Akuutin tai kroonisen maksan vajaatoiminnan aiheuttamien vakavien patologioiden joukossa ovat maksan enkefalopatia. Tilanne ilmenee aivojen myrkytyksen ja keskushermoston myrkkyjen vuoksi. Tauti diagnosoidaan harvoin, mutta 80 prosentissa tapauksista se on epäsuotuisa.
Maksan enkefalopatia kroonisen maksasairauden komplikaationa on yleisempää kuin akuuteissa olosuhteissa. Sen muodostumisen patogeneettisiä mekanismeja ei ymmärretä täysin, mutta hepatiologian ja gastroenterologian alan johtavat asiantuntijat työskentelevät tämän ongelman parissa.
Lomakkeet ja vaiheet
Maksan enkefalopatia on jaettu tiettyihin muotoihin, jotka perustuvat kehossa esiintyviin patofysiologisiin häiriöihin. Perustuen patologisten prosessien ominaisuuksiin:
- Akuutti muoto. Vaarallinen tila, jolle on ominaista nopea kehitys. Akuuteissa tapauksissa henkilö voi joutua koomaan muutamassa tunnissa ensimmäisten maksan vajaatoiminnan varoitusmerkkien ilmestymisestä.
- Subakuutti. Se etenee hitaasti, mikä johtaa kooman kehittymiseen 7–10 päivää tai enemmän. Sillä on toistuva kurssi.
- Krooninen muoto. Sille on tunnusomaista oireiden hidas kasvu (useiden kuukausien, joskus vuosien) aikana ja kehittyy maksakirroosin komplikaationa yhdessä portaalin verenpaineen kanssa.
Toinen luokitus perustuu muotojen jakamiseen kliinisten oireiden vakavuuden perusteella. Tästä asemasta eristetään piilevää, oireenmukaista ja toistuvaa maksan enkefalopatiaa.
Erilaisia lomakkeita ovat:
- Reye-rappeuttava. Valtio kehittyy kuparin aineenvaihdunnan rikkomisen takia, koska sen ionit kertyvät sisäelimiin.
- Osittainen halvaus.
Maksan enkefalopatia etenee peräkkäin läpi useiden vaiheiden läpi:
- Piilevä. Tietoisuutta, älykkyyttä ja käyttäytymistä ei muuteta, neuromuskulaariset häiriöt puuttuvat.
- Helppoa. Potilailla on ensimmäiset häiritsevät ilmenemismuodot psyko-emotionaalista, henkistä aluetta, käyttäytymisreaktioita. On lieviä neuromuskulaarisia häiriöitä.
- Keskimäärin. Potilailla on kohtalaisia tajunnan häiriöitä, häiriintynyt todellisuuden käsitys. Lisää neuromuskulaarista toimintahäiriötä.
- Raskas. Mielen ja tajunnan häiriö ilmaistaan aktiivisesti, potilaalle on ominaista riittämätön käyttäytymisvaste.
- Kooma - terminaalivaihe. Potilas joutuu tajuttomaan tilaan, refleksejä ei ole.
Sairauden syyt
Syyt tämän patologisen prosessin kehittymiseen ovat erilaisia. Hepatologiassa kaikki riskitekijät, jotka aiheuttavat patologiaa, luokitellaan useiksi. Tyyppi A sisältää luettelon syistä, jotka aiheuttavat kehitystä akuutin maksan vajaatoiminnan vuoksi:
- Viruksen hepatiitti.
- Pahanlaatuiset kasvaimet.
- Rauhanen tappio useilla metastaaseilla.
- Gallstone-tauti, johon liittyy sappikanavien pysähtyminen.
- Huume, huumaava, myrkyllinen myrkytys.
- Alkoholipitoinen maksasairaus.
B-tyypin syiden luettelo sisältää riskitekijät, jotka johtuvat suoliston neurotoksiinien negatiivisesta vaikutuksesta ja samanaikaisesta veren myrkytyksestä:
- Patogeenisen suoliston mikroflooran aktiivinen lisääntyminen.
- Ylimääräinen elintarvikkeiden käyttö, jossa on runsaasti proteiinia (liha, kala, maito).
Tyypin C tärkein syy on kirroosin ja sen komplikaatioiden kulku. Lisää myös parasiittisten invaasioiden, ruoansulatuskanavan tulehdusprosessien ja hengityselinten kehittymisen todennäköisyyttä, vakavia vammoja ja palovammoja 3-4 astetta, sisäistä verenvuotoa.
oireet
Maksan enkefalopatian oireet ilmenevät erilaisissa neurologisissa ja henkisissä toimintahäiriöissä, joiden vakavuus riippuu taudin muodosta ja vaiheesta. Valonvaiheessa potilaalla on useita ei-spesifisiä merkkejä, jotka liittyvät mielialan muutoksiin, käyttäytymisreaktioihin ja henkisen osa-alueen häiriöihin. Tämä ilmenee muodossa:
- Masennuksen esiintyminen, motivoimaton ahdistuneisuus. Joskus potilaalla on kohtuuttoman korkea mieliala.
- Sanat hulluista ideoista. Tietoisuus säilyy kuitenkin selvänä, henkilö heijastaa riittävästi, tunnistaa ympärillään olevat.
- Unihäiriöt Potilaan kehittyy unettomuus yöllä, päivän aikana - vakava uneliaisuus.
- Liikkuvuushäiriöt ja pieni käsien vapina.
Samaan aikaan kehon ensimmäiset päihtymismerkit kehittyvät - makean hajun ulkonäkö suusta, ruokahaluttomuus, pahoinvointi. On väsymystä, pään ja tinnituksen kipua. Jos henkilöllä, jolla on alkuvaihe, on EKG, sydämen työssä esiintyy huomattavia epäsäännöllisyyksiä alfa-rytmihäiriön ja lisääntyneen aallon amplitudin muodossa.
Vaiheessa 2 (keskellä) ilmenee ahdistuneita oireita. Henkilö on tajuissaan, mutta eroaa masentuneessa ja estetyssä tilassa, joka voidaan äkillisesti korvata vihan, aggressiivisuuden hyökkäyksillä. Usein on hallusinaatioita - kuulo- ja visuaalisia. Potilas haluaa jatkuvasti nukkua, voi nukahtaa jopa keskustelun aikana. Muita keskivaiheen merkkejä ovat:
- Pistävä käsi vapina.
- Paikallinen ja ajallinen disorientaatio.
- Lyhyt pyörtyminen.
- Vaikea päänsärky.
- Kasvojen, ylä- ja alaraajojen lihasten nykiminen.
- Nopea matala hengitys.
- Keltaisuuden kehittyminen.
- Erityisen hajua vahvistetaan suuontelosta.
- Epäpuhtauksien heikkeneminen.
Kolmen (vakavan) vaiheen aikana ilmestyy pysyvä patologinen tajunnanvaje stuporin tyypistä. Stressien jyrkkä vaikutus aiheuttaa henkilön lyhytaikaisen jännityksen hallusinaatioilla ja harhaluuloilla. Stimulaation lopettamisen jälkeen potilas palaa tajuttomuuteen.
Muut vakavan vaiheen erityiset ilmenemismuodot:
- Voimakas keltaisuus.
- Maksan pieneneminen tilavuudessa.
- Hitaita jänteitä ja pupillisia refleksejä. Mutta heitä voidaan kutsua - kipua stimuloimalla kasvoilla on synkkä.
- Raaka maksan haju, joka tulee iholta.
Terminaalivaiheessa (kooma) potilas on täysin tajuton. Kipua, ääniä, kosketuksia stimuloiminen ei vaikuta henkilöön. Pupillin refleksi puuttuu. Anuria kehittyy - munuaiset lakkaavat toimimasta ja erittävät virtsaa. Sairauden vaikeuttavat sydämen rytmihäiriöt, sisäinen verenvuoto (maha-suolikanava, kohtu). On mahdotonta tuoda henkilöä takaisin elämään maksakoomasta - kuolema tapahtuu muutaman tunnin tai päivän kuluttua.
Diagnostiset menetelmät
Potilaiden, joilla on epäilty maksan enkefalopatia, tutkiminen on monimutkaista ja vaatii välitöntä täytäntöönpanoa - voi kestää useita tunteja aivovaurion ensimmäisten merkkien ilmestymisestä maksakoomaan. Tutkimusprosessin merkitys annetaan anamneesin keräämiselle, joka koskee tietoa nykyisistä ja menneistä maksan patologioista, asenteista alkoholijuomiin ja huumeiden hallitsemattomaan käyttöön. Alustavan tutkimuksen aikana lääkäri kiinnittää huomiota potilaan käyttäytymiseen, neurologisiin oireisiin.
Voit vahvistaa diagnoosin käyttämällä laboratorion diagnostiikan tuloksia:
- Maksan biokemialliset testit. Potilailla, joilla on patologinen prosessi maksassa, bilirubiini, AST ja ALT, alkalinen fosfataasipitoisuus kasvaa. Transaminaasiaktiivisuus kasvaa.
