GALLBALLIN KULJETUS- JA KOKONAISUUSPUOLIEN AGENESIA, APPLASIA JA HYPOPLASIA - nämä ovat alkionkehityksen puutteita, jotka ilmenevät sappirakon ja sappiteiden täydellisessä poissaolossa tai alikehittymisessä.
Etiologia ja patogeneesi
Sappirakon ageneesi ja aplasia on erittäin harvinainen kehityshäiriö (esiintyy kerran 500 000 syntymässä), ja patologia ei ole yhteensopiva elämän kanssa (vaikka kirjallisuudessa kuvataan sappirakon muodostumista vastasyntyneelle lapselle normaalisti sappikanavien kehittyessä). Paljon tavallisempi sappirakon hypoplasia, jossa on kokonaan tai osittain sappikanavia - atresia tai niiden aplasia. Tämän vian kehittyminen johtuu alkion kehityksen ominaispiirteistä. Yhteenliittymän ja kanavan uudelleenarvostusprosessin rikkominen johtaa sappisysteemin aplasian ja atresian kehittymiseen. Sikiön patologisilla prosesseilla maksassa (synnynnäinen hepatiitti jne.) Voi olla tietty arvo.
Sappitiehyiden ja sappikanavien atresian hypoplasian ilmentymät ovat tyypillisiä. Vauva syntyy keltaisella tai se kehittyy ensimmäisen 2-3 päivän kuluttua syntymästä. Ominaiseksi keltaisuuden asteittainen lisääntyminen. Tuoli on värjäytynyt syntymähetkestä lähtien. Virtsa on tumman oluen väri. 2-3 viikon kuluttua syntymästä on ensin maksan laajentuminen ja sitten perna. Vatsan koon lisääntyminen, vatsanseinämien suonisten verisuonten verkoston laajeneminen, verenvuotomuutokset seuraavat, askites kehittyy. lapset kuolevat sappikirroosista 6–9 kuukautta syntymän jälkeen.
Sappirakenteen synnynnäisten poikkeavuuksien diagnosointi aiheuttaa merkittäviä vaikeuksia monien sairauksien kliinisten ilmenemismuotojen identiteetin vuoksi, johon liittyy pitkäaikainen keltaisuus. Erotusdiagnoosi suoritetaan vastasyntyneen pitkäaikaisella fysiologisella keltaisuudella, konfliktin hemolyyttisellä keltaisuudella, yleistyneellä sytomegalialla, toksoplasmoosilla. syfilis. sappikanavien tukkeutuminen limakalvon ruuhkautumisen, synnynnäisen jättiläissolujen hepatiitin vuoksi. Kun vastasyntyneen fysiologinen keltaisuus on pitkittynyt, uloste on tavallisesti liian värillinen, virtsa on tumma, keltaisuus on alentumassa, vapaan bilirubiinifraktio vallitsee veressä (keltaisuus kasvaa atresiaa, siihen liittyvä suora bilirubiinifraktio vallitsee).
Ristiriitaisella hemolyyttisellä keltaisuudella, kuten fysiologisella keltaisuudella, vapaata bilirubiinia vallitsee yleensä, koska on olemassa Rh-konflikti tai ristiriita ABO-järjestelmän suhteen.
Synnynnäisen syfiliksen, toksoplasmoosin ja sytomegaliaa koskeva diagnoosi hylätään tai vahvistetaan serologisilla testeillä, erityistesteillä. Jos epäilet sappikanavien tukkeutumista, antispasmodics on määrätty, niiden vaikutuksesta sappikanavat laajenevat, tulpat tulevat ulos, keltaisuus kulkee nopeasti ja lapsi toipuu nopeasti.
Eri diagnoosi synnynnäisen jättiläinen solun hepatiitilla on mahdollista vain käyttämällä erityisiä tutkimusmenetelmiä - laparoskopiaa ja maksan biopsiaa.
Tärkeä rooli oikeassa diagnoosissa ovat: biokemialliset verikokeet (määritetään suoran suoran, epäsuoran bilirubiinin) ja ultraäänen perusteella.
Näyttöön tulee sappikanavien läpinäkyvyyden palauttamiseen tähtäävä toimenpide. Jos sappirakko on kokonaan irrotettu ja sappirakon hypoplasia, jotta rintakipu lymfaattinen kanava siirretään osaksi ruokatorven, jotta osittain poistetaan sappi suolistoon ja pidentää lapsen elinikää.
Toimenpiteen tulokset riippuvat suoraan kehitykseen liittyvän poikkeavuuden muodosta ja asteesta sekä toimenpiteen ajoituksesta. Paras tulos saadaan lapsen ensimmäisen kahden kuukauden aikana.
Sappirakon poikkeavuuksia
Sappirakko on sappisäiliö. Vastasyntyneillä se on muotoiltu tai sylinterimäinen. Sen pohja ei ulotu maksan reunan alapuolelle. Aikuisilla virtsarakon pituus on 8-12 cm, aikuisilla 30-65 ml, keskimäärin 45 ml. Sappirakko on vieressä vatsan seinämässä paikassa, jossa kulma kaaren kaaren ja peräsuolen abdominis-lihaksen ulkoreunan muodostama kulma (Kerr-piste).
Sappi erittyy maksassa jatkuvasti, mutta matkalla pohjukaissuoleen sulkijaliimaa täyttää, joten se lähetetään sappirakon sisään, jossa limakalvo imee vettä ja sappi konsentroidaan 5 kertaa. Päivän aikana eritellään 3–4,5 litraa vara-sappia; sappirakossa sakeutuu. Jos sappirakon kasaantuu 40 cm3 sappia, sen hermoelementit ärsyttävät, lihaksia stimuloidaan refleksiivisesti, ja kierre taittuu, mikä johtaa sappivirtaukseen pohjukaissuoleen. Samoin sappi vapautetaan refleksisesti, jos ruoka tulee pohjukaissuoleen.
Maksan kanavan oikea ja vasen kanava on yhdistetty tavalliseen maksan kanavaan. Jälkimmäinen sulautuu ja kystinen kanava muodostaa yhteisen sappitien. Systeemisten ja tavallisten sappiteiden suhdetta on useita. Kystinen kanava voi ylittää tavallisen sapen tai olla sen vieressä. Joskus molemmat kanavat virtaavat erikseen pohjukaissuoleen.
Yleinen sappitietä puolessa tapauksista yhdistyy haiman kanavaan muodostaen hepato-haiman ampullin, joka sijaitsee pohjukaissuolen suuressa papillassa. Se muodostaa erityisen laitteen, joka säätelee sappi- ja haiman mehun virtausta suolistoon, hepato-haiman injektiopullon sulkijalihaksen, joka jatkuu yhteisen sappikanavan sulkijalihaksen ja haiman kanavan sulkijalihaksen. Ampullin sulkijaliitos koostuu sileiden lihasten solujen yhteenkuuluvista nipuista, jotka kulkevat pyöreissä, pitkittäisissä ja vinosti suunnissa, peittäen ampullin ja yhteisen sappi- ja haiman kanavien päätyosat. Vastasyntyneillä ja rintakehässä ampullin sulkijalihaksen kehittyminen on heikkoa ja sitä edustaa pääasiassa pyöreät lihakset. 2-4 vuotta kasvaa siinä olevien lihassolujen määrä, ja se hankkii tyypillisen rakenteen.
1. Sappirakon kehittyminen, joka perustuu maksan divertikulumin kaudalisen osan vahingoittumiseen alkionkehityksen neljännellä viikolla. On 2 lomaketta:
A) täydellinen - sappirakon ja ekstrahepaattisten kanavien asettamisen puute;
B) säilyttäen sappitie.
2. Sappirakon hypoplasia - ilmenee hyvin pienen rakon muodossa.
3. sappirakon dystopia - sappirakon aseman muuttaminen. Tilannetta on useita:
B) intraperitoneaalinen (syn. Gallbladder wandering) - sappirakon riittämätön kiinnittyminen maksaan, kun se on täysin sen ulkopuolella, on peitetty vatsakalvolla kaikilta puolilta ja siinä on mesentery, joka voi olla sappirakon kierron syy.
