Porfyriinin ja bilirubiinin metabolian häiriöt (E80)

Mukana: katalaasi- ja peroksidaasiviat

Synnynnäinen erytropoieettinen porfyria

porfyria:

• NOS
• akuutti ajoittainen (maksan)

Tarvittaessa voit selvittää syyn käyttämällä ulkoisia syitä (luokka XX).

Venäjällä kymmenennen tarkistuksen (ICD-10) kansainvälinen tautiluokitus hyväksyttiin yhtenä sääntelyasiakirjana, jossa selvitettiin sairauksien ilmaantuvuus, kaikkien osastojen sairaanhoitolaitosten julkisten puhelujen syyt ja kuolinsyyt.

ICD-10 esiteltiin terveydenhuollon käytännössä koko Venäjän federaation alueella vuonna 1999 Venäjän terveysministeriön 27.5.1997 antamalla määräyksellä. №170

WHO suunnittelee uuden tarkistuksen (ICD-11) julkaisemisen vuonna 2022.

Vastasyntyneiden hyperbilirubinemia fysiologinen - kuvaus, syyt, oireet (merkit), diagnoosi, hoito.

Lyhyt kuvaus

Vastasyntyneiden fysiologinen hyperbilirubinemia - kohtalaisen ohimenevä fysiologinen hyperbilirubinemia (riippumattomasta bilirubiinista), joka havaittiin vastasyntyneen aikana. Taajuus. Hyperbilirubinemiaa voidaan havaita kaikissa vastasyntyneissä, 50–70 prosentissa tapauksista ilmenee keltaisuutta (useammin ennenaikaisissa ja epäkypsissä vauvoissa).

syistä

Etiologia on maksan entsyymijärjestelmien fysiologinen kypsyys (vähentynyt glukuronyylitransferaasiaktiivisuus), mikä haittaa aineenvaihduntaa ja suoran bilirubiinin vapautumista verestä.

Oireet (merkit)

Kliininen kuva • Ihon ja limakalvojen keltaisuus 24 tunnin elämän jälkeen, kasvaa 3-4 päivään, sitten häviää (7–10 vrk iässä iän myötä ennenaikaiset voivat jäädä 14–15 päivän pituisiksi) • Keltaisuus erottuu kliinisesti, kun seerumin bilirubiinipitoisuus ylittää 85 µmol / l; epäsuoran bilirubiinin huippupitoisuus ei tässä tapauksessa ole suurempi kuin 205 µmol / l kolmannella elämäpäivällä, normaalin sisällön palauttaminen tapahtuu ensimmäisen eliniän loppuun mennessä. Ennenaikaisilla vauvoilla on suurempi bilirubiinipitoisuus.

diagnostiikka

Tutkimusmenetelmät • KLA, jolla on perifeerinen veri-testi, retikulosyyttien laskeminen ja erytrosytometristen indeksien määrittäminen • Äidin ja lapsen veriryhmien määrittäminen • Coombs-näytteet (suorat ja epäsuorat) • Suorien ja epäsuorien bilirubiinipitoisuuksien määrittäminen.

Eri diagnoosi • Sikiön erytroblastoosi • Kefalohematoma • Imetys imeytymishäiriöillä vastasyntyneet.

hoito

Hoitotaktiikka • Vastasyntyneitä on ruokittava glukoosipitoisella suolaliuoksella, jonka natriumipitoisuus on alhainen koko keltaisuuden aikana. • Kun seerumin epäsuoran bilirubiinin pitoisuus on yli 120 µmol / l, valoterapiaa annetaan, fenobarbitaalia, karboleenia jne.

Synonyymit • vastasyntyneen keltaisuus • bilirubiinin riittämätön konjugaatio • vastasyntyneiden yksinkertainen keltaisuus • vastasyntyneiden keltaisuus fysiologinen.

ICD-10 • P59 Muiden ja määrittelemättömien syiden aiheuttama vastasyntyneen keltaisuus.

Huomautus • Vastasyntyneiden hyperbilirubinemia on tila, johon liittyy veren bilirubiinin (sekä suoran [sitoutuneen bilirubiinin, bilirubinglukuronidin] että epäsuoran [vapaan bilirubiinin]) määrän lisääntyminen. Hyperbilirubinemiaa on kahdenlaisia: vapaita (konjugoitumattomia) ja sitoutuneita (konjugoituja). Jälkimmäinen on aina patologinen tila. Molemmat hyperbilirubinemiatyypit voivat johtaa keltaisuuteen.

Hyperbilirubinemia lapsikoodissa MKB 10: n mukaan

Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia: diagnoosi ja hoito

Hyvänlaatuisen hyperbilirubinemian määritelmä

Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia on itsenäinen sairaus, mukaan lukien pigmentoitu hepatosis, yksinkertainen perheen kolemia, ajoittainen nuorten keltaisuus, ei-hemolyyttinen perheen keltaisuus, perustuslailliset maksan toimintahäiriöt, retentio keltaisuus ja funktionaalinen hyperbilirubinemia. Sairaus ilmenee ajoittaisena tai kroonisena keltaisuutena, ilmeisenä poikkeavana maksan toimintana ja sen rakenteena ilman merkittäviä häiriöitä. Kolestaasin ja hemolyysin ilmeisiä oireita ei ole.

syitä

Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia aikuisilla useimmissa tapauksissa - nämä ovat luonteeltaan perinnöllisiä sairauksia, jotka siirretään hallitsevalla tavalla. Tätä vahvistaa lääketieteellinen käytäntö.

Taudin syy on bilirubiinin vaihdon epäonnistuminen. Seerumissa tämä aine kasvaa tai sieppausta rikotaan tai siirretään plasman maksasoluihin.

Samanlainen tila on myös mahdollinen tapauksissa, joissa bilirubiinin ja glukuronihapon sitoutumisprosesseja on rikottu, mikä voidaan selittää entsyymin, kuten glukuronyylitrapsferaasin, pysyvällä tai väliaikaisella puutteella.

Provokointitekijät

Taudin klassinen ilmenemismuoto on keltaruusu, ihon ikterinen värjäys voi esiintyä joissakin tapauksissa, ei aina. Hyperbilirubinemian ilmenemismuodot ovat usein ajoittaisia, ja harvinaisissa tapauksissa ne ovat pysyviä, eivät kulkene.

Iteruksen kasvu voi johtua seuraavista tekijöistä:

• voimakas fyysinen tai hermostunut sammuminen;
• infektioiden paheneminen, sappiteiden vaurioituminen;
• lääkeaineen immuniteetti;
• katarraaliset sairaudet;
• erilaisia ​​kirurgisia toimenpiteitä;
• alkoholin saanti.

Taudin oireet

Sen lisäksi, että sklera ja iho on maalattu kellertäviksi, potilaat tuntevat raskautta oikeassa hypochondriumissa. On tapauksia, joissa esiintyy dyspeptisiä oireita - pahoinvointia, oksentelua, häiriöitä, ruokahaluttomuutta, lisääntynyttä kaasun muodostumista suolistossa.

Hyperbilirubinemian ilmentyminen voi johtaa asthenovegetatiivisten sairauksien esiintymiseen, jotka ilmenevät masennuksena, heikkoutena ja nopeana väsymyksenä.

Hyvänlaatuisen hyperbilirubinemian oireyhtymä

Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia lääketieteellisessä käytännössä sisältää seitsemän synnynnäistä oireyhtymää:

Kaikki nämä oireet ilmenevät bilirubiinin vaihdon rikkomisen yhteydessä, jos veren ei-konjugoidun bilirubiinin taso lisääntyy, mikä kertyy kudoksiin. Bilirubiinin konjugoitumisella on valtava rooli kehossa, erittäin myrkyllistä bilirubiinia käsitellään matalamyrkylliseksi, diglukoronidiksi - liukoiseksi yhdisteeksi (konjugoitu bilirubiini). Bilirubiinin vapaa muoto tunkeutuu helposti elastisiin kudoksiin, säilytetään verisuonten seinämien limakalvoissa, ihossa, mikä aiheuttaa keltaisuutta.

Criggler-Nayarin oireyhtymä

Taudin patogeneesi johtuu sellaisen entsyymin täydellisestä poissaolosta kuin UDPHT (urndin-5-difosfaattiglukuronyyli- transferaasientsyymi). Tämän oireyhtymän tyypin 1 kohdalla UDHHT on täysin poissa, vapaan bilirubiinin määrä nousee jyrkästi, indikaattorit saavuttavat 200 μmol / l ja jopa enemmän. Synnytyksen jälkeen hemato-enkefaalisen esteen läpäisevyys on ensimmäisenä päivänä korkea. Aivoissa (harmaassa aineessa) pigmentti kerääntyy nopeasti, jolloin syntyy keltaista ydinkeltaisuutta. Testaa kordiaminomin kanssa hyvänlaatuisen hyperbilirubinemian diagnoosissa fenobarbitaalilla - negatiivinen.

