Hemangioma (muuten - imeväisten hemangioma) on hyvänlaatuinen kasvain endoteelisoluissa.
Endoteelisolut ovat soluja, jotka linjaavat kehon astiat sisäpuolelta, mikä linkittää suoraan hemangiooman ulkonäön heikentyneisiin kirjanmerkkeihin tai verenkiertojärjestelmän kehittymiseen, vaikka hemangiooman todellinen syy on edelleen selittämätön.
Moderni katsoa hemangioma
On olemassa näkemys, että hemangioma on sekä kasvainsairaus että paikallinen verisuonten hyperplasia. Huolimatta siitä, että tällä hetkellä ei ole tieteellistä vahvistusta tai tällaisen teorian hylkäämistä, kliininen käytäntö osoittaa, että hemangiooman hoidossa kasvaimena ja verisuonten hyperplasiana ei ole oleellista eroa.
Itse asiassa hemangiooma on levy (80%: lla tapauksista se esiintyy iholla, mutta se voi esiintyä missä tahansa elimessä tai kudoksessa) epätasaisilla, terävillä reunoilla, jotka ovat koholla ihon pinnan yläpuolella ja joilla on tummanpunainen väri, joka koostuu terveistä ja muuttuneista endoteelisoluista, verihiutaleet ja sidekudoselementit, jotka yhdessä muodostavat rakenteen, joka muistuttaa epämääräisesti normaalia verisuonia.
80 prosentissa tapauksista esiintyy vain yksi muodostuminen, useimmiten kasvojen, kaulan ja pään iholla, mutta useita hemangioomeja voi esiintyä myös kehon eri osissa.
Seuraavat ominaisuudet ovat ominaista hemangiomalle:
- Useimmiten se esiintyy kohdussa, ja se voidaan nähdä heti synnytyksen jälkeen
- esiintymistiheys lapsilla - 10%
- tytöissä hemangioma esiintyy 7 kertaa useammin kuin pojilla
- hemangioma kykenee kääntymään, eli 5-7 vuoden kuluttua se alkaa kehittyä vastakkaiseen suuntaan, kunnes se katoaa kokonaan.
Hemangiooman vaara
Hemangioma on verisuonten alkuperän kasvain, joten se on ensisijaisesti vaarallista verenvuodon kautta, joka ilmenee tuumorialuksen seinän epävakauden seurauksena. Vaikka sillä ei ole spontaania verenvuotoa, mikä tahansa vamma voi helposti johtaa siihen.
Jos hemangioma on iholla, verenvuoto voidaan helposti havaita ja pysäyttää. Mutta kun hemangiooma on lokalisoitu sisäelinten kudoksiin, verenvuoto pitkään voi jäädä huomaamatta, ja vanhentuneen veren määrä - paljon enemmän, mikä voi johtaa kuolemaan.
Hemangioma-kudoksella on myös kyky suodattaa verihiutaleita verenkierrosta, mikä lisää verenvuodon todennäköisyyttä.
Kuva: hemangioma lapsen edessä
Propranololin käyttö hemangiooman hoitoon
Bordeauxin lastenklinikan tutkimusryhmä löysi vuonna 2008 propranololin voimakkaan anti-angiogeenisen (verisuonikasvun proliferaatiokomponentin) vaikutuksen Ranskassa.
Tutkimusprotokollien mukaan potilaalla, jolla oli prednisonilla hoidetun kasvojen ihon hemangioma, kehittyi vakava sivuvaikutus - obstruktiivinen hypertrofinen kardiomyopatia.
Sivuvaikutuksen helpottamiseksi määrättiin propranololia, ja seuraavana päivänä hemangioma muutti värinsä punaisesta violetiksi ja muuttui pehmeämmäksi. Vuosi tämän havainnon julkaisemisen jälkeen alkoi ilmestyä artikkeleita, jotka vahvistivat propranololin voimakkaan positiivisen vaikutuksen hemangiooman hoidossa.
Tällä hetkellä useimpia propranololin antiangiogeenisen vaikutuksen tutkimuksia ei ole vielä saatu päätökseen, mutta voimme jo puhua luottamuksellisesti seuraavista sen käytön ominaisuuksista hemangiooman hoidossa:
Propranololi on ehdottomasti vasta-aiheinen lapsille, joilla on seuraavat sairaudet:
- sinusbradykardia,
- antoventrikulaarinen lohko,
- sydämen vajaatoiminta
- keuhkoputkien astma,
- keuhkoputkia,
- perifeeriset verenkiertohäiriöt, esimerkiksi Raynaudin tauti.
Propranololilla on seuraavat parantavat vaikutukset:
1. Aloitusvaikutus (ensimmäiset 3 päivää käytön alkamisen jälkeen), jolle on tunnusomaista kasvain värin ja sakeuden muutokset verisuonten supistumisen vuoksi lääkkeen vaikutuksen alaisena.
2. Välituote - hemangiooman kasvun suspensio kasvavien solujen signaaliaktiivisuuden estymisen vuoksi.
3. Kasvun kapillaareissa olevien solujen pitkäaikainen tuhoaminen (apoptoosi), jonka jälkeen hemangioma regressioidaan 2-3 kuukauden kuluessa.
Seuraavia propranololihoitoa ja hoitoa koskevia sääntöjä on noudatettava:
1. Ensimmäisten 6 tunnin kuluttua lääkkeen ensimmäisestä käytöstä 30 minuutin välein verenpaineen ja pulssin mittaamiseksi. Jos tänä aikana ei löydy sivuvaikutuksia, lapsi voidaan purkaa kotiin.
2. Joka kuukausi kuvata ja mitata kasvain dynamiikan arvioimiseksi.
3. Suorita säännölliset paino-, pulssi- ja verenpaineen mittaukset annoksen säätämiseksi.
Näin ollen alustavan tutkimuksen perusteella propranololin tehokkuus on epäilemättä korkeampi kuin minkä tahansa aikaisemmin hemangiooman hoidossa käytetyn aineen tehokkuus, ja haittavaikutusten esiintymistiheys on suunnilleen sama.
On myös sanottava, että Venäjän federaation ja eräiden muiden maiden alueella on niin sanottuja sairauksia käsitteleviä hoitoprotokollia, joissa määrätään erityinen hoitoalgoritmi.
Tällä hetkellä useimmissa näistä maista propranololia ei ole sisällytetty pöytäkirjan keinoihin, joita käytetään hemangiooman hoitoon (joka liittyy riittämättömään tieteelliseen näyttöön sen turvallisuudesta), mikä tarkoittaa, että sen käyttö ei ole sallittua.
Hemangiooman hoito propranololilla
Käytetty lääkeaine propranololia hemangioomissa vuodesta 2008 lähtien. Silloin paljastui hänen kykynsä hidastaa verisuonten hyperplasiaa. Lääkettä testattiin yhdeksällä lapsella, joilla oli vakavia hemangioomeja, ja tulokset eivät olleet kauan tulossa. Hoidon vaikutus ilmestyi 24 tunnin kuluessa - kasvaimen väri muuttui pehmeämmäksi ja tekstuuri pehmeämmäksi. On kuitenkin ymmärrettävä, että propranololi on voimakas aine, jolla on sivuvaikutuksia, joten sitä tulisi käyttää vain, kun on kuultu erikoislääkäriä.
Käytettävissä olevat lomakkeet ja aktiivinen kaava
Tuotettu "propranololia" pillerimuodossa suun kautta annettavaksi. Koostumuksessa vaikuttavan aineen pillereitä esiintyy aineena, jolla on sama nimi - propranololi. Tablettien lisäkomponentit ovat erilaisia ja riippuvat valmistajista, ja niiden tuntemisen vuoksi sinun on luettava kullekin pakkaukselle liitetyt ohjeet lääkkeen kanssa ennen käyttöä.
Merkinnät
"Propranololi" on tarkoitettu tällaisten sairauksien hoitoon:
- sydämen rytmin häiriö;
- hypertoniset häiriöt;
- angina pectoris;
- rytmihäiriö;
- Minorin tauti;
- alkoholin vetäytyminen;
- kromaffiinikasvain;
- ahdistuneisuus;
- paniikkikohtauksen.
Miten hemangioomeja käytetään?
Hyvänlaatuista kasvainta, joka koostuu verisuonikudoksen soluista, kutsutaan lääkkeessä hemangiomaksi. Se on paikallistettu kehon eri osiin, mutta se voi myös muodostua sisäelimiin ja jos ihon tummat täplät ovat vain kosmeettisia vikoja, elinten hemangioomat ovat vaarassa ihmisten terveydelle. On olemassa erilaisia menetelmiä kasvainten poistamiseksi, erityisesti konservatiivisia, lääkkeiden käytön perusteella. Propranololi-hemangiooman hoito tulee merkitykselliseksi ja johtuu seuraavista terapeuttisista vaikutuksista:
"Propranololi" hemangioomissa hidastaa kasvainten kasvua ja stimuloi olemassa olevien verisuonten glomeruloiden konvergenssia.
