Hepatosellulaarinen epäonnistuminen - yhden, useamman tai monen maksan toiminnan rikkominen, joka johtuu hepatosyyttien vaurioitumisesta. Anna akuutti ja krooninen maksan vajaatoiminta.
Akuutti maksan vajaatoiminta on oireyhtymä, joka liittyy massiivisiin hepatosyyttien nekroosiin ja johtaa akuuttiin vakavaan maksan toimintahäiriöön. Yleisimmät akuutin maksan vajaatoiminnan syyt ovat akuutin virus- tai myrkyllisen hepatiitin fulminanttiset muodot, harvinaisempia ovat sytomegalovirus, tarttuvan mononukleoosin virus, rickettsioses, mykoplasmoosi ja sekoitetut sieni-infektiot, jotka johtavat vakavaan maksan nekroosiin. Lisäksi akuutin maksan vajaatoiminnan syyt voivat olla akuutti rasva-hepatoosi raskaana olevilla naisilla, Rayn oireyhtymä, tila leikkauksen jälkeen sekä maksan paiseet, kurjakuoleva kolangiitti, sepsis. Reye-oireyhtymä - akuutti enkefalopatia, jossa on aivojen turvotus ja maksan rasvainen tunkeutuminen, tapahtuu vastasyntyneillä, lapsilla, nuorilla (useimmiten 4-12-vuotiailla), liittyy virusinfektiota (vesirokko, influenssa) ja ottamalla käyttöön asetyylisalisyylihappoa sisältäviä lääkkeitä. Yleisin syy sen esiintymiseen on lukutaidoton aspiriinin määrääminen akuutin virusinfektion aikana, joka on vasta-aiheinen erityisesti lapsilla.
Krooninen maksan vajaatoiminta kehittyy tarttuvan ja ei-tarttuvan etiologian kroonisissa maksasairauksissa maksakirroosin myöhäisessä vaiheessa sekä leikkaustoimenpiteiden jälkeen.
Maksan vajaatoiminta on pieni (hepatodepressiivinen oireyhtymä) ja suuri maksan vajaatoiminta (hepargia). Kun hepatargia, toisin kuin pieni maksan vajaatoiminta, on merkkejä maksan enkefalopatiasta.
Todellisissa hepatosellulaarisissa häiriöissä seuraavat oireet kehittyvät:
1) heikentynyt ravitsemusoireyhtymä (ruokahaluttomuus, pahoinvointi, vatsakipu, epävakaat ulosteet, laihtuminen, anemian ulkonäkö). Tämän oireyhtymän perustana ovat metaboliset häiriöt;
2) kuume-oireyhtymä (jopa 38 ° C ja jopa 40 ° C) ydinleukosyytin siirtymällä vasemmalle. Tämä oireyhtymä liittyy hepatosyyttien nekroosiin, myrkyllisten tuotteiden pääsyyn veriin ja bakteeriin (mikro-organismit voivat päästä suoleen);
3) keltaisuusoireyhtymä;
4) endokriinisten häiriöiden oireyhtymä. Libido, kivesten atrofia, hedelmättömyys, gynekomastia, rintarauhasen atrofia, kohdun, kuukautiskierron häiriöt vähenevät. Ehkä diabeteksen ja sekundaarisen aldosteronismin kehittyminen;
5) heikentynyt hemodynaaminen oireyhtymä - histamiinin kaltaisten ja muiden vasoaktiivisten aineiden kertyminen, mikä johtaa verisuonia laajentavaan (sydämen ulostulon kompensoiva kasvu yhdessä hypotensioiden kanssa). Albumiinin synteesin väheneminen ja onkoottisen paineen aleneminen sekä sekundaarisen hyperaldosteronismin kehittyminen aiheuttavat edemaattista assiittista oireyhtymää (ks. Kohta 18.1.3);
6) erityinen maksan haju (fetor hepaticis) liittyy metyylimerkaptaanin vapautumiseen. Tämä aine muodostuu metioniinista, joka kerääntyy demetylaatioprosessien katkeamisen yhteydessä maksassa ja joka voi sisältyä uloshengitettyyn ilmaan;
7) "maksan merkit" - telangiektasia ja palmyrin punoitus;
8) hemorraaginen diateesin oireyhtymä - pienempi hyytymistekijöiden synteesi ja usein esiintyvä verenvuoto määrittävät DIC: n kehittymisen mahdollisuuden (kuva 18-1).
Maksan vajaatoimintaa kuvaavat seuraavat laboratorioparametrit: albumiinipitoisuus (erittäin tärkeä indikaattori!) Ja hyytymistekijät laskevat veren seerumia, kolesterolitasot laskevat, bilirubiinipitoisuus kasvaa, fenolin kertyminen, ammoniakki ja aminotransferaasien aktiivisuuden lisääntyminen.
Kuva 18-1. Maksasolujen vajaatoiminnan ja kooman kliinisten ilmenemismuotojen kehittymisen tärkeimmät syyt ja mekanismit (N.K. Khitrov, 2005)
Maksan vajaatoiminta voi johtaa maksan enkefalopatian ja maksakooman kehittymiseen.
Maksan enkefalopatia (hepatocerebraalinen oireyhtymä) on neuropsykinen häiriö, jolla on heikentynyt älykkyys, tietoisuus, refleksiaktiivisuus ja elintoiminnot.
viranomaisille. Akuutti ja krooninen hepatiittinen enkefalopatia erottuu (jälkimmäinen voi kestää vuosia ajanjakson jaksoittaisilla prekoottisilla jaksoilla).
Maksan enkefalopatian neljä vaihetta on kansainvälisen maksan tutkimusjärjestön hyväksymien kriteerien mukaisesti.
Vaihe I - prodromal. Alustavat henkiset muutokset näkyvät - ajattelun hidastuminen, käyttäytymisen loukkaaminen, potilaan epäjohdonmukaisuus ympäröivässä todellisuudessa, unihäiriöt (uneliaisuus päivällä, unettomuus yöllä), kyyneleisyys, heikko sielu. Potilaat voivat joutua stuporin jaksoihin katseen kiinnityksellä. Tyypillinen ja melko varhainen oire on käsinkirjoituksen (dysgraphia) muutos. EEG ei yleensä muutu.
Vaihe II - aloituskooma. I vaiheen oireet pahenevat. Joillakin potilailla on kouristuksia ja psykomotorista kiihtymistä, jonka aikana he yrittävät paeta seurakunnalta. Stereotyyppiset liikkeet muodostuvat, kuten käsien vapina (asterixis), stupori. Potilaat voivat tulla epäterveiksi, tutuiksi. Usein kehon lämpötila nousee, suusta on maksan haju. EEG: ssä havaitaan pieniä alkuperäisiä muutoksia.
Vaihe III - stupori. Potilaat ovat pitkäkestoisessa unessa, ja ne keskeytyvät satunnaisissa herätyksissä. Neurologisessa tilassa on havaittu lihasten jäykkyyttä, maskimaisia kasvoja, vapaaehtoisten liikkeiden hidastumista, dysartriaa, hyperrefleksiota, patellan kloonia jne. EEG: ssä havaitaan syviä häiriöitä, jolloin käyrän muoto lähestyy eristettä.
Vaihe IV - kooma. Tietoisuus katoaa, ei ole reaktiota kipua ärsyttäville, alkuvaiheessa patologiset refleksit havaitaan. Tulevaisuudessa oppilaat laajentuvat, refleksit kuolevat, verenpaineen lasku, Kussmaul tai Cheyne-Stokesin hengitys voi ilmetä ja kuolema.
Näin ollen maksakoma on maksan enkefalopatian terminaalivaihe, jolle on tunnusomaista tajunnan menetys, refleksien puute ja elinten heikentyneet perustoiminnot.
