Maksan vajaatoiminta

Maksan vajaatoiminnan oireyhtymä on oireiden kompleksi, jolle on tunnusomaista maksan vajaatoiminnan heikentyminen akuutin tai kroonisen vaurion vuoksi. On akuuttia ja kroonista maksan vajaatoimintaa ja sen 3 vaihetta: vaiheen I alku (kompensoitu), vaihe II-ekspressoitu (dekompensoitu) ja vaiheen III terminaali (dystrofinen). Maksan vajaatoiminnan loppuvaihe päättyy maksakoomaan.

Etiologia, patogeneesi. Akuutti maksan vajaatoiminta voi ilmetä vakavissa viruksen hepatiitin muodoissa, teollisessa myrkytyksessä (arseeni, fosfori jne.), Kasveissa (syötäväksi kelpaamattomissa sienissä) ja muissa hepatotrooppisissa myrkkyissä, joissakin lääkkeissä (urosperäuute, tetrasykliinin veri jne.), Ei-veren verensiirto monissa muissa tapauksissa. Kroonista maksan vajaatoimintaa esiintyy monien kroonisten maksasairauksien (kirroosi, pahanlaatuiset kasvaimet jne.) Etenemisen myötä.

oireet

Maksan vajaatoiminnan luonne määräytyy pääasiassa kahden patologisen prosessin avulla: kolestaasin oireyhtymä ja maksakudoksen nekroosi.

Ensimmäisessä tapauksessa sappikanavien tukkeutuminen ja näin ollen sappien normaalin eliminaation lopettaminen, keltaisuus tapahtuu. Se on maksataudin tyypillisin ja näkyvin ilmentymä, ja se voi olla akuutti ja krooninen. Keltaisuuden voimakkuus voi vaihdella kirkkaasta pigmentistä lähes huomaamattomaan ulkonäköön.

Toisessa tapauksessa käynnistetään vaarallisempia prosesseja. Hepatosellulaarinen vajaatoiminta johtaa paitsi kuumeen, mutta myös erilaisiin sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöihin (verenkierron muutokset, takykardia, verenpaine ja hypotensio) ja ruoansulatuskanavaan (valkaistu uloste).

Lisäksi maksan akuutti ja krooninen nekroosi on mukana sairauksiensa ja häiriöiden mukana. Akuutti nekroosi aiheuttaa keuhkojen osittaista toimintahäiriötä (keuhkopöhö), joka johtuu veren siirtymisestä alveoliin; sekä munuais- ja hermoston häiriöt (tajunnan tylsyys, pahoinvointi, letargia tai hyperherkkyys).

Krooninen nekroosi on tyypillinen portaalihypertensiolle ja askitesille (nesteen hikoilu vatsaonteloon). Lisäksi potilailla, joilla on tämä oireyhtymä, havaitaan pinnallisia, ilmaisevia laskimotukoksia ja hämähäkkien laskimot ja anemia.

Hepatorenaalisen oireyhtymän hoito viitteenä.

Merkkejä

Maksan vajaatoiminnan kliinisessä kuvassa on erotettava hepatosellulaarisen vajaatoiminnan ja maksan enkefalopatian oireet.

Hepatosellulaarinen vajaatoiminta on tunnusomaista keltaisuuden, hemorragisen, edemaalisen, dyspeptisen, vatsakipun, kuumeen, maksan pienenemisen ja painonpudotuksen lisääntymiselle. Suussa oleva maksan haju johtuu metyylimerkaptaanin vapautumisesta maksan heikentyneiden demetylaatioprosessien vuoksi.

Maksan solun vajaatoiminnan laboratoriomerkit ovat maksan proteiinisynteettisen funktion asteittainen väheneminen, bilirubiinin, fenolien ja ammoniakin pitoisuuden nousu veren seerumissa. Aikaisemmin lisääntynyt aminotransferaasien aktiivisuus on vähentynyt dynamiikassa, kolesterolin ja kolinesteraasin vähenemisessä.

Maksan enkefalopatiaa leimaa henkinen vajaatoiminta (emotionaalinen epävakaus, ahdistuneisuus, apatia, hirvittävät tilat, joihin liittyy levottomuutta, aggressiivisuutta, suuntautumishäiriöitä, unia jne.) Ja neuromuskulaariset häiriöt (puhehäiriöt, sormien vapina), kirjoitushäiriöt, refleksien, ataksian parantaminen).

syistä

Maksan vajaatoiminnan syyt voivat olla seuraavat:

• maksasairaudet (akuutti ja krooninen hepatiitti, portaali ja sirkulaarinen kirroosi, pahanlaatuiset kasvaimet, ehinokokki ja muut);

• Sappitien estäminen, mikä johtaa lisääntyneeseen sapen hypertension paineeseen, joka häiritsee lymfaattista ja verenkiertoa maksassa ja johtaa dystrofisten muutosten kehittymiseen hepatosyytteissä (maksasolut);

• Muiden elinten ja järjestelmien sairaudet - sydän, alukset, hormonaaliset rauhaset, infektio- ja autoimmuunisairaudet;

• Myrkytys hepatotoksisilla aineilla (huumeet, myrkylliset sienet, dikloorietaani, alkoholin korvikkeet, antibiootit, aminazinit, sulfonamidit.);

• Äärimmäiset vaikutukset kehoon (laaja vammoja, palovammoja, traumaattinen sokki, massiivinen verenhukka, massiivinen verensiirto, allergia, septinen sokki).

Kliiniset ja kokeelliset tutkimukset osoittavat, että mistä tahansa syystä maksan kudoksen morfologiset muutokset ovat aina samat. Koska maksasolut ovat hyvin herkkiä hapenpuutteelle, patologiset muutokset tapahtuvat hyvin nopeasti.

diagnostiikka

Kun kerätään anamnesiaa potilailla, joilla on epäilty maksan vajaatoiminta, ne selventävät alkoholin väärinkäytön, viruksen hepatiitin, olemassa olevien aineenvaihduntatautien, kroonisten maksasairauksien, pahanlaatuisten kasvainten ja lääkkeiden tosiasiat.

Kliinisen verikokeen tutkimus paljastaa anemiaa, leukosytoosia. Koagulogrammin mukaan koagulopatian merkkejä määritetään: PTI: n väheneminen, trombisytopenia. Maksan vajaatoimintaa sairastavilla potilailla tarvitaan dynaaminen biokemiallisten näytteiden tutkimus: transaminaasit, alkalinen fosfataasi, y-glutamyylitranspeptidaasi, bilirubiini, albumiini, natrium, kalium, kreatiniini, KHS.

Maksan vajaatoiminnan diagnosoinnissa otetaan huomioon vatsaelinten ultraäänitiedot: echografian avulla arvioidaan maksan kokoa, parenhyymian tilaa ja portaalijärjestelmän astioita, ja vatsaontelon tuumoriprosessit jätetään pois.

Hepatoskintigrafiaa käytettäessä diagnosoidaan diffuusiota (hepatiitti, kirroosi, rasva-hepatosis), maksakasvaimia ja sapen eritystä. Tarvittaessa maksan vajaatoiminnan tutkimista täydentää vatsanontelon MRI ja MSCT.

Sähkökefalografia on tärkein tapa havaita maksan enkefalopatiaa ja maksan vajaatoiminnan ennusteita. Maksakooman kehittyessä EEG: ään tallennetaan rytmisen aktiivisuusaaltojen amplitudin hidastumista ja vähenemistä.

Maksabiopsian morfologiset havainnot vaihtelevat maksan vajaatoimintaan johtaneen taudin mukaan.

Maksan enkefalopatia erottuu subduraalisesta hematomasta, aivohalvauksesta, paiseesta ja aivokasvaimista, enkefaliitista, aivokalvontulehduksesta.

