Myrkyllistä maksavaurioita (K71)

Mukana: Huume:

• yksilöllinen (ennustamaton) maksasairaus
• myrkyllinen (ennustettavissa oleva) maksasairaus

Tarvittaessa tunnistetaan myrkyllinen aine käyttämällä lisäkoodia ulkoisista syistä (luokka XX).

Tähän ei kuulu:

• alkoholipitoinen maksasairaus (K70.-)
• Budd-Chiarin oireyhtymä (I82.0)

Venäjällä kymmenennen tarkistuksen (ICD-10) kansainvälinen tautiluokitus hyväksyttiin yhtenä sääntelyasiakirjana, jossa selvitettiin sairauksien ilmaantuvuus, kaikkien osastojen sairaanhoitolaitosten julkisten puhelujen syyt ja kuolinsyyt.

ICD-10 esiteltiin terveydenhuollon käytännössä koko Venäjän federaation alueella vuonna 1999 Venäjän terveysministeriön 27.5.1997 antamalla määräyksellä. №170

WHO suunnittelee uuden tarkistuksen (ICD-11) julkaisemisen vuonna 2022.

Cholestasis-oireyhtymä

Mikä on kolestaasin oireyhtymä -

Sappikomponenttien pysähtymistä maksakudoksessa kutsutaan kolestaasiksi.

On sisällä ja ylimääräistä kolestaasia. Kun intrahepaattinen kolestaasi erittää solunsisäisiä, intratubulaarisia ja sekamuotoja:

• Funktionaalinen kolestaasi tarkoittaa sapen virtauksen vähenemistä, veden ja orgaanisten anionien maksan erittymistä (bilirubiini, sappihapot).
• Morfologinen kolestaasi on sappikomponenttien kertyminen hepatosyytteissä, sappikanavissa.
• Kliinisellä kolestaasilla tarkoitetaan tavallisesti sappeen erittyvien komponenttien veren viivästymistä Kliiniset kolestaasin oireet ovat usein kutinaa, keltaisuutta, alkalisen fosfataasin aktiivisuuden lisääntymistä, akupunktiota, seerumin bilirubiinia ja sappihappoja.

• Sappin muodostumisen ja erittymisen mekanismit

Extrahepaattinen kolestaasi kehittyy sappikanavien ylimääräisen tukkeutumisen myötä.

Intrahepaattinen kolestaasi syntyy, kun pääputkia ei ole estetty. Se voi kehittyä hepatosyyttien tai intrahepaattisten sappikanavien tasolla. Niinpä eristetään hepatosyyttien, canaliculi-, ductules- tai sekaantumisten aiheuttama kolestaasi. Lisäksi esiintyy akuuttia ja kroonista kolestaasia sekä ikterisiä ja anicterisia muotoja.

Kolestaasin muotoja on useita: erittyvän sappin tilavuuden vähenemisen osittainen harasterisaatio; dissosioituneena liittyy vain yksittäisten sappikomponenttien säilymiseen (primaarisen ei-destruktiivisen kolangiitin alkuvaiheessa seerumi lisää vain sappihappojen ja alkalisen fosfataasin aktiivisuutta, kun taas bilirubiinin, kolesterolin, fosfolipidien pitoisuus pysyy normaalina); yhteensä, mikä liittyy sapen virtauksen vähenemiseen pohjukaissuoleen.

• Tavallisen sapen muodostumisen kohokohdat

Sappi on nestemäinen, isosymulaarinen plasma, joka koostuu vedestä, elektrolyytteistä, orgaanisista aineista (sappihapot ja suolat, kolesteroli, konjugoitu bilirubiini, sytokiinit, eikosanoidit ja muut aineet) ja raskasmetalleista.

Noin 600 ml sappia syntetisoidaan ja valutetaan maksasta 24 tunnin kuluessa. Hepatosyytit ovat vastuussa sappihappojen (noin 225 ml / vrk) ja sappihapoista riippumattomien sappihappojen erittymisestä (noin 225 ml / vrk). päivän sappi.

Sappia tuottavat hepatosyytit ja ne valutetaan monimutkaisen sappikanavajärjestelmän kautta, joka sijaitsee maksassa. Tähän järjestelmään kuuluvat sappikanavat, sappikanavat ja interlobulaariset kanavat. Sappikanavat sijaitsevat niiden seinämiä muodostavien hepatosyyttien välissä. Tubulojen halkaisija on 12 mikronia (se on pienempi kolmannessa ja kasvaa vähitellen kohti ensimmäisen vyöhykkeen vyöhykettä) tubulojen vierekkäisissä solunulkoisissa tiloissa erotetaan naapurisolujen yhdyskompleksit. Sappirakenteesta sappeen tulee sappikanaviin (kolangiolit tai Heringin välituotekanavat), joissa on pohjakalvo. Heringin canaliculi on vuorattu epiteelillä ja hepatosyyteillä. Kolangiolit muodostavat sappikanavien alun. Rajalevyn kautta kolangiolit tulevat portaalirakenteisiin, joissa ne hankkivat interlobulaaristen kanavien rakenteen, jonka pienimmät oksat ovat halkaisijaltaan 15–20 μm. Interlobulaariset kanavat on vuorattu kuutioepiteelillä, joka sijaitsee pohjakalvolla. Kanavat anastomoivat keskenään, kasvavat koon ja muuttuvat suuriksi (väliseinä tai trabekulaariksi), joiden läpimitta on jopa 100 mikronia, vuorattu korkealla prismaattisella epiteelisolulla, jossa on perusasiat.

Kaksi pääasiallista maksan kanavaa poistuvat oikealta ja vasemmalta lohkosta maksan porttialueella.

Hepatosyytti on polaarinen erittyvä epiteelisolu, jolla on basolateraalinen (sinimuotoinen ja lateraalinen) ja apikaalinen (putkimainen) kalvo. Putkimainen kalvo sisältää kuljetusproteiineja sappihappoja, bilirubiinia, kationeja ja anioneja varten. Organelleja edustavat Golgin laitteet ja lysosomit. Vesikkeleiden avulla toteutetaan proteiinien (IgA) siirto sinimuotoisesta kanavan kalvoon, jolloin kuljetetaan proteiineja, jotka on syntetisoitu soluun kolesterolia, fosfolipidejä, sappihappoja varten. Tubulojen ympärillä oleva hepatosyytti-sytoplasma sisältää sytoskeletonirakenteita: mikrotubuluksia, mikrofilamentteja, välikalvoja.

Sappien muodostuminen sisältää sappihappojen, muiden orgaanisten ja epäorgaanisten ionien talteenoton ja niiden kuljetuksen sinimuotoisen kalvon läpi. Tähän prosessiin liittyy hepatosyytti- ja parasellulaariseen tilaan sisältyvän veden osmoottinen suodatus. Erittymisen liikkeellepanevan voiman rooli suoritetaan Na +, K + ATOa3a-sinimuotoisella kalvolla, joka tuottaa kemiallisen gradientin ja mahdollisen eron hepatosyyttien ja ympäröivän tilan välillä. Natriumin (korkea ulkopuolinen, matala sisäpuoli) ja kaliumin (matala ulkopuolella, korkea sisältä) pitoisuusgradientin seurauksena solun sisällöllä on negatiivinen varaus verrattuna solunulkoiseen tilaan, mikä helpottaa positiivisesti varautuneen ja negatiivisesti varautuneiden ionien erittymistä. Orgaanisten anionien kuljetusproteiini on natriumista riippumaton, sillä on useita yhdisteitä sisältäviä molekyylejä, mukaan lukien sappihapot, bromisulfaleiini ja luultavasti bilirubiini. Sinimuotoisen kalvon pinnalla tapahtuu myös sulfaattien, ei-esteröityjen rasvahappojen ja orgaanisten kationien talteenotto. Sappihappojen kuljettaminen hepatosyyttiin suoritetaan käyttämällä sytosolisia proteiineja, joista tärkein tehtävä kuuluu Zagidroksisteroiddehydrogenase. Rasvahappoja sitovilla proteiineilla glutationi-transferaasi ovat vähemmän tärkeitä. Endoplasminen reticulum ja Golgi-laite ovat mukana sappihappojen siirrossa. Nestefaasin ja ligandien (IgA, pienitiheyksiset lipoproteiinit) proteiinien kuljettaminen suoritetaan vesikulaarisella kuljetuksella. Siirtymäaika basolateraalisesta putkimaiseen kalvoon on noin 10 minuuttia.

Putkimainen kalvo on erikoistunut osa hepatosyyttiplasman kalvoa, joka sisältää kuljetusproteiineja, jotka vastaavat molekyylien siirtymisestä sappeen pitoisuusgradienttia vastaan. Entsyymit ovat lokalisoitu kanulaariseen kalvoon: alkalinen fosfataasi, karbitamyylitranspentidaasi. Sappihappojen siirto käyttämällä proteiinien putkimaisia ​​kuljetuksia sappihappoja varten. Sappihapon virta, joka ei riipu sappihapoista, määräytyy ilmeisesti glugationin kuljetuksen kautta, samoin kuin bikarbonaatin canalicular-eritystä, mahdollisesti proteiinin osallistuessa. Vesi ja epäorgaaniset ionit (erityisesti Na4) erittyvät sappikapillaareihin osmoottista gradienttia pitkin diffuusiolla negatiivisesti varautuneiden puoliläpäisevien tiukkojen koskettimien kautta. Sappien eritystä säätelevät monet hormonit ja sekundaariset sanansaattajat, mukaan lukien cAMP ja proteiinikinaasi. Distaalikanavien epiteelisolut tuottavat rikastetun salaisuuden, joka muuttaa putkimaisen sappin koostumusta, jota kutsutaan dukulaariseksi sappivirraksi. Sappi-kanavien paine, jossa sappirakenne tapahtuu, on 15-25 cm vettä. Art. Lisää painetta 35 cm: n veteen. Art. johtaa sapen erittymisen tukahduttamiseen, keltaisuuden kehittymiseen.