Kooman nopeaa kehittymistä herättävät tekijät: proteiinipitoisuus, diureettien ottaminen (ei säästää kaliumia), rauhoittavat aineet. Potilaiden kuolleisuus vaiheessa IV saavuttaa 80-90%.
Etiologian mukaan on olemassa 4 eri kooman tyyppiä: 1) endogeeninen; 2) eksogeeninen; 3) sekoitetaan; 4) elektrolyytti.
Endogeeninen (tosi) kooma kehittyy massiivisella maksatulehduksella, jos akuutti maksan vajaatoiminta on tyypillistä maksan vajaatoiminnan heikentymiselle, potilaille ilmenee vakava verenvuoto, vapaan bilirubiinin pitoisuus veressä, maksan hajoaminen, maksan haju suusta, maksan haju suusta. Hoito on vaikeaa.
Exogeeninen (shunt, bypass) kooma esiintyy usein kirroosin yhteydessä, jos portaalin ja huonompien vena cava -järjestelmien välillä kehitetään voimakkaita vakuuksia. Se voi tapahtua myös silloin, kun syntyy keinotekoinen portokavalien anastomoosien asettaminen, jossa suolesta peräisin oleva veri, joka sisältää runsaasti biologisesti aktiivisia aineita (BAS - ammoniakki, kadaveriini, putreskiini jne.), Ohittaa maksan, virtaa yleiseen verenkiertoon ja sillä on myrkyllinen vaikutus aivoihin. Tätä muotoa on helpompi hoitaa (veren dialyysi, suoliston puhdistus, laaja-alaiset antibiootit), on suotuisampi ennuste.
Usein esiintyy sekakoomaa, joka kehittyy, kun maksakirroosi on kulkenut pitkälti suuren hepatosyyttien kuoleman ja portosavalien anastomoosien esiintymisen myötä.
Elektrolyyttien kooma liittyy hypokalemian kehittymiseen. Patogeneesissä, sekundaarisen aldosteronismin roolissa, on tärkeää käyttää diureettisia lääkkeitä, jotka eivät säästää kaliumia, usein oksentelua, ripulia, joka johtaa elektrolyyttitasapainoon (hypokalemia, alkaloosi). Se ilmenee voimakkaana heikkoudena, lihaskudoksen heikkenemisenä, heikkoudena, gastrocnemius-lihasten kouristavana vääntymisenä, heikentyneenä sydämen aktiivisuutena (takykardia, niskan rytmi) ja hengitysvaje. Elektrolyyttikoman hoito - kaliumlääkkeiden käyttö.
Maksan enkefalopatian ja kooman patogeneesi. Maksan enkefalopatian kehittymisen mekanismia ei ole täysin ymmärretty. Yleisimpiä teorioita on kolme:
1. Ammoniakin myrkyllisen vaikutuksen teoria. Ammoniakki muodostuu kaikissa kudoksissa, joissa vaihdetaan proteiineja ja aminohappoja. Kuitenkin suurin määrä sitä tulee verenkiertoon ruoansulatuskanavasta. Ammoniakin lähde suolistossa ovat aineita, jotka sisältävät typpeä: hajoavat elintarvikeproteiinit, jotkut polypeptidit, aminohapot ja virtsa verestä. Ammoniakki vapautuu
entsyymi-ureaasi ja suoliston mikroflooran ja suolen limakalvon aminohappooksidaasit. 80% ammoniakista suolesta portaalisen laskimon kautta maksaan muuttuu ureaksi (ornitiinisykli). Ammoniakki, joka ei sisälly ornitiinisykliin, sekä erilaiset amino- ja ketohapot (glutamaatti, a-ketoglutaraatti jne.), Glutamaatti syntyy glutamaattisyntetaasin vaikutuksesta. Molemmat mekanismit estävät myrkyllisen ammoniakin pääsyn verenkiertoon. Mutta maksan vajaatoiminnassa ammoniakin pitoisuus lisääntyy, ei vain veressä, vaan myös aivojen nesteessä. Ammoniumkationien tulo veri-aivoesteen kautta aivojen neuroneihin aiheuttaa niiden energia-nälän (ammoniakki yhdistyy a-ketoglutarihapon kanssa muodostaen glutamiinia, minkä seurauksena a-ketoglutaraatin ulosvirtaukset TCA: sta, mikä johtaa ATP-synteesin vähenemiseen) ja sen seurauksena solujen heikentynyt toiminta. CNS.
2. Väärän neurotransmitterin (lähetys) teoria. Maksan vajaatoiminta auttaa vähentämään haarautuneiden aminohappojen pitoisuutta - valiinia, leusiinia, isoleusiinia, jota käytetään energialähteenä, ja lisäävät aromaattisten aminohappojen tasoa - fenyylialaniinia, tyrosiinia, tryptofaania (niiden metabolia on maksassa normaali, maksan vajaatoiminnassa näiden aminohappojen pitoisuus kasvaa ei ainoastaan veressä, vaan myös virtsassa - aminoatsiduriassa). Tavallisesti haarautuneiden aminohappojen ja aromaattisten aminohappojen suhde on 3-3,5. Patologiassa tämä luku laskee. Listattujen aminohappojen kohdalla on yksi kuljetusjärjestelmä, ja aromaattiset hapot käyttävät vapautettua kuljetusjärjestelmää tunkeutumaan BBB: hen aivoihin, jolloin ne estävät normaalien välittäjien synteesiin osallistuvan entsyymijärjestelmän. Dopamiinin ja norepinefriinin synteesi vähenee ja muodostuu vääriä neutrotransmittereitä (oktopamiini, β-fenyylietyyli- amiini jne.).
3. Tehostetun GABAergisen lähetyksen teoria. Tämän teorian ydin on, että patologiassa GABA: n puhdistuma maksassa on heikentynyt (GABA muodostuu glutamiinihapon dekarboksyloinnissa). GABA kerääntyy aivokudokseen, joka vaikuttaa estäviin neuroneihin ja heikentää niiden toimintaa, mikä johtaa maksan enkefalopatian kehittymiseen.
Lisäksi muilla häiriöillä on merkittävä rooli maksan enkefalopatian ja kooman kehittymismekanismissa: myrkytys, happo-emäs, vesielektrolyytti (hypokalemia, hypernatremia) ja hemodynaamiset häiriöt (ks. Kuva 18-1).
Hepatosellulaarinen vika
Hepatosellulaarinen vajaatoiminta (hepatosellulaarisen vajaatoiminnan oireyhtymä) on patologinen prosessi, jossa maksan solut ja hepatosyytit kuolevat massiivisesti, mikä johtaa elimistön toiminnan ja kudoksen nekroosin häiriintymiseen. Tämä prosessi, joka alkaa toisesta ja kolmannesta asteesta, on jo peruuttamaton ja voi johtaa henkilön kuolemaan.
Alkuvaiheessa tällainen tauti voi olla lähes oireeton, mikä johtaa viivästyneeseen diagnoosiin. Yleensä hepatosellulaarista vajaatoimintaa leimaa yleinen terveydentila, ihon keltaisuus, pahoinvointi ja oksentelu, kipu oikeassa hypokondriumissa. Tällaisten kliinisten oireiden läsnä ollessa sinun tulee välittömästi hakeutua lääkärin hoitoon, äläkä tee hoitoa itse tai sivuuttaa ongelmaa kokonaan.
Diagnostiikkaan sisältyvät laboratoriotutkimukset ja instrumentaalitutkimukset sekä tärkeä rooli potilaan ja henkilökohtaisen historian tietojen fyysisessä tutkimuksessa.