- auttaa nopeuttamaan verisuonten seinämien kaventumista, joka ilmenee kasvain sävyn ja tiheyden muutoksena;
- hidastaa hemangiooman kasvua;
- aloittaa kapillaarikasvainrakennussolujen kuoleman.
Vaatimukset propranololin käytöstä hemangiomeissa lapsilla ja aikuisilla
Jos haluat käyttää lääkettä hemangioman hoitoon aikuisilla ja lapsilla, tarvitaan tiettyjen sääntöjen mukaisesti:
- Kun olet ottanut lääkkeen ensimmäisen 6 tunnin aikana, verenpainetta ja pulssimittausta tarvitaan puolen tunnin välein. Jos negatiivisia reaktioita ei ollut, potilas saa mennä kotiin.
- Otetaan säännöllisesti (kerran kuukaudessa) kuvia ja otat kasvaimen mittauksia kasvun ja värin vähentymisen dynamiikan arvioimiseksi.
- Punnitaan ja mitataan verenpaine säännöllisesti annosten säätämiseksi.
Annostuksen määrää hoitava lääkäri erikseen taudin kulun painosta ja vakavuudesta riippuen. Hemangiomien hoitoon lapsilla, jotka on määrätty 0,5 mg: aan 1 kg vauvan painoa kohti jaettuna kahteen annokseen päivässä.
"Propranololia" ei voida käyttää hemangioomien, hypotonisten, tiettyjen elinten ja järjestelmien toimintahäiriöiden hoidossa. Takaisin sisällysluetteloon
Vasta
"Propranololia" ei ole määritetty seuraavissa tapauksissa:
- sinusolmun heikkous;
- akuutti sydänlihaksen toimintahäiriö;
- sinuksen rytmin rikkominen;
- bronkiaalisen astman kanssa;
- alhainen verenpaine, erityisesti sydäninfarktissa;
- kroonisen muodon krooninen sydämen toimintahäiriö kolmannessa vaiheessa;
- äärimmäinen vasemman kammion vika;
- yliherkkyys propranololille.
Onko lapsille mahdollista?
Se on vasta-aiheista käyttää kuvattua lääkeainetta lapsille ennen ensimmäistä elinvuotta. On pidettävä mielessä, että joissakin maissa, esimerkiksi Ukrainassa, propranololi on kielletty, ja siksi sitä voidaan käyttää vain vanhempien kirjallisella suostumuksella, jotka ovat aikaisemmin perehtyneet lääkkeen käytön mahdollisiin seurauksiin.
Haittavaikutukset
"Propranolo" on hyvin siedetty, joten sitä käytetään usein hemangioomien hoitoon. Se soveltuu pitkäaikaiseen hoitoon. Lääke voi kuitenkin aiheuttaa tällaisia negatiivisia ilmiöitä:
"Propranololin" sivuvaikutusten luettelo on varsin laaja, joten on tärkeää tutustua lääkkeen ohjeisiin.
- huimaus;
- lisääntynyt väsymys;
- hermostuneisuus;
- alentaa verenpainetta;
- impotenssi;
- sekavuus;
- epänormaali maksan toiminta;
- emeettinen kehotus;
- rytmihäiriö;
- nenän tukkoisuus;
- vapina;
- päänsärky;
- ihottumat iholla;
- kipu selässä;
- pahoinvointi;
- rintakipu;
- bronkospasmi;
- ihottuma;
- vähentynyt teho;
- leukopeniaa.
Lääkkeen analogit
Jos "propranololia" ei voida käyttää, lääkäreille annetaan analogit. Aktiivisen komponentin ja farmakologisen ryhmän rakenteelliset synonyymit ovat:
Usein hemangioomeja käsitellään "Anaprilinillä" - synonyyminä "propranololille", joka sisältää saman vaikuttavan aineen ja jolla on samanlainen teho, joten valittaessa potilaita voi ohjata vain henkilökohtaiset mieltymykset. On mahdollista, että "propranololia" verrataan "atenololiin", mutta ensimmäinen kuuluu ei-selektiivisten beetasalpaajien ryhmään, ja "atenololi" on valikoiva β-estäjien ryhmä lääketieteelliseen valmisteeseen, ja siksi sillä on kapea vaikutusalue ja sitä ei käytetä hemangioomien hoitoon.
Otsikkovalikko
UUSIA PUBLIKOUKSIA
- Lapseni imeväisten hemangiooman hoidon jälkeen beetasalpaajilla. 27/11/2018
- Lasten taidekilpailu. 25/11/2018
- Anestesiologia nuorille potilaille. 25/11/2018
- IV Lasten kirurgien foorumi Venäjällä 1. - 3. marraskuuta 2018, Moskova 11/03/2018
- I Russian Forum "Lapsuuden verisuonten patologia". 11.02.2018
Inderal. Uudelleenkäsittely.
Viime aikoina on tullut useampia tapauksia, joissa potilaiden hoitoa on neuvoteltu myöhempää hoitoa varten eri klinikoilla Venäjällä (6 potilasta viime kuussa). Kaikilla potilailla hoidon tulos on epätyydyttävä.
Kaikilla potilailla oli sekä kliinisesti että diagnostisesti epätyydyttäviä tuloksia Anaprilinin käytöstä, vaikka heillä oli lapsen hemangioma, joka oli diagnosoitu asuinpaikassa (esimerkki kuvassa), ja määrätty hoito Anaprilinilla (propranololi) olisi pitänyt auttaa heitä.
Anaprilinan käytön epätyydyttävien tulosten objektiivinen analyysi paljasti, että lapsilla:
- virheellisesti diagnosoitu (lapsi on toisen verisuoniston muodostuminen, mutta ei vauvan hemangioma),
- lääkkeen virheellinen antaminen tehtiin (tiheys, annos, antamisaika jne.)
- Suositeltava käyttö Anaprilina ("tuntemattomat" paikalliset tuottajat).
Propranololin käyttö on korkean teknologian hoitoa, koska vaatii lääkärin, jolla on laajaa tietoa verisuonten epämuodostumien ja verisuonten kasvainten alalla, mahdollisuudesta käyttää nykyaikaisia diagnostisia laitteita (MSCT, jossa on bolus-kontrastia, MRI, asiantuntija-asteen ultraääni, endoskooppi jne.), tietoa kansainvälisistä suosituksista propranololin käytöstä imeväisten hemangioomien hoidossa, ja jolla on monialainen tiimi lääkäreitä. Kaikkien näiden tekijöiden puuttuminen johtaa epätyydyttäviin tuloksiin ja heikentää tätä hoitomenetelmää.
Meidän on kohdattava virheellinen propranololin antaminen lapsille, joilla on kapillaarinen angiodysplasia, laskimo- ja valtimon epämuodostumat, sekä imusolmukkeet. Näissä sairauksissa propranololin nimittämistä ei näytetä eikä sillä ole vaikutusta.
Monissa tapauksissa lääkkeen määrääminen (Anaprilina) tapahtuu annoksena ja niiden hoito-ohjelmien mukaan, jotka eivät täytä kansainvälisiä ISSVA-suosituksia imeväisten hemangiomien hoitoon *, tällä hetkellä ei ole olemassa kansallisia menetelmiä ja suosituksia. Lääkkeen tarkoitus ei ole ottaa huomioon lääkkeen farmakokinetiikkaa ja farmakodynamiikkaa, ei ota huomioon Anaprilinan yhdistelmää muiden aineiden kanssa jne.
Lääkemarkkinoiden analysoinnin jälkeen huomasimme, että Venäjällä on yli 40 (!) Anaprilin-valmistajaa, ei ole mahdollista arvioida laadullista ja määrällistä koostumusta tällä hetkellä.
Kaikki potilaamme saavat kliinisen Obzidanin (yhtiö "Actavis"), jonka jälkeen hoito saa myös ulkomaisen valmistuksen lääkkeitä. Lisäksi meillä on luettelo valmistajista Anapralina, jonka kollegamme ovat testanneet itsenäisessä kemian laboratoriossa.
On huomattava, että asukkaan asiantuntijat eivät havaitse monia potilaita, joita lääkäreitä, Anarpilinin nimittämää klinikkaa ei ole havaittu, ei ole tarpeen potilaan seurannassa ja valvonnassa.
Monet potilaat, joilla ei ole vaikutusta, ottavat lääkkeen (Anaprilin) hallitsemattomasti yli 10 kuukautta. Vanhemmat eivät tunne hoidon taktiikkaa ja propranololin ottamisen periaatteita lääkkeen toimintamekanismien kanssa.
Kaikki tämä ei ole hyväksyttävää!