- Yleinen verikoe. Indikaatioita ilmaisee epäsuorasti stabiilien neutrofiilien määrän lisääntyminen, ESR: n lisääntyminen, hemoglobiinin lasku.
- Urinalyysi. Potilailla, joilla on maksan vajaatoiminta ja aivovaurio virtsassa, veren epäpuhtaudet (hematuria), proteiinipitoisuuden (proteinuria) lisääntyminen havaitaan, urobiliini havaitaan.
Instrumentaalisista diagnoosimenetelmistä käytettiin maksan ultraääniä arvioimaan rauhasen kokoa ja maksan biopsiaa. Biopsia, jota seuraa morfologinen analyysi, sallii 100%: n vahvistuksen maksan vajaatoiminnasta jopa enkefalopatian piilevässä vaiheessa. Elektrokefalografiaa tarvitaan aivojen tuhoavien muutosten aktiivisuuden määrittämiseksi.
Tutkimusprosessissa on tärkeää erottaa toisistaan hepaatinen enkefalopatia ja muut patologiat, jotka voivat aiheuttaa aivovaurioita:
- Keskushermoston tartuntataudit.
- Alkoholi ja huumeiden enkefalopatia.
- Intraserebraalinen verenvuoto.
- Aivojen aneurysmin repeämä.
- Akuutti aivoverisuonisairaus.
hoito
Maksan enkefalopatian hoito järjestetään yksinomaan sairaalassa, potilaat sijoitetaan tehohoitoyksikköön. Hoidon tavoitteena on palauttaa maksan terveys, poistaa ammoniakin myrkyllinen vaikutus aivoihin. Yhdistetty hoito sisältää:
- Erityisen vähän proteiinia sisältävän ruokavalion organisointi.
- Lääkehoito.
- Myrkytystoimenpiteet.
- Oireellinen hoito.
Huumeiden hoito pienenee nimittämiseen:
- Laktuloosavalmisteet (Duphalac, Normase). Heidän vastaanoton tarkoituksena on estää suolistossa olevan ammoniakin synteesi ja poistaa sen ylimääräinen uloste. Laktuloosavalmisteet vähentävät lisäksi patogeenisen suoliston mikroflooran liiallista kasvua. Tajuttomille potilaille laktuloosia annetaan koettimen kautta.
- Antibiootit (metronidatsoli, rifamiksiini). Antibioottihoito pienenee suun kautta annettavaksi lääkkeeksi, laskimonsisäiset infuusiot eivät ole toivottavia maksan suuren kuormituksen vuoksi. Antibioottien käyttö auttaa tuhoamaan suoliston haitallista kasvistoa, joka tuottaa ammoniakkia. Antibioottien annoksia säädetään säännöllisesti potilaan tilan mukaan.
- Lääkkeet, jotka normalisoivat ammoniakin hajoamista maksassa (Hepa-Mertz, Ornitoks). Tällaisia lääkkeitä käytetään laskimonsisäisesti maksimiannoksena.
- Sorbentit (Enterosgel, Filtrum). Sorbenttien vastaanotto mahdollistaa suolistomyrkkyjen ajoissa päätymisen, estäen niiden imeytymisen veriin.
- Huumeet, jotka tukahduttavat happaman mahalaukun mehun (Omez, Omeprazole) synteesiä.
Pakollisiin terapeuttisiin toimenpiteisiin kuuluvat infuusiohoito polyioni- ja glukoosi-kalium-insuliiniliuosten laskimonsisäisenä infuusiona. Veren hyytymisen parantamiseksi suoritetaan plasmansiirrot. Hemodialyysi on järjestetty potilaille, joilla on kriittisesti korkea kaliumpitoisuus veressä.
Potilaille näytetään päivittäin korkeat peräruiskeet. Peräruiskeet suoritetaan käyttäen viileää 1% natriumkloridiliuosta. Peräruiskeet ovat välttämättömiä suoliston metaboliittien erittymisen kannalta. Lisäksi värillisellä vedellä tai ulosteen massojen värillä on mahdollista tunnistaa nopeasti sisäisen verenvuodon puhkeaminen suolistosta.
Kirurginen toimenpide vähennetään toimien suorittamiseen seuraavien muotojen muodossa:
- Läpikuultava intrahepaattinen portocaval-shunting (TIPS). Toimenpiteen jälkeen potilaiden portaalisen laskimon paine vakiintuu, maksan verenkierto normalisoituu ja negatiiviset oireet vähenevät.
- Maksansiirto luovuttajalta. Silmänsiirto on tarkoitettu akuuteille ja kroonisille dekompensoiduille muodoille.
ruokavalio
Potilaat, joilla on akuutti tai krooninen kurssi, tarvitsevat ruokavaliota. Ruokavalion tarkoituksena on vähentää ammoniakin vapautumista suolistossa ja sen pitoisuutta veriplasmassa johtuen valkuaisruokien sulkemisesta ruokavaliosta. Elintarvikkeiden on kuitenkin täytettävä kehon tarve kaloreille ja energialle. Aminohappojen puute täydentyy erityisten seosten (Hepamine) avulla. Tajuttomille potilaille seos annetaan koettimen läpi.
Kohtalaisen selvillä ilmenemisillä päivittäinen proteiinin saanti on rajoitettu 30 grammaan. Raja-arvo asetetaan myös rasvoille - enintään 20 g päivässä. Hiilihydraattien päivittäinen määrä - jopa 300 g. Potilaiden ruokavalio koostuu limakalvoista, nestemäisistä puuroista, hyytelöistä, vihannesten soseesta. Ruoka tulisi ottaa 2 tunnin välein pieninä määrinä.
Jos potilaan tila paranee - ruokavalion proteiinimäärää lisätään vähitellen - joka 3. päivä 10 g: lla. Jos tila pahenee, rasvat suljetaan kokonaan ruokavaliosta, jolloin hiilihydraatit ja proteiinit jäävät enintään 2-3 g päivässä. Etusija annetaan kasviproteiineille.
Ennuste ja ennaltaehkäisy
Eloonjäämisen ennuste potilailla, joilla on maksan enkefalopatia, riippuu taudin muodosta ja vaiheesta. Jos tauti havaitaan piilevissä ja lievissä vaiheissa, kun maksan patologiset muutokset ovat vähäisiä, eikä tajunnan häiriöitä ole, täydellinen palautuminen on mahdollista. Ennuste on aina edullisempi kroonisessa kurssissa ja hidas eteneminen. Akuutti kurssi on ominaista epäsuotuisille ennusteille, erityisesti alle 10-vuotiaille ja 40-vuotiaille ja sitä vanhemmille lapsille.
Kun havaitaan vaiheissa 1-2, kuolleisuus ei ole yli 35%. 3-4 vaiheessa kuolleisuus nousee 80 prosenttiin. Ennuste potilaille, jotka ovat laskeneet maksakoomaan, on aina epäsuotuisa - 9 henkilöä 10: stä kuolee.
Ennaltaehkäisy tulee maksan normaalin toiminnan ylläpitämiseksi, sappirakenteen sairauksien oikea-aikainen hoito. Tärkeä rooli on terveellisen elämäntavan ylläpitämisessä alkoholin ja nikotiinin hylkäämisellä. Maksaan kohdistuvien myrkyllisten vaikutusten ehkäisemiseksi on tärkeää luopua kontrolloimattomasta lääkityksestä ja itsekäsittelystä.
Maksan enkefalopatia: oireet, hoito
50–80 prosentissa maksataudin tapauksista liittyy neurologisia ja henkisiä häiriöitä. Todennäköisesti verenvirtauksen heikentyessä muodostuu vakuuksia (ohitusreittejä), ja portaalisen veren veri menee suoraan järjestelmään ohittaen maksan. Myrkyt läpäisevät veri-aivoesteen, joka erottaa veren ja aivokudoksen. Tämän seurauksena kehittyy maksan enkefalopatia - tila, joka johtaa maksakoomaan, jos et kiinnitä huomiota oireisiin ajoissa eikä aloita riittävää hoitoa.
Maksan enkefalopatian oireet
Maksan enkefalopatia vaikeuttaa maksasairauksien kulkua, joka syntyy sen solujen tuhoutuessa - krooninen hepatiitti, mukaan lukien alkoholijuomat, kirroosi, sappikirroosi, sklerosoiva kolangiitti. Yleensä se tapahtuu näiden sairauksien myöhemmissä vaiheissa. Se johtaa koomaan, se voi aiheuttaa potilaan kuoleman.