Mikä aiheuttaa kolestaasin oireyhtymää:

Sisäisen kolestaasin etiologia on varsin monipuolinen.

Kolestaasin kehittymisessä on tärkeä rooli sappihapoille, joilla on voimakkaita pinta-aktiivisia ominaisuuksia, ja sappihapot vahingoittavat maksasoluja ja vahvistavat kolestaasia. Niiden myrkyllisyys riippuu lipofiilisyyden asteesta (ja siten hydrofobisuudesta). Hepatotoksisiin sappihappoihin sisältyvät chenodeoxycholic (primaarinen sappihappo) sekä litokoliset ja deoksikolihapot (sekundaariset hapot, jotka muodostuvat suolistosta primaarista bakteerien vaikutuksesta). Sappihappojen vaikutuksesta havaitaan mitokondriaalisten kalvojen vaurioitumista, mikä johtaa ATP-synteesin vähenemiseen, solunsisäisen Ca2 + -kon- sentraation lisääntymiseen, kalsiumpitoisten hydrolaasien stimulaatioon, jotka vahingoittavat hepatosyytti- sytoskelettia. sappikanavat, jotka voivat olla tekijä hepatiosyyttejä ja sappikanavia vastaan ​​tapahtuvien autoimmuunireaktioiden kehittymisessä.

Kolestasisyndrooma esiintyy useissa eri olosuhteissa, jotka voidaan yhdistää kahteen suureen ryhmään:

Sappirikkomukset:

• Maksan viruksen vauriot.
• Alkoholiset maksavaurioita.
• Maksan lääkehoidot.
• Myrkyllistä maksavaurioita.
• Hyvänlaatuinen toistuva kolestaasi.
• Suolen mikroekologian loukkaaminen.
• Cholestasis raskaana.
• Endotoksemiasta.
• Maksakirroosi.
• Bakteeri-infektiot.

Sappivirtahäiriöt:

• Ensisijainen sappirakirroosi.
• Primaarinen sklerosoiva kolangiitti.
• Caroli-tauti.
• Sarkoidoosi.
• Tuberkuloosi.
• Hodgkinin tauti.
• Biliaarinen atresia.
• Idiopaattinen ductopenia. Siirteen hylkimisreaktio. Graft versus host -sairaus.

Hepatosellulaarinen ja canalicular-kolestaasi voi johtua virus-, alkoholi-, lääke-, myrkyllisestä maksavauriosta, kongestiivisesta sydämen vajaatoiminnasta, endogeenisistä häiriöistä (raskaasta kolestaasista). Ekstralobulaarinen (dukulaarinen) kolestaasi on ominaista sairauksiin, kuten kyroosiin.

Maksan solujen ja kanaalisen kolestaasin kohdalla kalvonsiirtojärjestelmät ovat pääasiassa heikentyneet ja ekstralobulaarinen kolesteroliepiteeli. Intrahepaattista kolestaasia on tunnusomaista sappeen, pääasiassa sappihappojen, eri komponenttien pääsy vereen ja siten kudoksiin sekä niiden puuttuminen tai puuttuminen pohjukaissuolen luumenissa ja muissa suoliston osissa.

Kolestasisyndrooman oireet:

Kliiniset oireet. Kolestaasissa sappikomponenttien liiallinen pitoisuus kehon maksassa ja kudoksissa aiheuttaa maksan ja systeemisiä patologisia prosesseja, jotka aiheuttavat vastaavia kliinisiä ja laboratorion ilmentymiä taudista.

Kliinisten oireiden muodostumisen perusta on 3 tekijää:

• liiallinen sapen virtaus veriin ja kudoksiin;
• sappeen määrän tai puuttumisen väheneminen suolistossa;
• sappikomponenttien ja sen myrkyllisten metaboliittien vaikutukset maksasoluihin ja tubuloihin.

Intrahepaattisen kolestaasin kliinisten oireiden vakavuus riippuu taustalla olevasta sairaudesta, hepatosyyttien heikentyneestä erittymisestä ja hepatosellulaarisesta vajaatoiminnasta. Kolestaasin (akuutti ja krooninen) johtavat kliiniset oireet ovat kutina, ruuansulatuksen ja imeytymisen rikkominen. Kroonisessa kolestaasissa esiintyy luunvaurioita (maksan osteodystrofiaa), kolesterolipitoisuuksia (ksantaatit ja xanthelasmat), ihon pigmenttiä melaniinin kertymisestä johtuen.

Toisin kuin hepatosellulaarinen vaurio, oireet, kuten heikkous ja väsymys, eivät ole tyypillisiä kolestaasille. Maksa on laajentunut tasaisella marginaalilla, tiivistetty, kivuton. Splenomegalia ei ole sappirakirroosi, portaalihypertensio tapahtuu harvoin. Ulosteet ovat värjäytyneitä, ja uskotaan, että kolestaasin kutina aiheuttaa yhdisteitä, jotka on syntetisoitu maksassa ja jotka yleensä erittyvät sappeen. Opioidipeptidien tärkeä rooli kutinaa kehitetään.

Steatorrhea johtuu sappisuolojen riittämättömästä pitoisuudesta suolen lumenissa, jotka ovat välttämättömiä rasvojen ja rasvaliukoisten vitamiinien A, D, E, K imeytymiselle ja vastaavat keltaisuuden vakavuutta. Samanaikaisesti ei ole riittävästi micellin lipidien liukenemista. Ulosteesta tulee nestemäinen, hieman värillinen, tilava, haiseva. Ulosteen väri voidaan arvioida sappiteiden tukkeutumisen dynamiikan perusteella (täydellinen, ajoittainen, ratkaiseva). Lyhyen kolestaasin osalta esiintyy K-vitamiinin puutetta, joka johtaa protrombiiniajan lisääntymiseen Pitkäaikainen kolestaasi auttaa vähentämään A-vitamiinin tasoa, joka ilmenee silmän sopeutumisen pimeyteen rikkomisena - "yön sokeus". D-vitamiinin ja E-vitamiinin puutos esiintyy potilailla, D-vitamiinin puutos on yksi osteodystrofian (osteoporoosin, osteomalakian) yhteyksistä ja ilmenee rintakehän tai lannerangan voimakkaassa kipuessa, spontaaneissa murtumissa ja minimaalisissa loukkaantumisissa. Lihakudoksen muutoksia pahentavat kalsiumin imeytymisen heikentyminen (kalsiumin sitoutuminen rasviin suoliston luumenissa, kalsiumsaippuoiden muodostuminen). D-vitamiinin puutteen, kalsitoniinin, parathormonin, kasvuhormonin, sukupuolihormonien, ulkoisten tekijöiden (liikkumattomuus, huono ravitsemus, lihasmassan lasku) lisäksi osteoblastien proliferaation väheneminen bilirubiinin vaikutuksen alaisena liittyy osteoporoosin esiintymiseen intrahepaattisessa kolestaasissa.

Kroonisen kolestaasin merkkiaineet ovat ksantiomeja, jotka heijastavat lipidien retentiointia elimistössä (useimmiten silmien ympärillä, palmaraskoksissa, rintarauhasen alla, kaulassa, rintakehässä tai selässä). Hyperkolesterolemia edeltää xantomien muodostumista vähintään kolmen kuukauden ajan. Ksantaatit voivat kääntyä kolesterolitason laskun myötä. Eräänlainen xanthomas on xanthelasma.

Kolestaasilla on kuparin aineenvaihdunnan loukkaus, mikä edistää kollageenien muodostumista. Terveessä ihmisessä noin 80% suoliston imeytyneestä kuparista erittyy sappeen ja poistetaan ulosteista.

Kun cholestasis-kupari kerääntyy sappeen pitoisuuksina, jotka ovat lähellä Wilsonin taudin havaittuja pitoisuuksia. Joissakin tapauksissa voidaan havaita Kaiser-Fleet-sarveiskalvon pigmenttirengas. Kudos maksakudoksessa kerääntyy hepatosyytteihin, kolangiosyyteihin, mononukleaarisen fagosyyttisysteemin soluihin. Kuparipitoisuuden ylimääräisen kerrostumisen paikallistaminen vyöhykkeen III tai I soluihin johtuu etiologisista tekijöistä. Lisäksi huomasimme, että kuparin liiallinen kerrostuminen Kupfferin soluissa, toisin kuin sen kerääntyminen parenkymaalisiin soluihin, on ennustavasti epäedullinen tekijä liiallisen fibroosin kehittymisessä maksakudoksessa, muissa elimissä ja kudoksissa.

Kroonista kolestaasia sairastavilla potilailla esiintyy dehydraatiota ja kardiovaskulaarisen järjestelmän aktiivisuuden muutoksia. Vaskulaariset reaktiot, jotka johtuvat valtimon hypotensiosta (vasokonstriktiosta), ovat häiriintyneitä, lisääntynyt verenvuoto, heikentynyt kudoksen regeneraatio ja suuri sepsisriski. Maksan vajaatoiminta yhdistyy yli 35 vuoden kolestaasin kestoon. Terminaalivaiheessa kehittyy maksan enkefalopatia. Pitkää kolestaasia voi vaikeuttaa pigmenttikivien muodostuminen sappijärjestelmään, jota monimutkaistaa bakteerikolangiitti. Kun muodostetaan sappikirroosi, havaitaan portaalin verenpaineen ja hepatosellulaarisen vajaatoiminnan merkkejä.

