Tohtori Komarovsky noin keltaisuudesta vastasyntyneillä

Kaunis ja kauan odotettu vauva, joka syntyi, yhtäkkiä muuttui keltaiseksi. Kolmantena päivänä synnytyksen jälkeen, juuri sen jälkeen, kun koko perhe odotteli, murus hankki epätavallisen oranssin kukka, joka kerta ja lopulta ylitti äidin unelmat kauniista valokuvakuvasta vastasyntyneen kanssa. Iloiset ajatukset korvattiin ahdistuksella - millaista keltaisuutta tämä on ja miten se on vaarallista? Näihin kysymyksiin vastaa hyvin tunnettu lastenlääkäri, TV-isäntä ja lasten terveyttä käsittelevien kirjojen ja artikkeleiden tekijä, jota kunnioittavat miljoonat äidit Yevgeny Komarovsky.

Mitä tapahtui

Vastasyntyneiden keltaisuus on melko yleistä, se esiintyy 50-60%: lla kokoaikaisista ja 80%: n ennenaikaisista vauvoista. Käsittelemään sitä sairautena ei ole sen arvoista. Lapsen iho muuttuu keltaiseksi hyvin fysiologisista syistä. Sikiön hemoglobiini vauvan veressä (joka oli luonnollista hänelle raskauden aikana) muuttuu normaaliksi ihmisen hemoglobiiniksi A. Pieni osa sopeutuu ympäristöön. Sen entsyymijärjestelmä on kehittymätön, samoin kuin maksa. Juuri tämä elin vastaa bilirubiinin eliminoinnista, joka muodostuu kaikissa ihmisissä punasolujen hajoamisen prosessissa. Näitä verisoluja päivitetään jatkuvasti, joten ikääntyvien solujen "kierrätys" on tarpeen.

Synnytyksen jälkeisen murenen aikana, kun hemoglobiini korvataan normaaleilla, ikääntyvillä punasoluilla, myös hajoaa, mutta heikosti toimiva maksa ei voi vielä poistaa bilirubiinia. Tämä sappipigmentti, joka säilyy kehossa, saa ihon keltaiseksi. Tällainen metamorfoosi tapahtuu yleensä vastasyntyneen kanssa kolmannen päivän jälkeen syntymän jälkeen.

Entsyymisysteemi paranee melko nopeasti. Koska maksa, joka saa tarvittavat entsyymit, alkaa toimia täysipainoisesti, bilirubiini alkaa lähteä kehosta, iho kirkastuu ensin hankkimalla persikka-sävy ja palaa sitten normaaliin väriin. Yleensä tämä prosessi on täysin valmis 7–10 päivän kuluttua, joten purkautumisen jälkeen 4-5 päivässä, harvemmin - viikossa, keltaisuuden pitäisi täysin kulkea. Pitkäaikainen vastasyntyneen keltaisuus voidaan havaita ennenaikaisilla vauvoilla, mutta lääkärit yrittävät hoitaa ja seurata sairaalassa.

Toinen tyyppi ei-vaarallinen keltaisuus - imetettävä keltaisuus. Komarovskin mukaan rintamaidossa on erityisiä aineita, jotka hidastavat bilirubiinin sitoutumista maksassa. Tämä tilanne on normaali, ei edellytä hoitoa, ja erityisesti imetyksen poistamista ja vauvan siirtämistä elintarvikkeeseen mukautettuihin seoksiin.

Miten hoitaa?

Koska prosessi on luonnollista, Jevgeni Komarovsky neuvoo äitejä rauhoittumaan eikä vaivaudu uusiin vastasyntyneiden keltaisuuden hoitoon liittyviin kysymyksiin. Nykyaikainen lääketiede ei käytä erityisiä lääkkeitä näihin tarkoituksiin. Uskotaan, että tehokkain tapa nopeuttaa lapsen valohoidon ihonvärin normalisointia. Voit tehdä tämän käyttämällä "sinistä" lamppua, joka valaisee lapsen ihoa. Tämän seurauksena bilirubiinipigmentti säteilyn vaikutuksesta hajoaa aineiksi, joita vastasyntyneen elin pystyy erittelemään virtsan ja ulosteiden kanssa.

Komarovsky suosittelee käyttämään kotona tavallisia "valkoisia" lamppuja, jos ei ole LEDiä, koska mikä tahansa kirkas valo neutraloi bilirubiinin toksisuutta.

Toinen tehokas keltaisuuden parannuskeino luodaan luonteeltaan itse - äidin rintamaidosta. Se sisältää luonnollisia aineita lapsen immuunivasteen parantamiseksi. Siksi mitä nopeammin vauva levitetään rintaan, sitä useammin sitä ruokitaan rintamaidolla, sitä nopeammin ja helpommin hänen ruumiinsa selviää fysiologisesta keltaisuudesta. Tällaisten lasten ruokinta on erityinen tarina. Yleensä pilaantuneille bilirubiinille on tunnusomaista lisääntynyt uneliaisuus ja se voi jäädä ruokkimatta. On tärkeää varmistaa, että vauva syö ajoissa, herättää hänet tarvittaessa, mutta ei missään tapauksessa ylitä ruokaa.

Terapeuttinen vaikutus kulkee tällaisen vauvan kanssa. Se on otettava useammin kadulle, jotta lapsi joutuu kosketuksiin epäsuoran auringonvalon kanssa. Jos sää sallii, ja kausi, lapsi, jolla on keltaisuutta, viettää kokonaan kadulla suurimman osan päivästä.

Patologiset tilanteet

Epänormaali tila on sellainen, jossa lapsi synnytyksen jälkeen aloittaa punaisen verisolujen massiivisen hajoamisen, ei pelkästään vanhentunutta ja tarvitsevaa, vaan myös täysin terveellistä. Bilirubiinin taso on tässä tapauksessa erittäin korkea, emmekä enää puhu toiminnallisesta keltaisuudesta. Lääkärit puhuvat vastasyntyneen (HDN) hemolyyttisestä taudista. Tämä patologia voi kehittyä lapsilla, joiden veriryhmä, Rh-tekijä eroavat äidistä. Jos syntyy immunologinen konflikti, äidin immuniteetti tuottaa spesifisiä vasta-aineita sikiön verisoluja vastaan.

Tällainen keltaisuus kehittyy ensimmäisen tunnin kuluttua vauvan syntymästä. Tämän seurauksena vastasyntyneessä, hänen maksassaan, keskushermostoonsa ja aivoissaan esiintyy vakavaa anemiaa. Lääkärit seuraavat tiiviisti bilirubiinin määrää. Kun saavutetaan tietty kriittinen taso tämän pigmentin veressä, korvaussiirto on määrätty. Joskus nämä menettelyt vaativat useita bilirubiinin myrkyllisten vaikutusten vähentämistä kehoon ja kaikkiin sen järjestelmiin. Jos kyseessä on nopea ja vakava hemolyyttinen sairaus, kuolema voi tapahtua.

Toinen epänormaali keltaisuus, joka liittyy lapsille, liittyy sappirakenteen atresiaan. Tämä on synnynnäinen patologia, jossa annetut polut eivät ole muodostuneet tai muodostuneet väärin jonkin geneettisen virheen vuoksi. Tällainen tauti on hyvin harvinaista, virallisen lääketieteellisen tilaston mukaan se on yksi maailman 15 000 syntyneestä lapsesta. Tämä ehto poistuu kirurgisesti, toiminta on hyvin monimutkainen, high-tech, mutta se antaa lapselle mahdollisuuden normaalia elämään.

On olemassa muita syitä, jotka johtuvat keltaisuuden esiintymisestä vastasyntyneelle:

• K-vitamiinin yliannostus Lääkkeen "Vikasol" (K-vitamiinin synteettinen analogi) käytetään synnytyksen aikana vakavan verenvuodon estämiseksi tai poistamiseksi naiselta. Jos nainen aiheuttaa virheen annostelussa tai kiireellistä tarvetta suurelle määrälle lääkettä, vauva saattaa yliannostuksen sattuessa.
• Diabeettinen fetopatia. Se tila, jossa vauvan maksa ja sen entsyymijärjestelmä eivät ole riittävän kehittyneitä, koska sikiö kärsi raskauden aikana äidin diabeteksen taustalla.
• Geneettiset (perinnölliset) maksan epämuodostumat. Nämä ovat eräitä geneettisiä oireyhtymiä, joissa sikiössä on esiintynyt rakenteellisia geneettisiä virheitä elinsiirron tasolla.
• Sikiön sisäiset infektiot. Jotkut tartuntataudit, joita äiti kärsi raskauden aikana, voivat aiheuttaa sikiön maksan kehittymiseen liittyviä poikkeavuuksia.

Keltaisuus vastasyntyneillä

Keltaisuus tai hyperbilirubinemian visuaalinen ilmentyminen sisältää eri alkuperää olevia oireyhtymiä, joiden yhteinen piirre on ihon ja limakalvojen icterinen värjäys. Kaiken kaikkiaan on noin 50 sairautta, joihin liittyy ihon keltaisuuden ulkonäkö. Aikuisilla ihon värjäytyminen tapahtuu, kun bilirubiinin taso nousee vastasyntyneille yli 34 μmol / l, kun bilirubiinin määrä on 70-120 μmol / l.

