Miten Gilbertin oireyhtymä luokitellaan: ICD-koodi

Geneettistä tautia, jonka seurauksena pidetään bilirubiinin normalisoinnin epäonnistumista, kutsutaan Gilbertin oireyhtymäksi. Ihmisillä maksa ei pysty neutraloimaan tätä elementtiä. Se alkaa kerääntyä ja aiheuttaa vakavia komplikaatioita.

Gilbertin oireyhtymä ei yleensä häiritse sen omistajaa. Periaatteessa ainoa merkki patologiasta on keltaisuus lievässä muodossa.

On tärkeää! Löytyi ainutlaatuinen työkalu maksasairauksien torjumiseksi! Kurssillaan voit voittaa lähes minkä tahansa maksan taudin vain viikossa! Lue lisää >>>

Dekoodauskoodi mkb 10

Kansainvälisen tautiluokituksen mukaan Gilbertin oireyhtymä viittaa endokriinisiin ja metabolisiin sairauksiin. Gilbertin tauti (ICD-10-koodi, E 80.4) tarkoittaa liiallista bilirubiinia synnynnäisiä tai hankittuja syitä varten. Oireyhtymä aiheuttaa ihon kellastumista sekä limakalvoja.

Hankitut syyt johtuvat maksan vaurioista ja punasolujen liiallisesta hajoamisesta.

Kuka on alttiampi tälle oireyhtymälle?

Gilbertin oireyhtymää pidetään geneerisenä sairautena ja se on melko harvinaista. Ihmiset, joilla on tällainen patologia, ovat vain 4% maailmassa. Useimmiten tämä oireyhtymä vaikuttaa miehiin. Yhden vanhemman läsnäolo tällä diagnoosilla voi osoittaa todennäköisyyden, että lapsi peri sen.

Tämän patologian erottuva piirre on sappikivi- tuksen riski. Syndrooman kehittymisen syytä pidetään viallisena geeninä, joka edistää bilirubiinin lisääntymistä. Gilbertin taudille on ominaista epäsuoran bilirubiinin lisääntyminen. Tämä ilmaistaan ​​ihon ja silmäleikkauksen keltaisuudessa.

Mahdolliset komplikaatiot

Vaara liittyy bilirubiinin kertymiseen sappiteisiin ja maksaan. Näin ollen se vaikuttaa kaikkiin kehon järjestelmiin. Sappikanavan tukkeutumisen mahdollisuudet ovat korkeat.

Hyvin vakava komplikaatio on ydinkeltaisuus. Kehittyvät peruuttamattomat vaikutukset ja aivojen toiminta häiriintyy. Raskauden aikana oireyhtymä johtaa sikiön menetykseen.

Luonnollisiin aineisiin perustuva erikoisvalmiste.

Lääkkeen hinta

Hoitoarvioinnit

Ensimmäiset tulokset tunnetaan viikon kuluttua.

Lue lisää lääkkeestä

Vain 1 kerta päivässä, 3 tippaa

Käyttöohjeet

Mutta yleensä kohonnut bilirubiini ei saa aiheuttaa ahdistusta. Merkit alkavat näkyä, jos on olemassa suotuisia tekijöitä (stressaavat olosuhteet, alkoholijuomat, epäterveelliset elintarvikkeet). Taudin ennaltaehkäisy pidentää toimivaltaista ehkäisyä.

Hoitomenetelmät

Sairaus ei ole vaarallista terveydelle, ja komplikaatiot ovat erittäin harvinaisia. Tämän erityisen hoidon seurauksena Gilbertin tauti ei edellytä.

Sairaalassa

Lääkehoitoa käytetään taudin oireiden poistamiseen. Niiden ilmenemisen estämiseksi käytetään muita kuin lääkeaineita: erityisruokavaliota, tiettyä hoito-ohjelmaa, vaikutusten poistamista, jotka voivat aiheuttaa pahenemista.

Käytä tarvittaessa seuraavia hoitomenetelmiä:

• Määritä lääkkeitä, jotka vähentävät bilirubiinin määrää. Näitä ovat fenobarbitaalia sisältävät tuotteet. Lääkettä otetaan noin kuukausi, kunnes keltaisuuden oireet häviävät ja normaali bilirubiinitaso palautuu. Tällä hoidolla on suuri miinus: lääkkeet ovat riippuvuutta aiheuttavia. Ja lääkityksen lopettaminen vähentää niiden tehokkuutta mitään. Muuten monet potilaat korvaavat fenobarbitaalin lievillä vaikutuksilla: Valocordin tai Corvalol.
• Aktiivihiilen ja diureettien käyttö. Ne nopeuttavat imeytymistä ja poistavat bilirubiinia.
• Bilirubiinin neutraloimiseksi valmistetaan albumiinin injektioita. Tämä on tarpeen, kun bilirubiini on saavuttanut kriittisen kasvupisteen.
• Määritä ryhmän B vitamiinit.
• Maksan toiminnan normalisoimiseksi määrätään hepatoprotektorit (Essentiale).
• Jos ilmenee pahenemisvaiheita, käytetään koleretic-lääkkeitä (Hofitol).

Valohoito on suosittu. Erityiset siniset lamput tuhoavat bilirubiinia ihossa ja eliminoivat myös ihon keltaisuuden. Joskus oireenmukaista hoitoa määrätään lääkkeillä, jotka lopettavat ripulin, vähentävät pahoinvointia ja erilaisia ​​huonon ruoansulatuksen ilmiöitä. Antibioottihoitoa käytetään infektion leviämisen estämiseksi. Lisätietoja sairauden hoidosta sairaalassa.

Gilbertin oireyhtymän perustana ovat kehon ominaisuudet, jotka johtuvat geenien mutaatiosta DNA: ssa. Siksi puuttuu erityinen hoitomenetelmä. Sen olisi yksinkertaisesti noudatettava tiettyjä sääntöjä ja seurattava tarkasti terveyttä.

Folk-menetelmät

Taudin torjunnassa ei pidä sulkea pois ja folk-menetelmiä. Hyvin puhdas ja parantaa maksan choleretic-liemien työtä. Käytetään seuraavia kasveja: calendula, koiran ruusu, maissin silkki, äiti ja äitipuoli.

On tarpeen korostaa joitakin reseptejä:

• Lohkamehu puristuu ulos. Ota 15 ml päivittäin 10 päivän ajan.
• Sekoitettu aloe, sokerijuurikkaan mehu, porkkanat ja retiisit. Sulatettu hunaja lisätään. Seos otetaan 2 ruokalusikallista päivässä. Pidä tarve jääkaapissa.
• Corn-stigmat valmistettiin. Se olisi otettava kuusi kertaa päivässä.

On syytä muistaa, että ennen perinteisen lääketieteen käyttöä sinun tulee aina kääntyä lääkärin puoleen.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Gilbertin taudilla on geneettinen luonne, joten ennaltaehkäisy ei voi estää sairautta. Se voi vain lieventää pahenemista

On tarpeen noudattaa tiettyjä sääntöjä:

• On välttämätöntä välttää kotimaisia ​​tekijöitä, jotka voivat vaikuttaa haitallisesti maksaan.
• Poista stressitilanteet.
• Ruokavalio on tarkistettava.
• Vähennä raskasta fyysistä rasitusta.
• Puhdasta vettä on suositeltavaa käyttää noin 2 litraa päivässä.
• Kun masennus ei pahenna tilaa ja ota yhteys asiantuntijaan.

Lääkärin suositukset Gilbertin oireyhtymästä

Jokaiselle potilaalle annetaan kliinisiä suosituksia, joiden toteuttaminen helpottaa potilaan elämää.

Ne ovat seuraavat:

• Vältä altistumista suoralle auringonvalolle.
• Älä sivuuttaa tartuntatautien hoitoa, varsinkin jos se koskee sappirakkoa ja maksaa.
• Paistettua ruokaa on kielletty.
• Paasto kiellettiin.
• Sulje pois itsehoito, koska voi olla vakavia seurauksia.

Jos noudatat näitä suosituksia, sairaus ei aiheuta ongelmia.

näkymät

Hyperbilirubinemia säilyy elinaikana, mutta kuoleman todennäköisyys puuttuu. Maksan muutokset eivät yleensä edisty. Bilirubiinin määrä pienenee riittävällä hoidolla cordiamiinilla tai fenobarbitaalilla.

Gilbertin oireyhtymää ei voida täysin poistaa. Mutta tauti on luonteeltaan hyvänlaatuista eikä aiheuta pahanlaatuisten sairauksien ilmenemistä. Jos noudatat lääkärin ohjeita ja tarkkailet tiukasti nykyistä tilaa, remissiokauden kesto on monta vuotta. Oireita ei häiritä.

Gilbertin oireyhtymä

Gilbertin oireyhtymä (ICD-10: n E80.4 mukaan)

Gilbertin oireyhtymä (yksinkertainen perhe cholehemia, perustuslaillinen hyperbilirubinemiaan, idiopaattinen konjugoitumatonta hyperbilirubinemiaan, nonhemolytic perhe keltaisuus) - pigmentosa rasvamaksa, tunnettu siitä, kohtalainen ajoittainen lisäys sisältöä ei sido (epäsuora) bilirubiinin määrää veressä rikkomisen vuoksi solunsisäisen kuljetuksen bilirubiinin hepatosyyttien paikkaan sen yhteydessä glukuronihapon kanssa, hyperbilirubinemian asteen väheneminen fenobarbitaalin ja autosomaalisen määräävän tyypin vaikutuksesta IAOD. Tämä hyvänlaatuinen, mutta kroonisesti virtaava sairaus diagnosoitiin ensin vuonna 1901 Ranskan gastroenterologi Augustin Nicolas Gilbert.

Yleisin perinnöllisen pigmentoituneen hepatosiksen muoto, joka havaitaan 1-5 prosentissa väestöstä. Oireyhtymä on yleinen eurooppalaisille (2-5%), aasialaisille (3%) ja afrikkalaisille (36%). Sairaus ilmenee ensin nuoruusiässä ja nuorena, 8–10 kertaa useammin miehillä.

Oireyhtymän patogeneesin historian alaisuudessa on hepatosyytin verisuonipylvään mikrosomeilla tapahtuvan bilirubiinin talteenoton rikkominen, joka on sen kuljetuksen rikkominen glutationi-S-transferaasin kanssa, joka tuottaa konjugoimatonta bilirubiinia hepatosyyttien mikrosomeihin, sekä mikrosomin uridiinidifosfaatti-glukuronyylitransferaasin mikrosomin huonontuminen. Erityinen piirre on konjugoimattoman bilirubiinin, joka on veteen liukenematon, mutta hyvin liukoinen rasvoihin, lisääntyminen, joten se voi olla vuorovaikutuksessa solumembraanien, erityisesti aivojen, fosfolipidien kanssa, mikä selittää sen neurotoksisuuden. Gilbertin oireyhtymää on ainakin kaksi. Yksi niistä on bilirubiinin puhdistuman väheneminen hemolyysin puuttuessa, toinen hemolyysin taustalla (usein latentti).

Maksan morfologisille muutoksille on tunnusomaista hepatosyyttien rasva-dystrofia ja kellertävänruskean pigmentin lipofussiinin kertyminen maksasoluihin, usein lobulien keskelle sappikapillaareja pitkin.

Hepatosyyttien monooksidaasijärjestelmän entsyymien indusoijat: fenobarbitaali ja ziksorin (flumekinoli) annoksina 0,05-0,2 g päivässä 2-4 viikon ajan. Niiden vaikutuksessa bilirubiinin taso veressä laskee ja dyspeptiset ilmiöt häviävät. Fenobarbitaalihoidon aikana esiintyy joskus letargiaa, uneliaisuutta ja ataksiaa. Näissä tapauksissa lääkkeen vähimmäismäärä (0,05 g) määrätään ennen nukkumaanmenoa, jolloin voit ottaa sen pitkään aikaan. Kun otetaan zixoriinia, lääkkeen siedettävyys on hyvä, sivuvaikutusten puuttuminen.

Zixorinissa on epäilyksiä: vuodesta 1998 lähtien. sen jakelu Venäjällä on kielletty, ja valmistaja (Gideon Richter) ei enää tuota sitä.

Voit hakea Kordiaminia 30-40 tippaa 2-3 kertaa päivässä viikon aikana. Koska merkittävällä osalla potilaista kehittyy kolesystiitti ja kolelitiaasi, on suositeltavaa ottaa infuusiota choleretic yrtteistä, suorittaa ajoittain sorbitolin (ksylitolin), Karlovy Varyn suolan ja Barbaran suolan. Jos bilirubiini saavuttaa 50 µmol / l ja siihen liittyy huonoa terveyttä, on mahdollista ottaa fenobarbitaalia lyhyellä kurssilla (30-200 mg / vrk 2-4 viikon ajan). Fenobarbitaali on osa sellaisia ​​lääkkeitä kuin barboval, Corvalol ja valocordin, joten jotkut mieluummin käyttävät näitä pisaroita (20-25 tippaa 3 kertaa päivässä), vaikka tämän hoidon vaikutus havaitaan vain pienessä osassa potilaita.

Konjugoidun bilirubiinin poistaminen (tehostettu diureesi, aktiivihiili bilirubiinin adsorbenttina suolistossa);

Jo kiertävän bilirubiinin sitoutuminen veressä (albumiinin antaminen annoksella 1 g / kg 1 tunti). Erityisen suositeltavaa on lisätä albumiinia ennen verensiirtoa.

Kudoksiin kiinnitetyn bilirubiinin tuhoutuminen, mikä vapauttaa perifeerisiä reseptoreita, jotka voivat sitoa uusia bilirubiinin osia, estää sen tunkeutumisen veri-aivoesteen läpi. Tämä saavutetaan valohoidolla. Suurin vaikutus havaitaan aallonpituudella 450 nm. Siniset lamput ovat tehokkaampia, mutta ne vaikeuttavat lapsen ihon havaitsemista. Valokuvalähde sijoitetaan 40 - 45 cm etäisyydelle rungon yläpuolelle. Silmät on suojattava.

Halu välttää provosoivia tekijöitä (infektio, fyysinen ja henkinen stressi, alkoholi ja hepatotoksiset lääkkeet)

Ruokavalio, jossa rajoitetaan tulenkestäviä rasvoja ja säilöntäaineita sisältäviä tuotteita.

Vitamiinihoito - erityisesti ryhmän B vitamiinit.

Suositellut choleretic-rahastot.

Kroonisten tartuntakeskusten korjaaminen ja sappirakenteen nykyisen patologian hoito.

Kriittisissä tapauksissa vaihtaa verensiirtoa.

Mahdolliset valuuttakurssimuuttujat: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

Cholagogue pahenemisvaiheessa

Kliinisesti ilmenee aikaisintaan 20-vuotiaana. Usein potilas ei ole tietoinen siitä, että hän kärsii keltaisuudesta, kunnes se havaitaan kliinisessä tutkimuksessa tai laboratoriotutkimuksissa.

Fyysiset tarkastusmenetelmät

- kyseenalaistaminen - toistuvia toistuvia epämuodostumia, joita esiintyy lievässä keltaisuudessa, esiintyy useammin fyysisen ylikuormituksen tai tartuntataudin, myös influenssan jälkeen, pitkittyneen paastoamisen jälkeen tai vähäkalorisen ruokavalion jälkeen, mutta hemolyysiä sairastavilla potilailla bilirubiinin määrä ei kasva paaston aikana;

- tarkastus - subicteriset limakalvot ja iho.

- täydellinen verenkuva;

- virtsa;

- veren bilirubiinitaso - kokonais bilirubiinitason nousu epäsuoran fraktion takia;

- testi nälkään - bilirubiinin tason nousu nälän taustalla - 48 tunnin kuluessa potilas saa ruokaa, jonka energia-arvo on 400 kcal / päivä. Testin ensimmäisenä päivänä tyhjään vatsaan ja kaksi päivää myöhemmin seerumin bilirubiini määritetään. Kun sitä nostetaan 50 - 100% näytteestä pidetään positiivisena.

- testi fenobarbitaalilla - bilirubiinin tason alentaminen fenobarbitaalin saamisen aikana, johtuen konjugoituvien maksaentsyymien induktiosta;

- nikotiinihapolla tehty testi - sisään / sisään aiheuttaa bilirubiinin tason nousun vähentämällä erytrosyyttien osmoottista resistenssiä;

- sterkobiliinin stool-analyysi - negatiivinen;

- molekyylidiagnostiikka: UDHT-geenin DNA-analyysi (yhdessä alleeleista havaitaan TATAA-tason mutaatio);

- veren entsyymit: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - yleensä normaaliarvojen sisällä tai hieman koholla.

Jos on näyttöä:

- seerumin proteiinit ja niiden fraktiot - kokonaisproteiinin ja dysproteinemian lisääntymistä voidaan havaita;

- protrombiiniaika - normaaleissa rajoissa;

- B-, C-, D-hepatiittimerkit - markkereiden puuttuminen;

- bromsulfaleiinitesti - bilirubiinin väheneminen 20%: n määrityksessä.

Instrumentaaliset ja muut diagnostiset menetelmät

Pakollinen: vatsaelinten ultraääni - maksan parenhyymin koon ja tilan määrittäminen; koon, muodon, seinämän paksuuden, kivien esiintymisen sappirakon ja sappikanavien osalta.

Jos on todisteita: perkutaaninen maksan biopsia ja biopsian morfologinen arviointi - kroonisen hepatiitin, maksakirroosin sulkemiseksi pois.

Todisteiden läsnä ollessa: kliininen geneettikko - diagnoosin tarkistamiseksi.

(Criggler-Nayarin oireyhtymä, Dabin-Johnson, roottori), virushepatiitti, mekaaninen ja hemolyyttinen keltaisuus. Gilbertin oireyhtymän erottuva piirre on perinnöllinen, konjugoimaton, ei-hemolyyttinen (noin 2 muotoa, joista yksi on piilevän hemolyysin kanssa?) Hyperbilirubinemia. Eri diagnoosikriteeri viruksen hepatiitin eliminoimiseksi on markkereiden puuttuminen hepatiitti B-, C- ja delta-virusten replikaatiota ja integroitumista koskevan vaiheen seerumissa. Joissakin tapauksissa maksan pistosbiopsia on tarpeen erottaa toisistaan ​​Gilbertin oireyhtymä ja krooninen hepatiitti, jolla on vähän selvää kliinistä aktiivisuutta. Konjugoitu hyperbilirubinemia, kasvaimen, laskelman, sappijärjestelmän ja haiman vahvistuminen, jotka vahvistetaan ultraäänellä, endoskoopilla, CT: llä jne., Ovat tukahduttavan keltaisuuden hyväksi.

Gilbertin oireyhtymän diagnoosi Dabin-Johnsonin ja Rotorin oireyhtymillä:

- Kipu oikeassa hypochondriumissa - harvoin, jos on - kipeä.

- Kutiava iho puuttuu.

- Laajennetut maksat - yleensä, yleensä hieman.

- Pernan laajentaminen - ei.

- Lisääntynyt seerumin bilirubiiniarvo - lähinnä epäsuora (sitoutumaton)

- Lisääntyneet koproporfyriinit virtsassa - ei.

- Glukuronyylitransferaasiaktiivisuus on lasku.