On olemassa erilaisia taudin muotoja, joissa maksan enkefalopatian kliininen kulku on merkittävästi erilainen. Niinpä piilevällä muodolla ei ole mitään merkittäviä oireita. Potilaat valittavat yleensä väsymyksestä, muistin menetyksestä, keskittymisen heikkenemisestä, henkisten prosessien nopeuden vähenemisestä. Ja voit paljastaa sen seuraavien avulla:
- psykometriset testit (numero-kirjain, yhteysnumerot, testilinjat jne.);
- magneettiresonanssispektrometria;
- elektroenkefalografia;
- ilmoitettujen potentiaalien rekisteröinti.
Diagnostiikan instrumentaalisia menetelmiä käytetään harvoin, koska ne ovat kalliita ja eivät havaitse enkefalopatiaa varhaisessa vaiheessa, joten psykometrisiä menetelmiä käytetään polyklinikoissa.
Taudin piilotettu kulku voi olla episodinen, spontaanisti ratkaistu tai hitaasti edetä vuosien varrella.
Taudin kliinisesti ilmaistun muodon kannalta psykologiset ja neurologiset häiriöt ovat ominaisia:
- Persoonallisuuden muutos. Näyttöön tulee ärsytystä, potilaat ovat alttiita lapsellisuudelle, he menettävät kiinnostuksensa sukulaisiin. Potilaat voivat seurustella, ja heillä on kevyitä sosiaalisia kontakteja.
- Henkisen häiriöt. Vaihtelee lievistä häiriöistä rakentavaan apraxiaan (sen ilmenemismuodot arvioidaan kyvyllä tunnistaa samanlaiset objektit, jotka ovat muodoltaan, kooltaan ja muutoksiltaan käsinkirjoituksessa).
- Heikentynyt tietoisuus. Maksa enkefalopatian kehittymisen alkuvaiheessa esiintyy unihäiriötä. Potilaat valittavat uneliaisuudesta. Myöhemmin tapahtuu unen ja herätyksen rytmi (joka ilmenee päiväunena ja yöunen puuttumisena). Spontaanien liikkeiden häiriöt, apatia, letargia, ulkoasun kiinnittäminen on ominaista alkuvaiheille. Kun potilas etenee, se reagoi pelkästään vahvoihin ulkoisiin ärsykkeisiin, sitten on kooma. Aluksi se näyttää normaalilta unelmalta, mutta myöhemmin potilas lopettaa vastaamisen ulkoisiin ärsykkeisiin.
- Vaihda puhetta. Potilaiden ääni on yksitoikkoinen, puhe on hidasta, vakavissa tapauksissa se on epäjohdonmukainen.
- "Slamming" vapina (asteriksi). Tämä on näkyvin neurologinen oire. Potilas venyttää kätensä, levittää sormiaan tai laajentaa kättä maksimissaan kiinteällä kyynärvarrella. Vapina on havaittavin silloin, kun potilas ylläpitää vakaa asento, heikko ilmaisu liikkeen aikana ja puuttuu lepoaikana. Joskus hyperkinesia voi kattaa koko käsivarren, kaulan, pitkänomaisen kielen, tiiviisti suljetut silmäluomet. Useimmiten se on kaksisuuntainen, mutta ei synkroninen.
- Syvä jänne-refleksit kohosivat. Syvässä soporissa tai koomassa olevat flexor-plantar-refleksit tulevat extensoriksi.
Muutosaste riippuu taudin vaiheesta, joista neljä on:
Mikä on vaarallinen hepatiittinen enkefalopatia
Jotta voisimme ymmärtää, mitä hepatiittinen enkefalopatia on ja kuinka vaarallista se on, aloita artikkeli määritelmällä. Se mahdollistaa yleisen ymmärryksen kehitysmekanismista ja oireiden puhkeamisen syystä. Niinpä enkefalopatia on vakava maksan vajaatoiminnan komplikaatio, jonka esiintyminen johtuu myrkyllisistä vahingoista keskushermostoon. Akuutti aivojen toimintahäiriö on harvinaista, mutta 80 prosentissa tapauksista se liittyy potilaan koomaan ja kuolemaan. Enkefalopatia rauhan kroonisessa patologiassa voi olla palautuva.
Maksan enkefalopatian oireet
Ammoniakin pitoisuuden kasvu verenkierrossa johtaa aivojen toimintahäiriöön, johon liittyy patologisten kliinisten oireiden ilmaantuminen.
Koko oireiden kompleksi sisältää neuropsykiatriset häiriöt, joiden vakavuus riippuu myrkyllisten aineiden tasosta kehossa. Ne näkyvät:
- unihäiriö;
- huomaamattomuus, muistin heikkeneminen;
- apatia;
- henkinen toimintahäiriö;
- letargia ja muut tajunnan häiriöt;
- vapina;
- sokerinen, niin sanottu "maksan" haju suusta;
- refleksiaktiivisuuden häiriö.
muoto
On useita patologian muotoja:
- akuutti, jolle on ominaista vakava esto, hengityksen heikentyminen ja kiinteä ilme. Uneliaisuus voi dramaattisesti muuttua psykomotoriseksi kiihtymiseksi harhaluuloilla ja hallusinaatioilla. Progressiolla reaktio ulkoisiin ärsykkeisiin on täysin menetetty, refleksit häviävät, hengitys estyy ja verenpaine laskee. Akuutti hepatiittinen enkefalopatia kestää kahdesta tunnista useisiin päiviin. Kooman kehittymisen riski on erittäin korkea;
- subakuutti, jossa on havaitsemattomuus, muistin heikkeneminen, henkinen aktiivisuus, raajojen vapina, jonka takia henkilö menettää kykynsä pitää tietty asento. Käsinkirjoitus myös muuttuu, potilas reagoi yksisylintereissä, ääni tulee yksitoikkoiseksi ja puhe on epätasainen ja hidas. Nykyisen ajanjakso on yli viikko Vauhdistuksen jaksot korvataan remissiolla;
- krooninen tyyppi patologiaa. Potilaat ovat estyneitä, riittämättömiä, apaattisia, usein ärsyttäviä ja nauravia ilman syytä. Lisäksi voi esiintyä hallusinaatioita ja muistia huononee.
vaihe
Maksan enkefalopatia kulkee useita vaiheita:
- ensimmäinen. Oireita ovat jatkuva huonovointisuus, päänsärky, pahoinvointi, tinnitus, hikka, katkera maku suussa ja huono ruokahalu. Potilas ei onnistu keskittymään, toistaa jo puhuneet sanat, joskus ei suuntaa avaruuteen, ei nuku yöllä eikä ole unelias päivän aikana. Lisäksi on olemassa euforiaa, jännitystä, heikentynyttä ajattelua, epävarmuutta kävelystä ja suvaitsemattomuudesta. Ei myöskään ole poissuljettu oppilaan laajenemista, usein esiintyviä nenäverenvuotoja ja hematomeja iholla;
- toiseksi potilaat hidastuvat jyrkästi, apaattiset, unelias ja yrittävät paeta jonnekin. Lisäksi on olemassa deliriumia, hallusinaatioita, pyörtymistä, epäjohdonmukaisuutta avaruudessa ja paikassa. Henkilöllä on raajojen kouristuksia ja kasvot. Hengitys on yleistä, keltaisuutta esiintyy, ja suusta on "maksan" haju;
- Kolmas vaihe on ominaista tajunnan masennus, kouristukset, lyhyet kiihottumisjaksot, joihin liittyy hallusinaatioita. Diagnoosissa on maksan koon lasku, lisääntynyt keltaisuus ja kasvojen ilmentymien puuttuminen. Tyypillinen kliininen merkki on verenvuototieto, joka on lisääntyneen verenvuodon ja hyytymishäiriön taustalla.
syyoppi
Patologian perussyistä riippuen maksan enkefalopatiaa on useita. Hän voi olla yhteydessä:
- myrkytyksen. Neurotoksiinit voivat päästä verenkiertoon suoliston dysbioosin tai proteiinituotteiden väärinkäytön vuoksi;
- maksan vajaatoiminta. Ennaltaehkäisevien tekijöiden joukossa tulisi erottaa viruksen hepatiitti, alkoholin aiheuttamat rauhasvammat, syöpä ja muut sairaudet, joihin liittyy hepatosyyttien (maksasolut) kuolema;
- kirroosi. Tärkein syy enkefalopatiaan tässä tapauksessa on terveiden sidekudosten kudosten korvaaminen, mikä johtaa arpien ja maksan toimintahäiriön muodostumiseen, myös vieroitus.
Enkefalopatian kehittymisen lähtökohta voi olla myös:
- alkoholismi;
- massiivinen verenvuoto;
- krooninen suoliston toimintahäiriö ummetuksen muodossa;
- tarttuva prosessi kehossa;
- peritoniitti.