Vastasyntyneen ajan keltaisuus, joka johtuu ylimääräisen bilirubiinin määrän kerääntymisestä veressä, ovat yleisiä ja vaativat joskus kiireellisiä lääketieteellisiä toimenpiteitä. Epäsuora bilirubiini on neurotoksinen myrkky ja tietyissä olosuhteissa (ennenaikainen, hypoksia, hypoglykemia, pitkäaikainen altistus jne.) Aiheuttaa spesifisen subkortikaalisten ytimien ja aivokuoren - niin sanotun bilirubiinin enkefalopatian - vaurioitumisen. Eri raporttien mukaan keltaisuutta esiintyy ensimmäisellä elämän viikolla 25–50%: lla kokonaiskestosta ja 70–90%: lla ennenaikaisista vastasyntyneistä.

Bilirubiini on heme-katabolian lopputuote, ja se muodostuu pääasiassa hemoglobiinin hajoamisesta (noin 75%) osallistumalla hemoksigenaasiin, biliverdin reduktaasiin sekä ei-entsymaattisiin pelkistäviin aineisiin retikuloendoteliaalijärjestelmän (RES) soluissa. Muita bilirubiinin lähteitä ovat myoglobiini ja hemia sisältävät maksaentsyymit (noin 25%).

Luonnollinen bilirubiini-isomeeri - epäsuora vapaa bilirubiini - liukenee hyvin lipideihin, mutta liukenee huonosti veteen. Veressä se pääsee helposti kemialliseen sidokseen albumiinin kanssa muodostaen bilirubiini-albumiinikompleksin, jonka vuoksi vain alle 1% muodostuneesta bilirubiinista tulee kudokseen. Teoreettisesti yksi albumiinimolekyyli voi sitoa kahta bilirubiinimolekyyliä. Yhdessä albumiinin kanssa bilirubiini tulee maksaan, jossa se tunkeutuu sytoplasmaan aktiivisen kuljetuksen kautta, sitoutuu Y- ja Z-proteiineihin ja kuljetetaan endoplasmiseen retikulioon. Siinä uridiinidifosfaattiglukuronyylitransferaasin (UDHPT) vaikutuksesta esiintyy bilirubiinimolekyylien yhdistelmää glukuronihapon kanssa ja muodostuu monoglukuronidi-bilubiini (MGB). Kun MGB kuljetetaan sytoplasmisen membraanin läpi sappikapillaareihin, toisen bilirubiinimolekyylin kiinnittyminen tapahtuu ja diglukuroniblubiini (DGB) muodostuu. Konjugoitu bilirubiini on vesiliukoinen, myrkytön ja erittyy sappeen ja virtsaan. Lisäksi DGB: n muodossa oleva bilirubiini erittyy sappikapillaareihin ja erittyy sappeen suolen luumeniin. Suolessa, suoliston mikroflooran vaikutuksesta, tapahtuu edelleen bilirubiinimolekyylien muuntumista, mikä johtaa sterkobiliinin muodostumiseen, joka erittyy ulosteisiin.

Käytännössä kaikilla bilirubiiniaineenvaihdunnan vaiheilla vastasyntyneillä on useita ominaisuuksia: suhteellisen suurempi hemoglobiinimäärä ruumiinpainoa kohti, kohtalainen hemolyysin erytrosyytti jopa normaaleissa olosuhteissa, jopa terveellä täysimittaisella vastasyntyneellä, Y-proteiinilla ja Z-proteiineilla sekä UDHHT: n aktiivisuus vähenevät jyrkästi ensimmäisessä elämää ja muodostavat 5 prosenttia tällaisten järjestelmien toiminnasta aikuisilla. Bilirubiinin pitoisuuden lisääminen johtaa maksan entsyymijärjestelmien aktiivisuuden kasvuun 3-4 päivän kuluessa elämästä. Maksan entsyymijärjestelmien täydellinen muodostuminen tapahtuu 1,5–3,5 kuukauden ikäisenä. Morfofunktionaalinen kypsyys, hormonaaliset häiriöt (hypotyreoosi, lisääntynyt progesteroni ihmisen maidossa), hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriöt (hypoglykemia), samanaikaisen tarttuvan patologian läsnäolo pidentävät merkittävästi maksan entsyymijärjestelmien muodostumisaikaa. Menetelmät bilirubiinin poistamiseksi elimistöstä ovat myös epätäydellisiä, mikä liittyy bilirubiinin lisääntyneeseen suoliston reabsorptioon. Vastasyntyneen suoliston normaali suoliston mikroflooran kolonisaatio vähentää merkittävästi suolistosta imeytyneen bilirubiinin määrää ja edistää normalisoitumista sen erittymisessä kehosta.

Kaikki keltaisuudet voidaan jakaa bilirubiini-aineenvaihdunnan lohkon tasolla:

• suprahepaattisilla (hemolyyttisillä), jotka liittyvät lisääntyneeseen erytrosyyttien hajoamiseen, kun maksan solut eivät kykene käyttämään lavaanin kaltaisia ​​suuria määriä bilirubiinia;
• maksan (parenkymaalinen), joka liittyy tulehdusprosessiin, joka häiritsee maksasolujen toimintaa;
• subhepaattinen (mekaaninen), joka liittyy sapen poistumiseen.

Neonatologin käytännössä käytetään vastasyntyneiden keltaisuuksien patogeneettistä luokittelua (N. P. Shabalov, 1996), jonka mukaan seuraavat erot erotetaan toisistaan:

• Keltaisuus bilirubiinin lisääntyneen tuotannon (hemolyyttinen) vuoksi: vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus, polytyttinen oireyhtymä, nieltävä veren oireyhtymä, verenvuoto, lääkehemolyysi (K-vitamiinin yliannostus, oksitosiini, sulfanilamidien käyttö jne.), Perinnölliset erytrosyyttikalvojen ja fermentopatologian muodot, peräpukamat jne.
• Keltaisuus alentuneen puhdistuman bilirubiinin hepatosyytit (konjugaatio): perinnöllinen Gilbert syndrooma, Crigler-Najjar I ja II lajit Arias, metaboliset häiriöt (galactosemia, fruktozemiya, tirozinoz, gipermetioninemiya et ai.), Alentuneita konjugaatio bilirubiini mahaportin ahtauma, korkea suoliston estäminen, tiettyjen lääkkeiden käyttö.
• Keltaisuus rikkomisen vuoksi evakuointi konjugoidun bilirubiinin sapen sappea tapoja ja suolet (mekaaninen): epänormaali kehitys sappiteiden yhdessä muiden kehityshäiriöt (Edwards syndrooma, Aladzhillya), familiaalinen kolestaasi Baylera, Mac Elfresha oireyhtymät Roottori ja Dubin-Johnsonin oireyhtymä, kystinen fibroosi, -1-antitrypsiini-vajaatoiminta, sappihappo-oireyhtymä, sappirakenteen puristus tuumorin, tunkeutumisen jne. kautta.
• Yhdistelmä: sepsis, kohdunsisäinen infektio.

Seuraavat oireet viittaavat aina keltaisuuden patologiseen luonteeseen: keltaisuuden esiintyminen ensimmäisenä elinaikana, bilirubiinitaso yli 220 µmol / l, bilirubiinin tuntimäärän kasvu yli 5 µmol / l tunnissa (yli 85 µmol / l päivässä), sen kesto yli 14 päivää, aaltoileva taudin kulku, keltaisuuden esiintyminen 14. päivän jälkeen.

Yleisin syy konjugoinnin hyperbilirubinemiaan vastasyntyneillä on epätasapaino bilirubiinin normaalin tuotannon ja epätäydellisen sen eliminaation järjestelmän välillä, joka johtuu maksan entsyymijärjestelmien kypsymättömyydestä. Konjugointia varten keltaisuutta luonnehtii sen esiintyminen kolmannessa elämässä, maksan ja pernan lisääntymisen puuttuminen, ulosteen ja virtsan värjäytymisen muutokset ja aneemisen oireyhtymän kompleksi.

Vastasyntyneiden ohimenevää hyperbilirubinemiaa varten on tyypillistä keltaisuuden esiintyminen yli 36 tunnin iässä. Tunneittain kohonnut bilirubiini ei saa ylittää 3,4 µmol / l h (85,5 µmol / vrk). Ihon ikterisen värjäytymisen suurin intensiteetti putoaa 3-4 päivään, kun taas bilirubiinin maksimitaso ei nouse yli 204 µmol / l. Siirtymättömälle hyperbilirubinemialle on tunnusomaista bilirubiinin ja keltaisuuden voimakkuuden asteittainen väheneminen 4 päivän jälkeen ja sen sukupuutto 8–10 päivänä. Lapsen yleistä tilaa ei häiritä. Hoitoa ei tarvita.

Ennenaikaisille lapsille keltataudille on ominaista aikaisempi puhkeaminen (1-2 päivää elämää), mikä vaikeuttaa sen erottamista vastasyntyneen hemolyyttisestä taudista. Anamneesin (äidin ja lapsen veriryhmä, herkistymisen puute) ja laboratoriotestien (normaalit hemoglobiinitasot, punasolut, retikulosytoosin puute) tiedot auttavat kuitenkin tekemään oikean diagnoosin. Konjugaation keltaisuuden kesto ennenaikaisesti - enintään 3 viikkoa.