- Bromsulfaleiinitesti - usein normi, joskus puhdistuma hieman pienenee.

- Maksabiopsia - normaali tai lipofussiinin laskeuma, rasva-degeneraatio.

Työvoiman, ravitsemuksen, lepotilan noudattaminen. Vältä merkittävää fyysistä rasitusta, nesteen rajoitusta, paastoa ja hyperinsolia. Potilaiden ruokavaliossa, erityisesti pahenemisvaiheessa, on suositeltavaa rajoittaa rasvaisia ​​lihoja, paistettuja ja mausteisia ruokia, mausteita, säilykkeitä. Alkoholin juominen on mahdotonta. Gilbertin oireyhtymä ei ole syy kieltäytyä rokotuksista.

Ennuste on suotuisa. Hyperbilirubinemia säilyy elinaikana, mutta siihen ei liity lisääntynyt kuolleisuus. Progressiiviset maksan muutokset eivät yleensä kehitty. Vakuutettaessa tällaisten ihmisten elämää ne luokitellaan normaaliksi riskiksi. Fenobarbitaalin tai cordiamiinin hoidossa bilirubiinin taso laskee normaaliksi. Potilaita on varoitettava, että keltaisuus voi esiintyä välitulehdusten, toistuvan oksentamisen ja ohitettujen aterioiden jälkeen. Potilaiden suuri herkkyys erilaisille hepatotoksisille vaikutuksille (alkoholi, monet lääkkeet jne.) Havaittiin. Ehkä tulehduksen kehittyminen sappitaudissa, sappikivitauti, psykosomaattiset häiriöt. Tämän oireyhtymän kärsivien lasten vanhempien on kuultava geneettistä asiantuntijaa ennen toisen raskauden suunnittelua. Sama pitäisi tehdä, jos sukulaiselle diagnosoidaan pariskunnan sukulaisille, jotka aikovat saada lapsia.

Syndrooman zhilbera-koodi MKB: lle 10

Gilbertin tauti

Geneettiset sairaudet ovat tulleet varsin yleisesti, ja ne ovat perinnöllisiä maksasairauksia. Gilbertin oireyhtymä on yksi tällainen tauti. Genetiikassa tätä tautia kutsutaan vaarattomaksi, vaikka tauti ilmenee heterosygoottisen tai homotsygoottisen DNA-geenin anomalian vuoksi. Heterotsygoottinen häiriö johtaa maksan epänormaaliin aineenvaihduntaan ja tämä tauti voi esiintyä ihmisillä.

Mikä tämä sairaus on?

Kolemia, perheen tai Gilbertin polysyndrome on hyvänlaatuinen sairaus, joka liittyy kehon pigmentaation heikentymiseen, koska maksassa on bilirubiinin metabolian synnynnäisiä ongelmia. Tällä oireyhdistelmällä on krooninen, pysyvä ilmentymä. Ranskan lääkäri Augustin Nicolas Gilbert löysi sairauden. Yksinkertaisesti sanottuna tätä tautia kutsutaan krooniseksi keltaiseksi. ICD-10: n mukaan Gilbertin sairaus on koodi E 80.4.

Gilbertin oireyhtymän syyt

Kolemia aiheuttaa homotsygoottisen DNA-häiriön, joka siirtyy vanhemmalta lapselle. Tämä geeni on vastuussa bilirubiinin sitoutumisesta ja siirtymisestä maksassa, ja koska tämä toiminta on heikentynyt, sen kertyminen maksassa tapahtuu ja sen seurauksena luonnoton ihon pigmentaatio. Tärkeimmät kliiniset ilmiöt ovat ihon keltaisuus ja lisääntynyt bilirubiinitaso veressä.

Provokointitekijät

Oireiden keltaisuus ei välttämättä näy pitkään. Loput oireet voivat myös olla piilossa. Tämä oireiden kompleksi ei ehkä näy itseään pitkään ja kuljetus, ja bilirubiinin sitoutuminen tapahtuu normaalisti, mutta on olemassa tekijöitä, jotka aiheuttavat geneettisten häiriöiden ilmentymistä ja pahentavat oireyhtymää. Näitä tekijöitä ovat:

• virussairaudet, infektiot (kuume);
• vammat;
• PMS (premenstruaalinen oireyhtymä);
• epäterveellistä ruokavaliota;
• liialliset auringonsäteet iholla;
• unettomuus, unen puute;
• alhainen nesteen saanti, jano;
• korkea kuormitus keholle;
• stressaavat tilanteet;
• alkoholin liiallinen juominen;
• operatiiviset interventiot;
• vaikeiden siedettyjen antibioottien vastaanotto.

Oireyhtymän oireet

Gilbertin hyperbilirubinemia alkaa yleensä ilmetä nuoruudessa, useimmiten tämä oireyhtymä esiintyy miehillä. Koska tauti on perinnöllinen, lapsen vanhemmat (tai yksi niistä) kärsivät myös tästä oireyhtymästä. Tärkeimmät oireet ovat ihon ja silmien valkoisten keltaisuus. Nämä ilmiöt eivät ole vakioita, koska keltaisuus ilmenee ajoittain, mutta on krooninen. Myös kolemian oireita ovat:

• kipu haimassa;
• vatsan epämukavuus (närästys);
• metallinen maku;
• syöminen, ruokahaluttomuus;
• pahoinvointi makealta ruoalta;
• ripuli, turvotus, löysät ulosteet.

Gilbertin sairaudesta kärsivien henkilöiden määrä on hyvin alhainen. Ulkoiset ilmentymät ilmenevät vain 5 prosentissa tapauksista.

Silmien valkoisten kellastuminen on yksi kolemian oireista.

Ihmiset, joilla on Gilbertin sairaus, voivat kokea tavalliseen flunssaan tunnusomaisia ​​oireita, kuten letargiaa, uneliaisuutta, takykardiaa, vapinaa elimistössä (ilman kuumetta), kipeitä raajoja. Ja hermostuneita ilmiöitä, kuten masennusta, pakkomielteisiä tiloja (todennäköisimmin patologian pelosta). Tähän sairauteen voi liittyä laskennallinen kolesystiitti (erityinen kolesystiitti, jonka sappirakko on kiviä).

Lasten ominaisuudet

Vastasyntyneillä on vaikea havaita Gilbertin hyperbilirubinemiaa, koska vain syntyneellä lapsella on jo ihon keltaisuus ja tämä on normaalia. Muutaman viikon kuluttua lapsen syntymästä he tarkkailevat, onko heidän ihonsa palannut normaaliin tilaansa tai pysynyt keltaisena. Gilbertin oireyhtymä lapsilla ilmenee joko nuoruuden aikana tai ei lainkaan elämän aikana. Äidin tauti havaitaan myös siirtämällä heterotsygoottinen analyysi tai testaamalla DNA: n homotsygoottinen osa poikkeavuuksien varalta.

Diagnoosi- ja havaintomenetelmät

Kolemian määritykset

Vahvistaaksesi diagnoosin, sinun on suoritettava Gilbertin oireyhtymän verikoe ja tarkistettava siinä olevan bilirubiinitason indikaattori. Myös kattava analyysi verestä, virtsasta, biokemiallisesta analyysistä (ALT, GGT). Muista läpäistä testit yksityisessä laboratoriossa, esimerkiksi "Invitro", koska sairaaloissa ei ole aina mahdollista tarkistaa kaikkia indikaattoreita. Näitä tutkimuksia tarvitaan bilirubiinin tason, maksan tai hepatiitin mahdollisen patologisen tilan, havaitsemiseksi. Gilbertin taudin testi suoritetaan tyhjään vatsaan, jotta voidaan määrittää tarkemmin bilirubiinin määrä ja miten se poikkeaa normistosta. Vain lääkäri voi erottaa säännöllisen keltaisuuden kolemiasta.

Instrumentaaliset menetelmät

Maksabiopsia auttaa diagnosoimaan oireyhtymän.

Instrumentaaliset ja muut menetelmät Gilbertin taudin diagnosoimiseksi ovat:

• Vatsan ultraääni maksan ja sappirakon alueella;
• maksan rauhan pistos ja biopsianäytteet;
• Gilbertin oireyhtymän geneettinen analyysi;
• Gilbertin oireyhtymän DNA-diagnoosi;
• vertailu muiden sairauksien oireisiin;
• konsultointi geneettisesti diagnoosin vahvistamiseksi.

Sairauksien hoito

Gilbertin oireyhtymän hoito on erityistä. Ei ole erityistä tapaa parantaa tällaista oireyhtymää. Ravinnon, elämäntavan, ruokavalion korjaus havaitaan Gilbertin taudin tapauksessa. Esitetään usein gastroenterologin tarkkailu ja vierailu perheterapeuttiin. On myös mahdollista käyttää folk-korjaustoimenpiteitä Gilbertin sairauden hoitoon. Cholemia Gilbertin mukana on sappikiviä ja sydänsairauksia. Ne ovat aiheuttaneet kasvullisen epäonnistumisen. Toissijaisia ​​poikkeavuuksia on tarpeen hoitaa käyttämällä tabletteja, joissa on luonnollisia ainesosia, kuten "Ursosan", "Corvalol" ja vastaavat, vahingoittamatta maksaa.

Maksa lääkitys

Tämä sairaus ei ole hengenvaarallinen. Heterosygoottinen häiriö on syndrooman pääasiallinen syy. Geneettinen koodi (homotsygoottinen, heterotsygoottinen geeni), jota syndrooma rikkoo, on vastuussa vain bilirubiinin pigmentoinnista ja kuljetuksesta kehossa. Se on vaarallista vain yhdessä akuuttien maksan ja sappirakon häiriöiden kanssa. Voit tukea ja säätää maksan rauhasen toimintaa:

• hepatosyytit (lääkkeet, jotka suojaavat maksaa, kuten Essentiale);
• B-vitamiinit;
• entsyymilääkkeet ("Mezim").

Ihmisoikeuksien korjaaminen

Voit päästä eroon Gilbertin sairauden ilmenemisistä käyttäen lääketieteellisiä menetelmiä, mutta tämä vaikuttaa terveyteen ja vain pahentaa tilannetta ja taudin ilmenemistä. Tätä voidaan auttaa käyttämällä folk-korjaustoimenpiteitä päästä eroon ihon keltaisuuden ja keltaisuuden oireista. Näitä työkaluja ovat:

• erilaisia ​​yrttejä (calendula, kamomilla, dogrose, immortelle, maidon ohdake, juurisikuri);
• kasviperäiset teet, vihreä tee;
• yrttien käyttö yrtteiltä ja kasvovoideiden käyttö kasvoille (useimmin käytetty ympyränkukka).

Harkitse muutamia helposti valmistettavia viitteitä Gilbertin sairauden hoitoon ja ehkäisyyn. Juoman juurisikuria, jonka juuret on jo myyty kuivattuina ja murskattuina apteekeissa. Hauduta se, kaada 2 teelusikallista sikuria kahviin ja kaada kiehuvaa vettä. Sitten anna seistä noin 5 minuuttia ja lisää hunajaa. Käytä sitä päivittäin vahingoittamatta terveyttä.

Kylpyammeet ja emulsiovoidet. Nämä menetelmät soveltuvat Gilbertin oireyhtymän ilmentymien hoitoon lapsilla. Ota lasillinen kuivattuja kynsiluun kukkia (ostettu apteekista tai kerätään puhtaaseen maaseutualueeseen) ja kaada ne 5 litraan kiehuvaa vettä. Noin 20–25 minuuttia tarvitset keittosyvennyksen. Lämpimässä liemessä (huoneenlämpötilassa) ui lapsi tai tee voiteet liemellä.

Ruokavalio ja ravitsemus

Lääkärit suosittelevat, että noudatat ruokavalion numeroa 5.

Jos haluat päästä eroon Gilbertin taudista, sinun täytyy muuttaa elämäntapaa. Sinun täytyy syödä oikealla tavalla, pysyä ruokavaliossa, joka auttaa parantamaan maksan toimintaa ja vähentämään vapaan bilirubiinin määrää kehossa. Mene lääkäriin ja ota yhteyttä - ensimmäinen asia.

Gastroenterologit ja ravitsemusterapeutit suosittelevat ruokavalion numeroa 5.

Ruokavalio 5, joka on myös ruokavalio Gilbertin oireyhtymässä ja jota suosittelevat ravitsemusterapeutit ja gastroenterologit. Tämä ruokavalio on hyvin monimutkainen ja kova, sinun täytyy luopua monista elintarvikkeista. Mutta se auttaa eroon Gilbertin oireyhtymän oireista ja kontrolloimaan bilirubiinin määrää veressä. Ruokavalioon numero 5 on noudatettava näitä suosituksia:

• Ruoka on aina oltava lämmin, kylmä ruoka pois ruokavaliosta.
• Et voi juoda vahvaa kahvia, teetä ja kylmää soodaa, juomat väriaineilla eivät myöskään kuulu.
• Sulje pois paistettu. On vain keitettyä kirjoitusta tai paistettu.
• Hyvin happamia elintarvikkeita (sitruuna, karpalo) ei myöskään oteta päivittäisistä aterioista.
• Yritä syödä usein ja tyydyttävästi (noin 6 kertaa päivässä).
• Mausteinen ruoka ja mausteet eivät kuulu päivittäisiin aterioihin.
• Poista kolesterolia sisältävät tuotteet elintarvikkeista.
• Pois elintarvikkeiden munista missään muodossa.
• Et voi syödä jauhoja.
• Ehdottomasti ei juoda ja tupakoida.
• Älä syö rasvaisia ​​kaloja ja rasvaa.

Mikä on vaarallista: komplikaatiot ja seuraukset

Perinnöllisyysoireyhtymän geneettinen mekanismi.

Tämän taudin tavallinen (heterosygoottinen tai homotsygoottinen) muoto ei aiheuta vaaraa ihmisen elämälle. Tärkein vaara on geneettisyys ja alttius. Henkilö, jolla on tämä oireyhtymä, välittää sen lapsilleen. Taudin periytyminen on tärkein indikaattori sen esiintymiselle, mutta se on melko harvinaista. Oireyhtymän monimutkaisessa muodossa hepatosis on mahdollista, koska taudin myötä tiettyjen entsyymien tuotanto häiriintyy maksassa.

Ennaltaehkäisy ja ennuste

Jos bilirubiinin ja maksan entsyymien testien indikaattorit ovat normaaleja, mutta perheessä joku on Gilbertin oireiden kompleksi, on välttämätöntä noudattaa ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä. Gilbertin polysyndromin ehkäisemiseksi tarvitaan maltillista urheilua, ruokavaliota, huonojen elämäntapojen poistamista (alkoholi, tupakointi, passiivisuus), gastroenterologin suorittamaa tutkimusta (vuosittain tai kuuden kuukauden välein). Ravitsemus Gilbertin oireyhtymässä on tärkein ehkäisevä toimenpide.

Gilbertin oireyhtymä ja raskaus yhdistyvät taudin perinnässä oleviin naisiin. Raskauden aikana geneettinen lääkäri voi tutkia naista ja nähdä, onko hän perinnöllisen keltaisuutta aiheuttavan geneettisen poikkeavuuden kantaja. Mitä nopeammin se havaitaan, sitä helpompi on suorittaa vastasyntyneiden ennaltaehkäisy, jolloin syndrooman ilmentyminen voidaan estää.

Lääkärit antavat aina hyvän ennusteen kolemiasta.

Jos kuulet lääkärin ajoissa, tee tutkimus DNA: sta ja bilirubiinitasosta veressä, voit huomata Gilbertin keltaisuuden ajoissa. Henkilöiden, joilla on Gilbertin oireyhtymä, tulee muuttaa osaamistaan, hallita valikkonsa ja sitten taudin oireet vähenevät. Kolemian ehkäisyn ja hoidon vaikutus ilmenee 1-2 viikon kuluessa, jos noudatat kaikkia sääntöjä ja suosituksia.

Gilbertin oireyhtymä

RCHD (republikaaninen terveyskeskus, Kazakstanin tasavallan terveysministeriö)
Versio: Arkisto - Kazakstanin tasavallan terveysministeriön kliiniset pöytäkirjat - 2010 (Tilaus nro 239)

Yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Pöytäkirja "Gilbertin oireyhtymä"

ICD-10-koodit: E 80.4

luokitus

On yksi päädiagnoosi.

diagnostiikka

Valitukset ja anamnesis
Kohtalainen keltaisuus fyysisen rasituksen, kuumeisten sairauksien, ruokavalion virheiden, henkisen stressin, paaston, huumeiden stressin (levometsitiini, prednisoni, K-vitamiini) taustalla.
Sukulaisten läsnäolo määräajoin hyperbilirubiemialla.
Asteno-vegetatiivinen oireyhtymä: ärtyneisyys, väsymys, hikoilu, psykoemionaalinen lability, harvemmin dyspeptiset oireet vähentyneen ruokahalun, pahoinvoinnin, oikean hypokondrium- tai epigastrisen alueen muodossa.

Fyysinen tarkastus: keltaisuus ilmenee ikterisen skeraation muodossa, ihon ikterinen värjäys vain joillakin potilailla, jotka muodostavat tylsän ikterisen värin, pääasiassa kasvojen, hiusrakenteiden, kovan makuun, sekä kainaloiden, kämmenen, jalkojen muodossa.
Kolemia voi olla ilman keltaisuutta. Joillakin potilailla - Xanthelasma-vuosisata, hajallaan olevat pigmenttipaikat iholla.
Tavallisen konsistenssin maksa ulottuu hypokondriumista 1,5-3,0 cm 20%: ssa, perna ei ole tuntuva. Joillakin potilailla on useita stigma-dysembryogeneesiä.

Laboratoriotutkimukset: KLA: ssa 40%: lla on korkea hemoglobiinipitoisuus (140-150,8 g / l), erytrosyytit 4,9-5,8 x 10 12 l. 15% - retikulosytoosi. Veren epäsuoran hyperbilirubinemian (18,81-68,41 µmol / l) biokemiallisessa analyysissä.

Instrumentaalitutkimukset: vatsan elinten ultraääni - reaktiiviset tai hajanaiset muutokset maksassa.

Viitteet asiantuntijalausuntoihin:

3. Infektio - hepatologi (jos on ilmoitettu).

Vähimmäistutkinto sairaalaan lähetettäessä:

1. Vatsan elinten ultraäänitutkimus.

2. ALAT, AST, bilirubiini.

3. Ulosteet helmintimunissa.

4. Enterobiaasin kaavinta.

Luettelo tärkeimmistä diagnostisista toimenpiteistä:

1. Täydellinen verenkuva (6 parametria).

2. Vatsan elinten ultraääni.

3. Bilirubiinin ja sen fraktioiden määrittäminen.

4. Kokonaisproteiinin määrittäminen.

5. Proteiinifraktioiden määrittäminen.

6. Kolesterolin määritys.

7. Alkalisen fosfataasin määrittäminen.

8. Suorita tymolitesti.

9. Raudan määrittäminen.

10. Keuhkoputkien munien ulosteet.

11. Kaavinta enterobiasikselle.

14. Infektio hepatologille (jos on ilmoitettu).

Muut diagnostiset tutkimukset:

1. Koagulogrammi (protrombiiniaika, fibrinogeeni, plasman hematokriitin fibrinolyyttinen aktiivisuus).

2. Retikulosyyttien määritelmä.

3. ALT: n määritelmä.

4. AST: n määritelmä.

6. Kreatiniinin määritelmä.

7. Määritelmä pysähtyy. typpeä.

8. Yleinen virtsanalyysi.

Eri diagnoosi

Perinnöllisen pigmentoidun hepatosiksen differentiaalidiagnoosi

Mitä Gilbertin oireyhtymä tarkoittaa, miten sitä lähetetään ja käsitellään?