Lapsilla

Huolimatta siitä, että tämä tila on melko harvinainen ensimmäisten ja puoli vuotta kestäneiden lasten kohdalla, se on kuolemaan 50%: ssa tapauksista. Ja vain vanhempien ja lääkäreiden pätevistä ja oikea-aikaisista toimista riippuu lapsen elämän pelastuksesta.

Alle 15-vuotiaille vastasyntyneille maksan vajaatoiminta johtuu usein tiettyjen entsyymien tuotannon puutteellisuudesta.

Lisäksi lapsilla tämä sairaus voi olla hypoksia ja lisääntynyt proteiinimäärä elimistössä.

Lasten maksan vajaatoiminta aiheuttaa paljon vaivoja. Lapsi on heikko, passiivinen, nukkuu paljon, hänellä on päänsärky. Ruoan ruoansulatus on häiriintynyt: ripuli, turvotus, oksentelu. Vatsa sattuu, sydämen rytmi lasketaan alas.

Jos et anna vauvalle kiireellistä apua, hän joutuu koomaan.

Maksan vajaatoimintaa sairastavan lapsen hoito suoritetaan vain sairaalassa. Tulevaisuudessa sen jälkeen, kun lapsi on poistettu kotiin, hänen on noudatettava erityistä ruokavaliota pitkään ja otettava vahvistettuja annoksia B-, A-, C- ja K.

vaihe

3 maksan vajaatoimintavaihetta luokitellaan:

I-vaihe (korvattava)
Vaihe II - lausuttu (dekompensoitu),
Vaihe III - pääte (dystrofinen).

Vaiheessa 1 ei ole kliinisiä oireita, mutta alkoholin ja muiden myrkyllisten vaikutusten immuniteetti vähenee.

Toiseen vaiheeseen liittyy kliinisiä oireita: heikkouden tunne, työkyvyn heikkeneminen, dyspepsia, keltaisuuden ulkonäkö, diateesi, askites, turvotus. Laboratoriokokeet osoittavat monien tai kaikkien maksanäytteiden merkittäviä poikkeavuuksia.

Vaiheessa III kehossa on syviä aineenvaihduntahäiriöitä, dystrofisia ilmiöitä paitsi maksassa, myös muissa elimissä (CNS, munuaiset jne.);

Maksan vajaatoiminnan loppuvaihe päättyy maksakoomaan.

Hoitomenetelmät

Hoidon luonne riippuu kliinisten oireiden syystä ja ominaisuuksista. Yleensä määrätty:

Tiukka ruokavalio. Proteiinien kulutusta valvotaan huolellisesti: niiden ylimäärä voi aiheuttaa aivotoimintojen rikkomista, ja sen puute johtaa painonpudotukseen. Natriumin saannin on oltava pieni, jotta vältetään nesteen kertyminen vatsaan (askites).

Koagulointijärjestelmän ja elektrolyyttihäiriöiden patologian korjaus.

Kirurginen hoitomenetelmä on maksansiirto.

Maksan solujen vajaatoiminta 2 astetta

Viime vuosina on ehdotettu monia maksan vajaatoimintavaiheita.

RT Panchenkov, A.A. Rusanov tunnisti kolme akuutin maksan vajaatoiminnan vaihetta:
1) alku - helppo, piilevä;
2) precoma;
3) kooma.

SA Shalimov et ai. noudattaa akuutin maksan vajaatoiminnan neljän vaiheen teoriaa:
1) piilevä;
2) lausuvien kliinisten ilmenemismuotojen vaihe;
3) prekooma;
4) kooma.

T.P. Makarenko, N.I. Isimbir-hoito potilailla, joilla on akuutti leikkauksen jälkeinen maksan vajaatoiminta, ehdotti posyndromic-luokitusta, jossa korostettiin seuraavia muotoja:
1) hepatorenaalinen oireyhtymä;
2) kardiovaskulaarinen muoto tai maksan romahdus;
3) hemorraginen diathesis tai postoperatiivinen verenvuoto;
4) peritoniittimainen muoto;
5) sekamuoto.

Samalla tekijät erottavat maksan vajaatoiminnan, piilevän, lievän, kohtalaisen ja vakavan.

Perustuu morfo-kliinisiin paralleeleihin, H.H. Mansurov tunnisti kolme maksan vajaatoiminnan muotoa:
1) erottamistoiminnon rikkominen;
2) maksan portaalin heikentynyt verenkierto;
3) solujen ja maksan muutosten kehittyminen.

Ensimmäisessä muodossa tekijä tarkoitti obstruktiivista keltaisuutta, joka kehittyy primaarisen intrahepaattisen kolestaasin aikana, ja joillakin tämän ryhmän potilailla intrahepaattinen kolestaasi on vain osa vakavaa maksatulehdusta. Toista muotoa kuvatessaan tekijä luotti maksan portaalin heikentyneeseen verenkiertoon portaalin verenpaineen oireilla (splenomegalia, ruokatorven suonikohjut ja vatsa, astsiitti). Kirjoittaja ei kuitenkaan määritä molempia muotoja kiireellisiin tilanteisiin, koska niiden kehitys liittyy krooniseen maksan patologiaan.

Solu- ja maksan muutokset heijastavat ennen kaikkea pigmenttivaihtelun häiriöitä ja maksan proteiinipitoisuutta. Vaikeissa tapauksissa tämä vaurion muoto ilmenee kliinisesti pre- ja comatose-tilassa. Tämä lomake ei myöskään luonnehti E.I.:n mukaan. Halperiini, muutama selvä muutos maksan toiminnassa.

EI Halperin et ai. ne pitävät tarkoituksenmukaisena erottaa kaksi pääasiallista oireyhtymää maksan vajaatoiminnan ominaispiirteen mukaan mahdollisella lisädifferenssilla:
1) kolestaasin oireyhtymä ja
2) hepatosellulaarisen vajaatoiminnan oireyhtymä.
Näitä oireyhtymiä ei määritellä morfologisilla piirteillä, vaan kliinisillä ja biokemiallisilla parametreilla, ja ne soveltuvat paremmin hätätilanteiden karakterisointiin (erityisesti vatsaelinten akuutin kirurgisen patologian komplikaatioihin).

LB Kantsaliyev havaitsi neljä akuutin kirurgisen patologian toimintakykyä:
1) piilotettu;
2) helppo;
3) kohtalainen;
4) raskas.

Maksan piilevän funktionaalisen vajaatoiminnan herkkyydelle on tunnusomaista sen imeytymis- ja erittymisfunktion (PEF), vähäisen takykardian ja takypnean väheneminen. Samalla biokemialliset indeksit pysyivät käytännössä normaalialueella (joskus havaittiin lievää dysproteinemiaa, vähäistä kolemiaa ja hyperfermentemiaa), ja yleinen tila oli tyydyttävä.

Potilailla, joilla oli lievä maksan vajaatoiminta, potilaiden yleinen tila säilyi tyydyttävänä, vaikka oikean hypokondriumin ja epigastrisen alueen kipu oli erilainen, ja pahoinvointi ja oksentelu esiintyivät säännöllisesti. Pulssi oli 110 lyöntiä 1 minuutti. Kehittynyt lievä hypovolemia. Biokemiallisten parametrien muutokset määritettiin: transaminaasien, laktaatin ja pyruvaatin taso kasvoi 2-3 kertaa; albumiini- globuliinisuhde laski 1,0: een. Maksan PET väheni 3-4 kertaa.