Hyvät vanhemmat, pyydämme sinua vaatimaan selityksiä ja algoritmeja lasten hoitoon hoitavilta lääkäreiltä. Uudelleenkäsittelyn kysymykset ovat työläitä ja pitkiä, ja lapsesi kärsivät ensinnäkin! Ottaen huomioon pyrkimykset hallita imeväisten hemangioomien propranololihoidon menetelmää Venäjän eri alueilla, tällaisten tapausten määrä kasvaa.
* Pikkulasten hemangioomien hoito Pyhän Vladimirin lastenklinikan sairaalassa toteutetaan kansainvälisen verisuonten muodostumisjärjestön (ISSVA) ohjeiden mukaisesti ISSVA-jäsenen Romanov DV: n valvonnassa.
Hemangiomas-hoito propranololilla
En halunnut keskustella tästä asiasta, mutta tajusin, että voisin auttaa jotakuta. Niinpä useimmissa tapauksissa hemangioomien hoito Venäjällä tapahtuu kryodestruktiolla (cauterization nestemäisellä typellä), laserilla, hormonihoidolla (predmesoni) ja sädehoidolla.
Kaikki nämä menetelmät ovat vaarallisia eikä niitä ole käytetty Euroopassa ja Yhdysvalloissa pitkään. Se käyttää konservatiivista hoitomenetelmää - hoitoa propranololilla (anapriliini, obzidaani). Propranololi on ei-selektiivinen beetasalpaaja (sydänlääke). Propranololin vaikutusta verisuonten hyperplasiaan (hemangioomeihin) tutkitaan parhaillaan aktiivisesti. Potentiaalisia selityksiä propranololin terapeuttisesta vaikutuksesta ovat:
1. Alusten nopea supistuminen, joka välittömästi ilmenee muodostumisen värin ja tiheyden muutoksina;
2. Hemangiooman kasvuvaiheesta vastuussa olevien geenien ilmentymisen väheneminen. Tämä selittää koulutuksen kasvun voimakkaan hidastumisen.
3. Kapillaaristen endoteelisolujen apoptoosin (joka kuolee pois) käynnistäminen, joka aiheuttaa kiihtyvää involuutiota (käänteinen kehitys).
Tämä menetelmä ei ole traumaattinen, ei jätä arpia, ei vaadi anestesiaa, mutta tietenkin sitä käytetään vain lääkärin valvonnassa. Menetelmää käytetään aktiivisesti Vladimir SV: n sairaalassa Moskovassa ja viimeksi NOVOSIBIRSKissa kaupungin lasten hätäsairaalassa (Krasny Avenue 3), lääkäri Alexander Evgenievich Grib.
Tämä menetelmä auttaa tytärtäni, hemangioma vähitellen laskee ja muuttuu vaaleaksi. Ihonalainen komponentti on melkein poissa. Olimme onnellisia siitä, että saimme tietää propranololista ON TIME -tilassa ja onnistuimme välttämään toistuvia cauterization- ja hirvittäviä typpiarhoja, kuten muutkin lapset.
Toivon, että nämä tiedot auttavat jotakuta.
Ainutlaatuisia kasviperäisiä hoitoja
kirjautuminen
Ongelmana on, että hemangioma on huonosti ymmärretty sairaus.
Asiantuntijan kokemus, joka perustuu laajaan käytäntöön, on ratkaiseva, kun saavutetaan hyvä kosmeettinen tulos, kun hemangioma poistetaan.
Monta vuotta sitten, käytännön alussa, lapsen, jolla oli sellainen verisuonitautologia, esiintyminen infantiilisessä hemangioomana pidettiin harvinaisuutena. Tuolloin pääasiassa tytöillä oli "etuoikeutettu oikeus" syntyä hemangiooman kanssa, ja kun joku puhui pyytämällä apua apua verisuonten kasvaimen poistamiseksi, lapsen sukupuoli määritettiin helposti vain diagnoosin avulla.
Nykytilanteissa tilastot korjaavat nopean kasvun esiintyvyydessä ja harvinaisten kasvainten kategoriasta muodostunut hemangioma, joka muuttuu ”yleisimmäksi anomaliaksi”, ei kuitenkaan vain tytöissä, vaan myös pojissa (vaikka tytöt ”johtavat” - 3: 1). Yleisesti ottaen lasten sairastuvuuden dynamiikka on yli 10 - 12% ja 22%.
Saamme jatkuvaa kirjekuorta valokuvilla ja epätoivoisia avunpyyntöjä. Yksi näistä kirjaimista: kasvojen hemangioma.
Nykyaikainen tiede ei voi antaa vastausta siitä, miksi vastasyntyneiden, joilla on hemangioomeja, massa on niin suuri.
Myöskään infantiilisen hemangiooman patogeneesin todellisia syitä ei ole vielä vahvistettu. On vain oletuksia ja teorioita. Tällä hetkellä hallitsevat kaksi.
Ensimmäinen osoittaa, että hemangiooman kasvavien endoteelisolujen (astioiden sisäpinnan solut) lähde on istukan kudos, joka tunkeutuu sikiön pehmeisiin kudoksiin raskauden tai syntymän aikana. Tutkijoille on kuitenkin epäselvää, miksi endoteelisolut loppuvat väärään aikaan sikiön sydän- ja verisuonijärjestelmän muodostumisvaiheessa, ja kun lapsi syntyy, ne muuttuvat hyvänlaatuiseksi kasvaimeksi, joka esiintyy iholla, limakalvoilla ja joskus jopa lapsen sisäelimillä.
Nenän hemangioma. Lapsi on 8 kuukautta vanha.
Tämä johtuu tietyistä tieteen tuntemattomista tekijöistä. Toinen teoria viittaa siihen, että hemangioma kehittyy kantasoluista. Mutta jos harkitsemme syntymässä olevan hemangiooman, niin sen muodostumisen mekanismi tällaisen teorian yhteydessä on myös täysin käsittämätön.
Tähän mennessä ei ole löydetty spesifisiä geenimutaatioita ja ilmeisiä perinnöllisiä merkkejä, jotka ovat vastuussa tämän verisuonten patologian esiintymisestä.
Ainoastaan pelkästään monen hemangiooman synnyttämän valitettavan lapsen perusteella pystyivät tutkijat tekemään ainakin joitakin johtopäätöksiä mahdollisista riskeistä, joita lääketiede ei ymmärrä. Näitä riskejä ovat erityisesti: moniraskaudet, vanhempien ikä, lapsen syntyminen ennen 37 raskausviikkoa, raskaus, joka johtuu ulkopuolisesta hedelmöityksestä, huonosta ekologiasta jne.
Vuonna 2008 Ranskassa Bordeauxin lastensairaalassa asiantuntijat havaitsivat vahingossa lapsen kardiologisen patologian hoidossa, että propranololi voi estää kasvua ja aiheuttaa hemangiomien regressiota. Tämä löytö oli sysäys sille, että useimmissa Euroopan maissa ja Amerikassa tätä lääkettä pidettiin tärkeimpänä imeväisten hemangioomien hoidossa.
Niinpä nykyaikainen lääketiede sai onnettomuusolosuhteiden ansiosta "uuden" tavan vaikuttaa verisuonten hyperplasiaan, poistamalla poikkeaman anomalian ilmenemisen seuraukset täysin ymmärtämättä sen syitä.
Ennen Bordeaux'n löytämistä propranololia on käytetty monien vuosien ajan paitsi aikuisilla verenpainetaudin hoitoon myös lapsille, joilla on sydänpatologia synnynnäisten sydänvikojen ja rytmihäiriöiden korjaamiseen.
Propranololi on ei-selektiivinen beetasalpaaja, jolla on antianginaalinen, verenpainetta alentava ja antiarytminen vaikutus. Hoidon alussa tämä lääke johtaa verisuonten supistumiseen hemangiooman alueella (patologisten alusten kapeneminen). Sen pinta muuttuu tummemmaksi ja tasaisemmaksi. Sitten hemangiooman kasvusta vastuussa olevien geenien aktiivisuus pienenee ja kapillaaristen solujen rakentamisen solujen kuoleman mekanismi alkaa, mikä nopeuttaa käänteistä kehitystä.
Propranololia suositellaan sellaisten ongelmallisten hemangioomien hoitoon, joille kirurginen interventio ei ole hyväksyttävää, esimerkiksi nielun, periorbitaalin ja muiden bulkkikasvainten välttämiseksi tärkeiden elinten toimintojen häiriintymisen välttämiseksi.
Volumetrinen sisäinen hemangioma. Tällaisissa tapauksissa propranololin käyttö, jos se ei ole lapselle vasta-aiheinen.
Tällä hetkellä suurin osa tämän lääkkeen antiangiogeenistä vaikutusta koskevasta tutkimuksesta on kaukana täydellisestä, eikä propranololin vaikutusmekanismia ole täysin ymmärretty.