Kolestasisyndrooman diagnoosi:

Perifeerisessä veressä havaitaan kohde-erytrosyytit, anemia ja neutrofiilinen leukosytoosi. Seerumin 3 viikon kuluessa se lisää sitoutuneen bilirubiinin pitoisuutta. Kolestaasin biokemialliset merkit ovat alkalinen fosfataasi ja karbonaattiglutamyylitranspeptidaasi, leusiiniaminopeptidaasi ja 5 nukleotideaasi. Kroonisessa kolestaasissa kolesteroli-lipidien, fosfolipidien, triglyseridien, lipoproteiinien määrä kasvaa lähinnä pienitiheyksisten lipoproteiinien osuuden vuoksi. Samalla suuren tiheyden lipoproteiinin pitoisuus vähenee. Seerumin kohonneet kodeodeoksikolisten, litokolisten ja deoksikolisten sappihappojen määrät. Albumiinin ja globuliinien taso akuutissa kolestaasissa ei muutu. AST: n, ALT: n aktiivisuus kasvaa hieman. Virtsassa havaittiin sappipigmenttejä, urobiliinia.

Morfologisesti maksan kolestaasi on suurennettu, vihertävä ja pyöristetty reuna. Myöhemmissä vaiheissa solmut näkyvät sen pinnalla. Valomikroskopialla havaitaan 6ilirubinostasis hepatosyytteissä, sinusoidisoluissa, kolmannen lobulivyöhykkeen tubuloissa. Hepatosyyttien, mononukleaaristen solujen ympäröimien vaahtojen solujen maksan rappeutuminen havaitaan. Hepatosyyttien nekroosi, regeneraatio ja nodulaarinen hyperplasia ovat minimaalisia kolestaasin alkuvaiheissa. Satamakohdissa (ensimmäinen vyöhyke) havaitaan ductule-proliferaatiota, sappitrombien läsnäoloa, hepatosyyttejä transformoidaan sappikanavien soluihin ja muodostetaan 6-osainen kalvo. Sappitien estäminen edistää fibroosin kehittymistä. Kolestaasin avulla voi muodostaa Mallory-ruumiita. Maksa- ja sen solukappaleiden mikropiirilevy muuttuu reaktiivisesti. Sinusoidien vuorauksen solujen havaittu turvotus, niiden dystrofiset muutokset, sappikomponentteja sisältävien vacuolien läsnäolo tai niiden metaboliitit. Elektronimikroskopialla sappikanavien muutokset eivät ole spesifisiä ja ne sisältävät dilatoitumista, turvotusta, sakeutumista ja kireyttä, mikrovillojen menetystä, Golgin laitteen vakuolisointia, endoplasmisen retikulumin hypertrofiaa. Maksassa (hepatosyytit, Kupffer-solut, sappikanavien epiteeli) on kupari ja metalloproteiinit, lipofussiini, kolesteroli ja muut lipidit. Maksan biopsian muutokset kolestaasin alkuvaiheessa voivat puuttua.

Kolestaasin alkuvaiheessa maksa ei muutu mikroskooppisesti, myöhempinä ajanjaksoina se kasvaa kooltaan ja on vihertävä. Mikrokooppiset merkit kolestaasista maksassa - bilirubiinin kertyminen hepatosyyttien sytoplasmassa ja sappikiput (sappitulehdukset) laajentuneen sappikanavan luumenissa. Sappikanyylin rikkoutuminen johtaa sappeen vapautumiseen solujen väliseen tilaan muodostamalla "sappijärviä". Kolestaasin morfologiset merkit ovat yleensä selvempiä maksan lobulan keskialueilla. Pitkäaikaisissa sappirakenteiden häiriöissä nämä muutokset ovat nähtävissä välittäjä- ja lisäperäisillä alueilla. Kuten jo todettiin, kolestaasin muodot ovat kolme: intrasellulaarinen, intratubulaarinen ja sekoitettu. Varhaisvaiheessa yksi kolestaasin muoto ilmaistaan ​​harvoin. Solunsisäistä kolestaasia havaitaan lääketieteellisillä (aminosiini) leesioilla, intratubulaarisilla - subhepaattisella keltaisuudella, sekoitettuna - viruksen leesioilla maksassa. Sappien koaguloituminen interlobulaarisissa sappikanavissa löytyy vain leikkausvalmisteissa.

Seitsemäntenä päivänä havaitaan hydropiset ja acidophilus distrosphy maksassa. Harvinaisissa tapauksissa hepatosyyttien sytoplasma, joka sijaitsee trombosoidun sappikanavan ympärillä, huonosti havaittavat värit, näyttää retikulaarisilta, sisältää pigmenttirakeita - ”höyhen” hepatosyyttien rappeutumista. Progressiivinen dystrofia johtaa nekroottisiin muutoksiin parenkyymissä.

Kolestaasilla on seuraavia nekroosityyppejä:

• hepatosyyttien fokaalinen nekroosi (alentunut alttius värjäytymiselle, ydin häviää, hepatosyytit korvataan leukosyyteillä);
• hepatosyyttien ryhmän nekrobioosi "höyhen" degeneraation tilassa, päät, joilla on sappi- tai retikulaarinen (reticular) nekroosi;
• hepatosyyttien tsentralobulaarinen nekroosi (tavallisesti leikkausvalmisteissa).

Parenhyymin muutos johtuu sappikomponenttien myrkyllisistä vaikutuksista samoin kuin laajennettujen sulatettujen sappikanavien mekaanisesta paineesta. Sappireaktio ja hepatosyyttien nekrobioosi ovat mukana tulehduksellisten mesenkymaalisten solureaktioiden kanssa (jotka ovat liittyneet aikaisintaan 10: een stagnointipäivään), sitten retikuliinin kuitujen hyperplasia esiintyy lobulissa ja sidekudoksen lisääntyminen portaalikentässä - sappirakirroosin muodostumisen alussa. Sappireaktioon liittyy myös kolangiolin lisääntyminen. Glykogeenin ja RNA: n pitoisuus vähenee maksakudoksessa, lipidien määrä kasvaa, glykoproteiinien, proteiinin ja sen aktiivisten ryhmien positiivinen Schick-vaikutus, oksidoreduktaasit vähenevät ja KF ja ALF lisääntyvät. Tubulojen luumenit suurenevat 1 - 8 μm: iin, villiä ei esiinny hepatosyytin sappitapissa tai ne lyhennetään ja muodostuvat ilmapallon tai rakon muodossa. Hepatosyyttien esikanavan vyöhykkeen ektoplasma suurennetaan, Golgi-laitetta suurennetaan, havaitaan sileän EPS: n hyperplasia. Lysosomien lukumäärä kasvaa, ne sijoittuvat satunnaisesti hepatosyytteihin (paitsi peribiliteettivyöhykkeeseen, mutta myös verisuonten napaan) ja ulottuvat myös Disse-tilaan. Mitokondrioilla on merkkejä dystrofisista muutoksista. Solujen runko sappitubulusten alueella näyttää ehjältä. Modifioidun maksan ultrastruktuuri on identtinen intrahepaattisen ja extrahepaattisen kolestaasin kanssa. Erot ovat kvantitatiivisia: extrahepaattisen kolestaasin kanssa ne ovat selvempiä.

Sappitrombi koostuu rakeisista komponenteista (itse asiassa sappistä) ja renkaan muotoisista vapaiden bilirubiinien lamellimuotoisista muodoista, ja niissä on karkearakeinen rakenne, joka on lokalisoitu mesosomeihin, ja assosioitunut bilirubiini, jolla on pieniä jyviä, löytyy EPS-kuplia, ja joskus se on vapaasti sytoplasmassa.

Eri sairauksien sisäisten sappikanavien vaurioitumisen luonteessa on eroja. CG: lle katarraalisen ja okklusiivisen kolangiitin muodostuminen on tyypillistä, PBC: lle se on tuhoisa kolangiitti, subhepaattisen keltaisuuden - periholangiitin.

Sappen pysähtyminen maksassa liittyy luonnollisesti kolangiolin proliferaatioon (ductular proliferation). Proliferoivat sappikanavat eivät välttämättä poikkea tavallisista sappikanavista. Joskus proliferoivilla sappikanavilla ei ole kirkasta lumenia, ne muodostuvat kahdesta soikean solun rivistä, joilla on laajennettu ydin ja basofiilinen sytoplasma. Huomattava määrä kanavia portaalikentässä osoittaa niiden lisääntymisen.

Sappikanavien lisääntymisellä on adaptiivinen kompensoiva arvo, ja sen tarkoituksena on korjata sappiteiden erittyminen. Sappin pysähtymisen syyn poistamisen myötä duktulaarinen reaktio vähenee, portaalin kolmikko on täysin palautettu.

Kliinisten ja biokemiallisten tutkimusten tulokset eivät aina anna eroa intrahepaattisen ja extrahepaattisen kolestaasin välillä. Tärkeää on diagnostisen tutkimuksen algoritmi. Vatsakiput (havaittu kalvojen paikannuksessa kanavissa, kasvaimissa), tuskallinen sappirakko Kuume ja vilunväristykset voivat olla kolangiitin oireita, mikä viittaa ekstrahepaattiseen mekaaniseen tukkeutumiseen, kun biliaarinen hypertensio kehittyy. Maksan tiheys ja tuberositeetti palpation aikana heijastavat pitkälle kehittyneitä muutoksia tai tuumorivaurioita maksassa. Diagnostisen tutkimuksen algoritmissa on ensin suoritettava vatsaontelon ultraäänitutkimus, joka mahdollistaa tunnusmerkin sappiteiden mekaanisesta estosta - sappikanavien suprastenoottisen laajentumisen (yhteisen sappikanavan halkaisija on yli 6 mm). Valintamenettely on endoskooppinen retrograde-kolangiografia (ERHG). Kun sappirakenteen täyttäminen on mahdotonta, käytetään perkutaanista transhepaattista kolangiografiaa (CCHHG). Jos ei ole merkkejä sappikanavien ekstrahepaattisesta tukkeutumisesta, suoritetaan maksan biopsia, joka voidaan suorittaa vasta kun obstruktiivinen extrahepaattinen kolestaasi on suljettu pois (sapen peritoniitin kehittymisen välttämiseksi). Chetskintigrafia, jossa on teknetium-leimattua iminodietikkahappoa, auttaa myös tunnistamaan vaurioiden tason (intrahepaattinen tai extrahepaattinen). Lupaava on magneettiresonanssikolangiografian käyttö.

