Maksan enkefalopatia

Maksan enkefalopatia on yksi vakavimmista maksan vajaatoiminnan komplikaatioista, joka koostuu myrkyllisistä vaurioista keskushermostoon ja ilmenee persoonallisuuden muutoksissa, vähentyneessä älykkyydessä, masennuksessa, neurologisissa ja endokriinisissa häiriöissä. Diagnoosin toteamiseksi suoritetaan maksan biokemialliset testit, maksan ja sappirakon ultraääni, maksan ja sappirakenteen MRI ja CT, elektroenkefalografia. Maksan enkefalopatian hoitoon kuuluu ruokavaliohoito, tarttuvan aineen hävittäminen, suoliston puhdistus, suoliston mikroflooran tukahduttaminen, oireelliset toimenpiteet.

Maksan enkefalopatia

Maksan vajaatoiminta maksasairauksissa ei ole niin yleinen, mutta sillä on hyvin vaikea lopputulos - jopa 80% maksakoomatapauksista johtaa potilaan kuolemaan. Hepatologit toteavat mielenkiintoisen seikan: enkefalopatian kehittyminen akuutin maksan vajaatoiminnan taustalla on lähes aina tekijä, joka estää maksakirroosin tulevaisuudessa. Kroonisen maksavaurion vuoksi tämä komplikaatio kehittyy paljon useammin kuin akuutin; on mahdollisesti palautuva, mutta sillä on merkittävä vaikutus potilaan sosiaaliseen aktiivisuuteen ja työkykyyn. PE: n patogeneesiä ja kehittämismekanismeja ei ole täysin ymmärretty tänään, johtavat gastroenterologian alan asiantuntijat ovat mukana tutkimuksessa. Maksan enkefalopatian kehittymisen mekanismien paljastaminen johtaa patogeneettisen hoidon kehittymiseen ja pienentää kuolleisuutta tästä hirvittävästä maksan vajaatoiminnan komplikaatiosta.

Maksa enkefalopatian syyt

Maksan enkefalopatiaa on useita eri tyyppejä riippuen sen kehityksen syistä: PE liittyy akuuttiin maksan vajaatoimintaan, ja suoliston neurotoksiinit tulevat verenkiertoon ja maksakirroosi. Akuutin maksan vajaatoiminnan kehittymisen tekijät maksan enkefalopatian kanssa voivat olla akuutti virushepatiitti, alkoholipitoinen hepatiitti, maksasyöpä, muut sairaudet, joihin liittyy hepatosytolyysia, huumeet ja muut myrkytykset. Syynä suolen neurotoksiineihin, jotka tulevat verenkiertoon, voivat olla pakollisen suolistoflooran aktiivinen ja liiallinen lisääntyminen, liian suurten proteiinipitoisuuksien kulutus. Maksakirroosiin, johon liittyy maksan enkefalopatian kehittymistä, on tunnusomaista normaalisti toimivien hepatosyyttien korvaaminen sidekarvan kudoksella kaikkien maksatoimintojen tukahduttamisen avulla.

Seuraavat tekijät voivat laukaista hepatosyyttien kuoleman ja myrkylliset aivovauriot: vatsan ja suoliston verenvuoto, alkoholin väärinkäyttö, hallitsematon lääkitys, pysyvä ummetus, liiallinen proteiinien saanti, infektio ja peritoniitin kehittyminen askites.

Kun kehon maksan vajaatoiminta kehittyy kokonaisuudessaan patologisissa häiriöissä: muutokset EBS: ssä ja veden elektrolyyttitilassa, hemostaasissa, onkottisessa ja hydrostaattisessa paineessa jne. Kaikki nämä muutokset häiritsevät merkittävästi tällaisten solujen toimintaa astrosyytteinä, jotka edustavat kolmannes koko solumassasta. aivot. Astrosyytteille annetaan tehtäväksi säätää esteen läpäisevyyttä aivokudoksen ja veren välillä, neutraloida toksiineja ja varmistaa elektrolyyttien ja neurotransmitterien pääseminen aivosoluihin. Jatkuva altistuminen astrosyytteille ammoniakki, joka ylittää verenkiertoon maksan vajaatoiminnan aikana, johtaa niiden toiminnan heikkenemiseen, lisääntyneeseen nesteiden tuotantoon, kallonsisäisen verenpaineen kehittymiseen ja aivojen turvotukseen. Ammoniakin lisäksi astrosyyttien myrkyllisillä vaikutuksilla voi olla vääriä välittäjäaineita, rasvahappoja ja aminohappoja, magnesiumia, hiilivetyjen ja rasvojen hajoamistuotteita.

Maksan enkefalopatian oireet

Maksa-enkefalopatian kliinisessä kuvassa erilaisten neurologisten ja mielenterveyden häiriöiden välillä on eroja. Näihin kuuluvat yleensä tajunnan häiriöt (patologinen uneliaisuus, katseen kiinnittyminen, letargia myöhemmällä stuporin kehittymisellä, koomalla), unihäiriöt (päivällä potilas on patologisesti unelias ja yöllä valittaa unettomuudesta), käyttäytymishäiriöt (ärtyneisyys, euforia, välinpitämättömyys, apatia), älykkyyttä (unohtamista, poissaoloa, kirjeen rikkomista), puheen yksitoikkoisuutta. Makea, maksan hengitysvaikeuden ilmentyminen tai lisääntyminen liittyy merkaptaanien (suolistoflooran metabolisten tuotteiden) metaboloitumiseen maksassa, ja siksi ne alkavat erittyä hengitysteiden kautta.

Monilla potilailla merkki maksan enkefalopatiasta on asteriksis - epäsymmetrinen, laajamittainen rytmihäiriö, joka esiintyy raajojen, rungon ja kaulan lihaksissa niiden tonisoinnin aikana. Tavallisesti asteriksit havaitaan, kun varret vedetään eteenpäin, muistuttavat käsien ja sormien kiihkeitä liikkeitä. Melko usein, kun maksan enkefalopatiaa sairastuu, vaikuttaa termoregulointikeskus, joka voi aiheuttaa alentuneen tai kohonneen lämpötilan tai hypotermian ja hypertermian jaksojen vaihtelun.

Virtauksella eristetään akuutti ja krooninen hepatiittisen enkefalopatian muoto. Akuutti enkefalopatia kehittyy hyvin nopeasti ja voi johtaa kooman kehittymiseen muutaman tunnin tai päivän kuluessa. Krooninen muoto kehittyy hitaasti, joskus useiden vuosien ajan.

Kehityksessään maksan enkefalopatia kulkee useiden vaiheiden läpi. Alkuvaiheessa (subkompensointi) esiintyy pieniä henkisiä muutoksia (apatia, unettomuus, ärtyneisyys), joihin liittyy ihon ja limakalvojen ictericity. Dekompensoinnin vaiheessa henkiset muutokset pahenevat, potilas muuttuu aggressiiviseksi, asteriksit näkyvät. Mahdollinen pyörtyminen, riittämätön käyttäytyminen. Terminaalivaiheessa tietoisuus tukahdutetaan soporiin, mutta reaktio tuskallisiin ärsykkeisiin jatkuu edelleen. Maksan enkefalopatian viimeinen vaihe on kooma, ei ole reaktioita ärsykkeisiin, kouristuksia kehittyy. Tässä vaiheessa yhdeksän kymmenestä potilaasta kuolee.

Maksa enkefalopatian diagnoosi

Maksan enkefalopatian diagnoosin tarkoituksena on tunnistaa sen oireet, määrittää taudin vakavuus ja vaihe. Suuren merkityksen maksan enkefalopatian havaitsemiseksi on asianmukaisesti kerätty historia (maininta viruksen hepatiitista, alkoholin väärinkäytöstä, kontrolloimattomasta lääkkeiden saannista). Gastroenterologin kuuleminen olisi pidettävä mahdollisimman pian, ja tämän asiantuntijan on kiinnitettävä riittävästi huomiota neurologisiin oireisiin ja mielenterveyshäiriöiden merkkeihin. On syytä muistaa, että koomassa esiintyvien potilaiden aivokantarakenteiden vaurioitumisen oireiden ilmaantuminen viittaa kuoleman mahdollisuuteen tulevina tunneina.

Toteutetaan täydellinen verenkuva (paljastuu anemia, verihiutaleiden määrän väheneminen, leukosytoosi myrkyllisten neutrofiilien rakeisuudella), koagulogrammi tutkitaan (maksan proteiinisynteesitoiminnan suppression takia, puutteen koagulopatia kehittyy, sitten DIC-oireyhtymä), maksatestit (lisääntynyt transaminaasien aktiivisuus kehittyy, DIC-oireyhtymä lisääntyy, sitten DIC-oireyhtymä havaitaan), GGTP, bilirubiinitaso kasvaa). Tarvittaessa on mahdollista suorittaa muitakin laboratoriokokeita, jotka osoittavat sisäelinten vaurioitumisen (monen elimen vajaatoiminta).

Maksavaurion laajuuden määrittämiseksi voidaan tarvita sellaisia ​​ei-invasiivisia tutkimuksia kuin maksan ja sappirakon ultraääni, maksan ja sappiteiden MRI, sappirakenteen CT-skannaus. Maksan vajaatoiminnan määrittämiseksi tarvitaan maksan biopsia. Aivovaurion asteen arviointi suoritetaan elektroenkefalografialla.

Maksan enkefalopatian differentiaalidiagnoosi suoritetaan muilla aivovaurion (ekstrahepaattisilla) syillä: kallonsisäiseen katastrofiin (hemorraginen aivohalvaus, aivoverenkierto aivoihin, aivoverisuonen aneurysmin repeämä jne.), Keskushermoston infektioon, aineenvaihduntahäiriöihin, lisääntyneen veren tason ylimääräisiin syihin alkoholi-, lääke- ja postkonvulsiivinen enkefalopatia.