Dabin-Johnsonin oireyhtymä

Morfologinen ominaisuus - suklaanvärinen maksa, jossa karkean rakeisen pigmentin kertyminen on korkea. Oireyhtymän ilmenemismuodot: jatkuva keltaisuus, toistuva kutina, kipu oikealla puolella hypokondriumissa, asteeniset oireet, dyspepsia, pernan ja maksan laajentuminen. Sairaus voi alkaa missä tahansa iässä. Hormonaalisten ehkäisyvalmisteiden sekä raskauden aikana on olemassa pitkäaikainen käyttöriski.

Kokonaisbilirubiini ei ylitä 100 µmol / l, vapaan ja sitoutuneen bilirubiinin suhde on 50/50.

Tämän oireyhtymän hoitoa ei ole kehitetty. Oireyhtymä ei vaikuta elinajanodotukseen, mutta tämän patologian olemassaolon laatu heikkenee.

Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia - Gilbertin oireyhtymä

Bilirubiini on yksi tärkeimmistä sappipigmentteistä, joka on hemoglobiinin hajoamisen välituote, joka on mukana hapen kuljetuksessa.

Gilbertin oireyhtymä sisältää fermentaattista hyvänlaatuista hyperbilirubinemiaa (pigmentoitunut hepatosis). Yleensä johtuu sappipigmenttien epäsuorasta (konjugoimattomasta) fraktiosta. Tämä johtuu maksan geneettisistä puutteista. Kurssi on hyvänlaatuinen - maksan suuret muutokset, voimakas hemolyysi ei tapahdu.

Gilbertin oireyhtymän oireet

Gilbertin oireyhtymällä ei ole ilmaantuneita oireita, esiintyy vähäisin ilmentymin. Jotkut lääkärit eivät pidä oireyhtymää sairautena, vaan viittaavat sen organismin fysiologisiin ominaisuuksiin.

Ainoa ilmenemismuoto useimmissa tapauksissa ovat kohtalaisia ​​keltaisuuden indikaattoreita limakalvojen, ihon, silmäleikkauksen värjäyksellä. Muut oireet ovat joko lieviä tai lainkaan.

Mahdolliset minimaaliset neurologiset oireet:

Vielä harvinaisempia oireita Gilbertin oireyhtymässä ovat ruoansulatushäiriöt (dyspepsia):

Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia: hoito

Vitamiinihoito, choleretic-aineiden käyttö on hyödyllinen näissä tapauksissa. Älä tarvitse sairastuneita ja erityisiä kylpylähoitoja.

Gilbertin hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia ei myöskään vaadi erityishoitoa. Potilaiden tulee noudattaa joitakin ohjeita, jotta tauti ei aiheuta pahenemista.

Jos keltaisuus ilmenee, lääkäri voi määrätä useita lääkkeitä.

Näiden suositusten täytäntöönpanossa potilailla on normaali bilirubiinitaso, taudin oireet näkyvät paljon harvemmin.

Mikä on konjugaatti keltaisuus: koodit ICD 10: lle ja hypotyroidismille

Epäsuoraa bilirubiinia tai vapaata pidetään myrkyllisimpänä, koska se voi häiritä soluja. Bilirubiinin epäsuoran osuuden (hyperbilirubinemia) lisääntyminen voi aiheuttaa konjugatiivista keltaisuutta, josta keskustellaan tämän päivän artikkelissa.

Konjugaatio keltaisuus # 8212; mikä se on?

Konjugaation keltaisuus on eräänlainen keltaisuus, joka johtuu epäsuoran bilirubiinin tuotannosta. Usein tätä ilmiötä voidaan havaita vastasyntyneen aikana lapsilla, mutta se ei ohita aikuisia.

Vertaa muihin keltaisuuksiin, joita voit lukea niistä erillisissä materiaaleissa:

Mikä aiheuttaa konjugoitumista keltaisuutta?

Keltan ulkonäkö liittyy epäonnistumiseen epäsuoran bilirubiinin ja glukoronihapon yhdistelmässä, minkä vuoksi sen siirtyminen suoraan fraktioon ei tapahdu. Syy voi olla:

Konjugointikeltaisuuden lajikkeet

Konjugaation keltaisuus voi olla useita eri tyyppejä:

Fysiologinen keltaisuus vastasyntyneillä

Vastasyntyneiden konjugointikeltausta havaitaan joka toinen lapsi, jopa melko terve. Ensimmäiset oireet alkavat näkyä noin 2 päivää synnytyksen jälkeen ja häviävät kolmannen viikon aikana.

Fysiologinen keltaisuus ennenaikaisilla imeväisillä

Ennenaikaisissa vauvoissa keltaisuus on vakavampi kuin kokonaiskestoisten. Ihon värjäys tapahtuu yleensä 5-6 päivänä ja kestää kuukauden.

Perinnöllinen keltaisuus

Perinnöllistä keltaisuutta on kolme:

Keltaisuus imeväisillä Ruokinta Imetys

Lääketieteellinen keltaisuus

Jotkut lääkkeet voivat lisätä bilirubiinia. Tällaisia ​​lääkkeitä ovat sulfonamidit, levometsitiini, K-vitamiini. Keltaisuutta aiheuttavien lääkkeiden poistamisen myötä kaikki sen ilmenemismuodot häviävät.

Patologinen keltaisuus

Diagnoosi ja hoito

Keltaisuus vaatii ajoissa tapahtuvaa diagnoosia ja erilaistumista. Jos fysiologista keltaisuutta luonnehtii vain ihonvärin muutos, sitten patologisella henkilöllä, letargia, kouristukset, pahoinvointi ja oksentelu ja kuume voivat häiritä.

Jos epäillään patologista muotoa, lääkärin tulee määrätä sarja laboratoriokokeita (virtsanalyysi ja verenkuva, biokemiallinen verikoe) ja instrumentaalisia tutkimuksia (ultraääni). Veren ja ulosteiden tutkimisen aikana havaitaan bilirubiinitason nousu.

• valohoitoa;
• Infuusiohoito
• Barbituraattien ja hormonaalisten aineiden vastaanotto;
• Verensiirto

Mikä on konjugaatti keltaisuus: koodit ICD 10: lle ja hypotyroidismille

Epäsuoraa bilirubiinia tai vapaata pidetään myrkyllisimpänä, koska se voi häiritä soluja. Bilirubiinin epäsuoran osuuden (hyperbilirubinemia) lisääntyminen voi aiheuttaa konjugatiivista keltaisuutta, josta keskustellaan tämän päivän artikkelissa.

Konjugaatio keltaisuus # 8212; mikä se on?

Konjugaation keltaisuus on eräänlainen keltaisuus, joka johtuu epäsuoran bilirubiinin tuotannosta. Usein tätä ilmiötä voidaan havaita vastasyntyneen aikana lapsilla, mutta se ei ohita aikuisia.

Vertaa muihin keltaisuuksiin, joita voit lukea niistä erillisissä materiaaleissa:

Mikä aiheuttaa konjugoitumista keltaisuutta?

Keltan ulkonäkö liittyy epäonnistumiseen epäsuoran bilirubiinin ja glukoronihapon yhdistelmässä, minkä vuoksi sen siirtyminen suoraan fraktioon ei tapahdu. Syy voi olla:

Konjugointikeltaisuuden lajikkeet

Konjugaation keltaisuus voi olla useita eri tyyppejä:

Fysiologinen keltaisuus vastasyntyneillä

Vastasyntyneiden konjugointikeltausta havaitaan joka toinen lapsi, jopa melko terve. Ensimmäiset oireet alkavat näkyä noin 2 päivää synnytyksen jälkeen ja häviävät kolmannen viikon aikana.

Fysiologinen keltaisuus ennenaikaisilla imeväisillä

Ennenaikaisissa vauvoissa keltaisuus on vakavampi kuin kokonaiskestoisten. Ihon värjäys tapahtuu yleensä 5-6 päivänä ja kestää kuukauden.

Perinnöllinen keltaisuus

Perinnöllistä keltaisuutta on kolme:

Keltaisuus imeväisillä Ruokinta Imetys

Lääketieteellinen keltaisuus

Jotkut lääkkeet voivat lisätä bilirubiinia. Tällaisia ​​lääkkeitä ovat sulfonamidit, levometsitiini, K-vitamiini. Keltaisuutta aiheuttavien lääkkeiden poistamisen myötä kaikki sen ilmenemismuodot häviävät.