Vuonna 1963 I. M. Arias kuvaili ”äidinmaidon keltaisuutta” (raskaudenaista keltaisuutta) rintaruokinnassa oleville lapsille. Tämäntyyppisen keltaisuuden patogeneesi ei ole täysin ymmärretty. Uskotaan kuitenkin, että sen syy on bilirubiinin alhainen konjugaatio, joka on seurausta pregnaan- dolinin inhiboivasta vaikutuksesta, joka sisältyy liialliseen määrään joidenkin naisten veressä synnytyksen jälkeisenä aikana, sekä bilirubiinin vähentynyt erittyminen. Keltaisuuden kesto on 3 - 6 viikkoa. Diagnostinen testi on imetyksen peruuttaminen 2-3 päivän ajan, jota vastaan ​​keltaisuus alkaa nopeasti ratkaista. Kun imetystä jatketaan, bilirubiinitasot alkavat nousta uudelleen.

Gilbertin oireyhtymä (perustuslaillinen maksan toimintahäiriö) on perinnöllinen sairaus, joka on perinyt hallitsevalla tavalla. Väestön taajuus on 2–6%. Syy on perinnöllinen epäsuoran bilirubiinin konjugoinnin loukkaaminen, joka johtuu siitä, että viimeksi mainitut ovat tarttuneet maksasoluun. Vastasyntyneissä sairaus muistuttaa ohimenevää keltaisuutta. Ydinosan keltaisuutta ei ole kuvattu. Ennuste on suotuisa. Diagnoosi tehdään perheen historiasta, pitkäaikaisesta hyperbilirubinemiasta ilman muita patologisia muutoksia. Fenobarbitaalin nimeäminen johtaa keltaisuuden jyrkkään vähenemiseen, mikä osoittaa myös tämän taudin läsnäolon.

Criggler-Nayarin oireyhtymässä oleva perinnöllinen pigmentin metabolian häiriö johtuu glukuronyylitransferaasin puuttumisesta (tyyppi I) tai hyvin alhaisesta aktiivisuudesta (tyyppi II) maksasoluissa.

Criggler - Nayarin tyypin I oireyhtymässä tauti periytyy autosomaalisesti resessiivisesti. Voimakas keltaisuus ensimmäisistä elinpäivistä on ominaista, kun epäsuoran seerumin bilirubiinin taso nousee 15–50 kertaa normaalia korkeammaksi, ja bilirubiinin suora fraktio puuttuu kokonaan. Taudin luonnollinen kulku useimmissa tapauksissa tapahtuu aivojen ytimien värjäyksessä ja kuolema voi tapahtua. Fenobarbitaalin anto on tehotonta. Ainoa hoitomenetelmä on valohoito ja maksansiirto.

Tyypin II taudissa, joka on periytynyt autosomaalista määräävässä tyypissä, sekä vähemmän voimakasta keltaisuutta ja epäsuoran bilirubiinin tasoa 15–20 kertaa normi, bilirubiinin suora osuus määritetään veressä. Erottuva piirre on positiivinen vastaus fenobarbitaalin nimittämiseen. Ennusteellisesti Crigler-Nayar-tyypin II oireyhtymä on edullisempi. Bilirubiinien enkefalopatian kehittyminen on erittäin harvinaista.

Perinnöllisten aineenvaihdunnan häiriöiden ensimmäinen oire, kuten galaktosemia, fruktosemia, tyrosinemia jne., Voi olla myös keltaisuus, jolla on konjugaatio. Ensinnäkin lääkärin tulee varoittaa pitkittyneen keltaisuuden ja oireiden, kuten oksentelun, ripulin, hepatomegalia, progressiivisen hypotrofian, vakavien kouristusten muodossa ilmenevien neurologisten oireiden, lihasten hypotensio, pareseesi, halvaantumisen, ataksian, kaihikehityksen ja neuropsykisen kehitysviiveen. Diagnoosi vahvistaa galaktoosin esiintyminen virtsassa, positiiviset näytteet sokerille ja muut erityiset menetelmät metabolisten häiriöiden havaitsemiseksi kussakin yksittäistapauksessa.

Vastasyntyneissä on havaittu kilpirauhasen vajaatoimintaa kilpirauhasen vajaatoiminnan asteen mukaan, ja se yhdistetään muihin taudin oireisiin, kuten raskas syntymäpaino, voimakas edemaattinen oireyhtymä, vastasyntyneen pieni aika, varhainen ja pysyvä ummetus ja muut. epäsuoralla hyperbilirubinemialla on kolesterolin nousu. Hypotyreoosin seulontatesti on positiivinen, kilpirauhasen stimuloivan hormonin määrä veressä kasvaa T4: n vähenemisen myötä. Pitkäaikainen (3 - 12 viikon) keltaisuus hypotiroidisuudessa johtuu kaikkien metabolisten prosessien hidastumisesta, mukaan lukien maksan glukuronyylitransferaasijärjestelmien kypsymisestä. Ajankohtainen diagnoosi (ensimmäisen kuukauden aikana) ja korvaushoidon määrääminen kilpirauhasen tai L-tyroksiinin kanssa johtavat bilirubiinin metabolian normalisoitumiseen.

Keltaisuus polysytemialla (diabeettinen fetopatia) johtuu maksan entsyymijärjestelmien kypsymisen viivästymisestä hypoglykemian taustalla, jossa on lisääntynyt hemolyysi. Hypoglykemian hallinta ja korjaus, maksan mikrosomaalisten entsyymien indusoijien nimittäminen edistävät bilirubiinin metabolian normalisoitumista.

Keltaisuus, jossa on pylorista stenoosia ja korkea suoliston tukkeuma, johtuu sekä maksan konjugointijärjestelmien rikkomisesta dehydraation ja hypoglykemian vuoksi, että bilirubiinin lisääntyneestä käänteisestä imeytymisestä suolesta. Tässä tilanteessa vain pylorisen stenoosin ja suoliston tukkeuman poistaminen johtaa pigmentin metabolian normalisoitumiseen.

Lääkkeiden (glukokortikoidit, jotkut antibiootit jne.) Käyttö voi johtaa konjugointiprosessin jyrkään keskeytymiseen maksassa edellä mainittujen lääkeaineiden kilpailukykyisen aineenvaihdunnan vuoksi. Kussakin tapauksessa on tarpeen analysoida terapeuttisia toimenpiteitä sekä tietoa vastasyntyneelle määrättyjen lääkkeiden aineenvaihduntaominaisuuksista.

Kaikille hemolyyttisille keltaisille on tunnusomaista oireyhdistelmän läsnäolo, mukaan lukien keltaisuus vaalealla taustalla (sitruunan keltaisuus), maksan ja pernan lisääntyminen, epäsuoran bilirubiinin seerumitason nousu, normaalin kromianemian vaihteleva vakavuus retikulosytoosilla. Lapsen tilan vakavuutta aiheuttaa aina bilirubiinimyrkytys, mutta myös anemian vakavuus.

Vastasyntyneen hemolyyttinen tauti syntyy äidin ja lapsen veren yhteensopimattomuudesta Rh-tekijän, sen alatyyppien tai veriryhmien mukaan. Sairaus esiintyy edemaalisten, ikteristen ja anemisten muotojen muodossa. Edemaattinen muoto on vakavin ja ilmenee synnynnäisenä anasarcana, vakavana anemiana ja hepatosplenomegaliana. Tällaiset lapset eivät yleensä ole elinkelpoisia. Taudin icteriset ja anemiset muodot ovat suotuisampia, mutta voivat myös uhata lapsen terveyttä. Kun valovirta on, veren hemoglobiinitaso on yli 140 g / l, epäsuoran seerumin bilirubiinin taso on alle 60 μmol / l. Tässä tapauksessa konservatiivinen hoito riittää. Jos kyseessä on kohtalaisen vakavan ja vakavan hoidon vastasyntyneiden hemolyyttinen sairaus, voi olla tarpeen suorittaa korvaava verensiirto. Kliinisessä kuvassa keltaisuus on joko synnynnäinen tai se näkyy ensimmäisinä elinpäivinä, sillä on vaaleankeltainen (sitruuna) varjo, etenee tasaisesti, ja taustaa vasten saattaa ilmetä bilirubiinin myrkytyksen neurologisia oireita. Hepatosplenomegaalia havaitaan aina. Muutokset ulosteiden ja virtsan värissä eivät ole tyypillisiä.

Keskushermoston (CNS) rakenteiden vaurioituminen tapahtuu epäsuoran seerumin bilirubiinitason noustessa täysikasvuisissa vastasyntyneissä yli 342 µmol / l.