Perinnöllistä sairautta, jolla on melko yleisiä oireita, kutsutaan Gilbertin oireyhtymäksi. Ensimmäistä kertaa tämä sairaus kuvattiin vuonna 1901 Ranskan gastroenterologi Augustin Nicolas Gilbert.

Tämä oireyhtymä on laajalle levinnyt, mutta harvat potilaat tietävät tarkasti, mitä sillä on. Mitkä ovat tällaisen taudin piirteet, samoin kuin tärkeitä tietoja siitä on kuvattu artikkelimme tiedoissa.

Taudin käsite ja ICD-10: n koodi

Gilbertin oireyhtymä on kuvattu maailman lääketieteellisessä tietosanakirjassa eri nimillä. Näitä ovat "yksinkertainen perhekolemia", perinnöllinen entsyymopatia, perustuslaillinen maksan toimintahäiriö ja hyvänlaatuinen perinnöllinen ei-hemolyyttinen hyperbilirubinemia.

Se välitetään autosomaalisen määräävän tyypin kautta, joka ilmenee useimmiten miehillä murrosiässä, harvemmin aikuisuudessa.

Kuva potilaasta, jolla on Gilbertin oireyhtymä

Koodi ICD - 10 (tautien kansainvälinen luokittelu) - E 80.4. ominaista lisääntynyt epäsuoran bilirubiinin taso veressä.

Diagnoositut tapaukset

Tämän taudin erityistutkimukset eivät olleet. Joidenkin mukaan he kärsivät 1–35 henkilöstä.

Negroidun rodun edustajat ovat tällaisen mutaation kantajia yli 265 tallennetussa tapauksessa. Keski-Aasian edustajat ovat vähemmän alttiita oireyhtymälle (alle 1,5%).

Syyt ja oireet

Ensisijainen linkki on mutatoidun geenin siirto jälkeläisille. Tämä geeni on vastuussa sellaisten entsyymien synteesistä, jotka muodostavat suoran bilirubiinin epäsuorasta. Tällaisen muutoksen monimutkainen prosessi ei yksinkertaisesti ole "luettu" kehossamme, mikä tarkoittaa, että se kerääntyy.

Epäsuora bilirubiini ja sen johdannaiset ovat myrkyllisiä aineita hermostolle, mikä aiheuttaa sen epäonnistumisen ja lievän keltaisuuden.

Mutatoidun geenin perintämekanismi on hyvin monimutkainen ja siihen liittyy usein piilotettuja sairauden muotoja. Samaan aikaan suurin osa sukulaisista ei välttämättä ilmoita tällaisia ​​oireita, melko usein täysin terve vanhempi synnyttää lapsen, joka perii tällaisen ominaisuuden.

Useimmiten vanhemmilla, joista yksi on kantaja tai kärsii tästä taudista, on täysin terveitä lapsia, joilla on normaali maksan toiminta.

Tunnista sairaus seuraavilla ominaisuuksilla:

• Yleinen heikkous, väsymys. Silmien värähtely, harvemmin - ihon keltaisuus. Keltaisuus lisääntyy paastoamisen, fyysisen ja emotionaalisen ylikuormituksen myötä.
• Epämukavuus oikeassa hypochondriumissa.
• Bilirubiinikivien muodostuminen sappirakossa ja sen kanavissa.
• Suurennettu maksan koko.

Oireet esiintyvät yleensä tai pahenevat rasvaisen ruoan, alkoholin tai fyysisen ylikuormituksen jälkeen. Joillakin potilailla ulkoiset merkit eivät ole niin voimakkaita, joten tauti on piilossa.

Raskauden sairaus

Raskauden aikana Gilbertin oireyhtymän esiintyminen ei ole kovin harvinaista. Tänä aikana kasvaa kehon kokonaiskuormitus sekä sisäelimet. Tämä johtaa siihen, että oireyhtymä, joka ei aiemmin häirinnyt potilasta, tulee pahenevaan vaiheeseen.

vastasyntyneillä

Gilbertin oireyhtymä on erittäin harvinaista pikkulapsilla. Tämä johtuu siitä, että hormonit vaikuttavat suuresti kliiniseen kuvaan.

Näiden aineiden muodostumisen alkaminen tapahtuu 13–25 vuotta, joten vastasyntyneillä ei esiinny Gilbertin oireyhtymää.

Jos lapsella on ollut virushepatiitti, tauti voi esiintyä aikaisemmin, mutta näiden kahden epätodennäköisen tekijän sattuma on lähes mahdotonta.

Mahdolliset komplikaatiot

Huolimatta siitä, että tauti ei yleensä ilmene pitkään aikaan, ruokavalion ja alkoholin väärinkäytön säännöllisillä rikkomisilla voi olla vakavia seurauksia. Tämä johtaa yleensä kroonisiin maksavaurioihin (hepatiitti), kivien ulkonäköön ja sappikanavien tukkeutumiseen.

diagnostiikka

Gilbertin oireyhtymä on mahdollista määrittää biokemiallisella verikokeella. Jos bilirubiinin indeksi ylittää normaaliarvot, tämä erityinen sairaus voidaan epäillä.

Aikuisten Bilirubin-normaali:

• Kokonaisbilirubiini - 5,1 - 17,1 mmol / l.
• Bilirubiini on suora - 1,7 - 5,1 mmol / l.
• Epäsuora bilirubiini - 3,4 - 12,0 mmol / l.

Muiden mahdollisten maksasairauksien sulkemiseksi voit suorittaa potilaan lisätutkimuksia.

Nälkää sisältävä näyte sisältää veren keräämisen sen jälkeen, kun hän on kieltäytynyt syömästä kaksi päivää. Potilas joko noudattaa vähäkalorista ruokavaliota tai kieltäytyy kokonaan syömästä. Kun Gilbertin oireyhtymä, tällaisen ruokavalion jälkeen, veren bilirubiinin indikaattorit kasvavat 50 - 100 kertaa.

Nikotiinihappovalmisteiden lisääminen kehoon aiheuttaa myös bilirubiinin lisääntymistä.

Toinen menetelmä on ottaa fenobarbitaalia sisältäviä lääkkeitä. Tämä aine vähentää päinvastoin bilirubiinin määrää veressä. Nykyisin nämä diagnostiset menetelmät ovat yleisimpiä.

Geenitutkimuksella voidaan saada enimmäisinformaation sisältö ja tarkka diagnoosin vahvistus.

Gilbertin oireyhtymän geneettinen analyysi, sen kustannukset

Tämä nykyaikainen laboratoriotutkimus mahdollistaa tämän taudin tunnistamisen ja tarkan diagnoosin. Ainoa haittapuoli on tarve etsiä klinikkaa sen siirtämiseksi.

Kliinisissä ja useimmissa sairaaloissa tämä vaihtoehto ei ole käytettävissä, joten monet potilaat eivät ole tietoisia niiden ominaisuuksista. Tällaisen tutkimuksen keskimääräiset kustannukset ovat 200 ruplaa, kahden viikon määräaika.

Hoitomenetelmät

Tämä oireyhtymä ei vaadi erityishoitoa. Sairaus on perinnöllinen, joten myös täydellinen paraneminen on mahdotonta. Ainoat hoitomenetelmät sisältävät oireiden poistamisen ja potilaan yleisen tilan parantamisen.

Mitä voidaan tehdä:

• Pakollinen on ruokavalio, jonka avulla voit unohtaa taudin monta vuotta. Ilman ruoan provokaatioita tauti ei ilmene.
• Choleretic-lääkkeiden saanti stagnation estämiseksi.
• Täydellinen rauha, stressiä ja liikuntaa.
• Sisäelinten lisätutkimus ylimääräisen infektion mahdollisuuden poistamiseksi.
• Vitamiinien vastaanotto, ryhmä B on erityisen tärkeä tällaisille potilaille.
• Bilirubiinin tason pienentäminen on mahdollista, kun käytät fenobarbitaalia ja muita samankaltaisia ​​lääkkeitä.

Veren bilirubiinin nousu 60 µmol / l: iin katsotaan täysin normaaliksi, koska potilas ei ole huolissaan oireista.

Hyvin usein on apatiaa, kyyneleyttä, ruokahaluttomuutta ja huimausta. Kaikki tämä on riittävä syy mennä lääkäriin.

Sairaanhoito

Potilaan sairaalahoito suoritetaan vain, jos tila on huonontunut voimakkaasti, ja testit osoittavat, että bilirubiini on useita kertoja normaalia suurempi. Hoitosuunnitelma kehitetään yksilöllisesti.

On syytä huomata, että sappikivi- ja sappitaudin kehittyminen on ominaista Gilbertin oireyhtymää sairastaville potilaille. Kaikki tämä voi aiheuttaa lisää bilirubiiniarvoa ja negatiivisia reaktioita kehossa.

Folk-korjaustoimenpiteet

Tällaisten menetelmien joukossa säännöllisesti hoidettuja lääkekasveja koskevat kurssit toimivat hyvin. Maksan toiminnan ja sapen normaalin virtauksen parantamiseksi käytetään erityisiä poistoja.

Se voi olla valmiita kokoelmia ja yhden komponentin teetä kamomilla, karhunvatukka, tansy, maito Thistle, calendula ja muita decoctions.

Tällaisten keinojen vastaanotto on myös koordinoitava hoitavan lääkärin kanssa. Tärkein vasta-aihe on kivien esiintyminen sappirakossa ja maksassa, joka voi liikkua ja estää tällaisen kasviperäisen lääkkeen virtauksen.

näkymät

Huolimatta siitä, että tauti ei reagoi hoitoon, sen ennuste on erittäin suotuisa. Jos potilas noudattaa asianmukaisen ravitsemuksen ja terveellisen elämäntavan perustekijöitä, hän ei tunne epämukavuutta ja elämänlaadun heikkenemistä.

Yleensä tällaiset ihmiset ovat alttiimpia alkoholin myrkyllisille vaikutuksille ja vastaavat myös tiettyjen lääkeryhmien käyttöön. Kaikki tämä ei aiheuta uhkaa elämälle, ja jos potilasta informoidaan tarkasti hänen sairaudestaan, se suojaa häntä uusiutumisilta.

Armeijan palvelu

Gilbertin oireyhtymä ei ole syynä rekrytoinnin kieltäytymiseen palvella armeijassa. Taudin pahenemisessa tai negatiivisten oireiden puhkeamisen jälkeen sairaalahoito on välttämätöntä, mutta yleensä monet nuoret miehet oppivat sairaudestaan ​​armeijan palveluksessa ja sattumalta.

Toisaalta ammattitaitoinen urakehitys sotilaallisessa kentässä rekrytoinnissa ei toimi, koska hän ei yksinkertaisesti läpäise lääketieteellistä tarkastusta eikä standardien luovuttamista.

ennaltaehkäisy

Erityistapahtumia ei tarvita. Useimmat potilaat elävät vuosia tällaisella diagnoosilla, vaikka he eivät edes tiedä niiden ominaisuuksista. Tavallisesti suosituksia suositellaan välttämään taudin aiheuttavia negatiivisia tekijöitä.

Mitä sinun pitäisi luopua:

• Pitkäaikainen altistuminen auringonvalolle voi aiheuttaa keltaisuutta.
• Alkoholi, erityisesti suurina annoksina, myös iskee kehoon.
• Liian rasvainen tai mausteinen ruoka voi lisätä bilirubiinitasoja ja pahentaa yleistä tilaa.
• Painotukset ja fyysinen rasitus ovat nyt myös kiellettyjä, koska ne voivat aiheuttaa bilirubiinitason voimakasta nousua ja huononemista.

Elintarvikkeissa, alkoholin saannissa ja hermostossa esiintyvät virheet voivat johtaa huononemiseen. Miten sairaus on karakterisoitu ja mitä tässä tapauksessa voidaan tehdä, artikkelimme kertoo.

Mikä on Gilbertin oireyhtymä, ICD-10-koodi, oireet ja taudin hoito kansan korjaustoimenpiteillä

Gilbertin oireyhtymä ei ole vaarallinen geneettinen sairaus, joka ei vaadi erityishoitoa. Gilbertin oireyhtymän tärkein diagnostinen oire on bilirubiinitasojen nousu. Taudin syy voi olla maksan tai sappiteiden sairauksien vaurioituminen. He puhuvat myös synnynnäisestä hyperbilirubinemiasta.

Bilirubiini on keltainen väriaine, joka muodostuu hemoglobiinin hajoamisen aikana (punainen veripigmentti), joka vapautuu tuhoutuneista punasoluista (erytrosyyteistä). Tämän seurauksena muodostuu epäsuora bilirubiini (vapaa), joka liukenee huonosti veteen. Se sitoutuu veriproteiineihin. Tässä muodossa se voi ylittää istukan, veri-aivoesteen ja vahingoittaa keskushermostoa. Vapaata bilirubiinia kuljetetaan maksassa olevilla proteiineilla, joissa se muuttuu ja "aggregoituu" kemiallisen yhdisteen glukuronihappona glukuronyylitransferaasin entsyymin vaikutuksesta.

Palautteen tuloksena glukuronidin kanssa muodostuu suora bilirubiini, joka liukenee veteen ja menettää kykynsä ylittää istukan ja veri-aivoesteen. Maksan suora bilirubiini erittyy aktiivisesti sappeen. Yhdessä sapen kanssa se tulee suolistoon, jossa se muuttuu edelleen ja poistuu elimistöstä.

Gilbertin tautia sairastavilla potilailla ei tule ylimääräistä väriainetta sappikanaviin, mikä johtaa hyperbilirubinemiaan - bilirubiinin lisääntyneeseen tasoon veressä.

Sairaus esiintyy vain 7%: lla väestöstä ja diagnosoidaan useimmiten miehillä.

Gilbertin oireyhtymä (ICD-10-koodi: E 80.4) on ylimääräinen määrä bilirubiinia ihmiskehossa. Hyperbilirubinemian syitä voidaan saada tai synnynnäisiä. Hankitut sairauden syyt ovat:

• veren punasolujen liiallinen hajoaminen (johtuu esimerkiksi immuunivasteesta);

• maksavaurioita;

• sappiteiden sairaudet.

Synnynnäinen hyperbilirubinemia on lisääntynyt veren seerumin bilirubiinipitoisuus, joka johtuu geneettisesti aiheuttamasta aineenvaihdunnan puutteesta. Molemmat hyperbilirubinemiatyypit voivat liittyä sekä bilirubiiniin sitoutuneeseen että vapaaseen. Taudin tärkein oire on keltaisuus, jossa ihon, limakalvojen ja silmien valkoisten keltaisuus on.

Bilirubiinin tyypit ja niiden normit aikuisille ovat:

• kokonaisbilirubiini - 0,2-1,1 mg / dl (3,42–20,6 µmol / l);

• suora bilirubiini (sitoutunut) - 0,1-0,3 mg / dl (1,7-5,1 μmol / l) 4;

• epäsuora (vapaa) bilirubiini - 0,2-0,7 mg / dl (3,4–12 µmol / l).

Poikkeukset näistä arvoista ovat raskaana olevat naiset ja vastasyntyneet, joiden bilirubiiniarvojen nousu on fysiologisesti.

Luku 6. Maksasairaudet

E80.4. Gilbertin oireyhtymä.

Gilbert oireyhtymä - pigmentti rasvamaksa (yksinkertainen perhe cholehemia, perustuslaillinen hyperbilirubinemiaan, idiopaattinen konjugoitumatonta hyperbilirubinemiaan, familiaalinen ei-hemolyyttinen keltaisuus) kanssa autosomaalinen dominantti periytyminen, joka on tunnettu siitä, että ajoittainen kohtalainen kasvu sisällön sitoutumattoman (epäsuora) bilirubiinin. Tämän oireyhtymän kuvaavat ensin ranskalaiset lääkärit A.N. Gilbert ja P. Lereboullet vuonna 1901

Tämä on yleisin perinnöllisen pigmentoituneen hepatosiksen muoto, joka havaitaan 2-5 prosentissa väestöstä. Kaukasian keskuudessa oireyhtymän esiintyvyys on 2-5%, mongoloidien joukossa - 3%, negroiden joukossa - 36%. Sairaus ilmenee nuoruusiässä ja esiintyy lähes koko elämän ajan. Se on yleisempää miehillä.

Etiologia ja patogeneesi

Oireyhtymä johtuu mutaatiosta UGT1A1-geenissä, joka koodaa uridiinidifosfaattiglukuronyyli- transferaasin (UDPT) entsyymiä. Oireyhtymän patogeneesissä on seuraavat linkit:

• hepatosyyttien verisuonipylvään mikrosomeilla tapahtuneen bilirubiinin talteenoton rikkominen;

• bilirubiinikuljetuksen häiriöt glutationi-8-transferaasin avulla, joka tuottaa konjugoimatonta bilirubiinia hepatosyyttien mikrosomeihin;

• mikrosomin UDHT-entsyymin aliarvoisuus, johon bilirubiini on konjugoitu glukuroni- ja muiden happojen kanssa.

Gilbertin oireyhtymässä PDHHT: n aktiivisuutta vähennetään vain 10–30% normiin verrattuna, pääasiallinen merkitys on se, että hepatosyytit häiritsevät bilirubiinia, mikä liittyy kalvon läpäisevyyden anomaliaan ja solunsisäisen kuljetuksen proteiinin virheeseen.

Bilirubiinin vaihto koostuu sen kulkeutumisesta veriplasmassa, maksan talteenottamisesta, konjugaatiosta, sapen erittymisestä (kuva 6-1).

Noin 250-300 mg konjugoimatonta bilirubiinia tuotetaan päivittäin ihmiskehossa: 70-80% tästä määrästä on seurausta punasolujen hemoglobiinin päivittäisestä hajoamisesta; 20-30% muodostuu luuytimen tai maksan hemiproteiineista. Päivän aikana noin 1% kiertävistä punasoluista hajoaa terveen ihmisen kohdalla.

Bilirubiini, joka muodostuu retikuloendoteelin soluihin, on myrkyllinen yhdiste. Sitä kutsutaan konjugoimattomaksi, epäsuoraksi tai vapaaksi sitoutumattomaksi bilirubiiniksi (reaktion spesifisyyden vuoksi sen määrityksessä) on veteen liukenematon. Siksi veriplasmassa se on läsnä yhdisteen muodossa albumiinin kanssa. Albumiini-bilirubiinikompleksi estää bilirubiinin pääsyn glomerulaarisen membraanin läpi virtsaan.

Veren virtauksella epäsuora bilirubiini tulee maksaan, jossa tämä bilirubiinin muoto muuttuu vähemmän myrkylliseksi muodoksi - suora (sidottu, konjugoitu) bilirubiini. Molemmat fraktiot muodostavat bilirubiinin kokonaismäärän.