Vasta-aiheet ja sivuvaikutukset ovat merkityksettömiä!
Monissa maissa propranololia ei ole sisällytetty hemangiooman hoitoon käytettyjen lääkeaineiden luetteloon, ja tämä johtuu ennen kaikkea riittämättömästä tieteellisistä todisteista sen turvallisuudesta. Hemangioomeja sairastavien vastasyntyneiden hoidossa esiintyy haittavaikutuksia (varsinkin kun niitä käytetään useita kuukausia) tämän lääkkeen käytöstä: bradykardia, hypotensio, AV-salpaus, bronkospasmi (tavallisesti lapsilla, joilla on atooppinen ihottuma), veren glukoosipitoisuuden nousu, hengitysvaikeudet, unettomuus ja joskus iho-allergiset reaktiot. Tämän lääkkeen käyttö on ehdottomasti vasta-aiheista lapsille, joilla on sinusbradykardia, sydämen vajaatoiminta, AV-salpaus, keuhkoputkia (obstruktiivinen keuhkoputkentulehdus), perifeerinen verenkiertohäiriö, esimerkiksi Raynaudin tauti.
Monet maailman johtavista lääketieteellisistä keskuksista ovat laajentuneet propranololin ansiosta hemangiomien hoidon metodologisena perustana, mutta samalla ne ovat erityisen varovaisia ja valitsevat huolellisesti lapset ennen hoidon aloittamista tämän lääkkeen kanssa, koska "menettely ei ole kaikille." Ainoastaan vanhempien virallisen kirjallisen suostumuksen jälkeen varoitti tämän lääkkeen käytön mahdollisista seurauksista, pieni potilas käy läpi useita diagnostisia tutkimuksia selvittääkseen, onko tällainen hoito sopiva lapselle.
Mitä tulee selektiivisten adrenergisten salpaajien (propranololi, anaprilina) käyttöön joissakin länsimaisissa klinikoissa (erityisesti Saksassa), on jo kertynyt kokemusta siitä, että näiden lääkkeiden käytön tehokkuudesta huolimatta 50%: ssa tapauksista tarvitaan lisäksi muita menetelmiä.
"Virallisessa" lääkkeessä ovat: kirurginen leikkaus, cryodestruction, koagulointi ja laserhoito. Mutta vain ammattilaisen kokemuksella, joka perustuu laajaan käytäntöön, pitäisi olla ratkaiseva ratkaisu taktiikan ja hoitomenetelmän valinnassa hyvän tuloksen saavuttamiseksi, mukaan lukien kosmeettinen.
Valitettavasti merkittävä osa kaupallisesta lääketieteestä ei tarjoa parasta hoitovaihtoehtoa, vaan se perustuu ensinnäkin kannattavuuteen tai sen perushyödykkeeseen.
Kudoksen nekroosin seuraukset laserhoidon kohtuuttomasta käytöstä. Lääketieteen kaupallistamisella oli tässä tapauksessa negatiivinen vaikutus hoidon tuloksiin, vaikka "teoriassa" uusien teknologioiden käytöllä eri sairauksien hoidossa olisi oltava etuja.
Joskus näyttää siltä, että propranololia määrätään "kaikille" millä tahansa hemangioomilla. Ehkä tämä tehdään tavoitteena tutkia huolellisesti systeemisten sivuvaikutusten välittömiä ja etäisiä ilmenemismuotoja keholle?
Loppujen lopuksi ei ole selvää, miksi lääkäri määrää propranololin lapselle tässä muodossa ja tällaisen paikannuksen hemangiooman kehoon, kun olisi mahdollista luopua edullisemmista menetelmistä ilman sivuvaikutuksia.
Tietoja propranololin riittämättömästä käytöstä hemangioma-lapsilla muistelen yhden naisen kommenttia: Mitä tulee propranololiin (anaprilina) - ole varovainen hänen kanssaan, tämä lääke vähentää sydämen lyöntitiheyttä, estää adrenaliinin kiirehtimisen vereen, otin sen pitkään, mutta otin sen pitkään, mutta toisessa tapauksessa, oirotoksikoosin (kilpirauhasen sairaus) oheisvaikutukset ja haittavaikutukset, ihon reaktiot bronkospasmiin ja painajaisiin unelmiin, ovat kaikki siinä, että kaikki on kirjoitettu sinne, ja lähes kaikki tämä oli paikka. Lääkärit ovat nimenneet anaprilinin, ja he itse sanoivat - älä juo anapriliinia, sillä on hyvin lyhyt toiminta ja monia sivuvaikutuksia. Lääke on varmasti vahva, se alentaa paineita, tädit kärsivät migreenistä, jotka juovat paineita ilman loppua ja käyttävät hyödyttömästi kaiken. Mutta lapselle, joka ei vieläkään voi sanoa, miten hän tuntee, pelkään anpriliinia.
Mutta jotta voisimme voittaa epäluottamuksen ja epäilykset hemangioomihoidon menetelmän valinnasta lapsellasi ja älä pelkää, että sinun on pakko pitää päiväkirjaa terveydentilansa dynamiikasta propranololin käytön aikana, ikään kuin sinä ja lapsesi olisi tullut osallistujia jonkin kokeilun aikana. On parasta yrittää löytää asiantuntijoita, joilla on laaja kokemus, ja vasta kuultuaan useista niistä tehdä tietoon perustuva päätös.
Tabletit OJSC "Tatkhimpharmpreparaty" Anaprilin - Review
Hemangiooman tarina
2 viikkoa vauvan syntymän jälkeen hemangioma esiintyi hänen jalkansa. Näytti siltä, että kipsi kiinnitti neulan pudottimesta. Kolmen kuukauden ajan tarjottiin hemangioma polttaa ulos. En halunnut polttaa mitään tällaiselle vauvalle. Lisäksi poika syntymästä, ja niin piti käydä läpi paljon.
Hemangioma kasvoi nopeasti, ja siihen aikaan kun olin 4-5, pääsin 2 cm: iin ja sitten menin apteekkiin naapuritalossa ja ostin Anaprilinin 10 mg: n annoksella. (pieni annos, analoginen - propranololi) Kustannukset olivat hyvin vähäisiä.
En kerro teille, miten tulin tähän, vain tuo sivusto täällä - [link]. En voi sanoa varmasti, mutta Pyhän Vladimirin sairaalassa Moskovassa tämä hemangioma-lääke näyttää olevan suullinen. En halunnut myrkyttää vauvaa ja satuttaa häntä.
Työnsin pilleriä laastiin joka ilta ennen nukkumaanmenoa, laitoin sen siteeseen ja kostutin kaiken. Sitten hän nauhasi tämän paketin paikalle koko yön. Näimme tulokset lähes välittömästi. Piste kului muutaman kuukauden kuluttua. Värin tuskin havaittavissa oleva merkki säilyi edelleen. Mutta tiedän, että iän myötä se kulkee. Tärkeintä on, että pääsimme eroon taudista. Olen hyvin iloinen siitä, että tämä lääke on olemassa!
Mutta yleensä Tatkhimpharm säästää meitä ensimmäistä kertaa.
Hemangioma vastasyntyneillä
Hemangioma (muuten - imeväisten hemangioma) on hyvänlaatuinen kasvain endoteelisoluissa.
Endoteelisolut ovat soluja, jotka linjaavat kehon astiat sisäpuolelta, mikä linkittää suoraan hemangiooman ulkonäön heikentyneisiin kirjanmerkkeihin tai verenkiertojärjestelmän kehittymiseen, vaikka hemangiooman todellinen syy on edelleen selittämätön.
Moderni katsoa hemangioma
On olemassa näkemys, että hemangioma on sekä kasvainsairaus että paikallinen verisuonten hyperplasia. Huolimatta siitä, että tällä hetkellä ei ole tieteellistä vahvistusta tai tällaisen teorian hylkäämistä, kliininen käytäntö osoittaa, että hemangiooman hoidossa kasvaimena ja verisuonten hyperplasiana ei ole oleellista eroa.
Itse asiassa hemangiooma on levy (80%: lla tapauksista se esiintyy iholla, mutta se voi esiintyä missä tahansa elimessä tai kudoksessa) epätasaisilla, terävillä reunoilla, jotka ovat koholla ihon pinnan yläpuolella ja joilla on tummanpunainen väri, joka koostuu terveistä ja muuttuneista endoteelisoluista, verihiutaleet ja sidekudoselementit, jotka yhdessä muodostavat rakenteen, joka muistuttaa epämääräisesti normaalia verisuonia.
80 prosentissa tapauksista esiintyy vain yksi muodostuminen, useimmiten kasvojen, kaulan ja pään iholla, mutta useita hemangioomeja voi esiintyä myös kehon eri osissa.