Maksan enkefalopatian hoito

Maksan enkefalopatian hoito on vaikea tehtävä, ja se on aloitettava poistamalla tämän tilan syyt, hoidettaessa akuuttia tai kroonista maksan vajaatoimintaa. Maksan enkefalopatian hoito-ohjelma sisältää ruokavaliohoitoa, suoliston puhdistusta, typpeä vähentäviä määriä ja oireenmukaisia ​​toimenpiteitä.

On välttämätöntä vähentää elintarvikkeista tulevan proteiinin määrää 1 g / kg / vrk. (jos potilas on sietänyt tällaista ruokavaliota) riittävän pitkään, koska joillakin potilailla normaalin proteiinipitoisuuden palautuminen aiheuttaa maksan enkefalopatian klinikan uudelleenmuodostuksen. Aikana ruokavalio määrätty valmisteita aminohappoja, rajoitettu suolapitoisuus.

Ammoniakin tehokkaan poistamisen ulosteesta varmistamiseksi on välttämätöntä saavuttaa suoliston tyhjennys vähintään kahdesti päivässä. Tätä varten tehdään säännöllisiä puhdistusluokkia, määrätään laktuloosivalmisteita (niiden vastaanottoa on jatkettava avohoidon vaiheessa). Parantaa myös ammoniakin ornitiinin, sinkkisulfaatin käyttöä.

Antibakteerinen hoito sisältää laaja-alaisten lääkkeiden nimittämisen, jotka toimivat pääasiassa suoliston luumenissa (neomysiini, vankomysiini, metronidatsoli jne.). Rauhoittavalla tarkoituksella maksan enkefalopatiassa ei ole toivottavaa määrätä bentsodiatsepiinisarjojen lääkkeitä, haloperidoli on edullinen.

Aivojen turvotusta, verenvuotoa, aspiraatiopneumoniaa, haimatulehdusta voi aiheuttaa maksan enkefalopatian kulku; Siksi potilaiden hoito taudin 3-4 vaiheessa on suoritettava tehohoitoyksikössä.

Maksan enkefalopatian ennustaminen ja ehkäisy

Maksan enkefalopatian ennuste riippuu useista tekijöistä, mutta on yleensä epäsuotuisa. Eloonjääminen on parempi tapauksissa, joissa enkefalopatia on kehittynyt kroonisen maksan vajaatoiminnan taustalla. Kun maksakirroosi on maksan enkefalopatia, ennuste pahenee keltaisuuden, astian, alhaisen veriproteiinitason läsnä ollessa. Akuutissa maksan vajaatoiminnassa ennuste on huonompi alle 10-vuotiailla ja yli 40-vuotiailla aikuisilla viruksen hepatiitin, keltaisuuden ja hypoproteinemian taustalla. Kuolleisuus hepatiittisen enkefalopatian vaiheessa 1-2 on 35%, vaiheessa 3-4 80%. Tämän patologian ehkäiseminen on alkoholin hylkääminen ja hallitsematon lääkitys, sellaisten sairauksien hoito, jotka johtavat maksan enkefalopatian kehittymiseen.

Mikä on maksan enkefalopatia?

Akuutin tai kroonisen maksan vajaatoiminnan aiheuttamien vakavien patologioiden joukossa ovat maksan enkefalopatia. Tilanne ilmenee aivojen myrkytyksen ja keskushermoston myrkkyjen vuoksi. Tauti diagnosoidaan harvoin, mutta 80 prosentissa tapauksista se on epäsuotuisa.

Maksan enkefalopatia kroonisen maksasairauden komplikaationa on yleisempää kuin akuuteissa olosuhteissa. Sen muodostumisen patogeneettisiä mekanismeja ei ymmärretä täysin, mutta hepatiologian ja gastroenterologian alan johtavat asiantuntijat työskentelevät tämän ongelman parissa.

Lomakkeet ja vaiheet

Maksan enkefalopatia on jaettu tiettyihin muotoihin, jotka perustuvat kehossa esiintyviin patofysiologisiin häiriöihin. Perustuen patologisten prosessien ominaisuuksiin:

• Akuutti muoto. Vaarallinen tila, jolle on ominaista nopea kehitys. Akuuteissa tapauksissa henkilö voi joutua koomaan muutamassa tunnissa ensimmäisten maksan vajaatoiminnan varoitusmerkkien ilmestymisestä.
• Subakuutti. Se etenee hitaasti, mikä johtaa kooman kehittymiseen 7–10 päivää tai enemmän. Sillä on toistuva kurssi.
• Krooninen muoto. Sille on tunnusomaista oireiden hidas kasvu (useiden kuukausien, joskus vuosien) aikana ja kehittyy maksakirroosin komplikaationa yhdessä portaalin verenpaineen kanssa.

Toinen luokitus perustuu muotojen jakamiseen kliinisten oireiden vakavuuden perusteella. Tästä asemasta eristetään piilevää, oireenmukaista ja toistuvaa maksan enkefalopatiaa.

Erilaisia ​​lomakkeita ovat:

• Reye-rappeuttava. Valtio kehittyy kuparin aineenvaihdunnan rikkomisen takia, koska sen ionit kertyvät sisäelimiin.
• Osittainen halvaus.

Maksan enkefalopatia etenee peräkkäin läpi useiden vaiheiden läpi:

• Piilevä. Tietoisuutta, älykkyyttä ja käyttäytymistä ei muuteta, neuromuskulaariset häiriöt puuttuvat.
• Helppoa. Potilailla on ensimmäiset häiritsevät ilmenemismuodot psyko-emotionaalista, henkistä aluetta, käyttäytymisreaktioita. On lieviä neuromuskulaarisia häiriöitä.
• Keskimäärin. Potilailla on kohtalaisia ​​tajunnan häiriöitä, häiriintynyt todellisuuden käsitys. Lisää neuromuskulaarista toimintahäiriötä.
• Raskas. Mielen ja tajunnan häiriö ilmaistaan ​​aktiivisesti, potilaalle on ominaista riittämätön käyttäytymisvaste.
• Kooma - terminaalivaihe. Potilas joutuu tajuttomaan tilaan, refleksejä ei ole.

Sairauden syyt

Syyt tämän patologisen prosessin kehittymiseen ovat erilaisia. Hepatologiassa kaikki riskitekijät, jotka aiheuttavat patologiaa, luokitellaan useiksi. Tyyppi A sisältää luettelon syistä, jotka aiheuttavat kehitystä akuutin maksan vajaatoiminnan vuoksi:

• Viruksen hepatiitti.
• Pahanlaatuiset kasvaimet.
• Rauhanen tappio useilla metastaaseilla.
• Gallstone-tauti, johon liittyy sappikanavien pysähtyminen.
• Huume, huumaava, myrkyllinen myrkytys.
• Alkoholipitoinen maksasairaus.

B-tyypin syiden luettelo sisältää riskitekijät, jotka johtuvat suoliston neurotoksiinien negatiivisesta vaikutuksesta ja samanaikaisesta veren myrkytyksestä:

• Patogeenisen suoliston mikroflooran aktiivinen lisääntyminen.
• Ylimääräinen elintarvikkeiden käyttö, jossa on runsaasti proteiinia (liha, kala, maito).

Tyypin C tärkein syy on kirroosin ja sen komplikaatioiden kulku. Lisää myös parasiittisten invaasioiden, ruoansulatuskanavan tulehdusprosessien ja hengityselinten kehittymisen todennäköisyyttä, vakavia vammoja ja palovammoja 3-4 astetta, sisäistä verenvuotoa.

oireet

Maksan enkefalopatian oireet ilmenevät erilaisissa neurologisissa ja henkisissä toimintahäiriöissä, joiden vakavuus riippuu taudin muodosta ja vaiheesta. Valonvaiheessa potilaalla on useita ei-spesifisiä merkkejä, jotka liittyvät mielialan muutoksiin, käyttäytymisreaktioihin ja henkisen osa-alueen häiriöihin. Tämä ilmenee muodossa:

• Masennuksen esiintyminen, motivoimaton ahdistuneisuus. Joskus potilaalla on kohtuuttoman korkea mieliala.
• Sanat hulluista ideoista. Tietoisuus säilyy kuitenkin selvänä, henkilö heijastaa riittävästi, tunnistaa ympärillään olevat.
• Unihäiriöt Potilaan kehittyy unettomuus yöllä, päivän aikana - vakava uneliaisuus.
• Liikkuvuushäiriöt ja pieni käsien vapina.

Samaan aikaan kehon ensimmäiset päihtymismerkit kehittyvät - makean hajun ulkonäkö suusta, ruokahaluttomuus, pahoinvointi. On väsymystä, pään ja tinnituksen kipua. Jos henkilöllä, jolla on alkuvaihe, on EKG, sydämen työssä esiintyy huomattavia epäsäännöllisyyksiä alfa-rytmihäiriön ja lisääntyneen aallon amplitudin muodossa.

Vaiheessa 2 (keskellä) ilmenee ahdistuneita oireita. Henkilö on tajuissaan, mutta eroaa masentuneessa ja estetyssä tilassa, joka voidaan äkillisesti korvata vihan, aggressiivisuuden hyökkäyksillä. Usein on hallusinaatioita - kuulo- ja visuaalisia. Potilas haluaa jatkuvasti nukkua, voi nukahtaa jopa keskustelun aikana. Muita keskivaiheen merkkejä ovat:

• Pistävä käsi vapina.
• Paikallinen ja ajallinen disorientaatio.
• Lyhyt pyörtyminen.
• Vaikea päänsärky.
• Kasvojen, ylä- ja alaraajojen lihasten nykiminen.
• Nopea matala hengitys.
• Keltaisuuden kehittyminen.
• Erityisen hajua vahvistetaan suuontelosta.
• Epäpuhtauksien heikkeneminen.

Kolmen (vakavan) vaiheen aikana ilmestyy pysyvä patologinen tajunnanvaje stuporin tyypistä. Stressien jyrkkä vaikutus aiheuttaa henkilön lyhytaikaisen jännityksen hallusinaatioilla ja harhaluuloilla. Stimulaation lopettamisen jälkeen potilas palaa tajuttomuuteen.