Ennenaikaisilla vauvoilla tämä taso vaihtelee 220–270 µmol / l, hyvin ennenaikaisilla vauvoilla - 170– 205 µmol / l. On kuitenkin muistettava, että keskushermoston vaurioiden syvyys ei riipu pelkästään epäsuoran bilirubiinin tasosta, vaan myös sen altistumisajasta aivokudoksessa ja samanaikaisissa sairauksissa, mikä pahentaa lapsen vakavaa tilaa.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet vastasyntyneiden hemolyyttisen taudin kehittymisen ehkäisemiseksi, jotka on suoritettava synnytystä edeltävässä klinikassa, koostuvat kaikkien Rh-negatiivisten ja 0 (I) veriryhmien naisten rekisteröimisestä selventämällä historiaa herkistystekijän läsnäolon määrittelemällä Rh-tason. vasta-aineet ja tarvittaessa ennenaikainen toimitus. Anti-D-globuliini on osoitettu kaikille naisille, joilla on Rh-negatiivinen veri, ensimmäisenä syntymäpäivänä.

Kun vastasyntyneen hemolyyttinen tauti kehittyy, se korvaa verensiirron ennen leikkausta, käytä valokuvan ja infuusion hoitoa.

Perinnöllinen hemolyyttinen anemia on hyvin erilainen. Näistä yleisimpiä ovat Minkowskin - Chauffardin mikropallosolujen hemolyyttinen anemia. Viallinen geeni sijaitsee kahdeksannessa kromosomiparissa. Mutaation tuloksena on epänormaalien erytrosyyttien tuotanto, joilla on pallomainen muoto ja pienemmät (alle 7 nm) koot, jotka ovat alttiina liialliselle tuhoutumiselle pernan krypteissa. Anamneesille on ominaista sukulaisten läsnäolo perheessä, jolla on samanlainen sairaus. Diagnoosi vahvistaa mikrosfäärisolujen erytrosyyttien löytäminen, Price-Jones-käyrän muutos vasemmalle, erytrosyyttien osmoottisen stabiilisuuden väheneminen, pallomuutoksen muutos ja keskimääräinen hemoglobiinipitoisuus erytrosyyteissä. Sairaus esiintyy aaltoissa, hemolyyttisiin kriiseihin liittyy kuume, ruokahalun väheneminen ja oksentelu. Kriisit johtuvat yleensä akuuteista virussairaudista, hypotermiasta, sulfonamidien määräämisestä jne. Splenectomia pidetään pääasiallisena hoitomenetelmänä.

Vastasyntyneiden aikana voidaan havaita toisenlainen perinnöllinen hemolyyttinen anemia, jolle on tunnusomaista muutos punasolujen muodossa - niin sanottu infantilinen pyknosytoosi. Taudin ensimmäiset merkit näkyvät ensimmäisellä elämän viikolla ja useammin ennenaikaisilla vauvoilla. Punaisilla verisoluilla värjätyssä veressä on spinousprosesseja. Anemian lisäksi havaitaan myös turvotusta ja trombosytoosia. E-vitamiinin määrääminen annoksena 10 mg / kg päivässä johtaa useimmissa tapauksissa kliiniseen ja laboratoriomuutokseen.

Kun tutkitaan vastasyntyneiden verihälytystä, voidaan havaita myös kohde-erytrosyyttejä, jotka ovat ominaista hemoglobinopatioille (talassemia, sirppisolun anemia). Sirppisolun anemia on yleisempää Keski-Aasiassa, Azerbaidžanissa ja Armeniassa, ja se ilmenee vastasyntyneen aikana vain homotsygoottisissa s-hemoglobiinikantajissa.

Perinnöllisten entsyymien aiheuttamien anemioiden (glukoosi-6-fosfaattihydrogenaasin, pyruvaattikinaasin, heksogenaasin, 2,3-difosfoglyceromatasin, fosfoheksoisomeraasin puute) diagnoosi on vastasyntyneille erittäin harvinainen, koska se vaatii hyvin eriytettyjä tutkimuksia. Kliinisessä kuvassa vastasyntyneistä, joilla on tämä patologia, havaitaan hemolyyttinen anemia retikulosytoosilla, maksan ja pernan laajentuminen. Ominaista perheen historia.

Suuret hematomat vastasyntyneen aikana voivat myös aiheuttaa vakavaa epäsuoraa hyperbilirubinemiaa ja anemiaa. Kefalohematomien suurten kokojen, intraventrikulaarisen verenvuodon, parenkymaalisten elinten subkapulaaristen hematomien, massiivisten verenvuotojen läsnäolon pehmeisiin kudoksiin lapsen mukana on tyypillinen kliininen kuva.

Mekaaniselle keltaisuudelle on tunnusomaista suoran (sitoutuneen) bilirubiinin kertyminen veressä, jota seuraa keltaisuus, jolla on vihertävä sävy, maksan koon kasvu, ulosteen värin muutos (värimuutos) ja virtsa (värin voimakkuuden lisääntyminen).

Syndrooma sappikerrostuminen vastasyntyneillä kehittyy komplikaatiossa, jossa on sikiövaurioita sairastavien vastasyntyneiden hemolyyttinen tauti ja synnytyksen aikana. Samalla havaitaan keltaisuuden voimakkuuden lisääntymistä ensimmäisen elinviikon lopusta, johon liittyy maksan koon lisääntyminen, joskus merkittävä ja tuolin osittainen värinmuutos. Hoito koostuu koleretiikoista ja kololekyyleistä.

Lisäksi sappisairausoireyhtymä voi olla yksi varhaisimmista kystisen fibroosin kliinisistä ilmenemismuodoista, varsinkin jos se yhdistetään mekoniaaliseen ileukseen tai keuhkoputkien järjestelmään. Tässä tapauksessa mekoniumin albumiinipitoisuuden määrittäminen, haiman ultraäänitutkimus (ultraääni) ja hikoilutestin suorittaminen edistävät oikean diagnoosin laatimista.

Syynä obstruktiiviseen keltaisuuteen vastasyntyneen aikana voi olla sappiteiden epämuodostumat: sappikanavien intrahepaattinen ja extrahepaattinen atresia, polystystinen, vääntyminen ja sappirakon ylilyönnit, arteriohepaattinen dysplasia, Aladzhillin oireyhtymä, interlobulaaristen sappikanavien lukumäärän väheneminen.

Sappirakenteen atresiassa ensimmäinen merkki epämuodostumisesta on keltaisuutta, joka on luonteeltaan itsepäisesti kasvava ja johon liittyy ihon kutinaa, minkä vuoksi lapset ovat hyvin levottomia ja ärtyisiä. Maksan koko ja tiheys kasvavat vähitellen, ulosteen luonne muuttuu: se muuttuu osittain tai kokonaan värjäytyneeksi. Kolestaasin ilmiöt johtavat rasvojen ja rasvaliukoisten vitamiinien imeytymiseen, hypotrofiaan ja hypovitaminoosiin. 4-6 kuukauden ikäisinä ilmenee merkkejä portaalin verenpaineesta ja hemorragisesta oireyhtymästä. Ilman leikkausta nämä potilaat kuolevat ennen 1-2 vuoden ikää. Veren biokemiallinen analyysi paljastaa hypoproteinemian, hypoalbuminemian, lisääntyneen suoran bilirubiinin, alkalisen fosfataasin.

Kun sappitaudin oireyhtymän (Aladzhillin oireyhtymä) tubulaarinen hypoplasia on periytynyt autosomaalisen resessiivisen tyypin kautta, tunnistetaan myös muita epämuodostumia: hypoplasia tai keuhkovaltimon stenoosi, nikamien kaaren anomaliat ja munuaiset. Ominaisuus stigma dizembriogenesis: hypertelorismi, ulkonevat otsa, syvällä silmät, micrognathia.

Kolestaasin perhemuodot, jotka ilmenevät vastasyntyneen aikana. Mac-Elfresh-oireyhtymässä on värjätty uloste pitkään, jopa useita kuukausia. Muita poikkeamia lapsen kunnossa ei ole merkitty. Bylerin oireyhtymässä päinvastoin sappirakroosi kehittyy kolestaasin episodin jälkeen elämän ensimmäisinä kuukausina.

Mekaaninen keltaisuus voi johtua sappitien puristamisesta ulkopuolelta kasvain, infiltraattien ja muiden vatsan muodostumien avulla. Usein on havaittu yleisen sappitien sulkeutuminen synnynnäisellä sappikivitautilla.

Määritä sidottua bilirubiinia erittävän ryhmän perinnöllisiä vikoja. Näitä ovat Dubin-Johnsonin oireyhtymä, joka johtuu kanavan liikennejärjestelmän "hajoamisesta". Oireyhtymä on periytynyt autosomaalisesti resessiivisesti, ja siihen liittyy kohtuullinen kasvu suorassa bilirubiinitasossa, lievä maksan koon kasvu ja koproporfyriinien massiivinen erittyminen virtsaan. Biopsianäytteissä maksasoluissa esiintyy melaniinia muistuttavaa ruskeanmustaista pigmenttiä. Rotorin oireyhtymä on myös periytynyt autosomaalisesti resessiivisellä tavalla, mutta tämän oireyhtymän ytimessä on vika orgaanisten anionien maksasolujen talteenotossa ja kertymisessä. Kliininen kuva on samanlainen kuin Dubin-Johnsonin oireyhtymässä. Pigmenttipaikat maksasoluissa eivät ole.