Seuraavat ominaisuudet ovat ominaista hemangiomalle:
- Useimmiten se esiintyy kohdussa, ja se voidaan nähdä heti synnytyksen jälkeen
- esiintymistiheys lapsilla - 10%
- tytöissä hemangioma esiintyy 7 kertaa useammin kuin pojilla
- hemangioma kykenee kääntymään, eli 5-7 vuoden kuluttua se alkaa kehittyä vastakkaiseen suuntaan, kunnes se katoaa kokonaan.
Hemangiooman vaara
Hemangioma on verisuonten alkuperän kasvain, joten se on ensisijaisesti vaarallista verenvuodon kautta, joka ilmenee tuumorialuksen seinän epävakauden seurauksena. Vaikka sillä ei ole spontaania verenvuotoa, mikä tahansa vamma voi helposti johtaa siihen.
Jos hemangioma on iholla, verenvuoto voidaan helposti havaita ja pysäyttää. Mutta kun hemangiooma on lokalisoitu sisäelinten kudoksiin, verenvuoto pitkään voi jäädä huomaamatta, ja vanhentuneen veren määrä - paljon enemmän, mikä voi johtaa kuolemaan.
Hemangioma-kudoksella on myös kyky suodattaa verihiutaleita verenkierrosta, mikä lisää verenvuodon todennäköisyyttä.
Kuva: hemangioma lapsen edessä
Propranololin käyttö hemangiooman hoitoon
Bordeauxin lastenklinikan tutkimusryhmä löysi vuonna 2008 propranololin voimakkaan anti-angiogeenisen (verisuonikasvun proliferaatiokomponentin) vaikutuksen Ranskassa.
Tutkimusprotokollien mukaan potilaalla, jolla oli prednisonilla hoidetun kasvojen ihon hemangioma, kehittyi vakava sivuvaikutus - obstruktiivinen hypertrofinen kardiomyopatia.
Sivuvaikutuksen helpottamiseksi määrättiin propranololia, ja seuraavana päivänä hemangioma muutti värinsä punaisesta violetiksi ja muuttui pehmeämmäksi. Vuosi tämän havainnon julkaisemisen jälkeen alkoi ilmestyä artikkeleita, jotka vahvistivat propranololin voimakkaan positiivisen vaikutuksen hemangiooman hoidossa.
Tällä hetkellä useimpia propranololin antiangiogeenisen vaikutuksen tutkimuksia ei ole vielä saatu päätökseen, mutta voimme jo puhua luottamuksellisesti seuraavista sen käytön ominaisuuksista hemangiooman hoidossa:
Propranololi on ehdottomasti vasta-aiheinen lapsille, joilla on seuraavat sairaudet:
- sinusbradykardia,
- antoventrikulaarinen lohko,
- sydämen vajaatoiminta
- keuhkoputkien astma,
- keuhkoputkia,
- perifeeriset verenkiertohäiriöt, esimerkiksi Raynaudin tauti.
Propranololilla on seuraavat parantavat vaikutukset:
1. Aloitusvaikutus (ensimmäiset 3 päivää käytön alkamisen jälkeen), jolle on tunnusomaista kasvain värin ja sakeuden muutokset verisuonten supistumisen vuoksi lääkkeen vaikutuksen alaisena.
2. Välituote - hemangiooman kasvun suspensio kasvavien solujen signaaliaktiivisuuden estymisen vuoksi.
3. Kasvun kapillaareissa olevien solujen pitkäaikainen tuhoaminen (apoptoosi), jonka jälkeen hemangioma regressioidaan 2-3 kuukauden kuluessa.
Seuraavia propranololihoitoa ja hoitoa koskevia sääntöjä on noudatettava:
1. Ensimmäisten 6 tunnin kuluttua lääkkeen ensimmäisestä käytöstä 30 minuutin välein verenpaineen ja pulssin mittaamiseksi. Jos tänä aikana ei löydy sivuvaikutuksia, lapsi voidaan purkaa kotiin.
2. Joka kuukausi kuvata ja mitata kasvain dynamiikan arvioimiseksi.
3. Suorita säännölliset paino-, pulssi- ja verenpaineen mittaukset annoksen säätämiseksi.
Näin ollen alustavan tutkimuksen perusteella propranololin tehokkuus on epäilemättä korkeampi kuin minkä tahansa aikaisemmin hemangiooman hoidossa käytetyn aineen tehokkuus, ja haittavaikutusten esiintymistiheys on suunnilleen sama.
On myös sanottava, että Venäjän federaation ja eräiden muiden maiden alueella on niin sanottuja sairauksia käsitteleviä hoitoprotokollia, joissa määrätään erityinen hoitoalgoritmi.
Tällä hetkellä useimmissa näistä maista propranololia ei ole sisällytetty pöytäkirjan keinoihin, joita käytetään hemangiooman hoitoon (joka liittyy riittämättömään tieteelliseen näyttöön sen turvallisuudesta), mikä tarkoittaa, että sen käyttö ei ole sallittua.
Antiapuliini hemangiomasta
Vuoden 1996 kansainvälisen yhteisön verisuonten poikkeavuuksien tutkimista koskevan luokituksen (ISSVA) mukaan verisuonista on kaksi päätyyppiä, jotka perustuvat erilaisiin kliinisiin ilmenemismuotoihin ja biologisiin mekanismeihin: verisuonten kasvaimiin (joiden yleisin tyyppi on infantiilinen hemangiooma) ja verisuonten epämuodostumiin [ 3].
Vaskulaariset kasvaimet (esimerkiksi hemangioomat, caposiform hemangioendotheliomas, taft-angiomas) ovat endoteelisolujen todellinen neoplastinen proliferaatio. Vaskulaariset epämuodostumat puolestaan ovat rakenteellisia vaskulaarisia poikkeavuuksia (valtimo-, laskimo-, kapillaari-, imusolmuke- tai sekamuotoisia), jotka johtuvat embrionogeneesin virheistä ja joilla on normaali endoteelimolekyyli. Kliinisistä eroavaisuuksista huolimatta useilla patogeenisillä piirteillä, luonnollisella kehityksellä ja ennusteella, verisuonten poikkeavuudet diagnosoidaan virheellisesti yli 70 prosentissa tapauksista, mikä johtaa sopimattomaan hoitoon [8]. Kaikkien verisuonten poikkeavuuksien jakautumistiheys maailmassa on noin 8 - 10% kaikista vastasyntyneistä. Infantilejä hemangioomeja esiintyy noin 10–12% Euroopan rodun lapsilla, 1,4 ja 0,8% afrikkalaisissa ja aasialaisissa rotuissa, ja naisilla on pääasiallinen vaurio (3: 1). Ennenaikaisilla vauvoilla, joiden paino on alle 1000 g, nämä luvut ovat 22–30%. Yleisimpiä (68–74%) verisuonien muodostumia sijaitsee pään ja kaulan kohdalla, jolloin suosikki paikannus on nenä-, nenä-silta-, parotid-masticatory-alue ja silmäliitäntä [10].
Laajat kaulan ja kasvojen hemangioomat ja segmentaaliset hemangioomat voivat liittyä moniin poikkeavuuksiin, jotka muodostavat ns. rintalastan ja vatsan katkeaminen tai sointu ectopia. Tämä oireyhtymä vallitsee huomattavasti naisilla (9: 1) ja todennäköisimmin edustaa kehitysvikoja, joita esiintyy 8–10 viikon ikäisenä. Viimeaikaiset havainnot ovat osoittaneet, että lapsilla, joilla on näitä valtimon poikkeavuuksia, on suuri aivoverisuonien tukkeutumisriski ja taipumus heikompaan kliiniseen ennusteeseen [7].
Edellisessä tutkimuksessamme, johon sisältyi 212 lasta [1], saatiin seuraava hemangioomien jakauma paikannuksesta riippuen - esitetty kaaviossa.
Hemangioomien jakautuminen paikannuksesta riippuen
Kuten näette, useimmat hemangioomat sijaitsevat pään ja kaulan päällä. Tämän paikannuksen verisuonten leesiot ovat erityisiä, ensinnäkin siksi, että ne saavat enemmän sosiaalista merkitystä niiden lokalisoinnin vuoksi. Toiseksi ne voivat aiheuttaa esteettisten häiriöiden lisäksi hengitysvaikeuksia, pureskelua, nielemistä, näkökykyä, kuuloa.