Hoidon taktiikka riippuu patologian kliinisestä kuvasta, eli kehitysvaiheesta, muodosta. Muita ennusteita riippuu siitä, kuinka ajankohtainen hoito aloitettiin ja mitkä ovat potilaan yleiset terveysindikaattorit. On huomattava, että tämä sairaus on joka tapauksessa vakavia komplikaatioita ja kuolemanvaara. Kymmenennen tarkistuksen ICD: n mukaan patologialla on koodi K72.
syyoppi
Heposolujen vajaatoiminnan oireyhtymä voi kehittyä sekä gastroenterologiaan suoraan liittyvien sairauksien taustalla että muilla muilla elimillä tai järjestelmillä vaikuttavien patologisten prosessien taustalla tai jopa negatiivisella vaikutuksella koko kehoon.
Niinpä hepatosellulaarisen epäonnistumisen etiologialla on seuraava:
- koko kehoon vaikuttavat tartuntataudit, joilla on pitkä relapsoiva kurssi;
- kaikentyyppiset hepatiitit;
- myrkytys myrkyllisten aineiden, myrkkyjen, raskasmetallien ja vastaavien kemikaalien avulla;
- huumeiden väärinkäyttö, pitkäaikainen farmakologinen hoito;
- verisuonten maksasairaus;
- sukupuolirauhasen järjestelmän sairaudet;
- sappikanavien sulkeminen;
- patogeenisten organismien, mukaan lukien loiset, aiheuttama maksavaurio;
- infektio Epstein - Barrin viruksella, herpes simplex, sytomegalovirus, adenovirus;
- myrkylliset myrkytys sienet;
- krooninen sydämen vajaatoiminta;
- verensiirto ei ole yhteensopiva ryhmässä;
- massiivinen maksan tunkeutuminen pahanlaatuisilla soluilla;
- sepsis;
- maksan rasvainen rappeutuminen;
- operatiivinen toiminta tällä elimellä;
- massiivinen verenhukka;
- alkoholin väärinkäyttö, huumeiden ottaminen;
- järjestelmällisesti virheellinen ravitsemus.
On olemassa vaarassa olevia ihmisiä, joilla on henkilökohtaisessa historiassaan seuraavat sairaudet:
- alkoholismi;
- huumeriippuvuus;
- lihavuus;
- maksakirroosi;
- systeemiset sairaudet;
- parantumattomat krooniset sairaudet.
On syytä huomata, että jos maksan maksakirroosissa kehittyy hepatosellulaarinen vajaatoiminta, kuolemaan johtavan tuloksen todennäköisyys kasvaa merkittävästi.
luokitus
Tällaisen taudin luokittelu merkitsee sen jakautumista tyyppeihin ja asteisiin.
Kliiniset ja morfologiset merkit erottavat seuraavat patologisen prosessin muodot:
- endogeeninen - useimmiten kehittyy monimutkaisen hepatiitin taustalla, on hepatosyyttien massiivinen kuolema;
- eksogeeninen - tämä patologian kehittymisen muoto ilmenee, kun verenkiertoa häiritään, mikä johtaa elimen kyllästymiseen myrkyllisten aineiden kanssa;
- yhdistetty tyyppi - yhdistää edellä kuvattujen kahden muodon kliinisen kuvan.
Kurssin luonteen mukaan otetaan huomioon kolme taudin kehittymisen muotoa:
- Akuutti.
- Krooninen.
- Fulminantti - tässä tapauksessa patologisen prosessin fulminantti eteneminen. Kliininen kuva muutamassa viikossa tai jopa päivissä kulkee alkuvaiheesta lämpövaiheeseen, ja 50 prosentissa tapauksista jopa monimutkaisten terapeuttisten toimenpiteiden olosuhteissa johtaa kuolemaan.
Lisäksi erotella seuraavat taudin kehittymisen asteet:
- alkuperäinen, eli kompensoitu - kliininen kuva puuttuu tai etenee piilevässä muodossa, maksan heikentynyt toiminta voidaan muodostaa vain diagnostisilla toimenpiteillä;
- ilmaistu tai dekompensoitu - sille on ominaista selvä kliininen kurssi, potilaan tila voi huonontua melko nopeasti, ja tällaisen tilan syy voidaan olettaa jopa ennen diagnostisten toimenpiteiden toteuttamista;
- terminen dystrofia - tässä vaiheessa potilas voi olla jo puolitietoisessa tilassa, maksan toiminta lähes pysähtyy;
- maksakoomaa.
Patologisen prosessin viimeinen kehitysaste puolestaan on jaettu alalajeihin:
- prekooma;
- uhkaava kooma;
- kliinisesti vakava kooma.
Maksakooman vaiheessa esiintyy monen organisaation epäonnistumisia. Toisin sanoen lähes kaikkien elinten ja kehon järjestelmien toiminta rikkoo, mikä useimmissa tapauksissa johtaa kuolemaan.
oireiden
Kuten edellä mainittiin, tämän taudin kliinisen kuvan alkuvaiheen kehittäminen voi jatkua ilman mitään oireita.
Yleisesti tällaiselle patologialle alkuvaiheessa on seuraavat oireet:
- uneliaisuus, heikkous, jopa riittävästi lepoa;
- lievä pahoinvointi, joka esiintyy useimmiten aamulla, harvoin mukana oksentelu;
- vähentynyt ruokahalu;
- epämukavuuden tunne oikeassa hypochondriumissa, joka tapahtuu säännöllisesti, on lyhyt.
Koska kliininen kuva pahenee, tauti karakterisoidaan seuraavasti:
- ihon keltaisuus, limakalvot, silmien kipu;
- ruokahaluttomuus, perverssin maun ulkonäkö;
- unihäiriöt, unettomuudet;
- kutina;
- hämähäkkien laskimot;
- virtsan sameus, mikä vähentää päivittäisen tilavuuden määrää;
- kipu ja epämukavuus oikeassa hypokondriumissa;
- usein esiintyviä oksenteluita, jotka eivät tuo helpotusta;
- kuume;
- heikkous, paheneminen;
- verenpaineen nousu tai väheneminen;
- päänsärky, huimaus;
- laihtuminen;
- maksan hajun ulkonäkö suusta;
- "Maksan kämmenet".
Lisäksi elimistön laajamittaisen myrkytyksen vuoksi keskushermostojärjestelmän toiminta alkaa häiriintyä, jota kuvataan seuraavasti:
- letargia, puheongelmat;
- epäjohdonmukaisuus, muistiongelmat;
- mielialan vaihtelut, ärtyneisyys;
- tinnitus;
- näön heikkeneminen - "lentää" silmien edessä, moniväriset täplät;
- näöntarkkuuden ja kuulon väheneminen;
- huimaus;
- deliiriumin, visuaalisten ja kuuloisten hallusinaatioiden tila.
Taudin kehittymisen loppuvaiheissa henkilö voi olla tajuton, on lähes kaikkien elinten ja kehon järjestelmien toiminnan oireita. Tällaisen kliinisen kuvan kehityksen taustalla saattaa esiintyä akuutin sydämen ja keuhkojen vajaatoiminnan oireita, askites kehittyy (suuren määrän nesteen kertyminen vatsaonteloon).
Tällainen ihmisen tila edellyttää välitöntä lääketieteellistä apua, muuten kuolema on väistämätöntä.
diagnostiikka
Ensinnäkin, jos potilaan tila sallii, kerätään henkilökohtainen historia, jonka aikana lääkärin on selvitettävä, onko viime aikoina esiintynyt liiallista alkoholinkäyttöä, onko hepatiitti, huumausaineet ja niin edelleen. Tarvitaan fyysinen tutkimus, jossa on vatsanontelon palpointi. Tämän tutkimuksen vaiheen, pernan suurenemisen, aikana voidaan määrittää maksan koon muutos.
Diagnoosin laboratorio-osaan sisältyy:
- yleinen kliininen ja yksityiskohtainen biokemiallinen verikoe;
- virtsa;
- yleinen ulosteen analyysi;
- verikoe virusperäisen hepatiitin varalta;
- maksan testit;
- testata huumausaineiden esiintymistä kehossa;
- jos epäillään onkologista prosessia - testi kasvainmerkkiaineille.