Kolestasisyndrooman hoito:

Kolestaasin ruokavalion piirre on neutraalisten rasvojen määrän rajoittaminen 40 g: aan päivässä, kasvirasvojen sisällyttäminen ravitsevaan ruokavalioon, margariinit, jotka sisältävät triglyseridejä, joilla on keskimääräinen ketjun pituus (niiden imeytyminen tapahtuu ilman sappihappojen osallistumista).

Etiotrooppinen hoito on osoitettu syy-tekijän määrittämisessä.Sisäkkäin intrahepaattisen kolestaasin kehittymisen tasosta riippuen on osoitettu patogeeninen hoito. Basolateraalisen ja / tai canalikulaarisen kalvon läpäisevyyden vähenemisen sekä nro +, K + ATPaasin ja muiden kalvon kantajien estämisen avulla Heptralin käyttö on esitetty - lääke, jonka vaikuttava aine (Sademethionin) on osa kehon kudoksia ja nesteitä ja osallistuu transmetylointireaktioihin. Heptralilla on masennuslääke- ja hepatoprotektiivinen aktiivisuus, sitä käytetään 2 viikon ajan 5-10 ml: ssa (400–800 mg) lihaksensisäisesti tai sisään / sisään, ja myöhemmin 400 mg 2-4 kertaa päivässä 1,5-2 kuukauden ajan. Samalla tarkoituksella näytetään antioksidantit, metadoksi.

Hepatosyyttien sytoskelonin tuhoaminen, vesikulaarisen kuljetuksen häiriöt edellyttävät heptral-, antioksidantti-, rifampicia- (300-400 mg / vrk 12 viikon) käyttöä maksan mikrosomaalisten entsyymien indusoinnin tai vankkien happojen estämisen perusteella. Rifampisiini vaikuttaa myös sappihappojen aineenvaihduntaan vaikuttavan happomikrofloran koostumukseen, joka on myös maksa-mikrosomaalisten fermentointien indusoija, jota käytetään annoksena 50-150 mg / vrk 12 viikon ajan.

Koostumuksen muutoksia sappihappojen, heikentynyt misellinmuodostuksen sapen edellyttää ursodeoksikoolihapon, joka auttaa vähentämään hydrofobisia sappihappoja, mikä estää myrkyllisiä vaikutuksia kalvon hepatosyyttien, epiteelin biliarngh kanavat, normalisoi antigeenejä HLA UDCA on choleretic vaikutus, tuloksena holegepaticheskoy liikkeeseen intrahepaattinen sappitiehyeiden - hepatosyyttien basolateraalinen kalvo. Lääkettä käytetään 10 - 15 mg / vrk koletaasin erottamiseen saakka ja sairauksiin, joihin liittyy synnynnäinen sappihapon aineenvaihdunta, PBC, PSC - pitkään. Rikkojen, kortikosteroidien käyttö näytetään rikkomalla kanaalien eheyttä (kalvot, mikrofilamentit, soluyhdisteet). Lumeenien epiteelin eheyden rikkominen ja niiden läpäisy normalisoidaan Heptralin, Ursodeoksikolihapon, metotreksaatin, annoksen ollessa 15 mg suun kautta kerran viikossa.

Prurituksen hoidossa CNS-salpaajien ja opiaattien reseptorien tehokkuus on osoitettu: nalmefeeni 580 mg / vrk, naloksokki 20 mg / vrk i.v. serotoniinireseptorin salpaajat (ondansetroni 8 mg i.v.). Jotta sitkeä pruritogeeni suolistossa, kolestyramiinia käytetään 4 g ennen aamiaista, 4 g lounaan jälkeen ja illallisen jälkeen (12-16 g) 1 kuukaudesta useisiin vuosiin.

Osteoporoosin oireiden yhteydessä on suositeltavaa ottaa D3-vitamiinia 50 000 ME 3 kertaa viikossa tai 100 000 ME: n lihaksensisäisesti kerran kuukaudessa yhdessä kalsiumlisien kanssa enintään 1,5 g / vrk (kalsiumglukonaatti, kalkkipitoinen D3). Selvää luun kipua varten kalsiumglukonaattia määrätään tiputukseen 15 mg / kg 500 ml: aan 5% glukoosi- tai dekstroosiliuosta päivittäin viikon ajan. A-vitamiinia annetaan potilaille 100 000 ME: n annoksella kerran kuukaudessa, E-vitamiinia (tokoferoli) 30 mg / vrk 10–20 päivää. Hemorrhagisten oireiden yhteydessä K-vitamiinia (vikasolia) määrätään 10 mg kerran vuorokaudessa, hoitokurssi on 5–10 päivää, kunnes verenvuoto on poistettu, minkä jälkeen annetaan yksi injektio. Joissakin tapauksissa potilaille on esitetty ekstrakorporaalisen hemokorrektion menetelmät: plasmafereesi, leukosytapereesi, kryoplasman sorptio, ultraviolettisäteilytys.

Ennuste: Kolestaasin oireyhtymän maksan toiminta säilyy ennallaan pitkään. Heposolujen vajaatoiminta kehittyy melko hitaasti (yleensä keltaisuuden kesto yli 3 vuotta). Terminaalivaiheessa kehittyy maksan enkefalopatia.

Hoidamme maksan

Hoito, oireet, lääkkeet

Mb 10 kolestaasi

• yksilöllinen (ennustamaton) maksasairaus
• myrkyllinen (ennustettavissa oleva) maksasairaus

Tarvittaessa tunnistetaan myrkyllinen aine käyttämällä lisäkoodia ulkoisista syistä (luokka XX).

• alkoholipitoinen maksasairaus (K70.-)
• Budd-Chiarin oireyhtymä (I82.0)

Myrkyllistä maksavaurioita kolestaasilla

Kolestaasi hepatosyyttien tappion ”puhdasta” kolestaasia

Myrkyllistä maksavaurioita maksan nekroosissa

Huumeiden aiheuttama maksan vajaatoiminta (akuutti) (krooninen)

Akuutti maksavaurio, joka ilmenee akuutin hepatiitin tyypin mukaan

Myrkyllistä maksavaurioita, joita esiintyy kroonisen pysyvän hepatiitin tyypin mukaan

Myrkyllinen vaurio maksassa, jatkuva krooninen lobulaarinen hepatiitti

Myrkyllistä maksavaurioita, joita esiintyy kroonisena aktiivisena hepatiittina

Myrkyllistä vahinkoa maksassa, kun kyseessä on lupoidinen hepatiitti

Muualla luokittelemattomat myrkylliset maksavaurioita hepatiittikuvalla

Myrkyllistä maksavaurioita fibroosilla ja kirroosilla

Myrkyllinen maksavaurio, jossa on kuva muista maksan vajaatoimista

Myrkyllistä maksavaurioita:. fokaalinen nodulaarinen hyperplasia. maksan granuloomia. maksan pelioosi. veno-okklusiivinen maksasairaus

Myrkyllistä maksavaurioita, määrittelemätön

Myrkyllistä maksavaurioita kolestaasilla

Otsake ICD-10: K71.0

Sisältö

Määritelmä ja yleiset tiedot [muokkaa]

Etiologia ja patogeneesi [muokkaa]

Tärkein syy tubulaarisen kolestaasin kehittymiseen, kuten maksan lääketieteellisen vaurion muunnelma, liittyy syklopentaani- perhydrofenantreenirenkaan sisältävien hormonivalmisteiden saantiin - androgeeneihin ja estrogeeneihin. Se voi liittyä androgeenisten ja anabolisten steroidien (metyylitestosteroni, nandroloni) sekä syklosporiinin A saantiin.

Tämän menetelmän patofysiologia vähenee useisiin komponentteihin, mukaan lukien: sapen virtauksen väheneminen sappihapoista riippumatta, Na +: n, K + - ATPaasien tukahduttaminen, sinimuotoisen kalvon juoksevuuden väheneminen, solujen välisten kontaktien tiheyden rikkominen, filamenttimikrofilamenttien supistumiskyvyn lasku.

Kliiniset oireet [muokkaa]

Tubulaarisen kolestaasin pääasialliset kliiniset ilmenemismuodot ovat kutina, jolla on lievä bilirubinemia, transaminaasien ohimenevä kasvu; emäksisen fosfataasin lisääntymistä ei aina kirjata, vaan se pysyy usein normaaleissa rajoissa.

Morfologisesta näkökulmasta tubulaarinen kolestaasi on ominaista maksan arkkitehtuurin säilyvyydelle; Kolestaattinen komponentti vaikuttaa lähinnä vyöhykkeeseen III kehit- tämällä ekspressoimaton tulehdusreaktio.

Myrkyllistä maksavaurioita kolestaasilla: Diagnoosi [muokkaa]

Eri diagnoosi [muokkaa]

Myrkyllistä maksavaurioita kolestaasilla: Hoito [muokkaa]

Estäminen [muokkaa]

Muu [muokkaa]

1. Peruslääkkeet hypoglykeemiset aineet - sulfonyyliureajohdannaiset (gliklasidi, glibenklamidi).

Tämän tyyppiselle maksan vaurioitumiselle sekä kolestaasin kehittymiselle on tunnusomaista se, että hepatosyytteille aiheutuu merkittävämpi vahinko, joka liittyy immuunijärjestelmän häviämismekanismien esiintymiseen tämän prosessin kehittämisessä.