D) maksan vasemman reunan alle
D) vasemmalla puolella elinten käänteisessä järjestyksessä.
4. Sappirakon kaksinkertaistaminen - on useita muotoja:
A) Sappirakko on kaksisirkkainen - kaksi erillistä kammion kaulaa. Viemäröinti voidaan suorittaa yhden tai kaksinkertaisen kystisen kanavan kautta.
B) Sappirakko "ductular" - sappirakon todellinen kaksinkertaistuminen. Samalla on kaksi täysin muodostettua elintä, kystiset kanavat avautuvat itsenäisesti tavalliseen sappikanavaan tai maksan kanaviin.
B) Sappirakon kolminkertaistuminen - kaikki kolme elintä sijaitsevat yhteisessä kasvussa ja niillä on yhteinen seroosi.
studopedia.ru ei ole lähetettyjen materiaalien tekijä. Mutta tarjoaa mahdollisuuden vapaaseen käyttöön. Onko tekijänoikeusrikkomusta? Kirjoita meille
Kolestaasin laboratoriomerkit:
• konjugoidun bilirubiinin pitoisuuden lisääminen seerumissa;
• seerumin alkalisen fosfataasin aktiivisuuden lisääntyminen (erityisesti maksan isoentsyymin);
• y-glutamyylitranspeptidaasin (y-GTP) lisääntynyt aktiivisuus seerumissa;
• leusiiniaminopeptidaasin (PAH) aktiivisuuden lisääntyminen seerumissa;
• 5 # 8242: n lisääntynyt aktiivisuus, -nukleosidaasi seerumissa;
• seerumin kolesterolipitoisuuden nousu;
• sappihappojen lisääntynyt pitoisuus seerumissa;
• kuparin pitoisuuden lisääminen seerumissa;
• urobilinogeenin pitoisuuden lisääntyminen virtsassa. Oireiden vakavuus voi vaihdella huomattavasti erilaisissa sairauksissa minimaalisesta erittäin suurelle. Toinen merkki kolestaasista on paksu sappi (sappiliette) sappirakon luumenissa. Kolestaasin esiintyminen on mahdollista luotettavasti vahvistaa hepatobiliary scintigraphian avulla: radiofarmaseuttisen lääkkeen syöttö pohjukaissuoleen hidastuu.
Päivittäisessä käytännössä lastenlääkäri kohtaa useimmiten sappirakon ylilyöntejä ja supistuksia, joilla ei ehkä ole mitään kliinistä merkitystä tai jotka aiheuttavat häiriöitä sappiretkellä. Erityisen tärkeitä ovat ns. S-muotoisen sappirakon muodostavat kinkkien yhdistelmät ja johtavat sen toimintahäiriöön. Sappirakon toiminnot:
• kertyminen - sappeen kertyminen ruoansulatuskanavan aikana;
• pitoisuus - veden imeytyminen;
• imeytyminen uudelleen - aminohappojen, albumiinin ja epäorgaanisten aineiden imeytyminen uudelleen;
• supistuminen - sappien edistäminen sappiteitä pitkin;
• erittyminen - liman, entsyymien, elektrolyyttien ja
• haiman lipaasin entsymaattinen kiihtyminen;
• hormonaalinen - antiholekystokiniinin vapautuminen;
• sääntely - riittävän sappikomponenttien pitäminen yllä ruoansulatuksen aikana.
Sappirakon ja sappirakenteen toimintahäiriöt lapsilla ovat yleinen syy sappisysteemin tulehdussairauksien kehittymiselle.
Sappirakon poikkeavuuksia ja epämuodostumia
Maksa ja sappitie muodostuvat primaarisen etusuolen vatsan seinämän reniformista kasvusta, joka sijaitsee kraniaalisen keltuaisen sakassa. Kahdesta tiheästä solujen versosta muodostuu maksan oikea ja vasen lohko, ja pitkänomaisesta divertikulaarista - maksan ja tavallisten sappiteiden kautta. Sappirakko muodostuu pienemmistä soluklustereista samassa divertikulussa.
Aiemmin synnytyksen alkuvaiheessa sappitie on läpäisevä, mutta sen jälkeen lisääntyvä epiteeli sulkee luumeninsä. Ajan myötä tapahtuu luumenin toissijainen aukko, joka alkaa samanaikaisesti sappirakon tiheän alun eri osissa ja leviää asteittain kaikkiin sappikanaviin.
Prenataalisen kehityksen aikana sappirakon seinämä vuorataan ensin monirivisellä epiteelillä, joka koostuu viidestä solujen rivistä ja enemmän, ja sitten epiteeli muuttuu yksiriviseksi sylinterimäiseksi. Viidennellä viikolla valmistuu kystinen, tavallinen sappi- ja maksakanavat, ja synnytysjakson kolmanneksi kuukaudeksi sikiön maksa alkaa erittää sappia, joka muodostaa suurimman osan mekoniumista.
20–25 viikon kohdunsisäisessä kehityksessä esiintyy sappirakon voimakasta kasvua, lihaksen paksuus kasvaa, kun taas muiden kalvojen paksuus pienenee sappirakon venyttämisen vuoksi. Villien ja salakirjojen muodostuminen tapahtuu, jälkimmäinen voi päästä lihaksikkaaseen, muodostaen upotettavia osia, joiden läsnäoloa jotkut tekijät pitävät kehitysvikana.
Morfologinen tutkimus paljasti epiteelin, mesenkymaalisen kudoksen ja kasvullisten hermorakenteiden erilaisia dysplasioita. Epiteelin, myotsyyttien, sidekudosrakenteen heikentyneet hypo- ja hyperplastiset muutokset sekä hermoplexusten hypo- ja aplasian muodossa esiintyvät innervaatiorakenteiden rakenteelliset merkit, sappirakon muodostuminen ja dysganglioosin muodostuminen. Sappirakon seinän kudosten rakenteelliset muutokset vaikuttavat lähitulevaisuudessa tai kauas sen toiminnalliseen tilaan ja edistävät erilaisten sappiratologioiden muodostumista.
Sappirakon ja putkijärjestelmän poikkeavuuksien kliininen merkitys on se, että joissakin tapauksissa ne voivat aiheuttaa sappireaktiota, edistää tulehdusta ja sappikivien muodostumista.
Poikkeavuuksia voidaan yhdistää muiden elinten epämuodostumiin, mukaan lukien sydänvirheet, polydaktinen, polysystinen munuaissairaus jne.
Tulehdusten tutkimisessa ja tulkinnassa sekä kirurgisten toimenpiteiden aikana tulisi harkita sappirakon ja ductal-järjestelmän poikkeavuuksien mahdollisuutta.
Sappirakon tärkeimmät poikkeamat on esitetty taulukossa. 7.1.
Sappirakon ageneesi on melko harvinainen synnynnäinen ja usein alhainen oirehäiriö. Tapahtuu noin 1 tapauksessa 1600 autopsiaan. Sappirakon uskotaan kärsivän maksan divertikulumin kaudaliseen osaan alkionkehityksen neljännellä viikolla. Riippuen tasosta, jolla sappirakon muodostuminen on häiriintynyt, esiintyy 2 agenesisityyppiä.
Tyypin I poikkeavuudet johtuvat sappirakon purkautumisen ja kystisen kanavan rikkomisesta etusuolen maksan divertikuloosista. Tämän tyyppisiä poikkeavuuksia yhdistetään usein toiseen sappitaudin synnynnäiseen patologiaan.
Tyypin II poikkeavuudet johtuvat sappirakon luumenin muodostumisen rikkomisesta. On sappirakko, mutta se on alkeellisessa tilassa. Tämäntyyppinen poikkeavuus liittyy yleensä ekstrahepaattisen sappirakenteen atresiaan.