Muut vakavan vaiheen erityiset ilmenemismuodot:

• Voimakas keltaisuus.
• Maksan pieneneminen tilavuudessa.
• Hitaita jänteitä ja pupillisia refleksejä. Mutta heitä voidaan kutsua - kipua stimuloimalla kasvoilla on synkkä.
• Raaka maksan haju, joka tulee iholta.

Terminaalivaiheessa (kooma) potilas on täysin tajuton. Kipua, ääniä, kosketuksia stimuloiminen ei vaikuta henkilöön. Pupillin refleksi puuttuu. Anuria kehittyy - munuaiset lakkaavat toimimasta ja erittävät virtsaa. Sairauden vaikeuttavat sydämen rytmihäiriöt, sisäinen verenvuoto (maha-suolikanava, kohtu). On mahdotonta tuoda henkilöä takaisin elämään maksakoomasta - kuolema tapahtuu muutaman tunnin tai päivän kuluttua.

Diagnostiset menetelmät

Potilaiden, joilla on epäilty maksan enkefalopatia, tutkiminen on monimutkaista ja vaatii välitöntä täytäntöönpanoa - voi kestää useita tunteja aivovaurion ensimmäisten merkkien ilmestymisestä maksakoomaan. Tutkimusprosessin merkitys annetaan anamneesin keräämiselle, joka koskee tietoa nykyisistä ja menneistä maksan patologioista, asenteista alkoholijuomiin ja huumeiden hallitsemattomaan käyttöön. Alustavan tutkimuksen aikana lääkäri kiinnittää huomiota potilaan käyttäytymiseen, neurologisiin oireisiin.

Voit vahvistaa diagnoosin käyttämällä laboratorion diagnostiikan tuloksia:

• Maksan biokemialliset testit. Potilailla, joilla on patologinen prosessi maksassa, bilirubiini, AST ja ALT, alkalinen fosfataasipitoisuus kasvaa. Transaminaasiaktiivisuus kasvaa.
• Yleinen verikoe. Indikaatioita ilmaisee epäsuorasti stabiilien neutrofiilien määrän lisääntyminen, ESR: n lisääntyminen, hemoglobiinin lasku.
• Urinalyysi. Potilailla, joilla on maksan vajaatoiminta ja aivovaurio virtsassa, veren epäpuhtaudet (hematuria), proteiinipitoisuuden (proteinuria) lisääntyminen havaitaan, urobiliini havaitaan.

Instrumentaalisista diagnoosimenetelmistä käytettiin maksan ultraääniä arvioimaan rauhasen kokoa ja maksan biopsiaa. Biopsia, jota seuraa morfologinen analyysi, sallii 100%: n vahvistuksen maksan vajaatoiminnasta jopa enkefalopatian piilevässä vaiheessa. Elektrokefalografiaa tarvitaan aivojen tuhoavien muutosten aktiivisuuden määrittämiseksi.

Tutkimusprosessissa on tärkeää erottaa toisistaan ​​hepaatinen enkefalopatia ja muut patologiat, jotka voivat aiheuttaa aivovaurioita:

• Keskushermoston tartuntataudit.
• Alkoholi ja huumeiden enkefalopatia.
• Intraserebraalinen verenvuoto.
• Aivojen aneurysmin repeämä.
• Akuutti aivoverisuonisairaus.

hoito

Maksan enkefalopatian hoito järjestetään yksinomaan sairaalassa, potilaat sijoitetaan tehohoitoyksikköön. Hoidon tavoitteena on palauttaa maksan terveys, poistaa ammoniakin myrkyllinen vaikutus aivoihin. Yhdistetty hoito sisältää:

• Erityisen vähän proteiinia sisältävän ruokavalion organisointi.
• Lääkehoito.
• Myrkytystoimenpiteet.
• Oireellinen hoito.

Huumeiden hoito pienenee nimittämiseen:

• Laktuloosavalmisteet (Duphalac, Normase). Heidän vastaanoton tarkoituksena on estää suolistossa olevan ammoniakin synteesi ja poistaa sen ylimääräinen uloste. Laktuloosavalmisteet vähentävät lisäksi patogeenisen suoliston mikroflooran liiallista kasvua. Tajuttomille potilaille laktuloosia annetaan koettimen kautta.
• Antibiootit (metronidatsoli, rifamiksiini). Antibioottihoito pienenee suun kautta annettavaksi lääkkeeksi, laskimonsisäiset infuusiot eivät ole toivottavia maksan suuren kuormituksen vuoksi. Antibioottien käyttö auttaa tuhoamaan suoliston haitallista kasvistoa, joka tuottaa ammoniakkia. Antibioottien annoksia säädetään säännöllisesti potilaan tilan mukaan.
• Lääkkeet, jotka normalisoivat ammoniakin hajoamista maksassa (Hepa-Mertz, Ornitoks). Tällaisia ​​lääkkeitä käytetään laskimonsisäisesti maksimiannoksena.
• Sorbentit (Enterosgel, Filtrum). Sorbenttien vastaanotto mahdollistaa suolistomyrkkyjen ajoissa päätymisen, estäen niiden imeytymisen veriin.
• Huumeet, jotka tukahduttavat happaman mahalaukun mehun (Omez, Omeprazole) synteesiä.

Pakollisiin terapeuttisiin toimenpiteisiin kuuluvat infuusiohoito polyioni- ja glukoosi-kalium-insuliiniliuosten laskimonsisäisenä infuusiona. Veren hyytymisen parantamiseksi suoritetaan plasmansiirrot. Hemodialyysi on järjestetty potilaille, joilla on kriittisesti korkea kaliumpitoisuus veressä.

Potilaille näytetään päivittäin korkeat peräruiskeet. Peräruiskeet suoritetaan käyttäen viileää 1% natriumkloridiliuosta. Peräruiskeet ovat välttämättömiä suoliston metaboliittien erittymisen kannalta. Lisäksi värillisellä vedellä tai ulosteen massojen värillä on mahdollista tunnistaa nopeasti sisäisen verenvuodon puhkeaminen suolistosta.

Kirurginen toimenpide vähennetään toimien suorittamiseen seuraavien muotojen muodossa:

• Läpikuultava intrahepaattinen portocaval-shunting (TIPS). Toimenpiteen jälkeen potilaiden portaalisen laskimon paine vakiintuu, maksan verenkierto normalisoituu ja negatiiviset oireet vähenevät.
• Maksansiirto luovuttajalta. Silmänsiirto on tarkoitettu akuuteille ja kroonisille dekompensoiduille muodoille.

ruokavalio

Potilaat, joilla on akuutti tai krooninen kurssi, tarvitsevat ruokavaliota. Ruokavalion tarkoituksena on vähentää ammoniakin vapautumista suolistossa ja sen pitoisuutta veriplasmassa johtuen valkuaisruokien sulkemisesta ruokavaliosta. Elintarvikkeiden on kuitenkin täytettävä kehon tarve kaloreille ja energialle. Aminohappojen puute täydentyy erityisten seosten (Hepamine) avulla. Tajuttomille potilaille seos annetaan koettimen läpi.

Kohtalaisen selvillä ilmenemisillä päivittäinen proteiinin saanti on rajoitettu 30 grammaan. Raja-arvo asetetaan myös rasvoille - enintään 20 g päivässä. Hiilihydraattien päivittäinen määrä - jopa 300 g. Potilaiden ruokavalio koostuu limakalvoista, nestemäisistä puuroista, hyytelöistä, vihannesten soseesta. Ruoka tulisi ottaa 2 tunnin välein pieninä määrinä.

Jos potilaan tila paranee - ruokavalion proteiinimäärää lisätään vähitellen - joka 3. päivä 10 g: lla. Jos tila pahenee, rasvat suljetaan kokonaan ruokavaliosta, jolloin hiilihydraatit ja proteiinit jäävät enintään 2-3 g päivässä. Etusija annetaan kasviproteiineille.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Eloonjäämisen ennuste potilailla, joilla on maksan enkefalopatia, riippuu taudin muodosta ja vaiheesta. Jos tauti havaitaan piilevissä ja lievissä vaiheissa, kun maksan patologiset muutokset ovat vähäisiä, eikä tajunnan häiriöitä ole, täydellinen palautuminen on mahdollista. Ennuste on aina edullisempi kroonisessa kurssissa ja hidas eteneminen. Akuutti kurssi on ominaista epäsuotuisille ennusteille, erityisesti alle 10-vuotiaille ja 40-vuotiaille ja sitä vanhemmille lapsille.

Kun havaitaan vaiheissa 1-2, kuolleisuus ei ole yli 35%. 3-4 vaiheessa kuolleisuus nousee 80 prosenttiin. Ennuste potilaille, jotka ovat laskeneet maksakoomaan, on aina epäsuotuisa - 9 henkilöä 10: stä kuolee.

Ennaltaehkäisy tulee maksan normaalin toiminnan ylläpitämiseksi, sappirakenteen sairauksien oikea-aikainen hoito. Tärkeä rooli on terveellisen elämäntavan ylläpitämisessä alkoholin ja nikotiinin hylkäämisellä. Maksaan kohdistuvien myrkyllisten vaikutusten ehkäisemiseksi on tärkeää luopua kontrolloimattomasta lääkityksestä ja itsekäsittelystä.

Maksa enkefalopatia - diagnoosi, syyt, oireet ja hoito

Maksan enkefalopatia on yksi maksasairauksien, kuten kirroosin, viruksen hepatiitin, akuutin tai kroonisen vajaatoiminnan, todennäköisistä komplikaatioista. Tämä patologinen tila on aivojen ja hermoston vaurio, jossa on ammoniakkia ja muita myrkyllisiä suolistuotteita. Useimmissa tapauksissa potilailla on älykkyyden, mielenterveyden häiriöiden, emotionaalisten ja hormonaalisten häiriöiden sekä neurologisten oireiden väheneminen. Maksan enkefalopatiaa ei paranneta, potilaiden ennuste on melko pessimistinen: kahdeksassa tapauksessa kymmenestä potilaasta tulee kooma, joka johtaa väistämättä kuolemaan.