Maksassa konjugoimaton bilirubiini erotetaan albumiinista hepato- t

Kuva 6-1. Vaihdon ja bilirubiinin injektio

syteet, tarttumalla siihen intrahepaattisen proteiinin kanssa. Bilirubiinin konjugointi mono- ja diglukuronidien (konjugoitu bilirubiini) muodostumisen avulla saa aikaan UDHHT: n.

Bilirubiinin eristäminen sappeen on pigmentinvaihdon viimeinen vaihe ja se tapahtuu hepatosyyttien sytoplasmisten kalvojen kautta.

Sappessä konjugoitu bilirubiini muodostaa makromolekyylisen kompleksin kolesterolin, fosfolipidien ja sappisuolojen kanssa. Lisäksi sappeen tullessaan se tulee pohjukaissuoleen ja ohutsuoleen, jossa se muunnetaan urobilinogeeniksi, jonka osa imeytyy suolen seinämän läpi, tulee portaaliseen laskimoon ja siirretään verellä maksaan (suolen maksan kierto), jossa se on täysin tuhoutunut.

Pääosa urobilinogeenista ohutsuolesta tulee paksusuoleen, jossa bakteerien vaikutuksesta se muuttuu sterkobilinogeeniksi ja erittyy ulosteisiin. Sikiön sterkobiliinin ja stercobilinin määrä vaihtelee 47 - 276 mg / vrk kehon painosta ja sukupuolesta riippuen.

Alle 2% bilirubiinista erittyy virtsaan urobiliinina.

Lievä keltaisuus, mukaan lukien scleral icterus, on taudin tärkein oire. Joissakin tapauksissa ihon värjäytyminen tapahtuu (kuva 6-2, a), erityisesti jalat, kämmenet, nasolabiaalinen kolmio, kainalot.

Kuva 6-2. Gilbertin oireyhtymä: potilas - osallistuja kauneuskilpailuun; b - ultraääni: ei muutoksia; makroskooppinen maksa, jossa on lipofussiinin kertymistä

Potilaita on tutkittava päivänvalossa. Sähkövalolla ihon väri on vääristynyt ja sitä voidaan tulkita väärin.

Ihon keltaisuus ja näkyvät limakalvot näkyvät selvästi, kun bilirubiinin taso veren seerumissa on 43-50 µmol / l ja enemmän.

Keltaisuus ja hyperbilirubinemia ovat luonteeltaan ajoittaisia, joten nämä oireet ovat harvoin pysyviä. Stressi (esimerkiksi tutkimusten aikana tai kun painonnousun aikana esiintyy paljon fyysistä rasitusta) vaikuttaa keltaisuuden esiintymiseen ja lisää scleran ikterisyyttä. Oireita tehostavat erilaiset leikkaukset, katarraattiset sairaudet, väärä ruokavalio, paasto, alkoholin nauttiminen ja tietyntyyppiset lääkkeet. Gilbertin oireyhtymän kokonaisbilirubiini vaihtelee välillä 21 - 51 µmol / l ja määräajoin se nousee arvoon 85-140 µmol / l.

Puolessa tapauksista havaitaan dyspeptisiä valituksia: ilmavaivat, häiriintynyt uloste, pahoinvointi, röyhtäily, ruokahaluttomuus. Keltaisuuden esiintymiseen voi liittyä epämukavuutta maksassa ja heikkoudessa.

Oireyhtymä liittyy sidekudoksen dysplasiaan (erityisesti Marfan- ja Ehlers-Danlos-oireyhtymien tyypissä).

Taudin diagnosointi edellyttää testausta.

Testi bilirubiinin pitoisuudelle veren seerumissa, mikä kasvaa paastoamisen taustalla. Potilas saa ravintoa 2 vuorokautta, jonka energiasisältö ei ylitä 400 kcal / päivä. Suorita bilirubiinitason määrittäminen veren seerumissa tyhjään vatsaan ja 48 tunnin kuluttua, ja näyte on positiivinen, jos sen nousu on

Testi fenobarbitaalilla - bilirubiinin taso pienenee, kun otetaan huomioon fenobarbitaali konjugoitujen maksaentsyymien induktion vuoksi.

Testi nikotiinihapolla - lääkkeen laskimonsisäinen antaminen aiheuttaa bilirubiinin tason nousun vähentämällä erytrosyyttien osmoottista resistenssiä.

Sterkobiliinin ulosteen analyysin tulos on yleensä negatiivinen.

Erityisesti maksan testit AST-, ALT-, emäksisen fosfataasin ja muiden entsyymien pitoisuudet ovat pääsääntöisesti normaalialueella tai hieman koholla. Kokonaisproteiinin ja dysproteinemian lisääntyminen voi ilmetä; protrombiiniaika - normaaleissa rajoissa. Hepatiitti B: n, C: n, D: n markkerit puuttuvat.

Molekyylidiagnostiikka sisältää PDHGT-geenin DNA-analyysin.

Käyttämällä vatsaelinten ultraääniä maksan parenhyymin koon ja tilan määrittämiseksi (kuviot 6-2, b); koon, muodon, seinämän paksuuden, sappirakon ja sappikanavien mahdolliset kivet.

Jos on viitteitä kroonisen hepatiitin (CG) ja maksakirroosin sulkemiseksi pois, suoritetaan perkutaaninen maksan biopsia biopsian morfologisella arvioinnilla.

Maksan morfologisille muutoksille on tunnusomaista hepatosyyttien rasva-stressi ja niihin kellertävänruskean pigmentin lipofussiinin kerääntyminen, tavallisesti lobulien keskellä sappikapillaareita pitkin (kuviot 6-2, c).

Eri diagnoosi suoritetaan kaikentyyppisillä hyperbilirubinemialla (taulukko 6-1), hemolyyttinen anemia, maksan ja hepatiitin synnynnäinen maksakirroosi, sappikanavien atresia tai ohutsuoli jne.

Taulukko 6-1. Perinnöllisen hepatosiksen erilainen diagnoosi

Potilaat eivät yleensä tarvitse erityishoitoa, koska Gilbertin oireyhtymä ei ole sairaus, vaan yksilön geneettisesti määrätty ominaisuus. Tärkeintä on opiskelu-, työ-, lepo- ja ravitsemustavan noudattaminen.

Alkoholijuomat ja rasvaiset elintarvikkeet ovat erittäin epätoivottavia: fyysisiä ylikuormituksia (ammattilaisurheilu), insolatiota, pitkiä aterioita ja nesteenrajoituksia ei suositella.

Hoito-osat ja Gilbertin oireyhtymän pahenemisen ehkäisy:

• provosoivien tekijöiden (infektiot, fyysinen ja henkinen stressi, hepatotoksisten lääkkeiden ja alkoholin käyttö) poissulkeminen;

Keltaisuuden jakso voi ratkaista itsensä ilman lääkkeiden käyttöä.

Jos bilirubiinin taso saavuttaa 50 µmol / l ja siihen liittyy huono terveys, on mahdollista ottaa fenobarbitaalia lyhyellä kurssilla (1,5-2,0 mg / kg tai 30-200 mg / vrk 2 annoksena 2-4 viikon ajan). Fenobarbitaali (luminaali *) on osa sellaisia ​​lääkkeitä kuin Corvalol *, Barboval *, Valocordin *, joten he mieluummin käyttävät näitä lääkkeitä (20-30-40 tippaa 3 kertaa päivässä 1 viikon ajan),

vaikka tällaisen hoidon vaikutus havaitaan vain pienellä osalla potilaista. Hepatosyyttien monooksidaasijärjestelmien entsyymien indusoijat sisältävät fenobarbitaalin lisäksi zixoriinia (flumekinoli *), jota annetaan nuorille annoksena 0,4-0,6 g (4-6 kapselia) 1 kerran viikossa tai 0,1 g 3 kertaa päivässä 2-4 viikon kuluessa Näiden lääkkeiden vaikutuksesta bilirubiinin taso veressä laskee, dyspeptiset oireet häviävät, mutta hoidon aikana esiintyy letargiaa, uneliaisuutta ja ataksiaa. Tällaisissa tapauksissa näitä lääkkeitä määrätään pieninä annoksina ennen nukkumaanmenoa, jolloin voit ottaa niitä pitkään aikaan.

Koska merkittävällä osalla potilaista kehittyy kolesystiitti ja sappikivet, ne suosittelevat kolereticinfuusioita, jotka suorittavat säännöllisesti sorbitolista (ksylitolista), Karlovy Varyn suolasta jne. Hepatoprotektorit: ursodeoksikoolihappovalmisteet (ursosan *, ursofalk *), fosfolipidit (Essentiale *), silibiniini (Karsil *), maito-ohdake-hedelmäuute (legalon 70 *), artisokka-lehden uute (hofitoli *), Liv 52 *; cholagetics: cholagol *, cholenzyme *, allohol *, berberine *, holosas *; vitamiinihoito, erityisesti ryhmän B vitamiinit.

Konjugoidun bilirubiinin poistaminen on mahdollista parannetun diureesin, aktiivihiilen käytön ja bilirubiinin imeytymisen suolistossa.

Lämpöfysioterapia maksan alueella on vasta-aiheinen.

Fototerapian avulla saavutetaan kudoksiin kiinnitetyn bilirubiinin tuhoutuminen, jolloin vapautuu perifeerisiä reseptoreita, jotka voivat sitoa uusia bilirubiiniosia, estäen sen tunkeutumisen veri-aivoesteen läpi.

Ennaltaehkäisy sisältää työn, ravitsemuksen, levon. Vältä merkittävää fyysistä rasitusta, nesteen rajoitusta, paastoa ja hyperinsolia. Alkoholin, hepatotoksisten lääkkeiden käyttö ei ole hyväksyttävää.

Gilbertin oireyhtymä ei ole syy kieltäytyä rokotuksista.

Kroonisten tartuntakenttien pakollinen kuntoutus ja sappirakenteen nykyisen patologian hoito.

Ennuste on suotuisa. Hyperbilirubinemia säilyy elinaikana, mutta siihen ei liity maksan progressiivisia muutoksia eikä lisääntynyttä kuolleisuutta. Kun henkivakuutus, tällaiset henkilöt luokitellaan normaaliksi riskiksi. Fenobarbitaalin hoidossa bilirubiinin taso alenee normaaleiksi. Ehkä tulehduksen kehittyminen sappiteissä, JCB, psykosomaattiset häiriöt.

Tämän oireyhtymän kärsivien lasten vanhempien on kuultava geneettistä asiantuntijaa ennen toisen raskauden suunnittelua.

Samoin tulisi tehdä, jos tämän lapsen diagnoosin suunnittelevan parin sukulaiset diagnosoidaan.

PÄIVÄMÄÄRÄAIKA

K76.0. Maksan rasvainen rappeutuminen.

Hepatoosi (maksan steatoosi, ei-alkoholinen steatohepatiitti) on maksasairauksien ryhmä, jotka perustuvat hepatosyyttien metabolisiin häiriöihin ja maksasolujen dystrofisten muutosten kehittymiseen, kun taas tulehdus on poissa tai heikko.

Viime vuosina maksan rasvaisen rappeutumisen esiintyvyys on lisääntynyt merkittävästi lähinnä liikalihavuuden lisääntymisen vuoksi. Potilaista, joille tehtiin maksan biopsia, havaitaan noin 7–9% länsimaissa ja 1-2% Japanissa esiintyvistä hepatosis-tapauksista.

Etiologia ja patogeneesi

Taudin syitä ovat lihavuus, diabetes, dyslipidemia, nopea painonpudotus, proteiinin puute ruokavaliossa, rasvahappojen β-hapettumisen synnynnäiset viat, a-1-antitrypsiinin puute, myrkylliset vaikutukset maksaan, mukaan lukien alkoholi jne. Hepatosis voi olla itsenäisenä sairautena ja muiden sairauksien ilmentymisenä.

Ylimääräinen rasvakertyminen maksakudokseen (hepatosyytteissä ja Ito-soluissa) voi olla seurausta ensimmäisestä altistumisesta (kuva 6-3, a, d) - kyllästetty lipideillä, yksinkertaisilla hiilihydraateilla ja kaloreilla olevilla elintarvikkeilla:

• vapaiden rasvahappojen saannin lisääminen maksassa;

• vapaiden rasvahappojen β-hapettumisen nopeuden vähentäminen maksan mitokondrioissa;

• rasvahappojen lisääntynyt synteesi maksan mitokondrioissa;

• hyvin pienitiheyksisten lipoproteiinien synteesin tai erittymisen vähentäminen ja triglyseridien vienti niiden koostumukseen.

Ruokavalion rikkomisen seurauksena ovat insuliiniresistenssi ja maksan rasvainen tunkeutuminen.

Toinen isku (ks. Kuvio 6-3, d) merkitsee lipidien poistamisen maksasta tapahtuvaa rikkomista, mikä tapahtuu, kun niiden käsittelyyn osallistuvien aineiden (proteiini, lipotrooppiset tekijät) määrä vähenee. Fosfolipidien muodostuminen rasvoista, p-lipoproteiineista ja lesitiinistä on heikentynyt. Patogeneesissä, tuumorinekroositekijä-α, endotoksiini, immuunitekijät ovat tärkeitä. Uskotaan, että riippumatta steatoosin syistä, maksan tulehduksellisten ja nekroottisten muutosten perusta ovat universaalimekanismit. Vapaa rasvahapot toimivat erittäin reaktiivisina yhdisteinä lipidiperoksidaation substraattina. Muodostuneet vapaat radikaalit aiheuttavat lipidien, kalvojen proteiinikomponenttien, maksan reseptorien jne. Tuhoutumisen, mikä aiheuttaa lisää muutoksia maksassa.

On pigmenttiä ja rasvaa. Useimmiten termillä "hepatosis" tarkoitetaan rasva-hepatosista (steatosis), koska pigmenttimatoosi on paljon harvinaisempi ja sitä käsitellään erikseen (ks. ”Harvinaiset oireet”), lukuun ottamatta Gilbertin oireyhtymää.

Kliininen kuva ja diagnoosi

Alkuvaiheessa oireet ovat vähäisiä. Taudin kulku on pääsääntöisesti piilotettu, maksan transaminaasien ja hepatomegalia on vain lisääntynyt. Monilla potilailla poikkeava maksan toiminta havaitaan sattumalta muiden tautien tutkimisen aikana. Veren seerumin biokemiallisten tutkimusten aikana havaitaan maksan tulehdusaktiivisuus minimaalisesti tai kohtalaisesti. Kuitenkin ilman hoitoa voidaan havaita siirtyminen maksakirroosiin, ja maksan vajaatoiminnan ilmiöt lisääntyvät vähitellen.

Rasva-hepatosis on usein suoritettu ultraäänidiagnostiikan lääkäreiden päätelmissä tunnusmerkkien perusteella: yhtenäinen maksan nousu, hajaantunut echogeenisuuden lisääntyminen (joskus korostuu) sen homogeenisuuden säilyttämisessä, vaikka prosessin etenemisen yhteydessä ilmenee parenkyymin ja hepatiitin puhkeamista kuvaava ominaisuus. 6-3, b).

Morfologisten tutkimusten mukaan steatohepatiitti on liiallinen triglyseridien kertyminen maksassa, johon liittyy solukalvojen ja muiden hepatosyyttien organellien vaurioituminen, tulehdusprosessi, fibroosi, maksakirroosi (Kuva 6-3, c).

Kuva 6-3. Maksan toiminta ja sairaudet: a - maksan osallistuminen rasva-aineenvaihduntaan; b - ultraääni: hepatomegalia ja maksan echogeenisuuden lisääntyminen; makropreparaatio: maksan steatoosi; g - vaiheittainen maksan patologian muodostuminen

Ruokavaliohoito on pysyvä ja turvallinen menetelmä rasva maksan hoidossa.

Jotta normalisoitaisiin rasvahappojen hapettumista mitokondrioissa, parannetaan triglyseridien kulkeutumista maksasta, vähennetään lipidiperoksidaation prosesseja, määrättäisiin lääkkeitä, jotka parantavat lipidiaineenvaihduntaa - hepatoprotektorit, B-vitamiini₁₂, foolihappo, tioktiinihappo (lipohappo *) jne.

Ensisijaisen ennaltaehkäisyn perusta on terveellinen elämäntapa ja terveellinen ruokavalio (kuva 6-4). Riittävä fyysinen aktiivisuus on suositeltavaa.

Kuva 6-4. Ruoka-pyramidi rasva maksassa

Kliininen havainto on kuvattu alla (ks. ”Kroonisen hepatiitin ehkäisy”).

Syy-tekijöiden ja oikea-aikaisen hoidon poissulkeminen on mahdollista, mutta toipuminen on mahdollista, mutta hepatosis voi muuttua krooniseksi hepatiitiksi ja kirroosiksi (ks. Kuva 6-3, d).

K73. Krooninen hepatiitti.

Krooninen hepatiitti on sairauksien ryhmä, johon liittyy diffuusion tulehdusprosessin kehittyminen maksassa, joka kestää yli kuusi kuukautta ja joka on vahvistettu biokemiallisilla indikaattoreilla, maksan morfologisen tutkimuksen tuloksilla sekä veren seerumin erityisillä merkkeillä.

Kroonisen hepatiitin esiintyvyys ei ole täsmällisesti todettu, koska poistettujen ja oireettomien muotojen määrä on suuri, väestötutkimusten puute. Krooninen virushepatiitti (CVH), joka johtuu B-hepatiittivirusten pysyvyydestä (29,2%), C (33,3%), kroonisesta hepatiitista B + C (16,7%), harvemmin B + D (4,1%) %), D + G (enintään 2%). Tuntemattoman etiologian hepatiitti havaitaan 16,7 prosentissa tapauksista.

Nykyinen hepatiitin luokitus on esitetty taulukossa. 6-2. Kun otetaan huomioon seuraavien hepatiittityyppien etiologia.

• spesifinen virushepatiitti. Tällaisen hepatiitin tärkeimmät muodot ovat A-, B- ja C-hepatiitti. D-hepatiitti on harvinaisempi maailmassa. E-hepatiitti on edelleen merkittävä ongelma kehitysmaissa. Myös muita hepatiittiviruksia on kuvattu (G, TTV jne.), Mutta niiden kliininen merkitys on pieni.

• Epäspesifinen virushepatiitti johtuu joukosta viruksia, jotka voivat vaikuttaa sekä maksaan että muihin elimiin. Esimerkiksi tarttuvan mononukleoosin (Epstein-Barr-virus) virus vaikuttaa selektiivisesti retikuloendoteliaalijärjestelmän soluihin (kliinisesti ilmenee angina, hypersplenismi, hepatiitti jne.). Adenovirus aiheuttaa faryngokonjunktiivisen kuumeen, akuutin keuhkokuumeen ja hepatiitin. Herpes simplex-virus - AIDS-indikaattori-infektio.

• Hepatiitti - etiologisesti itsenäisen sairauden ilmentyminen (leptospiroosin, pseudotuberkuloosin kanssa).

• huumeiden käyttöön liittyvä hepatiitti - myrkyllinen-allerginen ja lääkehoito. Alkoholinen hepatiitti on asetaldehydin ja jonkin muun tekijän yhdistetty vaurio.