40-60%: ssa tapauksista ageneesi liittyy. muut viat (vatsa tai suolet, sydän- tai verisuoni- tai virtsatietojärjestelmä). 20-50%: ssa tapauksista, jotka on yhdistetty kivien kanssa yhteiseen sappikanavaan. Useimmissa tapauksissa oireeton. Preoperatiivinen diagnoosi on usein vaikeaa nykyaikaisten diagnostisten menetelmien suuresta tarkkuudesta huolimatta.
Kyvyttömyys havaita sappirakko ultraääniskannauksen tai sen alkeellisen tilan aikana aiheuttaa joskus potilaan leikkauksen epäillyn orgaanisen sairauden vuoksi.
Sappirakon ageneesin diagnosoimiseksi käytetään kolangiografiaa, dynaamista kolesterintigrafiaa tai magneettiresonanssikolangiografiaa. Jos sappirakon löytäminen leikkauksen aikana on mahdotonta, käytetään intraoperatiivista kolangiografiaa.
Sappirakon Aplasia ja hypoplasia ovat seurausta sen puutteellisesta kehityksestä muodostumisprosessissa, ja niille on ominaista pieni koko, supistumis- ja pitoisuusfunktio. Ultraäänellä tai kolecystografialla sappirakon heijastuksessa - pitkänomainen muoto ja pienikokoinen koulutus epätasaisilla ääriviivoilla ja onkalo kapean raon muodossa (kuva 7.1). Kuplan seinät on sakeutunut ja tiivistetty, kystinen kanava on näkyvissä tiheänä johtimena ilman lumenia. Tavallinen sappiteiden kanava on kompensoitu.
Kaksinkertainen sappirakko on harvinaista (1: 3000-1: 4000). Japanilaisessa kirjallisuudessa vuoteen 2009 asti vain 88 tapausta kuvattiin.
Sappirakon muodostumisen aikana muodostuu joskus uusi tasku, josta muodostuu toinen sappirakko, jolla on joko oma kystinen kanava tai yhteinen, jos sappirakko muodostuu kystisen kanavataskuista (kuvio 7.2). Kun ultraääni, kaksi ehonegatiivista muodostumista ovaalin muotoinen, jotka sijaitsevat lähellä tai kulmassa toisiinsa. Kuplat voivat olla epätasaisen muotoisia ja kooltaan, ovat yleensä satunnaisia. On kuvattu kuvauksia sappikivien muodostumisesta yhden tai molempien sappirakon onteloon. A. Goel et ai. esitteli kuvauksen molempien blisterikolesteroosien esiintymisestä. Meillä on havainto, että yhden sappirakon onteloon muodostui suuri kivi ja toisen kolesteroosi oli toisen seinässä (kuvio 7.3). Kun kystisen kanavan tukos voi aiheuttaa jonkin sappirakon turvotusta.
Joissakin tapauksissa pre-operatiivinen diagnoosi voi olla vaikeaa, koska yhden sappirakon varjo saattaa olla päällekkäinen toisen kanssa. Siksi toista sappirakkoa cholecystectomin aikana ei aina havaita ja löydetään vain uudelleen käytön aikana. F. Borghi et ai. kuvaili 72-vuotiasta potilasta, jolla oli 8 päivää laparoskooppisen kolecystektooman jälkeen vatsakipu ja oksentelu kolecystolithiasiksen hoitoon. Kun ultraääni ja KT - toinen sappirakko, jossa on 12 mm: n kivi ja kerääntyvät nestettä subhepaattiseen tilaan. Virhe johtui siitä, että ERCP: n preoperatiivisen tutkimuksen aikana yksi sappirakko, jossa oli takaseinän fistulaa, estettiin toisella, tiheästi täytetyllä kontrastilla. Intranoperatiivinen kolangiografia auttaa välttämään tällaisia virheitä. Siksi, jotta vältetään virheet laparoskooppisen kolekystektomian aikana, on tehtävä perusteellinen preoperatiivinen tutkimus: ERCP, EUS, MRCP.
Kaksisirkkaisen sappirakon esiintyminen johtuu alkeellisen sappirakon kaksinkertaistumisesta sen muodostumisen aikana, ja sille on tunnusomaista pitkittäinen "vyötärö", joka jakaa elimen kahteen osaan. Kun ultraääni on alaosassa - osio, joka jakaa sen kahteen onteloon (kuva 7.4). Poikittaiset väliseinät ovat paljon yleisempiä, joidenkin tietojen mukaan ne havaitaan 18%: lla aiheista.
Taitettu sappirakko - jolle on ominaista jyrkkä mutka pohjassa, jolloin muodostuu ns. Tähän anomaliaan on olemassa kaksi tyyppiä: pohja- ja kehon välinen taivutus (retroserosal "Phrygian cap") ja kehon ja sappirakon suppilon välinen taivutus (seroosi "Phrygian cap").
Tiimalasin muodossa oleva sappirakko on tyypillinen muoto, ehkä eräänlainen "Phrygian cap" (serous type), mutta se on selvempi. Pohjan asennon pysyvyys supistumisen aikana ja sanoman pieni koko sappirakon osien välillä osoittavat, että tämä on kiinteä synnynnäinen anomalia.
Sappirakon sisällä olevat sentit ovat harvinaisia. Septat voivat olla pitkittäisiä, poikittaisia tai kulmakaarevuuden takia paremmin visualisoitavissa ultraäänellä kuin CT: llä. Sappirakko voi olla normaalikokoinen, ja poikkileikkauksen ultraääni on selvästi näkyvissä väliseinissä, jotka antavat kuplan hunajakennon ulkonäön (Kuva 7.5).
Sappirakon divertikula on harvinaista ja niiden tiheys on noin 1%. Ne voivat sijaita sappirakon pohjassa, rungossa tai kaulassa (ks. Kuva 7.2). Synnynnäinen divertikula tulisi erottaa hankitusta, sappirakon (pseudodivertikuly) sairaudesta, joka esiintyy useammin. Filed M. Sirakov et ai. sappirakon pseudodiverticles on 8,2%. Useimmissa tapauksissa sappirakon divertikulaation läsnäoloon liittyy kolecystolithiasis. Ne diagnosoidaan pääsääntöisesti makropreparaation tutkimisen jälkeen, koska klinikka on epävarma, jossa on kolecystolithiasis-oireita tai sen komplikaatioita.
Sappirakon aseman poikkeamat liittyvät sen heikentyneeseen kehitykseen (suuntautumiseen) embryogeneesin prosessissa. Elimen epätavallinen sijainti on erittäin tärkeää, jos kyseessä on kiireellinen leikkaustoimenpide, erityisesti vatsan elinten vammojen sattuessa tai jos potilaalle diagnosoidaan akuutti vatsa.
Vasemmanpuoleinen sappirakko. Tämäntyyppinen poikkeama muodostuu siitä, että alkion aikana maksan divertikulaarista lähtevä bud ei poistu oikealle, vaan vasemmalle. Tällä anomalialla sappirakko sijaitsee maksan vasemman lohkon alapuolella puolikuun nivelten vasemmalla puolella. Virtsarakon toiminnot eivät yleensä ole heikentyneet, ja siksi tämäntyyppisellä poikkeavalla ei ole kliinistä merkitystä. Kun ultraääni, sappirakon pohja sijaitsee paikan päällä maksan vasemman lohkon alapuolella vatsaontelon tärkeimpien alusten - aortan, alemman vena cavan ja selkärangan - yläpuolella.
Intrahepaattinen sappirakon sijainti tapahtuu lapsilla 8-10%: ssa tapauksista. Normaalisti sappirakko on vain sen yläseinä maksan alemman pinnan vieressä, erotettuna siitä ohut rasvakerros. Alkiokaudella sappirakko ympäröi maksan kudosta kaikilta puolilta vain 2 ensimmäisen kuukauden ajan, myöhemmin se ottaa ylimääräisen aseman. Joissakin tapauksissa tämä sappirakon järjestely voidaan kuitenkin säilyttää. Tämä sappirakon sijainnin poikkeama vaikuttaa sen toimintaan, mikä johtaa nopeasti kolecystolithiasiksen ja infektioon. Akuutissa kolecistiitissa patologinen prosessi voi levitä suoraan maksaan.