Miksi tauti kehittyy

Maksan enkefalopatia kuuluu tulehduksellisten sairauksien ryhmään, joka esiintyy maksan suodatusfunktioiden heikkenemisen taustalla. Tämän patologian kehittymisen syitä ja mekanismia ei ole täysin ymmärretty, mikä selittää korkean kuolleisuuden potilailla. Ottaen huomioon etiologiset tekijät useat sen muodot luokitellaan:

• Tyyppi A: kehittyy akuutin maksan vajaatoiminnan taustalla.
• Tyyppi B: esiintyy kirroosin yhteydessä.
• Tyyppi C: johtuu suoliston neurotoksiinista, jotka tulevat verenkiertoon.

A-tyypin enkefalopatiaa aiheuttavan maksan vajaatoiminnan syihin kuuluvat siirretyn hepatiitin seuraukset, pitkäaikainen alkoholiriippuvuus ja maksan maksakyvyttömyys. Sairaus voi esiintyä myös huumeiden, huumeiden ja kemikaalien myrkytyksen taustalla. Harvinaisempia tekijöitä, jotka voivat aiheuttaa tyypin A patologiaa, harkitsevat:

• Budd-Chiari-oireyhtymä;
• kirurgisen toimenpiteen seuraukset;
• rasvakasvatus raskaana olevilla naisilla;
• Westfal-Wilson-Konovalovin oireyhtymä.

Toinen hepatiittisen enkefalopatian tyyppi on elimen kirroosi, jolle on tunnusomaista hepatosyyttien kuolema, jota seuraa korvaaminen kuitukudoksella. Tällaisten muutosten seurauksena ovat ruumiin toimintahäiriöt. Patologinen prosessi voi kehittyä taustalla:

• usein verenvuoto ruoansulatuskanavassa;
• krooninen ummetus;
• pitkäaikaiset lääkkeet;
• infektioinfektio;
• loisten esiintyminen kehossa;
• munuaisten vajaatoiminta;
• palovammoja, vammoja.

Tyypin C hepatiittisen enkefalopatian esiintymisen laukaisijat eivät ole taustamak- sitauti, vaan suoliston patogeeniset aineet ja neurotoksiinit. Tässä taudin muodossa havaitaan vakavia neurologisia oireita. Tämäntyyppisen hepatiittisen enkefalopatian pääasiallinen syy on suoliston mikrobiotan nopea kasvu ja jakautuminen, mikä selittyy seuraavasti:

• eläinperäisten valkuaisruokien liiallinen käyttö;
• portosysteemisen purkauksen seuraukset;
• aktiivinen krooninen duodeniitti, koliitti, gastroduodenitis.

Taudin patogeneesi

Ymmärtääkseen, mitä hepatiittinen enkefalopatia on ihmisissä, on käännyttävä ihmiskehon fysiologisiin ominaisuuksiin. Kuten tiedätte, ammoniakkia tuotetaan lihaksissa, munuaisissa, maksassa ja paksusuolessa. Terveessä ihmisessä tämä aine kuljetetaan verenkiertoon maksaan, jossa se muuttuu ureaksi. Tämä metabolinen prosessi estää myrkyllisten elementtien imeytymisen verenkiertoon. Kun maksan enkefalopatian aineenvaihdunta on häiriintynyt ja ammoniakki, joka tulee veriin, vaikuttaa keskushermostoon.

Myrkytys johtuu veri-aivoesteen tuhoutumisesta. Myrkylliset aineet stimuloivat glutamiinin tuotantoa, hidastavat sokereiden hapettumista. Tämän seurauksena muodostuu turvotusta, aivosolujen energian nälkää. Lisäksi ammoniakin lisäksi aivokudoksiin syötetään aminohappoja, jotka ovat keskittyneet sen rakenteisiin ja aiheuttavat entsyymijärjestelmän inhibitiota ja inhiboivat keskushermostojärjestelmän toimintoja. Kun tauti etenee, veren aminohappojen ja aivo-selkäydinnesteiden suhde vähenee merkittävästi. Normaalisti tämä indikaattori on 3,5 yksikköä, ja maksan enkefalopatian kanssa se tuskin saavuttaa 1,5.

Myrkyllisen hyökkäyksen aikana myös kloorin pitoisuus kasvaa ja hermoimpulssien johtavuus hidastuu. Kaikki tämä johtaa akuuttiin maksan vajaatoimintaan ja muutoksiin veren happo-emäskoostumuksessa (ammoniakin, rasvahappojen, hiilihydraattien, kolesterolin määrän lisääntyminen), elektrolyyttitasapainon epätasapainoon. Näillä häiriöillä on katastrofaalinen vaikutus astrosyyttisolujen tilaan, jotka ovat tärkein suojaava este aivojen ja verenkierron välillä, mikä neutraloi toksiinit. Tämän seurauksena aivojen selkäydinnesteen tilavuus kasvaa merkittävästi, mikä johtaa aivokudoksen intrakraniaalisen paineen ja turvotuksen lisääntymiseen.

On huomionarvoista, että sairaus, kuten maksan enkefalopatia, voi olla krooninen tai satunnainen, mikä johtaa spontaaniin lopputulokseen. Usein krooninen patologinen muoto kestää useita vuosia potilailla, joilla on kirroosi.

Alkuvaiheet ja niiden oireet

Taudin kehittymisen alussa ei ole ilmeisiä oireita. Ensimmäisen alikompensaation asteeseen voi liittyä säännöllisiä psyko-emotionaalisia häiriöitä, raajojen lievää vapinaa, unihäiriöitä, ihon ja limakalvojen tuskin näkyvää keltaisuutta. Potilaat huomaavat usein, että heistä tulee poissaolevia, huomaamaton, menettävät kykynsä keskittyä johonkin, mutta eivät kiinnitä suurta huomiota näihin oireisiin. Monet ihmiset eivät edes tiedä ensimmäisen asteen maksan enkefalopatiasta, sillä he uskovat, että väsymys, aiemmat sairaudet, avitaminosis ja muut tekijät ovat syynä henkiseen vajaatoimintaan.

Suurempi kliininen vakavuus on enkefalopatian seuraava vaihe. Toisen asteen maksan dekompensointi ilmenee asteriksillä (kyvyttömyys säilyttää tietty asento, raajojen vapina) ja sellaiset oireet kuten:

• päivän hoito-ohjelman rikkomukset, joille on ominaista vakaa uneliaisuus päivän aikana ja unettomuus yöllä;
• pitkän pituuden tarkastelu yhdestä pisteestä;
• yksitoikkoinen;
• visuaaliset hallusinaatiot;
• unohduksen;
• kirjallisten taitojen asteittainen menetys;
• kipu oikeassa hypokondriumissa;
• ärtyneisyys;
• mielialan vaihtelut: euforian tila voi äkillisesti antaa apatian.

Maksan enkefalopatian toisessa vaiheessa potilas muuttuu hitaaksi, vetäytyy, puhuu epämääräisesti ja antaa kysymyksiä tiiviin vastausten lähelle "kyllä", "ei". Taudin taustalla moottorikoordinaatio kärsii, avaruuden disorientaatio kehittyy.

Toinen tämän taudin erityinen ilmentymä on hallitsematon hallitsematon nykiminen, lihaskudos. Tajuton liikunta tapahtuu kehon lihasten voimakkaalla jännitteellä, raajoilla. Jos haluat tarkistaa, onko potilaalla tällainen oire, häntä pyydetään venyttämään kätensä hänen edessään: testi katsotaan positiiviseksi, jos sormien ja käsien nivelissä esiintyy flexor-extensor-refleksiliikkeitä. Patologian aikana potilas lakkaa tunnistamasta esineiden muotoa, hän kehittää virtsan ja ulosteiden inkontinenssia.

Lopulliset vaiheet ovat peruuttamattomia

Maksan enkefalopatian luokka 3 katsotaan parantumattomaksi. Mahdollisuudet onnelliseen lopputulokseen näillä potilailla lähes ei. Sopor on tyypillinen tälle patologian kehitysvaiheelle - tämä tila on ominaista syvälle tajunnan alentumiselle vapaaehtoisen toiminnan menetyksellä, mutta ehdollisten ja joidenkin hankittujen refleksien läsnäolo.

Kolmannessa maksan enkefalopatian asteessa havaitaan seuraavat kliiniset oireet:

• keuhkojen hyperventilaatio (potilas hengittää voimakkaasti);
• letargia, tunnottomuus;
• makea haju syntyy suusta;
• Lisääntyneen lihasten, kouristavien ja epileptisten kohtausten taustalla esiintyy usein.

Potilas, joka kärsii tästä patologiasta, jäätyy usein yhteen asentoon, putoaa stuporiin. Henkilön tuominen ulos stuporista voi vain fyysistä vaikutusta, jonka jälkeen on jäljittelevät kasvojen supistukset kipua vasteena. Tulevaisuudessa spoori voi johtaa koomaan.

Progressiivisen maksan enkefalopatian viimeinen vaihe on potilaan kooma. Henkilö menettää tajuntansa ja refleksit, jotka eivät reagoi ärsykkeisiin. Yksittäisissä tapauksissa on mahdollista lihasklooria, jolle on tunnusomaista primitiivisten refleksien tajuton ilmentyminen (imevät, tarttuvat). Potilaan oppilaat eivät reagoi valoon, sphincters on halvaantunut, on kouristuksia ja hengitysvajaus. Välitön kuolinsyy maksan enkefalopatiassa on aivojen hydrokefaali, keuhkopöhö ja myrkyllinen sokki.