Patologinen keltaisuus

Diagnoosi ja hoito

Keltaisuus vaatii ajoissa tapahtuvaa diagnoosia ja erilaistumista. Jos fysiologista keltaisuutta luonnehtii vain ihonvärin muutos, sitten patologisella henkilöllä, letargia, kouristukset, pahoinvointi ja oksentelu ja kuume voivat häiritä.

Jos epäillään patologista muotoa, lääkärin tulee määrätä sarja laboratoriokokeita (virtsanalyysi ja verenkuva, biokemiallinen verikoe) ja instrumentaalisia tutkimuksia (ultraääni). Veren ja ulosteiden tutkimisen aikana havaitaan bilirubiinitason nousu.

• valohoitoa;
• Infuusiohoito
• Barbituraattien ja hormonaalisten aineiden vastaanotto;
• Verensiirto

Hoidamme maksan

Hoito, oireet, lääkkeet

Hyperbilirubinemian koodi MKB 10: lle

Limakalvojen, silmäkalvojen ja ihon kellastuminen tulee varoittaa henkilöstä. Kaikki tietävät, että nämä oireet viittaavat jonkinlaiseen häiriöön sellaisen tärkeän elimen kuin maksan työssä. Näiden sairauksien on oltava lääkärin valvonnassa. Hän tekee oikean diagnoosin ja määrää tarvittavan hoidon. Kun bilirubiinin taso nousee, yleensä keltaisuus näkyy. Hyvänlaatuisella hyperbilirubinemialla on myös samanlaisia ​​oireita. Artikkelissa tarkastellaan tarkemmin, millainen tauti on, millaisia ​​sen syitä ja hoitomenetelmiä on.

Hyvänlaatuisen hyperbilirubinemian määritelmä

Pohjimmiltaan bilirubiini on sappipigmentti, jolla on tyypillinen punainen-keltainen väri. Tämä aine on tuotettu hemoglobiinin punasoluista, jotka hajoavat maksan, pernan, sidekudosten ja luuytimen solujen vaihtelevien muutosten vuoksi.

Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia on itsenäinen sairaus, mukaan lukien pigmentoitu hepatosis, yksinkertainen perheen kolemia, ajoittainen nuorten keltaisuus, ei-hemolyyttinen perheen keltaisuus, perustuslailliset maksan toimintahäiriöt, retentio keltaisuus ja funktionaalinen hyperbilirubinemia. Sairaus ilmenee ajoittaisena tai kroonisena keltaisuutena, ilmeisenä poikkeavana maksan toimintana ja sen rakenteena ilman merkittäviä häiriöitä. Kolestaasin ja hemolyysin ilmeisiä oireita ei ole.

Hyvänlaatuisen hyperbilirubinemian (ICD 10-koodi: E 80 - yleiset bilirubiini- ja porfiinimetabolian häiriöt) koodit ovat myös seuraavat: E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Näin ollen: Gilbertin oireyhtymät, Crigler-oireyhtymät, muut häiriöt - Dubin-Johnsonin oireyhtymät ja Rotor-oireyhtymät, määrittelemätön bilirubiinin metabolia.

syitä

Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia aikuisilla useimmissa tapauksissa - nämä ovat luonteeltaan perinnöllisiä sairauksia, jotka siirretään hallitsevalla tavalla. Tätä vahvistaa lääketieteellinen käytäntö.

On posthepatiitti hyperbilirubinemia - esiintyy viruksen akuutin hepatiitin seurauksena. Myös taudin syy voidaan siirtää tarttuvaa mononukleoosia elpymisen jälkeen, potilaalla voi esiintyä hyperbilirubinemian oireita.

Taudin syy on bilirubiinin vaihdon epäonnistuminen. Seerumissa tämä aine kasvaa tai sieppausta rikotaan tai siirretään plasman maksasoluihin.

Samanlainen tila on myös mahdollinen tapauksissa, joissa bilirubiinin ja glukuronihapon sitoutumisprosesseja on rikottu, mikä voidaan selittää entsyymin, kuten glukuronyylitrapsferaasin, pysyvällä tai väliaikaisella puutteella.
Hyperbilirubinemian luetellut mekanismit luonnehtivat Gilbertin, Crigler-Nayyarin ja posthepatiitin hyperbilirubinemian oireyhtymiä. Rotor- ja Dabin-Johnson-oireyhtymissä seerumin bilirubiiniarvo kasvaa, koska pigmentin erittyminen sappikanaviin on hepatosyyttien kalvojen kautta rikottu.

Provokointitekijät

Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia, jonka diagnoosi vahvistaa, että se on useimmiten havaittu nuoruusiässä, saattaa ilmetä oireita monta vuotta ja jopa elinaikana. Miehillä tämä tauti havaitaan paljon useammin kuin naisilla.

Taudin klassinen ilmenemismuoto on keltaruusu, ihon ikterinen värjäys voi esiintyä joissakin tapauksissa, ei aina. Hyperbilirubinemian ilmenemismuodot ovat usein ajoittaisia, ja harvinaisissa tapauksissa ne ovat pysyviä, eivät kulkene.

Iteruksen kasvu voi johtua seuraavista tekijöistä:

• voimakas fyysinen tai hermostunut sammuminen;
• infektioiden paheneminen, sappiteiden vaurioituminen;
• lääkeaineen immuniteetti;
• katarraaliset sairaudet;
• erilaisia ​​kirurgisia toimenpiteitä;
• alkoholin saanti.

Taudin oireet

Sen lisäksi, että sklera ja iho on maalattu kellertäviksi, potilaat tuntevat raskautta oikeassa hypochondriumissa. On tapauksia, joissa esiintyy dyspeptisiä oireita - pahoinvointia, oksentelua, häiriöitä, ruokahaluttomuutta, lisääntynyttä kaasun muodostumista suolistossa.

Hyperbilirubinemian ilmentyminen voi johtaa asthenovegetatiivisten sairauksien esiintymiseen, jotka ilmenevät masennuksena, heikkoutena ja nopeana väsymyksenä.
Tutkimuksen yhteydessä lääkäri kiinnittää ensin huomiota kellertyneeseen skleraaseen ja potilaan ihon tummaan sävyyn. Joissakin tapauksissa iho ei tule keltaiseksi. Maksa palpoituu rannikkokaaren reunoilla tai sitä ei ehkä tunneta. Elimistön kokoa lievästi kohoaa, maksa muuttuu pehmeäksi, potilas tuntuu tuskalliselta palpaatiosta. Perna ei kasva. Poikkeukset ovat tapauksia, joissa hepatiitin seurauksena esiintyy hyvänlaatuista hyperbilirubinemiaa. Posthepatiitti hyperbilirubinemia voi esiintyä myös tartuntataudin - mononukleoosin - kärsimyksen jälkeen.

Hyvänlaatuisen hyperbilirubinemian oireyhtymä

Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia lääketieteellisessä käytännössä sisältää seitsemän synnynnäistä oireyhtymää:

• Crigler-Nayar-oireyhtymät, tyypit 1 ja 2;
• Dabin-Johnsonin oireyhtymät;
• Gilbertin oireyhtymät;
• Roottorien oireyhtymät;
• Bylerin tauti (harvinainen);
• Lucy-Driscollin oireyhtymä (harvinainen);
• Perheellinen hyvänlaatuinen ikään liittyvä kolestaasi - hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia (harvinainen).

Kaikki nämä oireet ilmenevät bilirubiinin vaihdon rikkomisen yhteydessä, jos veren ei-konjugoidun bilirubiinin taso lisääntyy, mikä kertyy kudoksiin. Bilirubiinin konjugoitumisella on valtava rooli kehossa, erittäin myrkyllistä bilirubiinia käsitellään matalamyrkylliseksi, diglukoronidiksi - liukoiseksi yhdisteeksi (konjugoitu bilirubiini). Bilirubiinin vapaa muoto tunkeutuu helposti elastisiin kudoksiin, säilytetään verisuonten seinämien limakalvoissa, ihossa, mikä aiheuttaa keltaisuutta.

Criggler-Nayarin oireyhtymä

Amerikkalainen lastenlääkäri V. Nayyar ja J. Crigler paljastivat uuden oireyhtymän vuonna 1952 ja kuvailivat sitä yksityiskohtaisesti. Hänet nimettiin tyypin 1 Criggler-Nayarin oireyhtymäksi. Tällä synnynnäisellä poikkeavuudella on autosomaalinen toistuva perintötyyppi. Oireyhtymän kehittyminen tapahtuu välittömästi ensimmäisten tuntien kuluttua lapsen syntymästä. Samanlaisia ​​oireita esiintyy yhtä usein sekä tyttöjen että poikien kohdalla.