Muiden mahdollisten sappirakon epätyypillisen paikallistamisen vaihtoehtojen joukossa voidaan todeta sen retroperitoneaalinen sijainti ja sijainti puolikuun reunassa.
Kiinnityksen anomaliat. Klinikalle on kaksi päävaihtoehtoa: vaeltava sappirakko ja synnynnäisen sappirakon tartunta. Useimmiten (noin 4-5%) tapahtuu vaeltava sappirakko. Kun tämä sappirakon kiinnitys on poikkeava, vatsakalvo peittää sen kahdella levyllä, muodostaen mesentery, jonka avulla kupla on kiinnitetty maksan alapintaan. Pellava voi olla lyhyt tai paksu. Joissakin tapauksissa se on melko pitkä - liikkuva tai vaeltava sappirakko.
Liikkuvalla sappirakolla on vaara sen vääntymisestä, minkä seurauksena seinän verenkierto häiriintyy.
Vaeltavan sappirakon tunnistaminen on melko monimutkainen tehtävä, koska sappirakko, jolla on pitkä mesentery, voi sekoittua huomattavilla etäisyyksillä, ja ilmavaivojen läsnäollessa sen tunnistaminen on lähes mahdotonta. Näissä tilanteissa on esitetty laskimonsisäisen kolografian, dynaamisen cholesteintigrafian tai magneettiresonanssikolangiografian käyttö.
Sappirakon synnynnäisiä tarttuvuutta ei pidetä harvinaisena patologiana, koska ne ovat yleisempiä kuin ne on diagnosoitu. Adheesiot muodostuvat peritoneumilevyistä, jotka muodostavat elimiä, jotka sijaitsevat lähellä sappirakkoa - pohjukaissuoli, paksusuolen maksan taipuminen, maksan oikea lohko. Kirurgisten toimenpiteiden aikana niitä ei pidä pitää tulehduksellisina adheesioina.
Alkiotulehdusprosessiin muodostuu erilaisia variantteja sappirakon heterotopiasta, ja niille on tunnusomaista epätyypillisten rakenteiden läsnäolo sen seinässä - haiman kudos, mahalaukun limakalvo tai pohjukaissuolihaava. On huomattava, että mahalaukun limakalvon heterogonia ruoansulatuskanavassa esiintyy usein ja sitä havaitaan kaikissa osissa kielestä peräsuoleen. Kuitenkin mahalaukun limakalvon heterogonia sappirakossa on melko harvinainen ilmiö.
Kliinisesti, mahalaukun heterogonia sappirakossa esiintyy yleensä kroonisen kolesystiitin oireita. Jos se on polypin muotoinen ja se on paikallistettu rakon kaulan tai kystisen kanavan alueelle, syntyy irrotetun sappirakon kliininen kuva nopeasti. Makroskooppisesti kaikissa tapauksissa on intramuraalisia: solmuja, joiden läpimitta on 1 - 2,5 cm, ne peittävät limakalvot tulevat sappirakon luumeniin. Histologinen tutkimus paljastaa tyypillisen mahalaukun limakalvon, jossa on pääasialliset rauhaset.
1340 cholecystectomialta, jotka tehtiin keuhkopussin gastroenterologian tutkimuskeskuksessa, vain kahdessa tapauksessa histologinen tutkimus paljasti mahalaukun geurotopiaa sappirakossa ja yhdessä tapauksessa sappikanavassa.
Patologian harvinaisuuden vuoksi annamme kaikki 3 havaintoa.
Potilas III.. 40 vuotta. Kuuden vuoden ajan todettiin paroxysmal kipu oikeassa hypochondrium jälkeen virheen ruokavaliossa. Tutkimuksen aikana - useita sappirakon pieniä kiviä, joista suunniteltiin kolecystektoomia. Makroskooppisesti sappirakon pituus on 5x3 cm, seinämän paksuus on 0,3 cm, kuplan pohjan alueella paksuus 0,5 cm 1 cm: n alueella, vaalea, tiheä. Tämän sappirakon alueen histologinen tutkimus - limakalvon taittumat tasoittuvat, epiteeli on korkea, submukosaalinen kerros on sklerootti, on yksihermoston varret, astiat jyrkästi sakeutuneilla seinillä. Lihaskerroksen paksuudessa yhdessä alueessa narttakasvuja edustavat Lushkan kanavat, joiden lumenissa on sappimassat, pääleirit ja pyloriset rauhaset. Johtopäätös: krooninen kolesystiitti, mahalaukun gegerotopia, sappirakon pohjassa olevat rauhasetyypit (kuva 7.6).
Potilas M., 35-vuotias. Minua hoidettiin pitkään kroonisen kolesystiitin hoitoon. Valitukset kivun kaarevuudesta oikeassa hypochondriumissa, mikä pahenee, kun vartalo taivutetaan eteenpäin. Sappirakkoa tutkittaessa, yhden siirtyneen laskimen, jonka halkaisija oli enintään 2 cm, rakko suurennettiin 10 cm: iin, ja choleretic-aamiaisen jälkeen se ei laskenut. Cholecystectomy rutiininomaisesti. Makroskooppisesti sappirakko on kooltaan 9x3,5x0,4 cm, ja se on sileä, kiiltävä ja limakalvo hienorakeinen. Kohdunkaulan alueella levyn muodostuminen leveälle alustalle, joka ulottuu luumeniin, kooltaan 2,5x2,1x1,5 cm, pehmeän elastisen, harmaasävyisen ja epätasaisen pinnan kanssa. Histologisessa tutkimuksessa limakalvon taitokset ovat vähäisiä, vuorattu litistetyllä epiteelillä, lihaskerros hypertrofioituu, astiat paksunnetuilla seinillä. Sappirakon kaulan alueella limakalvon pinnalla on limakalvon pinnalla kuitumainen adenomatoosinen polypoli, jossa on mahalaukun limakalvon heterotooppi (kuvio 7.7).
Johtopäätös: krooninen kolesystiitti, kohdunkaulan alueen fibroadenomatoosinen polypoli, jossa on mahalaukun limakalvon heterotooppi, eroosio mahalaukun limakalvon heterotooppialueella.
Sick R.. 40 vuotta. Viisi vuotta hän huomasi haavaisen kaltaisen kivun epigastriumissa, useammin syksy-kevätkaudella, mutta ylemmän ruoansulatuskanavan limakalvon haavaumia ei toistettu. Viime vuoden aikana kipu on tullut paikalleen oikeassa hypokondriumissa, siitä on tullut pysyvä, säteilevä takaisin. Suun choleraphy, sappirakon kontrastia ei ole opittu. Kun ultraääni, sappirakko on rypistynyt, vapaan ontelon pieni määrä paksu sappi. Kystisen ja tavallisen maksan kanavan yhtymäkohdassa choledochin halkaisija on 1,3 cm, sen distaaliset osat eivät ole laajentuneet. Kliiniset ja biokemialliset verikokeet ilman ominaisuuksia. Kun diagnosoitiin irrotettu sappirakko, Miritsi-oireyhtymä (?) Tähtää leikkaukseen. Kun laparotomi havaitaan: sappirakko on rypistynyt johtimen muodossa, ilman kiviä. Tavallinen maksakanava laajennetaan 1,5 cm: iin. Kystisen kanavan sisääntulon alueella koledokiin jälkimmäisen sivuseinämä laajenee 2 x 3 cm: n diverticulum-muodossa sen luumenissa, jonka tiiviste on palpoitu. Haima, vatsa ja pohjukaissuoli eivät muutu. Tehdään yleisen sapen kanavan hyvänlaatuisen kasvaimen diagnoosi. Yhteisen sappitien sivusuuntainen seinä diverticulumin ja sappirakon kanssa irrotetaan yhdellä lohkolla. Yhteisen sappikanavan seinämän vika on ommeltu jatkuvalla ommel tiukasti. Intraoperatiivisen kolangiografian avulla säilytetään yhteisen sappitien läpäisy. Poistetussa divertikulussa havaittiin 0,8 x 0,4 cm3: n kokoinen polyyppi.