Taudin luokittelu

Maksan enkefalopatian oireiden vakavuudesta riippuen tauti voi jatkua avoimesti ja latenttisesti. Patologian piilotettu luonne on vaarallisinta potilaalle. Muuten, tilastojen mukaan, oireettomia maksan enkefalopatioita diagnosoidaan 60%: lla sykroosin tapauksista.

On myös akuuttia maksan enkefalopatiaa ja kroonista. Ensimmäinen etenee nopeasti, se voi kehittyä pari päivää ennen koomusta. Kroonisen hepatiittisen enkefalopatian oireet ovat vähäisempiä, taudin kulku voi olla monivuotinen.

Enkefalopatian taustalla oleva kooma on totta (endogeeninen) tai väärä. Ensimmäisessä tapauksessa puhumme keskushermostoon kohdistuvista äkillisistä vaurioista henkilöillä, jotka kärsivät maksan vajaatoiminnasta tai maksakirroosista. Kroonisella enkefalopatialla, jolla on krooninen kurssi, esiintyy usein vääriä (eksogeenisiä) koomia. Tämä tila on vähemmän vaarallinen potilaalle ja oikea-aikainen hoito antaa lääkärille mahdollisuuden tuoda potilaan tietoisuuteen. Tästä huolimatta ennuste ei jätä toivoa: 90 prosentissa tapauksista potilaat kuolevat ensimmäisen kuukauden aikana.

tutkimus

Diagnoosin toteamiseksi neurologin on tutkittava potilas, tarkistettava refleksit, suoritettava kysely, kuunneltava valituksia, arvioitava vastausten ja käyttäytymisen riittävyys. Potilaat lähetetään usein käymään lääkärin luona yhdessä sukulaisten kanssa, jotka voivat täydentää taudin kulun kuvausta, auttaa lääkäriä laatimaan aikaisempien sairauksien anamneesin, potilaan riippuvuuden riippuvuuksista, lääkkeistä, perinnöllisyydestä jne.

Maksan enkefalopatian laboratorio- ja instrumentaalidiagnoosi on monimutkainen tutkimusmenettely:

• Biokemiallinen verikoe maksan toimintakokeille. Tutkimuksessa voidaan arvioida aminotransferaasien aktiivisuuden astetta gamma-aminovoihapon, bilirubiinin, ammoniakin tason määrittämiseksi. Kun veressä on enkefalopatiaa, hemoglobiini, albumiini, protrombiini, kolinesteraasi vähenevät.
• Nesteen analyysi. Aivo-selkäydinnesteen koostumuksessa havaitaan proteiinin lisääntynyt läsnäolo.
• Maksan, sappirakon ja vatsan elinten ultraääni. Tutkimus suoritetaan maksan vajaatoiminnan syiden määrittämiseksi. Jos seulonta oli informatiivinen, puhkaise maksa.
• Aivojen elektroenkefalogrammi. Menettelyn avulla voit saada todellisen käsityksen keskushermoston toiminnasta.
• MRI, CT. Nämä tutkimusmenetelmät antavat yksityiskohtaisen vastauksen sairastuneiden alueiden lokalisoinnista, kallonsisäisestä paineesta, potilaan vakavuudesta.

Päädiagnoosin lisäksi maksan enkefalopatian tapauksessa on tärkeää tehdä erilaista tutkimusta, jolla estetään aivohalvaus, aneurysman repeämä, meningiitti, alkoholin vetäytyminen.

Akuutin maksan enkefalopatian hoito

On välttämätöntä aloittaa taudin torjunta mahdollisimman pian. Taudin hoito perustuu kolmeen päävaiheeseen:

• maksan vajaatoimintaa aiheuttavan tekijän etsintä ja poistaminen;
• ammoniakin, kloorin ja muiden myrkyllisten aineiden veren laskeminen;
• aivojen välittäjäaineiden välisen suhteen vakauttaminen.

Akuutissa hepatiittisen enkefalopatian muodossa hoito alkaa diureettisten lääkkeiden käytöllä. Kehon ja sisäelinten turvotuksen poistamiseksi aivot injektoivat parenteraalisesti "Furosemidi", "Lasix".

Jos potilaan mielenterveyshäiriöt ovat liian voimakkaita, määrätään rauhoittavia aineita. Valerianin ja äidinmaidon tinktuurat eivät ehkä anna odotettua vaikutusta, koska vaihtoehtoisesti suositellaan vahvempia lääkkeitä ("Haloperidoli", "Eperazin", "Invega", "Rispolept").

Jos maksan vajaatoiminnan syy on bakteeri-infektio, antibiootteja määrätään tulehduksen lievittämiseksi. Enkefalopatian hoidossa määrätä pääsääntöisesti laaja-alaisia ​​antibakteerisia aineita, jotka ovat aktiivisia paksusuolen luumenissa suhteessa eri mikro-organismeihin:

Antibioottien rinnalla annetaan detoksifikaatioliuoksia laskimoon. Heti kun tila on vakiintunut, ne korvataan glukoosin, natriumbikarbonaatin, kaliumin ravinneliuoksilla kehon täyttämiseksi tärkeiden hivenaineiden puutteella.

Tyypin C hepatiittisen enkefalopatian yhteydessä käytetään suuria puhdistusluokkia laktuloosin kanssa. Suolen puhdistamiseksi, jonka vuoksi ammoniakin muodostuminen vähenee, sen imeytyminen estetään, potilaalle määrätään lääkkeitä disakkaridiryhmästä (Dufalac, Normase, Goodluck, Lizolak). Yhdessä ulosteiden kanssa myrkytyksen mikroelementti poistuu nopeasti kehosta.

Aivojen turvotuksen estämiseksi taudin alkuvaiheessa käytä hormonaalisia systeemisiä lääkkeitä "Deksametasoni", "Prednisoloni". Kun potilaan yleinen tila heikkenee, ne otetaan sairaalahoitoon tehohoitoyksikössä.

Akuutin maksan vajaatoiminnan taustalla olevan maksan enkefalopatian tapauksessa potilaalle annetaan kiireesti maksansiirto. Elinsiirrot lisäävät eloonjäämismahdollisuuksia (tilastot osoittavat, että 70 prosenttia käytetyistä ihmisistä on läpäissyt viiden vuoden kynnyksen). Komplikaatioiden ja kuoleman suuren riskin vuoksi tarvitaan kuitenkin varhainen kuuleminen erikoistuneessa lääkärikeskuksessa luovuttajien valintaa ja vastaanottajan tutkimista varten.

Ruokavalio ja ruokavalio

Akuutissa maksan enkefalopatiassa suositellaan paastoa 1-2 päivän ajan, minkä jälkeen potilaalle määrätään vähän proteiinia ruokavalio. Kun maksan enkefalopatia on rajallinen, kasvi- ja eläinproteiinien käyttö 0,5 g: aan 1 kg: aa kohti painoa kohti. Valkuaisruokien lisäksi suolan kulutus ei ole sallittua. Potilaan tilan vakauttamiseksi määrätään Omega-3-rasvahappokomplekseja. Positiivisella trendillä proteiinin päivittäinen määrä kasvaa vähitellen. Tilavuutta lisätään viiden päivän välein 5–10 g: lla, mutta potilaan enimmäisannos saa syödä enintään 50 g vähärasvaisen ruokavalion lihaa (kaninliha, kana, kalkkuna).

On syytä huomata, että paastoaminen akuutin enkefalopatian alkupäivinä ei ole edellytys. Jos potilaan tila ja testitulokset ovat hyväksyttävissä arvoissa, riittää, että proteiinituotteet jätetään pois ruokavaliosta, ja etusijalla ovat vähärasvaiset kotitekoiset ruoat - keitot, viljat, salaatit, leivonnaiset. Tässä tapauksessa sinun on kiinnitettävä huomiota elintarvikkeisiin ja juomiin, joiden käyttö ei ole hyväksyttävää taudin akuuteissa ja kroonisissa muodoissa:

• omenat, viinirypäleet, kaali ja muut vihannekset, jotka käyvät suolistossa;
• fermentoidut maitotuotteet;
• täysmaito;
• alkoholi;
• makea sooda;
• kahvi;
• vahva tee.

Maksakirroosissa maksan enkefalopatiaa seuraa tuhoavat elimen muutokset. Kun tauti hoidetaan onnistuneesti, maksan parenchymin kyvystä elpyä nopeasti, sinun tulee jatkuvasti seurata ruokavaliota välttääkseen toistumisen, koska maksasolut ovat herkkiä haitallisten aineiden vaikutuksille.

Krooninen maksan enkefalopatia, hoito

Kroonisen sairauden aikana noudattaa oireenmukaisen hoidon periaatteita. Kun taudin paheneminen on välittömästi tarpeen säätää ruokavaliota ja siirtyä vähäproteiiniseen ruokavalioon.

Kuten akuutin hepatiittisen enkefalopatian muodossa, hoito sisältää myrkyllisten elementtien poistamisen kehosta. Useimmiten tarvitaan kaksivaiheista suolen puhdistusta lääkkeillä, jotka vähentävät ammoniakin määrää veressä. Antaa potilaalle energian intravenoosisesti injektoitu glukoosiliuos. Yhdessä lääkkeiden käytön kanssa maksan enkefalopatiaa hoidetaan plasmafereesimenetelmillä.

Mitä mahdollisuuksia potilaat ennustavat?

Hoidon onnistuminen riippuu suuresti potilaan vakavuudesta. Esimerkiksi kooma johtaa lähes väistämättä potilaan kuolemaan. Ennuste pahenee, kun proteiinipitoisuus, albumiini sekä ascites, keltaisuus kehittyvät.

Maksan enkefalopatiaa sairastavien potilaiden eloonjääminen jälkimmäisissä vaiheissa on alle 25%, ja taudin alkuvaihe on yli 60%. Muutoksen mahdollisuus kasvaa elinsiirron jälkeen. Mutta jos potilaalla on peruuttamattomia aivovaurioita, hän ei voi palata normaaliin täyteen elämään.