Kolestaasin oikea diagnoosi vastasyntyneen aikana tukee maksan ultraääniä, radioisotooppiskannausta, perkutaanista maksan biopsiaa, kolangiografiaa jne.

Parenchyminen keltaisuus maksan parenkymaan tulehdusvaurion vuoksi. Vahingon syynä voivat olla virukset, bakteerit ja alkueläimet: hepatiitti B- ja C-virukset, sytomegalovirus, Coxsackie, vihurirokko, Epstein - Barr, herpes simplex-virus, treponema vaalea, tokoplasma jne. Septinen prosessi vastasyntyneessä voi liittyä maksan välittömään bakteerivaurioon.

Parenkymaalisen keltaisuuden kliininen kuva sisältää useita yleisiä ja tiukasti spesifisiä merkkejä: lapset syntyvät usein ennenaikaisesti tai epäkypsäinä, ja kohdunsisäisen kasvun hidastuminen, matala paino raskauden aikana, aiheuttaa merkkejä useiden elinten ja järjestelmien vaurioitumisesta, minkä seurauksena heidän tilansa syntymässä pidetään erittäin vakavana. Keltaisuus on jo syntynyt syntymässä ja sillä on harmahtava, "likainen" sävy, jossa on huomattavia mikropiiristyshäiriöitä, jotka usein ilmenevät ihon verenvuodon oireyhtymällä. Hepatosplenomegalia on ominaista. Veren seerumin biokemiallisen analyysin tutkimuksessa havaittiin sekä suoria että epäsuoria bilirubiinifraktioita, maksan transaminaasien lisääntynyt aktiivisuus (10-100 kertaa), alkalisen fosfataasin, glutamaattidehydrogenaasin lisääntyminen. Eberleinin menetelmä osoittaa vakavan häiriön maksasolun konjugatiivisissa mekanismeissa - suurin osa suorasta bilirubiinista edustaa monoglukuronidibubiinifraktiota. Täydellinen verenkuva kertoo usein anemian, retikulosytoosin, trombosytopenian, leukosytoosin tai leukopenian. Koagulogrammissa on hemostaasin, fibrinogeenin, plasmayhteyden puute. Tartuntaprosessin aiheuttavan aineen muodostamiseksi se tunnistetaan polymeraasiketjureaktiolla (PCR), spesifisen immunoglobuliinin M ja immunoglobuliinin G määrityksillä. Hoito koostuu spesifisen antibakteerisen, antiviraalisen ja immunokorrektiivisen hoidon määräämisestä.

Yhteenvetona edellä esitetystä huomautamme, että vastasyntyneen keltaisuutta koskevissa diagnostisissa toimenpiteissä olisi otettava huomioon useita säännöksiä.

• Anamneesin keräämisessä on kiinnitettävä huomiota sairauden mahdolliseen perhesyyteen: vanhempien tai sukulaisten pitkäaikainen keltaisuus, anemia ja splenektomia ovat tärkeitä.
• Äidin anamneesissa on välttämättä oltava tietoja hänen ja lapsen isän veriryhmästä ja Rh-tekijästä, aiempien raskauksien ja synnytyksen, toiminnan, loukkaantumisten, verensiirtojen esiintymisestä ilman Rh-tekijää. Naiselle raskauden aikana voidaan havaita heikentynyt glukoosin sietokyky, diabetes, tarttuva prosessi. On myös tarpeen selvittää, onko nainen ottanut lääkkeitä, jotka vaikuttavat bilirubiinin metaboliaan.
• Vastasyntyneen anamneesiin kuuluu raskauden, massan kasvun indikaattoreiden, Apgarin asteikon syntymän arvioinnin määrittäminen, ruokinnan (keinotekoinen tai luonnollinen) luonne, ihon värikalvon ulkonäkö.
• Fyysinen tutkimus auttaa määrittämään keltaisuuden varjoa, jotta saadaan bilirubiinin likimääräinen taso käyttäen icterometriä. Määritetään kefalohematomin tai laajan ekhymoosin, hemorraagisten ilmenemismuotojen, turvotuksen oireyhtymän ja hepatosplenomegalian läsnäolo. Huomiota on kiinnitettävä virtsan ja ulosteen värin luonteeseen. Tärkeä diagnoosipiste on lapsen neurologisen tilan oikea tulkinta.
• Laboratoriomenetelmiin kuuluu kliininen verikoe hematokriitillä, perifeerinen verenvärjäys (tarvitaan punaisen verisolujen muodon ja koon rikkomusten diagnosoimiseksi), veriryhmän ja Rh-tekijän määrittäminen äidissä ja lapsessa (voit määrittää vastasyntyneen hemolyyttisen taudin syyn).

Lisäksi suora ja epäsuora Coombsin testi viittaisi siihen, onko äidin ja lapsen veren välillä yhteensopimattomuus harvinaisista tekijöistä.

Veren biokemiallinen analyysi (kokonaisbilirubiinin ja sen fraktioiden määrittäminen, maksan transaminaasitaso, alkalinen fosfataasi, proteiinipitoisuus, albumiini, glukoosi, urea ja kreatiniini, kolesteroli ja triglyseridit, C-reaktiivinen proteiini, tymolitesti jne.) diagnosoi keltaisuuden tyyppi, mutta myös kerää tietoja muiden elinten ja järjestelmien tilasta, jotka ovat erittäin tärkeitä radikaalihoitoja määrättäessä (esimerkiksi on erittäin tärkeää saada käsitys munuaisten alkutoiminnasta ennen korvaamisen suorittamista). veren, koska yksi tämän toimen komplikaatioista on akuutti munuaisten vajaatoiminta).

Eberlein-menetelmä (suorien bilirubiinifraktioiden määrittäminen - mono- ja diglukuronidobilubiini) on tärkeä mekaanisen ja parenkyymisen keltaisuuden differentiaalidiagnoosissa.

On myös tarpeen suorittaa testit infektoivan aineen havaitsemiseksi veressä, taudin vaiheessa (PCR, ELISA, immunoglobuliinien lukumäärän ja tyypin määrittäminen, vasta-aineiden aviditeetin ja affiniteetin määrittäminen, Wasserman-reaktio jne.).

Kilpirauhashormonien profiilin määrittäminen suoritetaan epäiltyjen kilpirauhasen vajaatoiminnan tapauksissa.

Erytrosyyttien osmoottinen resistenssi, hemoglobiinielektroforeesi, seulontatestit glukoosi-6-fosfaattihydrogenaasin määrittämiseksi suoritetaan perinnöllisen hemolyyttisen anemian syiden selventämiseksi.

Hikoilutesti epäillään olevan kystisen fibroosin osalta suoritetaan yli 1 kuukauden ikäisillä lapsilla; varhaisen vastasyntyneen aikana voit harjoitella albumiinin määrittämistä mekoniumissa.

Analyyseihin kuuluu myös a-1-antitrypsiinin pitoisuuden määrittäminen seerumissa, aivojen ultraääni, vatsaontelon sisäelimet.

Röntgenmenetelmä, tietokonetomografia suoritetaan epäillään suoliston tukkeutumiseen, kallonsisäiseen verenvuotoon, fibroesofagogastroduodenoskooppiaan - epäiltyyn pyloriseen stenoosiin. Perkutaaninen maksabiopsia suoritetaan kiistanalaisissa tapauksissa diagnoosin varmistamiseksi.

Ennen terapeuttisten toimenpiteiden aloittamista on tarpeen määrittää vastasyntyneen ruokintamenetelmä: imettäminen ei ole sallittua vastasyntyneen hemolyyttisen sairauden, galaktosemian, tyrosinemian osalta.

Hyperbilirubinemian hoito

Harkitse hyperbilirubinemian pääasiallista hoitoa.