Maksan vajaatoiminnan keskiarvoa leimasi maksan PEF-arvon 5–6-kertainen lasku, vaikea hyperbilirubinemia, hyperfermentemia, dysproteinemia (albumiini- globuliinisuhde laski 0,9-0,8: een), bcc: n ja otsp: n puute (jopa 20–25%). Potilaat olivat ärtyisiä, kyyneleitä, emotionaalisesti labiilia, eivät nuku hyvin, ja joskus heillä oli dyspepsiaa pahoinvoinnin, oksentelun, ripulin, ilmavaivat; heillä oli takykardiaa, takypneaa, kutisevaa ihoa, oliguriaa ja yleistä heikkoutta.

Vakavassa akuutissa maksan vajaatoiminnassa todettiin maksan PEF: n väheneminen, biokemiallisten parametrien muutos (aspar tattranstaminaasiaktiivisuus veren seerumissa nousi keskimäärin 1,59 + 0,1 μmol / l, alaniinitransaminaasi - 3,21 ± 0,2 μmol / l Pyruvisten ja maitohappojen pitoisuus veressä on jopa 569,1 ± 34 μmol / l ja 4,02 ± 0,3 mmol / l (yhteisvastuussa), BCC: n ja sen komponenttien alijäämä oli 40% tai enemmän. Potilaiden yleinen tila oli vakava. Kehittynyt oligoanuria, prekomatoznoe ja comatose-tila.

II Shimanko ja S.G. Mousselius ehdotti maksan vajaatoimintansa luokittelua hepatiopatian kliinisten ja biokemiallisten parametrien vakavuuden mukaan, määrittelemällä kolme vaihetta: 1) lievä hepatopatian aste; 2) kohtalainen hepatopatia; 3) vaikea hepatopatia.

Tämän luokittelun mukaan lievää hepatiopatiaa kuvaa maksan vaurioiden näkyvien kliinisten oireiden puuttuminen, sen toiminnan heikkeneminen havaitaan vain laboratorio- ja instrumentaalisissa tutkimuksissa (useiden sytoplasmisten entsyymien seerumin aktiivisuuden kohtuullinen nousu, lievä hyperbilirubinemia, radioisotooppitutkimuksessa - absorptiokulman pieneneminen, tutkimuksessa absorboiva kulma erittymistoiminto ja maksan verenkierto uueviridiinivärin avulla arata oli 5,2 + 4 minuuttia nopeudella 2-4 minuuttia ja maksan verenkierto - jopa 834 + 48 ml / min nopeudella 1200–1800 ml / min, veren myrkyllisyys parametrisen testin mukaan oli 14 ± 2 minuuttia; - 0,350 ± 0,05 tuumaa E.).

Kliiniset ja laboratoriotiedot - vakava keltaisuus, jonka bilirubiinipitoisuus on 62–400 µmol / l; erittäin korkea veren myrkyllisyys paramecine-testissä ja keskisuurten molekyylien tasolla: 8 - 11 minuuttia ja 0,800 - 1,200. e.; väriaineen puoliintumisaika 6,9: stä 21 minuuttiin, maksan verenkierto jopa 36 ml / min).

Tällä hetkellä merkityksellinen diagnoosin ja ennustamisen luokittelun esiintymiseen ja tulokseen, joka sisältää kliinisiä ja morfofunktionaalisia häiriöitä, mikä heijastaa elimen vaurioitumisen vakavuutta (erityisesti K. Okudan, SOFA: n, MODS: n mukaiset Child-Pugh-luokitukset) ja mahdollistavat sen arvioinnin toiminnalliset varaukset yhdistettynä potilaan vakavuuden luokituksiin (APACH-II, III, SAPS jne.). Tämä antaa mahdollisuuden ennustaa patologiaa, optimaalisen kirurgisen taktiikan valintaa ja hoidon laadun arviointia potilaan dynaamisen tarkkailun aikana.

Maksan toiminnallinen tila on mahdollista arvioida lyhyessä ajassa riittävän varmasti käyttämällä dynaamisia toiminnallisia testejä. Testit, jotka riippuvat funktion määritelmän periaatteesta, on jaettu useisiin ryhmiin, joista merkittävimmät ovat seuraavat:
a) maksan skintigrafia käyttäen Tc: tä, selektiivisesti sitoutumista hepatosyytteihin spesifisiin asialoglykoproteiinireseptoreihin (Y. Ohno, H. Ishida et ai., S. Shiomi et ai.). Menetelmällä voit määrittää toimivien hepatosyyttien kokonaismassan ja arvioida lääkkeen puhdistumista verestä;
b) menetelmät eksogeenisten väriaineiden puhdistumisen määrittämiseksi. Niinpä suosituin testi maksan toiminnallisten varantojen arvioimiseksi, erityisesti Japanissa, on indosyaniinitesti (ICG);
c) menetelmät, jotka perustuvat hepatosyyttien kykyyn metaboloida eksogeenisesti annettuja aineita.

Kun MEGX: n pitoisuus on 25-50 kg / ml, leikkauksen jälkeiset komplikaatiot kehittyvät 21%: ssa tapauksista MEGXin kanssa

18.1.4. Hepatosellulaarinen vika

Hepatosellulaarinen epäonnistuminen - yhden, useamman tai monen maksan toiminnan rikkominen, joka johtuu hepatosyyttien vaurioitumisesta. Anna akuutti ja krooninen maksan vajaatoiminta.

Akuutti maksan vajaatoiminta on oireyhtymä, joka liittyy massiivisiin hepatosyyttien nekroosiin ja johtaa akuuttiin vakavaan maksan toimintahäiriöön. Yleisimmät akuutin maksan vajaatoiminnan syyt ovat akuutin virus- tai myrkyllisen hepatiitin fulminanttiset muodot, harvinaisempia ovat sytomegalovirus, tarttuvan mononukleoosin virus, rickettsioses, mykoplasmoosi ja sekoitetut sieni-infektiot, jotka johtavat vakavaan maksan nekroosiin. Lisäksi akuutin maksan vajaatoiminnan syyt voivat olla akuutti rasva-hepatoosi raskaana olevilla naisilla, Rayn oireyhtymä, tila leikkauksen jälkeen sekä maksan paiseet, kurjakuoleva kolangiitti, sepsis. Reye-oireyhtymä - akuutti enkefalopatia, jossa on aivojen turvotus ja maksan rasvainen tunkeutuminen, tapahtuu vastasyntyneillä, lapsilla, nuorilla (useimmiten 4-12-vuotiailla), liittyy virusinfektiota (vesirokko, influenssa) ja ottamalla käyttöön asetyylisalisyylihappoa sisältäviä lääkkeitä. Yleisin syy sen esiintymiseen on lukutaidoton aspiriinin määrääminen akuutin virusinfektion aikana, joka on vasta-aiheinen erityisesti lapsilla.

Krooninen maksan vajaatoiminta kehittyy tarttuvan ja ei-tarttuvan etiologian kroonisissa maksasairauksissa maksakirroosin myöhäisessä vaiheessa sekä leikkaustoimenpiteiden jälkeen.

Maksan vajaatoiminta on pieni (hepatodepressiivinen oireyhtymä) ja suuri maksan vajaatoiminta (hepargia). Kun hepatargia, toisin kuin pieni maksan vajaatoiminta, on merkkejä maksan enkefalopatiasta.