Taudin patogeneesi johtuu sellaisen entsyymin täydellisestä poissaolosta kuin UDPHT (urndin-5-difosfaattiglukuronyyli- transferaasientsyymi). Tämän oireyhtymän tyypin 1 kohdalla UDHHT on täysin poissa, vapaan bilirubiinin määrä nousee jyrkästi, indikaattorit saavuttavat 200 μmol / l ja jopa enemmän. Synnytyksen jälkeen hemato-enkefaalisen esteen läpäisevyys on ensimmäisenä päivänä korkea. Aivoissa (harmaassa aineessa) pigmentti kerääntyy nopeasti, jolloin syntyy keltaista ydinkeltaisuutta. Testaa kordiaminomin kanssa hyvänlaatuisen hyperbilirubinemian diagnoosissa fenobarbitaalilla - negatiivinen.

Bilirubiinien enkefalopatia johtaa nystagmuksen, lihasten verenpaineen, atetoosin, opisthotonuksen, kloonisten ja tonisten kohtausten kehittymiseen. Taudin ennuste on erittäin epäsuotuisa. Tehokkaan hoidon puuttuessa kuolema on mahdollista ensimmäisenä päivänä. Maksa ruumiinavauksessa ei muutu.

Dabin-Johnsonin oireyhtymä

Hyvänlaatuisen hyperbilirubinemian oireyhtymä Dabin-Johnson kuvattiin ensin vuonna 1954. Enimmäkseen tämä tauti on yleistä Lähi-idän asukkaille. Alle 25-vuotiailla miehillä esiintyy 0,2-1% tapauksista. Perintö tapahtuu autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Tällä oireyhtymällä on patogeneesi, joka liittyy heikentyneeseen bilirubiinin kulkeutumiseen hepatosyytissä sekä siitä johtuen kuljetuksen ATP-riippuvaisen solukalvojärjestelmän maksukyvyttömyydestä. Tämän seurauksena bilirubiinin virtaus sappeen on häiriintynyt, bilirubiinin refluksointi veressä hepatosyytistä tapahtuu. Tämän vahvistaa väriaineen huippupitoisuus veressä kahden tunnin kuluttua bromosulfaleiinia käyttävissä testeissä.

Morfologinen ominaisuus - suklaanvärinen maksa, jossa karkean rakeisen pigmentin kertyminen on korkea. Oireyhtymän ilmenemismuodot: jatkuva keltaisuus, toistuva kutina, kipu oikealla puolella hypokondriumissa, asteeniset oireet, dyspepsia, pernan ja maksan laajentuminen. Sairaus voi alkaa missä tahansa iässä. Hormonaalisten ehkäisyvalmisteiden sekä raskauden aikana on olemassa pitkäaikainen käyttöriski.

Tauti diagnosoidaan bromisulfaleiininäytteen perusteella, ja kolesystografia, jossa kontrastiaine hitaasti kirkastuu, ilman epäsäännöllisyyttä sappirakossa. Cordiaminia ei tässä tapauksessa käytetä hyvänlaatuisen hyperbilirubinemian diagnoosissa.

Kokonaisbilirubiini ei ylitä 100 µmol / l, vapaan ja sitoutuneen bilirubiinin suhde on 50/50.

Tämän oireyhtymän hoitoa ei ole kehitetty. Oireyhtymä ei vaikuta elinajanodotukseen, mutta tämän patologian olemassaolon laatu heikkenee.

Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia - Gilbertin oireyhtymä

Tämä perinnöllinen sairaus esiintyy useimmiten, kerromme siitä tarkemmin. Sairaus välittyy vanhemmilta lapsille, joka liittyy bilirubiinin vaihtoon osallistuvan geenin puutteeseen. Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia (ICD - 10 - E80.4) ei ole mikään muu kuin Gilbertin oireyhtymä.

Bilirubiini on yksi tärkeimmistä sappipigmentteistä, joka on hemoglobiinin hajoamisen välituote, joka on mukana hapen kuljetuksessa.

Lisääntynyt bilirubiini (80-100 µmol / l), merkittävä (epäsuoran) bilirubiinin, joka ei liity veriproteiineihin, hallitseminen johtaa jaksoittain keltaisuuden ilmenemiseen (limakalvot, sklera, iho). Samalla maksan testit, muut indikaattorit pysyvät normaaleina. Miehillä Gilbertin oireyhtymä on 2-3 kertaa yleisempi kuin naisilla. Ensimmäistä kertaa voi esiintyä kolmesta kolmetoista vuoteen. Usein sairaus seuraa henkilöä koko elämänsä ajan.
Gilbertin oireyhtymä sisältää fermentaattista hyvänlaatuista hyperbilirubinemiaa (pigmentoitunut hepatosis). Yleensä johtuu sappipigmenttien epäsuorasta (konjugoimattomasta) fraktiosta. Tämä johtuu maksan geneettisistä puutteista. Kurssi on hyvänlaatuinen - maksan suuret muutokset, voimakas hemolyysi ei tapahdu.

Gilbertin oireyhtymän oireet

Gilbertin oireyhtymällä ei ole ilmaantuneita oireita, esiintyy vähäisin ilmentymin. Jotkut lääkärit eivät pidä oireyhtymää sairautena, vaan viittaavat sen organismin fysiologisiin ominaisuuksiin.

Ainoa ilmenemismuoto useimmissa tapauksissa ovat kohtalaisia ​​keltaisuuden indikaattoreita limakalvojen, ihon, silmäleikkauksen värjäyksellä. Muut oireet ovat joko lieviä tai lainkaan.
Mahdolliset minimaaliset neurologiset oireet:

• heikkous;
• huimaus;
• lisääntynyt väsymys;
• unihäiriöt;
• unettomuus.

Vielä harvinaisempia oireita Gilbertin oireyhtymässä ovat ruoansulatushäiriöt (dyspepsia):

• ruokahalun puute tai väheneminen;
• katkera röyhtäily syömisen jälkeen;
• närästys;
• katkera maku suussa; harvoin oksentelu, pahoinvointi;
• raskauden tunne, vatsan ylikuormitus;
• ulostehäiriöt (ummetus tai ripuli);
• kivut oikeassa hypochondriumissa, joka on tylsää. Voi esiintyä, kun ruokavaliossa esiintyy virheitä mausteisen ja rasvaisen ruoan väärinkäytön jälkeen;
• maksan suurentumista.

Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia: hoito

Jos ruoansulatuskanavan sairauksiin ei liity mitään, remissiossa lääkäri määrää ruokavalion numeron 15. Akuuteina aikoina, jos on olemassa sappirakon samanaikaisia ​​sairauksia, ruokavalio nro 5 on määrätty. Erityistä maksan hoitoa potilaille ei tarvita.

Vitamiinihoito, choleretic-aineiden käyttö on hyödyllinen näissä tapauksissa. Älä tarvitse sairastuneita ja erityisiä kylpylähoitoja.
Maksan alueella tapahtuvat sähköiset tai lämpökäsittelyt eivät ainoastaan ​​hyödytä vaan myös vahingoittavat sitä. Taudin ennuste on melko suotuisa. Potilaat säilyttävät suorituskykynsä, mutta hermoston väheneminen ja fyysinen rasitus ovat tarpeen.

Gilbertin hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia ei myöskään vaadi erityishoitoa. Potilaiden tulee noudattaa joitakin ohjeita, jotta tauti ei aiheuta pahenemista.

• Käyttö sallittu: heikko teetä, kompottia, vähärasvainen raejuusto, vehnäleipä, vihannesten liemi keitto, naudanliha, vähärasvainen, mureneva vilja, kana, ei-hapan hedelmät.
• Käytössä on kielletty: sianliha, tuore leivonnaiset, pinaatti, suolaliuos, rasvainen liha, sinappi, rasvainen kala, jäätelö, pippuri, alkoholi, musta kahvi.
• Järjestelmän noudattaminen - täysin poistanut raskaan harjoituksen. Määrättyjen lääkkeiden käyttö: antikonvulsantit, antibiootit, anaboliset steroidit, tarvittaessa - sukupuolihormonianalogit, joita käytetään hormonaalisten häiriöiden sekä urheilijoiden hoitoon urheilullisen suorituskyvyn parantamiseksi.
• Lopettakaa tupakointi kokonaan, juomaan alkoholia.

Jos keltaisuus ilmenee, lääkäri voi määrätä useita lääkkeitä.