• Fototerapia nykyisessä vaiheessa - tehokkain tapa hoitaa epäsuoraa hyperbilirubinemiaa. Valoterapian toiminnan ydin on epäsuoran bilirubiinin fotoisomerointi eli sen transformaatio vesiliukoiseksi muotoksi. Tällä hetkellä on olemassa useita sinilamppuja, joiden aallonpituus on 410–460 nm, joten voit valita tarvittavan hoito-ohjelman (jatkuva, ajoittainen). Nykyaikaiset kuituoptiset laitteet Biliblanketilla ei ole lähes kaikkia sivuvaikutuksia, ne ovat pieniä, eivät riko lapsen tavanomaista tilaa ja hänen viestintää äidin kanssa. Fototerapia aloitetaan, kun bilirubiinin kasvun uhka on toksinen. Lamput sijoitetaan 20–40 cm: n etäisyydelle lapsen ihon tasosta, säteilytehon tulisi olla vähintään 5–9 nVT / cm 2 / nm. Valohoito suoritetaan jatkuvasti, se voidaan keskeyttää vain äidin ruokinnan ja vierailujen aikana. Lapsen silmät ja ulkoiset sukuelimet on peitetty läpinäkymättömällä kankaalla. Jos valohoitoa käytetään vastasyntyneessä, jolla on suora hyperbilirubinemia, voidaan havaita muutos ihon ulottuvuuden värissä - "pronssilapsen" oireyhtymässä. Fototerapian komplikaatioita ovat ihon palovammat, laktoosi-intoleranssi, hemolyysi, dehydraatio, hypertermia ja auringonpolttama. Valohoidon aikana tarvitaan toimenpiteitä vastasyntyneen jatkuvan veden tasapainon ylläpitämiseksi.
• Infuusiohoitoa käytetään estämään vesitasapainon häiriöitä valohoidon aikana valaisimilla, joilla on erottamaton valo; samanaikaisesti fysiologisen nesteen kysyntä kasvaa 0,5–1,0 ml / kg / h. Infuusiohoidon perustana ovat glukoosiliuokset, joihin lisätään kalvon stabilointiaineita (peroksidointimenetelmien vähentämiseksi), elektrolyyttejä, soodaa (tarvittaessa niiden korjaus), kardiotrofioita ja lääkkeitä, jotka parantavat mikropiiristystä. Bilirubiinin erittymisen nopeuttamiseksi kehosta käytetään joskus pakotetun diureesin menetelmää. On mahdollista lisätä albumiiniliuoksia, joiden annos on 1 g / kg päivässä, infuusiohoito-ohjelmaan.
• Mikrosomaalisten maksaentsyymien indusoijien (fenobarbitaali, ziksoriini, bentsonaali) käyttökelpoisuus selittyy viimeksi mainitun kyvyllä lisätä ligandiinin pitoisuutta maksasoluissa ja glukuronyylitransferaasin aktiivisuutta. Näitä induktoreita käytetään konjugointiprosessin vastaisesti. Fenobarbitaalia käytetään annoksena 5 mg / kg päivässä, hoitokurssi ei saa ylittää 4-6 päivää. Fenobarbitaalin mahdollinen käyttö, jossa käytetään suuria 20–30 mg / kg: n annoksia ensimmäisenä päivänä, sitten 5 mg / kg myöhemmin, suurilla fenobarbitaaliannoksilla on voimakas rauhoittava vaikutus ja ne voivat aiheuttaa vastasyntyneiden hengitysvaikeuksia ja apneaa.
• Enterosorbentit (smecta, polyphepaani, enteroseli, kolestyramiini, agar-agar jne.) Sisältyvät hoitoon bilirubiinin maksan ja suoliston verenkierron keskeyttämiseksi. Niillä ei kuitenkaan ole merkittävää vaikutusta seerumin bilirubiinitasoon. Kun kuitenkin otetaan huomioon näiden lääkkeiden myrkyllisten vaikutusten puute, niitä voidaan käyttää hyperbilirubinemian hoidossa, mutta vain aputoimena.
• Synteettiset metalloporfyriinit, joita on aiemmin käytetty laajalti epäsuoran hyperbilirubinemian hoidossa. Niiden vaikutusmekanismi perustuu hemoksigenaasin kilpailevaan estoon, mikä johtaa bilirubiinituotannon vähenemiseen. Näitä lääkkeitä ei tällä hetkellä käytetä vastasyntyneen keltaisuuden hoidossa, koska tina-protoporfyriini IX: n fototoksinen vaikutus on havaittu.
• Korvaavan verensiirto suoritetaan konservatiivisten hoitomuotojen tehottomuuden, bilirubiinitason asteittaisen lisääntymisen kanssa absoluuttisilla merkinnöillä, ts. Kun ydin- keltaisuus uhkaa. Verensiirto suoritetaan kahden verran verenkierrossa, mikä sallii jopa 85%: n verenkierron punasolujen korvaamisen ja bilirubiinitason alentamisen 2 kertaa. Tämän menettelyn indikaatiot ovat tällä hetkellä: vastasyntyneen hemolyyttisen taudin edemaattinen-aneeminen muoto, kun verensiirto suoritetaan kahden ensimmäisen tunnin aikana; epäsuoran veren bilirubiinin taso on yli 60 µmol / l; veren hemoglobiiniarvo on alle 140 g / l; bilirubiinin tuntimäärän nousu yli 6 µmol / l; bilirubiinin tuntimäärän nousu yli 8,5 µmol / l ja hemoglobiinin lasku alle 130 g / l; progressiivisen anemian läsnäolo; bilirubiinin ylimäärä seuraavana päivänä on suurempi kuin 340 µmol / l.
• Choleretics ja cholekinetic - kolestaasilla (lukuun ottamatta extrahepaattista sappitien atresiaa ja fermentaation aiheuttamaa sappihapon heikentynyttä synteesiä) voidaan käyttää magnesiumsulfaattia ja alloholia, mutta tällä hetkellä se on edullinen kuin ursodeoksikoolihappo - suspensiona; annostelu vastasyntyneille, joille on ominaista nopea ja selkeä terapeuttinen vaikutus. Alkuperäinen terapeuttinen annos on 15–20 mg / kg päivässä. Jos teho on riittämätön, annosta voidaan nostaa 30–40 mg / kg päivässä. Pitkäaikaisessa hoidossa käytetään ylläpitoannosta 10 mg / kg päivässä.
• Rasvaliukoisten vitamiinien korjaus suoritetaan hypoplasian ja sappiteiden atresian kanssa ja pitkäaikaisia ​​kolestaasin ilmiöitä ennen leikkausta. D-vitamiini₃ - 30 000 IU lihaksensisäisesti 1 kerran kuukaudessa tai 5000–8000 IU päivässä. A-vitamiini - 25 000–50 000 IU lihaksensisäisesti 1 kerran kuukaudessa tai 5000–20000 IU kerran päivässä. E-vitamiini - 10 mg / kg lihakseen; 25 IU / kg päivässä suun kautta 2 viikon välein. K-vitamiini - 1 mg / kg 1 kerran 1-2 viikon kuluessa.
• Hivenaineiden korjaus: kalsium - 50 mg / kg päivässä suun kautta, fosfori - 25 mg / kg päivässä suun kautta, sinkkisulfaatti - 1 mg / kg suun kautta päivässä.
• Näiden lasten proteiini- ja kalorikuormituksen kasvu on välttämätöntä normaalin kasvun ja kehityksen varmistamiseksi, ja ruokavalion tulisi sisältää keskipitkäketjuisia triglyseridejä. Tällaisten vastasyntyneiden tarve proteiineissa on 2,5–3 g / kg, rasvat - 8 g / kg, hiilihydraatit - 15–20 g / kg ja kalorit - 150 kcal / kg (60% hiilihydraatteja, 40% rasvaa).
• Aladzhillin oireyhtymässä, intrahepaattisten sappikanavien hypoplasian ei-syndrominen muoto, perinataalinen skleroivat kolangiitti, ei ole olemassa menetelmiä etiopatogeeniseen hoitoon. Sykroosin muodostuminen näissä prosesseissa toimii maksansiirron indikaattorina.
• Kolestaasin oireyhtymän extrahepaattiset syyt ovat indikaatio kolestaasin syyn poistamiseksi tai Kasai-toiminnan suorittamiseksi, minkä seurauksena estetään infektioprosessien kehittyminen ja sappikanavassa esiintyvät skleroottiset muutokset. Anti-inflammatorinen hoito sisältää suurten prednisonipitoisuuksien antamisen laskimonsisäisesti ensimmäisen viikon kuluttua leikkauksesta (10> 2 mg / kg päivässä), sitten 2 mg / kg / päivä suun kautta 1-3 kuukautta.
• Kun metabolisen häiriön aiheuttama hyperbilirubinemia johtuu useimmiten konservatiivisista hoitomenetelmistä. Kun galaktosemia koskee ruokavaliota, joka ei sisällä galaktoosia ja laktoosia. Ensimmäisessä elinkaaressa käytetään terapeuttisia seoksia: laktoositon NAN, Nutramigen, Registimil ja muut seokset, jotka eivät sisällä laktoosia. Tyrosinemiassa määrätään ruokavaliota, joka ei sisällä tyrosiinia, metioniinia ja fenyylialanilia (lofenolakki, XP-analogi, XP-analoginen LCP, Afenilak, fenyyli-vapaa, Tetrafen 40 jne.). Viime vuosina käytetään myös entsyymin 4-hydroksifenyylipyruvaattidioksigenaasin, nitisinonin inhibiittoria, joka määrätään nopeudella 1 mg / kg / päivä suun kautta. Kun fruktoemia on jätettävä fruktoosia, sakkaroosia ja maltoosia sisältävien ruokavalmisteiden ulkopuolelle. Esitetyt lääkkeet, jotka kompensoivat sappihappojen puuttumista - kololi ja deoksikoli, nopeudella 10 mg / kg / vrk.
• Korvaavan entsyymihoidon yhteydessä käytetään eniten kreonia 10 000, lääkeaineen annos valitaan haiman vajaatoiminnan, pankreatiinin - 1000 IU lipaasin / kg / vrk mukaan.