Instrumentaalinen diagnostiikka sisältää:
- Vatsan ultraääni;
- radioisotooppitutkimus;
- MRI, vatsaontelon MSCT;
- EEG;
- maksan biopsia;
- gepatostsintigrafiya.
Potilaan analyysien tulosten perusteella lääkäri määrää hoidon. Sairaalahoitoa tarvitaan.
hoito
Hoidon tavoitteena on vakauttaa potilaan tila ja palauttaa maksan toiminta, mikäli mahdollista.
Hoito perustuu yleensä seuraaviin:
- lääkehoidon kulku;
- ruokavalio;
- hemodialyysissä
- plasmanvaihto.
Tarvitaan vieroitushoito, terapeuttiset toimenpiteet veden ja elektrolyyttitasapainon palauttamiseksi, happo-emäs tasapaino.
Erityisen vaikeissa tapauksissa, jos konservatiivinen hoito ei anna riittäviä tuloksia, tarvitaan maksansiirto. Mutta kun otetaan huomioon komplikaatiot, jotka ovat syntyneet pääasiallisen taudin taustalla muiden elinjärjestelmien työssä, jopa tällainen toimenpide ei takaa toipumista.
Ennaltaehkäisy on estää etiologiseen luetteloon sisältyvät sairaudet. Riskitilanteessa olevien henkilöiden on suoritettava systemaattinen lääketieteellinen tutkimus itsehoitamisen sijasta.
Maksan solujen vajaatoiminnan aste
Viime vuosina on ehdotettu monia maksan vajaatoimintavaiheita.
RT Panchenkov, A.A. Rusanov tunnisti kolme akuutin maksan vajaatoiminnan vaihetta:
1) alku - helppo, piilevä;
2) precoma;
3) kooma.
SA Shalimov et ai. noudattaa akuutin maksan vajaatoiminnan neljän vaiheen teoriaa:
1) piilevä;
2) lausuvien kliinisten ilmenemismuotojen vaihe;
3) prekooma;
4) kooma.
T.P. Makarenko, N.I. Isimbir-hoito potilailla, joilla on akuutti leikkauksen jälkeinen maksan vajaatoiminta, ehdotti posyndromic-luokitusta, jossa korostettiin seuraavia muotoja:
1) hepatorenaalinen oireyhtymä;
2) kardiovaskulaarinen muoto tai maksan romahdus;
3) hemorraginen diathesis tai postoperatiivinen verenvuoto;
4) peritoniittimainen muoto;
5) sekamuoto.
Samalla tekijät erottavat maksan vajaatoiminnan, piilevän, lievän, kohtalaisen ja vakavan.
Perustuu morfo-kliinisiin paralleeleihin, H.H. Mansurov tunnisti kolme maksan vajaatoiminnan muotoa:
1) erottamistoiminnon rikkominen;
2) maksan portaalin heikentynyt verenkierto;
3) solujen ja maksan muutosten kehittyminen.
Ensimmäisessä muodossa tekijä tarkoitti obstruktiivista keltaisuutta, joka kehittyy primaarisen intrahepaattisen kolestaasin aikana, ja joillakin tämän ryhmän potilailla intrahepaattinen kolestaasi on vain osa vakavaa maksatulehdusta. Toista muotoa kuvatessaan tekijä luotti maksan portaalin heikentyneeseen verenkiertoon portaalin verenpaineen oireilla (splenomegalia, ruokatorven suonikohjut ja vatsa, astsiitti). Kirjoittaja ei kuitenkaan määritä molempia muotoja kiireellisiin tilanteisiin, koska niiden kehitys liittyy krooniseen maksan patologiaan.
Solu- ja maksan muutokset heijastavat ennen kaikkea pigmenttivaihtelun häiriöitä ja maksan proteiinipitoisuutta. Vaikeissa tapauksissa tämä vaurion muoto ilmenee kliinisesti pre- ja comatose-tilassa. Tämä lomake ei myöskään luonnehti E.I.:n mukaan. Halperiini, muutama selvä muutos maksan toiminnassa.
EI Halperin et ai. ne pitävät tarkoituksenmukaisena erottaa kaksi pääasiallista oireyhtymää maksan vajaatoiminnan ominaispiirteen mukaan mahdollisella lisädifferenssilla:
1) kolestaasin oireyhtymä ja
2) hepatosellulaarisen vajaatoiminnan oireyhtymä.
Näitä oireyhtymiä ei määritellä morfologisilla piirteillä, vaan kliinisillä ja biokemiallisilla parametreilla, ja ne soveltuvat paremmin hätätilanteiden karakterisointiin (erityisesti vatsaelinten akuutin kirurgisen patologian komplikaatioihin).
LB Kantsaliyev havaitsi neljä akuutin kirurgisen patologian toimintakykyä:
1) piilotettu;
2) helppo;
3) kohtalainen;
4) raskas.
Maksan piilevän funktionaalisen vajaatoiminnan herkkyydelle on tunnusomaista sen imeytymis- ja erittymisfunktion (PEF), vähäisen takykardian ja takypnean väheneminen. Samalla biokemialliset indeksit pysyivät käytännössä normaalialueella (joskus havaittiin lievää dysproteinemiaa, vähäistä kolemiaa ja hyperfermentemiaa), ja yleinen tila oli tyydyttävä.
Potilailla, joilla oli lievä maksan vajaatoiminta, potilaiden yleinen tila säilyi tyydyttävänä, vaikka oikean hypokondriumin ja epigastrisen alueen kipu oli erilainen, ja pahoinvointi ja oksentelu esiintyivät säännöllisesti. Pulssi oli 110 lyöntiä 1 minuutti. Kehittynyt lievä hypovolemia. Biokemiallisten parametrien muutokset määritettiin: transaminaasien, laktaatin ja pyruvaatin taso kasvoi 2-3 kertaa; albumiini- globuliinisuhde laski 1,0: een. Maksan PET väheni 3-4 kertaa.
Maksan vajaatoiminnan keskiarvoa leimasi maksan PEF-arvon 5–6-kertainen lasku, vaikea hyperbilirubinemia, hyperfermentemia, dysproteinemia (albumiini- globuliinisuhde laski 0,9-0,8: een), bcc: n ja otsp: n puute (jopa 20–25%). Potilaat olivat ärtyisiä, kyyneleitä, emotionaalisesti labiilia, eivät nuku hyvin, ja joskus heillä oli dyspepsiaa pahoinvoinnin, oksentelun, ripulin, ilmavaivat; heillä oli takykardiaa, takypneaa, kutisevaa ihoa, oliguriaa ja yleistä heikkoutta.
Vakavassa akuutissa maksan vajaatoiminnassa todettiin maksan PEF: n väheneminen, biokemiallisten parametrien muutos (aspar tattranstaminaasiaktiivisuus veren seerumissa nousi keskimäärin 1,59 + 0,1 μmol / l, alaniinitransaminaasi - 3,21 ± 0,2 μmol / l Pyruvisten ja maitohappojen pitoisuus veressä on jopa 569,1 ± 34 μmol / l ja 4,02 ± 0,3 mmol / l (yhteisvastuussa), BCC: n ja sen komponenttien alijäämä oli 40% tai enemmän. Potilaiden yleinen tila oli vakava. Kehittynyt oligoanuria, prekomatoznoe ja comatose-tila.
II Shimanko ja S.G. Mousselius ehdotti maksan vajaatoimintansa luokittelua hepatiopatian kliinisten ja biokemiallisten parametrien vakavuuden mukaan, määrittelemällä kolme vaihetta: 1) lievä hepatopatian aste; 2) kohtalainen hepatopatia; 3) vaikea hepatopatia.