Kliiniset oireet ja oireet

Erikoisuutena tämän maksan lääkeainevaurion muunnelmalle on kolestaattisen oireyhtymän suhteellinen kesto, joka saattaa esiintyä taudin kliinisessä kuvassa useita kuukausia ja jopa vuosia lääkkeen poistamisesta huolimatta.

Parenkymaalisen kanaalisen kolestaasin morfologista kuvaa edustaa kolestaattinen komponentti, joka on suuremmassa määrin vyöhykkeitä III ja I, ja jossa on selvä soluvaste, joka on lokalisoitu lähinnä portaalirakenteisiin, ja suuri määrä eosinofiilejä infiltraatissa. Granuloomien muodostuminen on myös mahdollista.

2. Tärkeimmät lääkkeet, joiden käyttö liittyy lietteen oireyhtymän kehittymiseen, ovat kefalosporiiniryhmän antibiootteja (pääasiassa keftriaksoni ja keftatsidiimi). Tämä lääketieteellisen vaurion muunnos on ominaista enemmän sappien kulkeutumisen rikkomukselle pääasiassa ylimääräisten kanavien kautta. Tämä ilmiö johtuu sappihappojen kulkeutumisesta maksassa ja toisaalta lipidien erittymisestä sappeen. Samaan aikaan sappeen fysikaalis-kemiallisten ominaisuuksien muutos yhdistetään huumeiden kalsiumsuolojen suureen pitoisuuteen.

Kliiniset oireet ja oireet

Kliinisesti sappisairausoireyhtymä on usein oireeton, mutta joillakin potilailla voi kehittyä tyypillinen sapen koliikkikohtaus.

3. Huumeiden sklerosoivan kolangiitin kehittymisen tärkeimmät syyt: kemoterapeuttisten aineiden vieminen suoraan maksan valtimoon (5-fluorourasiili, sisplatiini, tiabendatsoli), väkevän etanolin tuominen kystoihin echinokokkoosin hoidossa; sädehoito alavihan säteilyllä, esimerkiksi lymfogranulomatoosille.

Kliiniset oireet ja oireet

Lääkehoidon tämän komplikaation kliininen kuva on monella tapaa samanlainen kuin primäärisen sklerosoivan kolangiitin, ja se ilmenee pysyvänä ja pysyvänä kolestaasina.

K71.0 Myrkyllistä maksavaurioita kolestaasilla

Yhtiön RLS ® -yhtiön virallinen sivusto. Venäjän Internetin huumeiden ja apteekkien valikoiman tärkein tietosanakirja. Lääkkeiden viitekirja Rlsnet.ru tarjoaa käyttäjille mahdollisuuden saada ohjeita, hintoja ja kuvauksia lääkkeistä, ravintolisistä, lääkinnällisistä laitteista, lääkinnällisistä laitteista ja muista tavaroista. Farmakologinen viitekirja sisältää tietoa vapautumisen koostumuksesta ja muodosta, farmakologisesta vaikutuksesta, käyttöaiheista, vasta-aiheista, haittavaikutuksista, lääkkeiden yhteisvaikutuksista, lääkkeiden käytöstä, lääkealan yrityksistä. Huumeiden referenssikirja sisältää lääkkeiden ja lääkemarkkinoiden tuotteiden hinnat Moskovassa ja muissa Venäjän kaupungeissa.

Tietojen siirto, kopiointi, jakelu on kielletty ilman RLS-Patent LLC: n lupaa.
Kun mainitaan sivustolla www.rlsnet.ru julkaistut tietomateriaalit, vaaditaan viittausta tietolähteeseen.

Olemme sosiaalisia verkostoja:

© 2000-2018. MEDIA RUSSIA ® RLS ® -rekisteri

Kaikki oikeudet pidätetään.

Materiaalien kaupallinen käyttö ei ole sallittua.

Tietoa terveydenhuollon ammattilaisille.

Raskaana oleva kolestaasi - 6 sairauden syytä

Raskaus kolestaasi - syyt ja oireet. Raskauskolestaasin vaikutukset äidille ja lapselle. Menetelmät kolestaasin oikeaa hoitoa varten raskaana olevilla naisilla.

Raskaana olevien naisten intrahepaattinen kolestaasi vaikuttaa 2 prosenttiin Venäjällä olevista äideistä. Niiden naisten osuus, jotka kärsivät kolestaasista raskauden aikana, on paljon suurempi Etelä-Amerikassa ja saavuttaa 25%.

Sappidegraatio on sapen erittymisen vaikeus sappikanavassa ja sapen kertyminen maksasoluissa. Sivuston artikkeleissa löydät vastauksen kysymykseen: Onko sappireaktio syntynyt, jos sappirakkoa ei ole?.

Raskaana olevat naiset kärsivät intrahepaattisesta kolestaasista (HCB). Tämä tapahtuu sappivirtauksen rikkomisen seurauksena maksasolujen - hepatosyyttien - tasolla. Tämä tauti uhkaa sikiötä.

Raskaana oleva kolestaasi ICB 10 - K.83.1.

Cholestasis raskauden aikana - lääkärin mielipide

Kolestaasin raskauden syyt

1. Sappireaktio hepatosyytteissä
2. Synnytyksen jälkeen sappihappojen normaali pitoisuus seerumissa ylittää
3. Yliherkkyys sukupuolihormonien kasvulle 30. raskausviikolla - estrogeeni ja progesteroni
4. Transaminaasien (AST ja ALAT) yliaktiivisuus - entsyymit, jotka osallistuvat metabolisen proteiinin metaboliaan
5. Seerumin bilirubiini- ja alkalifosfataasipitoisuuksien nousu
6. Sappitien erityshäiriöt ruokavalion tai geneettisen alttiuden seurauksena

Raskaana olevat kolestaasin oireet

Kolestaasin oireet eivät ole vaarallisia, vain epämiellyttäviä. Manifest raskauden kolmannella kolmanneksella. Raskaana olevien naisten intrahepaattisen kolestaasin oireita ovat:

• jalkojen ja käsivarsien ihon voimakas kutina
• Nukkumisen ja jatkuvan kutinaa aiheuttavan unettomuuden vaikeus
• kutinaa aiheuttavien kohtien naarmuuntuminen
• keltaisuus, joka esiintyy 1-4 viikon kuluessa kehon kutinaa
• pahoinvointi, oksentelu, ruokahaluttomuus
• maksan laajentuminen

Ihon kutina lisääntyy raskauden kehittymisen myötä ja pahenee välittömästi ennen synnytystä. Kutina tuntuu ensin kädet ja jalat, ja ajan mittaan se kattaa vartalon, vatsan, kaulan ja kasvot. Kolestaasin oireet häviävät kolmen viikon kuluessa lapsen syntymästä.

Internet-keskustelut

Kolestaasin hoito raskaana olevilla naisilla. Top 8 tapaa

1. Poista ihon kellastumisen syyt: hepatiitti ja tiettyjen lääkkeiden vaikutus
2. Aloita farmakologinen helpotus taudin oireista raskauden patologian osastolla
3. Käytä kolestyramiinia ja antihistamiinia, jos sinulla on pysyvä kutina
4. Juo vitamiini K minimoimaan verenvuodon riski. Raskauden kolestaasi aiheuttaa maksan toimintahäiriötä ja johtaa hyytymishäiriöön - siksi taipumus verenvuotoon lisääntyy
5. Ota samanaikaisesti ruokavalion kanssa, jos sappia on pysähtynyt, cholagogue
6. Älä syö paljon rasvaisia ​​ruokia, koska maksa on heikko.
7. Hävitä sooda, makeiset ja korkea hiilihydraattiruoat
8. Mieluummin paistettuja ruokia, hedelmiä, vihanneksia ja kompotteja

Raskauskolestaasin vaikutus äidille ja lapselle

Kolestaasi ei häiritse odottavaa äitiä ja unohdetaan pian synnytyksen jälkeen. Mutta maksan ongelmat estävät normaalin raskauden.

Raskausdolestasiaa sairastavan äidin riskit:

• K-vitamiinin menetyksen aiheuttama verenvuoto
• ennenaikainen työ, jolla on vakavia oireita ja keltaisuutta

Raskaana olevan kolestaasin omaavan naisen tulisi:

• seurata sikiötä. Istukan nopean kypsymisen riski kasvaa, joten NST, CTG, Manning-testi ja amnioskooppi ovat erittäin tärkeitä.
• arvioida sikiön liikkuvuutta sen sisäisillä liikkeillä. Kolestaasi uhkaa sikiön kuolemaa
• päätettävä nopeuttamaan annostelua vakavan kolestaasin sattuessa raskauden 25. viikolla
• päättää keinotekoisesta stimuloinnista ja keisarileikkauksesta intrahepaattisen kolestaasin kanssa
• älä unohda, että komplikaatioiden prosenttiosuus kasvaa suhteessa raskauden kestoon
• Muista, että vakava kolestaasi johtaa raskauden lopettamiseen ennen 36. viikkoa
• Älä käytä suun kautta otettavaa hormonaalista ehkäisyä intrapeptisen kolestaasin kanssa. Sairaus ilmenee usein toistuvilla raskauksilla ja esiintyy 40%: lla naisista, jotka synnyttävät toisen lapsensa.

Raskaana olevat naiset on tutkittava. Kolestaasin varhainen diagnosointi ja asianmukainen hoito päättyvät luonnolliseen synnytykseen vaarantamatta äitiä ja lasta.

ULKOISEN LÄMMÖN PERINATAALISEN PATHOLOGIAN KESKEISET KESKUSTELUT

Väliaikainen kolestaasi vastasyntyneillä.