Morfologinen kuva. Makroskooppisesti sappirakko on kooltaan 8x2x2 cm, seinämän paksuus on 0,5 cm, ja kystisen kanavan sisääntulon alueella koledokiin, sen leikattu seinä on laajentunut, tiheä, valkea. Diverticulumin pohjalla on polypoidin muodostus, joka on 0,8 x 0,4 x 0,3 cm valkoisella leikkauksella. Tavanomaisen sappirakon limakalvo. Histologinen tutkimus - mahalaukun limakalvo, jossa on pääasialliset rauhaset. PAS-reaktiossa pään epiteeli peittyy positiivisesti päärauhasen alueella, ja Alcian-sininen se on negatiivinen, kun taas muilla alueilla epiteeli ja limakalvot ovat Alcianovon positiivisia (kuva 7.8). Muissa polyypissä ei kaikki rauhaset ole alciano-positiivisia.
Sappirakon pihassa on korkeat taittumat, jotka on vuorattu korkealla Alcyan-positiivisella paikalla (kuvio 7.12), joissakin paikoissa litistetyllä epiteelillä.
Johtopäätös: krooninen kolesystiitti, fibrienenomaattinen yhteisen sapen kanavan polyyppi, jossa on alustan limakalvon heterotooppi, krooninen haava mahalaukun limakalvon heterotooppialueella.
Kotelolla on omat ominaisuutensa, koska mahalaukun limakalvon heterotooppia kuvataan ensin yhteisen sappitien seinässä adenomatoosisen polypin ja kroonisten haavaumien kehittyessä syvälle polypiin. Harvoin esiintyy mahalaukun limakalvon heterogonia sappirakenteessa, jolloin muodostuu haava-vika, ei ole vain käytännöllistä, vaan myös tieteellistä kiinnostusta.
Kirjallisuudessa on pitkään keskusteltu kysymyksestä sapen roolista peptisen haavauman patogeneesissä. Tähän asti on epäselvää, onko pohjukaissuolen sisällön refluksointi vatsassa tai sen kanto resektion jälkeen positiivinen, kun se neutraloi mahalaukun sisällön, vai onko tämä refluksi vaikuttanut mahalaukun limakalvon vahingoittumiseen ja haavaumien muodostumiseen. On ehdotettu, että refluksointikoostumukseen sisältyvä chenodeoksikoolihappo aiheuttaa haavaisen vaikutuksen, kun taas ursodeoksikoolihappo on sytoprotektiivinen.
Koirakokeet osoittivat, että mahalaukun pohjakappaleen transplantoitu vaskularisoitu seinä sappirakoon, jopa vuoden kuluttua elinsiirrosta, säilyttää rakenteensa. Nämä kokeet saivat ilmaista mielipiteensä siitä, että yhden sapen tulo mahaan ei vielä riitä patologisten muutosten kehittymiseen. Kuitenkin mahalaukun pienen eristetyn alueen esiintyminen sappirakossa ei vastaa sappin sisäänpääsyä mahaan, koska sappirakon kokeessa ei voitu luoda samaa suolahapon ja pepsiinin pitoisuutta kuin koko tai jopa resektoituneessa vatsassa.
Huomautuksessamme luonto itse toistaa tämän kokeen. Kuten voidaan nähdä valmisteesta, niissä polyn osissa, joita sappi jatkuvasti pesi, mahalaukun limakalvon haavaumia ei esiintynyt, ja haava muodostui polyp: n syvyyteen, so. jossa pepsiinin ja suolahapon konsentraatio oli korkea, ja sappin alkalisoiva vaikutus puuttui. Huolimatta siitä, että yhdessä esimerkissä ei voida tehdä vakavia johtopäätöksiä, tämä tapaus antaa meille mahdollisuuden vahvistaa niiden tekijöiden käsitteen, jotka viittaavat sappirakenteisen refluksin suojaavaan (alkalisoivaan) funktioon peptisen haavauman patogeneesissä.
Joskus kirurgian aikana tai sappirakon seinän osissa havaitaan ektooppinen maksakudoksen kohta, jolla ei ole anatomista yhteyttä päämaksiin. Etooppisten kohtien koot vaihtelevat mikroskooppisista 3-4 cm: iin, ja on syytä huomata, että maksan ectopia voi esiintyä erilaisissa ruoansulatuselimissä. Etooppinen maksakudos ei yleensä ilmene kliinisesti ja käyttäytyy kuin ortotooppinen maksa, jossa samat patologiset prosessit voivat kehittyä kuten päämaksa. M. Watanabe et ai. kuvaili viisi maksan ektopian tapausta eri elimissä, M.J.Y. Hadda et ai. - kohdunulkoinen tukos, joka johtuu ektooppisesta maksakudoksesta.
Maksan ja sappirakon läheisyydestä huolimatta maksan ectopia sappirakon seinässä on harvinaista. Toannis Triantafyllidis et ai. löydettiin ectopia maksasta 54-vuotiaan naisen sappirakon seinässä cholecystectomin aikana, mutta kolecystolithiasiksesta. Maksan ektooppinen kohta, joka oli kooltaan noin 1x2 cm, sijaitsi seerumin pinnalla sappirakon rungon alueella (kuvio 7.13), ja se liitettiin siihen lyhyellä jalalla (kuva 7.14). Maksan ektooppisen kohdan histologinen tutkimus osoitti sen normaalin rakenteen - verisuonet, suonet, sappikanavat ja muuttumattomat hepatosyytit (kuva 7.15).
Sappirakon poikkeavuuksia
Sappirakon poikkeavuudet ovat vähäisiä poikkeamia normistosta, joka ei kanna potilaan kannalta merkittäviä ongelmia ja jotka ovat helposti korjattavissa. Ne ovat kuitenkin erittäin tärkeitä vakavampien patologioiden kehittymisen edellytyksiä.
Jotkin poikkeamat saattavat pahentua ajan myötä, muuttuvat epämuodostumiksi. Tällaisten ominaisuuksien taajuus vaihtelee keskimäärin 0,4 - 4% kunkin yksittäisen tapauksen mukaan.
Poikkeamien tyypit
Sappirakon poikkeavuuksia voi esiintyä lapsen kehityksen aikana ja kehon muutosten seurauksena. Jotkut niistä johtavat toisten syntymiseen, joten koko normin poikkeamien ketju voi rivittää. Tällaisten tilanteiden estämiseksi suositellaan kirurgisia toimenpiteitä.
Määrälliset poikkeamat
Sappirakon kvantitatiiviset poikkeamat sisältävät useita vaihtoehtoja:
Kehitystoiminto
Lukijat suosittelevat
Säännöllinen lukijamme suositteli tehokasta menetelmää! Uusi löytö! Novosibirskin tutkijat ovat tunnistaneet parhaan tavan sappirakon palauttamiseksi. 5 vuotta tutkimusta. Itsehoito kotona! Kun olet lukenut sen huolellisesti, päätimme tarjota sen sinulle.
kuvaus
Poissaolo (sappirakon agenesis)
Sille on tunnusomaista sappirakon läsnäolo sappirakon puuttuessa. Sen sijaan kehossa kehittyy ei-toiminnallinen prosessi, joka perustuu usein arpikudokseen.
Lisää määrällistä sisältöä (kolminkertaistaminen)
On erittäin harvinaista, että 3 tai useampaa sappirakkoa esiintyy, joista osa on edelleen liian vähäistä. Niitä ympäröi seroosinen kalvo. Tähän tilanteeseen on mahdollista selviytyä poistamalla olemassa olevat sappikanavat.