Tämän luokittelun mukaan lievää hepatiopatiaa kuvaa maksan vaurioiden näkyvien kliinisten oireiden puuttuminen, sen toiminnan heikkeneminen havaitaan vain laboratorio- ja instrumentaalisissa tutkimuksissa (useiden sytoplasmisten entsyymien seerumin aktiivisuuden kohtuullinen nousu, lievä hyperbilirubinemia, radioisotooppitutkimuksessa - absorptiokulman pieneneminen, tutkimuksessa absorboiva kulma erittymistoiminto ja maksan verenkierto uueviridiinivärin avulla arata oli 5,2 + 4 minuuttia nopeudella 2-4 minuuttia ja maksan verenkierto - jopa 834 + 48 ml / min nopeudella 1200–1800 ml / min, veren myrkyllisyys parametrisen testin mukaan oli 14 ± 2 minuuttia; - 0,350 ± 0,05 tuumaa E.).
Kliiniset ja laboratoriotiedot - vakava keltaisuus, jonka bilirubiinipitoisuus on 62–400 µmol / l; erittäin korkea veren myrkyllisyys paramecine-testissä ja keskisuurten molekyylien tasolla: 8 - 11 minuuttia ja 0,800 - 1,200. e.; väriaineen puoliintumisaika 6,9: stä 21 minuuttiin, maksan verenkierto jopa 36 ml / min).
Tällä hetkellä merkityksellinen diagnoosin ja ennustamisen luokittelun esiintymiseen ja tulokseen, joka sisältää kliinisiä ja morfofunktionaalisia häiriöitä, mikä heijastaa elimen vaurioitumisen vakavuutta (erityisesti K. Okudan, SOFA: n, MODS: n mukaiset Child-Pugh-luokitukset) ja mahdollistavat sen arvioinnin toiminnalliset varaukset yhdistettynä potilaan vakavuuden luokituksiin (APACH-II, III, SAPS jne.). Tämä antaa mahdollisuuden ennustaa patologiaa, optimaalisen kirurgisen taktiikan valintaa ja hoidon laadun arviointia potilaan dynaamisen tarkkailun aikana.
Maksan toiminnallinen tila on mahdollista arvioida lyhyessä ajassa riittävän varmasti käyttämällä dynaamisia toiminnallisia testejä. Testit, jotka riippuvat funktion määritelmän periaatteesta, on jaettu useisiin ryhmiin, joista merkittävimmät ovat seuraavat:
a) maksan skintigrafia käyttäen Tc: tä, selektiivisesti sitoutumista hepatosyytteihin spesifisiin asialoglykoproteiinireseptoreihin (Y. Ohno, H. Ishida et ai., S. Shiomi et ai.). Menetelmällä voit määrittää toimivien hepatosyyttien kokonaismassan ja arvioida lääkkeen puhdistumista verestä;
b) menetelmät eksogeenisten väriaineiden puhdistumisen määrittämiseksi. Niinpä suosituin testi maksan toiminnallisten varantojen arvioimiseksi, erityisesti Japanissa, on indosyaniinitesti (ICG);
c) menetelmät, jotka perustuvat hepatosyyttien kykyyn metaboloida eksogeenisesti annettuja aineita.
Kun MEGX: n pitoisuus on 25-50 kg / ml, leikkauksen jälkeiset komplikaatiot kehittyvät 21%: ssa tapauksista MEGXin kanssa
Hoidamme maksan
Hoito, oireet, lääkkeet
Maksan solujen vajaatoiminnan aste
1. Kompensoitu (alkuvaihe) vaihe, jolle on ominaista seuraavat ominaisuudet:
Ø yleinen kunto on tyydyttävä;
Ø kohtalaisen vakava maksakipu ja epigastria, katkera maku suussa, turvotus;
Ø laihtuminen ja keltaisuus ei;
Ø Maksa on laajentunut, tiheä, sen pinta on epätasainen, reuna on terävä;
Ø perna voidaan suurentaa;
Ø maksan toiminnallisen tilan osoittimet muuttuvat hieman;
Ø Maksan vajaatoimintaa ei ole kliinisesti merkittäviä.
2. Subkompensoidulla vaiheella on seuraavat oireet:
Ø taudin voimakkaat subjektiiviset ilmenemismuodot (heikkous, oikean hypokondriumin kipu, ilmavaivat, pahoinvointi, oksentelu, katkera maku suussa, ripuli, ruokahaluttomuus, nenän verenvuoto, verenvuotokumi, kutina, päänsärky, unettomuus);
Ø laihtuminen;
Ø maksakirroosin ”pienet merkit”;
Ø hepatomegalia, splenomegalia;
Ø hypersplenismin alkuvaiheita: kohtalainen anemia, leukopenia, trombosytopenia;
Ø maksan toiminnallisen kapasiteetin muutokset: bilirubiinin pitoisuus veressä kasvaa 2,5 kertaa, alaniinin aminotransferaasi - 1,5-2 kertaa verrattuna normin tasoon, tymolitesti nostetaan 10 yksikköön, albumiinin pitoisuus veressä laskee 40 prosenttiin, sublimaatiotesti - jopa 1,4 ml.
3. Vakavan dekompensoinnin vaiheelle on tunnusomaista seuraavat kliiniset ja laboratoriomuodot:
Ø vakava heikkous;
Ø merkittävää laihtumista;
Ø hemorraginen oireyhtymä;
Ø Maksa haju suusta;
Ø maksan enkefalopatian oireet;
Ø maksan toiminnallisen kapasiteetin muutokset: bilirubiinin pitoisuus veressä kasvaa 3 kertaa tai enemmän, alaniini-aminotransferaasi - yli 2-3 kertaa verrattuna normaan; protrombiinin taso on alle 60%, kokonaisproteiini on alle 65 g / l, albumiini on alle 40-30%, kolesteroli on alle 2,9 μmol / l.
Portaalin verenpaineen oireyhtymä on tärkeä merkki maksakirroosista ja se lisää portaalisen laskimopuolen paineita, jotka johtuvat eri alkuperän ja paikannuksen heikentyneestä verenkierrosta - portaalivuotoissa, maksan laskimoissa ja huonommassa vena cavassa.
Portaalihypertensiota on kolme suurta ryhmää: presinusoidinen, maksan (sinimuotoinen) ja laskimonsisäinen ulosvirtaus (postinusoidinen).
Presinusoidisilla extrahepaattisilla syillä kasvihuonekaasupäästöihin kuuluvat portaalinen ja pernan laskimotromboosi, ja maksan aiheuttamat syyt liittyvät yleensä sarkoidoosiin, kystosomioosiin, myeloproliferatiivisiin sairauksiin ja primaariseen biliaariseen kirroosiin.
PG: n psinusoidisilla syillä on Budd-Chiari-oireyhtymä ja veno-okklusiivinen sairaus, jossa verenkierron esto sijaitsee distaalisesti sinusoideihin, yleensä maksan laskimot.
Kasvihuonekaasujen maksan aiheuttamat syyt: maksakirroosi, krooninen aktiivinen hepatiitti ja synnynnäinen maksan fibroosi. PG: n yleisin syy on maksakirroosi. Yhden sinimuotoisen verkon koko maksan maksakirroosissa hajottaa sidekudoksen septa moniksi eristetyiksi fragmenteiksi. Muodostuu regeneroinnin ja fibroosin seurauksena, ja väärien lohkojen on oma sinimuotoinen verkko, joka eroaa merkittävästi normaaleista maksan lobuleista. Väärien lohkojen sinimuotoinen verkko on monta kertaa suurempi kuin normaalit, mutta siinä ei ole verenvirtausta sääteleviä sulkijalihaksen mekanismeja. Käytettävissä olevien anastomoosien mukaan portaalisen laskimon ja maksan valtimoiden oksat on liitetty suoraan maksan suonien haaroihin, so. suorien satama-akuuttien shuntien kehittäminen. Vakavan veren tarjonnan maksakirroosin sattuessa ei ole pelkästään intrahepaattisia shunteja, vaan myös extrahepaattisia porto-caval-anastomooseja. Verenkierto ohittaa toimivaa parenkymaa heikentää merkittävästi maksasolujen metaboliaa, mikä johtaa bakteeriin, endotoksemiaan, jossa esiintyy kuumetta.