• Ryhmä barbituraatteja - epilepsialääkkeet vähentävät tehokkaasti bilirubiinin määrää.
• Choleretic-aineet.
• Keinot, jotka vaikuttavat sappirakon toimintaan sekä sen kanaviin. Estä sappikivitauti, kolecistiitti.
• Hepatoprotektorit (suojaavat aineet, suojaavat maksasoluja vaurioilta).
• Kelaattoreista. Välineet, jotka lisäävät bilirubiinin erittymistä suolistosta.
• Ruoansulatusentsyymejä määrätään dyspeptisiin häiriöihin (oksentelu, pahoinvointi, kaasunmuodostus) - auttaa ruoansulatusta.
• Valoterapia - altistuminen sinisten lamppujen valolle johtaa tuhoutumiseen kiinteän bilirubiinin kudoksissa. Silmien palovammojen välttämiseksi niiden suojaaminen on välttämätöntä.

Näiden suositusten täytäntöönpanossa potilailla on normaali bilirubiinitaso, taudin oireet näkyvät paljon harvemmin.

hyperbilirubinemia

Taudin kuvaus

Hyperbilirubinemia - ryhmä sairauksia ja oireyhtymiä, joille on tunnusomaista ihon ja limakalvojen ikterinen värjäys, hyperbilirubinemia normaaleilla muilla maksan toiminnan indikaattoreilla ja (perusmuodoissa) morfologisten muutosten puuttuminen maksassa, hyvänlaatuinen kurssi. Näitä ovat hepatiitin jälkeinen hyperbilirubinemia ja synnynnäinen funktionaalinen hyperbilirubinemia.

Hyperbilirubinemian syyt

Hyperbilirubinemia funktionaaliset synnynnäiset - - perinnöllisesti siirretyn (geneettisesti määritetyn) ei-hemolyyttisen hyperbilirubinemian ryhmät. Sairaudet johtuvat hepatosyyttien vapaan bilirubiinin vapauttamisesta verestä, sitomalla se glukuronihappoon bilirubiini-glukuronidin (siihen liittyvän bilirubiinin) muodostumisen ja sen erittymisen sappeen kanssa.

Hyperbilirubinemian oireet

Kaikissa tapauksissa hyperbilirubinemiaa ja keltaisuutta havaitaan varhaislapsuudesta lähtien, useimmissa tapauksissa (paitsi Kriegler-Nayarin oireyhtymä), ne ovat merkityksettömiä, voivat olla ajoittaisia ​​(ravitsemusvirheet, alkoholin saanti, välitaudit, fyysinen uupumus ja muut syyt). Usein lieviä dyspeptisiä oireita, lievää asteniaa, heikkoutta, väsymystä.

Hyvän, suotuisan ennusteen kannalta; työkapasiteetti on yleensä tallennettu.

Hyperbilirubinemian diagnoosi

Maksa ei yleensä ole suurentunut, pehmeä, kivuton, funktionaaliset maksatestit (paitsi hyperbilirubinemiaa) eivät muutu. Radioisotoopin hepatografia ei osoita muutoksia. Pernaa ei laajenneta. Erytrosyyttien osmoottinen resistenssi, niiden elinajanodote on normaali. Puncture biopsia kaikissa muodoissa (lukuun ottamatta Dubin-Johnsonin oireyhtymää) ei paljasta muutoksia.

Hyperbilirubinemian hoito

Potilaat, joilla on erityishoito, eivät yleensä tarvitse, vain lisääntyneen keltaisuuden aikana määrätä säästävän ruokavalion numero 5, vitamiinihoito, cholagogue. Alkoholijuomien, mausteisen ja rasvaisen ruoan kuluttaminen on kiellettyä, fyysistä ylikuormitusta ei suositella.

Hyperbilirubinemia: oireet ja hoito

Hyperbilirubinemia - tärkeimmät oireet:

• Mood Swings
• kutina
• heikkous
• pahoinvointi
• Ruokahaluttomuus
• pyörtyminen
• oksentelu
• Kova suu
• uneliaisuus
• Kipu oikeassa hypokondriumissa
• pahanolontunne
• närästys
• apatia
• Painonpudotus
• Tumma virtsa
• Elintarvikkeiden epääminen
• Ihon kellastuminen
• Keltainen limakalvo
• Silmäkuoren kellastuminen
• Kroonisten sairauksien paheneminen

Hyperbilirubinemia on patologinen tila, kun bilirubiinin taso veressä kasvaa. Taudin kehittyminen aiheuttaa erilaisia ​​sisäelinten sairauksia. Nämä ovat maksan vajaatoiminta ja sappikivitauti. Jos hyperbilirubinemian prosessi on kehityksen ensimmäisessä vaiheessa, spesifistä hoitoa ei suoriteta. Joissakin tapauksissa sappirakko alkaa syttyä.

Useimmat lääkärit eivät pidä tätä tilaa itsenäisenä patologiana. Huolimatta siitä, että sillä on oma ICD-10-koodi, sitä kutsutaan tietyn patologisen prosessin oireeksi. Yksi tai toinen merkki osoittaa kuitenkin kehon poikkeavuuksien kehittymistä.

syyoppi

Hyperbilirubinemian syyt ovat seuraavat:

• anemia;
• geneettinen taipumus;
• alkoholin tai huumeiden myrkytys;
• tartuntataudit;
• väärä verensiirto, kun ryhmä ja Rh-tekijä eivät vastaa;
• autoimmuunisairaudet;
• krooninen lupus erythematosus;
• maksakudoksen tulehdus;
• leukemia;
• eri luonteiset kasvaimet;
• vatsaontelot vatsanontelossa vamman jälkeen;
• steroidien käyttö;
• antipyreettisten ja antibakteeristen aineiden käyttö.

Hyperbilirubinemian kehittymisen oireyhtymä vaikuttaa haitallisesti hermostoon. Myös sen vuoksi kehon myrkytys voi tapahtua.

Jos bilirubiinin kasvu kasvaa samanaikaisesti hepatiitin ja kirroosin kaltaisten sairauksien kanssa, tämä viittaa siihen, että potilaan tila on erittäin vakava. Tämä voi tapahtua erityisesti cholecystectomin jälkeen.

Jos tämä tila ilmenee raskauden aikana, se tarkoittaa, että estrogeenin aiheuttama sappi on pysähtynyt. Vaikka tämä tapahtuu harvoin, on kuitenkin tarpeen kuulla lääkärin, joka määrää tutkimuksen, jolloin vältetään vakavien patologioiden kehittyminen.

Jokaisella taudin muodolla ja tyypillä on oma ICD-10-koodi.

luokitus

Tällä patologialla on oma luokittelu:

• Toiminnalliset häiriöt, jotka diagnosoidaan aikuisilla. ICD-10-koodi: E80 on yleinen koodi, mutta lajikkeille (oireyhtymille) on myös ICD-10-koodi. Esimerkiksi: koodi mkb-10 - E80.4 - Gilbertin oireyhtymä, koodi mkb-10 - E80.5 - Krieglerin oireyhtymässä, koodi mkb-10 - E80.6 - Dabin-Johnsonin oireyhtymä ja rotorin oireyhtymä. On myös koodi ICD-10 - E80.7 - epävakaa bilirubiiniaineenvaihdunta.
• Perinnöllinen hyperbilirubinemia - ICD-10-koodi - D55 - D58.
• vastasyntyneille - ICD-10-koodi - P50 - P61.

Tarkemmin sanottuna tämä patologia on jaettu seuraaviin tyyppeihin:

• Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia. Useimmissa tapauksissa se on kroonista keltaisuutta, hyvin harvoin se on ajoittainen. Tämän uskotaan olevan perinnöllinen hyperbilirubinemia. Nimi hyvänlaatuinen on kollektiivinen. Tällä tarkoitetaan metabolisen prosessin häiriöitä, jotka liittyvät bilirubiinin tasoon. Tämän taudin tärkein oire on keltainen iho ja silmien sklera. Tämä tila voi ilmetä vaikean stressin, leikkauksen tai tartuntataudin jälkeen raskauden aikana.
• Konjugoimaton hyperbilirubinemia tai suora hyperbilirubinemia. Sille on ominaista epäsuoran bilirubiinin lisääntyminen. Useimmiten tämä tapahtuu hemolyysin aikana. Tällainen hyperbilirubinemia esiintyy vastasyntyneillä, joilla on diagnosoitu hemolyyttinen sairaus, sekä potilailla, joilla on perinnöllinen hemolyyttisen anemian muoto, kun punasolujen vaurioituminen on tapahtunut. Useimmissa tapauksissa tämä tapahtuu elimistön myrkytyksen yhteydessä maksakirroosin aikana sekä akuutissa tai kroonisessa hepatiitissa. Tällaisen hepatiitin komplikaatio on posthepatitis hyperbilirubinemia.
• Konjugoiva hyperbilirubinemian kehittyminen on suoran bilirubiinin lisääntyminen eli fysiologinen keltaisuus. Se diagnosoidaan pääasiassa ennenaikaisilla vauvoilla, koska niiden maksan entsyymijärjestelmä ei ole vielä kehittynyt. Tällainen hyperbilirubinemia ennenaikaisilla vauvoilla osoittaa ensimmäiset oireet vasta kolmannella päivällä. Viikon aikana se etenee ja laskee. Ennenaikaisilla vauvoilla se kulkee kolmen viikon kuluessa ja pikkulapsilla kahden viikon kuluessa.
• Väliaikainen hyperbilirubinemia - diagnosoitu 70% vastasyntyneistä. Se johtuu sappipigmenttien heikosta vähenemisestä. Täysin ilmenee kolmannen päivän jälkeen syntymän jälkeen. Virtsan ja ulosteiden väri pysyy muuttumattomana. Joissakin lapsissa tämä ilmenee jatkuvana uneliaisuutena, huonona ruokahaluna ja harvoin yksittäisinä oksenteluina. Oireita esiintyy koko viikon ajan, joskus enemmän. Lastenlääkäri, joka määrää tehokkaan hoidon, auttaa tässä tilanteessa. Tämä patologiamuoto ei koskaan koskaan aiheuta komplikaatioita.