Tämän taudin hoidon tehokkuus määräytyy useiden tekijöiden mukaan, mukaan lukien taudin syy ja potilaan ikä. Alle 10-vuotiaille ja yli 40-vuotiaille potilaille ennuste on vähiten optimistinen.

Maksan enkefalopatia. Eri diagnoosin algoritmi ja referenssitaktiikka

Tietoja artikkelista

Viittaus: Polunina TE, Maev I.V. Maksan enkefalopatia. Eri diagnoosin ja hallintataktiikan algoritmi // BC. 2010. №5. S. 291

Maksan taudin oireyhtymänä esiintyvä maksan enkefalopatia (PE) määritellään neuropsykiatristen häiriöiden spektriksi potilaille, jotka tarvitsevat erilaista diagnoosia muiden neuropsykiatristen häiriöiden kanssa. PE: lle on tunnusomaista persoonallisuuden muutokset, henkiset häiriöt ja masennukset. Tärkeä ehto tähän oireyhtymään on portaalin verenkierron rikkominen. PE kehittyy potilailla, joilla ei ole kirroosia, porto-caval anastamosien tai kirurgisesti luotujen porto-systeemisten shuntien spontaanin muodostumisen aikana.

Huolimatta enkefalopatian toistuvasta kehittymisestä maksakirroosia sairastavilla potilailla ei tällä hetkellä ole luotettavia laboratoriomenetelmiä sen vakavuuden määrittämiseksi ja objektiiviseksi arvioimiseksi. Joidenkin kirjoittajien ehdotuksesta julkaistiin vuonna 1998 ehdotettu PE-luokitus alan asiantuntijoiden kongressissa. Hänen mukaansa maksan enkefalopatia on jaettu tyypeihin: A (akuutti) - akuuttiin maksan vajaatoimintaan; B (ohitus) - liittyy veren systeemiseen vaihtoon, maksasairaus puuttuu; C (Cirrohosis) - liittyy maksakirroosiin, portaalihypertensioon ja portosysteettiseen vaihtoon.
Kliininen luokitus sisältää episodisen, pysyvän ja minimaalisen PE: n. Useimmat enkefalopatian jaksot havaittiin taudin etenemisen ja pitkäaikaisen tekijöiden saostumisen yhteydessä, mutta joskus se liittyy maksakirroosin dekompensointiin. PE vähäisin ilmentymin tai esiintyy taudin alussa tai sitä pidetään subkliinisenä muotona. Tällaisilla potilailla enkefalopatian kliinisiä oireita havaitaan vain erittäin yksityiskohtaisella tutkimuksella. Häiriön varhaisia ​​merkkejä ovat spontaanien liikkeiden määrän väheneminen, kiinteä katse ja lyhyt vastaus. Persoonallisuuden muutokset ovat eniten havaittavissa potilailla, joilla on krooninen maksasairaus. Niihin kuuluvat lapsuus, ärtyneisyys, kiinnostuksen menetys perheeseen nähden. Tällaiset persoonallisuuden muutokset voidaan havaita jopa remissiossa. Mielenterveyden häiriöt vaihtelevat vaiheittain vähäisten kliinisten ilmenemismuotojen ja ilmeisten lievien häiriöiden kanssa mielenterveyden organisoinnissa. Eristetyt häiriöt syntyvät selkeän tajunnan taustalla ja liittyvät heikentyneeseen optiseen-avaruuteen: spatiaalisen hahmon tai ärsykkeen tunnistamiseen. Kirjoitusten turhautuminen ilmenee kirjaimien muodon rikkomisena. Taudin etenemisen arvioimiseksi potilaita voidaan tutkia peräkkäin käyttäen Reitan-testiä numeroiden yhdistämiseksi. Akuutin maksan vajaatoiminnan koomaan liittyy usein psykomotorinen agitaatio ja aivojen turvotus; esiintyy uneliaisuutta ja uneliaisuutta, joka on astrosyyttivaurion ilmentymä. Seuraavassa käsitellään diagnoosin, hoidon ja hoidon kysymyksiä.
Pieniä PE-merkkejä havaitaan lähes 70%: lla maksakirroosista. Oireita havaitaan 24–53%: lla potilaista, joille tehdään leikkaustoimenpiteitä portosysteemisen keinottelun aikaansaamiseksi.
Pienellä PE: llä potilaalla voi olla normaaleja kykyjä muistin, kielen, motoristen taitojen alalla. Kuitenkin potilailla, joilla on minimaalinen PE, jatkuvaa huomiota heikennetään. Niillä voi olla viive reaktioaikojen valinnassa, mikä poistaa ajamisen. Yleisesti ottaen potilailla, joilla on minimaalinen PE, on muutoksia psykometrisissä ja neurofysiologisissa testeissä: sitomisten lukumäärä, herätetty potentiaali tutkia vasteaikaa valolle ja äänelle.
Potilaat, joilla on lievä ja kohtalainen PE, osoittavat lyhyen aikavälin muistin vähenemistä, keskittymistä henkisen tilan tutkimukseen. Ne voivat ilmentää oireita raajojen vapinaa, joka havaitaan myös potilailla, joilla on uremia, keuhkojen vajaatoiminta, barbituraattien yliannostus.
Potilailla voi olla makea maksan hengitys, joka ilmenee merkaptaanien uloshengityksen aikana.
synnyssä
Tällä hetkellä yleisin PE: n patogeneettinen malli on gliahypoteesi. Veren hepatosellulaarinen vajaatoiminta ja / tai porto-systeeminen shuntti johtaa aminohappojen epätasapainon kehittymiseen ja endogeenisten neurotoksiinien pitoisuuden lisääntymiseen veressä. Tämä aiheuttaa astrogliaa aiheuttavaa turvotusta ja toiminnallisia häiriöitä: veren-aivoesteen (BBB) ​​lisääntynyt läpäisevyys, ionikanavien aktiivisuuden muutokset, neurotransmissiohäiriöt ja ATP-energian syöttäminen neuroneille, mikä ilmenee kliinisesti PE-oireilla (kuva 1).
Kliininen kuva
Kun PE vaikuttaa kaikkiin aivojen osiin, kliininen kuva on monien eri oireyhtymien kompleksi. Se sisältää neurologisia ja henkisiä häiriöitä:
- persoonallisuuden muutos (lapsuus, ärtyneisyys, kiinnostuksen menetys perheeseen);
- unihäiriöstä kärsivä tietoisuuden heikkeneminen (unen ja herätyksen normaalin rytmin kääntäminen, kiinteä katse, letargia ja apatia, lyhyet vastaukset);
- älyn häiriö (puheen hitaus, äänen yksitoikkoisuus, optisen avaruuden toiminnan häiriöt, jotka ilmenevät lukujen yhdistämisessä, kirjainten muoto);
- ”maksa” haju suusta;
- "taputtaminen" vapina (asteriksi).
PE: n diagnoosin perustelemiseksi on tarpeen tehdä perusteellinen historia, fyysinen tutkimus ja neurologinen tutkimus. Näin ollen psykometriset testit osoittavat, että suoritusaika ja virheiden lukumäärä kasvavat; elektroenkefalografia - a-rytmin hidastuminen 7–8: een sekunnissa, aivopotentiaalien lisääntyminen - amplitudin väheneminen ja piilevien jaksojen lisääntyminen, magneettiresonanssispektroskopia - T1-signaalin voimakkuuden lisääminen, myko-inositoli / kreatiinin vähentäminen ja glutamiinipiikin lisääminen. Näiden menetelmien herkkyys on 60–85, 40–50, 50–85 ja 100%.
PE: n diagnoosi voidaan olettaa, kun havaitaan kroonisen maksasairauden oireita (telangiektasia, palmaripun punoitus, gynekomastia, askites, keltaisuus, suonikohjuu). Ja kirroosia sairastavilla potilailla suositeltiin aluksi pitää henkisen tilan muutosta PE: nä, kunnes muutoksen etiologia on osoitettu. Taulukossa 1 on esitetty menetelmä, jolla arvioidaan PE: n vakavuutta West - Havenin avulla. Maksan asteriskit tai vapina ovat tyypillisiä taudin varhaisille vaiheille, mutta ne eivät ole patognomonisia eikä uremia, huumaava tila, joka johtuu hiilidioksidista, hypomagnemiasta ja myrkytyksestä difenyylihydantoiinin kanssa. Usein enkefalopatiaa sairastavilla potilailla voidaan havaita "maksan" haju ja hyperventilaatio.
Laboratoriotutkimuksissa PE-potilailla havaitaan usein vakavia biokemiallisia häiriöitä ja synteettisiä maksan toimintahäiriöitä. Tarvitaan muita tutkimuksia, mukaan lukien elektroenkefalogrammi. Mahdolliset potentiaalit ja psykometriset tutkimukset voivat olla hyödyllisiä PE: n erottamiseksi dementiasta, mutta kysymys niiden toteutettavuudesta tarkastellaan erikseen kussakin erityistapauksessa.
Hermoston toiminnan heikentymisen poistamiseksi muista syistä ja PE: n kehitykseen vaikuttavien tekijöiden tunnistamiseksi sekä aivojen instrumentaalisilla tutkimuksilla ne suorittavat usein:
- verisuonten tutkimus;
- biokemiallinen verikoe;
- yleiset virtsa- ja verikokeet;
- röylyn ja virtsan bakteriologinen tutkimus;
- myrkkyjen sisällön virtsa- ja verikokeet;
- selvitys alkoholin pitoisuudesta veressä.
Lumeen ja leukosytoosin läsnä ollessa yhdessä PE: n kanssa lannerangan on välttämätöntä meningiitin sulkemiseksi pois. Enkefalopatian differentiaalidiagnoosi on esitetty taulukossa 2.
Potilaiden hoitotaktiikka
PE: n hallinnan tärkein suunta on PE: n oireiden syiden jatkuva etsintä, tunnistaminen ja hoito. Taudin kehittymiseen vaikuttavat tekijät ovat:
• ylimääräinen proteiini elintarvikkeissa;
• ruoansulatuskanavan verenvuoto;
• infektiot (erityisesti spontaani bakteeri-peritoniitti, virtsateiden ja ihon, hengitysteiden infektio, bakteerit);
• elektrolyyttien epätasapaino, acidoosi, dehydraatio;
• tila transjugulaarisen intrahepaattisen portosysteemisen shunnistuksen jälkeen;
• munuaisten vajaatoiminta;
• hypoglykemia;
• hypoksia;
• hepatosellulaarinen karsinooma;
• kroonisen aktiivisen hepatiitin paheneminen kirroosin taustalla;
• lääkkeet, jotka lievittävät keskushermoston viritystä (rauhoittavat aineet, unilääkkeet jne.);
• aivojen turvotus (akuutissa maksan vajaatoiminnassa);
• terminaalivaiheen kirroosi.
Jotkut maksasairaudet, kuten krooninen viruksen hepatiitti, autoimmuuninen hepatiitti tai akuutti alkoholipitoinen hepatiitti, voivat aiheuttaa PE: tä akuuteissa pahenemisvaiheissa ilman riittäviä kompensointimekanismeja. Siten enkefalopatian ensimmäisessä jaksossa hepatosellulaarisen karsinooman kehittymisen riski kasvaa. Kun enkefalopatia kehittyy TBPS: n jälkeen, on välttämätöntä rajoittaa proteiinin saanti elintarvikkeista ja laktuloosin saannista. Koska saostumistekijöitä ei ole tehty perusteellisen haun jälkeen, tämä enkefalopatia on todennäköisesti yksi maksasairauden oireista. On huomattava, että enkefalopatian ongelma voidaan ratkaista maksasiirroksella.
Ravitsemusvihjeitä
Elintarvikkeissa olevan proteiinin rajoittaminen on oikeuttanut itsensä monien vuosien käytännössä. Vähimmäisilmiöille tarkoitettu vaihe on kuitenkin poikkeus, ei välttämätön edellytys. Proteiinien saanti on alle 40 g / vrk. johtaa negatiiviseen typpitasapainoon ja vähennyksen asteittaiseen kehittymiseen. Tällaisia ​​rikkomuksia pahentaa suuri proteiinihäviö jaksollisen parasentesin aikana. Näin ollen on suositeltavaa rajoittaa proteiinin saantia ruoan kanssa pääasiassa negatiivisella dynamiikalla. Potilailla, joilla on vaiheen I ja II enkefalopatia, suositeltu proteiiniannos on 30–40 g / vrk. III vaiheen IV vaiheen vakava enkefalopatia vaatii proteiinin lisärajoitusta 0 - 20 g päivässä intensiivihoidon aikana. Toipumisen jälkeen proteiinin päivittäinen määrä tulisi kuitenkin asteittain nostaa potilaan neurologisen tilan mukaan. Hoidon päätarkoituksena on ylläpitää tasapainoa enkefalopatian korjauksen ja sammumisen estämisen välillä. Samanaikaisesti kasviproteiinien tulisi olla suurin osa aromaattisten aminohappojen korkean kuitupitoisuuden ja alhaisen määrän vuoksi. Tällaista ruokavaliota ei suositella pitkäaikaiseen käyttöön. Näin ollen on suositeltavaa käydä yksityiskohtainen keskustelu potilaan ja hänen sukulaisensa kanssa selittääkseen, mikä on välttämätöntä ja menetelmiä proteiinin rajoittamiseksi elintarvikkeissa.