Maksa- laskimojen haarojen regeneroivan parenkyymin solmujen puristamisen ja muodonmuutoksen seurauksena hydromekaaninen vastustuskyky verenkiertoa kohtaan kasvaa ja paine portaalin laskimojärjestelmässä nousee. Tärkeimmät ovat seuraavat porto-caval-anastomosit:
Ø vatsan sydämen osassa ja ruokatorven vatsan osassa yhdistämällä portaalin astiat ja ylivoimainen vena cava verisuonijärjestelmän kautta;
Ø paremmat hemorrhoidal-laskimot, joissa on keski- ja huonompia verenvuotoja, jotka yhdistävät portaalin altaat ja huonompi vena cava;
Ø portaalisen laskimon haarojen ja etupuolen vatsan seinän ja kalvon välillä;
Ø ruoansulatuskanavan verisuonien, retroperitoneaalisten ja mediastinalisten suonien välillä, nämä anastomoosit yhdistävät portaalin ja huonompi vena cava.
Portaalin verenpaineen keskeiset kliiniset ilmentymät:
Ø jatkuvat dyspeptiset ilmiöt, erityisesti syömisen jälkeen;
Ø turvotus ja täydellisen vatsan tunne ruoan syömisen jälkeen (“tuuli ennen sataa”);
Ø tunne jatkuvasti täyttä suolistoa;
Ø asteittainen laihtuminen ja polyhypovitaminoosin merkit, joilla on riittävän ravitseva ruokavalio;
Ø toistuva ripuli ilman kipua ja kuumetta, minkä jälkeen terveydentila paranee;
Ø caput medusae;
Ø ruokatorven ja mahalaukun suonikohjut, jotka havaitaan mahalaukun ja PEGS: n fluoroskopian avulla;
Ø mahalaukun ja verenvuotoa;
Ø Lisääntynyt paine pernan laskimossa.
Portaalin verenpaineen seuraavat vaiheet erotetaan:
1. Korvausvaiheelle on tunnusomaista seuraavat pääominaisuudet:
Ø voimakas ilmavaivat;
Ø usein löysät ulosteet, joiden jälkeen ilmavaivat eivät vähene;
Ø eturauhasen suonikohjut;
Ø portaalisen laskimon läpimitan kasvua ja sen riittämättömää laajentumista inspiraation aikana (määritetään ultraäänellä).
2. Portaalin verenpaineen alentamisella on seuraavat oireet:
Ø ruokatorven alemman kolmanneksen suonikohjuja;
Ø usein ilmaistu hypersplenismi;
Ø Jäljellä olevat oireet ovat samat kuin ensimmäisessä vaiheessa.
3. Portaalin hypertension dekompensoitua (monimutkaista) vaihetta leimaa merkittävä hypersplenismi; hemorraginen oireyhtymä; ruokatorven ja vatsan alemman kolmanneksen suonien voimakas laajentuminen ja verenvuoto niistä, turvotus ja askites; porto-caval-enkefalopatia.
askites - Vapaan nesteen kertyminen vatsaonteloon, joka johtaa vatsan tilavuuden kasvuun, on yleinen maksan sairauden komplikaatio, mutta askites on yleisin kirroosissa.
Askitesin patogeneesi on monimutkainen ja riippuu useiden tekijöiden vuorovaikutuksesta: portaalihypertensio, hormonaalinen ja neurohumoraali, jotka johtuvat hemodynaamisista muutoksista ja vesielektrolyyttitasapainosta.
Portaalihypertensiota ja siihen liittyvää portaalin pysähdystä pidetään vakavina altistavina tekijöinä askitesen kehittymiselle. Sinimuotoisen hydrostaattisen paineen lisääntyminen intrahepaattisen portaalin verenpaineen aikana aiheuttaa proteiinirikkaan suodoksen lisääntyneen ekstravasaation sinisoidien seinämien läpi Disse-tilassa.
Maksan maksakirroosia sairastavien potilaiden intrahepaattisen lohkon ulosvirtaus johtaa lisääntyneeseen imusolmukkeen muodostumiseen. Imunestejärjestelmän tehostettu toiminta edistää laskimoverkoston purkamista, mutta kehittää edelleen lymfa-verenkierron dynaamista vajaatoimintaa, joka johtaa nesteen hikoiluun maksan pinnalta vatsanonteloon.
Hypoalbuminemia, joka on seurausta proteiinisynteesin vähenemisestä, heikentyneestä imeytymisestä sekä proteiinien häviämisestä ascitic-nesteen poistamisen yhteydessä sekä lisääntyneen imusolujen muodostumisen ja interstitiaalisen nesteen määrän lisääntymisen, auttavat vähentämään onkootista painetta. Näiden hydrostaattisten ja hypoonikootisten häiriöiden seurauksena on välitön nesteen hikoilu peritoneaalisessa ontelossa ja askites.
Askidisen nesteen kertyminen johtaa tehokkaan, ts. verenkiertoon, plasman tilavuuteen, koska merkittävä osa siitä on levinnyt vatsaontelon astioihin. Tehokkaan plasman tilavuuden väheneminen stimuloi reniinin lisääntynyttä erittymistä juxtaglomerulaarisessa munuaislaitteessa. Reniini puolestaan tehostaa angiotensiini I: n muodostumista maksan syntetisoimasta angiotensiini- geenistä. Angiotensiini I muuttuu angiotensiini II: ksi. Angiotensiini II ei ainoastaan johda glomerulaarisen suodatuksen ja munuaisten verenkierron vähenemiseen, vaan lisää myös lisämunuaisen aivolisäkkeen ja aldosteronin antidiureettisen hormonin erittymistä.
Aldosteronin vaikutuksesta maksakirroosissa potilaiden natriumreabsorptio ja kaliumin erittyminen distaalisissa munuaisputkissa lisääntyvät, ja natrium- ja veden reabsorptio proksimaalisissa munuaisputkissa kasvaa veden kuormitustoleranssin vähenemisen myötä.
Kaliumin ja vedyn suurentunut menetys hyperaldosteronismin taustalla johtaa kaliumin, magnesiumin pitoisuuden vähenemiseen veren seerumissa ja metabolisessa alkaloosissa. Huolimatta natriumin erittymisen vähenemisestä virtsassa, useimmilla potilailla kehittyy hyponatremia, koska suurin osa natriumista menee interstitiaaliseen ja askitiseen nesteeseen.
Niinpä tarkasteltavan teorian mukaan hemodynaamisten häiriöiden seurauksena keskitetyn laskimon ja valtimoiden "riittämätön täyttö" - reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän aktivoituminen tapahtuu. Natriumionien sekundäärinen retentio munuaisissa johtaa veden kertymiseen elimistöön.
Askites voi esiintyä äkillisesti tai kehittyä vähitellen useiden kuukausien aikana, ja siihen liittyy tunne kaarevuudesta ja vatsakipu, ilmavaivat. Suurella määrällä askitesista on vaikeuksia, kun vartalo taivutetaan, hengenahdistusta kävellessä, jalkojen turvotusta.