Äskettäin vastasyntyneiden keltaisuutta on diagnosoitu yhä enemmän.

oireiden

Kussakin tapauksessa hyperbilirubinemia osoittaa oireita varsin kirkkaasti. Tyypillisin on ihon keltainen väri, silmien sklera, suu.

Lisäksi seuraavat oireet tulevat näkyviin:

• tunne kipua oikeassa hypokondriumissa;
• pahoinvointi ja oksentelu;
• närästys, katkeruuden tunne suussa;
• yleinen heikkous, syömisen epääminen, apatia;
• mielialan vaihtelut;
• uneliaisuus;
• harvinainen ja lyhytaikainen synkooppi;
• neurologiset häiriöt;
• virtsa muuttuu tummaksi;
• kutiava iho on läsnä;
• dramaattinen laihtuminen.

Jos tällainen patologia on syntynyt raskauden aikana, kliinistä kuvaa voidaan täydentää seuraavilla oireilla:

• jatkuvaa väsymystä, uneliaisuutta;
• yleinen huonovointisuus ja heikkous;
• ruokahalun häiriöt;
• jos on kroonisia sairauksia, niiden paheneminen on mahdollista.

Potilaat, joilla on lievä funktionaalinen hyperbilirubinemia, eivät koe epämukavuutta maksan palpoitumisen aikana, elin ei kasva.

Taudin kohtalaisissa ja vaikeissa vaiheissa, kuten epäsuorassa hyperbilirubinemiassa, maksa on suurentunut ja kivulias. Tämän patologisen prosessin muodon muunnelma on Gilbertin oireyhtymä.

Jos ihon keltainen väri on ainoa kliininen merkki ja terveyshäiriön muita oireita ei todeta edes diagnoosin avulla, ennen diagnoosia on hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia tai synnynnäinen kehittyvä hyperbilirubinemia.

diagnostiikka

Ensisijaisen tutkimuksen suorittaa yleislääkäri:

• ensin hän suorittaa visuaalisen tarkastuksen;
• kerää potilaan historian.

Muita diagnooseja voivat olla seuraavat tutkimukset:

• yleinen kliininen ja yksityiskohtainen biokemiallinen verikoe;
• virtsanalyysi ja ulosteet;
• Vatsan ultraääni;
• Maksa ultraääni;
• maksatestit.

Tässä tapauksessa sinun on ehkä kuultava tartuntatautien asiantuntijaa, hematologia, immunologia, nefrologia. Tutkimuksen tulosten mukaan patologia havaitaan ja asianmukainen hoito määrätään.

hoito

Kun diagnosoidaan hyperbilirubinemiaa, hoidon tulisi olla vain kattava. Jos ilmenee, että potilaalla on hemolyyttinen anemia, on tarpeen kuulla hematologia, varsinkin jos tämä patologia on diagnosoitu raskaana olevalla naisella.

Lääkehoito sisältää:

• antibakteeriset ja viruslääkkeet;
• vastaanottaa immunomodulaattoreita;
• tulehduskipulääkkeet;
• antioksidantit (tarvittaessa), esimerkiksi Enterosgel;
• Ursodeoksikoolihappovalmisteet, esimerkiksi Ursosan;
• Fenobarbitaali alempiin bilirubiinitasoihin;
• fytoterapeuttinen hoito.

Lisäksi potilaalle suositellaan ruokavalion tarkistamista. Valikosta on tarpeen jättää mausteinen, mausteinen, rasvainen, paistettu. Myös terapeuttisten toimenpiteiden kulun aikana ei voi juoda alkoholia.

ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä on noudatettava seuraavia suosituksia:

• tietyn ruokavalion noudattaminen ja haitallisten tuotteiden rajoittaminen;
• luopua huonoista tavoista, erityisesti alkoholijuomien käytöstä;
• älä ylikuormita kehoa fyysisellä rasituksella;
• stressaavia tilanteita olisi vältettävä.

Jos patologia diagnosoidaan ajoissa ja aloitetaan tehokas hoito, ennuste on suotuisa. Ennuste riippuu kuitenkin edelleen taudin kehittymisasteesta ja siihen liittyvistä patologisista prosesseista.

Jos luulet, että sinulla on hyperbilirubinemia ja tämän taudin tunnusomaiset oireet, lääkärit voivat auttaa sinua: terapeutti, lastenlääkäri, gastroenterologi.

Suosittelemme myös online-taudin diagnostiikkapalvelumme käyttöä, joka valitsee mahdolliset sairaudet syötettyjen oireiden perusteella.

Reaktiivinen hepatiitti on patologinen prosessi, joka johtaa dystrofisiin tulehduksellisiin prosesseihin maksassa. Useimmiten tämä tauti kehittyy kroonisten gastroenterologisten sairauksien, systeemisten ja muiden sairauksien taustalla. On huomattava, että epäspesifinen reaktiivinen hepatiitti, toisin kuin virus-, toksisuus- ja muut tämän taudin muodot, on hyvin hoidettavissa.

Mekaaninen keltaisuus kehittyy, kun sappin ulosvirtausprosessi sappia erittävillä reiteillä on häiriintynyt. Tämä tapahtuu johtuen kanavien mekaanisesta puristuksesta kasvain, kystan, kiven tai muiden muodostumien avulla. Naiset kärsivät enimmäkseen taudista, ja nuorena ikääntyneen keltaisuuden seurauksena syntyy obstruktiivista keltaisuutta, ja keski-ikäisillä ja vanhemmilla naisilla patologia on seurausta tuumorimaisista prosesseista elimistössä. Sairaudella voi olla muita nimiä - obstruktiivista keltaisuutta, ekstrahepaattista kolestaasia ja muita, mutta näiden patologioiden ydin on yksi ja se rikkoo sappivirtaa, mikä johtaa erityisten oireiden ilmaantumiseen ja ihmisen kunnon rikkomiseen.

Sklerosoiva kolangiitti on harvinainen maksasairaus, joka koostuu maksan kanavien tulehduksesta ja tukkeutumisesta sekä elimen sisällä että sen ulkopuolella. Yleensä, kun ihmiset puhuvat tästä taudista, ne tarkoittavat primaarista sklerosoivaa kolangiittia, jonka syitä ei ole täysin ymmärretty. Tämä patologia määritetään satunnaisesti, kun suoritetaan kirurgisia operaatioita elimistössä. Lisäksi tauti voi olla oireeton jo pitkään, joten vaikka kanavan tulehdus ja niiden sclerosis havaitaan arpikudoksella, taudin oireet henkilössä eivät ehkä vielä näy. Samaan aikaan, saamatta oikea-aikaisesti hoitoa, ihmiset kohtaavat nopeasti vakavan tilan - maksan vajaatoiminnan.

Alkoholinen hepatiitti on maksan tulehdussairaus, joka kehittyy alkoholia sisältävien juomien pitkäaikaisen käytön seurauksena. Tämä tila on ennakoiva maksakirroosin kehittymiselle. Taudin nimen perusteella tulee selväksi, että pääasiallinen syy sen esiintymiseen on alkoholin käyttö. Lisäksi gastroenterologit tunnistavat useita riskitekijöitä.

Kryptogeeninen hepatiitti - on tulehdusprosessin kehittyminen tämän elimen soluissa. Patologia voi esiintyä joko akuutissa tai kroonisessa muodossa, mutta joka tapauksessa johtaa vaarallisten komplikaatioiden muodostumiseen. Etiologisen tekijän kyvyttömyyden määrittäminen määräytyy gastroenterologian alan asiantuntijoiden laajasta syystä. Joissakin tapauksissa tämä johtuu siitä, että sairaanhoitolaitoksella ei ole riittävää teknistä perustaa sairauden provokaattoreiden perustamiseksi.