Todellisissa hepatosellulaarisissa häiriöissä seuraavat oireet kehittyvät:

1) heikentynyt ravitsemusoireyhtymä (ruokahaluttomuus, pahoinvointi, vatsakipu, epävakaat ulosteet, laihtuminen, anemian ulkonäkö). Tämän oireyhtymän perustana ovat metaboliset häiriöt;

2) kuume-oireyhtymä (jopa 38 ° C ja jopa 40 ° C) ydinleukosyytin siirtymällä vasemmalle. Tämä oireyhtymä liittyy hepatosyyttien nekroosiin, myrkyllisten tuotteiden pääsyyn veriin ja bakteeriin (mikro-organismit voivat päästä suoleen);

3) keltaisuusoireyhtymä;

4) endokriinisten häiriöiden oireyhtymä. Libido, kivesten atrofia, hedelmättömyys, gynekomastia, rintarauhasen atrofia, kohdun, kuukautiskierron häiriöt vähenevät. Ehkä diabeteksen ja sekundaarisen aldosteronismin kehittyminen;

5) heikentynyt hemodynaaminen oireyhtymä - histamiinin kaltaisten ja muiden vasoaktiivisten aineiden kertyminen, mikä johtaa verisuonia laajentavaan (sydämen ulostulon kompensoiva kasvu yhdessä hypotensioiden kanssa). Albumiinin synteesin väheneminen ja onkoottisen paineen aleneminen sekä sekundaarisen hyperaldosteronismin kehittyminen aiheuttavat edemaattista assiittista oireyhtymää (ks. Kohta 18.1.3);

6) erityinen maksan haju (fetor hepaticis) liittyy metyylimerkaptaanin vapautumiseen. Tämä aine muodostuu metioniinista, joka kerääntyy demetylaatioprosessien katkeamisen yhteydessä maksassa ja joka voi sisältyä uloshengitettyyn ilmaan;

7) "maksan merkit" - telangiektasia ja palmyrin punoitus;

8) hemorraaginen diateesin oireyhtymä - pienempi hyytymistekijöiden synteesi ja usein esiintyvä verenvuoto määrittävät DIC: n kehittymisen mahdollisuuden (kuva 18-1).

Maksan vajaatoimintaa kuvaavat seuraavat laboratorioparametrit: albumiinipitoisuus (erittäin tärkeä indikaattori!) Ja hyytymistekijät laskevat veren seerumia, kolesterolitasot laskevat, bilirubiinipitoisuus kasvaa, fenolin kertyminen, ammoniakki ja aminotransferaasien aktiivisuuden lisääntyminen.

Kuva 18-1. Maksasolujen vajaatoiminnan ja kooman kliinisten ilmenemismuotojen kehittymisen tärkeimmät syyt ja mekanismit (N.K. Khitrov, 2005)

Maksan vajaatoiminta voi johtaa maksan enkefalopatian ja maksakooman kehittymiseen.

Maksan enkefalopatia (hepatocerebraalinen oireyhtymä) on neuropsykinen häiriö, jolla on heikentynyt älykkyys, tietoisuus, refleksiaktiivisuus ja elintoiminnot.

viranomaisille. Akuutti ja krooninen hepatiittinen enkefalopatia erottuu (jälkimmäinen voi kestää vuosia ajanjakson jaksoittaisilla prekoottisilla jaksoilla).

Maksan enkefalopatian neljä vaihetta on kansainvälisen maksan tutkimusjärjestön hyväksymien kriteerien mukaisesti.

Vaihe I - prodromal. Alustavat henkiset muutokset näkyvät - ajattelun hidastuminen, käyttäytymisen loukkaaminen, potilaan epäjohdonmukaisuus ympäröivässä todellisuudessa, unihäiriöt (uneliaisuus päivällä, unettomuus yöllä), kyyneleisyys, heikko sielu. Potilaat voivat joutua stuporin jaksoihin katseen kiinnityksellä. Tyypillinen ja melko varhainen oire on käsinkirjoituksen (dysgraphia) muutos. EEG ei yleensä muutu.

Vaihe II - aloituskooma. I vaiheen oireet pahenevat. Joillakin potilailla on kouristuksia ja psykomotorista kiihtymistä, jonka aikana he yrittävät paeta seurakunnalta. Stereotyyppiset liikkeet muodostuvat, kuten käsien vapina (asterixis), stupori. Potilaat voivat tulla epäterveiksi, tutuiksi. Usein kehon lämpötila nousee, suusta on maksan haju. EEG: ssä havaitaan pieniä alkuperäisiä muutoksia.

Vaihe III - stupori. Potilaat ovat pitkäkestoisessa unessa, ja ne keskeytyvät satunnaisissa herätyksissä. Neurologisessa tilassa on havaittu lihasten jäykkyyttä, maskimaisia ​​kasvoja, vapaaehtoisten liikkeiden hidastumista, dysartriaa, hyperrefleksiota, patellan kloonia jne. EEG: ssä havaitaan syviä häiriöitä, jolloin käyrän muoto lähestyy eristettä.

Vaihe IV - kooma. Tietoisuus katoaa, ei ole reaktiota kipua ärsyttäville, alkuvaiheessa patologiset refleksit havaitaan. Tulevaisuudessa oppilaat laajentuvat, refleksit kuolevat, verenpaineen lasku, Kussmaul tai Cheyne-Stokesin hengitys voi ilmetä ja kuolema.

Näin ollen maksakoma on maksan enkefalopatian terminaalivaihe, jolle on tunnusomaista tajunnan menetys, refleksien puute ja elinten heikentyneet perustoiminnot.

Kooman nopeaa kehittymistä herättävät tekijät: proteiinipitoisuus, diureettien ottaminen (ei säästää kaliumia), rauhoittavat aineet. Potilaiden kuolleisuus vaiheessa IV saavuttaa 80-90%.

Etiologian mukaan on olemassa 4 eri kooman tyyppiä: 1) endogeeninen; 2) eksogeeninen; 3) sekoitetaan; 4) elektrolyytti.

Endogeeninen (tosi) kooma kehittyy massiivisella maksatulehduksella, jos akuutti maksan vajaatoiminta on tyypillistä maksan vajaatoiminnan heikentymiselle, potilaille ilmenee vakava verenvuoto, vapaan bilirubiinin pitoisuus veressä, maksan hajoaminen, maksan haju suusta, maksan haju suusta. Hoito on vaikeaa.

Exogeeninen (shunt, bypass) kooma esiintyy usein kirroosin yhteydessä, jos portaalin ja huonompien vena cava -järjestelmien välillä kehitetään voimakkaita vakuuksia. Se voi tapahtua myös silloin, kun syntyy keinotekoinen portokavalien anastomoosien asettaminen, jossa suolesta peräisin oleva veri, joka sisältää runsaasti biologisesti aktiivisia aineita (BAS - ammoniakki, kadaveriini, putreskiini jne.), Ohittaa maksan, virtaa yleiseen verenkiertoon ja sillä on myrkyllinen vaikutus aivoihin. Tätä muotoa on helpompi hoitaa (veren dialyysi, suoliston puhdistus, laaja-alaiset antibiootit), on suotuisampi ennuste.

Usein esiintyy sekakoomaa, joka kehittyy, kun maksakirroosi on kulkenut pitkälti suuren hepatosyyttien kuoleman ja portosavalien anastomoosien esiintymisen myötä.

Elektrolyyttien kooma liittyy hypokalemian kehittymiseen. Patogeneesissä, sekundaarisen aldosteronismin roolissa, on tärkeää käyttää diureettisia lääkkeitä, jotka eivät säästää kaliumia, usein oksentelua, ripulia, joka johtaa elektrolyyttitasapainoon (hypokalemia, alkaloosi). Se ilmenee voimakkaana heikkoudena, lihaskudoksen heikkenemisenä, heikkoudena, gastrocnemius-lihasten kouristavana vääntymisenä, heikentyneenä sydämen aktiivisuutena (takykardia, niskan rytmi) ja hengitysvaje. Elektrolyyttikoman hoito - kaliumlääkkeiden käyttö.