Verisuonten poikkeavuuksia sairastavien potilaiden monimutkaisen kuntoutuksen ongelma ei ole toistaiseksi menettänyt merkitystä. Tämä johtuu muun muassa siitä, että potilaan tietojen ylläpitämisessä ei ole yksiselitteistä taktiikkaa, systemaattista yleistämistä ja potilaiden yhdistetyn hoidon ongelman ratkaisemista. Huolimatta siitä, että monet poikkeamat taantuvat spontaanisti, tarvitaan toimia, kun niiden kasvu voi vahingoittaa elintärkeitä rakenteita. Jopa odottavan taktiikan kannattajat (Svistunova TM, Abshilava DI) puhuvat tarpeesta käsitellä hemangioomeja, joilla on nopea kasvu ja paikoitus pään, kasvojen ja kaulan kohdalla. (10–20)%: iin ihon hemangioomien tapauksista ilmenee sellaisia komplikaatioita, kuten haavaumat ja verenvuoto, sekä sellaisten tärkeiden toimintojen kuten näkö, hengitys, kuulo tai ravitsemus. Nämä komplikaatiot yhdessä kosmeettisten syiden kanssa ovat absoluuttisia merkkejä hoidosta ja niitä tulee käsitellä välittömästi asianmukaisesti [4, 6, 9].
Olemassa olevien hoitomenetelmien monimuotoisuudesta huolimatta ei aina ole mahdollista löytää optimaalista, varsinkin silloin, kun kyseessä on kasvojen alueella sijaitsevat hemangioomat, joissa jäljellä olevan jäljen estetiikkaa koskevat vaatimukset ovat suurimmat. Tässä tapauksessa on kaikkein vaikeinta valita hoitomenetelmä laajoille kasvojen hemangioomeille, hemangioomeille, jotka sijaitsevat silmäluomien alueella ja jotka etenevät kiertoradalle, nenäaukkoihin. Usein leesioiden moninaisuus aiheuttaa lisää vaikeuksia vaikuttavan tekijän valinnassa. Kaikissa näissä tapauksissa kirurgisten tekniikoiden kohtuuttoman riskin, vaurioiden suuruuden tai moninaisuuden vuoksi on tietysti oikeampaa tarjota terapeuttisena tekijänä lääkkeitä, ainoana mahdollisena menetelmänä tai yhtenä menetelmänä, joka vaikuttaa koko patologisen kudoksen tilavuuteen, mutta viime aikoihin asti Tässä suhteessa voidaan käyttää vain hormonihoitoa. Ne lyhyet kortikosteroidikurssit, jotka ovat suhteellisen turvallisia ja jotka eivät käytännössä aiheuta komplikaatioita hoidon aikana, eivät salli verisuonten vaurion täydellistä regressiota, eivätkä ne aina salli hemangioomin kasvun pysyvää pysäyttämistä (kokemuksemme mukaan noin kolmanneksessa tapauksista Prednisolonin kurssin päättymisen jälkeen hemangioma-kasvu jatkui ). Pitkillä kursseilla on suuri komplikaatioriski. Tässä suhteessa lääkeaine Propranolol on mielenkiintoinen - ei-selektiivinen β-estäjä, joka sen jälkeen, kun se on löytänyt "onneksi mahdollisuuden" sen vaikutuksesta vastasyntyneisiin hemangioomeihin, käytetään voimakkaalla teholla ja rajoitetulla toksisuusprofiililla. Propranololin tehokkuudesta hemangioomien hoitoon liittyvän kirjallisuuden meta-analyysissä todettiin, että lääke näyttää tehokkaammalta kuin steroidit, laser tai vinkristiini (Peridis S., Pilgrim G., Athanasopoulos I., Parpounas K., 2011). Zvulunov A., McCuaig C., Frieden I.J. (2011) totesi, että propranololihoito on tehokkaampaa sekä vastasyntyneiden hemangioomien proliferatiivisissa että involuutioissa vaiheissa. Haittavaikutusten profiili on hyvin alhainen, vaikka oireenmukaista hypoglykemiaa, hengenahdistusta, hyperkalemiaa ja sydänvaikutuksia (bradykardiaa, hypotensiota) kuvataan. Kliiniset kokemukset ovat hyvin lupaavia.
Tähän mennessä tutkimuksia on tehty Venäjällä (Roginsky VV, Kotlukova NP), monikeskustutkimukset Euroopassa, jotka osoittavat propranololin tehokkuuden ja turvallisuuden hemangiomien hoidossa lapsilla ja mahdollistavat sen käytön tähän tarkoitukseen (Jean-Pierre LEROY, 2011 ). Maaliskuussa 2014 ilmoitettiin FDA: n (Food and Drug Administration (USA)) hyväksyntä Hemangiolille, joka sisälsi 4,28 mg / ml propranololihydrokloridia systeemistä hoitoa vaativien proliferoituvien hemangiomien hoitoon. Saman vuoden helmikuussa ilmoitettiin, että lääkkeiden sisältämä lääke on hyväksytty Euroopan lääkkeiden lääkintäkomiteassa ihmisille tarkoitetussa propranololihydrokloridissa.
Venäjällä tällaisia lääkkeitä ei rekisteröidä, joten tänään puhumme "off-label" -hoidosta [5], ts. hoito, joka suoritettiin poikkeamalla lääkkeen käyttöohjeista, joten ennen lääkkeen käyttöä oli tarpeen järjestää paikallisen eettisen komitean kokous sekä kehittää "päätöksentekoprotokolla propranololin määräämiseksi vastasyntyneille ja pienille lapsille, seuranta- ja diagnostiikkamenettelyt. ihon hemangioomien hoidossa. " Tämäntyyppisessä hoidossa on tarpeen allekirjoittaa vanhempien suostumus "off label" -hoidon suorittamiseen. Edellytyksenä on, että vanhemmat allekirjoittavat tietyn suostumuksen tällaiseen hoitomuotoon [2].
Tämän tutkimuksen tavoitteena oli tutkia propranololin vaikutusta hemangioomeihin lapsilla sekä arvioida tämän hoitomenetelmän turvallisuutta.
Materiaalit ja menetelmät
Vuodesta 2012 vuoteen 2015 Moskovan Bonumin tutkimus- ja tuotantokeskus yhdessä kaupungin lasten sydän- ja reumatologiakeskuksen UIA “DGKB №11” kanssa tutki ja hoidettiin propranololilla 24 lasta, joilla oli vastasyntyneiden hemangiomeja ja 73 lasta edelleen hoitoa (65 tyttöä ja 32 poikaa). Lasten ikä hoidon alussa oli 1,5 - 17 kuukautta. Hoito suoritettiin oraalisen propranololin avulla kliinisen farmakologien ja kardiologien yhteistyössä kehitetyn protokollan mukaisesti.
Vastasyntyneiden hemangiooman diagnosoinnin jälkeen perustettiin muun muassa ultraäänikokeilu leukakudoksen pehmytkudoksista ja, kuten kallo CT: n angiografia osoittaa, lapsi lähetettiin lasten kardiologeihin.
Lasten kardiologinen sairaala suoritti lapsen alustavan tutkimuksen sen selvittämiseksi, ettei propranololihoidossa ole vasta-aiheita (yleiset veri- ja virtsatestit, biokemiallinen verikoe transaminaasiparametrien määrittämiseksi, verensokerin, urean ja kreatiniinitasot, EKG, Doppler-kauhokardiografia, 24 tunnin EKG-valvonta Holter, verenpaineen mittaus) ja lääkkeen annoksen valinta, joka vaihtelee 0,25 mg / kg / päivä. ja saavutetaan vähitellen terapeuttinen annos, joka yleensä oli 2 mg / kg / päivä. Päivittäiset verenpainemittarit, syke. Ennen päivittäisestä kardiologisesta sairaalasta poistumista jokaiselle lapselle tehtiin Doppler-ehokardiogrammin tutkimus, jossa arvioitiin sydänlihaksen supistumiskykyä ja biokemiallista verta-analyysiä. Lisäksi hoito suoritettiin kotona kuukausittaisen vierailun jälkeen kirurgiin (verisuonten vaurioitumisen seurantaan) ja kardiologiin (seurata biokemiallisen verikokeen parametreja (kerran 3 kuukauden välein), sykettä, verenpainetta, EKG: tä, Doppler-EHOKG: a sekä lääkeannoksen lisäämistä painonnousu). Kun transaminaasitaso nousee iän yläpuolella, lapselle on määrätty lasten tartuntataudin asiantuntijan tarkkailu. Hoidon tehokkuuden seuranta suoritettiin fotodokumentaatiolla, ultraäänihemangoomeilla veren virtausnopeuden määrittämiseksi verisuonten leesioissa, tarvittaessa CT-angiografia. Hemangiooman regressiota varten, jonka kirurgi oli kliinisesti ja instrumentaalisesti vahvistanut, lapsi lähetettiin peruuttamaan lääke kardiologisen päivän sairaalassa. Hoidon peruuttaminen suoritettiin vähitellen 2-3 viikon aikana vähentämällä lääkkeen yksittäistä annosta vieroitusoireyhtymän välttämiseksi. Hemogramindeksejä, biokemiallisia parametreja, EKG, Holterin EKG-seuranta, Doppler-ehokardiografia, verenpaine seurattiin jälleen. Hoidon keskimääräinen kesto oli 18 kuukautta. Se määritettiin yksilöllisesti ja riippui saavutetusta kliinisestä vaikutuksesta.