Kun liikunta ja maltillisuus, useimmat ihmiset voivat tehdä ilman lääkettä.

Mikä on Gilbertin oireyhtymä, ICD-10-koodi, oireet ja taudin hoito kansan korjaustoimenpiteillä

Gilbertin oireyhtymä ei ole vaarallinen geneettinen sairaus, joka ei vaadi erityishoitoa. Gilbertin oireyhtymän tärkein diagnostinen oire on bilirubiinitasojen nousu. Taudin syy voi olla maksan tai sappiteiden sairauksien vaurioituminen. He puhuvat myös synnynnäisestä hyperbilirubinemiasta.

Bilirubiini on keltainen väriaine, joka muodostuu hemoglobiinin hajoamisen aikana (punainen veripigmentti), joka vapautuu tuhoutuneista punasoluista (erytrosyyteistä). Tämän seurauksena muodostuu epäsuora bilirubiini (vapaa), joka liukenee huonosti veteen. Se sitoutuu veriproteiineihin. Tässä muodossa se voi ylittää istukan, veri-aivoesteen ja vahingoittaa keskushermostoa. Vapaata bilirubiinia kuljetetaan maksassa olevilla proteiineilla, joissa se muuttuu ja "aggregoituu" kemiallisen yhdisteen glukuronihappona glukuronyylitransferaasin entsyymin vaikutuksesta.

Palautteen tuloksena glukuronidin kanssa muodostuu suora bilirubiini, joka liukenee veteen ja menettää kykynsä ylittää istukan ja veri-aivoesteen. Maksan suora bilirubiini erittyy aktiivisesti sappeen. Yhdessä sapen kanssa se tulee suolistoon, jossa se muuttuu edelleen ja poistuu elimistöstä.

Gilbertin tautia sairastavilla potilailla ei tule ylimääräistä väriainetta sappikanaviin, mikä johtaa hyperbilirubinemiaan - bilirubiinin lisääntyneeseen tasoon veressä.

Sairaus esiintyy vain 7%: lla väestöstä ja diagnosoidaan useimmiten miehillä.

Gilbertin oireyhtymä (ICD-10-koodi: E 80.4) on ylimääräinen määrä bilirubiinia ihmiskehossa. Hyperbilirubinemian syitä voidaan saada tai synnynnäisiä. Hankitut sairauden syyt ovat:

• veren punasolujen liiallinen hajoaminen (johtuu esimerkiksi immuunivasteesta);

• maksavaurioita;

• sappiteiden sairaudet.

Synnynnäinen hyperbilirubinemia on lisääntynyt veren seerumin bilirubiinipitoisuus, joka johtuu geneettisesti aiheuttamasta aineenvaihdunnan puutteesta. Molemmat hyperbilirubinemiatyypit voivat liittyä sekä bilirubiiniin sitoutuneeseen että vapaaseen. Taudin tärkein oire on keltaisuus, jossa ihon, limakalvojen ja silmien valkoisten keltaisuus on.

Bilirubiinin tyypit ja niiden normit aikuisille ovat:

• kokonaisbilirubiini - 0,2-1,1 mg / dl (3,42–20,6 µmol / l);

• suora bilirubiini (sitoutunut) - 0,1-0,3 mg / dl (1,7-5,1 μmol / l) 4;

• epäsuora (vapaa) bilirubiini - 0,2-0,7 mg / dl (3,4–12 µmol / l).

Poikkeukset näistä arvoista ovat raskaana olevat naiset ja vastasyntyneet, joiden bilirubiiniarvojen nousu on fysiologisesti.

Porfyriinin ja bilirubiinin metabolian häiriöt (E80)

Mukana: katalaasi- ja peroksidaasiviat

Synnynnäinen erytropoieettinen porfyria

porfyria:

• NOS
• akuutti ajoittainen (maksan)

Tarvittaessa voit selvittää syyn käyttämällä ulkoisia syitä (luokka XX).

Haku tekstillä ICD-10

Etsi ICD-10-koodista

Aakkoshaku

ICD-10-luokat

• I Jotkut tartuntataudit ja loistaudit
  (A00-B99)

Venäjällä kymmenennen tarkistuksen (ICD-10) kansainvälinen tautiluokitus hyväksyttiin yhtenä sääntelyasiakirjana, jossa selvitettiin sairauksien ilmaantuvuus, kaikkien osastojen sairaanhoitolaitosten julkisten puhelujen syyt ja kuolinsyyt.

ICD-10 esiteltiin terveydenhuollon käytännössä koko Venäjän federaation alueella vuonna 1999 Venäjän terveysministeriön 27.5.1997 antamalla määräyksellä. №170

WHO suunnittelee uuden tarkistuksen (ICD-11) julkaisemisen vuonna 2007 2017 2018.

Gilbertin oireyhtymä

Gilbertin oireyhtymä (ICD-10: n E80.4 mukaan)

Gilbertin oireyhtymä (yksinkertainen perhe cholehemia, perustuslaillinen hyperbilirubinemiaan, idiopaattinen konjugoitumatonta hyperbilirubinemiaan, nonhemolytic perhe keltaisuus) - pigmentosa rasvamaksa, tunnettu siitä, kohtalainen ajoittainen lisäys sisältöä ei sido (epäsuora) bilirubiinin määrää veressä rikkomisen vuoksi solunsisäisen kuljetuksen bilirubiinin hepatosyyttien paikkaan sen yhteydessä glukuronihapon kanssa, hyperbilirubinemian asteen väheneminen fenobarbitaalin ja autosomaalisen määräävän tyypin vaikutuksesta IAOD. Tämä hyvänlaatuinen, mutta kroonisesti virtaava sairaus diagnosoitiin ensin vuonna 1901 Ranskan gastroenterologi Augustin Nicolas Gilbert.

Yleisin perinnöllisen pigmentoituneen hepatosiksen muoto, joka havaitaan 1-5 prosentissa väestöstä. Oireyhtymä on yleinen eurooppalaisille (2-5%), aasialaisille (3%) ja afrikkalaisille (36%). Sairaus ilmenee ensin nuoruusiässä ja nuorena, 8–10 kertaa useammin miehillä.

Oireyhtymän patogeneesin historian alaisuudessa on hepatosyytin verisuonipylvään mikrosomeilla tapahtuvan bilirubiinin talteenoton rikkominen, joka on sen kuljetuksen rikkominen glutationi-S-transferaasin kanssa, joka tuottaa konjugoimatonta bilirubiinia hepatosyyttien mikrosomeihin, sekä mikrosomin uridiinidifosfaatti-glukuronyylitransferaasin mikrosomin huonontuminen. Erityinen piirre on konjugoimattoman bilirubiinin, joka on veteen liukenematon, mutta hyvin liukoinen rasvoihin, lisääntyminen, joten se voi olla vuorovaikutuksessa solumembraanien, erityisesti aivojen, fosfolipidien kanssa, mikä selittää sen neurotoksisuuden. Gilbertin oireyhtymää on ainakin kaksi. Yksi niistä on bilirubiinin puhdistuman väheneminen hemolyysin puuttuessa, toinen hemolyysin taustalla (usein latentti).

Maksan morfologisille muutoksille on tunnusomaista hepatosyyttien rasva-dystrofia ja kellertävänruskean pigmentin lipofussiinin kertyminen maksasoluihin, usein lobulien keskelle sappikapillaareja pitkin.

Hepatosyyttien monooksidaasijärjestelmän entsyymien indusoijat: fenobarbitaali ja ziksorin (flumekinoli) annoksina 0,05-0,2 g päivässä 2-4 viikon ajan. Niiden vaikutuksessa bilirubiinin taso veressä laskee ja dyspeptiset ilmiöt häviävät. Fenobarbitaalihoidon aikana esiintyy joskus letargiaa, uneliaisuutta ja ataksiaa. Näissä tapauksissa lääkkeen vähimmäismäärä (0,05 g) määrätään ennen nukkumaanmenoa, jolloin voit ottaa sen pitkään aikaan. Kun otetaan zixoriinia, lääkkeen siedettävyys on hyvä, sivuvaikutusten puuttuminen.

Zixorinissa on epäilyksiä: vuodesta 1998 lähtien. sen jakelu Venäjällä on kielletty, ja valmistaja (Gideon Richter) ei enää tuota sitä.