Yhdistelmähoito
Laktuloosi (Dufalac) - lääkkeen, joka metaboloituu koolonissa saccharolytic bakteerit (Bifidobacterium, Lactobacillus) ja lyhytketjuisia rasvahappoja, mikä johtaa happamoitumiseen suolen sisällöstä, tukahduttaa kasvua proteolyyttisen mikroflooraan (Clostridium, Enterobacter, Bacteroides) ja vähentää siten ammoniakin tuotannossa. Lisäksi pH: n lasku paksusuolessa johtaa suoliston sisällön liikkeen kiihtymiseen, mikä lyhentää ammoniakin muodostumisen aikaa ja nopeuttaa sen erittymistä. Duphalacin suositeltu annos on 30 ml suun kautta 2-4 kertaa päivässä. Kuitenkin herkkyys Duphalacille on yksilöllinen, minkä seurauksena on suositeltavaa antaa potilaille ohjeita lääkeannoksen itsetitroitumisen tarpeesta, kunnes saavutetaan vähitellen 3-5 puoliveden ulosteita päivässä. Valitettavasti yleisin lääkäreiden tekemä virhe enkefalopatian hoidossa on se, että potilaalle ei ilmoiteta Dufalacin oikeasta käytöstä. Laktuloosihoidon mahdolliset sivuvaikutukset suurten annosten tapauksessa ovat: liian makea, diabeteksen, turvotuksen ja ilmavaivatuksen potilaiden kohonnut veren glukoositaso. Suun kautta laktuloosi on tarkoitettu potilaille, joilla on enkefalopatian vaihe I tai II, ja jos vakava enkefalopatia tai maksakoma kehittyy (vaihe III tai IV), Dufalacia tulee antaa nasogastrisen putken kautta. Jotkut klinikat pitävät mieluummin peräruiskuja Duphalacin kanssa, kun ne viipyvät paksusuolessa ja paksusuolessa, mikä mahdollistaa annoksen lisäämisen (peräruiskeet: 300 ml Duphalacia ja 700 ml vettä vesihanasta) ja välttää potilaiden aspiraatioriski, joka lisääntyy tällaisissa tilanteissa. Tämän työkalun tehokkuudesta huolimatta sen käyttö potilailla, joilla on vaikea enkefalopatia, vaatii huolellista seurantaa.
Laktoosi on ei-adsorboituva disakkaridi. Duphalac häiritsee suoliston ammoniakkisynteesiä useilla mekanismeilla. Duphalac-muuntaminen maitohapoksi on seurausta sen hajoamisesta sakkarolyyttisillä bakteereilla. Tämän seurauksena suoliston sisältö happamoituu, mikä edistää NH3: n konversiota NH4 +: ksi ja estää NH3: n kulkeutumisen suolesta takaisin vereen. Lisäksi E. coli -bakteerien kasvua estetään, mikä johtaa laktobakteerien tasojen nousuun (kuvio 2).
Duphalacin aloitusannos on 90-120 ml / vrk, päivittäin 30–45 ml 2-3 kertaa päivässä. Annosta voidaan lisätä. Potilaita on kehotettava vähentämään Duphalac-annosta ripulin, vatsakivun tai vatsakipuiden tapauksessa. Hoidon tehokkuuden kriteeri on 2-3 kertaa / päivä pehmeä uloste. Yliannostus voi johtaa vakavaan ripuliin, elektrolyyttitasapainoon ja hypovolemiaan. Laktuloosia on käsitelty lähes neljän vuosikymmenen ajan kliinisissä tutkimuksissa, jotka ovat osoittaneet lääkkeen tehokkuuden PE: n hoidossa.
antibiootit
Neomysiiniä, metronidatsolia, vankomysiiniä, fluorokinoloneja suositellaan paksusuolen mikroflooran liiallisen kontaminaation vähentämiseksi. Neomysiinin aloitusannos on 250 mg suun kautta 2-4 kertaa päivässä. Hoidolla aminoglykosideilla on sivuvaikutuksia: ototoksisuus ja nefrotoksisuus, jotka estävät lääkkeiden käytön.
Rifaksimiini, laaja-spektrinen antibiootti, on puolisynteettinen rifamysiinijohdannainen, joka sitoo peruuttamattomasti bakteerien entsyymin, DNA-riippuvaisen RNA-polymeraasin, b-alayksikön ja siten estää RNA: n ja bakteeriproteiinien synteesin. Rifaksimiinin irreversiibelisen sitoutumisen seurauksena rifaksimiinilla on bakterisidisiä ominaisuuksia herkkiä bakteereja vastaan.
Lääkkeellä on laaja antimikrobisen aktiivisuuden spektri, mukaan lukien suurin osa gramnegatiivisista ja grampositiivisista, aerobisista ja anaerobisista bakteereista, jotka aiheuttavat ruoansulatuskanavan infektioita. Vuonna 2005 lääkettä suositeltiin PE: n hoitoon. Toisin kuin neomysiini, sen siedettävyysprofiili on verrattavissa lumelääkkeeseen. Useat kliiniset tutkimukset ovat osoittaneet, että rifaksimiini annoksella 400 mg, joka otetaan 3 kertaa vuorokaudessa, on tehokkuudeltaan vertailukelpoinen laktuloosin kanssa oireiden korjaamiseksi. Rifaksimiinin terapeuttinen annos PE: n hoidossa vaatii titrausta riippuen enkefalopatian oireiden vakavuudesta. Rifaksimiini on tehokas pienemmällä annoksella (400 mg). Lisäksi hoidon kesto vaihtelee (1 - 4 viikkoa). Pitkäaikainen hoito rifaksimiinilla voi aiheuttaa resistenssiä. Rifaksimiinin laaja antibakteerinen spektri edistää patogeenisen suoliston bakteerikuormituksen vähenemistä, mikä aiheuttaa joitakin patologisia tiloja. Lääkeaine vähentää:
- ammoniakin ja muiden myrkyllisten yhdisteiden muodostuminen bakteereilla, jotka vakavan maksasairauden tapauksessa, johon liittyy vieroitusprosessin rikkominen, ovat mukana PE: n patogeneesissä ja oireissa;
- bakteerien lisääntynyt lisääntyminen suolistossa olevien mikro-organismien liiallisen kasvun oireyhtymässä.
Ammoniakin poistaminen
Ammoniakin poiston lisäämiseksi käytetään L-ornitiinia L - aspartaattia. Lääkkeen pääasiallinen vaikutusmekanismi on urean muodostumisen muodostuminen ammoniakista aktivoimalla ornitiinisyklin entsyymi karbamoyylisyntetaasi ja aspartaatin suora osallistuminen Krebs-syklin substraattiin.
Ammoniakin intrahepaattisen neutraloinnin järjestelmässä on kaksi pääjärjestelmää: periportaalinen ja periveniaalinen hepatosyytti. Näin ollen nämä kaksi päämekanismia ovat urean synteesi, jossa käytetään karbamoyylisyntetaasia periportaalisessa hepatosyytissä ja glutamiinin synteesi periveniaalisessa hepatosyytissä.
Ornitiini imeytyy periportaalisten hepatosyyttien mitokondrioista, jossa se toimii metaboliitina urean muodostamisessa ja aktivoi myös karbamoyylifosfaattisyntetaasia, entsyymiä, joka nopeuttaa urean synteesiä. Ornitiini on mukana polyamiinin synteesissä, joka johtaa NADP: n tuotannon aktivoitumiseen ja lisää hepatosyyttien mitokondrioiden energiansaantia
Ornitiini-aspartaatti: neutraloi ammoniakkia periveneisissä hepatosyytteissä ja lihaskudoksessa. Glutamiinia sisältävien aminohappojen muodostumisjakso toimii lisämahdollisuutena ammoniakin hyödyntämisessä periveneenisissa hepatosyytteissä, lihaksissa ja aivoissa, jossa alkuaineosa - aspartaatti - on tärkeimmän komponentin rooli synteesissä. Aspartaatti muunnetaan alaniiniksi ja oksalasetaatiksi, alaniini puolestaan ​​vähentää entsyymien erittymistä hepatosyytteistä (estää ATP: n pelkistymisen, vähentää transaminaasien aktiivisuutta) - tämä vaikuttaa positiiviseen vaikutukseen vaikuttaviin hepatosyytteihin. Ornitiini-aspartaatti alentaa ammoniakin lisääntynyttä määrää kehossa ja erityisesti aivoissa maksan detoksifikaation vastaisesti. Se vaikuttaa voimakkaasti PE: hen. Lääkkeen vaikutus liittyy sen osallistumiseen urean muodostumisen ornitiinisykliin. Ornitiini-aspartaatti hajoaa sen ainesosiin, aminohappoihin ornitiiniin ja aspartaattiin, jotka imeytyvät ohutsuoleen aktiivisen kuljetuksen kautta suolen epiteelin läpi ja erittyvät ureajakson kautta.
Urean synteesin vähenemistä acidoosissa seuraa ammoniumionien lisääntyminen virtsassa. Näissä olosuhteissa glutamiini on myrkytön muoto, joka kuljettaa ammoniakkia maksasta munuaisiin. Annostusohjelma - 1 pussi granulaattia, liuotettu 200 ml: aan nestettä 2-3 kertaa päivässä. syömisen jälkeen enkefalopatian vähäisin ilmentymin. Jos tajunta on heikentynyt, annoksen vakavuudesta riippuen annostellaan laskimonsisäisesti 20–40 g 24 tunnin ajan. Infuusion kesto, taajuus ja kesto määritetään yksilöllisesti. Suurin infuusionopeus on 5 g / h. Enintään 6 injektiopullon liuottaminen 500 ml: aan infuusioliuosta on suositeltavaa.
Haarautuneiden aminohappojen (leusiini, isoleusiini ja valiini) osoittaminen väärän neurotransmitterin pääsyn estämiseksi keskushermostoon on jo pitkään osoittautunut PE: n mahdolliseksi hoitomuodoksi.
PE akuutin maksan kanssa
vika
Akuutissa maksan vajaatoiminnassa PE esiintyy aina, mikä kehittyy nopeasti maksan toiminnan asteittaisen vähenemisen vuoksi. On tarpeen tehdä selkeä erotus diagnoosi aivoveren ja oireiden välillä, joita esiintyy akuutin munuaisten vajaatoiminnan yhteydessä. Tätä tarkoitusta varten on suositeltavaa tehdä potilaan kliininen tutkimus, ja maksakooman tapauksessa on usein tarpeen suorittaa intrakraniaalisen paineen mittaus.
Enkefalopatiaa sairastavien potilaiden hoidon taktiikka akuuttia munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla potilailla, joilla ei ole aivojen turvotusta, on samanlainen kuin kroonisen maksasairauden vuoksi. Päinvastoin, aivoödeeman läsnäolo edellyttää mannitolin ja barbituraattien nimeämistä sekä valmistelua kiireelliseen elinsiirtoon. Samalla suljetaan proteiini kokonaan pois kulutetusta ruoasta, ja energia-substraatteja levitetään laskimonsisäisesti. Myös suun kautta otettavan laktoosin käyttö potilailla, joilla on akuutti munuaisten vajaatoiminta ja kohtalainen enkefalopatia (vaiheet I ja II) suoliston puhdistamiseksi. Laktuloosin haittavaikutuksia suositellaan potilaille, joilla on vaikeampi enkefalopatia, suun kautta annettavien aineiden käyttö on vaikeaa. Metabolisten häiriöiden korjaus potilailla, joilla on enkefalopatia ja SNP, on samanlainen kuin akuutin munuaisten vajaatoiminnan. Kun siirrytään vaiheeseen III ja IV, potilas on intuboitava imeytymisriskin vähentämiseksi.
Siten PE: n hoito on yhdistelmähoito, joka käsittelee hoidon vakavuuden eri vaiheissa hoitoa ornitiini-aspartaatin ja Duphalacin (laktuloosin) avulla. Ornitiini-aspartaatin annostusohjelma: suun kautta 3–6 g 3 kertaa päivässä. syömisen jälkeen enkefalopatian vähäisin ilmentymin; laskimonsisäisesti enintään 40 g 24 tunnin kuluessa tajunnan rikkomisesta riippuen tilan vakavuudesta (vaihe 3–4) Duphalacin (laktuloosin) suositeltu annos on 30 ml suun kautta 2-4 kertaa päivässä. Jos laktuloosi on tehoton, rifaksimiini sisältyy hoitoon.