Maksan enkefalopatian patogeneesi perustuu veren elektrolyytti- ja proteiinikoostumuksen muutokseen, ammoniakin, fenolien ja myös rasvahappojen määrän kasvuun elimistössä. Tämän seurauksena aivot eivät saa riittävästi happea, ravintoaineita, altistuvat toksiinille, joka vaikuttaa hermosoluihin, lisää intrakraniaalista painetta ja aivojen turvotuksen merkkejä.
diagnostiikka
Diagnoosi vahvistetaan potilaan täydellisen tutkimuksen tulosten perusteella. Se alkaa anamneesin keräämisen jälkeen, jonka jälkeen lääkäri määrittää diagnoosimenetelmät, jotka mahdollistavat maksan enkefalopatian vahvistamisen. Tätä varten arvioidaan laboratoriokokeet, instrumentaalitutkimukset ja potilaan neuropsykologinen tila.
historia
Historiaan ottamisen periaate on kysyä potilasta jatkuvasti:
- taudin ensimmäisten merkkien aika;
- oireiden etenemisen nopeus;
- lykätyt ja krooniset sairaudet;
- allerginen perintö;
- elämäntapa (ruokavalio, huonot tavat);
- ammatti;
- ottaa hepatotoksisia lääkkeitä.
Yksityiskohtainen kokoelma historiasta sallii taudin epäilyn ja ehdottaa maksavaurion laajuutta sekä psyko-emotionaalisten häiriöiden vakavuutta.
Laboratoriomenetelmät
Myrkytyksen vakavuuden ja maksan toimintahäiriön asteen arvioimiseksi tarvitaan laboratoriokokeita. Niihin kuuluvat:
- veren yleinen kliininen analyysi, jossa leukosyyttien, neutrofiilien, hemoglobiinin, verihiutaleiden väheneminen sekä kiihdytetty ESR;
- virtsatestit havaitsivat materiaalissa sylinterit, punasolut, proteiinit, bilirubiini ja urobiliini;
- biokemia. Maksan patologian ensimmäinen laboratorioprosessori on bilirubiinin, ammoniakin ja transaminaasien (ALT, AST) lisääntyminen. Lisäksi kirjataan proteiinitason lasku ja elektrolyyttien määrän muutos;
- hyytymisen. Taudin myöhäinen oire lisäsi verenvuotoa johtuen hyytymistekijöiden puutteesta toiminnallisen maksan vajaatoiminnan ja alhaisen proteiinitason taustalla.
Instrumentaalinen diagnostiikka
Maksan visualisoimiseksi, sen koon, rakenteen ja tiheyden arvioimiseksi on välttämätöntä instrumentaalinen tutkimus. Muita kuin invasiivisia menetelmiä ovat maksan ja sappirakenteen (rauhas-, sappiteiden) ja ympäröivien elinten ultraääni. Myös tietokoneistettua ja magneettista resonanssikuvausta pidetään informatiivisena.
Vahvista maksan vajaatoiminta edellyttää pistosanalyysiä (biopsia) tai elastografiaa. Sairaus on erotettava ylimääräisistä patologioista, kuten akuutti paikallisen verenvirtauksen ja aneurysman repeämä, sekä tarttuvat patologiat, metaboliset häiriöt ja suorat lääketieteelliset vaikutukset keskushermostoon.
Psykometriset testit
Aivojen aiheuttamien vahinkojen ja sen toimintahäiriön vakavuuden arvioimiseksi tarvitaan elektroenkefalografiaa. Toisen vaiheen maksan enkefalopatiaa ilmentää rytmin jyrkkä esto, aaltojen korkeuden lisääntyminen ja niiden pysyvien muotojen (teta, delta) esiintyminen.
Objektiivinen tutkimus neuropsykiatrisesta tilasta sisältää "slamming tremorin" rekisteröinnin. Se on ominaista toiselle ja kolmannelle vaiheelle. Sen kehityksen ytimessä on tuki- ja liikuntaelimistön ja aivojen välisen yhteyden häiriö hermopulssien liikkeen hidastumisen taustalla. Tämän seurauksena potilas ei pysty pitämään tiettyä paikkaa. Tämän taudin oireiden tunnistamiseksi riittää, että pyydetään henkilöä nostamaan ojennettuja käsivarret hänen edessään ja korjaamaan ne tähän asentoon. Positiivista testiä harkitaan, kun rekisteröidään rannekkeiden nivelliikkeitä. Tämä patologian ilmentymä voi muuttaa sen luonnetta potilaan motorisen aktiivisuuden mukaan. Täten kiinteässä asennossa vapina kasvaa ja heikkenee, kun aseet liikkuvat.
Lisäksi voidaan käyttää diagnostisia testejä, joita voidaan käyttää:
- aritmeettinen;
- lineaarinen;
- numeron. Tätä varten potilasta pyydetään laskemaan enintään 25, minkä jälkeen arvioidaan virheiden lukumäärä ja tehtävän suorittamiseen tarvittava aika;
- käsialan analyysi;
- kopioida riviä.
Maksan kooma
Olisi erikseen sanottava niin vakavasta maksan vajaatoiminnasta kuin koomasta. Se kehittyy aivojen voimakkaan häiriön taustalla, johon liittyy tietoisuuden masennus. Hoidosta huolimatta potilas kuolee useimmissa tapauksissa.
Maksakooman esiintymismekanismi perustuu aineenvaihduntahäiriöihin ja aivoverenkiertohäiriöön, joka aiheuttaa hapen nälkää ja kudosten turvotusta.
Ammoniakki, fenolit ja rasvahapot vaikuttavat hermosoluihin.
Maksakooman oireet
Oireiden vakavuus riippuu patologisen prosessin vaiheesta:
- Kehityksen ensimmäiselle vaiheelle on ominaista tajunnan puute, joka aiheuttaa kipuun reaktion säilymisen. Havaittiin myös kouristuksia, laajentuneita oppilaita, spontaania virtsaamista ja ulostumista;
- syvällä koomalla ei ole reaktioita ärsykkeisiin, diagnosoidaan täydellinen paralyysi, kouristukset ovat mahdollisia hengitystoiminnan pysäyttämisen ja verenpaineen laskun myötä.
Lisäksi havaitaan maksavaurion oireita. Ne ovat keltaisuus, hemorraginen oireyhtymä, takykardia ja hypertermia.
Maksakooman diagnosointi ja hätäapu
Diagnoosi vahvistetaan täydellisen tutkimuksen jälkeen:
- anamneesin kerääminen sukulaisilta;
- potilaan tutkiminen;
- neurologisen tilan arviointi;
- laboratoriokokeet verestä, virtsasta ja aivo-selkäydinnesteestä;
- EEG;
- Aivojen MRI;
- Maksa ultraääni;
- elastografian.
Potilaan hoito tulee järjestää tehohoitoyksikössä. Hätähoitokompleksi sisältää:
- provosoivan tekijän (infektio, toksiinit) tunnistaminen ja lopettaminen;
- EKG, kallonsisäisen verenpaineen hallinta, happitasot ja verenpaine;
- henkitorven intubaatio ja mekaaninen ilmanvaihto;
- huumeiden kipulääkkeet, unilääkkeet vähentääkseen kiihotusta ja lievittämään kohtauksia;
- plasman ja erytrosyyttien massansiirrot;
- infuusiohoito (turvotus, aineenvaihdunta, neuroprotektiivinen, verisuoni);
- antibiootit, vikasoli, hepatosyyttien entsymaattisen aktiivisuuden stimuloijat (maksasolut);
- ekstrakorporaaliset vieroitusmenetelmät (hemodialyysi, plasmapereesi).
Eloonjääminen maksan kooman kanssa ei ylitä 20%.
Maksan enkefalopatian hoito
Ensimmäinen askel on maksan vaurioiden syyn luominen ja poistaminen. Sitten määritetään jatkokäsittely- taktiikat. Joten, suositeltava ruokavalio, suoliston puhdistus ja huumeiden tuki.
lääkitys
Maksan enkefalopatian hoito on suoritettava käyttämällä erilaisia lääkkeitä, kuten:
- antibakteerinen lääke tarttuvien komplikaatioiden estämiseksi ja patogeenien kontrolloimiseksi;
- sorbentit, jotka ovat välttämättömiä estämään toksiinien imeytyminen suolistossa, lisäämällä myrkytystä ja pahentamalla enkefalopatian kulkua. Enemas-merkkien mukaan;
- detoksifikaatioliuokset laskimonsisäiseen antamiseen (Reosorbilact);
- viruslääkkeet (ribaviriini, alfa-interferoni-viferoni) tarttuvaa hepatiittia varten;
- aineenvaihdunta neuronien toiminnan ylläpitämiseksi ja niiden ravitsemuksen normalisoimiseksi;
- lääke ammoniakin, laktuloosin, hepa-mertzin ja hepasolin vähentämiseksi. Jälkimmäistä käytetään myös parenteraaliseen ravitsemukseen ja aminohappojen puutteen täydentämiseen;
- flumatseniililla. Tämä lääke on määrätty aivojen estämisen vähentämiseksi.