Merkittävän määrän vapaan nesteen tunnistaminen vatsaontelossa (yli 1,5 litraa) ei aiheuta vaikeuksia ja se suoritetaan tavanomaisilla kliinisillä menetelmillä. Ascites-potilaiden lyömäsoittimet paljastavat tylsyyttä vatsan sivuttaisilla alueilla ja keskisuolen tympaniitissa. Potilaan siirtäminen vasemmalle puolelle aiheuttaa tylpän äänen liikkumisen alaspäin, ja se määritetään vatsan ontelon vasemman puolen yläpuolelle ja oikean reunan alueella havaitaan tympaninen ääni. Tuberkuloosin etiologian tai munasarjakystan liimapitoisuudesta johtuvan nestemäisen nesteen läsnä ollessa tympaniitti ei muutu potilaan aseman muuttuessa.
Suurella määrällä assiittista nestettä esiintyy muita oireita, kuten napanuoran ja nivelten hernia, alaraajan suonikohjuja, hemorrhoidaalisia laskimoita, diafragmaa ylöspäin, sydämen siirtymistä ja painekorkeuden lisääntymistä. Mekaaniset tekijät selittävät myös diafragmaalista herniaa ja ruokatorven refluksointia, jota esiintyy usein ascites-potilailla, jotka vaikuttavat ruokatorven suonista eroosioon ja verenvuotoon. Bakteriaalisen peritoniitin kiinnittämiseen liittyy vatsakipu, vilunväristykset, kuume, astisiteetin lisääntyminen, lihaksen jännitys etupuolen vatsan seinässä, suoliston melun heikentyminen, leukosytoosi, usein enkefalopatia ja jopa kooma.
Pienen nestemäärän tunnistamiseksi käytetään potkurin asemassa lyömäsoittimia: ascitesilla alaraajassa näkyy tylsä tai tylsä ääni, joka katoaa, kun potilas siirtyy vaakasuoraan asentoon. Samalla tarkoituksella käytetään tällaista palpointitekniikkaa, kuten nesteen vaihtelua: lääkäri soveltaa fragmentaarista työntää pitkin vatsan pintaa oikealla kädellään, ja vasemman käden kämmen tuntee aallon, joka siirtyy vastakkaiseen vatsan seinään.
Pieni määrä nestettä vatsaontelossa (subkliiniset askites) määritetään ultraäänellä ja tietokonetomografialla.
Pleuraalihuuhtelu, yleensä oikealla puolella, on läsnä noin 10%: lla potilaista, joilla on astraasi johtuen kirroosista. Yksi tärkeimmistä mekanismeista keuhkopussinpoiston muodostamiseksi on peritoneaalisen nesteen liikkuminen freenisten imusolmukkeiden läpi; Saatujen kalvovirheiden ja kohonneen portaalin paineen voi olla tunnettu rooli. Askitesin eliminaatio tai pelkistyminen johtaa pleura-effuusion häviämiseen.
Askites, jossa on alkoholin vaurioita maksassa ja haimassa, voi liittyä maksan dekompensoinnin kehittymiseen maksakirroosin tai haimatulehduksen yhteydessä. Asyyttisen nesteen suuri amylaasipitoisuus on tyypillisempi haiman ascitesille.
Vaikeaa kongestiivista sydämen vajaatoimintaa (oikealla kammio), supistava perikardiitti tai Budd-Chiari-oireyhtymä on vaikea erottaa maksakirroosista, koska näillä sairauksilla on useita samanlaisia oireita (hepatomegalia, lisääntynyt laskimopaine ja askites). Kuitenkin, jos kyseessä on kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, toisin kuin maksakirroosi on Pleschin oire, ei ole "maksan merkkejä" (hämähäkkien laskimot, maksan kämmenet jne.), Splenomegaliaa, ruokatorven suonikohjuja, hypoalbuminemiaa, sytolyysin laboratoriooireita, kolestaasia, mesenkymaalista tulehdusta ja muita.
Maksan enkefalopatia - koko aivosairauksien kompleksi, joka kehittyy akuutin tai kroonisen maksavaurion seurauksena.
Maksan enkefalopatian patogeneesi. Maksan enkefalopatian patogeneesistä on useita teorioita. Suolen vajaatoiminnan ja verensiirron seurauksena suolistossa muodostuneiden aineiden maksan puhdistuma vähenee, aminohappojen metabolian heikentyminen johtaa eräiden neurotransmitterijärjestelmien toimintahäiriöön eri neurotoksiinien, erityisesti ammoniakin, vaikutuksen alaisena.
Ammoniakkiteoria on ylivoimaisesti osoittautunut. Fysiologisissa olosuhteissa ammoniumin muodostuminen ja poistuminen ovat tasapainossa. Ammoniakki muodostuu proteiinien, aminohappojen, puriinien ja pyrimidiinien hajoamisesta. Noin puolet suolistosta peräisin olevasta ammoniumista syntetisoidaan bakteerien avulla, loput muodostuvat elintarvikeproteiineista ja glutamiinista. Normaalisti ammoniakki neutraloidaan urean ja glutamiinin synteesillä. Urea-syklin rikkominen johtaa enkefalopatian kehittymiseen. Maksan kroonisessa diffuusissa sairaudessa ammoniakin eliminaatio estyy, mikä johtaa hyperammonemiaan. Uskotaan, että suurten ammoniakkipitoisuuksien vaikutus PE: hen on suora vaikutus neuronien kalvoihin glutamatergiseen järjestelmään kohdistuvan vaikutuksen seurauksena. Ylimääräisen ammoniakin olosuhteissa glutamaattireservit ovat tyhjentyneet ja glutamiini kerääntyy.
Kun veriplasman maksasairaus kertyy tryptofaania - aromaattista aminohappoa, serotoniinin esiastetta. Serotoniini on neurotransmitteri, joka osallistuu aivokuoren, mielentilan ja unen herätysjakson kiihottamisen tasoon. Tämän välittäjän aineenvaihdunnan häiriö on tärkeä tekijä maksan enkefalopatian patogeneesissä.
Toinen tekijä on aivojen katekoliamiini- ja dopamiinisynapsien impulssien siirron tukahduttaminen amiinien kanssa, jotka muodostuvat suolistossa olevien bakteerien vaikutuksesta rikkomalla välittäjäaineiden prekursorien metaboliaa.
GABA-bentsodiatsepiinireseptorikompleksin tutkimus johti siihen olettamukseen, että PE-potilailla on endogeenisiä bentsodiatsepiineja, jotka voivat vuorovaikutuksessa tämän reseptorikompleksin kanssa ja aiheuttaa inhibitiota.
Akuutti PE esiintyy useimmissa tapauksissa provosoivien tekijöiden vaikutuksesta. Nämä tekijät voivat osaltaan lisätä typen sisältävien tuotteiden pitoisuutta suolistossa tai verenvirtauksen lisääntymistä portaalin anastomoosien läpi, samoin kuin tajunnan alentumista tai maksasolujen toimintojen tukahduttamista. Usein PE: n kehittyminen johtuu elektrolyyttitasapainon epätasapainosta, joka ilmenee suuren määrän elektrolyyttien ja veden häviämisen seurauksena massiivisen diureettihoidon, ripulin, oksentelun ja askitesnesteen nopean poistamisen jälkeen parasentesin aikana. Ammoniakogeenisen substraatin lisääntyminen, kun syötään proteiinirikkaita elintarvikkeita tai pitkittynyt ummetus, vaikuttaa usein myös PE: n syntymiseen. Anemia ja maksan verenkierron väheneminen pahentavat tätä tilannetta ruoansulatuskanavan verenvuodon vuoksi. Opiaatit, bentsodiatsepiinit ja barbituraatit, alkoholi estävät aivojen toimintaa ja edistävät enkefalopatian kasvua. Koska detoksifikaatioprosessit ovat hidastuneet maksassa, niiden vaikutus kestää, yliannostusriski kasvaa. PE: n kehittyminen voi edistää tartuntatauteja, erityisesti tapauksissa, joissa bakteerit ja spontaani bakteeri-peritoniitti ovat monimutkaisia. Virtsatieinfektiossa urean hajoaminen tulehduksen painopisteessä johtaa ammoniakin vapautumiseen, joka aiheuttaa myrkytystä. Potilaat, joilla on PE, eivät siedä leikkausta. Maksan toimintahäiriön paheneminen johtuu anestesiasta, veren menetyksestä, sokista.