Maksan enkefalopatian ja kooman patogeneesi. Maksan enkefalopatian kehittymisen mekanismia ei ole täysin ymmärretty. Yleisimpiä teorioita on kolme:

1. Ammoniakin myrkyllisen vaikutuksen teoria. Ammoniakki muodostuu kaikissa kudoksissa, joissa vaihdetaan proteiineja ja aminohappoja. Kuitenkin suurin määrä sitä tulee verenkiertoon ruoansulatuskanavasta. Ammoniakin lähde suolistossa ovat aineita, jotka sisältävät typpeä: hajoavat elintarvikeproteiinit, jotkut polypeptidit, aminohapot ja virtsa verestä. Ammoniakki vapautuu

entsyymi-ureaasi ja suoliston mikroflooran ja suolen limakalvon aminohappooksidaasit. 80% ammoniakista suolesta portaalisen laskimon kautta maksaan muuttuu ureaksi (ornitiinisykli). Ammoniakki, joka ei sisälly ornitiinisykliin, sekä erilaiset amino- ja ketohapot (glutamaatti, a-ketoglutaraatti jne.), Glutamaatti syntyy glutamaattisyntetaasin vaikutuksesta. Molemmat mekanismit estävät myrkyllisen ammoniakin pääsyn verenkiertoon. Mutta maksan vajaatoiminnassa ammoniakin pitoisuus lisääntyy, ei vain veressä, vaan myös aivojen nesteessä. Ammoniumkationien tulo veri-aivoesteen kautta aivojen neuroneihin aiheuttaa niiden energia-nälän (ammoniakki yhdistyy a-ketoglutarihapon kanssa muodostaen glutamiinia, minkä seurauksena a-ketoglutaraatin ulosvirtaukset TCA: sta, mikä johtaa ATP-synteesin vähenemiseen) ja sen seurauksena solujen heikentynyt toiminta. CNS.

2. Väärän neurotransmitterin (lähetys) teoria. Maksan vajaatoiminta auttaa vähentämään haarautuneiden aminohappojen pitoisuutta - valiinia, leusiinia, isoleusiinia, jota käytetään energialähteenä, ja lisäävät aromaattisten aminohappojen tasoa - fenyylialaniinia, tyrosiinia, tryptofaania (niiden metabolia on maksassa normaali, maksan vajaatoiminnassa näiden aminohappojen pitoisuus kasvaa ei ainoastaan ​​veressä, vaan myös virtsassa - aminoatsiduriassa). Tavallisesti haarautuneiden aminohappojen ja aromaattisten aminohappojen suhde on 3-3,5. Patologiassa tämä luku laskee. Listattujen aminohappojen kohdalla on yksi kuljetusjärjestelmä, ja aromaattiset hapot käyttävät vapautettua kuljetusjärjestelmää tunkeutumaan BBB: hen aivoihin, jolloin ne estävät normaalien välittäjien synteesiin osallistuvan entsyymijärjestelmän. Dopamiinin ja norepinefriinin synteesi vähenee ja muodostuu vääriä neutrotransmittereitä (oktopamiini, β-fenyylietyyli- amiini jne.).

3. Tehostetun GABAergisen lähetyksen teoria. Tämän teorian ydin on, että patologiassa GABA: n puhdistuma maksassa on heikentynyt (GABA muodostuu glutamiinihapon dekarboksyloinnissa). GABA kerääntyy aivokudokseen, joka vaikuttaa estäviin neuroneihin ja heikentää niiden toimintaa, mikä johtaa maksan enkefalopatian kehittymiseen.

Lisäksi muilla häiriöillä on merkittävä rooli maksan enkefalopatian ja kooman kehittymismekanismissa: myrkytys, happo-emäs, vesielektrolyytti (hypokalemia, hypernatremia) ja hemodynaamiset häiriöt (ks. Kuva 18-1).

Mikä on maksan vajaatoiminta ja mitkä ovat sen merkit

Maksa on monitoiminen elin, joka neutraloi elimistölle haitallisia aineita, osallistuu proteiini- ja hiilihydraattien aineenvaihduntaan, tuottaa erityisiä entsyymejä, joita tarvitaan ruoansulatukseen jne. Kun tämän elimen toimintahäiriö on diagnosoitu, maksan vajaatoiminta diagnosoidaan. Tämän tilan kehittyminen vaikuttaa haitallisesti kaikkiin kehon järjestelmiin.

Tämä tauti voi esiintyä sekä kroonisessa että akuutissa muodossa. Useimmissa tapauksissa, ilman kohdennettua hoitoa, tämä patologia johtaa vakaviin komplikaatioihin ja kuolemaan. Miehillä havaitaan useammin maksan vajaatoiminnan kehittymistä, mutta tämä häiriö esiintyy myös naisilla. Tämä tila on yleisempää iäkkäillä ja iäkkäillä ihmisillä.

Maksan vajaatoiminnan ominaisuudet

Maksa on kehon suurin rauhas. Sillä on suuri uusiutumispotentiaali. Jopa 70%: n solujen tappiosta se voi toipua ja toimia normaalisti. Maksan palauttaminen tapahtuu proliferaatioprosessin eli kasvun ja funktionaalisten solujen määrän lisääntymisen - hepatosyyttien - kautta.

Tämän elimen kudosten regenerointi on erittäin hidasta ja potilaan yleisestä tilasta riippuen voi kestää 2-4 viikkoa. Maksan vajaatoiminta syntyy, kun maksavauriot ovat niin voimakkaita, että täydellinen ja joskus osittainen elpyminen on mahdotonta. Maksan vajaatoiminnan kehittymistä voidaan havaita erilaisissa kudosvaurioissa, mukaan lukien massiivinen kuitu- ja dystrofinen degeneraatio, nekroottiset muutokset eri etiologioiden parenkyymissä jne.

Tämän patologisen tilan kehittymismekanismi on jo tutkittu hyvin. Ensinnäkin haittavaikutusten vaikutuksesta hepatosyyttikalvojen rakenne hajoaa. Samalla toiminnalliset solut lisäävät entsyymien tuotantoa, mikä pahentaa tilannetta ja johtaa nopeammin tämän elimen solujen tuhoutumiseen. Tilannetta pahentaa autoimmuunisolujen immuunijärjestelmän kehittyminen, joka tuhoaa vaurioituneet solut.

Pitkän aikavälin prosessilla alkavat muodostua anastomoosia, toisin sanoen muita pieniä astioita, jotka yhdistävät jäljellä olevan funktionaalisen verenkierron huonomman vena cavan ja portaalisten suonien välillä.

Koska veri kiertää näiden alusten läpi ohittaen maksan vahingoittuneet alueet, tämä vähentää kudosparannuksen mahdollisuuksia. Maksan toiminnan häiriintymisen vuoksi verenkiertoon tulee yhä enemmän toksiineja, mikä johtaa kaikkien elinten ja kehon järjestelmien tappioon.

Sairauden syyt

On olemassa useita ehtoja, jotka etenemisessä voivat olla syynä akuutin tai kroonisen maksan vajaatoiminnan kehittymiseen. Useimmiten maksakatkos havaitaan kirroosissa. Tälle taudille on tunnusomaista elimen kudosten nekroottinen tuhoaminen ja vaurioituneiden alueiden korvaaminen fibroosilla.

Tulevaisuudessa maksan uudestisyntyneet alueet alkavat painostaa aluksia, jotka käynnistävät anastomosien muodostumisen ja portaalin verenpaineen kehittymisen. Näihin prosesseihin liittyy usein ilmestyneiden askiittien esiintyminen. Ensinnäkin herättää maksakirroosi ja sitten epäonnistuminen voi vaikuttaa seuraaviin haitallisiin tekijöihin:

• viruksen hepatiitti;
• pitkäaikainen alkoholin väärinkäyttö;
• vakava toksiinimyrkytys;
• ottaa tiettyjä lääkkeitä;
• huumeiden käyttö;
• joitakin sappiteiden patologioita;
• huono ravitsemus;
• syöminen myrkyllisiä sieniä;
• tartuntataudit;
• autoimmuunit patologiat;
• maksan synnynnäiset epämuodostumat.