Kirurgiset menetelmät
Taudin syystä ja kulusta riippuen voidaan käyttää:
- endovaskulaariset tekniikat;
- ekstrakorporaalinen (plasmafereesi, erotus). Ne ovat välttämättömiä hepatosyyttien (maksasolujen) toiminnan palauttamiseksi ja myrkytyksen vähentämiseksi;
- Rauhanensiirto on tehokkain terapeuttinen menetelmä, mutta säilyttäen syy-tekijän, sairauden uusiutuminen on mahdollista. Toimintoja on kahdenlaisia. Lääkäri voi poistaa potilaan elimistön kokonaan ja siirtää sen paikalleen. Toinen menetelmä sisältää potilaan maksan säilyttämisen ja luovuttajan ylimääräisen ”istumisen”.
Ruokavaliohoito
Ravitsemuksellisen ravitsemuksen perusperiaatteet:
- proteiinin saannin rajoittaminen 20 grammaan päivässä (3,4 asteessa) ja 50 g enkefalopatian kehityksen alkuvaiheessa. Tämä on tarpeen ammoniakin määrän vähentämiseksi verenkierrossa, jolla on myrkyllinen vaikutus aivoihin;
- tiukka suolan valvonta;
- suositeltavaa kasviperäistä proteiinia;
- aterioiden tulisi olla murto-osia (ruokaa ruokaa kahden tunnin välein pieninä annoksina);
- päivässä on välttämätöntä juoda vähintään 1,5 litraa nestettä tarkasti diureesin valvonnassa (aivojen turvotuksen estämiseksi).
Ravitsemuksellinen annos voidaan laajentaa, kun potilas tuntuu paremmin, laboratorioparametrit ja neuropsykologinen tila paranevat. Energian tarve katetaan osittain suonensisäisellä glukoosiliuoksella.
Ennuste ja ennaltaehkäisy
Ennuste riippuu taudin syystä ja kestosta. Enkefalopatia akuutin maksan toimintahäiriön taustalla johtaa kuolemaan 85%: ssa tapauksista. Kroonisessa sairaudessa on monimutkaisen hoidon avulla mahdollista parantaa merkittävästi potilaan elämänlaatua 30-75 prosentissa.
Ennaltaehkäisyssä on ehkäistä maksavaurioita. On välttämätöntä välttää rento sukupuoliyhteys, valvoa tiukasti lääkkeiden saantia, luopua alkoholista ja normalisoida ravitseva ruokavalio.
On tärkeää muistaa, että suosittu lähestymistapa hoitoon on täysin tehotonta maksan enkefalopatian yhteydessä. Se johtaa taudin etenemiseen ja nopeuttaa kooman alkamista.
Maksan enkefalopatia
Maksan enkefalopatia on yksi vakavimmista maksan vajaatoiminnan komplikaatioista, joka koostuu myrkyllisistä vaurioista keskushermostoon ja ilmenee persoonallisuuden muutoksissa, vähentyneessä älykkyydessä, masennuksessa, neurologisissa ja endokriinisissa häiriöissä. Diagnoosin toteamiseksi suoritetaan maksan biokemialliset testit, maksan ja sappirakon ultraääni, maksan ja sappirakenteen MRI ja CT, elektroenkefalografia. Maksan enkefalopatian hoitoon kuuluu ruokavaliohoito, tarttuvan aineen hävittäminen, suoliston puhdistus, suoliston mikroflooran tukahduttaminen, oireelliset toimenpiteet.
Maksan enkefalopatia
Maksan vajaatoiminta maksasairauksissa ei ole niin yleinen, mutta sillä on hyvin vaikea lopputulos - jopa 80% maksakoomatapauksista johtaa potilaan kuolemaan. Hepatologit toteavat mielenkiintoisen seikan: enkefalopatian kehittyminen akuutin maksan vajaatoiminnan taustalla on lähes aina tekijä, joka estää maksakirroosin tulevaisuudessa. Kroonisen maksavaurion vuoksi tämä komplikaatio kehittyy paljon useammin kuin akuutin; on mahdollisesti palautuva, mutta sillä on merkittävä vaikutus potilaan sosiaaliseen aktiivisuuteen ja työkykyyn. PE: n patogeneesiä ja kehittämismekanismeja ei ole täysin ymmärretty tänään, johtavat gastroenterologian alan asiantuntijat ovat mukana tutkimuksessa. Maksan enkefalopatian kehittymisen mekanismien paljastaminen johtaa patogeneettisen hoidon kehittymiseen ja pienentää kuolleisuutta tästä hirvittävästä maksan vajaatoiminnan komplikaatiosta.
Maksa enkefalopatian syyt
Maksan enkefalopatiaa on useita eri tyyppejä riippuen sen kehityksen syistä: PE liittyy akuuttiin maksan vajaatoimintaan, ja suoliston neurotoksiinit tulevat verenkiertoon ja maksakirroosi. Akuutin maksan vajaatoiminnan kehittymisen tekijät maksan enkefalopatian kanssa voivat olla akuutti virushepatiitti, alkoholipitoinen hepatiitti, maksasyöpä, muut sairaudet, joihin liittyy hepatosytolyysia, huumeet ja muut myrkytykset. Syynä suolen neurotoksiineihin, jotka tulevat verenkiertoon, voivat olla pakollisen suolistoflooran aktiivinen ja liiallinen lisääntyminen, liian suurten proteiinipitoisuuksien kulutus. Maksakirroosiin, johon liittyy maksan enkefalopatian kehittymistä, on tunnusomaista normaalisti toimivien hepatosyyttien korvaaminen sidekarvan kudoksella kaikkien maksatoimintojen tukahduttamisen avulla.
Seuraavat tekijät voivat laukaista hepatosyyttien kuoleman ja myrkylliset aivovauriot: vatsan ja suoliston verenvuoto, alkoholin väärinkäyttö, hallitsematon lääkitys, pysyvä ummetus, liiallinen proteiinien saanti, infektio ja peritoniitin kehittyminen askites.
Kun kehon maksan vajaatoiminta kehittyy kokonaisuudessaan patologisissa häiriöissä: muutokset EBS: ssä ja veden elektrolyyttitilassa, hemostaasissa, onkottisessa ja hydrostaattisessa paineessa jne. Kaikki nämä muutokset häiritsevät merkittävästi tällaisten solujen toimintaa astrosyytteinä, jotka edustavat kolmannes koko solumassasta. aivot. Astrosyytteille annetaan tehtäväksi säätää esteen läpäisevyyttä aivokudoksen ja veren välillä, neutraloida toksiineja ja varmistaa elektrolyyttien ja neurotransmitterien pääseminen aivosoluihin. Jatkuva altistuminen astrosyytteille ammoniakki, joka ylittää verenkiertoon maksan vajaatoiminnan aikana, johtaa niiden toiminnan heikkenemiseen, lisääntyneeseen nesteiden tuotantoon, kallonsisäisen verenpaineen kehittymiseen ja aivojen turvotukseen. Ammoniakin lisäksi astrosyyttien myrkyllisillä vaikutuksilla voi olla vääriä välittäjäaineita, rasvahappoja ja aminohappoja, magnesiumia, hiilivetyjen ja rasvojen hajoamistuotteita.
Maksan enkefalopatian oireet
Maksa-enkefalopatian kliinisessä kuvassa erilaisten neurologisten ja mielenterveyden häiriöiden välillä on eroja. Näihin kuuluvat yleensä tajunnan häiriöt (patologinen uneliaisuus, katseen kiinnittyminen, letargia myöhemmällä stuporin kehittymisellä, koomalla), unihäiriöt (päivällä potilas on patologisesti unelias ja yöllä valittaa unettomuudesta), käyttäytymishäiriöt (ärtyneisyys, euforia, välinpitämättömyys, apatia), älykkyyttä (unohtamista, poissaoloa, kirjeen rikkomista), puheen yksitoikkoisuutta. Makea, maksan hengitysvaikeuden ilmentyminen tai lisääntyminen liittyy merkaptaanien (suolistoflooran metabolisten tuotteiden) metaboloitumiseen maksassa, ja siksi ne alkavat erittyä hengitysteiden kautta.
Monilla potilailla merkki maksan enkefalopatiasta on asteriksis - epäsymmetrinen, laajamittainen rytmihäiriö, joka esiintyy raajojen, rungon ja kaulan lihaksissa niiden tonisoinnin aikana. Tavallisesti asteriksit havaitaan, kun varret vedetään eteenpäin, muistuttavat käsien ja sormien kiihkeitä liikkeitä. Melko usein, kun maksan enkefalopatiaa sairastuu, vaikuttaa termoregulointikeskus, joka voi aiheuttaa alentuneen tai kohonneen lämpötilan tai hypotermian ja hypertermian jaksojen vaihtelun.
Virtauksella eristetään akuutti ja krooninen hepatiittisen enkefalopatian muoto. Akuutti enkefalopatia kehittyy hyvin nopeasti ja voi johtaa kooman kehittymiseen muutaman tunnin tai päivän kuluessa. Krooninen muoto kehittyy hitaasti, joskus useiden vuosien ajan.