• Epäspesifinen reaktiivinen hepatiitti - maksasolujen reaktio viereisten elinten patologiaan: haima, sappirakko, pohjukaissuoli. Reaktiivinen hepatiitti kehittyy potilailla, joilla on krooninen haimatulehdus, YAB-pohjukaissuoli.

• Kroonisen hepatiitin autoimmuunimuodoista havaittiin 3 tyyppistä tautia (ks. Taulukko 6-2).

• Monilla harvinaisilla maksasairauksilla voi olla kroonisen pysyvän hepatiitin kliinisiä ja histologisia ominaisuuksia:

- primäärinen sappirakirroosi;

- primäärinen sklerosoiva kolangiitti;

Fibroosin vaihe määritetään maksan biopsianäytteiden patologisen morfologisen tutkimuksen perusteella (taulukko 6-3), suunnilleen ultraäänitietojen mukaan (taulukko 6-4).

Taulukko 6-2. Kroonisen hepatiitin luokittelu (kansainvälinen asiantuntijaryhmä, Los Angeles, 1994)

* Perustettu maksan kudoksen histologisen tutkimuksen tulosten perusteella ja noin - ALT: n ja AST: n aktiivisuusasteen mukaan (1,5-2 normit - minimaaliset, 2-5 normit - alhaiset, 5-10 normit - kohtalainen, yli 10 normaa - lausutaan). ** Perustettu maksan morfologisen tutkimuksen perusteella ja suunnilleen ultraäänitietojen mukaan.

Taulukko 6-3. Hepatiitti B: n histologisen aktiivisuuden indeksi pisteissä (Knodell R..J. Et al., 1994)

Huom: 1-3 pistettä - kroonisen hepatiitin vähimmäistoiminta; 4-8 - keskivaikea krooninen hepatiitti; 9-12 pistettä - kohtalainen krooninen hepatiitti; 13-18 pistettä - vaikea krooninen hepatiitti.

Taulukko 6-4. Ultraäänikriteerit maksan fibroosivaiheille, joilla on krooninen hepatiitti

Sekavasta hepatiitista muodostuu pääasiallinen diagnoosi kahden virustyypin samanaikaisen replikaation läsnä ollessa. Toistettaessa toista ja integroimalla toinen primaarinen hepatiitti ja samanaikainen.

Krooninen virusinfektio

B18. Krooninen virusinfektio.

818,0. Viruksen hepatiitti B krooninen D-aineella.

818,1. Viruksen hepatiitti B krooninen ilman D-ainetta.

818,2. Viruksen hepatiitti C on krooninen.

818,8. Viraalinen hepatiitti krooninen muut.

818,9. Ei-täsmällistä kroonista hepatiittivirusta. Yli 70 prosentissa tapauksista hepatotrooppiset virukset B, C ja D ovat kroonisen hepatiitin aiheuttajia, ja hepatiitti B-viruksella on maailmanlaajuisesti 350–400 miljoonaa ihmistä, ja noin miljoona ihmistä kuolee joka vuosi viruksen hepatiitti B: hen (HBV) liittyvistä sairauksista.. HBV-infektion esiintyvyys eri maissa vaihtelee välillä 0,1-20%. Akuutin HBV-infektion riski krooniseksi vähenee iän myötä: perinataalinen infektio nousee 90%: iin, infektio on 1-5-vuotiaana - 25-35% ja aikuisten infektio alle 10%.

Etiologia ja patogeneesi

Hepatiitti B: n ja C: n muodostumisen mekanismi, diagnoosi esitetään kuviossa. 6-5. Viruksen hepatiitti B (8 suurta genotyyppiä - AH) havaitaan veressä ja muissa biologisissa nesteissä (siemenneste, sylki, nenän limakalvo), joka välitetään neljällä tärkeimmällä tavalla:

• perinataalinen (äidiltä lapselle syntymäaikana ja työssä);

• parenteraalinen (veren kautta);

• vaakasuora (jossa on läheinen kotitalousyhteys tai tartunnan saaneiden yleisten esineiden kautta, pääasiassa varhaislapsuudessa).

Lapsilla viruksen hepatiitti B: n pääasiallinen siirtotapa on perinataalinen. Jos raskaana oleva nainen on viruksen hepatiitti B: n kantaja (ja lisäksi HBeAg-positiivinen), vastasyntyneen tartunnan todennäköisyys viruksen kantajan kehittymiseen on 90%. Aikuisina 25% näistä lapsista kuolee kroonisesta maksan vajaatoiminnasta tai maksasyövästä. Vaikka HBsAg, HBeAg ja virusperäisen hepatiitti B: n DNA löytyvät rintamaidosta, ruokintatyyppi ei vaikuta viruksen hepatiitti B: n siirtymisriskiin. Muita hepatiitti B: n riskitekijöitä ovat:

- veren ja / tai sen komponenttien siirto;

- huumeita, tatuointeja, lävistyksiä ja muita invasiivisia menettelyjä iholle;

- suojaamaton läpäisevä sukupuoli, erityisesti peräaukon ja emättimen väliset yhdynnät;

- työ lääketieteellisissä laitoksissa;

Alueilla, joilla HBV-infektio on vähäinen, suurin esiintyvyys on nuorilla ja nuorilla. Viruksen hepatiitti B: n yleisimmät siirtoreitit näissä ryhmissä ovat seksuaaliset ja parenteraaliset (vaarallisten lääkkeiden injektiot, erityisesti kertakäyttöisten ruiskujen uudelleenkäyttö).

Kroonisen B-hepatiitin (CHB) uskotaan olevan ensisijainen krooninen sairaus tai sairaus, joka ilmenee akuutin infektion häviämisen tai subkliinisen muodon jälkeen.

- alku- tai immuunitoleranssi;

- immuunivaste (replikatiivinen), joka jatkuu selvästi kliinisellä ja laboratoriotoiminnalla;

B-hepatiittiviruksen (HBV DNA) DNA ei aiheuta sytolyysiä. Hepatosyyttien vaurioituminen liittyy immuunivasteisiin, joita esiintyy vasteena kiertäville virus- ja maksan antigeeneille. Viruksen replikaation toisessa vaiheessa viruksen antigeenit ilmaistaan: HBsAg (pinta), HBcAg, (ydin), HBeAg (kuvio 6-5, a), immuunivaste on selvempi, mikä aiheuttaa massiivista maksan parenkyymin nekroosia ja viruksen lisämutaatiota.

B-hepatiittiviruksen replikointi on myös mahdollista maksan ulkopuolella - luuydinsoluissa, mononukleaarisissa soluissa, kilpirauhasessa ja sylkirauhasessa, joka aiheuttaa taudin ylimääräisiä ilmentymiä.

Kroonisen C-hepatiitin (CHC) siirtotavat ovat samanlaisia ​​kuin CHB: ssä. Toisin kuin virus-hepatiitti B, RNA-hepatiitti C -viruksella on suora hepatotoksinen vaikutus. Tämän seurauksena viruksen replikaatio ja sen pysyvyys kehossa liittyvät hepatiitin aktiivisuuteen ja etenemiseen. Mielenkiintoista on, että virus-hepatiitti C pystyy estämään apoptoosin (ohjelmoitu kuolema) soluista, joihin se vaikuttaa, jotta se pysyisi ihmiskehossa pitkään. Apoptoosi on normaali prosessi, joka vapauttaa "kuluneiden" tai sairaiden solujen kehon. Proteiini, joka on koodattu viruksen hepatiitti C: n genomiin, joka tunnetaan nimellä NS5A, estää kaliumkanavien avaamisen maksasoluissa, suojelemalla sen "suojia" luonnollisesta kuolemasta ja siten pitkään ihmiskehossa. Viruksen hepatiitti C: n elinkaari on esitetty kuviossa. 6-5, b.

Kuva 6-5. Krooninen C- ja B-hepatiitti: a - hepatiitti C: n ja B: n diagnoosi ja hepatiitti B: n serologisten markkereiden dynamiikka; b - C-hepatiittiviruksen elinkaari

Kroonisen D-hepatiitin (HGO) aiheuttaja on RNA: ta sisältävä hiukkas, jonka ulkokuoren edustaa HBsAg. Hiukkasen keskellä on hepatiitti-D-viruksen antigeeni, delta-virus pystyy lisääntymään maksasoluissa vain viruksen hepatiitti B: n läsnä ollessa, koska sen proteiineja käytetään poistamaan delta-viruspartikkelin solu. Sairaus esiintyy samanaikaisesti viruksen hepatiitti B -kierukan superinfektio.

Kroonisen hepatiitin kliininen kuva on lievä ja epäspesifinen. Asymptomaattista kurssia havaitaan 25%: lla potilaista. Kroonisen hepatiitin muodostumista esiintyy usein akuutin hepatiitin tuloksena, joka esiintyy epätyypillisissä (pyyhkiytyneissä, anicterisissa, subkliinisissä) muodoissa ja erittäin harvoin ilmeisillä (ikterisillä) akuutin hepatiitin muodoilla. Hepatiitin akuutti vaihe ja taudin kroonisen muodon kliinisten oireiden ilmaantuminen on jaettu 5 vuotta tai enemmän.

Kroonisen hepatiitin kliiniset ilmenemismuodot riippuvat lapsen iästä infektion aikana, morfologisen t

maksan muutokset, infektioprosessin vaihe (replikaatio, integraatio), premorbid tausta. Lapsilla, toisin kuin aikuiset, kroonisen hepatiitin kolestaattinen muunnos on harvinaista; kolestaasin läsnä ollessa on välttämätöntä sulkea pois synnynnäiset poikkeavuudet sisä- tai ulkohoidossa, a-1-antitrypsiinin puute, kystinen fibroosi. Taudin tärkeimmät oireet on esitetty taulukossa. 6-5.

Taulukko 6-5. Kroonisen viruksen hepatiitin tärkeimmät oireyhtymät

Viruksen ekstrahepaattiseen replikoitumiseen liittyvät erityisominaisuudet, jotka ovat tyypillisempiä CHC: lle, voivat ilmentää toistuvaa dermatiittia, verenvuotoa, glomerulonefriittiä, artropatiaa, kilpirauhasen vajaatoimintaa, Sjogrenin oireyhtymää, haimatulehdusta. Extrahepaattiset ilmenemismuodot kehittyvät useimmiten murrosiässä, tytöt kehittävät hormonaalisia häiriöitä, pojat kehittävät glomerulonefriittia ja muita sairauksia.

Extrahepaattisia ilmenemismuotoja ovat verisuonten muutokset (taulukko 6-6; kuva 6-6). Lapsilla ne ovat paljon harvinaisempia, heidän läsnäolonsa edellyttää perusteellista maksan tutkimusta.

Taulukko 6-6. Krooninen hepatiitti aiheuttaa verisuonitautia

Kuva 6-6. Kroonisen hepatiitin vaskulaariset extrahepaattiset ilmenemismuodot: a - telangiektasia; b - kapillaari; - palmaripun eryteema

Erityiset menetelmät. Käyttämällä entsyymiin liitettyä immunosorbenttimääritystä (ELISA) CG: n tärkeimmät markkerit havaitaan, käyttäen polymeraasiketjureaktiota (PCR), DNA- tai RNA-virusta (taulukko 6-7; kuva 6-5, a).

Taulukko 6-7. Kroonisen B- ja C-hepatiitin merkitsevädiagnoosi

Viruksen hepatiitti B: n serologisia merkkejä käytetään taudin diagnoosin ja vaiheen määrittämiseen.

Antigeenit esitettiin edellä (katso kuvio 6-5, a). Viruksen pinnan antigeenin vasta-aineet (anti-HBsAg) esiintyvät veressä 3-6 kuukauden kuluttua ja pysyvät monta vuotta tai mahdollisesti eliniän ajan. Niiden havaitseminen osoittaa joko edellisen infektion tai aikaisemman rokotuksen.

Veressä oleva ydinantigeeni (HBcAg) ei yleensä kiertää, mutta sen vasta-aineet näkyvät taudin alkuvaiheessa, niiden tiitteri saavuttaa nopeasti maksimaalisen ja alenee sitten vähitellen (mutta ei täysin kadota). Ensin esiintyvät IgM-luokan vasta-aineet (anti-HBcAg IgM), sitten IgG ilmestyy. Antigeeni E (HBeAg) esiintyy veressä lyhyen ajan kuluttua taudin alkamisesta, johon liittyy vasta-aineiden tuotanto (anti-HBe).

Kroonista HBV-infektiota leimaa HBsAg: n ja anti-HBcAg-IgG: n läsnäolo veressä.

CHC: ssä viremian (HCV RNA) lisäksi havaitaan luokan IgM ja IgG vasta-aineita. RNA: n pahenemisen ulkopuolella ei havaita CHC: tä ja anti-HCV-IgM: ää, mutta IgG-luokan vasta-aineet säilyvät (katso taulukko 6-7).

Ei-spesifisiin menetelmiin kuuluvat biokemialliset, immunologiset ja instrumentaaliset tutkimukset.

Biokemialliset testit eivät sisällä tietoa taudin etiologiasta, vaan ne heijastavat maksavaurion luonnetta ja sen toiminnan tilaa. Näitä ovat:

• maksan entsyymien lisääntynyt määrä: CG: n kanssa ALAT: n kasvu on selvempi kuin AST, joka liittyy eri entsyymien lokalisoitumiseen (AST - sytoplasmassa, AST - mitokondrioissa), ja kirroosi, päinvastoin, AST-aktiivisuus on päinvastoin AL-aktiivisuus; myös tunnusomaista sellaisten entsyymien lisääntymiselle kuin laktaattidehydrogenaasi, y-glutamyylitranspeptidaasi,

• rasvan ja pigmentin metabolian heikentyminen: bilirubiinin suoran osuuden, kokonaiskolesterolin, p-lipoproteiinien, ALP: n, 5-nukleotidaasiaktiivisuuden lisääntyminen;

• maksan proteiinisynteettisen funktion rikkominen: kokonaisproteiinin väheneminen, tymolitestin lisääntyminen, sublimaalinäytteen väheneminen, protrombiinitason lasku, pysyvä dysproteinemia globuliinifraktioiden, erityisesti y-globuliinien lisääntymisen ja albumiinin vähenemisen vuoksi.

Biokemialliset oireyhtymät, jotka heijastavat maksan vajaatoimintaa, on esitetty luvussa 1 (katso taulukko 1-8, muutokset proteiinifraktioissa - kuviot 1-16, b).

Immunologiset testit. T-suppressorien alhaisemmilla tasoilla, seerumin immunoglobuliinien lisääntyneillä tasoilla.

Instrumentaaliset menetelmät. Maksan ultraääni on pakollinen kroonisen hepatiitin tutkimusmenetelmä, koska se mahdollistaa maksan visualisoinnin, määrittää sen koon, tunnistaa maksakirroosin ja portaalin verenpaineen. Vaikka tällä menetelmällä olisi oireeton sairaus, voit tunnistaa maksan lisääntymisen, muutokset parenkyymin echogeenisuudessa. Rehepatografiaa, maksan biopsiaa voidaan käyttää.

Tänään maksan biopsia on kullan standardi maksan sairauksien diagnosoimiseksi (kuva 6-7, a). Biopsian prosessissa, käyttäen erityistä neulaa, saadaan noin 1 mm: n halkaisijaltaan maksan pala. Menettely suoritetaan paikallis- tai yleisanestesiassa ja ultraäänen valvonnassa, koska neulan kulkua on valvottava, mikä mahdollistaa manipulaation turvallisuuden.

CG-aktiivisuuden aste arvioidaan useimmiten käyttämällä puolikvantitatiivista histologista aktiivisuusindeksiä, joka tunnetaan myös nimellä Knodell-järjestelmä, joka on määritelty pisteissä (katso taulukko 6-3). Maksan biopsian (kudosnäyte) histologian avulla voit tehdä päätöksen antiviraalisen hoidon tarpeesta ja taktiikasta.

Maksabiopsianäytteiden morfologinen tutkimus jo primäärisen kroonisen hepatiitin lapsen elämän ensimmäisinä kuukausina paljastaa tulehduksen oireita, jotka jatkuvat monta vuotta, sekä progressiivista fibroosia, johon liittyy maksakirroosin muodostuminen.

Kuva 6-7. Kroonisen hepatiitin diagnosointi: a - biopsian menetelmä; histologinen kuva: b - CHB (hematoksyliini eosiinin värjäys; χ 400); in - CHC (x 400).

HBV: lle on tunnusomaista nekroosi (kuvio 6-7, b); kroonisen C-hepatiitin pathognomoninen merkki - hepatosyyttien ytimien vakuolointi, ns. himmeät lasimaiset hepatosyytit sekä niiden porrastettu nekroosi (kuva 6-7, c).

Eri diagnoosi suoritetaan perinnöllisillä sairauksilla (glykogenoosi, lipidoosi, a-1-antitrypsiini-puutos, Gilbertin oireyhtymä ja muu pigmentoitu hepatosis); parasiitti (opisthorchosis, ehinokokkoosi), vaihdettava (Wilson-Konovalovin tauti) jne. Taudin todentamisessa käyttäen maksan, esophagogastroduodenoscopian, CT: n ja muiden erityisten tutkimusmenetelmien tietoja.

Replikointivaiheessa (paheneminen) sairaalahoito erikoistuneessa osastossa, sängyn lepo, tiukka ruokavaliohoito on esitetty.

Perushoito sisältää viruslääkkeiden nimittämisen. Merkinnät sen tarkoituksiin:

• hepatiitin aktiivisen replikaation markkereiden läsnäolo;

• ALAT-taso on yli 2-3 kertaa normaalia korkeampi;

• kolestaasin puuttuminen ja maksakirroosin oireet dekompensoinnilla;

• vakavien samanaikaisten sairauksien puuttuminen dekompensointivaiheessa;

• autoimmuunisairauksien, immuunipuutoksen, sekatulehduksen puuttuminen.

Interferoni-induktoreille on ominaista alhainen myrkyllisyys ja sivuvaikutusten puuttuminen, toisin kuin interferonivalmisteet, niiden käytön ansiosta on mahdollista merkittävästi lisätä elinajanodotetta lapsilla ja aikuisilla (kuva 6-8).

Kuva 6-8. Krooninen hepatiitti (kurssi ja hoito): a - lasten ja aikuisten, joilla on krooninen B- ja C-viruksen hepatiitti, ja virusvuosien virusvastainen hoito; b - hepatiitti B: n luonnollinen kulku

Interferonivalmisteet ovat vasta-aiheita psykoosissa, epidemian oireyhtymässä, vaikeassa neutro- ja trombosytopeniassa, autoimmuunisairauksissa (AIG, kilpirauhastulehdus jne.), Dekompensoidussa maksakirroosissa ja munuaissairauksien ja sydänsairauksien yhteydessä.