kirjallisuus
1. Polunina T. E., Maev I.V., Polunina E.V. Hepatologia ammattilaiselle / toimittaja Maeva I.V. - M.: Tekijöiden Akatemia 2009– 350 p.
2. Polunina T.E.. Maev I.V. Alkoholiset maksavauriot Lääketieteellinen neuvosto, nro2. 2009 s.10-19
3. Mayer K.P. Hepatiitti ja hepatiitin vaikutukset: Käytännön opas: Trans. hänen kanssaan. / Edited by A.A. Sheptulin. M: Geotar Medicine 2000. - 432с. Bianchi GP.
4. Sherlock S., Dooley J. Maksa- ja sappiteiden sairaus: Käytännöllinen. Käsi: Trans. / edited by Z.G. Aprosinoy.N.A. Mukhina –M.: Geotar Medicine, 1999. - 864с.
5. Ivashkin V.T., Nadinskaya M.Yu., Buyever A.O. Maksa enkefalopatia ja sen metabolisen korjauksen menetelmät // Ruuansulatuskanavan sairaudet. - 2001. - №1. - s. 25–27.
6. Bianchi GP, Marchesini G, Fabbri A, et ai. Vihannesten ja eläinproteiinien ruokavalio kroonista enkefalopatiaa sairastavilla kirroottisilla potilailla. Satunnaistettu crossover-vertailu. J. Intern Med 1993; 233: 385 - 92
7. Blei AT. Maksan enkefalopatia. In: Bircher J, Benhamou JP, McIntyre N, et ai, toimittajat. Oxfordin kliininen hepatologian oppikirja. 2nd ed. Oxford: Oxford University Press; 1999. p. 765-83.
8. Conn HO, Leevy CM, Vlahcevic ZR, et ai. Laktuloosin ja neomysiinin vertailu kroonisen portaalin - systeemisen enkefalopatian hoidossa. Kaksoissokkoutettu kontrolloitu tutkimus. Gastroenterol 1977, 72 (osa 1): 573 - 83.
9. Ferenci P, Lockwood A, Mullen K et ai. Maksan enkefalopatia: määritelmä, nimikkeistö, diagnoosi ja kvantifiointi: Gastroenterologian 11. maailmankongressi, Wien, 1998. Hepatologia 2002, 35: 716–21.
10. Larsen FS, Hansen BA, Blei AT. Intensiivihoidon hoito potilailla, jotka korostavat systeemistä hemodynaamista epävakautta ja aivojen turvotusta: patofysiologian kriittinen arviointi. Can J Gastroenterol 2000, 14 (Suppl D): 105 - 11D.
11. Marchesini G, Bianchi G, Merli M, et ai. Ravitsemuksellinen lisäys haarautuneiden aminohappojen kanssa kehittyneessä kirroosissa: kaksoissokko, satunnaistettu tutkimus. Gastroenterol 2003, 124: 1792 - 801.
12. Mas A, Rodes J. Sunyer L, et ai. Rifaksimiinin ja laktitolin vertailu hepatiittisen enkefalopatian hoidossa: satunnaistetun, kaksoissokkoutetun, kaksoismekaanisen, kontrolloidun kliinisen tutkimuksen tulokset. J Hepatol 2003, 38: 51–8.
13. Mullen KD, Dasarathy S. Maksa enkefalopatia. In: Schiff ER, Sorrell MF, Maddrey WC, toimittajat. Schiffin maksasairaudet. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott - Raven Pubit; 1999, p. 545-74.
14. Munoz S. Vaikeat hoito-ongelmat maksan vajaatoiminnassa. Sem Liv Dis 1993, 13: 395–413.
15. Munoz S. Ravitsemushoito maksasairaudessa. Sem Liv Dis 1991, 11: 278 - 91.
16. Ong JP, Aggarwal A, Krieger D, et ai. Ammoniakin tasojen ja maksan enkefalopatian vakavuuden välinen korrelaatio. Am J Med., 2003, 114: 188 - 93.

Huolimatta lääketieteen progressiivisesta kehityksestä 2000-luvulla hoidon ongelma on myrkytetty.