Kehityksessään maksan enkefalopatia kulkee useiden vaiheiden läpi. Alkuvaiheessa (subkompensointi) esiintyy pieniä henkisiä muutoksia (apatia, unettomuus, ärtyneisyys), joihin liittyy ihon ja limakalvojen ictericity. Dekompensoinnin vaiheessa henkiset muutokset pahenevat, potilas muuttuu aggressiiviseksi, asteriksit näkyvät. Mahdollinen pyörtyminen, riittämätön käyttäytyminen. Terminaalivaiheessa tietoisuus tukahdutetaan soporiin, mutta reaktio tuskallisiin ärsykkeisiin jatkuu edelleen. Maksan enkefalopatian viimeinen vaihe on kooma, ei ole reaktioita ärsykkeisiin, kouristuksia kehittyy. Tässä vaiheessa yhdeksän kymmenestä potilaasta kuolee.
Maksa enkefalopatian diagnoosi
Maksan enkefalopatian diagnoosin tarkoituksena on tunnistaa sen oireet, määrittää taudin vakavuus ja vaihe. Suuren merkityksen maksan enkefalopatian havaitsemiseksi on asianmukaisesti kerätty historia (maininta viruksen hepatiitista, alkoholin väärinkäytöstä, kontrolloimattomasta lääkkeiden saannista). Gastroenterologin kuuleminen olisi pidettävä mahdollisimman pian, ja tämän asiantuntijan on kiinnitettävä riittävästi huomiota neurologisiin oireisiin ja mielenterveyshäiriöiden merkkeihin. On syytä muistaa, että koomassa esiintyvien potilaiden aivokantarakenteiden vaurioitumisen oireiden ilmaantuminen viittaa kuoleman mahdollisuuteen tulevina tunneina.
Toteutetaan täydellinen verenkuva (paljastuu anemia, verihiutaleiden määrän väheneminen, leukosytoosi myrkyllisten neutrofiilien rakeisuudella), koagulogrammi tutkitaan (maksan proteiinisynteesitoiminnan suppression takia, puutteen koagulopatia kehittyy, sitten DIC-oireyhtymä), maksatestit (lisääntynyt transaminaasien aktiivisuus kehittyy, DIC-oireyhtymä lisääntyy, sitten DIC-oireyhtymä havaitaan), GGTP, bilirubiinitaso kasvaa). Tarvittaessa on mahdollista suorittaa muitakin laboratoriokokeita, jotka osoittavat sisäelinten vaurioitumisen (monen elimen vajaatoiminta).
Maksavaurion laajuuden määrittämiseksi voidaan tarvita sellaisia ei-invasiivisia tutkimuksia kuin maksan ja sappirakon ultraääni, maksan ja sappiteiden MRI, sappirakenteen CT-skannaus. Maksan vajaatoiminnan määrittämiseksi tarvitaan maksan biopsia. Aivovaurion asteen arviointi suoritetaan elektroenkefalografialla.
Maksan enkefalopatian differentiaalidiagnoosi suoritetaan muilla aivovaurion (ekstrahepaattisilla) syillä: kallonsisäiseen katastrofiin (hemorraginen aivohalvaus, aivoverenkierto aivoihin, aivoverisuonen aneurysmin repeämä jne.), Keskushermoston infektioon, aineenvaihduntahäiriöihin, lisääntyneen veren tason ylimääräisiin syihin alkoholi-, lääke- ja postkonvulsiivinen enkefalopatia.
Maksan enkefalopatian hoito
Maksan enkefalopatian hoito on vaikea tehtävä, ja se on aloitettava poistamalla tämän tilan syyt, hoidettaessa akuuttia tai kroonista maksan vajaatoimintaa. Maksan enkefalopatian hoito-ohjelma sisältää ruokavaliohoitoa, suoliston puhdistusta, typpeä vähentäviä määriä ja oireenmukaisia toimenpiteitä.
On välttämätöntä vähentää elintarvikkeista tulevan proteiinin määrää 1 g / kg / vrk. (jos potilas on sietänyt tällaista ruokavaliota) riittävän pitkään, koska joillakin potilailla normaalin proteiinipitoisuuden palautuminen aiheuttaa maksan enkefalopatian klinikan uudelleenmuodostuksen. Aikana ruokavalio määrätty valmisteita aminohappoja, rajoitettu suolapitoisuus.
Ammoniakin tehokkaan poistamisen ulosteesta varmistamiseksi on välttämätöntä saavuttaa suoliston tyhjennys vähintään kahdesti päivässä. Tätä varten tehdään säännöllisiä puhdistusluokkia, määrätään laktuloosivalmisteita (niiden vastaanottoa on jatkettava avohoidon vaiheessa). Parantaa myös ammoniakin ornitiinin, sinkkisulfaatin käyttöä.
Antibakteerinen hoito sisältää laaja-alaisten lääkkeiden nimittämisen, jotka toimivat pääasiassa suoliston luumenissa (neomysiini, vankomysiini, metronidatsoli jne.). Rauhoittavalla tarkoituksella maksan enkefalopatiassa ei ole toivottavaa määrätä bentsodiatsepiinisarjojen lääkkeitä, haloperidoli on edullinen.
Aivojen turvotusta, verenvuotoa, aspiraatiopneumoniaa, haimatulehdusta voi aiheuttaa maksan enkefalopatian kulku; Siksi potilaiden hoito taudin 3-4 vaiheessa on suoritettava tehohoitoyksikössä.
Maksan enkefalopatian ennustaminen ja ehkäisy
Maksan enkefalopatian ennuste riippuu useista tekijöistä, mutta on yleensä epäsuotuisa. Eloonjääminen on parempi tapauksissa, joissa enkefalopatia on kehittynyt kroonisen maksan vajaatoiminnan taustalla. Kun maksakirroosi on maksan enkefalopatia, ennuste pahenee keltaisuuden, astian, alhaisen veriproteiinitason läsnä ollessa. Akuutissa maksan vajaatoiminnassa ennuste on huonompi alle 10-vuotiailla ja yli 40-vuotiailla aikuisilla viruksen hepatiitin, keltaisuuden ja hypoproteinemian taustalla. Kuolleisuus hepatiittisen enkefalopatian vaiheessa 1-2 on 35%, vaiheessa 3-4 80%. Tämän patologian ehkäiseminen on alkoholin hylkääminen ja hallitsematon lääkitys, sellaisten sairauksien hoito, jotka johtavat maksan enkefalopatian kehittymiseen.
Mikä on maksan enkefalopatia?
16. toukokuuta 2018, 12:11 Asiantuntijartikkelit: Nina Izvozchikova 0 5 701
Hirvittävä ja vakava seuraus toiminnallisesta maksan vajaatoiminnasta on maksan enkefalopatia. Precomalle on ominaista aivojen myrkyllinen myrkytys, joka vahingoittaa keskushermostoa ja hormonitoimintaa. Samalla persoonallisuus muuttuu, äly vähenee, syvä masennus asettaa neurologisten häiriöiden taustalle. Diagnoosi perustuu maksanäytteiden, ultraäänen, MRI: n, CT: n, elektroenkefalografian biokemian perusteella. Hoito on monimutkainen ja sisältää ruokavalion, infektioiden masennuksen, suolen puhdistuksen ja patogeenisen kasviston tukahduttamisen, oireenmukaista lääkehoitoa. Äärimmäisissä tapauksissa maksansiirto.
Mikä se on?
Maksan enkefalopatia on monien maksasairauksien harvinainen komplikaatio, mutta 80% tapauksista johtaa potilaan kuolemaan. Patologia kuuluu tulehduksellisten sairauksien ryhmään, joka esiintyy maksan suodatusfunktion heikkenemisen taustalla. Siksi kivun oireyhtymien, hermoston jännityksen ja muiden taudin kliinisten piirteiden poistaminen lääkkeillä on kielletty.
Jos maksan enkefalopatian esiintyminen liittyy akuuttiin elinten vajaatoimintaan, lisää hepatologit sulkevat pois kirroosin mahdollisuuden. Maksa kudoksen kroonisten leesioiden taustalla komplikaatio esiintyy useammin. Osittaisesta palautuvuudesta huolimatta neuropsykiatrinen oireyhtymä vähentää merkittävästi potilaan sosiaalista aktiivisuutta ja suorituskykyä.
Maksan enkefalopatian kehittymisen syitä ja kehitystä ei ole vielä tutkittu, mikä selittää suuren kuolleisuuden. Näin ollen ennuste on pettymys, ja kuinka moni potilas elää maksan enkefaliitin kanssa, riippuu terapeuttisten toimenpiteiden oikea-aikaisuudesta.
luokitus
Maksan enkefalopatia on jaettu useisiin eri tyyppisiin prosessien patofysiologian tekijöiden mukaan:
- Virtauksen enkefaliitin muoto on:
- akuutti;
- krooninen.