Sellaisen maksan vahingoittuminen ennakoi tilaa, jossa rasvaa on liikaa elinten kudoksiin, ja samalla rasva alkaa kerääntyä metabolisen prosessin epäonnistumisen vuoksi. Rasvakudos korvaa vähitellen kuolleet hepatosyytit. Tähän ongelmaan vaikuttavia tekijöitä ovat:

• lihavuus;
• anoreksia ja bulimia;
• jotkut ruoansulatuskanavan sairaudet;
• alkoholin korvaaminen;
• diabetes.
• karhun ja mäyrän rasvan säännöllinen kulutus.

Maksan vajaatoiminnan esiintyminen on usein luonnollinen seuraus elimen parenkymaalisen dystrofian etenemisestä. Samankaltaisen ongelman syntymiseen vaikuttavia tekijöitä ovat:

• entsyymituotannon synnynnäinen puutos;
• proteiinin metabolian häiriöt;
• endokriinihäiriöt;
• hepatiitti;
• sappireaktio maksassa;
• myrkytys joissakin virustaudeissa;
• hypo- ja avitaminosis.

Heikentyneen maksan toiminnan kehittyminen parenkymaalisen hiilihydraattidstrofian taustalla on harvemmin diagnosoitu. Tämä patologinen tila tapahtuu glykogeeniä sisältävien metabolisten häiriöiden taustalla. Ennaltaehkäisevät samanlaisia ​​vahinkoja maksan vitamiinien puutteelle elintarvikkeissa, alkoholimyrkytyksessä ja diabeteksessa. Tämän elimen amyloidoosin taustalla havaitaan usein maksan toiminnan vähenemistä tai täydellistä häiriötä.

Tämän patologian esiintyminen havaitaan usein potilailla, joilla on taipumus amyloidoosiin. Maksan toiminnan epäonnistuminen johtaa asteittain amyloidin, ts. Liukenemattoman proteiinin, kerrostumiseen sappiteiden ja verisuonten seinämiin. Tämä edistää kudoksen kylläisyyden rikkomista hapen ja ravinteiden kanssa, ja lisäksi sappin ulosvirtausta.

Usein maksan vajaatoiminnan kehittymistä havaitaan hepatiitin taustalla. Sekä alkoholin hajoamistuotteiden että myrkyllisten aineiden aiheuttamasta viruksen hepatiitista ja maksan tulehduksesta on tuhoava vaikutus kudoksiin. Nämä olosuhteet johtavat ensin tulehdukseen ja sitten elimen suurten alueiden kuolemaan.

Munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen voi olla seurausta pahanlaatuisista kasvaimista tässä elimessä. Tällaisen ongelman esiintymistä esiintyy usein henkilöillä, joilla on geneettinen alttius maksasyövälle. Vaara on muissa elimissä olevien kasvainten metastaasit.

Karsinogeenisten aineiden pahanlaatuisten kasvainten muodostuminen ja sen jälkeen epäonnistuminen ja pitkäaikaiset haittavaikutukset. Kun pahanlaatuiset kasvaimet kasvavat, ne korvaavat funktionaaliset maksasolut ja puristavat terveen kudoksen. Tämä johtaa tulehduksen kehittymiseen, sapen poistumiseen ja verenkierron estämiseen terveissä kudoksissa. Tässä tapauksessa tämä patologinen tila liittyy vakavaan myrkytykseen.

Parasiittiset hyökkäykset voivat myös aiheuttaa epänormaalia maksan toimintaa. Erilaisia ​​matoja, joilla on vaurioita maksakudoksessa, alkaa lisääntyä. Kun niiden määrä saavuttaa kriittisen tason, ne eivät ainoastaan ​​johda elimen kudosten vaurioitumiseen, vaan myös puristavat maksan verisuonia ja sappiteitä. Hyvin hoidettu on kuitenkin parasiittisen hyökkäyksen aiheuttaman maksan toiminnan rikkomisen ajoissa havaitseminen.

Tietyt sydän- ja verisuonijärjestelmän sairaudet, mukaan lukien aneurysmat ja ateroskleroosi, voivat myös vaikuttaa sairauksien esiintymiseen maksassa. Krooninen munuaisten vajaatoiminta lisää maksan toimintahäiriöiden riskiä. Lisäksi jotkin sairaudet, joihin liittyy vakavia hormonaalisia häiriöitä, voivat edistää tämän ongelman esiintymistä.

Joissakin tapauksissa on esiintynyt usein vikoja ihmisillä, jotka ovat kokeneet massiivista verenhukkaa. Se edistää verensiirto-ongelman ilmaantumista, joka ei ole yhteensopiva ryhmässä vastaanottajan kanssa. Harvinaisissa tapauksissa on havaittu patologian kehittymistä ruoansulatuskanavaan kohdistuvien kirurgisten toimenpiteiden jälkeen.

Maksan vajaatoiminnan luokitus

Maksan vajaatoiminnan muotoja on kolme, joista jokaisella on omat kehityspiirinsä ja kurssinsa. Klassinen hepatosellulaarinen vajaatoiminta, eli endogeeninen, kehittyy kehon myrkytyksen seurauksena erittäin myrkyllisillä aineilla. Tässä tapauksessa funktionaalisten maksasolujen kuolee nopeasti. Tällaisessa tilanteessa vain hätäsiirto voi pelastaa potilaan elämän.

Maksan vajaatoiminnan ulkoisessa muodossa eräiden haitallisten tekijöiden vaikutuksesta on elimistön kudoksissa asteittain lisääntyvä verenkiertohäiriö. Myrkkyistä peräisin olevan veren puhdistusaste vähenee, mikä johtaa kehon kaikkien kudosten vähitellen lisääntyvään myrkytykseen.

Sekoitetun virtauksen kuvio on seurausta maksan verenkierron heikentymisestä ja elimen toiminnallisten kudosten vaurioitumisesta. Tässä tapauksessa on mahdollista sekä akuutti että krooninen patologisen prosessin kulku.

Akuutti muoto

Akuutti maksan vajaatoiminta kehittyy nopean vaurion seurauksena suurille maksa-alueille. Kliiniset ilmenemismuodot kasvavat nopeasti. Oireet voivat näkyä muutaman tunnin tai 8 viikon kuluessa haittavaikutuksen vaikutuksesta maksakudokseen. Tällainen nopea oireiden lisääntyminen johtuu siitä, että tähän patologian muotoon liittyy aina laaja tulehduspolttimien esiintyminen ja elinkudosten nekroottiset vauriot.

Samaan aikaan jopa 80–90% kudoksista menettää kykynsä suorittaa tehtävänsä. Akuutin uunin vajaatoiminnan kulku on aina epäsuotuisa ja siihen liittyy nopeasti kasvava potilaan yleisen tilan heikkeneminen. Tämä sairauden muoto tulee hyvin lyhyessä ajassa syynä hepatiittisen enkefalopatian, kooman ja kuoleman kehittymiseen.

Krooninen muoto

Kroonisen maksan vajaatoiminnan myötä patologian kliiniset ilmentymät lisääntyvät 2 kuukaudesta useisiin vuosiin, kun elimen solut kuolevat. Tämän patologisen tilan oireiden kriittinen taso saavutetaan, kun solujen regeneratiiviset kyvyt ovat niin vähäisiä, että elimistö ei kykene toipumaan.