Maksan enkefalopatian kliininen kuva PE sisältää viisi tärkeintä oireita, joista neljä ei ole erityinen:
Ø mielenterveyshäiriöt
Ø neuromuskulaariset häiriöt (asteriksi)
Ø EEG-poikkeavuuksia
Ø Maksan haju ja hyperventilaatio.
Kliiniset komponentit - mielenterveyshäiriöt ja neuromuskulaarinen patologia - ovat palautuvia muutoksia potilailla, joilla on maksakirroosi ja portosysteeminen shunting. Kliinisiä oireita täydentävät EEG: n muutokset, jotka eivät ole spesifisiä, samoin kuin ammoniumpitoisuuden lisääntyminen veressä, mikä antaa oireyhtymän spesifisyyden ja suuren kliinisen merkityksen. Jotkut tämän oireyhtymän vähemmän tärkeistä komponenteista - maksan haju ja hyperventilaatio - voivat olla läsnä tai poissa. Maksan haju, kun hengitys on pysyvä oire, ja se johtuu merkaptaanien esiintymisestä uloshengitetyssä ilmassa - haihtuvat aineet, jotka tavallisesti muodostuvat ulosteista bakteerien ja maksavaurioiden kautta, erittyvät keuhkoihin. Heperventilaatiota PE: llä ei voida erottaa metabolisesta asidoosista tai muista syistä ilman verikaasujen tutkimista.
Kun PE vaikuttaa kaikkiin aivojen osiin, tämän patologian kliininen kuva on monien eri oireiden kompleksi - tajunnan, persoonallisuuden, älykkyyden ja puheen häiriöt.
MedGlav.com
Lääketieteellinen sairauksien luettelo
Päävalikko
Maksan kooma.
Maksan kooma.
Maksan kooma on dekompensoidun hepatosellulaarisen vajaatoiminnan (PKN) vakavin ilmentymä.
PKN voi olla akuutti ja krooninen. Maksan kooma voi kehittyä kroonisten maksasairauksien seurauksena: hepatiitti, kirroosi.
3 hepatosellulaarisen vajaatoiminnan vaihetta (PNA) (sekä akuutti että krooninen):
1. Vaihe kompensoidaan.
2. Alikompensoitu vaihe.
3. Vaihe dekompensoidaan.
- Ensimmäisessä vaiheessa Seuraavat ilmenemismuodot alkavat: alkoholin heikko sietokyky, hepatomegalia, positiiviset stressitestit.
- sisään2. vaihe: yleinen heikkous, huono ravitsemusoireyhtymä, hepatomegalia, keltaisuus, endokriiniset ja ihon oireet, turvotus, pienet askites, kohtalainen AL-, AST-, tymolipitoisuus ja kohtalaisen positiivinen, alentunut albumiini.
- Kolmannessa vaiheessa kaikki on sama, mutta on edelleen vakava heikkous ja keltaisuus, merkitty ascites ja edemaattinen oireyhtymä, ensimmäistä kertaa hemorraaginen oireyhtymä, diateesi, matala-asteinen kuume.
Laboratoriotiedot ilmaistaan. Maksa-koomalle on ominaista voimakas aivovaurio, joka aiheuttaa aivoverenkiertoisia aineita (ammoniakki, fenoli), ja patologisia refleksejä on.
Luokittelu.
- Endogeeninen PC on joko tosi tai hepatosellulaarinen tai hajoava (ehkä sirkus ja hepatiitti). Tässä koomassa maksassa on syvää dystrofiaa, nekroosia ja häiriöitä, ja ammoniakki ja fenolit ovat heikosti inaktivoituneet ja tunkeutuvat aivoihin.
- Eksogeeninen tai portocaval tai shunt PC. Vain potilailla, joilla on maksakirroosi, esiintyy portaalihypertensiota ja portocaval-anastomoseja.
- Sekoitettu pc On maksan hetki. Endogeeniset ja vielä anastomosiat - veren purkautuminen, shuntivariantti.
- Hypokaleminen PC (ei virallisesti hyväksytty).
kooma - - käytännössä se on aivojen myrkytys cerebrotoksisilla aineilla.
Merkittävä rooli on ammoniakilla ja fenolilla. Ja myös pyruvihappo, maitohappo, triptifaani, metioniini, tyrosiiniaine. Terveillä ihmisillä ammoniakki on täysin neutralisoitu maksassa, muodostuu ammoniakkia ja fenolia. Fenolit maksasolussa yhdistyvät glukuronihappoon, jolloin ne neutraloivat, eivät ole myrkyllisiä.
Ennakoinnin ja kooman aloittamiseksi on välttämätöntä, että 80-85% maksasoluista hajoaa (massiivinen maksan nekroosi jne.).
Ammoniakki ja fenoli tunkeutuvat aivokalvon läpi, mikä tekee siitä läpäisevän, jonka jälkeen se läpäisee soluun H ja Na, ja jättää K: n, joka johtaa solunsisäiseen kalemiaan ja pyruviinihappoon, tunkeutuu sisälle, happo alkaa, sitten hengityselinoosi. Na: n ja H: n tunkeutuminen johtaa veden tunkeutumiseen, aivojen turpoaminen, hapettuminen alkaa.
Redox-prosessit ovat estyneitä, aivot nukahtavat vähitellen. Aivojen turvotus on yksi tärkeimmistä kuolinsyistä. Toisessa suunnitelmassa on keuhkopöhö, munuaisten vajaatoiminta, hypovoleminen sokki.
Koman hypokaleminen muunnos.
Jos potilaalla on edemaattinen askeettinen oireyhtymä, diureetteja annetaan hallitsemattomasti, paljon kaliumia menetetään ja solujen hypokalemia, turvotus jne. Näkyvät. Hypotiatsidia ja muita lääkkeitä määrättäessä on tarpeen määrätä kalium- tai verospironivalmisteita (hän on säästö). Diureettien kanssa tulee antaa Verohpiron. Ja et voi antaa huumeita Kaliya.
Klinikalla.
Koomaklinikka sisältää ja maksan ilmentymiä: keltaisuus, hemorraginen oireyhtymä lisääntyy tai esiintyy, askites kasvaa, dyspeptiset oireet lisääntyvät. Maksakoomassa - laboratoriokokeet ovat jyrkästi positiivisia.
Koomassa on 3 vaihetta .
- Prekooma.
- Uhkaava kooma (sama precoma).
- Koomaan.
1) Tilanteessa Prekoma ei ole mitään syytä, että euforia, sitten kaipaus, itku (emotionaalinen lability), unihäiriö. Tässä vaiheessa potilaat voivat suorittaa kannustamattomia toimia, henkisen reaktion hidastuminen, älykkyyden väheneminen, vähäinen sekavuus useista tunneista useisiin päiviin tai kuukausiin ja siirtyy vaiheeseen 2.
2) Suojaava kooma.
Tämä syvä masennus, hallusinaatiot, delirium, potilas on vaaraton - täydellinen disorientaatio avaruudessa, ajassa, persoonallisuudessa. Henkisten reaktioiden voimakas hidastuminen, älykkyyden väheneminen. Enkefalogrammi osoittaa hyvin. Vaihe 2 kestää yleensä useita tunteja 2-3 päivään, joskus 10 päivään.
3) Koomaan.
Täydellinen tajunnan menetys, meluisa syvä hengitys, maski-kasvot, voimakas ammoniakin haju, patologiset refleksit, jäykkä kaula, Coma kestää useita minuutteja useita päiviä.