- Neuropsykiatrisen oireyhtymän erityiset muodot:
- piilevä tai minimaalinen;
- oireenmukaisesti;
- toistuvia.
- Neuropsykiatrisen oireyhtymän erityiset muodot:
- hepatocerebral-degeneratiivinen (rikkoo kuparin vaihtoa ja sen laskeutumista muihin elimiin);
- osittainen halvaus
syistä
Maksan enkefalopatian esiintymistä herättävät tekijät ovat moninaisia. Patofysiologia on tiivistetty luokituksessa, mikä tarkoittaa kaikkien provokatiivisten tekijöiden jakautumista kolmeen tyyppiin:
- Tyyppi A, kun maksan enkefalopatiaa esiintyy akuutin maksan vajaatoiminnan taustalla. Tämän taudin muodon syyt ovat seuraavat:
- maksan viruksen tulehdus (hepatiitti), jolla on toimintahäiriö;
- alkoholismin aiheuttama tulehdusprosessi;
- maksasyövän;
- myrkytys huumeiden, toksiinien, huumeiden, rauhoittavien aineiden kanssa.
- Tyyppi B, kun ei ole taustalla esiintyviä maksan patologioita, mutta neurologiset oireet, jotka liittyvät veren myrkytykseen suoliston patogeenien kanssa, ja niiden vaikutukset neuroneihin kehittyvät ja edistyvät. Tilan syyt:
- suoliston mikroflooran nopea kasvu ja jakautuminen;
- valkuaisruokien liiallinen kulutus (liha, munat, maito jne.).
- Tyyppi C, joka johtuu maksakirroosista ja sen komplikaatioista.
Maksan enkefalopatian kehittymisen patofysiologian laukaisumekanismit ovat:
- verenvuoto ruoansulatuskanavassa;
- krooninen ummetus;
- ylimääräinen proteiini kehossa;
- infektio;
- maksakirroosi ja muut maksavaurioita;
- alkoholismi;
- leikkaus ja yleisanestesian vaikutus;
- huumeiden yliannostus;
- loisten esiintyminen kehossa;
- munuaisten toimintahäiriö;
- myrkytykset myrkkyillä, kemikaaleilla, toksiineilla;
- palovammoja, vammoja;
- hengitysteiden tai ruoansulatuselinten elimistön tulehdukselliset sairaudet.
Mitä tapahtuu
Enkefaliitista on kolme virallista teoriaa:
- myrkyllinen;
- lzheneyrotransmitternaya;
- vaihto (heikentynyt butyylihappojen aineenvaihdunta).
Maksan enkefalopatian kehittymisen mekanismi johtuu:
- vähentää kehon esteitä ja neutraloivia toimintoja;
- aivojen myrkytys maksan parenhyymin hajoamistuotteilla verenkierron kautta tai portaalin ja vena cavan anastomoosien luomisen taustalla;
- ammoniakin ja fenolien määrän lisääntyminen Proteus-entsyymien ja suolistossa olevan sauvan patogeenin aktiivisen elämän taustalla, mikä aiheuttaa suusta voimakkaan hajun;
- aineenvaihduntaa.
Nämä tekijät yhdessä aiheuttavat myrkytystä, joka tapahtuu seuraavasti:
Kun maksan vajaatoiminta, elimistöä ei poisteta myrkkyistä ja myrkytys tapahtuu.
- suolistoflooran lisääntymisen seurauksena muodostunut ammoniakki siirtyy maksaan ja yleiseen verenkiertoon portaalisen laskimon läpi ja muuttuu ureaksi (maksakirroosin sattuessa toksiini siirtyy verenkiertoon portaalin anastomoosin kautta)
- Ammoniakkia kertyy munuaisiin aineenvaihdunnan ja aineenvaihdunnan häiriöiden taustalla hypokalimia kehittymällä, mikä aiheuttaa maksakoomaa
- ammoniakki joutuu aivoihin valtimoiden kautta, jotka liikkuvat korkealla pH-alueella olevasta vyöhykkeestä alhaiseen arvoon vyöhykkeellä, mikä aiheuttaa aineellisen epätasapainon ja vakavan myrkytyksen;
- samaan aikaan niiden ketjujen sisältämän rikin sisältävien fenolien ja aromaattisten yhdisteiden määrä kasvaa (nämä aineet kertyvät pääasiassa aivo-selkäydinnesteeseen);
- ja koentsyymipuutos, ja rasvahappojen, joilla on alhainen molekyylipaino, kerääntyminen (näillä hapoilla on vakava myrkyllinen vaikutus aivoihin).
Näin ollen prekooman patogeneesi ja tulos liittyvät tällaisiin mekanismeihin:
- plasman ammoniakin jyrkkä kasvu;
- plasmapitoisuuden lisääntyminen, mikä on vastoin endogeenisten aineiden (neurotransmitterit) tuotannon ja energian aineenvaihdunnan tasapainoa keskushermostossa.
oireet
Maksan enkefalopatian klinikalla spesifiset ilmenemismuodot ovat neurologisia ja psyykkisiä häiriöitä, joilla on erilainen intensiteetti tietyissä prekooman muodoissa.
akuutti
Kliininen kuva kehittyy äkillisesti ja sillä on seuraavat ominaisuudet:
- Kesto - 2 tuntia useisiin päiviin;
- vakava kurssi;
- maksakoomaa esiintyy nopeasti;
- Muodostumisen syyt ovat akuutti virus-, lääke- ja toksinen hepatiitti.
Vaivaa pessimistisimmän ennusteen, joka johtuu vahinkojen pahenemisesta ja suuresta määrästä kuolemista. Kuinka kauan voit elää tällaisen diagnoosin mukaan määrittää rikkomusten diagnosoinnin ajankohdan. Etiologia - myrkytys, akuutti hepatiitti jne.
subakuuttiin
- hidas kehitys;
- Kestää - 14 päivästä;
- uusiutuva kurssi (ilman pahenemista, potilas tuntee suhteellisen hyvin).
krooninen
- syy on maksakirroosi, joka on monimutkainen portaalihypertensiolla;
- oireet - mielialan vaihtelut, sekavuus, älyllisten kykyjen väheneminen, lihaksikas atoni; Parkinsonin tyyppinen vapina.
Maksa enkefalopatian vaiheet
Maksan kooma kehittyy neljässä vaiheessa, joista jokaiselle on ominaista erityinen oireiden sarja. Taulukko patologisten kliinisten ilmentymien vaiheista:
Maksan koomalla on omat oireet vaiheittain.
Glasgow-asteikon taulukko, jonka tarkoituksena on arvioida tajunnan heikkenemistä:
Taulukko potilaan tilasta maksan koomalla, Glasgow-asteikko.
On tärkeää! Maksan enkefalopatian neurologia johtuu metabolisesta puutteesta, joten useimmissa tapauksissa prosessit ovat ohimeneviä, palautuvia, jos toimenpiteet toteutetaan ajoissa. Tulokset ovat kuitenkin riittämättömiä psyko-emotionaalisten häiriöiden vuoksi.
Vaihe I
Maksan enkefalopatian tämän vaiheen tärkeimmät oireet ovat:
- heikkous;
- migreeni;
- krooninen pahoinvointi ja katkera maku suussa;
- kieltäytyminen syömästä;
- jatkuva melu ja tinnitus;
- spontaani hikka;
- mustat pisteet silmien edessä.
Ihmiset voivat vastata esitettyihin kysymyksiin, mutta niillä on vaikea keskittyä, joten he toistavat sanat. Tilapäisen ja paikkatietoisen disorientaation taustalla potilaita häiritsee unettomuus yöllä ja uneliaisuus päivän aikana.
Maksan enkefalopatian ensimmäinen vaihe vaikuttaa henkilön mieleen.
Enkefalopatian spesifiset ilmenemismuodot vaiheessa I:
- fussiness;
- ylivalta ja euforia;
- mielialojen epävakaus;
- etsii kuvitteellisia asioita;
- käsittämätöntä toimintaa.
Sairaalla on vaikea ratkaista yksinkertaisia tehtäviä, koordinoida heidän liikkeitään. Hänen käsialansa muuttuu. Kun eteneminen kehittää nenäverenvuotoja ja ihonalaisia verenvuotoja.
Vaihe II
Käyttäytymisoireet ihmisillä:
- surua ja apatiaa;
- liikkeiden ja reaktioiden estäminen;
- putoaminen stuporiin;
- krooninen uneliaisuus;
- ahdistuneisuus ja toivottomuus;
- lievää hulluutta;
- harhaluulot ja hallusinaatiot;
- kohtuuton aggressio ja halu juosta pois.
Sairaa ihmisiä säännöllisesti:
Maksan enkefalopatian toinen vaihe aiheuttaa potilaan tajunnan menetyksen, joka on harhaluulo syystä.