Neutraalisen perinataalisen patologian aiheuttama vastasyntyneen kolestaasi on hepatobiliaarisen järjestelmän erittymistoiminnon rikkominen, joka johtuu perinataalisen ajan patologisten ja iatrogeenisten tekijöiden sekä morfofunktionaalisen maksan epäkypsyyden yhdistelmästä.

Р59.1 - sappihappo-oireyhtymä.

K83.9 - Sappitien sairaus.

Vastasyntyneen kolestaasin muodostumisen ekstrahepaattisten syiden rakenteessa hallitsevat olosuhteet, joihin liittyy maksan ja sappirakon järjestelmän hypoksian tai iskemian kehittyminen, hypoperfuusio

Ruoansulatuskanavan, pysyvän hypoglykemian metabolinen asidoosi ja kongestiivinen kardiovaskulaarinen vajaatoiminta. Maksan ja sappirakenteen heikentynyt erittymistoiminta voi johtua lisääntyneestä bilirubiinipitoisuudesta HDN: ssä johtuen sappin kolloidisten ominaisuuksien merkittävistä muutoksista, sen viskositeetin lisääntymisestä ja joissakin tapauksissa bilirubiinin suorasta myrkyllisestä vaikutuksesta hepatosyyttikalvoihin ja solujen mitokondrioihin. Tärkeä paikka on systeemisten ja paikallisten bakteeri-infektioiden käytössä, jotka aiheuttavat tulehdusvälittäjien monimutkaisen kaskadin syntetisoinnin ja erittymisen Kupffer-solujen kanssa sekä hepatosyyttien ja sinusoidien endoteelisolujen kanssa, joilla on suora vaikutus sappin muodostumiseen ja erittymiseen. Vastasyntyneen RITN-olosuhteissa toteuttamat terapeuttiset toimenpiteet sisältävät mahdollisesti hepatotoksisia lääkkeitä, PP: n varoja. Ne myötävaikuttavat myös hepatobiliaarisen järjestelmän toiminnallisen tilan rikkomiseen. Kolestaasin kehittyminen havaitaan useammin ennenaikaisilla imeväisillä, joilla on samanaikainen toiminta useiden patologisten ja iatrogeenisten tekijöiden vaikutuksesta maksan toimintaan ja sappiteiden tilaan.

Nämä muutokset perustuvat sappikanavien erilaisiin tuhoaviin muutoksiin, hepatosyyttien ja solujen välisten yhdisteiden heikentyneeseen kalvon läpäisevyyteen (useimmissa tapauksissa palautuva).

Vastasyntyneen kolestaasin muodostuminen ekstrahepaattisen perinataalisen patologian taustalla on ominaista vastasyntyneen jaksolle, koska juuri tässä iässä on hepatobiliaarisen järjestelmän morfofunktionaalinen kypsyys - seuraus patologisten ja iatrogeenisten tekijöiden yhdistetystä toiminnasta.

Kliinisiin ilmenemismuotoihin kuuluvat keltaisuus, jossa on vihertävä sävy, maksan koon lisääntyminen, runsaasti keltaista virtsanväriä, Acholian jakkaraiskoja.

Anamneesin keräämisessä havaitaan perinataalisen ajan patologiset tilanteet ja terapeuttiset vaikutukset, jotka vaikuttavat maksan erittymistoiminnon rikkomiseen.

Tutkimuksessa potilaat arvioivat ihon ja skleran värin, maksan ja pernan koon, ulosteen ja virtsan värin.

Laboratoriotestit Veren biokemiallinen analyysi:

• Lisääntynyt kolestaasimarkkeri: suora bilirubiini yli 20% verrattuna alkalisen fosfataasin, GGT: n, kolesterolin, B-lipoproteiinien ja sappihappojen tasoon.

• Usein sytolyysientsyymien viivästynyt (kolestaasin suhteen) lisääntyminen havaitaan alle 6-8 kertaa. ALT / AST-suhde on pienempi kuin 1.

• Maksan synteettistä toimintaa kuvaavat indikaattorit (albumiini, koliiniesteraasi) eivät yleensä muutu.

• Fibrinogeeni, joka heijastaa maksan synteettistä toimintaa, ei yleensä muutu.

• Usein havaitaan alhainen protrombiini-indeksi ja PV, joka liittyy K-vitamiinin imeytymiseen suolistossa.

• On huomattava, että fibrinogeenin, kolesterolin ja kolinesteraasientsyymin aktiivisuus on objektiivisin kriteeri maksan synteettiselle toiminnalle tässä iässä. Vaikka albumiinin ja protrombiinin indeksin lasku vastasyntyneen aikana voi johtua muista syistä. Muutokset protrombiinin indeksiin, joka voi olla

K-vitamiinin puutteen seurauksia havaitaan usein vastasyntyneen aikana tämän vitamiinin ja muiden syiden ohimenevän puutteen seurauksena. Kolestaasin kehittyminen on lisäkerroin, koska K-vitamiinin imeytyminen suolistossa tapahtuu sappiin osallistumalla. Useimmissa tapauksissa tämän indikaattorin taso palautuu K-vitamiinia (vikasolia) käytettäessä. Hypoalbuminemian syy voi olla ravitsemuksellinen proteiinipuutos, jota esiintyy usein ennenaikaisilla imeväisillä ja vastasyntyneillä, joilla on intrauteriininen hypotrofia.

Kun ultraääni, ei-spesifiset muutokset havaitaan vaihtelevan vakavuuden muodossa maksan koon kasvaessa, sen parenkyymian echogeenisyyden heikko nousu.

Hoidon tarkoitus: sappikanavien läpäisevyyden palauttaminen.

Rasvan malabsorption sekundäärisen oireyhtymän korjaamiseksi, joka kehittyy suolen vajaatoiminnan seurauksena, on osoitettu terapeuttista ravintoa, jossa on enemmän keskipitkäketjuisten triglyseridien pitoisuutta. Keskipitkäketjuisten triglyseridien imeytyminen tapahtuu suolistossa ilman sappia, mikä määrittää tämän ruokavalion tehokkuuden sappeen riittämättömän virtauksen olosuhteissa suolistoon. Ekstrapaattisen perinataalisen patologian aiheuttamaa kolestaasin kehittymistä esiintyy useammin ennenaikaisilla vauvoilla, myös hyvin ennenaikaisilla vauvoilla, ja siksi seuraavat osat on otettava huomioon terapeuttista ruokavaliota valittaessa:

• kolestaasin vakavuus ja kesto;

• lapsen raskaus ja synnytyksen jälkeinen ikä;

• muiden komponenttien, myös proteiinien ja hiilihydraattien, halkaisun ja imeytymisen loukkaaminen.

Lapsilla, joilla on vaikea perinataalinen patologia, voidaan havaita proteiini- ja hiilihydraatti-imeytymisprosessien rikkominen, joka yhdessä kolestaasin aiheuttaman rasvan malabsorptiosyndrooman kanssa toimii osoituksena asianmukaisen terapeuttisen ravinnon käytöstä (kuva 33-1). Tässä tapauksessa on suositeltavaa käyttää proteiinihydrolysaattiin perustuvaa seosta, joka ei sisällä laktoosia ja joka sisältää 50% keskipitkäketjuisia triglyseridejä.

Ennenaikaisilla vauvoilla ja erityisesti ennenaikaisilla, ensimmäisillä 2-3 viikolla, terapeuttisen ravinnon valinta määräytyy kolestaasin asteen mukaan. Valkaistujen ulosteiden läsnäolo yhdessä lipidien erittymisen merkittävän lisääntymisen kanssa ulosteiden kanssa on lähtökohta proteiinihydrolysaattiin perustuvien seosten nimittämiselle. Kun kolestaasi on vähäisempää ja sen kesto on alle 10 päivää, on suositeltavaa antaa seos, joka on tarkoitettu ennenaikaista ruokintaa varten, ja keskipitkäketjuisten triglyseridien pitoisuus on kasvanut (jopa 30%).

Yli 2–3 viikon ikäisillä lapsilla, joiden kolestaasin kesto on yli 10 päivää, on osoitettu terapeuttisen ravinnon määrääminen, jossa on korkea (enintään 50%) keskipitkäketjuisia triglyseridejä.

On huomattava, että rintamaidon käyttöön ei ole vasta-aiheita. Samaan aikaan vain imettäminen ei pysty vastaamaan lapsen tarpeeseen tärkeimpien ainesosien ja ennen kaikkea rasvakomponentin osalta, ja siksi on suositeltavaa yhdistää rintamaito terapeuttiseen seokseen painon dynamiikan ja ulosteiden lipidikoostumuksen valvonnassa. Lisäksi rintamaidon prosenttiosuuden lisäämiseksi ravitsemuksellisessa koostumuksessa on mahdollista käyttää entsyymivalmisteita, jotka hajottavat rasvoja (pankreatiini (CREON) annoksella 1000 U lipaasi / kg x päivä)).

Etiotrooppinen: taustalla olevan sairauden riittävä hoito, mahdollisesti maksatoksisten lääkkeiden ja verituotteiden eliminointi tai rajoittaminen, EP: n varhainen alkaminen.

Patogeneettinen: kun valitaan choleretic-hoito, on otettava huomioon vastasyntyneiden maksan ja sappirakenteen morfofunktionaaliset piirteet, mukaan lukien korkeatasoinen sappihappojen synteesi ja erittymismekanismien kypsyys. Tässä iässä ursodeoksikoolihappovalmisteiden käyttö suspensiossa annoksena 20–30 mg / kg x päivä 2–3 annoksena on kaikkein patogeneettisesti perusteltua.

Kolestaasin keston mukaan rasvaliukoisten vitamiinien käyttö on esitetty (taulukko 33-1).