Voit hakea Kordiaminia 30-40 tippaa 2-3 kertaa päivässä viikon aikana. Koska merkittävällä osalla potilaista kehittyy kolesystiitti ja kolelitiaasi, on suositeltavaa ottaa infuusiota choleretic yrtteistä, suorittaa ajoittain sorbitolin (ksylitolin), Karlovy Varyn suolan ja Barbaran suolan. Jos bilirubiini saavuttaa 50 µmol / l ja siihen liittyy huonoa terveyttä, on mahdollista ottaa fenobarbitaalia lyhyellä kurssilla (30-200 mg / vrk 2-4 viikon ajan). Fenobarbitaali on osa sellaisia ​​lääkkeitä kuin barboval, Corvalol ja valocordin, joten jotkut mieluummin käyttävät näitä pisaroita (20-25 tippaa 3 kertaa päivässä), vaikka tämän hoidon vaikutus havaitaan vain pienessä osassa potilaita.

Konjugoidun bilirubiinin poistaminen (tehostettu diureesi, aktiivihiili bilirubiinin adsorbenttina suolistossa);

Jo kiertävän bilirubiinin sitoutuminen veressä (albumiinin antaminen annoksella 1 g / kg 1 tunti). Erityisen suositeltavaa on lisätä albumiinia ennen verensiirtoa.

Kudoksiin kiinnitetyn bilirubiinin tuhoutuminen, mikä vapauttaa perifeerisiä reseptoreita, jotka voivat sitoa uusia bilirubiinin osia, estää sen tunkeutumisen veri-aivoesteen läpi. Tämä saavutetaan valohoidolla. Suurin vaikutus havaitaan aallonpituudella 450 nm. Siniset lamput ovat tehokkaampia, mutta ne vaikeuttavat lapsen ihon havaitsemista. Valokuvalähde sijoitetaan 40 - 45 cm etäisyydelle rungon yläpuolelle. Silmät on suojattava.

Halu välttää provosoivia tekijöitä (infektio, fyysinen ja henkinen stressi, alkoholi ja hepatotoksiset lääkkeet)

Ruokavalio, jossa rajoitetaan tulenkestäviä rasvoja ja säilöntäaineita sisältäviä tuotteita.

Vitamiinihoito - erityisesti ryhmän B vitamiinit.

Suositellut choleretic-rahastot.

Kroonisten tartuntakeskusten korjaaminen ja sappirakenteen nykyisen patologian hoito.

Kriittisissä tapauksissa vaihtaa verensiirtoa.

Mahdolliset valuuttakurssimuuttujat: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

Cholagogue pahenemisvaiheessa

Kliinisesti ilmenee aikaisintaan 20-vuotiaana. Usein potilas ei ole tietoinen siitä, että hän kärsii keltaisuudesta, kunnes se havaitaan kliinisessä tutkimuksessa tai laboratoriotutkimuksissa.

Fyysiset tarkastusmenetelmät

- kyseenalaistaminen - toistuvia toistuvia epämuodostumia, joita esiintyy lievässä keltaisuudessa, esiintyy useammin fyysisen ylikuormituksen tai tartuntataudin, myös influenssan jälkeen, pitkittyneen paastoamisen jälkeen tai vähäkalorisen ruokavalion jälkeen, mutta hemolyysiä sairastavilla potilailla bilirubiinin määrä ei kasva paaston aikana;

- tarkastus - subicteriset limakalvot ja iho.

- täydellinen verenkuva;

- virtsa;

- veren bilirubiinitaso - kokonais bilirubiinitason nousu epäsuoran fraktion takia;

- testi nälkään - bilirubiinin tason nousu nälän taustalla - 48 tunnin kuluessa potilas saa ruokaa, jonka energia-arvo on 400 kcal / päivä. Testin ensimmäisenä päivänä tyhjään vatsaan ja kaksi päivää myöhemmin seerumin bilirubiini määritetään. Kun sitä nostetaan 50 - 100% näytteestä pidetään positiivisena.

- testi fenobarbitaalilla - bilirubiinin tason alentaminen fenobarbitaalin saamisen aikana, johtuen konjugoituvien maksaentsyymien induktiosta;

- nikotiinihapolla tehty testi - sisään / sisään aiheuttaa bilirubiinin tason nousun vähentämällä erytrosyyttien osmoottista resistenssiä;

- sterkobiliinin stool-analyysi - negatiivinen;

- molekyylidiagnostiikka: UDHT-geenin DNA-analyysi (yhdessä alleeleista havaitaan TATAA-tason mutaatio);

- veren entsyymit: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - yleensä normaaliarvojen sisällä tai hieman koholla.

Jos on näyttöä:

- seerumin proteiinit ja niiden fraktiot - kokonaisproteiinin ja dysproteinemian lisääntymistä voidaan havaita;

- protrombiiniaika - normaaleissa rajoissa;

- B-, C-, D-hepatiittimerkit - markkereiden puuttuminen;

- bromsulfaleiinitesti - bilirubiinin väheneminen 20%: n määrityksessä.

Instrumentaaliset ja muut diagnostiset menetelmät

Pakollinen: vatsaelinten ultraääni - maksan parenhyymin koon ja tilan määrittäminen; koon, muodon, seinämän paksuuden, kivien esiintymisen sappirakon ja sappikanavien osalta.

Jos on todisteita: perkutaaninen maksan biopsia ja biopsian morfologinen arviointi - kroonisen hepatiitin, maksakirroosin sulkemiseksi pois.

Todisteiden läsnä ollessa: kliininen geneettikko - diagnoosin tarkistamiseksi.

(Criggler-Nayarin oireyhtymä, Dabin-Johnson, roottori), virushepatiitti, mekaaninen ja hemolyyttinen keltaisuus. Gilbertin oireyhtymän erottuva piirre on perinnöllinen, konjugoimaton, ei-hemolyyttinen (noin 2 muotoa, joista yksi on piilevän hemolyysin kanssa?) Hyperbilirubinemia. Eri diagnoosikriteeri viruksen hepatiitin eliminoimiseksi on markkereiden puuttuminen hepatiitti B-, C- ja delta-virusten replikaatiota ja integroitumista koskevan vaiheen seerumissa. Joissakin tapauksissa maksan pistosbiopsia on tarpeen erottaa toisistaan ​​Gilbertin oireyhtymä ja krooninen hepatiitti, jolla on vähän selvää kliinistä aktiivisuutta. Konjugoitu hyperbilirubinemia, kasvaimen, laskelman, sappijärjestelmän ja haiman vahvistuminen, jotka vahvistetaan ultraäänellä, endoskoopilla, CT: llä jne., Ovat tukahduttavan keltaisuuden hyväksi.

Gilbertin oireyhtymän diagnoosi Dabin-Johnsonin ja Rotorin oireyhtymillä:

- Kipu oikeassa hypochondriumissa - harvoin, jos on - kipeä.

- Kutiava iho puuttuu.

- Laajennetut maksat - yleensä, yleensä hieman.

- Pernan laajentaminen - ei.

- Lisääntynyt seerumin bilirubiiniarvo - lähinnä epäsuora (sitoutumaton)

- Lisääntyneet koproporfyriinit virtsassa - ei.

- Glukuronyylitransferaasiaktiivisuus on lasku.

- Bromsulfaleiinitesti - usein normi, joskus puhdistuma hieman pienenee.

- Maksabiopsia - normaali tai lipofussiinin laskeuma, rasva-degeneraatio.

Työvoiman, ravitsemuksen, lepotilan noudattaminen. Vältä merkittävää fyysistä rasitusta, nesteen rajoitusta, paastoa ja hyperinsolia. Potilaiden ruokavaliossa, erityisesti pahenemisvaiheessa, on suositeltavaa rajoittaa rasvaisia ​​lihoja, paistettuja ja mausteisia ruokia, mausteita, säilykkeitä. Alkoholin juominen on mahdotonta. Gilbertin oireyhtymä ei ole syy kieltäytyä rokotuksista.

Ennuste on suotuisa. Hyperbilirubinemia säilyy elinaikana, mutta siihen ei liity lisääntynyt kuolleisuus. Progressiiviset maksan muutokset eivät yleensä kehitty. Vakuutettaessa tällaisten ihmisten elämää ne luokitellaan normaaliksi riskiksi. Fenobarbitaalin tai cordiamiinin hoidossa bilirubiinin taso laskee normaaliksi. Potilaita on varoitettava, että keltaisuus voi esiintyä välitulehdusten, toistuvan oksentamisen ja ohitettujen aterioiden jälkeen. Potilaiden suuri herkkyys erilaisille hepatotoksisille vaikutuksille (alkoholi, monet lääkkeet jne.) Havaittiin. Ehkä tulehduksen kehittyminen sappitaudissa, sappikivitauti, psykosomaattiset häiriöt. Tämän oireyhtymän kärsivien lasten vanhempien on kuultava geneettistä asiantuntijaa ennen toisen raskauden suunnittelua. Sama pitäisi tehdä, jos sukulaiselle diagnosoidaan pariskunnan sukulaisille, jotka aikovat saada lapsia.