kirjallisuus

1. Abramchenko V. V., Shabalov N. P. Kliininen perinatologia. Petroskoi: Kustantaja Intel Tech Tech, 2004. 424 s.
2. Sikiön ja vastasyntyneen, synnynnäisten metabolisten häiriöiden sairaudet / ed. R. E. Berman, V. K. Vogan. M.: Medicine, 1991. 527 p.
3. Degtyarev D. N., Ivanova A. V., Sigova Yu A. Kriegler-Nayyarin oireyhtymä // Venäjän perinatologian ja pediatrian tiedote. 1998. Nro 4. s. 44–48.
4. Komarov F. I., Korovkin B. F., Menshikov V. V. Biokemialliset tutkimukset klinikalla. M.: APP "Dzhangar", 2001.
5. Neonatologia / toim. T. L. Gomella, M. D. Cannigam. M.: Medicine, 1998. 640 p.
6. Papayan A.V., Zhukova L. Yu. SPb.: Peter, 2001.
7. Ohjeita lääkehoidolle lasten ja lasten kirurgiassa. Neonatology / ed. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
8. Tabolin Century A. Ja Bilirubiinin metabolia vastasyntyneillä. M.: Medicine, 1967.
9. Shabalov N. P. Neonatologia: käsikirja lääkäreille. SPb., 1996. V. 1, 2.
10. Sherlock S., Dooley D. Maksa- ja sappitaudit: käytännön opas / toim. ZG G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. englanniksi M.: GEOTAR Medicine, 1999. 864 p.
11. Podymova S. D. Maksasairaus. M., Medicine. 1993.
12. Balistreri, W. F. Nontransplant, pelastuspäästö, maksan säästäminen, elämän säästäminen, hepatologia. 1994; 9: 782-787.
13. Bernard O. Neonataalisen kolestaattisen keltaisuuden varhainen diagnoosi // Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031 - 1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Krooninen maksasairaus lapsuudessa. Int. Semin. Paediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

L. A. Anastasevich, lääketieteen kandidaatti
L.V. Simonova, lääketieteen kandidaatti
Venäjän valtion lääketieteellinen yliopisto, Moskova

julkaistu 23.2.2009 2:55 pm
päivitetty 25.5.2015
- Hematologian asiantuntijoille

Zheltushka vastasyntyneissä | Komorowskin

Hyperbilirubinemia, joka tunnetaan paremmin kuin keltaisuus, esiintyy vastasyntyneillä melko usein. Sen kehitykseen vaikuttavia syitä ei ole täysin ymmärretty. Yhden version mukaan vanhempien verenkiertojärjestelmän perinnöllisiä sairauksia voidaan kutsua provosoivaksi tekijäksi. Yksi asia on luotettavasti tiedossa - bilirubiinin korkea myrkyllisyys, joka on läsnä ylimäärin lasten ruumiissa, voi johtaa bilirubiinien enkefalopatiaan.

Taudin ominaisuudet

Komarovsky korostaa, että punasolujen poistaminen vastasyntyneistä on epätäydellinen. Tältä osin ylimääräisen bilirubiinin käytön ongelma tulee erityisen voimakkaaksi. Raskauttavien seikkojen (endokriiniset häiriöt, infektioiden esiintyminen jne.) Myötä vastasyntyneen maksan entsyymijärjestelmien muodostumisaika kasvaa.

Keltainen on fysiologisesti luonnollinen prosessi. Yleensä se tapahtuu päivänä 3 ja siirtyy vauvan toisen viikon elämään. Kaikki keltaisuuden muodot eivät kuitenkaan ole niin vaarattomia. Joissakin tapauksissa vastasyntynyt vaatii välitöntä lääketieteellistä apua, jonka puuttuessa lapsi voi kokea keskushermostoon liittyviä ongelmia.

Bilirubiinin metabolian tyypistä riippuen:

• hemolyyttinen keltaisuus - lisääntynyt erytrosyyttien hajoaminen ei salli maksasolujen hyödyntämistä bilirubiinia;
• maksan tulehdukselliset prosessit rikkovat sen suorituskykyä;
• subhepaattinen - sappien ulosvirtauksen rikkominen vaikeuttaa bilirubiinin käyttöä.

Vastasyntyneillä on joskus imettävää keltaisuutta. Ihon keltaisuus tapahtuu välittömästi rintamaidon juomisen jälkeen.

Mitä Komarovsky sanoo

Lievässä muodossa oleva keltaisuus, jossa se on yleisempää vastasyntyneillä, ilman raskauttavia seikkoja, ei vaadi vakavaa hoitoa. Komarovsky pitää kuitenkin seuraavia menettelyjä, jotka auttavat pääsemään eroon hyperbilirubinemiasta hyödyllisenä:

• Valohoito on turvallinen ja tehokas hoito. Sinisten lamppujen avulla toteutetaan bilirubiinin fotosomerointi. Fototerapia suoritetaan jatkuvasti ruokinta-aikoja lukuun ottamatta. Lapsen silmissä ja sukupuolielimissä on kiinteä suojaava kudos, joka estää valon pääsyn. Valoterapiaprosessin aikana sinun tulee seurata vastasyntyneen veden tasapainoa;
• Infuusiohoito edistää veden tasapainon normalisointia;
• enterosorbenttien käyttö - toimii lisäkäsittelymenetelmänä. Edistetään maksan puhdistusta, estetään bilirubiinin liikkuminen maksassa;
• verensiirto - käytetään harvoin, kun muut hoidot eivät ole tehokkaita.

Komarovsky toteaa, että vastasyntyneiden lapsuuden keltaisuuden taustalla olevien komplikaatioiden kehittymisriski on melko pieni. Kuitenkin raskauttavien tekijöiden ja progressiivisen hyperbilirubinemian läsnä ollessa anemian kehittyminen, kohtausten esiintyminen ja hermoston vaurioituminen ovat mahdollisia. Kun keltaisuus on pernan ja maksan lisääntyminen.

Lapset, jotka ovat saaneet keltaisuutta, voivat jäädä kehitystään ja ovat neurologisia ongelmia. Tällaiset ilmenemismuodot ovat melko harvinaisia ​​ja esiintyvät pääsääntöisesti synnynnäisten häiriöiden ja sisäelinten patologisten muutosten läsnä ollessa. Normaaleissa olosuhteissa vastasyntyneet hävittävät keltaisuuden 7-10 päivän kuluessa.

Miksi vastasyntyneillä on keltaisuus imetyksen aikana: syyt ja vaikutukset, bilirubiiniarvot taulukossa

Usein äskettäin lyötyjä äitejä, jotka tutkivat heidän vastasyntyneitä aarteitaan, havaitsevat edelleen sairaalassaan ihonsa epätavallisen keltaisuuden. Lasten lääkäri kiinnittää myös huomiota tähän. Vastasyntyneen keltaisuus tekee nuoren äidin huolestuneeksi. Onko syytä kuulla hälytys? Mistä keltaisuus tulee? Miksi vauvat muuttuvat keltaisiksi? Pitäisikö sitä kohdella ja miten?

Vastasyntyneen keltaisuuden tyypit

Vastasyntyneen keltaisuus on melko usein esiintyvä. Se johtuu suuresta bilirubiinin pitoisuudesta vauvan veressä ja ihossa. Bilirubiini on punertavan keltainen pigmentti, joka muodostuu hemoglobiinin hajoamisen aikana. Jos se on talletettu yli lapsen kudoksiin, vauvan iho ja limakalvot saavat tyypillisen keltaisen värin.

Ensinnäkin äitien tulisi tietää, että vastasyntyneiden keltaisuus voi olla 2: fysiologinen ja patologinen. Yritetään oppia kunkin lajin keltaisuudesta mahdollisimman paljon.

Fysiologisen keltaisuuden merkkejä

Vauvan iho tahroi 2-3 päivää syntymän jälkeen. Tällainen keltaisuus vastasyntyneessä ei ylitä normin rajoja ja yleensä häviää ilman jälkiä muutamassa päivässä. Joissakin lapsissa ikävä ihonväri on tuskin havaittavissa, toisissa se on melko selvää. Keltaisuuden aste riippuu bilirubiinin muodostumisnopeudesta sekä pienen kappaleen kyvystä poistaa se. Tämän tyyppinen keltaisuus sisältää niin sanotun "imettävän keltaisuuden". Lapsen yleinen terveydentila tässä tapauksessa ei kärsi, virtsa ja ulosteet säilyttävät luonnollisen värin, maksa ja perna eivät kasva.

Sinun täytyy tietää, että normaalissa ihossa saa luonnollisen värinsä kolmannen viikon täysimittaisen ja 4 viikon ennenaikaisten vauvojen jälkeen, tämä on fysiologisen ilmiön tärkein oire. Tämä tila kulkee lapsilla ilman lääketieteellistä väliintuloa eikä sillä ole haitallisia vaikutuksia lapsen kehoon. Keltaisuus tulee alkaa laskea jo toisen elämän viikon alussa. Normaalisti fysiologinen keltaisuus kestää enintään 3 viikkoa ja kulkee kokonaan lapsen elämän ensimmäisen kuukauden loppuun mennessä.

Patologinen keltaisuus: miten nopeasti tunnistetaan vaara?

Tämäntyyppinen keltaisuus vaatii äitien ja lääkärien tarkkaa huomiota. Bilirubiinin määrä tällaisten lasten veressä ylittyy huomattavasti, ja koska pigmentti on myrkyllistä, kehon myrkytys on asteittaista (tarkemmin artikkelissa: bilirubiinin määrä vastasyntyneillä: taulukko kuukausittain). On syytä vartioida, jos ensimmäisten päivien muruset ovat oireita:

• virtsan ja ulosteiden tummeneminen luonnotonta väriä;
• keltaisuus esiintyy ensimmäisenä elinaikana;
• vauva on hidas, passiivinen, imee huonosti;
• korkea bilirubiinipitoisuus veressä;
• ihon keltaisuus kestää yli 3 viikkoa;
• perna ja maksa ovat suurentuneet (suosittelemme lukemista: lisääntyneen pernan syyt ja hoito lapsella);
• lapsi usein toipuu;
• patologinen haukottelu.