Tulokset ja keskustelu
Kaikissa tapauksissa propranololi osoitti nopeaa ja kestävää vaikutusta vastasyntyneiden hemangioomeihin. Hemangioomien regressio oli havaittavissa jo ensimmäisen hoitoviikon aikana. Merkittävin dynamiikka havaittiin hoidon ensimmäisen kuukauden aikana sekä seuraavan annoksen suurentamisen jälkeen, kun kehon paino kasvoi. Hoidon vaikutus oli sitäkin voimakkaampi kuin aikaisemmassa iässä se alkoi. Haittavaikutuksia havaittiin 4 lapsella (4%). Eräässä tapauksessa esiintyi emättimen insuliinisyndrooman episodi ja hypoglykemia-klinikka, joka lopetettiin itsenäisesti eikä vaatinut hoidon keskeyttämistä, toisella lapsella oli väliaikainen kreatiniinitason nousu, mikä vaati hoidon keskeyttämistä 2 kuukauden ajan; toisella kahdella lapsella oli EKG: n bradykardia ja tauko Holterin EKG: ssä asystolin muodossa yli 2 sekuntia, mikä vaati lääkkeen peruuttamista.
68%: lla tapauksista saavutettiin täydellinen regressio ihon vaurioiden vuoksi vain propranololihoidon vuoksi. Muissa tapauksissa useiden potilaiden hemangioman jäljellä olevan osan hävittäminen etenee spontaanisti, joissakin tapauksissa on tarpeen suorittaa jäljellä olevien yksittäisten astioiden laserkoagulaatio.
Erityistä huomiota on kiinnitettävä entisen hemangiooman paikan jäljellä olevan merkin esteettisyyteen. Ottaen huomioon, että lääkehoidon tapauksessa ihovaurion alueelle ei ole kemiallista tai lämpövaikutusta, ei ole arpia, vastaavasti ei ole pinnan repeämää, pigmenttihäiriöitä jne., Joita esiintyy muiden hoitomenetelmien, kuten kryodestruktion, skleroterapian, jälkeen, leikkaus. Aikaisemman ihovaurion kohdalla monissa tapauksissa ei ole enää mitään jälkiä.
Lisäetuna on yleisen anestesian tarve lääkehoitoa varten, kun taas useimmissa muissa hoitovaihtoehdoissa potilaan iän mukaan yleinen anestesia jokaisessa hoidon vaiheessa on pakollinen.
Kun otetaan huomioon mahdollisten komplikaatioiden profiili, vaikuttaa järkevältä ja pakolliselta jatkaa interdistsiplinaarista lähestymistapaa hoidettaessa hemangiomeja sairastavia lapsia, jossa otetaan huomioon tarve jakaa näiden potilaiden tiedot kirurgien ja kardiologien osallistumiseen.
Kuvat 1-4 kuvaavat hoidon tuloksia.
Kuva 1. Lapsi ennen hoitoa
Kuva 2. Lapsi Propranolol-hoidon jälkeen (hoidon kesto on 17 kuukautta)
Maksa hemangioma - kuvaus taudista
Sisällysluettelo
- Hemangooman syyt
- Maksa kapillaari hemangioma
- Cavernous maksan hemangioma
- Hemangioma-leikkaus maksassa
- Ruokavalio maksan hemangioomalle
- Fokaalinen maksan hemangioma
- Hemangioma-embolisointi
- Vasta-aiheet maksan hemangioomalle
- Diagnoosi hemangioma
- Hemangiooman hoito anapriliinalla
- johtopäätös
Maksan hemangioma on hyvänlaatuinen kasvain. Useimmiten tämä diagnoosi yhdistää useita verisuonten luonteisia sairauksia: Hemangioma katsotaan yleensä synnynnäiseksi sairaudeksi, joka syntyy verisuonten kehityksen epätasapainosta. Hemangiooma on tavallisesti pienikokoinen ja sitä ei ehkä havaita lainkaan, koska sillä ei ole mitään merkittäviä oireita. Jos se alkaa kasvaa, on tunnusomaisia merkkejä, sitten taudin tulisi kiinnittää eniten huomiota, sillä naisilla on tämä sairaus useita kertoja useammin kuin miehet.
Hemangooman syyt
Jos hemangioma ei ole synnynnäinen, tauti pyrkii aiheuttamaan häiriöitä kehon yleisessä kunnossa, esimerkiksi hormonaalisia häiriöitä, infektioita tai vammoja. Jos kasvain alkaa kasvaa, on oikean kylkiluun alla kipuja, joskus jopa oksentelua ja pahoinvointia Naisilla on suurempi riski saada hemangioma kuin miehet, koska ovulaatio lisää sukupuolihormonien tasoa, joka vaikuttaa huonosti verisuonten seiniin ja aiheuttaa muutoksia.
Niiden tekijöiden joukossa, jotka voivat laukaista taudin kehittymisen, ovat myös seuraavat:
- Tupakointi, mukaan lukien passiivinen ja raskaus;
- Liiallinen alkoholinkäyttö;
- Sukupuolitaudit aiemmin;
- hepatiitti;
- infektio;
- mustelmia;
- Korkeampi kolesteroli;
- Huono sappirakenne;
- Virustaudit;
- myrkytys;
- verenpainetauti;
- K-vitamiinin puute
On tavallista erottaa kaksi maksan hemangiooman tyyppiä: kapillaari ja cavernous.
Maksa kapillaari hemangioma
Tämäntyyppisessä taudissa kasvain on kokoelma pieniä muodostelmia, jotka on jaettu osioilla ja täytetty verellä. Tällaisilla hemangioomeilla on epäsäännölliset reunat ja heterogeeninen rakenne. Kasvaimen koko ei yleensä ole suurempi kuin 20 cm, ja kapillaarihemangiooma esiintyy yleensä hormonaalisen hoidon tai raskauden seurauksena.
Cavernous maksan hemangioma
Cavernous hemangioma on klusteri, jossa on keskenään kietoutuneita aluksia, jotka sijaitsevat maksassa. Jokaisella tällaisella verisuonten ontelolla voi olla oma erillinen laskimonsa ja se voi saavuttaa halkaisijaltaan 30 mm. Monet tiedemiehet ovat yhtä mieltä siitä, että tällainen sairaus ei ole hankittu vaskulaarinen vika, vaan synnynnäinen, ja useita geneettisiä tutkimuksia tehtiin, joiden tulokset osoittivat, että hemangioma voidaan periä. Harvinaisissa tapauksissa tällainen hemangiooma voi olla suuri osa maksasta.
Hemangioma-leikkaus maksassa
Jos kasvain löytyy, sitä on seurattava mahdollisten komplikaatioiden välttämiseksi. On kuitenkin harvinaista, että hemangioma vaatii leikkausta, koska se jatkuu poikkeustapauksissa. Useimmiten kasvain vähitellen pienenee, ja sen jälkeen muodostuu arpi. Jos komplikaatioita esiintyy, ja hemangiooman koko saavuttaa 5 cm: n halkaisijan, toiminta on väistämätöntä. Kasvaimen kirurginen poistaminen on suositeltavaa ja jos se sijaitsee maksan pinnalla, se puristaa ja tartuttaa naapurirakenteita tai on vaarassa syntyä uudelleen syöpään.
Ennen leikkausta on välttämätöntä tutkia perusteellisesti, koska kirurgiseen interventioon liittyy useita vasta-aiheita:
- Biopsian tekeminen on kiellettyä, sillä tämä voi aiheuttaa verenvuotoa.
- Kasvain poistaminen on kiellettyä, jos se ympäröi maksan suuret suonet;
- On kiellettyä poistaa hemangioma potilailla, joilla on maksakirroosi;
- Toimenpide on kiellettyä, jos maksassa on suuria hematoomia, koska tässä tapauksessa koko elin on poistettava.
Itse tutkimus koostuu elimen verisuonten röntgensäteestä, kontrastiaineen tuomisesta maksan valtimoon ja kasvain pistosskleroosista. Lisäksi määrätään lisäksi ultraäänitarkistus.
Vaikka hemangioma on melko yleinen ja tarvitsee harvoin lisähoitoa, sinun ei pidä välttää leikkausta, jos se alkaa aiheuttaa ahdistusta.