Kaikki nämä tavanomaisessa muodossa olevat poikkeamat eivät ole oireita eivätkä aiheuta haittaa. Kirurgista interventiota ei tarvita, jos sappijärjestelmän vakavien patologioiden muodostuminen ei käynnisty niiden perusteella. Useimmat heistä kehittyvät sikiön muodostumisen aikana, ja lapset kohtaavat toisinaan melko varhain.
Sijainnin poikkeamat
Myös sappirakon poikkeavuuksia, jotka liittyvät sen asemaan kehossa, kutsutaan myös dystopiaksi. Tässä tapauksessa elin sijaitsee normaalin anatomisen aseman ulkopuolella:
- Vasemmalla.
- Oikealla.
- Hukkunut maksan kudoksiin (yleisin vaihtoehto, joka usein aiheuttaa kivien muodostumista).
- Se liikkuu vapaasti vatsaontelossa (liikkuva rakko).
Jälkimmäinen tapaus aiheuttaa myös epämuodostumia, jotka koskevat mesentery-aseman sijaintia ja kokoa, joka tarvitsee hallita sappirakon liikkumista samanaikaisesti henkilön hengityksen, fyysisen rasituksen ja muiden ulkoisten tekijöiden vaikutuksen kanssa.
Liikkuvaa virtsarakkoa on useita, riippuen siitä, miten se liikkuu ja on kiinteä:
tyyppi
kuvaus
Sijaitsee vatsaontelon sisällä
Se sijaitsee maksakudoksen ulkopuolella, peritoneaalisten kudosten ympäröimänä.
Täydellinen ulkoinen asema
Kosketus maksaan ei tapahdu, kiinnitys takaa pitkänomaisen koon. Ympäröivät peritoneaaliset kudokset.
Yleensä sappirakon aseman muutokseen liittyvistä patologioista on tunnusomaista alikehittynyt sappirakko, jotka eivät pysty täysin suorittamaan toimintojaan. Tulehduksen mahdollisuudet ovat korkeat.
Muodon poikkeamat
Sappirakon muodon poikkeamat - yleisin poikkeamatyyppi. Niiden joukossa ovat:
- s-kirjaimen muotoinen;
- pallomaisia;
- muistuttaa bumerangia;
- ylilyöntejä;
- ahdistus;
- ulkonema (sappirakon diverticulum).
Kaikki eivät ole synnynnäisiä poikkeavuuksia: kinkut ja vyötärö aiheuttaa usein virtsarakon liikkuvuutta. Joskus muotoon liittyvät epämuodostumat korjataan itse, mutta joskus ne ovat vaarallisia ja vaativat erityishoitoa tai leikkausta.
Tavallisimmin esiintyvät ja vaaralliset poikkeavuudet ovat ylilyönnit, supistuminen ja diverticulum. Heillä on omat ominaisuutensa:
Poikkeaman tyyppi
kuvaus
Tämä poikkeama aiheuttaa sappirakon käyristymisen kuin etanan kuori ja tarttuu tiukasti 12 pohjukaissuolen prosessiin. Joskus se on kiinnitetty kaksoispisteeseen. Riippuen siitä, onko mahdollista itse korjata ongelma ajan myötä, tai jos tarvitaan erikoisapua, ylitykset on jaettu toiminnallisiin ja todellisiin.
Tämä poikkeama voi tapahtua synnynnäisen epämuodostuman seurauksena ja sappirakon liikkuvuuden sekä useiden muiden harvinaisempien syiden vuoksi. Aiheuttaa koko elimen tai sen osan supistumista, joka häiritsee normaalia toimintaa ja aiheuttaa ongelmia sappien kulkeutumiselle. Sen jälkeen se voi aiheuttaa virtsarakon seinämien tyhjenemistä, kykyä vähentää.
Ongelman itsenäinen poistaminen on mahdollista, jos se aiheutui aluksi seerumin tulehdusprosesseista.
Se tapahtuu, kun sappirakko ei ole elastinen. Tässä tapauksessa yksi seinistä pullistuu ulos ja vie pussin muotoisen muodon. Tällainen tila herättää sappirakon toimintahäiriötä, tulehdusta, sappin pysähtymistä, kiven muodostumista. Usein liittyy voimakasta kipua.
Yleisyyden lisäksi nämä poikkeamat ovat myös vaarallisimpia. Joskus ne voivat johtaa kuolemaan.
Suuruuspoikkeamat
Sappirakon poikkeama normaalikokoon nähden on jaettu kahteen päätyyppiin:
Anomalian tyyppi
kuvaus
Sille on tunnusomaista sappirakon kaikkien osien tasainen nousu kanavia lukuun ottamatta. Säilyttää sisäisen nesteen homogeenisuuden, ei vaadi seinien sakeuttamista.
Sappirakon koko on laskenut tasaisesti samalla kun säilytetään sen normaali ja riittävä toiminta.
Sappirakon hypoplasia
Kupla on joko hyvin pieni tai jopa alikehittynyt. Tämä poikkeama voi vaikuttaa sekä koko kuplaan että sen kaikkiin osiin.
Hypoplasiaa lukuun ottamatta, jotka usein aiheuttavat tulehdusta, tämäntyyppiset poikkeamat eivät useimmissa tapauksissa aiheuta kirurgisen toimenpiteen tarvetta.
Liittyvät poikkeamat
Liitännäisten poikkeavuuksien joukossa on useimmiten sappikanavan rikkomuksia:
- Sappirakon Atresia (se on - sappikanavien alikehitys).
- Stenoosi (kanavan kapeneminen).
- Lisäkanavien syntyminen.
- Choledochus-kystan esiintyminen.
- Koulutus sappilietteen.
Monet niistä ovat suoria seurauksia sappirakon itsensä poikkeavuuksista. Niillä on seuraavat ominaisuudet:
Poikkeaman tyyppi
kuvaus
Synnynnäiset epämuodostumat, joissa ei ole sappiteitä, tai ne ovat alikehittyneitä ja sopimattomia tehtäviensä suorittamiseen. Vaatii leikkausta.
Sappikanavien kapeneminen voi johtua joko niiden alikehityksestä tai virtsarakon patologioista, ja se voi myös kehittyä astioiden seinämien paksunemisesta ja niiden korvaamisesta kuitukudoksella. Tavallisesti ratkaistaan keinottelulla, kanavan keinotekoisella laajennuksella.
Ne edustavat muita haaroja, jotka yhdistävät sappirakon organismin kanssa. Yleensä niiden lukumäärä ei ylitä 2–3. Yleensä oireeton ja eivät vaikuta kehoon. Joskus on vääriä kanavia, jotka eivät kykene johtamaan sappivirtausta.
Kanavan laajentaminen pussin muotoisella tavalla. Usein niitä ei näytetä lainkaan.
Ei sappikanaviin vaikuttavien patologioiden joukossa. Sille on tunnusomaista sappisuspension esiintyminen virtsarakon pohjassa. Se tapahtuu yleensä diverticulumin tai supistumisen seurauksena. Aiheuttaa tulehdusta, kiven muodostumista ja kehon seinien lakkauttamista.
Näitä poikkeavuuksia on valvottava ja pidettävä mielessä sekä aikuisilla että lapsilla: leikkauksen aikana ne voivat aiheuttaa komplikaatioita tai aiheuttaa uuden patologian kehittymistä.
Diagnoosi ja hoito
Kun epäillään epämääräistä sappirakon kehittymistä, diagnoosi on joskus melko monimutkainen. Alikehittynyt sappirakko tai liikkuvat rakkulat vaikeuttavat niiden sijainnin ja kunnon määrittämistä.
diagnostiikka
Tavanomainen diagnostinen prosessi on seuraava:
- Käyttämällä ultraääniä. Tämäntyyppisen tutkimuksen avulla voit luoda täydellisen kuvan kehon tilasta. Se analysoi uupumustason ja muut rakennemuutokset sekä kyvyn toimia täysin. Tämän tutkimuksen suorittamiseen on kaksi vaihtoehtoa: yleinen ja kuormitus. Jälkimmäinen suoritetaan sen jälkeen, kun potilaat ovat käyttäneet choleretic-ruokaa.