Taulukko 33-1. Rasvaa liukenevien vitamiinien annokset, joita suositellaan vastasyntyneille, joiden kolestaasin kesto on yli 10 päivää (Eipsap, K. Ragelin1 ı1gShop Gog MeopaGe 2002)

ELÄMÄN JA YHTEISÖN TAPAHTUMISEN TAPAHTUMAT

Maksa- ja sappiteiden useimpien sairauksien varhaisin ilmeneminen on kolestaasin oireyhtymä.

Hepatobiliaarisen järjestelmän vaurioitumisasteesta riippuen on tapana eristää sellaisia ​​sairauksia, jotka ilmenevät extrahepaattisen ja intrahepaattisen kolestaasin kautta.

Maksatulehdusjärjestelmän sairaudet, jotka ilmenevät ekstrahepaattisesta kolestaasista

Vastasyntyneen kolestaasin aiheuttamat syyt voivat olla:

• Extrahepaattisten sappitien (AVZHP) atresia.

• Yhteisen sappitien kysta.

• Sappiputki tai sappikanavan kivet.

• Tavallisen sappitien tiivistäminen.

Maksatulehdusjärjestelmän sairauksiin, jotka ilmenevät ekstrahepaattisesta kolestaasista, on tunnusomaista ulosteen jatkuvan acholin yhdistelmä, GGT-entsyymin lisääntynyt aktiivisuus ja sappirakon visualisoinnin puute paasto-ultraäänen aikana.

Pienempien maksakanavien synnynnäisyys

Sappirakentaminen, extrahepaattisten sappikanavien tukos.

AVZHP - ekstrahepaattisten sappikanavien progressiivinen hajoaminen, aloittaen kohdunsisäisen kehitystyön aikana, jolloin intrahepaattisen sappirakenteen asteittainen osallistuminen ja sappikirroosin muodostuminen.

44.2 Sappitien Atresia.

AVP on yleisin extrahepaattisen kolestaasin ja vastasyntyneen kolestaasin yleinen syy. AVZHP: n esiintyvyys vaihtelee eri maissa välillä 1: 3500 d: 1:20 LLC elävistä syntymistä. He havaitsevat suuria esiintymistiheyksiä Ranskan Polynesiassa, Japanissa, Australiassa, Britanniassa, Ranskassa ja Alankomaissa. Tytöissä tämä tauti on yleisempää kuin pojilla.

Alhainen GGT-entsyymitaso amnioninesteessä 18. raskausviikolla voi tarkoittaa AVZHP: tä. Sikiön ultraääni raskauden 19-20. Viikolla antaa mahdollisuuden tunnistaa sappikanavien yhteinen patologia - tavallisen sappitien kysta.

AVZHP: tä on kaksi:

• Syndrominen muoto, jossa AVZhP yhdistetään erilaisiin synnynnäisiin kehityshäiriöihin polyslenian, viskoosin tuberkuloosin, portaalisen laskimon esiasteen sijainnin, vena cavan sisäisen haaran puuttumisen tai retrohepaattisen sijoittamisen, suoliston malrotation.

• Nonsyndrominen muoto, jossa ei ole muita poikkeavuuksia :: epämuodostumia.

Taudista on neljä tyyppiä:

• Tyyppi I (3%) - vain tavallisen sapen kanava;

• Tyyppi II (6%) - kysta maksan portissa, joka on liitetty intrahepaattisiin sappiteihin;

• Tyyppi III (19%) - vasemman ja oikean maksan kanavan, sappirakon, kystisen ja tavallisen sappikanavan atresia on hyväksyttävä;

• IV-tyyppi (72%) - koko ylimääräisen järjestelmän atresia;

Tällä hetkellä etiologia ei ole selvä. He keskustelevat epämuodostumisen, viruksen, geneettisen ja muiden teoriasta. Epämuodostumateorian mukaan viittaus primaarisen epiteelin kirjanmerkin jätevesiin ei ole alkion vaiheessa. Mahdollisuus yhdistää useita epämuodostumia voi puhua

teoriaa. Sappirakenteen epämuodostumat voivat kuitenkin olla seurausta infektiosta, myrkytyksestä tai muista patologisista tekijöistä, jotka vaikuttavat morfogeneesiin intrauteriinisen kehityksen alkuvaiheissa. Useimmilla AVZHP-lapsilla on mekonium, joka on värjätty sappeen. Tämä viittaa sappikanavien normaaliin alkumerkkiin ja poistaa käytännössä epämuodostumisen teorian.

Viruksen teoria perustuu CMV: n, hengityselinten syntsyyttiviruksen, Epstein-Barrin viruksen, ihmisen papilloomaviruksen sekä reovirus tyypin III ja AVHP: n muodostumisen väliseen suhteeseen.

Geneettisen teorian taipumusta AVHP: n kehittymiseen vahvistaa se, että valtaosa tällaisista potilaista paljastaa ihmisen leukosyytti-antigeenin: B12, A9-B5 ja A28-B35.

AVZhP: n muodostuminen voi olla seurausta epänormaalista morfogeneesistä tai normaalisti muodostettujen sappikanavien vaurioitumisesta.

Ekstrapaattinen sappirakenne kehittyy maksan alkion caudalisesta osasta noin 4. raskausviikon ympärillä.

Immuunijärjestelmällä on selvä rooli AVHD: n patogeneesissä. Kun suoritetaan maksan biopsian sytokemiallinen tutkimus, tulehduksen solumarkkerit, mukaan lukien CB14, ovat positiivisia makrofageja, jotka käynnistävät immunologisten reaktioiden kaskadin. I-tyypin solunsisäisten liimamolekyylien ilmentyminen edistää leukosyyttien Ag muodostumista sappikanavien ympärille, mikä puolestaan ​​laukaisee sytotoksisen "lymfosyyttisen hyökkäyksen". Sappikanavien epiteelisolujen tulehdusprosessiin liittyy aktiivisten kasvutekijöiden tuotanto, jotka stimuloivat tyypin I kollageenin transkriptiota, joka on periduktiivisen fibroosin taustalla.

Useimmissa tapauksissa lapset, joiden AVZHP on syntynyt täysimittaisesti, ovat antropometrisiä indikaattoreita, jotka vastaavat fysiologista normia. Keltaisuus näkyy 2-3 päivän päivänä, ts. fysiologisen keltaisuuden normaaleina. Noin 2/3 potilaista pani merkille keltaisuuden voimakkuuden vähentyneen "kirkkaan aukon" 1-2 elinvuoden loppuun mennessä, minkä jälkeen sen asteittainen lisääntyminen ja vihertävän ihon sävyn esiintyminen ensimmäisen kuukauden loppuun mennessä. Acholian uloste - varhaisin ja pysyvin kliininen sairaus. Sen ulkonäköä edeltää usein mekoniumin purkautuminen. Kun arvioidaan ulosteen väriä, on myös muistettava, että käytettäessä joitakin terapeuttisia seoksia (Humana, johon on lisätty lipoproteiineja ja keskipitkäketjuisia triglysidejä, Alphare), eri harmaasävyt voivat olla samanlaisia ​​kuin valkaistu uloste. Ominaisuuksia AVZHP: n puuttumiselle hepatomegaliaa syntymähetkellä, jota seuraa maksan koon lisääntyminen ja sen johdonmukaisuuden muutos joustavasta tiheään kahden ensimmäisen elinkuukauden aikana. 1 kuukauden ikäisenä voi kehittyä verenvuototahdin (ruoansulatuskanavan limakalvojen verenvuoto, napanuoran haava, kallonsisäinen verenvuoto). 12 kuukauden iän jälkeen muodostuu pääsääntöisesti painovaje, jonka vakavuus riippuu lapsen ruokintatyypistä. Merkittävin puute havaitaan imetyksen aikana tai terveiden vastasyntyneiden ruokintaan tarkoitettujen keinotekoisten seosten käytön aikana. Kun käytetään terapeuttista ruokaa, kaloreita, joiden osia halkaistaan ​​osittain, painon puuttuminen voi olla poissa tai olla vähäinen. Portaalihypertensiota, splenomegaliaa, samoin kuin kutinaa ja ksantomia esiintyy ilman kirurgista hoitoa 5-6 kuukauden iässä. jotka lisäävät asteittain ja osoittavat sappikirroosin muodostumista.

DIAGNOSTIIKKA Fyysinen tutkimus

Historiaa kerättäessä on tarpeen selventää raskauden kulun, syntymäajan, lapsen tilan syntymän ja antropometriset indikaattorit. Keltaisuuden, ulosteen värin ja maksan koon syntymisajankohta.

Potilaiden fyysinen tutkiminen arvioi ihon ja skleran värin, maksan ja pernan koon, ulosteen ja virtsan värin sekä fyysisen kehityksen. Käytettäessä joitakin terapeuttisia seoksia (Humana, johon on lisätty lipoproteiineja ja keskipitkäketjuisia triglyseridejä, Alfar), valkaistujen ulosteiden ekvivalentti voi olla eri harmaasävyjä vaalealta pimeään.

On mahdollista tunnistaa hematoomit eri kehon alueilla ja napanuoran verenvuoto, joka liittyy K-vitamiinista riippuvaisen veren hyytymistekijöiden puutteeseen K-vitamiinin imeytymisen heikentymisenä suolistossa.