Patologian krooninen muoto on useimmissa tapauksissa yhdistetty portaalihypertensioon. Huolimatta siitä, että oireettomuus on mahdollista alkuvaiheessa, potilaan tila voi myöhemmin muuttua erittäin vaikeaksi. Maksan vaurioitumisen lopullinen aste, jossa yli 80–90% funktionaalisista soluista kuolee, johtaa vakavien komplikaatioiden ja kuoleman kehittymiseen.

oireet

Maksavaurion ja vajaatoiminnan merkit ovat suurelta osin riippuvaisia ​​patologian muodosta. Akuuttisen maksan vajaatoiminnan yhteydessä havaitaan nopea heikkeneminen. Potilailla on valituksia vakavasta kivusta oikeassa hypokondriumissa. Epämukavuus on niin voimakasta, että potilas tarvitsee kiireellistä sairaalahoitoa. Kipu-iskut voivat lisääntyä aterian jälkeen. Muita valituksia:

• pahoinvointi ja oksentelu;
• lisätä kehon lämpötilaa;
• chill;
• yleiseen heikkouteen;
• väsymys vähäisellä fyysisellä rasituksella;
• lisääntyvä kutina;
• silmien ja ihon skleraation kellastuminen;
• mädäntyneen lihan tuoksu suusta;
• yläreunojen vapinaa;
• alentaa verenpainetta;
• pernan suurentamiseksi;
• hengenahdistus;
• yskä;
• verenvuotoa ruoansulatuskanavasta;
• massiivinen nenän verenvuoto;
• veren glukoositasojen nopeasta laskusta;
• verenpaineen kriittisestä vähenemisestä.

Potilailla on myös ripuli. Ulosteet ovat valkoisia tai vaalea beige. Tällöin virtsa saattaa tummentua. Tämän patologisen tilan taustalla potilailla on usein ruokahaluttomuus. Joillakin potilailla on halukas kokeilla syötäväksi kelpaamattomia kohteita.

Kun tila pahenee, potilaat kokevat nivelkipuja sekä suurissa että pienissä. Maksan koko muuttuu. Potilailla on nopea vatsan tilavuuden nousu, joka johtuu nesteen kertymisestä vatsaonteloon. Akuutin maksan vajaatoiminnan yhteydessä potilaalla on nopea painonpudotus.

Useita tunteja tai päiviä hyökkäyksen alkamisen jälkeen on merkkejä maksan enkefalopatiasta, joka on seurausta keskushermoston vaurioitumisesta, kun taustalla on lisääntynyt myrkyllisten yhdisteiden pitoisuus veressä. Monilla potilailla, jopa akuutin patologian aikana, havaitaan hämähäkkien laskimot, jotka ovat erityisen hyviä vatsan etureunassa ja hartioissa.

Kroonisen vajaatoimintamuodon kehitysvaiheessa on vähintään neljä vaihetta. Jokaisella on omat oireet. Patologisen prosessin alkuvaiheen katsotaan olevan kompensoitu, koska tällä hetkellä ei ole havaittua kliinistä kuvaa jäljellä olevien terveiden solujen lisääntyneen aktiivisuuden vuoksi. Ainoastaan ​​laboratoriotesteissä voidaan havaita elinten toiminnan väheneminen.

Kun tauti kulkeutuu toiseen dekompensoituun vaiheeseen, havaitaan merkitseviä merkkejä portaalihypertensiosta. Potilailla on voimakkaita hämähäkkien suonet paitsi vatsan, myös kasvojen iholla. Hematomas esiintyy usein ilman traumaattisia vaikutuksia. Mahdollinen massiivinen verenvuoto ruoansulatuskanavasta ja nenästä. Nämä oireet ovat seurausta veren hyytymisen vähenemisestä.

Useimmilla potilailla tässä kroonisen maksan vajaatoiminnan vaiheessa havaitaan askites, emotionaalinen lability tai depressiivisten häiriöiden kehittyminen. Unihäiriöt ovat mahdollisia. Dyspeptiset häiriöt, kuten pahoinvointi, oksentelu ja ripuli, tulevat esiin. On olemassa välimuisti, eli uupumus.

Lihaskudos atrofoituu nopeasti. Iho muuttuu hyvin ohueksi ja saa itsekiinnittyvän sävyn. Silmien ja limakalvojen sklerat voivat saada samanlaisen värin. Palmut ja jalat voivat vaihdella punaisina. Hiusten ja kynsien tila pahenee. Myös potilaan yleinen hyvinvointi heikkenee nopeasti. Tämä vaihe voi kestää useita viikkoja tai kuukausia tai enemmän.

Kun tauti siirtyy kolmanteen eli terminaaliseen vaiheeseen, kaikki aikaisemmin esiintyvät oireet tulevat esiin. Maksa on pienentynyt. Veri ei lähes hyytynyt. Tämä aiheuttaa massiivisen verenvuodon kehittymistä. Keskushermoston lisääntyvät ilmentymät.

Kroonisen kurssin viimeinen vaihe on kooma. Useimmissa tapauksissa tämä tila on kuolemaan johtuen aivojen turvotuksesta ja useiden elinten vajaatoiminnan kehittymisestä.

Taudin komplikaatiot

Maksan vajaatoiminnan oireyhtymä on äärimmäisen vaarallinen, koska elinvauriot voivat aiheuttaa vakavia komplikaatioita, jotka johtuvat paitsi hepatosyyttien toiminnallisen aktiivisuuden vähenemisestä myös myrkyllisten aineiden lisääntymisestä veressä. On olemassa useita ehtoja, joiden esiintyminen vähentää potilaan mahdollisuutta selviytyä.

Nesteen kertyminen vatsaonteloon lisää riskiä liittää toissijainen infektio. Tässä tapauksessa kehittyy peritoniitti. Maksan vajaatoiminta johtaa ruokatorven suonikohjuihin, jotka yhdessä veren hyytymisen vähenemisen kanssa altistavat massiiviselle ylemmän elimen verenvuodolle. Tämän komplikaation kehittyminen lähes 100 prosentissa tapauksista päättyy kuolemaan.

Myrkyllisten aineiden kerääntyminen veressä on usein syynä puutteen kehittymiseen. Lisäksi potilailla, joilla on kriittinen maksan kudosvaurio, on usein aivokudoksen hypoksiaa ja sen turvotusta. Ehkä vakava hengitysvajaus. Harvinaisissa tapauksissa havaitaan erittäin vaarallisia keuhkoverenvuotoja, jotka useimmissa tapauksissa ovat kuolemaan johtavia.

Useimmilla kroonista maksan vajaatoimintaa sairastavilla potilailla on rintarauhasen atrofia. Mahdollinen hypogonadismi miehillä. Usein merkitty kivesten atrofia ja hedelmättömyys. Näiden olosuhteiden lisäksi potilailla, jotka ovat usein kroonisen kurssin taustalla, on elinvirhe. Pahanlaatuisten kasvainten kehittymistä voidaan havaita.

diagnostiikka

Jos maksan vajaatoiminnassa on merkkejä, potilaan on kuultava hepatologia ja useita muita kohdennettuja asiantuntijoita. Ulkopuolisen tutkimuksen ja valitusten arvioinnin jälkeen potilaalle annetaan useita laboratoriotutkimuksia. Ensinnäkin tarvitaan yleinen analyysi, jonka avulla voidaan paljastaa leukosytoosin ja anemian esiintyminen potilaassa.

Trombosytopenian havaitsemiseksi tarvitaan koagulogrammi. Tehdään biokemiallinen analyysi, jonka avulla on mahdollista selventää alkalisen fosfataasin, transaminaasien, bilirubiinin, kreatiniinin, albumiinin jne. Tasoa. Tämän jälkeen suoritetaan yleinen ja biokemiallinen analyysi virtsasta.