Useimmissa tapauksissa hemangioma ei kuitenkaan aiheuta huolta eikä vaadi mitään hoitoa. Kirurgi-flebologin, ultraäänidiagnostiikan lääkärin lausunto: ”Hemangiomas, erityisesti pienikokoiset, ovat hyvin usein satunnaisia havaintoja maksan tutkimuksen aikana. Tätä kasvainta varten tarvitaan vain dynaaminen havainto. "
Ruokavalio maksan hemangioomalle
Emme puhu jonkin verran ravitsemuksen tiukkuudesta, vaan se on tiettyjen tuotteiden kulutuksen rajoittaminen. Ensinnäkin sinun täytyy luopua liian rasvaisista elintarvikkeista, paistettua ja savustettua, syödä vähemmän suolaa ja säilyttää. Älä käytä makeisia, jäätelöä, vahvoja kahvia ja kaasua sisältäviä juomia. On syytä ottaa huomioon tuoreiden vihannesten ja hedelmien tavanomainen käyttö, koska niissä oleva kuitu lisää koleret- tista vaikutusta ja poistaa ylimääräisen kolesterolin maksasta. Rajoita alkoholijuomien käyttöä, jos et voi kokonaan hylätä sitä.
On myös tarpeen yrittää syödä useammin ja pieninä annoksina, mikä osaltaan parantaa ruoan ruoansulatusta. Aterioita ei pidä hukata, ruoka on parempi keittää hyvin tai pilko, älä syö liian kuumaa tai liian kylmää.
Tuotteet, joita suositellaan käytettäväksi hemangioomissa:
- Vähärasvainen kinkku, keitetty naudanliha, liotettu silli, kala, vasikanliha, kalkkuna, kani;
- Punajuuret, porkkanat, kurpitsa, parsa, pavut, vihreät herneet, persilja, tomaatit, munakoisot;
- Sitrus, mansikka;
- Jauheliha, täysmaito, jogurtti, juusto, kefiiri, vähärasvainen kermaviili, jogurtti;
- Suolat, ruis tai täysjyväleipä, tattari ja kaurapuuro;
- Oliivi- ja maissiöljy voi olla hieman kermainen.
Yritä luopua sellaisten tuotteiden käytöstä kuin tuore leipä, muffinssit, munankeltuainen, rasvainen liha, kaali, laardi, margariini, retiisit, kurkut, suklaa, kahvi, pähkinät, mausteet, mausteet.
Fokaalinen maksan hemangioma
Tämäntyyppinen kasvain ei käytännössä eroa muista, sitä kutsutaan myös maksan fokaaliseksi nodulaariseksi hyperplasiaksi. Hänellä ei ole merkittäviä oireita, hän on hyvänlaatuinen. Tällaisen tuumorin keskellä sijaitsee arpikudoksen kudos ja sen ympärillä - pieniä kyhmyjä. On myös nodulaarista regeneratiivista hyperplasiaa, tällaisessa kasvaimessa on vähän sidekudoksia. Usein fokaalisten hemangioomien kasvun myötä suuret sappikanavat ja suuret suonet puristuvat.
Hemangioma-embolisointi
Hemangiooma on pääsääntöisesti verisuonen kautta. Jos veri on tukossa kasvaimelle, se voi hävitä, kunnes se häviää kokonaan. Embolisaation perusta on maksan valtimoiden haarojen eristäminen hemangiomalle. Tämä menetelmä kehitettiin yksityiskohtaisesti ja otettiin käytännössä käyttöön Venäjän lääketieteen akatemian kirurgian instituutissa V.A. Vishnevsky. Asiantuntija ilmaisee itsensä seuraavalla tavalla: ”Massiivinen laskimoverenvuoto, joka voi ilmetä, jos laskimonsisäiset loukkaantumiset vahingoittuvat, on vaarallista maksan hemangiooman tapauksessa.” Näin ollen suurin vaara on hemangiooman repeämisen ja verenvuodon riski. Todistusten mukaan potilaita voidaan nimittää embolisaatioksi.
Tällainen menettely aiheuttaa potilaille minimaalisen riskin, koska se ei vaikuta terveisiin aluksiin. Useimmiten veren virtaus tuumoriin menettää maksan valtimon ja sen oksat. Embolisointi suoritetaan yleensä vain silloin, kun maksan toiminta toimii normaalisti ja maksan valtimon päärunko ei vaikuta.
Ohut katetri työnnetään paikallispuudutuksen alle nivusuolen läpi ja se johdetaan valtimoon, joka toimittaa veren tuumorille. Embolisaatiota on kahdenlaisia: lääke (kemiallinen) ja mekaaninen. Ensimmäisessä tapauksessa ruiskutetaan lääkeaineiden sekoitus katetrin läpi ja toisessa pienissä metallihiukkasissa tai mikrospiraaleissa. Lääkkeet tappavat kasvainsolut ja mekaaniset hiukkaset estävät veren pääsyn. Joskus nämä kaksi embolisaatiotyyppiä yhdistyvät. Itse menettely voidaan toteuttaa useita kertoja, se vähentää epämiellyttäviä oireita niiden vakavuuden vuoksi.
Vasta-aiheet maksan hemangioomalle
Monet lääketieteen asiantuntijat uskovat, että biopsiat ovat vasta-aiheisia hemangioomeilla, koska tämän menettelyn aikana on olemassa sisäisen verenvuodon vaara, joka voi olla jopa kuolemaan johtava.
Toinen vasta-aihe on hormonaaliset lääkkeet. Uskotaan, että nämä lääkkeet aiheuttavat hemangioomien esiintymistä ja kasvua.
Koska kasvain on hyvänlaatuinen eikä tietyissä olosuhteissa aiheuta vaaraa elämälle, ei ole olemassa erityisiä vakavia vasta-aiheita.
Diagnoosi hemangioma
Taudin diagnosoinnissa on useita yleisimmin käytettyjä menetelmiä:
- Ultraääni (ultraääni). Ultraääni on yleisin tapa havaita hemangioma. Tutkimuksen aikana tämän tuumorin läsnäolosta johtuvat verisuonten muutokset ja vauriot ovat selvästi näkyvissä.
- CT-kontrastia. Maksan verisuoniin injektoidaan erityinen kontrastiaine, ja sitten otetaan röntgen. Aine kerääntyy kasvaimen ympärille pieninä tummina täplinä, jotka näkyvät hyvin kuvassa.
- MRI (magneettikuvaus). Nykyään melko yleinen menetelmä, jota pidetään yhtenä tehokkaimmista. Tutkimus suoritetaan käyttäen magneettikenttää ja radiotaajuuspulsseja, ne ovat MRI-kuvantamisen perusta. Kasvaimen vaikutuksesta kärsivällä alueella oleva signaali on voimakkaasti ilmaistu.
- Angiografia. Tätä menetelmää käytetään vain silloin, kun hemangioma ei ollut mahdollista diagnosoida CT: llä. Menettely suoritetaan melkein samalla tavalla - astioihin tuodaan erityinen aine, joka hemangiooman tilaa täyttäen korostaa sitä kuvassa sähkökatkoksena.
Hemangiooman hoito anapriliinalla
Aiemmin mainittiin, että maksan hemangioomat löytyvät yleensä naisista. Lisäksi joukko tätä tautia sairastavia potilaita, suuri määrä lapsia, erityisesti vastasyntyneitä, on enintään 1,5 vuotta. Useimmiten lapset hemangioomat liukenevat ajan myötä. Jos lapsella on suuri kasvain tai jos esiintyy komplikaatioita, anapriliinia määrätään. On kliinisesti todistettu, että kun tätä lääkettä otetaan, kasvaimen kasvu hidastuu.
Anapriliini (propranololi) on yksi tehokkaimmista lääkkeistä tämän kasvain hoitoon. Useimmat asiantuntijat uskovat, että tämä työkalu on vaaraton, mutta hoito on suositeltavaa suorittaa lääkärin valvonnassa, mieluiten sairaalassa. Lääke kuuluu beetasalpaajien ryhmään, anapriliinihoidossa astiat ovat vähemmän täytettyjä verellä, minkä seurauksena hemangiooma voi heikentyä tai liukenee kokonaan. Tällä hetkellä on olemassa negatiivisia arvioita tämän lääkkeen hoidosta, mutta on turvallista sanoa, että anapriliini on vaihtoehto kirurgiselle toimenpiteelle.
johtopäätös
Jos sinulla on maksan hemangioma, älä epätoivoa. Tämä hyvänlaatuinen kasvain voi hävitä itsestään ajan myötä eikä vaadi lääketieteellistä tai kirurgista interventiota. Hemangioma aiheuttaa harvoin komplikaatioita. Asianmukainen ravitsemus ja traumaattisten tilanteiden puuttuminen vähentävät tällaisten komplikaatioiden riskiä minimiin. Lääkärit suosittelevat noudattavansa seuraavaa käyttäytymismallia, kun havaitaan hemangioma, me mainitsemme: ”Havaitseminen on suositeltavaa, ultraääni toistetaan kuukauden, 3 kuukauden, kuuden kuukauden, vuoden kuluttua. Jos hemangiooma ei kasva, tee ultraääni joka vuosi ja ota kontrollitestit maksatesteihin (bilirubiini, ALS, AST, GGT). "