Interferoni-a-2b (reaferoni *, roferon *, neuroferon *) - lyofilisaatti oraalisuspensiota varten - annetaan 30 minuuttia ennen ateriaa, 1-2 ml jäähdytettyä keitettyä vettä lisätään injektiopullon sisältöön. Lääkkeen injektiot annetaan CHB: n kanssa annoksena 5 miljoonaa IU / m 2, CHC - 3 miljoonaa IU / m2 kehon pinta-alaa kolme kertaa viikossa (1 kerta 72 tunnin välein) s / c tai V / m. Interferonin laskettu annos annetaan aluksi kolmen kuukauden kuluessa. Tämän jakson jälkeen suoritetaan kontrollitutkimus (viruksen RNA tai DNA, aktiivisuus). Jos näissä indikaattoreissa ei ole selvää positiivista suuntausta (RNA: n häviäminen, virus-DNA verestä, ALT: n väheneminen), on parempi lopettaa hoito tämän järjestelmän avulla tai siirtyä yhdistelmähoitoon. Mutta jos ALAT: n aktiivisuus vähenee, RNA: n pitoisuuden lasku veressä, viruksen DNA-hoito jatkuu vielä kolmen kuukauden ajan, jota seuraa kontrollointi.

laboratoriotutkimus. Kroonisen C-hepatiitin positiivinen kehitys jatkuu edelleen kolmen kuukauden ajan hoidon tulosten vahvistamiseksi. Siten CHB-hoidon kulku on 6 kuukautta, CHC - 9-12 kuukautta.

Pediatrisissa käytännöissä käytetään Viferonia (a-interferonin ja kalvostabilisaattorien yhdistelmää), joka valmistetaan rektaalisissa peräpuikoissa. Annokset lapsille: enintään 3 vuotta - 1 miljoona IU, yli 3 vuotta - 2 miljoonaa IU 2 kertaa päivässä 12 tunnin välein 3 kertaa viikossa. Viferonia käyttävällä ohjelmaprotokollalla hoidetuilla potilailla hoidon tehokkuutta arvioidaan edellä kuvattujen periaatteiden mukaisesti. Jos tässä kategoriassa potilaita, joilla on 3 kuukauden kuluttua hoidon aloittamisesta, ei ole positiivista vaikutusta, Viferon voidaan korvata reaferonilla *, Roferon *.

A-interferoni meglumiiniakridoniasetaatin (sykloferoni *) induktori annetaan CG: llä 6-10 mg / kg päivässä, 10 injektiota päivittäin, sitten 3 kertaa viikossa 3 kuukauden ajan kompleksisena hoitona.

Antiviraalinen lääke tiloroni (amiksiini) on määrätty yli 7-vuotiaille lapsille tabletteina, jotka ovat oraalisia aterioiden jälkeen 0,125 ensimmäisen vuorokauden ajan, sitten 125 mg joka toinen päivä - 20 tablettia, sitten 125 mg 1 kerran viikossa 10–20 viikkoa. CHA-hoitokurssi - 2-3 viikkoa, CHB - 3-4 viikkoa.

CHB: n tapauksessa virusreplikaation taustalla suositellaan antiviraalista kemoterapiaa sisältävää lääkettä lamivudiinia (zeffix, epivir *) oraaliliuoksessa ja tableteissa. Annettiin 3 mg / kg päivässä 3 kuukauden ikäisille lapsille, mutta enintään 100 mg suun kautta kerran päivässä 9 - 12 kuukauden aikana. Tabletit 100 mg 1 kerran päivässä annetaan nuorille (16-vuotiaille ja vanhemmille) suun kautta riippumatta ateriasta.

Yleensä interferonihoito on tehokasta 40%: lla kroonista B-hepatiittia sairastavista potilaista ja 35%: lla kroonisesta C-hepatiitista, mutta 10–30%: lla potilaista hoidon päättymisen jälkeen taudin uusiutuminen on mahdollista.

Kroonisen C-hepatiitin vakavassa muodossa määrätään glukokortikoideja: prednisoni tai metyyliprednisoloni 0,001 tableteissa; 0,0025 ja 0,005 mg 1-2 mg / kg vuorokaudessa 2 jaettuna annoksena päivittäistä rytmiä lukuun ottamatta. Remision saavuttamisen jälkeen annosta pienennetään 5 - 10 mg: lla ylläpitoannokseen 0,3 - 0,6 mg / kg päivässä: 10 - 15 mg / vrk prednisolonia tai 8 - 12 mg / vrk metyyliprednisolonia.

Hoidon tehokkuuden kriteerit:

• biokemiallinen - ALAT: n tason informatiivisin määritys ja hoidon aikana ALAT: n aktiivisuus tulisi määrittää koko kurssin ja kuuden kuukauden kuluttua peruutuksesta, ja sitten 3–6 kuukauden välein 3 vuoden ajan;

• virologinen - RNA: n, viruksen DNA: n määrittäminen PCR: llä;

• histologinen - kaikkein informatiivisimmin hoidon tehokkuuden arvioimiseksi, mutta käytännössä se ei ole aina toteutettavissa etenkin pediatriassa.

Biokemiallinen remissio hoidon lopussa sisältää entsyymitasojen normalisoinnin välittömästi hoidon päättymisen jälkeen; täydellinen remissio - AST- ja ALAT-tasojen normalisointi ja RNA: n, virus-DNA: n häviäminen välittömästi hoidon jälkeen; stabiili biokemiallinen remissio - transaminaasien normaaliarvon säilyttäminen vähintään 6 kuukautta hoidon lopettamisen jälkeen; vakaa täydellinen remissio - normaalien AST- ja ALAT-tasojen ylläpitäminen ja RNA: n puuttuminen, virus-DNA 6 kuukautta hoidon jälkeen.

Jos saavutetaan vakaa täydellinen remissio, on suositeltavaa jatkaa potilaan seurantaa vähintään kahden vuoden ajan 1: n välein kuuden kuukauden välein. Remissiovaiheessa (HVG-integrointivaihe) ei yleensä suoriteta antiviraalista hoitoa, hoito koostuu ruokavalion, hoito-ohjelman, probioottien, entsyymien, kasviperäisten lääkkeiden, laksatiivien yhdistämisestä viitteiden mukaan ruoansulatuskanavan toimintahäiriön ja suoliston autoakseksoinnin estämiseksi.

Lisähoito on oireenmukaista ja patogeneettistä hoitoa.

Kolestaasin lievittämiseksi ursodeoksikoolihappovalmisteita (Ursosan *, Urdox *, Ursofalk *) käytetään monoterapiana hepatiitin ei-replikatiivisessa vaiheessa, replikatiivisessa vaiheessa - yhdessä interferonien kanssa enintään 6-12 kuukauden ajan 10 mg / kg kerran päivässä ennen nukkumaanmenoa.

Hepatoprotektorit, joilla on kyky suojata hepatosyyttejä, määrätään kursseilla, jotka ovat enintään 1,5-2 kuukautta. Toistuva kurssi - 3-6 kuukauden kuluttua viitteiden mukaan.

Artisokka-lehtiuute (hofitoli *) on kasviperäistä lääkettä, jolla on hepatoprotektiivinen ja choleretic-vaikutus. Hofitol * on tarkoitettu yli 6-vuotiaille lapsille 1-2 tabletin tai 1/4 tl: n kanssa. oraaliliuos 3 kertaa päivässä ennen ateriaa, nuoret - 2-3 tablettia tai 0,5-1 tl. ratkaisu 3 kertaa päivässä, kurssi - 10-20 päivää. Liuos lihaksensisäiseen tai laskimonsisäiseen hitaaseen injektioon - 100 mg (1 ampulli) 8-15 päivän ajan; keskimääräiset annokset voidaan merkittävästi lisätä erityisesti sairaalahoidossa.

Hepatoprotector "Liv 52 *" on kasviperäisten biologisesti aktiivisten aineiden kompleksi; se on tarkoitettu yli 6-vuotiaille lapsille, 1-2 tablettia 2-3 kertaa päivässä, nuorille - 2-3 tablettia 2-3 kertaa päivässä.

Ademetioniini (Heptral *) on hepatoprotektori, jolla on choleretic ja cholekinetic sekä jonkin verran masennuslääkettä. Lapset määrätään varovaisesti sisällä / m, in / in. Integroidulla hoidolla

hoidon ensimmäiset 2-3 viikkoa - 400–800 mg / vrk hitaasti tai in / m; jauhe liuotetaan vain erityiseen kiinnitettyyn liuottimeen (L-lysiinin liuos). Ylläpitohoitoa varten - 800–1600 mg / vrk aterioiden välillä ilman pureskelua, mieluiten aamulla.

Tärkeimpiä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä olisi pyrittävä estämään hepatiitti-virusten aiheuttama infektio, minkä vuoksi on välttämätöntä varhaisessa vaiheessa havaita taudin poistuneita muotoja ja niiden riittävä hoito. HBsAg-kantajat edellyttävät säännöllistä (vähintään 1 kerran kuuden kuukauden aikana) biokemiallisten ja virologisten indikaattoreiden seurantaa viruksen aktivoitumisen ja replikaation estämiseksi.

B-hepatiittia vastaan ​​rokotettaessa käytetään rekombinanttirokotteita: "Biovac B *", "Endzheriks B *", "Evuks B *", "Shanvak-B *" ja muut. RD vastasyntyneille ja alle 10-vuotiaille lapsille - 10 mcg (0, 5 ml suspensiota), yli 10-vuotiaille lapsille - 20 μg (1 ml suspensiota).

B-hepatiittia kantaville äideille ja rokotteelle syntyneille vastasyntyneille suositellaan hepatiitti B -immunoglobuliinin antamista, ja lääkkeet tulisi antaa eri paikoissa. Venäjän federaatiossa voimassa olevien sääntöjen mukaisesti tämän luokan lasten rokotus toteutetaan neljä kertaa seuraavan kaavion mukaisesti: 0 (syntymäpäivänä) -1–2-12 kuukauden ikä. B-hepatiittia vastaan, joka on varmasti rokotettu 11–13-vuotiailla nuorilla saman järjestelmän mukaisesti.

Terveysalan työntekijät ja hepatiitti B -infektion riskiryhmiin kuuluvat henkilöt rokotetaan laajalti, ja rokotus alentaa asteittain venäläisen väestön infektiotasoa B-hepatiittiviruksella.

Hepatiitti C: tä vastaan ​​ei ole vielä kehitetty rokotetta, ja siksi hepatiitti C: n ehkäisy perustuu kaikkien parenteraalisen (myös verensiirron) infektion mahdollisuuksien tukahduttamiseen.

Kliininen havainto kuvataan alla.

Täydellisen toipumisen todennäköisyys on vähäinen. CHB: n kanssa esiintyy syövyttävän viruksen pitkäaikainen pysyvyys, mahdollisesti yhdistelmä aktiiviseen patologiseen prosessiin. Keskimäärin 30 vuoden kuluttua 30%: lla kroonista aktiivista hepatiitti B: tä sairastavista potilaista kehittyy maksakirroosi. Viiden vuoden kuluessa noin yhdellä neljännestä hepatiitti B: n aiheuttamasta kirroosista potilaasta on maksan vajaatoiminta, ja 5–10%: lla potilaista kehittyy maksasyövä (ks. Kuva 6-8). Ilman hoitoa noin 15% potilailla, joilla on kirroosi, kuolee 5 vuoden kuluessa. 1-1,5%: ssa tapauksista muodostuu kirroosi, ja jäljellä olevissa 89%: ssa on pitkäaikainen remissio kantaja HBsAg: n kanssa. ΧΓD: n ennuste on epäsuotuisa: 20-25%: ssa tapauksista virtaus maksakirroosiin; taudinaiheuttajalta vapautumista ei tapahdu. CHC virtaa hitaasti, varovasti, pysäyttämättä viremiaa monta vuotta, jolloin transaminaasiaktiivisuus lisääntyy määräajoin ja sillä on selvä taipumus fibroosiin. Kun prosessi etenee, kehittyy maksakirroosi ja hepatosellulaarinen karsinooma.

K75.4. Autoimmuuninen hepatiitti.

AHI on tuntemattoman etiologian maksan hepatosellulaarinen tulehdus, jolle on tunnusomaista periportaalinen hepatiitti, usein liittyminen muihin autoimmuunisairauksiin, immunoglobuliinien lisääntynyt pitoisuus (hypergammaglobulinemia) ja auto-vasta-aineiden esiintyminen veressä.

Kuten muutkin autoimmuunisairaudet, AIH on yleisempää naisilla, ja kokonaistapahtuma on noin 15–20 tapausta 100 000 asukasta kohti. Lapsuudessa AIG: n osuus kroonisesta hepatiitista on 1,2–8,6%, joka havaitaan 6–10-vuotiaana. Tyttöjen ja poikien suhde on 3-7: 1.

Etiologia ja patogeneesi

AIH: n kehittymisen patogeenisen mekanismin perusta on membraanireseptorien HLA: n synnynnäinen vika. Potilailla on T-suppressorifunktion vika, joka liittyy HLA-haplotyyppiin, mikä johtaa kontrolloimattomaan IgG-luokan vasta-aineiden B-lymfosyyttien synteesiin, jotka tuhoavat normaalien hepatosyyttien kalvot, ja kehittävät patologisia immuunivasteita omia hepatosyyttejä vastaan. Usein prosessi ei koske pelkästään maksaa, vaan myös suuria ulko- ja sisäerityksen rauhasia, mukaan lukien haima, kilpirauhasen ja sylkirauhaset. Geneettinen taipumus (immunoreaktiivisuus autoantigeeneille), joka ei kuitenkaan ole riittävä, katsotaan AIH: n patogeneesin tärkeimmäksi tekijäksi. Uskotaan, että prosessi vaatii liipaisevia aineita (liipaisimia), joiden joukossa pidetään viruksia (Epstein-Barr, tuhkarokko, hepatiitti A ja C) ja joitakin lääkkeitä (esimerkiksi interferonivalmisteita) ja haitallisia ympäristötekijöitä.

Kuva 6-9. AIH: n patogeneesi

AIH: n patogeneesi on esitetty kuviossa. 6-9. Hepatosyyttien vaurioitumisen efektorimekanismi on luultavasti enemmän yhteydessä auto-vasta-aineiden reaktioon hepatosyyttispesifisiin hepatosyytti-antigeeneihin pikemminkin kuin suora T-solusytotoksisuus.

Tällä hetkellä 3 AIG-tyyppiä:

- Tyyppi 1 on klassinen variantti, se muodostaa 90% kaikista taudin tapauksista. Tunnistaa sileiden lihasten solujen (Smooth Muscle Antibody - SMA) ja ydinantigeenien vasta-aineet (maksa-spesifiset

proteiini - Antinukleaariset vasta-aineet - ANA) tiitterissä, joka on yli 1:80 nuorilla ja yli 1:20 lapsilla;

- Tyyppi 2 on noin 3-4% kaikista AIH-tapauksista, useimmat potilaat ovat 2-14-vuotiaita lapsia. Maksa- ja munuaismikroomien vasta-aineet havaitaan (maksan munuaisten mikrosomit - LKM-1);

- Tyypille 3 on tunnusomaista liukoisen maksan antigeenin (Soluble Liver Antigen - SLA) ja maksan haiman antigeenin (LP) vasta-aineiden läsnäolo.

Jotkin AIG: n ominaisuudet huomioiden taulukot on esitetty taulukossa. 6-8.

Taulukko 6-8. Luokittelu ja tyypit AIG

Taudille 50-65%: lla on tyypillistä virusten hepatiitin kaltaisten oireiden äkillinen esiintyminen. Joissakin tapauksissa se alkaa vähitellen ja ilmenee väsymyksen, anoreksian ja keltaisuutena. Muita oireita ovat kuume, nivelkipu, vitiligo (pigmenttihäiriö, joka johtaa melaniinipigmentin häviämiseen tietyillä ihon alueilla) ja nenäverenvuoto. Maksa ulottuu 3-5 cm: n etäisyydelle rannikkokaaren reunasta ja se on tiivistetty, siellä on splenomegalia, vatsan koko on suurentunut (kuva 6-10, a). Yleensä havaitaan kroonisen maksasairauden ylimääräisiä oireita: hämähäkkien laskimot, telangiektasiat, erythema palmar. Joillakin potilailla on cushingoidin ulkonäkö: akne, hirsutismi ja vaaleanpunainen strii reisissä ja vatsassa; 67%: lla on diagnosoitu muita autoimmuunisairauksia: Hashimoto-kilpirauhastulehdus, nivelreuma jne.

Diagnoosi perustuu sytolyysiin, kolestaasiin, hypergammaglobulinemiaan, IgG: n pitoisuuden lisääntymiseen, hypoproteinemiaan, ESR: n jyrkkään lisääntymiseen, vahvistetaan havaitsemalla hepatiosyyttejä vastaan.

Hyperplenismin oireyhtymä, sen oireet:

• pancytopenia (kaikkien verisolujen määrän väheneminen): anemia, leukopenia, neutropenia, lymfopenia, trombosytopenia (voimakkaalla vakavuudella ilmenee verenvuotooireyhtymä);

• kompensoiva luuytimen hyperplasia.

Absoluuttisen tärkeyden instrumentaalisissa tutkimusmenetelmissä (skannaus, maksan biopsia jne.).

Morfologiset muutokset maksassa AIH: lla ovat tyypillisiä, mutta eivät spesifisiä. CG muuttuu pääsääntöisesti multilobulaariseksi kirroosiksi (kuvio 6-10, b); ominaista korkea aktiivisuusaste: periportal

nekroosi, porto-portaali tai sillan nekroosi, harvemmin - portaali tai lobulaarinen hepatiitti, lähinnä lymfosyyttinen tunkeutuminen suurella määrällä plasmasoluja, pistorasioiden muodostuminen (kuviot 6-10, c).

Kuva 6-10. AIG: a - lapsi, jolla on maksakirroosi; b - makropreparaatio: makronodulaarinen kirroosi; c - mikroskooppinen näyte: histologinen kuva (hematoksyliini-eosiinin tahra; χ 400)

Erotusdiagnostiikka suoritetaan CHB: llä, kolecistiitilla, Wilson-Konovalov-taudilla, lääkeaineen aiheuttamalla hepatiitilla, a-1-antitrypsiinin puutteella jne.

Määritä tietty ja todennäköinen AIG. Ensimmäiselle vaihtoehdolle on tunnusomaista edellä mainittujen indikaattorien läsnäolo, mukaan lukien autoantikeha-tiitterien kasvu. Lisäksi veren seerumissa ei ole virusten markkereita, sappikanavien vaurioitumista, kuparin laskeutumista maksakudokseen, verensiirron osoittamista eikä hepatotoksisten lääkkeiden käyttöä.

AIG: n todennäköinen vaihtoehto on perusteltua, kun olemassa olevat oireet antavat mahdollisuuden ajatella AIG: ää, mutta ne eivät riitä diagnoosiin.

Perustana on immunosuppressiivinen hoito. Esitelty prednisoni, atsatiopriini tai niiden yhdistelmät, jotka mahdollistavat kliinisen, biokemiallisen ja histologisen remissioiden saavuttamisen 65%: lla potilaista 3 vuoden kuluessa. Hoito jatkuu vähintään 2 vuotta, jotta kaikki kriteerit olisivat korjattuja.

Prednisolonia määrätään annoksella 2 mg / kg (suurin annos on 60 mg / vrk), ja sen asteittainen väheneminen 5-10 mg: lla joka toinen viikko biokemiallisten parametrien viikoittaisessa seurannassa. Koska transaminaasitasoa ei normalisoida, atsithopriinia määrätään lisäksi aloitusannoksena 0,5 mg / kg (suurin annos on 2 mg / kg).