Biokemiallinen verikoe:

• bilirubiinin lisääntyminen, joka johtuu yli 20%: n suorasta fraktiosta verrattuna bilirubiiniarvoon (varhainen merkki);

• jolle on tunnusomaista muiden kolestaasin (GGT) biokemiallisten markkereiden (3-lipoproteiinit, kolesteroli, alkalisen fosfataasin aktiivisuuden lisääntyminen, sappihapot) esiintyminen, joiden vakavuus dynamiikassa nousee ensimmäisten 2-3 viikon aikana tapahtuneesta vähennyksestä huomattavaan nousuun 2-3: een kk;

• Sytolyysientsyymien (ALT, AST) aktiivisuus kasvaa maltillisesti ja yleensä viivästyy. Useimmissa tapauksissa ensimmäiset 2-3 viikkoa syntymän jälkeen nämä indikaattorit pysyvät normaalialueella ja kasvavat asteittain;

• albumiinin taso, kolinesteraasi, joka heijastaa maksan synteettistä funktiota, ei muutu taudin alkuvaiheessa (ensimmäisen 3–4 kuukauden aikana).

• fibrinogeeni, joka heijastaa maksan synteettistä toimintaa, ei muutu ensimmäisten 4-5 kuukauden aikana. Hemorrhagisen oireyhtymän kehittymisen myötä havaittiin alhainen protrombiini-indeksi ja PTV, joka liittyy heikentyneeseen K-vitamiinin imeytymiseen suolistossa.

Maksa- ja verisuonijärjestelmän ultraäänellä tyhjässä vatsassa olevaa sappirakkoa ei voi visualisoida tai se voidaan määritellä "hyperhoottiseksi rasitukseksi" (kuva 33-2, katso värin lisäys).

Joissakin tapauksissa sappikanavien atresia paljastaa intrahepaattisten sappikanavien laajenemisen, harvemmin - kystat maksan ja polysplenien portissa. Kun saavutetaan epävarmoja tuloksia ultraäänestä ja tarkan tiedon puuttuminen potilaan väristä, on suositeltavaa tehdä testi ursodeoksikoolihapolla, jonka tarkoituksena on annoksen 20 mg / kghsut 1,5-2 viikon ajan, kun taas AVZHP ei muuta sapen rakon ultraääniä, ja tuoli pysyy värjääntynyt.

Epilobulaarinen scintigrafia: AVHP-potilailla on melko korkea herkkyys. On mahdollista havaita, ettei suolistoon tuleva radioisotooppi-aine ole riittävä, ja maksan tyydyttävä imeytymis- ja kerääntymistoiminto.

Retrograde-koletsystokolangiografialla on lapsilla useita teknisiä rajoituksia elämän ensimmäisen kuukauden aikana. Vastasyntyneen aikana tätä tutkimusta ei suoriteta.

MR. Tässä tutkimuksessa on suuri herkkyys (100%), spesifisyys (96%) ja luotettavuus (98%). MRI on tarkin ei-invasiivisten tutkimusmenetelmien joukossa, mikä mahdollistaa yksiselitteisen diagnoosin.

Maksan biopsia. Mikro-makroskooppiset muutokset riippuvat taudin vaiheesta, joka liittyy suoraan lapsen ikään. Tyypillinen histologinen kuva AVZHP: stä sisältää kolestaasin, ductules-periportaalisen proliferaation, sappitroombien esiintymisen intrahepaattisissa sappikanavissa. 15%: ssa tapauksista havaitaan hepatosyyttien jättimäinen solumuunnos. Fibroosi etenee periportalista, perilobulaarisesta mikrokodulaarisesta kirroosista 4-5 kuukauden iässä.

AVZHP erottuu muiden maksan ja sappiteiden sairauksien kanssa, ilmenee kolestaasin oireyhtymänä, ja suurin vaikeus on Alagillen oireyhtymän differentiaalidiagnoosi, joka perustuu synnynnäisten sappikanavien synnynnäiseen hypoplasiaan, yhdessä muiden elinten virheiden tai poikkeavuuksien kanssa.

AVZHP: n tunnistaminen - osoitus kirurgin kuulemisesta.

Hoidon tarkoitus: sappikanavien läpäisevyyden palauttaminen. AVZHP: tä sairastavat lapset sairaalaan sairaalahoitoon.

Lääketieteellistä ravintoa käytetään sekä pre- että postoperatiivisessa jaksossa painon alijäämän palauttamiseksi. Keskipitkäketjuisten triglyseridien imeytyminen ei riipu suolen pitoisuudesta suolistossa, koska sillä on suurempi liukoisuus veteen, ne imeytyvät mahaan ja ohutsuoleen ilman sappihappoja. AVZhP: n oikea-aikaisen kirurgisen korjauksen jälkeen ruoansulatuskanavan toiminnallisen tilan palauttaminen vaatii pitkän ajan. Useimmissa tapauksissa rasvojen sekundaarista imeytymishäiriötä havaitaan useiden viikkojen ja useiden kuukausien kuluttua kirurgisen hoidon jälkeen, mikä määrittää terapeuttisen ravinnon käytön tarpeen.

Ennaltaehkäisevässä ajassa näytetään suuria annoksia rasvaliukoisia vitamiineja suun kautta: D-vitamiini annoksena 5000–8000 IU / vrk, A-vitamiini annoksella 5000-20000 IU / päivä, E-vitamiini - 20-25 IU / kghsut), C-vitamiini - 1 mg / kghsut). K-vitamiinin käyttöönotto on suositeltavaa suorittaa protrombiini-indeksin valvonnassa. Jos protrombiinin indeksi laskee alle 40%, parenteraalinen (intramuskulaarinen) K-vitamiinin antaminen annoksella 1 mg / kghsut näytetään 3 vuorokautta, minkä jälkeen vaihdetaan oraaliseen antamiseen. Myös makro- ja mikroravintoaineita: kalsiumia - 50 mg / kghsut). fosfori - 25 mg / kghsut), sinkki (sinkkisulfaatti) - 1 mg / kghsut). Hoidon kesto riippuu AVZHP: n kirurgisen hoidon tehokkuudesta ja aiemmasta vitamiinien, makro- ja mikrotuotteiden puutteesta.

Maksan portoenterostomin jälkeen (Kasai'n mukaan): tulehdusta ja choleretic-hoitoa tulee suorittaa leikkauksen jälkeen.

Postoperatiivisen hoidon järjestelmä:

• 1. päivä - 10 mg / kghsut);

• 2. päivä - 8 mg / kghsut);

• 3. päivä - 6 mg / kghsut);

• 4. päivä - 5 mg / kghsut);

• 5. päivä - 4 mg / kghsut);

• 6. päivä - 3 mg / kghsut);

• 7. päivä - 2 mg / kg.

Sitten 0,5 mg / kghsut) suun kautta bilirubiinin tasolle alle 40 µmol / l. Poikkeuksia ovat potilaat, joilla on huomattava tulehdus maksan biopsianäytteiden histologisessa tutkimuksessa ja akuutin, yleistyneen infektion (virus, bakteeri tai sekoitettu etiologia) kliiniset ja laboratoriomerkit postoperatiivisessa jaksossa. Tässä tapauksessa prednisonin käyttö on lopetettava.

Laaja-alaiset antibakteeriset lääkkeet. Lähtötapa: III-sukupolven kefalosporiinit + metronidatsoli tavanomaisessa terapeuttisessa annoksessa, sitten antibiootteja määrätään mikrobiologisen tutkimuksen perusteella.

Positiivisen tuloksen perusteella maksan ja veren biopsiassa oleva CMV: n PCR yhdistää spesifisen hoidon: immunoglobuliinin laskimonsisäinen antaminen CMV: tä vastaan ​​(Neocytotect) kaavion mukaisesti. Jos CMV-DNA havaitaan veressä hoidon jälkeen, toista tämän lääkkeen hoito.

Parhaan tuloksen saavuttamiseksi tarvitaan AVZhP: n varhainen diagnoosi ja oikea-aikainen lääkärin lähettäminen.

Maksan portoenterostomin (Kasai) toiminta. Tämän toiminnan optimaalinen aika on elämän kaksi ensimmäistä kuukautta. Kun toimenpide suoritetaan vähintään 3 kuukauden ikäisenä, sen tehokkuus vähenee merkittävästi. Yli 4 kuukauden ikäiset lapset ovat epäkäytännöllisiä. Kasai-kirurgisen toimenpiteen periaate (hepatoportoenterostomy) koostuu maksan porausreiän alueelle sijoitetuista eristysrakenteista, ja tällöin sappikanavan "kuitujäännöksen" poikkileikkaukseksi. Tämä viilto avaa yhä hermostuneiden sappikanavien luumenin.

Toimenpiteen jälkeen komplikaatiot ovat mahdollisia kolangiitin, portaalin verenpaineen, maksan keuhkojen oireyhtymän tai keuhkoverenpainetaudin, intrahepaattisten kystien ja kasvainten muodossa. Kolangiitin ennaltaehkäisyyn ja hoitoon lapsen sairaalasta poistamisen jälkeen jatketaan tulehdusta ehkäisevää hoitoa sulfametosolitrimetopriimilla (baktrim) annoksella 30 mg / kgxut) sulfametoksatsolille tai 6 mg / kg / vrk trimetoprimille 3 postoperatiivisen kuukauden ajan siirtymällä tämän lääkkeen saamiseksi ensimmäistä vuotta viikossa. Kolangiitin kehittymisen myötä näytetään laaja-alaisten antibakteeristen lääkkeiden nimittäminen.

Ne suosittelevat myös ursodeoksikoolihapon jatkuvaa nauttimista suspensiossa annoksena 20 mg / kg / vrk) kahteen jaettuun annokseen.

Maksansiirto on kirurgisen toimenpiteen toinen vaihe. Ilman Kasai-leikkausta maksansiirron tarve näkyy jo 6–10 kuukauden iässä, ja potilaiden paino ei yleensä ylitä 6-7 kg.

Potilaiden eloonjääminen maksan portoenterostomin toiminnan jälkeen: 5-vuotias 40-60%, 10-vuotias - jopa 2533%, 20-vuotias - 10-20%. AVZHP-potilaiden eloonjäämisaste maksansiirron jälkeen on tällä hetkellä yli 90%.