- Tietokonetomografia. Seuraava vaihe ultraäänen jälkeen on sovellettava, jos sappirakko ei ole näkyvissä muiden elinten takana tai se on alikehittynyt.
- Magneettikuvaus. Tämän tutkimuksen toimivuus on samanlainen kuin tietokonetomografian toimivuus, mutta sen tarkkuus on paljon korkeampi ja sen avulla voit määrittää täysin elimen ja sen tilan sijainnin.
Jotkin poikkeavuustyypit vaativat erityyppisiä diagnoosia:
- Ageneesi ja aplasia määritetään käyttämällä kolegrafisia tutkimuksia, radiokoleskystografiaa, dynaamista skintigrafiaa. Näin voit määrittää, miten keho kykenee kerääntämään sappia ja suorittamaan sen suoran toiminnon.
- Sappirakon samanaikaisia patologioita sekä patologioita sen vieressä olevissa elimissä voidaan analysoida laparoskooppisten tutkimusten avulla.
Matkan varrella on myös yleensä taudin historia, perinnöllisen taipumuksen läsnäolo yhdelle tai toiselle poikkeamiselle.
Sappirakon poikkeavuuksien hoito
Sappirakon poikkeavuuksien hoitoon tähtäävä hoito on aina toimien kompleksi:
- lääkitys tai leikkaus;
- potilaan noudattaminen ruokavalioon, joka on kehitetty yksilöllisesti hänen tapauksessaan;
- fysioterapiaa.
Erityinen hoitomenetelmä on määritetty riippuen siitä, minkä tyyppinen poikkeama havaittiin ja miten se voi vaarantaa potilaan kehon, ja samanaikaisesti esiintyvien sairauksien olemassaolon.
Kaikilla hoidoilla on omat ominaisuutensa.
Hoito huumeilla
Kirurginen hoito
fysioterapia
toimenpide
ruokavaliot
Choleretic-lääkkeitä käytetään:
Kurssi kestää noin kuusi kuukautta.
Samanaikaisesti tarvitaan usein antispasmodics, jotka lieventävät tärkeimpiä oireita.
krooninen elimen tulehdus;
parafiinipohjaiset sovellukset.
Murtumaton ravinto ilman kuormitusta ruoansulatuskanavaan. Joskus käytetään folk-korjaustoimenpiteitä, kuten koiruohon keittämistä.
Kun hoidetaan sappirakon poikkeavuuksia, on välttämätöntä noudattaa tarkasti lääkärin määräyksiä - vain tämä takaa ongelman täydellisen ratkaisun.
Kuka sanoi, että kovan sappirakon sairauden parantaminen on mahdotonta?
- Monilla tavoilla yritettiin, mutta mikään ei auta.
- Ja nyt olet valmis hyödyntämään mahdollisuuksia, jotka antavat sinulle kauan odotetun hyvinvoinnin tunteen!
Sappirakon tehokas hoito on olemassa. Seuraa linkkiä ja selvitä, mitä lääkärit suosittelevat!
Sappirakon ageneesi, aplasia ja hypoplasia (Q44.0)
Versio: sairauksien luettelo MedElement
Yleistä tietoa
Lyhyt kuvaus
Sappirakon ageneesi on harvinainen synnynnäinen anomalia, joka edustaa sappirakon puuttumista. Samaan aikaan kystinen kanava on yleensä poissa ja yhteisen sappikanavan laajentuminen voidaan havaita.
Sappirakon ageneesi normaalin sappitien kanssa on erittäin harvinaista. Joidenkin raporttien mukaan tässä tapauksessa sappirakon sijasta löytyy vain sappirakon rasvakudosta ja valtimoita.
Aplasia, sappirakon hypoplasia ovat sappirakon alikehittyminen oikeassa asennossa.
luokitus
Tätä poikkeamaa on kahdenlaisia:
Etiologia ja patogeneesi
epidemiologia
Tekijät ja riskiryhmät
Tärkeimmät riskitekijät ovat:
1. Perinnölliset sidekudoksen häiriöt - erilaistumaton sidekudoksen dysplasia.
2. Kromosomien 1q: n kaksinkertaistumisoireyhtymä (trisomia 1q) - ageneesi ja aplasia esiintyvät yhdessä muiden poikkeavuuksien kanssa.
3. Warkany-oireyhtymä (Warkany, Josef-Americanin ihmisen geneettikko, 1902-1992) on useiden epämuodostumien oireyhtymä, joka liittyy kromosomin 8q täydelliseen tai osittaiseen trisomiaan (lisäkromosomin 8 tai sen lyhyen varren läsnäolo). Tässä oireyhtymässä on raportoitu noin 100 tapausta, joissa havaittiin sappirakon syntyä, ts. se esiintyy ei-pysyvästi, kun se yhdistetään muihin 8q-oireyhtymän poikkeavuuksiin.
4. Trisomian 11 kromosomit (kaksinkertaistuvat 11q) yhdessä muiden ilmentymien kanssa.
5. Muiden ruoansulatuskanavan epämuodostumien esiintyminen.
Kliininen kuva
Oireet, virta
diagnostiikka
Hypoplasian diagnoosi
Kolecysto-ja kolegrafia osoittavat, että sappirakon varjo puuttuu tai sitä on vähennetty voimakkaasti sappirakon säilymisen avulla.
Ultraääni ja radiokoleskystografia, jossa on dynaaminen skintigrafia, voivat havaita sappirakon ontelon vähenemisen ja joskus sen puuttumisen.
Sappirakon ageneesin tai aplasian havaitseminen useimmissa tapauksissa tapahtui satunnaisesti laparoskooppisten interventioiden avulla, ennen kuin suoritettiin vain ultraäänitarkistus. Käytäntö osoittaa, että sappirakon ultraäänellä tapahtuneen fuzzy-visualisoinnin yhteydessä potilaat on altistettava CT: lle ja MRI: lle.
Laboratorion diagnoosi
Eri diagnoosi
Sappirakenteen dyskinesia. Akuutti ja krooninen kolesistiitti.
Hoidamme maksan
Hoito, oireet, lääkkeet
Lapsessa sappirakon synnytys
Ageneesin ja aplasian diagnoosi
Kolecysto-ja kolegrafia osoittavat, että sappirakon varjo puuttuu tai sitä on vähennetty voimakkaasti sappirakon säilymisen avulla.
Ultraääni ja radiokoleskystografia, jossa on dynaaminen skintigrafia, voivat havaita sappirakon ontelon vähenemisen ja joskus sen puuttumisen.
Sappirakon ageneesin tai aplasian havaitseminen useimmissa tapauksissa tapahtui satunnaisesti laparoskooppisten interventioiden avulla, ennen kuin suoritettiin vain ultraäänitarkistus. Käytäntö osoittaa, että sappirakon ultraäänellä tapahtuneen fuzzy-visualisoinnin yhteydessä potilaat on altistettava CT: lle ja MRI: lle.
Diverticulum, Phrygian cap, agenesis, gallonan aplasia
Sappirakon poikkeavuuksia esiintyy 28: sta 100: sta potilaasta, jotka hakivat lääkäriasemalle. Patologiaa voidaan havaita elimen rakenteessa tai sen täydellisessä poissaolossa. Usein anomalia liittyy sikiön kehityksen epäonnistumiseen. Vähemmän yleisiä ovat muutokset elimen rakenteessa.
Sappirakon poikkeavuuksien tyypit
Gallstone-anomalia ─ poikkeama normista. Patologia aiheuttaa muita ruoansulatuskanavan toimintahäiriöitä.
Kehon vaikutusaste riippuu poikkeaman tyypistä. Jotkut eivät vaikuta terveyteen. Toiset johtavat vakaviin seurauksiin.
koko
Sappirakon koon aiheuttamia ongelmia on kolme.