Vuoden kuluttua remissioiden alkamisesta on toivottavaa peruuttaa immunosuppressiivinen hoito, mutta vasta sen jälkeen, kun maksan verenpainetta on korjattu. Morfologisen tutkimuksen tulisi osoittaa tulehdusmuutosten puuttuminen tai vähäinen aktiivisuus.

Glukokortikoidihoidon tehottomuuden vuoksi siklosporiinia (Sandyummum neoral *) käytetään oraaliseen antoon ensimmäisestä elinvuodesta alkaen, joka vapautuu 100 mg: n liuoksessa 50 ml: ssa pullo, 10, 25, 50 ja 100 mg: n kapselit,

määrätä lääkkeen annoksena 2-6 mg / kg päivässä (enintään 15 mg / m 2 viikossa). Syklofosfamidi (syklofosfamidi *) määrätään laskimonsisäisesti tiputuksessa annoksena 10-12 mg / kg 1 kerran 2 viikon aikana, sitten tableteissa 0,05 g 15 mg / kg 1 kerran 3-4 viikon kuluessa, kurssin annos - ei enää 200 mg / kg.

Ensisijaista vastustuskykyä hoidossa havaitaan 5-14%: lla potilaista. Niitä on ensisijaisesti kuultava maksansiirtokeskuksissa.

Ensisijaista ennaltaehkäisyä ei ole kehitetty, toissijainen on varhaisessa diagnoosissa, potilaiden seurannassa (kuvattu alla) ja pitkäaikaisella immunosuppressiivisella hoidolla.

Sairaus ilman hoitoa etenee jatkuvasti eikä sillä ole spontaania remissiota - maksakirroosi muodostuu. AIG-tyypin 1 glukokortikoidit ovat useammin tehokkaita ja ennuste on suhteellisen suotuisa: monissa tapauksissa on mahdollista saavuttaa pitkäaikainen kliininen remissio. AIH-tyypin 2 sairaus etenee yleensä nopeasti kirroosiin. Tyyppi 3 ei ole kliinisesti hyvin määritelty, eikä sen kulkua ole tutkittu.

Immunosuppressiivisen hoidon tehottomuuden vuoksi maksansiirto on tarkoitettu potilaille, jonka jälkeen 5-vuotinen eloonjäämisaste on yli 90%.

K71. Lääketieteellinen hepatiitti.

Lääketieteellinen hepatiitti on myrkyllinen maksavaurio, mukaan lukien idiosynkratinen (ennustamaton) ja myrkyllinen (ennustettavissa oleva) lääkeaineiden aiheuttama maksasairaus, joka liittyy hepatotoksisten lääkkeiden ja myrkyllisten aineiden käyttöön.

Etiologia ja patogeneesi

Maksalla on tärkeä rooli ksenobioottien (vieraan aineen) metaboliassa. Maksan endoplasmiseen retikulumiin sisältyvät entsyymiryhmä, joka tunnetaan nimellä ”sytokromi P450”, on tärkein metabolian entsyymien perhe maksassa. Sytokromi P450 imee noin 90% myrkyllisistä ja lääkevalmisteista.

Usein maksa muuttuu niiden haitallisten vaikutusten kohteeksi. Suorat ja epäsuorat maksavaurion tyypit erotetaan toisistaan.

Maksan vaurion suora tyyppi riippuu lääkkeen annoksesta ja johtuu lääkkeen vaikutuksesta maksasoluihin ja sen organelleihin. Lääkkeille, joilla on pakollinen annosriippuvaista hepatotoksista vaikutusta, kuuluvat parasetamoli ja antimetabolit, jotka johtavat hepatosyyttien nekroosiin. Tetratsykliini, merkaptopuriini, atsatiopriini, androgeenit, estrogeenit jne. Voivat myös aiheuttaa välittömän vahingon maksaan.

Epäsuoraa maksavaurion tyyppiä, joka ei riipu lääkkeiden annoksesta, havaitaan, kun käytetään nitrofuraaneja, rifampisiinia, diatsepaamia, meprobamaattia jne. Tämä tyyppi heijastaa lapsen kehon yksilöllistä reaktiota lääkkeen yliherkkyyden ilmentymisenä.

Maksa osallistuu erilaisten ksenobioottisten aineiden metaboliaan biotransformaatioprosesseilla, jotka on jaettu kahteen vaiheeseen.

• Ensimmäinen vaihe - oksidatiiviset reaktiot, jotka tapahtuvat sytokromien P450 osallistumalla. Tämän vaiheen aikana voi muodostua aktiivisia metaboliitteja, joista joillakin on hepatotoksisia ominaisuuksia.

• Toinen vaihe, jonka aikana muodostuu aikaisemmin muodostuneiden metaboliittien konjugaatio glutationin, sulfaatin tai glukuronidin kanssa, mikä johtaa ei-toksisten hydrofiilisten yhdisteiden muodostumiseen, jotka poistetaan maksasta vereen tai sappeen.

Erityinen paikka maksan myrkyllisten vaurioiden keskuudessa on huume tai hepatiitti. Niiden muodostuminen tapahtuu useammin lääkkeiden hallitsemattoman käytön seurauksena (kuva 6-11, a). Lähes mikä tahansa lääke voi aiheuttaa maksavaurioita ja vaihtelevan vakavuuden omaavaa hepatiittia.

Myrkyt voidaan jakaa kotimaisiin ja teollisiin. Ne tuottavat orgaanisia orgaanisia myrkkyjä (hiilitetrakloridi, kloorattu naftaleeni, trinitrotolueeni, trikloorietyleeni jne.), Metalleja ja metalloideja (kupari, beryllium, arseeni, fosfori), hyönteismyrkkyjä (dikloorifenyyli- kloorietaani - DDT, karbofossi jne.).

Kuva 6-11. Huumeiden hepatiitti: a - huumeiden hepatiitin muodostuminen hepatosyyttien nekroosin kanssa; b - histologinen kuva lääkkeen hepatiitista akuutin leukemian hoidon jälkeen (hematoksyliini-eosiinin tahra; χ 400)

Erityisesti vakavat hepatosyyttien tappion muodot kehittyvät myrkytyksen yhteydessä sellaisten aineiden kanssa, kuten paratsetamoli, myrkkymyrskyt, valkoinen fosfori, hiilitetrakloridi, kaikki tuotantomyrkyt.

Tyypilliset maksavaurion muodot lääkkeiden hepatotoksisilla vaikutuksilla on esitetty taulukossa.

Taulukko 6-9. Huumeiden yleisimmät hepatotoksiset vaikutukset

Lääkereaktiot voivat olla ohimeneviä, kroonista hepatiittia havaitaan harvoin. Toiminnalliset maksatestit voivat normalisoitua muutamassa viikossa (enintään 2 kuukautta) lääkkeiden lopettamisen jälkeen, mutta kolestaattinen hepatiitti, tämä ajanjakso voi nousta 6 kuukauteen. Keltaisuus osoittaa aina vakavamman maksavaurion, voi aiheuttaa akuuttia maksan vajaatoimintaa.

Maksan lääketieteellisten vaurioiden diagnoosin perustana on huolellisesti kerätty historia käytetyistä lääkkeistä tai niitä käytetään itsehoitona. Tyypillisesti ajanjakso lääkkeen ottamisen ja sairauden alkamisen välillä vaihtelee 4 päivästä 8 viikkoon.

Biopsia voidaan osoittaa tapauksissa, joissa epäillään olevan aikaisempaa maksan patologiaa tai veren biokemiallisten parametrien (maksan toimintakokeet) normalisoitumisen jälkeen lääkkeen lopettamisen jälkeen.

Hemorrhagic-kompleksien, vakavien proteiini- (rakeisten ja ilmapallojen) rappeutumista hepatosyyttien, hepatosyyttien ytimen polymorfismin, degeneratiivisten ja nekrobiottien muutoksia hepatosyyttien ytimissä havaitaan (kuva 6-11, b).

Lääkkeiden myrkyllisten vaikutusten mahdollisuus on otettava huomioon maksan vajaatoiminnan, keltaisuuden differentiaalidiagnoosissa. Muiden syiden poistaminen on välttämätöntä: virusinfektio, sappikanavien sairaudet jne. Harvinaisissa tapauksissa on tarpeen tehdä differentiaalidiagnostiikka synnynnäisillä aineenvaihduntataudeilla, jotka voivat aiheuttaa maksavaurioita, tyypin I glykosoosi (Gyrke-tauti),

Tyyppi III (Cory-tauti), tyyppi IV (Andersenin tauti), tyyppi VI (Gersin tauti). Nämä sairaudet johtuvat glykogeenin liiallisesta kertymisestä maksasoluihin. Lääkkeen genomisen kroonista maksavaurioita tulisi myös erottaa lipidoosista: Gaucherin taudista (joka perustuu typpipitoisten aivosolujen kertymiseen retikulosyyttisissä soluissa) ja Niemann-Pickin taudista (joka johtuu fosfolipidien kertymisestä fosfolipidien retikuloendoteliaalisen järjestelmän soluihin, pääasiassa sfingomyeliiniin). On myös tarpeen sulkea pois galakto ja fruktosemia.

Pakollinen ja hoidon pääasiallinen ehto on hepatotoksisen lääkkeen käytön täydellinen hylkääminen.

Maksan kaloripitoisuus (90-100 kcal / kg päivässä), joka sisältää runsaasti proteiineja (2 g / kg / vrk) ja hiilihydraatteja, auttaa palauttamaan maksan toiminnallisen tilan. Terapeuttisiin tarkoituksiin suositellaan välttämättömiä fosfolipidejä, joilla on kalvon stabiloiva ja hepatoprotektiivinen vaikutus, sekä lipidiperoksidaation estäjiä. Myös tioktiinihappo on määrätty.

lotu (lipohappo *, lipamidi *), joka vähentää lääkkeiden toksisia vaikutuksia sen antioksidanttivaikutuksen vuoksi; yli 12-vuotiaille lapsille - flavonoidisilibiniini (Karsil *) 5 mg / kg 3 annoksena (älä pureskele drageeja, ota aterioiden jälkeen suuria määriä vettä).

Ennuste riippuu siitä, kuinka nopeasti maksavaurion aiheuttanut lääke peruutetaan. Tyypillisesti kliiniset oireet ja biokemiallisten parametrien muutokset normalisoidaan muutaman päivän, harvoin viikkojen kuluessa.

Ennuste on aina vakava, kun muodostuu kuva kroonisista maksavaurioista, joilla on hepatosellulaarinen vajaatoiminta.

Kroonisen hepatiitin ehkäisy

Ensisijaista ennaltaehkäisyä ei ole kehitetty, toissijainen on akuutin viruksen hepatiitin sairastavien lasten varhainen tunnistaminen ja riittävä hoito.

A-hepatiittia ja B-hepatiittia vastaan ​​toteutetun rokotuksen laaja-alainen käyttöönotto ratkaisee ei vain akuutin, vaan myös kroonisen hepatiitin.

K71.7. Myrkyllistä maksavaurioita fibroosilla ja maksakirroosilla.

K74-. Kryptogeeninen fibroosi ja maksakirroosi. K74.3. Ensisijainen sappirakirroosi. K74.4. Toissijainen maksakirroosi. K74.5. Sappirakirroosi, määrittelemätön. K74.6. Muu ja määrittelemätön kirroosi. P78.3. Kirroosi on synnynnäinen.

Maksakirroosi on krooninen progressiivinen tauti, jolle on tunnusomaista maksan parenhyymin dystrofia ja nekroosi, johon liittyy sen solmujen regeneraatio, diffuusion sidekudoksen lisääntyminen. Maksan ja muiden elinten eri sairauksien myöhäinen vaihe, jossa maksan rakenne on häiriintynyt, eikä maksan toimintaa suoriteta kokonaan, minkä seurauksena maksan vajaatoiminta kehittyy.

On tarpeen erottaa maksakirroosi fibroosista. Fibroosi - sidekudoksen fokusoiva lisääntyminen maksan eri leesioissa: paiseet, tunkeutumiset, granuloomat jne.

Taloudellisesti kehittyneissä maissa maksakirroosi esiintyy 1 prosentissa väestöstä, joka on yksi kuuden tärkeimmistä 35–60-vuotiaiden kuolinsyistä. Joka vuosi 40 miljoonaa ihmistä maailmassa kuolee hepatiitti B -viruksen kantajan taustalla kehittyvän maksan ja hepatosellulaarisen karsinooman virusten kirroosista, ja miehillä sitä useammin nähdään 3: 1.

Sappirakenteen Atresia on yksi tavallisimmista syistä sappikirroosiin imeväisillä, esiintyvyys on yksi 10 000-30 000 vastasyntyneestä.

Etiologia ja patogeneesi

Monet maksan ja muiden elinten sairaudet, pitkäaikaiset lääkkeet (ks. Kuva 6-11, a, 6-12, a) jne. Johtavat maksakirroosiin. Lisäksi muut sairaudet ovat tärkeitä kirroosin muodostumisessa:

• primäärinen sappirakirroosi;

• loiset maksataudit: echinokokkoosi, schistosomiasis jne.;

• perinnölliset aineenvaihduntahäiriöt (hemokromatoosi, hepatolentinen degeneraatio, galaktosemia, α-1-antitrypsiini-puutos jne.);

• maksan vajaatoiminta (Budd-Chiari-oireyhtymä, veno-okklusiivinen sairaus, vakava oikean kammion sydämen vajaatoiminta) jne.

Sappirakenteen atresia johtuu kehityshäiriöistä, jotka useimmiten liittyvät kohdun hepatiittiin, jota usein aiheuttaa jokin reoviruksista. Joillakin lapsilla tämän epämuodostuman esiintyminen johtuu haittavaikutuksista, jotka vaikuttavat kohdunsisäisen elämän 4-8. Viikolla. Näillä lapsilla on tyypillisesti muiden elinten (yleensä munuaiset, sydän, selkäranka) epämuodostumat. Joillakin lapsilla on yhteys trisomian 13. ja 18. kromosomipareihin. Atresiasta on tunnusomaista, että sulkukanavat sulkeutuvat täydellisesti eri varianteissa. Useimmiten (70–80%: ssa tapauksista) esiintyy atresian intrahepaattista muotoa.

Yksi kirroosin tärkeimmistä oireista on portaalihypertensiooireyhtymä, joka johtuu portaalisen laskimon paineen noususta (laskimo, joka tuo veren vatsaelimistä maksaan) yli 5 mmHg. Portaalisen laskimon lisääntyneen paineen seurauksena veri ei voi virrata vatsaelimistä ja veren stagnoituminen näissä elimissä (kuva 6-12, b).

Maksan arvioitu solujen koostumus: 70-80% - hepatosyytit, 15% - endoteelisolut, 20-30% - Kupffer-solut (makrofagit), 5-8% - Ito-solut (kuva 6-13, a). Ito-solut (synonyymit: maksan stellaatti- solut, rasvasolut, liposyytit), jotka sijaitsevat Dissin perisinusoidussa tilassa, ovat avainasemassa maksakirroosin patogeneesissä. Koska ne ovat sidekudoksen pääasiallisia soluja maksassa, ne muodostavat solunulkoisen matriisin, joka yleensä kerää lipidejä. Kun maksavaurioita esiintyy, Ito-solut alkavat tuottaa tyypin I kollageenia ja sytokiinejä, hankkimalla fibroblastin kaltaisia ​​ominaisuuksia (kuva 6-13, b). Tämä prosessi tapahtuu hepatosyyttien ja Kupffer-solujen osallistumisen yhteydessä.

Kuva 6-12. Maksakirroosi: a - etiologiset tekijät; b - maksan portaalijärjestelmä ja portaalin verenpaineen muodostumisen mekanismi

Maksakirroosin patogeneesi on esitetty kuviossa 1. 6-13, b, mutta noin 10-35% potilaista, joilla on kirroosin etiologia ja patogeneesi, ovat tuntemattomia.

1 Kuva. 6-13. a - maksan lobulan osa ja sen solujen koostumus; b - maksakirroosin patogeneesi

Maksakirroosin muutokset yleensä hajaantuvat, vain sappirakiroosissa, ne voivat olla polttopisteitä. Tulehdukseen ja fibroosiin liittyvien hepatosyyttien kuolema johtaa maksan normaalin arkkitehtuurin häiriintymiseen: normaalin maksan verisuoniverkon häviämiseen, kun muodostetaan portocaval-shunteja ja muodostuu säilyneiden hepatosyyttien regenerointisolmuja (kuvio 6-14, a), eikä ruumiinavauksessa havaittuja normaaleja maksan lobuloita materiaalin tai in vivo MRI: n avulla (kuva 6-14, b).

Kuva 6-14. Maksan muutokset maksakirroosissa: a - mikronodulaarisen kirroosin makropreparaatio; b - maksan MRI: nuoli osoittaa regenerointisolmun

Ekstrapaattisten sappiteiden atresia eristetään (ilman tai yhdessä aterian kanssa sappirakon kanssa), intrahepaattisten sappikanavien atresiaa (ilman ylimääräisten sappikanavien atresiaa tai yhdistelmää), yhteensä atresiaa. Kirroosin luokittelu on esitetty taulukossa. 6-10.

Taulukko 6-10. Luokittelu maksakirroosi

Ensisijaisessa sappirakroosissa, joka ilmenee maksan sappikanavien tulehduksina, joilla on heikentynyt sappivuoto, esiintyy keltaisuutta, kutinaa, kuumetta ja muita oireita. Sappirakon synnynnäiseen atresiaan liittyvä sappirakirroosi muodostuu nopeasti, mikä johtaa kuolemaan ilman kirurgisia toimenpiteitä terveydellisistä syistä.

Alkoholinen maksakirroosi kehittyy henkilöille, jotka juovat alkoholijuomia liian suurina annoksina pitkään, sitä ei pidetä lapsuuden hepatologiassa.

Vanhempien lasten maksakirroosi kehittyy hitaasti ja voi aluksi esiintyä ilman oireita. Merkit on määritetty välilehdessä. 6-11 kehittyvät pääsääntöisesti vähitellen ja huomaamattomasti lapselle, pitkään kärsivät kroonisesta maksasairaudesta tai muista elimistä, ja vanhemmilleen.

Hepatomegalia havaitaan taudin alkaessa. Hepatosyyttien asteittainen tuhoaminen, fibroosi, kun taustalla oleva sairaus etenee, johtaa maksan pienenemiseen. Erityisesti sille on tunnusomaista se, että maksan koko pienenee viruksen ja autoimmuunin hepatiitin aiheuttamassa kirroosissa.

Taulukko 6-11. Kirroosin merkkejä

Kirroosin komplikaatiot ovat portaalin verenpaineen oireyhtymä (taulukko 6-12), alaraajojen suonikohjut, verenvuoto ruokatorven laajennetuista suonista, maksakoma.