- menettää tietoisuuden tai tuntuu sekavalta;
- disoriented avaruudessa ja ajassa;
- tuntuu kasvojen lihakset, raajojen kouristukset.
- jänteiden ja oppilaiden heikko heijastus;
- nopea hengitysrytmi;
- voimakas keltaisuus;
- haju hajua suusta.
Vaihe III
Muutokset käyttäytymisessä:
- lievän stuporin muodon;
- väkivaltaiset kohtaukset, joissa on hallusinaatioita ja harhaluuloja.
Kliinisen kuvan erityispiirteet:
- haju hajua suusta;
- maksan tilavuuden väheneminen;
- keltaisuuden voimakas lisääntyminen;
- maski-kasvot;
- verenvuotojen (hemorraginen diateesi) tehostuminen.
Neurologisille häiriöille on tunnusomaista:
- jänteiden refleksien jyrkkä kasvu;
- raajojen eri vyöhykkeiden kouristukset;
- ei-reagoivat oppilaat valossa.
Vaihe IV
Maksakoomassa on nopea lihasvääristymä ja refleksien täydellinen puute. Alkuvaiheissa tietoisuus voi palata, reaktio kivun ärsykkeisiin voi säilyä, mutta oppilaat kaventuvat jatkuvasti, tachypnea ilmestyy (yli 20 hengitystä minuutissa). Viimeisessä vaiheessa maksakooman oireet ovat seuraavat:
- syvä unta muuttuu kuolemaan;
- refleksien väheneminen ja järjestelmien tehokkuus kehossa;
- kipu, kuulo, valo-reaktiot.
komplikaatioita
I ja II vaiheen maksan enkefalopatia on palautuva tapahtuvissa muutoksissa, ja hoito suoritetaan ilman seurauksia. Eloonjääminen vaiheessa III ja IV ei ylitä 40%.
Maksan enkefalopatian sairauden paheneminen uhkaa aivojen ja sisäelinten verenvuotoa.
- aivojen turvotus;
- akuutti munuaisten toimintahäiriö;
- psyykkinen-septinen infektio;
- verenvuodot sisäelimissä;
- aspiraatiopneumonia;
- akuutti haiman tulehdus.
diagnostiikka
Diagnoosi on mahdollista vain, jos suoritetaan kattava diagnoosi, johon kuuluu:
- Tarkastus, potilaiden valitusten arviointi.
- Anamneesi, patogeneesin määrittäminen, etiologia ja kuinka kauan potilas on sairas.
- Laboratoriotestit veren, aineenvaihdunnan ja aineenvaihdunnan häiriöiden diagnosoimiseksi:
- verikokeet, virtsan ulosteet - yleiset;
- biokemiallinen veritutkimus;
- ammoniakin määritys.
- Psykometristen testien suorittaminen (herkkyys - jopa 80%) käyttämällä kahta taktiikkaa potilaiden aivotoiminnan arvioimiseksi, jotta voidaan havaita enkefaliitin piileviä (minimaalisia) muotoja:
- testata kognitiivisen reaktion nopeutta;
- liikkuvuuden tarkkuustesti.
- Elektrokefalografia (herkkyys - 30%) - aivovaurion arvioimiseksi.
- Aivojen potentiaalisten potentiaalien (tarkkuus - 80%) tekniikka.
- Magneettiresonanssispektroskopia on tehokkain maksan enkefalopatiassa. Tekniikka on herkkä esisolun vähimmäismuodolle.
Ensiapu
Jos maksan kooma ilmenee, potilaalle on annettava ennen sairaalahoitoa ennen sairaankuljetuksen saapumista. Vaiheittainen toiminta:
Ennen kuin hätätilanteessa oleva potilas tulee maksamaan koomaan, on saatava aikaan vettä, ja on tarjottava rauhaa.
- tarkista aika hyökkäyksen alkamisen jälkeen ja kerro lääkärille, kuinka kauan häiriö kestää;
- laita potilas hänen puolelleen;
- tarjota raitista ilmaa;
- varmista, että potilas ei vahingoita itseään;
- kun oksentelu tapahtuu, puhdista suuontelot välittömästi;
- antaa runsaasti vettä.
Jos sinulla on kokemusta hätäavun tarjoamisesta, akuutin vaiheen aikana on suositeltavaa poistaa jännittävyys:
- injektoidaan 2 ml 1-prosenttista Dimedrolia, kun se on yli-aistettu;
- pistää "Cordiamin" ja "Mezaton" verisuonten vajaatoimintaan.
hoito
Hepatologi, gastroenterologi ja kirurgi määrittävät keskushermoston, aivojen ja hoidon määrää syy-tekijöiden mukaisesti. Enkefalopatian hoidon perusteet ovat syy-tekijöiden, kuten:
Maksa-koomatoiminnan lääkärien vaikutusten poistaminen.
- lopeta verenvuotot ruoansulatuskanavassa;
- infektioiden tukahduttaminen;
- pienten mikrofloorojen kasvun pysäyttäminen;
- särkylääkkeiden, rauhoittavien aineiden poissulkeminen;
- vähentää ammoniakin ja sen hajoamistuotteiden myrkyllistä vaikutusta kehoon.
Näiden tavoitteiden saavuttamiseksi käytetään useita menetelmiä vahingon asteen mukaisesti.
lääkkeet
Lääkehoito perustuu:
- puhdistavat peräruiskeet, laksatiiviset lääkkeet, jotka vähentävät toksiinien imeytymistä;
- entsyymit, jotka lisäävät suolen happamuutta;
- laktuloosia, johon lisätään koetin ammoniakin synteesin vähentämiseksi suolistossa;
- antibiootit patogeenisen kasviston tukahduttamiseksi;
- antagonistit, esimerkiksi Flumazenil, joka osoittaa tehokkuutta myrkytyksessä barbituraattien ja bentsodiatsepiinien kanssa;
- aminohapot, stabiloivat veren.
antibiootit
Seuraavat lääkkeet on määrätty:
- "Neomysiini" - suoliston tukkeuman poistamiseksi ja patogeenien tukahduttamiseksi;
- "Vankomysiini" - resistenttien patologisten muotojen hoitoon;
- "Metronidatsoli" (laktuloosihoidon tehottomuus);
- "Rifaximin" - estää suolistossa olevan patogeenisen kasviston ja lievittää epämiellyttäviä oireita ilman systeemistä sivuvaikutusta.
disakkaridit
Maksakooman hoito alkaa laktuloosin laskemisesta laskimonsisäisesti 60−120 ml: n vuorokausiannoksena. Tämä ei-absorboiva disakkaridilääke tarjoaa:
- ulosteen pehmeneminen;
- toksiinien nopea sitoutuminen ja poistaminen paksusuolen osastosta;
- lyhytketjuinen rasvahappojen hajotus.
Laktuloosi muiden lääkkeiden kanssa
Laktuloosin myrkyttömyys mahdollistaa sen käytön yhdessä neomysiinin tai metronidatsolin kanssa, mikä mahdollistaa antibakteerisen hoidon tehokkuuden lisäämisen. Tällainen kompleksi toimii vain suolistossa, jonka pH on alle 5.
toiminta
Enkefalopatian hoitoon käytetään useita kirurgisia menetelmiä:
- Portocaval-shuntti - voit vähentää maksan paineen laskua veressä ja vähentää taustalla olevan patologian etenemistä, mikä estää portaalihypertensioiden ilmaantumisen ja tarjoaa vakaan verenkierron elimen kudoksiin.
- Elinsiirto suoritetaan diagnoosin aikana - ”pysyvä enkefalopatia, kun taustalla on suuria ja peruuttamattomia vahinkoja maksalle”.
ruokavalio
Jos kyseessä on vakava enkefalopatian muoto, on suositeltavaa vähentää kehoon injektoidun proteiinin määrää 25 grammaan päivässä, mutta ei pitkään aikaan. Parannuksen vaiheessa potilas voi syödä 40 grammaa proteiinia joka 3. päivä. Samalla suoritetaan lääkkeiden parenteraalista antoa ja annetaan aminohappoja ja laksatiiveja.
näkymät
Kun rikkomuksia havaitaan:
- 0 tai 1. vaiheessa elävät pitkään, eloonjäämisaste on 100%;
- toisessa vaiheessa - 60−75%;
- 3-4. - 30%.
Maksan kooma, joka on patologian kehittymisen loppupiste, antaa sinulle mahdollisuuden elää diagnoosilla vain 10−20%: ssa tapauksista.
ennaltaehkäisy
Taudin kehittymisen estämiseksi suositellaan seuraavia suosituksia:
- taustalla olevan patologian, kuten kirroosin, hepatiitin jne. hoito;
- haitallisten tekijöiden, jotka aiheuttavat heikentynyttä tietoisuutta, poissulkeminen;
- ylläpitää ravitsevaa ruokavaliota, jossa on tarvittava annos kaloreita päivässä;
- laktuloosin ottaminen ja fosfaatin peräruiskeet.