Näitä ovat:
- Giant-koko. Kaikilla ruumiinosilla, paitsi sen kanavilla, on lisääntyneet rajat.
- Gipokeneziya. Tämä on kehon kääpiö. Pääosien ja komponenttien mitat vähenevät tasaisesti. Kuplan toimivuus säilyy.
- Sappirakon hypoplasia. Tämä on liian pieni elimen koko ja sen alikehitys. Anomalia vaikuttaa koko sappiin tai sen yksittäisiin osiin.
Jättiläinen tai kääpiö ei tarkoita leikkausta, jos kaikki sappisäiliön toiminnot säilyvät ja henkilö ei tunne ruoansulatuskanavan toimintahäiriötä.
Hypoplasia aiheuttaa elimistön tulehdusta. Tila edellyttää välitöntä hoitoa, usein leikkausta.
muoto
Sappirakon muodon poikkeavuus määritetään ultraäänellä.
- Phrygian korkki Sappirakossa on kartion muoto. Anomalia kutsutaan samankaltaisuudeksi antiikin Phrygiansin päähineeseen. "Cap" hieman kallistettu yläosa eteenpäin. Anomalia muodostuu kohdussa, ei vaikuta ruoansulatuskanavan työhön ja terveyteen yleensä.
- Väliseinät sappirakossa. Kehossa on normaali muoto ja koko, mutta sisällä on esteitä. Tavallisesti kupla on ontto. Väliseinät estävät sapen virtauksen. Tämä voi johtaa kivien muodostumiseen, koska salaisuus tiivistyy vähitellen.
- Sappirakon divertikuliitti. Patologia on harvinaista. Kun sappirakon divertikuliitti, elimen seinät ulottuvat ulospäin. Anomalia voidaan havaita missä tahansa kehon osassa, niillä on luontainen ja hankittu luonne.
Hajautetun elimen seuraukset:
Vakavissa tapauksissa lääkärit poistavat molemmat ruumiinosat. Lisäksi kehon synnynnäinen patologia tekee siitä erilaisia. Esimerkiksi s-muotoinen, bumerangi tai pallo.
sijainti
Dystopia on lääketieteellinen termi, joka viittaa epänormaaleihin sappirakon asemiin. Keho voi poiketa akselista tai olla haudattu maksan kudoksiin, ”vapaasti”.
On olemassa useita liikkuvan elimen lajikkeita. Ne eroavat toisistaan tavalla, jolla ne liikkuvat ja kiinnittyvät läheisiin elimiin.
On olemassa seuraavat tyypit:
- elin sijaitsee vatsaontelon sisällä;
- intrahepaattinen sappirakon sijainti;
- kelluva tai ei-kiinteä runko.
Viimeinen anomaliala edustaa suurinta vaaraa, provosoi elimen vääntöä ja ylilyöntejä. Leikkaus tarvitaan
On olemassa sellainen patologia kuin sappirakon ectopia. Elin voi sijaita eri paikoissa, joskus sappijärjestelmän ulkopuolella. Usein patologia on synnynnäinen.
juoksuaika
Säiliöön on säiliöitä, "jäädytetty" tietyissä muodostumisvaiheissa. Patologia on sijoitettu äidin kohduun, joka vaikuttaa harvoin ruoansulatuskanavan työhön.
Kehon muodostumisen osalta korostettiin seuraavia patologioita:
- Sappirakon ageneesi. Tämä on kirurgiseen interventioon liittyvän elimen täydellinen poissaolo. Sappirakon ja sappirakenteen synnytys vastasyntyneessä asetetaan alkion kehityksen alkuvaiheessa. Anomalia voidaan havaita vain käyttämällä magneettiresonanssiterapiaa.
- Sappirakon Aplasia. Elintä ei ole, mutta sappikanavia on. Kuplan sijasta kehittyy prosessi. Hän ei pysty täysin selviytymään ruumiin toiminnoista.
- Kahden täyden sappirakon läsnäolo kahdella kanavalla. Patologia diagnosoidaan ultraäänellä. Joskus yksi täysi sappirakko ja normaalisti toimii, ja toinen - alikehittynyt. Usein tarvitaan toimenpide yhden tai kahden epänormaalin elimen poistamiseksi, jotta vältetään tulehdusprosessin kehittymisen riski.
Luokan patologiat alkavat kehittyä jopa raskauden aikana, kun ulkoiset tai sisäiset tekijät vaikuttavat haitallisesti sikiöön.
Sappien poikkeavuuksien syyt
Sappirakon kehittymisen poikkeavuus - todisteet organismin yksilöllisistä ominaisuuksista. Ihmisillä, joilla on patologioita, on hieman erilainen ruoansulatusprosessi. Tämä velvoittaa noudattamaan terveellistä ruokavaliota, elämäntapaa.
Sappirakon (LB) anomalia kehittyy usein kohdussa, joka on asetettu raskauden ensimmäisen kuukauden lopussa. Tämä on ruoansulatuskanavan elinten muodostumisen alkuvaihe.
Prosessiin vaikuttavat seuraavat syyt:
- haitalliset ympäristövaikutukset;
- äitien sairaudet;
- molempien vanhempien huonot tavat;
- geneettinen taipumus;
- raskaana olevan naisen ottaminen ei ole suositeltavaa.
Synnytyksen jälkeen on jo hankittu kuplan poikkeavuuksia. Ne ovat seurausta alhaisesta aktiivisuudesta, epäterveellisistä ruokailutottumuksista, tupakoinnista, huumeista, alkoholin väärinkäytöstä.
Ne aiheuttavat muutoksia sappiin ja sairauksiin, erityisesti kolesystiittiin. Tämä on kehon tulehdus. Tarttuvuus alkaa muodostua pohjukaissuolen, suoliston, haiman ja maksan välillä. Sappi alkaa sulautua niihin tai diverticula-muotoon.
On tarpeen välttää raskasta fyysistä rasitusta. Työvoiman uupuminen herättää sisäelinten, myös sappirakon, siirtymistä. Sama vaikutus on mahdollista myös urheilun aikana, etenkin kun painot tai barbellit nostetaan.
Sappirakon epänormaalin rakenteen seuraukset
Sappirakon päätehtävänä on sappien säilyttäminen ja kutistuminen, jotta varmistetaan sen oikea ulosvirtaus. Se on tarpeen ruoansulatuskanavan normaalin toiminnan kannalta. Pääsy pohjukaissuoleen, salaisuus hajottaa ruokaa, erityisesti rasvoja.
Tyypillisesti patologia havaitaan ultraäänitutkimuksen aikana. Jos vika on synnynnäinen, potilas ei ehkä ole tietoinen siitä, koska oireet puuttuvat, sappirakon epänormaali muoto ei ilmene.
Jos käytät epäsäännöllistä elämäntapaa, monimutkaistat kroonisia sairauksia, loukkaantumisia, synnynnäinen anomalia vaikuttaa sappirakenteeseen. Tämä on ensimmäinen vaihe kehon muodostamisessa, sen tulehduksessa.
Jos sappirakon epänormaali rakenne ei aiheuta vaarallisia toimintahäiriöitä, voit tehdä ilman erityistä hoitoa. Riittää seurata ruokavaliota, älä väärinkäytä alkoholijuomia ja leikkimielistä urheilua.
Onko mahdollista parantaa sappirakon poikkeavuuksia?
Hoitoa varten käytetään useita hoitomenetelmiä samanaikaisesti. Integroitu lähestymistapa on tuottavaa.
- lääkehoito;
- yksilöllinen ruokavalio ja ravitsemussäännöt;
- fysioterapia.
Kaikki sappirakon muodon patologiat ja anomaliat eivät ole terapeuttisia hoitoja. Joillekin ainoa optimaalinen ratkaisu on leikkaus. Sappirakko poistetaan. Se ei kuulu korvaamattomiin elimiin. Elämä ilman kuplia on pitkä ja täynnä, jos noudatat ruokavaliota.