Tässä tapauksessa tarvitaan vatsan elinten ultraäänitutkimus. Tämä tutkimus auttaa arvioimaan parenkyymian ja verisuonten tilaa. Lisäksi arvio maksan koosta. Ultraääni poistaa kasvaimen prosessien esiintymisen. Usein on määritetty EKG arvioimaan potilaan tilaa. Maksan scintigrafia suoritetaan diffuusien maksavaurioiden havaitsemiseksi.

Tarvittavan tutkimuksen täydennyksenä on usein nimetty MRI-skannaus elimen tilan arvioimiseksi. Joissakin tapauksissa suoritetaan biopsia saatujen kudosnäytteiden morfologisten muutosten määrittämiseksi.

Hoitomenetelmät

Tämän patologisen tilan akuuttien ja kroonisten muotojen hoidossa on joitakin eroja. Patologian akuutissa muodossa potilas tarvitsee hätäapua. Useimmiten tätä patologista tilaa poistettaessa lääkkeitä käytetään pikemminkin liuosten kuin tablettien muodossa.

Verenvuodon läsnä ollessa ensinnäkin hoito on tarkoitettu poistamaan tämä häiriö. Usein käytetään verensiirtoja ja verihiutaleiden massaa. Verenkierrosluvun palauttamiseksi voidaan määrätä suolaliuoksia tai suolaliuosta.

Lisäksi lisätään hemostaattisia valmisteita ja vitamiinikomplekseja. Kiireellisesti tarvitaan kiireellistä leikkausta vaurioituneiden verisuonten eheyden palauttamiseksi.

Tämän jälkeen maksan vajaatoiminnasta johtuvien häiriöiden hoito. Myrkytyksen vakavuuden vähentämiseksi määrätään suoliston puhdistusta. Voidaan suorittaa lääkkeitä, joilla on stimuloiva vaikutus suoliston peristaltiikkaan, mukaan lukien metoklopramidi ja Cerucal. Rokotushoidon yhteydessä määrätään usein Reosorbilactin ja Neohemadesan liuosten käyttöä.

Usein infuusioterapia sisältyy hoito-ohjelmaan akuutin puutteen moninaisuuden suhteen, johon liittyy verenpaineen stabiloimiseksi tarkoitettujen liuosten käyttöönotto. Voidaan antaa natriumkloridin tai glukoosin liuos. Usein käytetty diureesi on nimetty diureettien avulla. Lisäksi laktuloosia käytetään vähentämään ammoniakin tuotantoa.

Infektioriskin vähentämiseksi määrätään antibioottihoitoa. Usein käytetään rauhoittavia aineita, jotka mahdollistavat moottorin ja henkisen kiihottumisen. Todistuksen mukaan asiantuntijat voivat käyttää rauhoittavia aineita. Farmaseuttisia aineita voidaan käyttää aivoverenkierron parantamiseksi. Seuraavia lääkkeitä määrätään pääasiassa maksan toiminnan parantamiseksi:

Potilas tarvitsee happea inhalaatiota. Lisäksi määrätään hemosorptiomenetelmiä. Hyperbaarista hapetusta voidaan myös tarvita. Kroonisen patologian aikana hoito kohdistuu ensisijaisen taudin eliminointiin tai tekijään, joka aiheutti elinten toimintahäiriöitä. Jos kyseessä on kuitukudoksen vaurio, pahanlaatuinen kasvainten muodostuminen ja muut olosuhteet, kirurginen hoito voi olla suositeltavaa. Potilaiden, joilla on tällainen patologia, on kokonaan hylättävä alkoholin saanti.

Kaikkia lääkkeitä tulee käyttää vain lääkärin neuvojen perusteella. Muista noudattaa vähän proteiinia. Avointa auringonpaistetta ja painon nostamista yli 2 kg on vältettävä. Useita lääkkeitä määrätään potilaiden vakauttamiseksi. Aivokudokselle vaarallisten myrkyllisten aineiden poistamiseksi käytetään usein laktuloosivalmisteita, mukaan lukien:

Gepa-Mertz ja Glutargin määrätään poistamaan ammoniakki ja kuljettamaan sitä elimistöstä. Antibiootteja määrätään usein suoliston mikroflooran tukahduttamiseksi, mikä on välttämätöntä elintarvikeproteiinien käsittelyssä. Vakavan turvotuksen ja askitesriskin riskin vähentämiseksi potilaille määrätään Veroshironia. Käytetyt lääkkeet, jotka on suunniteltu vähentämään paineita portaalin laskimossa.

Kroonisessa muodossa propranololia, Nebiletia, Moxydominia jne. Käytetään paineen alentamiseen, ja lisäksi cholespasmolyticsia käytetään sappirakenteen kaventumisen läsnä ollessa. Huumeita voidaan myös tarvita verenvuodon vähentämiseksi.

Vaikeissa tapauksissa, kun palliatiivinen leikkaus ja huumeet eivät voi saavuttaa merkittävää parannusta ja potilas on lisännyt myrkyllisiä aineita veressä, ainoa tapa säästää sairaan ihmisen elämä on maksansiirto.

ruokavalio

Jos maksakudos ei toimi riittävästi, potilaille annetaan proteiiniton ruokavalio. Ruokavaliossa sinun täytyy syöttää helposti sulavia elintarvikkeita, joissa on runsaasti kasvikuitua, hivenaineita ja vitamiineja. Päivittäisen kalorimäärän pitäisi olla 1500 kcal. Ruokavalion tulisi sisältää:

• vihannekset;
• hedelmät;
• vilja;
• hunaja;
• maitotuotteet;
• vähärasvaisia ​​lihan ja kalan lajikkeita.

Ruokavaliosta tulisi jättää runsaasti rasvaa sisältäviä elintarvikkeita, joissa on kuumia mausteita, yksinkertaisia ​​hiilihydraatteja jne. Syöminen on annettava pieninä annoksina 5-6 päivässä.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Sekä akuutissa että kroonisessa maksan vajaatoiminnassa ennuste on huono. Akuuteissa tapauksissa kuolema tapahtuu useimmissa tapauksissa 2-3 päivän kuluessa 2 kuukauteen, ellei elinsiirtoa suoriteta.

Patologian kroonisella muodolla on myös epäsuotuisa ennuste, vaikka tällainen sairaus etenee vähemmän aggressiivisesti. Vaikka monimutkainen hoito ja ruokavalio, vain elämän pidentyminen voidaan saavuttaa, mutta ilman elinsiirtoa potilas kohtaa ennenaikaisen kuoleman. Ennuste on huonontunut.

Kriittisen maksavaurion riskin vähentämiseksi on välttämätöntä hoitaa tämän elimen sairauksia ajoissa. Osana kuvattujen patologisten tilojen ehkäisyä on välttämätöntä luopua alkoholin ja huumausaineiden käytöstä. Puuttumisriskin vähentämiseksi on noudatettava säännöllisesti terveellisen ruokailun ja liikunnan sääntöjä.

Muista säilyttää paino normaalissa. Puun keräämien sienien käyttö on kiellettävä. Varmista, että olet rokotettu A- ja B-hepatiittia vastaan. On välttämätöntä ryhtyä varoen lääkkeisiin ja ravintolisiin. Jos mahdollista, vältä suuria vammoja, jotka vaativat verensiirtoja, ja varmistettava, että kaikki lääketieteelliset toimenpiteet suoritetaan hygieenisesti. Tämä vähentää elinten vajaatoiminnan riskiä ja välttää ennenaikaisen kuoleman.