Sitten esiintyy ns.

• lisääntynyt lihaksen sävy;
• ison fontanellin pullistuminen (lisätietoja artikkelissa: millä iällä lapsi sulkeutuu ison fontinelin?);
• nykiminen;
• vauva itkee yksitoikkoisesti;
• liikkuvat silmät;
• hengityselinten vajaatoiminta, kunnes se pysähtyy.

Muutama päivä myöhemmin keltaisuuden oireet pienenevät, mutta on liian aikaista iloita: hirvittävät aivohalvauksen merkit, kuulon heikkeneminen, henkinen hidastuminen ja fyysinen kehitys kehittyvät edelleen. Patologinen keltaisuus tulee aloittaa välittömästi erikoistuneessa sairaalassa.

Onneksi keltaisuuden patologinen muoto on harvinaista. Tällaista keltaisuutta diagnosoidaan vain viidestä vastasyntyneestä 100: sta. Vanhempien tulisi olla äärimmäisen varovaisia ​​tarkkailemaan vauvansa tilaa elämässään ensimmäisinä päivinä, jotta hoito ei myöhästy.

Miksi fysiologista keltaisuutta esiintyy?

Kun synnytystä edeltäneessä elämässä on happea, vauvan kudoksille annettiin punasoluja (erytrosyyttejä), mutta syntymän jälkeen lapsi hengittää itsestään ja nyt hemoglobiinia sisältävät erytrosyytit eivät enää ole tarpeen. Ne tuhoutuvat ja niiden tuhoutumisprosessissa tuotetaan bilirubiinia, joka tahroi vastasyntyneen keltaisen ihon (suosittelemme lukemaan: bilirubiini vastasyntyneillä: mikä se on?). Bilirubiini poistuu ulosteista ja virtsasta.

Vauvan keho oppii vain toimimaan kunnolla eikä pysty vielä selviytymään kaikesta vastuustaan. Vastasyntyneen keltaisuus on luonnollinen ilmiö, joka ilmenee maksan riittämätön toiminta. Koska vastasyntyneen maksassa on vielä epäkypsä, hänen elinkaarensa ensimmäisinä päivinä hänellä ei ole aikaa käsitellä kaikkia muodostunutta bilirubiinia, joten pigmentti tulee osaksi veren. Se tahraa limakalvoja ja ihon keltaista. Kun lapsen maksa kasvaa hieman, se käsittelee sitä tarkemmin bilirubiinia. Pääsääntöisesti maksa alkaa toimia täysin lapsen elämän 5.-6. Päivänä. Tästä lähtien fysiologinen keltaisuus heikkenee vähitellen ja ei ole mitään syytä huoleen.

Joillakin lapsilla maksan toiminnan säätö on nopeampaa, toisissa se on hitaampaa. Mikä määrittää bilirubiinin poistonopeuden? Lapsella on pari viikkoa aikaa "keltaisella nahalla", jos:

• äiti on liian nuori ja sillä on korkein bilirubiinitaso;
• diabetes äidissä;
• hän syntyi kaksoisveljellä tai sisarella;
• hän syntyi ennenaikaisesti - ennenaikaisen vauvan maksa on vielä epäkypsempi kuin vauvoille, jotka ovat syntyneet ajoissa valolle;
• äiti puuttui jodista raskauden aikana;
• äiti oli huonosti ruokittu, savustettu tai sairas, kun hän kantoi vauvaa;
• otti joitakin lääkkeitä.

Kaksoset syntyvät joissakin tapauksissa keltaisuuden syynä: lasten maksa on melko heikko, koska äidin ruumiinvarat vietettiin kahdelle sikiölle kerralla

Mistä syntyy patologista keltaisuutta?

Useimmiten tämä kauhea ilmiö tapahtuu seuraavista syistä:

1. Äidin ja sikiön veren yhteensopimattomuus Rh-tekijällä (vastasyntyneen hemolyyttinen tauti). Tällä hetkellä se on erittäin harvinaista, koska kaikki naiset, joilla on negatiivinen reesus, saavat erityistä ennaltaehkäisevää hoitoa 28. raskausviikolla.
2. Synnynnäiset sairaudet tai vauvan maksan kehittyminen.
3. Geneettiset tai perinnölliset poikkeamat.
4. Vastasyntyneen verenkiertojärjestelmän tai suoliston synnynnäiset poikkeavuudet.
5. Virheellinen antibioottihoito.
6. Vaikea äidin raskaus, toksikoosi, lopettamisen uhka.
7. Sappien ulosvirtauksen mekaaninen rikkominen: sappirakenteen tukos kasvain avulla, sappikanavien kapeneminen tai niiden alikehitys.

Norm bilirubiini vastasyntyneelle

Kuinka paljon bilirubiinia veressä on, määrittää biokemiallisen analyysin. Jos bilirubiinin pitoisuus on suurempi kuin 58 µmol / l, tulee ihon huomattava keltaisuus. Fysiologisella keltaisuudella se ei ole koskaan suurempi kuin 204 μmol / l.

Bilirubiinin normaalin pitoisuuden ylärajat lapsen veressä löytyvät taulukosta:

Rintamaidon keltaisuus

Jos lapsen ihon keltaisuus imetyksen taustalla ei mene edes kolmannella viikolla syntymän jälkeen, lääkärit puhuvat ”rintamaidosta”. Uskotaan, että äidinmaidon läsnäolo vauvan kehossa lisää bilirubiinin pitoisuutta maksassa. Tällöin keltaista keltaista on kello 11–23. Tämä tila menee hyvin hitaasti, sillä monien tällaisten vauvojen keltaisuus häviää lopulta kolmannella kuukaudella, vain joskus - toisella. Tällaisissa tapauksissa on suositeltavaa tutkia lapsi perusteellisesti keltaisuuden vakavampien syiden tunnistamiseksi.

On olemassa käsitys, että imetyksen aikana bilirubiinin taso nousee. Tästä syystä imetys lopetetaan, kun vauvalla on merkkejä keltaisuudesta, mutta nykyaikaiset tutkimukset ovat vahvistaneet, että imetys on tärkeä toimenpide vastasyntyneen keltaisuuden hoidossa. Suurin osa keltaisesta pigmentistä erittyy vauvan kehosta ulosteiden kanssa. Rintamaitolla on lievä laksatiivinen vaikutus, joka edistää bilirubiinin poistumista ja estää keltaisuuden kehittymisen.

Itse asiassa ihon itterinen sävy ilmenee usein imettävillä imeväisillä. Kuitenkin on todennäköistä, että rintamaidon synnytys kehittyy niillä lapsilla, jotka ovat alkaneet imettää myöhään tai liian harvoin ja vähän, koska äidin maitoa ei ole.

Ei ole näyttöä siitä, että rintamaidon keltaisuus aiheuttaa haittaa lapselle. Jos lapsella, joka saa vain imettämistä, on vähäinen ihonvärisävy, se ei ole pelottavaa eikä pitäisi häiritä vanhempia.

Keltaisuuden hoito

Vakavan seurauksen aiheuttavan patologisen prosessin hoito olisi suoritettava sairaalassa tiukassa lääkärin valvonnassa. Useimmissa tapauksissa fysiologinen keltaisuus voi kulkea itse ilman hoitoa. Voimakkaasti fysiologisen keltaisuuden ansiosta voit auttaa lasta seuraavilla toimilla:

1. Tärkein ja pääasiallinen lääke on äidin ternimaito, jolla on laksatiivinen vaikutus ja auttaa poistamaan bilirubiinia vastasyntyneen verestä.
2. Valoterapia on usein määrätty. Erikoisvalaisimelle altistumisen jälkeen bilirubiini poistuu lapsen kehosta 10-11 tunnin kuluttua.
3. Auringon säteet ovat myös erinomainen keino hoitoon. Kävele lapsen kanssa lämpimällä säällä, jätä hänet alasti hetkeksi puiden pitsisävyyn. Kotona on toivottavaa laittaa vauvan pinnasänky lähemmäksi ikkunaa.
4. Jos lapsella on voimakas keltaisuus, hoito on tarpeen. Yleensä lääkärit määräävät aktiivihiilen tai ”Smekta”: n sisälle (tarkemmin artikkelissa: miten Smekta otetaan imetyksen aikana?). Aktiivihiili absorboi bilirubiinia, ja Smekta pysäyttää verenkierronsa maksan ja suoliston välillä.

Yhteenvetona voidaan todeta, että vastasyntyneiden keltaisuus on melko yleinen ja useimmissa tapauksissa tapahtuu spontaanisti. Lasten lääkäri Jevgeni Komarovsky uskoo, että tärkeintä on seurata oireita. Kuulemme, mitä Komarovsky sanoo tästä ilmiöstä seuraavassa videossa.