Taulukko 6-12. Portaalin verenpaineen oireyhtymän diagnoosi

Alaraajojen suonikohjut - maksakirroosin komplikaatio, joka ilmenee raajojen kipuna, näkyvä ja merkittävä laskimoiden lisääntyminen. Verenvuoto ruokatorven laajennetuista suonista ilmenee veren vapauttamisesta suusta ja / tai ulosteiden mustumista. Maksakoma - aivovaurio, joka kehittyy suuren määrän myrkyllisten aineiden kerääntymisen veressä, kehittyy yleensä dekompensoidulla kirroosilla; Merkittävimmät hepatosellulaarisen vajaatoiminnan oireet on esitetty taulukossa. 6-13.

Taulukko 6-13. Merkkejä hepatosellulaarisen vajaatoiminnan oireyhtymästä

Biokemiallisessa analyysissä havaitaan sytolyysin, kolestaasin, tulehduksen ja myöhemmin hepatodepressiivisen oireyhtymän synteesi (ks. Taulukko 1-8).

Ultrasonografiassa kuvataan mikronodulaarinen (kuva 6-15, a) tai makronodulaarinen (kuva 6-15, b) maksakirroosityypit. Näiden nimien histologiset synonyymit:

• pieni solmujen kirroosi - tunnettu siitä, että muodostuu pieniä solmukohtia (halkaisijaltaan noin 1 mm);

• suurikirroosio - maksan arkkitehtuurin aikaisemman tuhoutumisen alueilla havaitaan suuria kuituja.

Klassinen makrodrug maksassa, joka edustaa kirkkaasti sappikirroosia, on esitetty kuviossa 1. 6-15, c.

Lapsen elämän aikana vain biopsia voi osoittaa maksakirroosin, joka paljastaa vakavia dystrofisia muutoksia hepatosyytteissä, kolestaasi, sidekudoksen kasvun keskipisteitä (kuitu solmut), joiden välillä on maksan saaria (kuva 6-15, d).

Erotusdiagnostiikka suoritetaan ravitsemuksen ja aineenvaihdunnan häiriöiden aiheuttamilla maksasairauksilla: rasva-hepatosis, glykogenoosi, amyloidoosi, kystinen fibroosi jne. Poistetaan kasvaimet, paiseet, loistaudit maksasairaudet.

Sirroosin hoidon perusperiaatteet ovat seuraavat.

• Sykroosiin johtavien syiden (etiotrooppinen hoito) poistaminen: viruslääkitys (viruksen hepatiitti), pidättyminen (alkoholikirroosi), lääkkeiden lopettaminen (huumeiden hepatiitti).

Kuva 6-15. Maksakirroosi ultraäänen mukaan: a - mikronodulaarinen; b - makronodulaarinen: sappikanavien synnynnäinen atresia, joka muodostuu maksakirroosista: c - macropreparation; g - mikrodrug (väri hematoksyyliini-eosiini; χ 400)

• Lisääntyneiden kirroosin komplikaatioiden hoito: maksan enkefalopatian, portaalihypertensiooireyhtymän jne. Oireenmukaista hoitoa.

• Patogeneettinen: ylimääräisen raudan ja kuparin poistaminen (hemokromatoosi, Wilson-Konovalov-tauti), immunosuppressiivinen hoito (AIH), kolestaasin hoito (primäärinen sappirakroosi).

Ruuansulatuskanavan atresian vakiintuneessa diagnoosissa hoito on: choledochojejunostomy tai protoenterostomia (Kasai-toiminta - suoran anastomoosin luominen maksan dekapsuloidun avoimen pinnan välillä

veren ja suoliston alue), maksansiirto. Ennen leikkausta hoito on tukeva. Glukokortikoidit ovat tehottomia sekä muita lääkkeitä. Samanaikaisesti K-vitamiinia tulisi antaa kerran viikossa parenteraalisesti, suorittaa säännöllisesti hepatoprotektorien, E-, D-vitamiinien kursseja.

Kirroosin komplikaatioiden hoito

Askiitti (tärkeimmät suositukset):

• tiukka sängyn lepo;

• hyponatrinen ruokavalio: minimaalisen ja kohtalaisen askites - suolan saannin rajoittaminen 1,0-1,5 g / vrk; voimakkaalla astiaan - jopa 0,5-1,0 g / vrk;

• nesteen saannin rajoittaminen 0,8-1,0 litraan päivässä;

• diureettihoito: aldosteroniantagonistit ja natriureetit;

• terapeuttinen parentsentesi (3-6 l) albumiiniliuoksen laskimonsisäisenä annoksena (nopeudella 6-8 g per 1 l poistettua assiittista nestettä);

• ultrasuodatus peritoneaalisen laskimon avulla, transjugulaarinen intrahepaattinen portosysteeminen shuntti;

Diureetit. Hydroklooritiatsidia (hypotiatsidi *) tableteissa ja kapseleissa on määrätty 3–12-vuotiaille lapsille annoksella 1-2 mg / kg vuorokaudessa yhdellä annoksella. Hypokalemiaa voidaan välttää käyttämällä kaliumia sisältäviä valmisteita tai syömällä runsaasti kaliumia sisältäviä elintarvikkeita (hedelmiä, vihanneksia).

Spironolaktoni (veroshpiron *, aldactone *, veropylactone *) tabletteina, kapseleina, aloituspäivittäinen annos - 1,33 mg / kg, enintään - 3 mg / kg kahdessa annoksessa tai 30-90 mg / m 2, kurssi - 2 viikkoa. Vasta-aiheet lapsenkengissä.

Furosemidi (lasix *) 40 mg: n tabletteina ja rakeet suspensioiden valmistamiseksi, ampullit 1 - 2 ml. Vastasyntyneille määrätään 1–4 mg / kg vuorokaudessa 1-2 kertaa, 1-2 mg / kg laskimoon tai lihaksensisäisesti 1-2 kertaa päivässä, lapset 1-3 mg / kg päivässä, nuoret 20-vuotiailla. -40 mg / päivä.

Diureettisia lääkkeitä määrätään aamulla. Vaaditaan seerumin kaliumtason, EKG: n, seurantaan.

Hoidon tehokkuuden kriteeri on positiivinen vesitasapaino, joka on 200-400 ml / vrk pienellä määrällä askitesia ja 500-800 ml / vrk - ja siemensyöksyoireyhtymä vanhemmilla lapsilla. Parasentesi suoritetaan tiukkojen indikaatioiden mukaisesti (suurella määrällä nestettä) ja samanaikaisesti annostellaan albumiinia 4-5 g IV. Lääkehoidon tehottomuuden vuoksi kirurginen hoito (ohitusleikkaus).

Tärkeimmät suositukset ruokatorven laajennettujen suonien verenvuodosta

• Hemostaattinen hoito (ε-aminokapronihappo, Vikasol *, kalsiumglukonaatti, diciini *, punasolujen massa).

• Kiertävän veren tilavuuden palautuminen (albumiiniliuos, plasma).

• Portaalipaineen farmakologinen väheneminen (vasopressiini, somatostatiini, oktreotidi).

• Mekaaninen ruokatorven tamponadi (Sengstaken-Blackmore-anturi).

• Endoskooppiset menetelmät verenvuodon lopettamiseksi (skleroterapia etanoliamiinilla, polidokanolilla, suonien ligaatiolla).

• Transjugulaarinen intrahepaattinen portosysteeminen shuntti.

• Ruoansulatuskanavan stressinhaavojen ehkäisy (H2-salpaajat histamiinireseptorit, PPI).

• Maksan enkefalopatian (laktuloosin, sifonin enemas) ehkäisy.

• Spontaanin bakteeri-peritoniitin (antibioottien) ehkäisy.

Perusfarmakologiset aineet hemorraagista oireyhtymää varten

ε-aminokapronihappo laskimonsisäiseen antamiseen ja rakeisiin suspensiota valmistettaessa oraaliseen antoon, päivittäinen annos alle 1-vuotiaille lapsille - 3 g; 2-6 vuotta - 3-6 g, 7-10 vuotta - 6-9 g

Menadion-natriumbisulfaattia (vikasoli *) 1%: n liuos, joka on tarkoitettu alle 1-vuotiaille lapsille - 2-5 mg / vrk, 1-2 vuotta - 6 mg / vrk, 3-4 vuotta - 8 mg / vrk, 5-9 vuotta - 10 vuotta mg / vrk, 10-14 vuotta - 15 mg / vrk. Hoidon kesto on 3-4 päivää, 4 päivän tauon jälkeen, kurssi toistetaan.

Etamzilat (Ditsinon *), joka on valmistettu 250 mg: n tableteina ja 12,5%: n liuoksena 2 mg: n ampulleissa (250 mg ampullissa) lihaksensisäiseen ja laskimonsisäiseen antamiseen. Verenvuodon sattuessa alle 3-vuotiaille lapsille annetaan 0,5 ml, 4–7-vuotiaat - 0,75 ml, 8–12-vuotiaat - 1-1,5 ml ja 13–15-vuotiaat - 2 ml. Tämä annos toistetaan 4-6 tunnin välein 3-5 päivän ajan. Dicynone-hoitoa * voidaan jatkaa tableteissa (päivittäinen annos - 10-15 mg / kg): alle 3-vuotiaille lapsille - 1/4 tabletti, 4-7 vuotta vanha - 1/2 tabletti, 8-12 vuotta vanha - 1 tabletti ja 13-15 vuotta - 1,5-2 tablettia 3-4 kertaa päivässä.

Vaskulaarisen seinän vahvistamiseen käytettävä aine on flavonoidi- troxerutiini, askorbiinihappo + rutosidi (ascorutin *).

Portaalipaineen vähentämiseksi käytetään desmopressiiniä (miniriinia *), joka on luonnollinen hormoni arginiini-vasopressiini, 100-200 mg per yö.

Onkologiakeskuksen asiantuntijat suorittavat maksan pahanlaatuisen kasvaimen hoidon. Indikaatiot splenektomiaa varten

• Segmentaalinen extrahepaattinen portaalihypertensio.

• Vakava hypersplenismi, jossa on hemorraginen oireyhtymä.

• Maksakirroosissa olevien lasten fyysisen ja seksuaalisen kehityksen hidastuminen.

• Valtava splenomegalia, jolla on voimakas kipu (sydänkohtaukset, perispleniitti).

Spontaanin bakteeri-peritoniitin hoito tapahtuu III-IV-sukupolven kefalosporiinien avulla.

Radikaali hoito maksakirroosille on maksansiirto.

Toissijaisen ennaltaehkäisyn perusta on akuutin ja kroonisen hepatiitin oikea-aikainen etiotrooppinen ja patogeneettinen hoito.

Kirroosin ehkäisy on pääasiassa tertiäärinen ja kvaternaarinen, koska ne hoitavat hoidon, jonka tarkoituksena on vakauttaa maksan patologinen prosessi, ehkäistä pahenemista, vähentää riskiä kehittyä ja komplikaatioiden etenemistä. Lasten tulisi olla dynaamisen valvonnan alaisuudessa erikoistuneissa klinikoissa ja keskuksissa, ja avohoidossa - pediatrin ja gastroenterologin valvonnassa. Immunisointi suoritetaan tarkasti yksilöllisesti.

Komplikaatioiden ehkäisy, kuten esim. Ruokatorven suonikohjujen verenvuoto, on mahdollista endoskooppisen tutkimuksen avulla vähintään kerran 2-3 vuodessa niiden todennäköisen kehityksen dynaamiseksi tarkkailemiseksi. Potilaiden kunto ruokatorven suonikohjujen alkuvaiheessa kontrolloidaan endoskooppisesti 1 1-2 vuoden välein. Ennaltaehkäisevää hoitoa tehdään kohtalaisen ja vaikean.

Maksakirroosin ennuste on epäsuotuisa ja yleensä epävarma ja arvaamaton, koska se riippuu maksakirroosin syystä, potilaan iästä, taudin vaiheesta, odottamattomien kuolemaan johtavien komplikaatioiden mahdollisuudesta. Sykroosi on itsessään parantumaton (lukuun ottamatta tapauksia, joissa maksansiirto suoritettiin), mutta maksakirroosin oikea hoito mahdollistaa pitkään (20 vuotta tai enemmän) taudin kompensoimiseksi. Ruokavalion, perinteisten ja vaihtoehtoisten hoitomenetelmien noudattaminen (kuva 6-16), huonojen tapojen hylkääminen lisää merkittävästi potilaan mahdollisuuksia korvata taudin.

Kuva 6-16. Hoitovaihtoehdot potilaille, joilla on maksakirroosi

Ilman kirurgista hoitoa lapset, joilla on sappirakenteen atresia, kuolevat 2-3-vuotiaana. Mitä aikaisempi toiminta on, sitä parempi ennuste. Noin 25-50% varhaisessa vaiheessa toimivista lapsista selviää 5 vuotta tai enemmän, kun he saavat maksansiirron. Tulos riippuu tulehduksellisen ja skleroottisen prosessin läsnäolosta tai puuttumisesta maksassa.

K72. Maksan vajaatoiminta. K72.0. Akuutti ja subakuutti maksan vajaatoiminta. K72.1. Krooninen maksan vajaatoiminta. K72.9. Maksan vajaatoiminta, määrittelemätön.

Maksan vajaatoiminta on oireiden kompleksi, jolle on tunnusomaista maksan yhden tai useamman toiminnon heikentyminen, joka johtuu sen parenkyymin (hepatosellulaarisen tai hepatosellulaarisen vajaatoiminnan oireyhtymän) vahingoittumisesta. Portosysteeminen tai maksan enkefalopatia on keskushermoston häiriöiden oireyhdistelmä, joka esiintyy maksan vajaatoiminnassa ja joka rikkoo syvästi maksan monia elintärkeitä toimintoja.

Kuolleisuus maksan vajaatoiminnasta on 50-80%. Akuutissa maksan vajaatoiminnassa on mahdollista kehittää maksan enkefalopatiaa, joka on harvinaista akuuteissa maksasairauksissa, mutta kuolleisuus voi nousta 80-90%: iin.

Etiologia ja patogeneesi

Akuutti maksan vajaatoiminta esiintyy A-, B-, C-, D-, E-, G-viruksen vakavissa muodoissa, myrkytyksissä hepatotrooppisilla myrkkyillä (alkoholi, tietyt lääkkeet, teolliset toksiinit, mykotoksiinit ja aflatoksiinit, hiilidioksidi jne.). Sen syitä voivat olla herpesvirukset, sytomegalovirus, tarttuva mononukleoosavirus, herpes zoster, Coxsackie-virus, tuhkarokko; septikemia maksan paiseilla. On kuvattu akuuttia maksan vajaatoimintaa myrkyllisessä hepatosisissa (Rayn oireyhtymä, tila sen jälkeen, kun ohutsuoli on pois päältä), Wilson-Konovalovin tauti, Budd-Chiari-oireyhtymä.

Budd-Chiari-oireyhtymä (ICD-10-koodi - I82.0) kehittyy maksan laskimojen asteittaisen kaventumisen tai sulkemisen vuoksi. Badd-Chiari-oireyhtymä voi alkaa varhaislapsuudessa napanuoran tromboflebiitin ja vasemman maksan laskun suuhun virtaavan Arancia-kanavan perusteella. Tämän seurauksena maksassa kehittyy stagnaatio maksan solujen puristuksella.

Reyn oireyhtymä (ICD-10-koodi - G93.7) - akuutti enkefalopatia, johon liittyy aivoverenvuoto ja maksan rasvainfiltraatio, joka esiintyy aikaisemmin terveillä vastasyntyneillä, lapsilla ja nuorilla (useimmiten 4-12-vuotiailla), jotka liittyvät aikaisempaan virusinfektioon (esim., vesirokko tai influenssatyyppi A) ja ottamalla käyttöön asetyylisalisyylihappoa sisältäviä lääkkeitä.

Krooninen maksan vajaatoiminta on seurausta kroonisten maksasairauksien (hepatiitti, maksakirroosi, maksan pahanlaatuiset kasvaimet jne.) Etenemisestä. Tärkeimmät etiologiset tekijät on esitetty kuviossa. 6-17, a.

Maksan vajaatoiminnan patogeneesin perusta on kaksi prosessia. Ensinnäkin vakava dystrofia ja hepatosyyttien yleinen nekrobioosi johtavat maksan toiminnan merkittävään vähenemiseen. Toiseksi portaalin ja vena cavan välisten lukuisten vakuuksien takia merkittävä osa imeytyneistä myrkyllisistä tuotteista menee systeemiseen verenkiertoon ohittaen maksan. Myrkytys johtuu proteiinin hajoamisen neutraloimattomista tuotteista, aineenvaihdunnan lopullisista tuotteista (ammoniakki, fenolit).

Maksan vajaatoiminnan esiintyminen maksan vajaatoiminnassa liittyy homeostaasin heikentymiseen, veren happo-emäsasemaan ja elektrolyyttikoostumukseen (hengitys- ja metabolinen alkaloosi, hypokalemia, metabolinen asidoosi, hyponatremia, hypokloremia, atsotemia). Cerebrotoksiset aineet tulevat systeemiseen verenkiertoon maha-suolikanavasta ja maksasta: aminohapot ja niiden hajoamistuotteet (ammoniakki, fenolit, merkaptaanit); hiilihydraattien hydrolyysin ja hapettumisen tuotteet (maitohappo, pyruvihappo, asetoni); rasva-aineenvaihdunnan tuotteet; vääriä välittäjäaineita (asparagiini, glutamiini), joilla on myrkyllisiä vaikutuksia keskushermostoon. Aivokudoksen vaurioitumisen mekanismi liittyy astrosyyttien toimintahäiriöön, jotka muodostavat noin 30% aivosoluista. Astrosyytteillä on keskeinen rooli veri-aivoesteen läpäisevyyden säätämisessä, neurotransmitterien kuljettamisessa aivojen neuroneihin ja myrkyllisten aineiden (erityisesti ammoniakin) tuhoutumiseen (kuva 6-17, b).

Kuva 6-17. Krooninen maksan vajaatoiminta ja maksan enkefalopatia: a - maksan vajaatoiminnan etiologia; b - maksan enkefalopatian muodostumisen mekanismi

Ammoniakin vaihto. Terveillä ihmisillä maksassa ammoniakki muuttuu virtsahapoksi Krebs-syklin aikana. Glutamaatin ja glutamiinin reaktiossa, jota välittää glutamaattisyntaasientsyymi, on välttämätöntä. Kroonisessa maksavauriossa toimivien hepatosyyttien määrä vähenee, mikä luo edellytyksiä hyperammonemialle. Kun portosysteemistä manuaalista tapahtuu, ammoniakki, joka ohittaa maksan, siirtyy systeemiseen verenkiertoon - hyperammonemiaa esiintyy. Ammoniakki toimimalla

aivoissa aiheuttaa astrosyyttien toiminnan häiriöitä, mikä aiheuttaa niille morfologisia muutoksia. Tämän seurauksena, kun maksan vajaatoiminta esiintyy aivojen turvotuksessa, lisääntynyt kallonsisäinen paine.

Maksa- ja portosysteemisen shirroosin olosuhteissa luustolihasten glutamaattisyntetaasin aktiivisuus lisääntyy, jolloin ammoniakin tuhoutumisprosessi alkaa tapahtua. Tämä selittää lihasmassan vähenemisen maksakirroosissa olevilla potilailla, mikä puolestaan ​​vaikuttaa myös hyperammonemiaan. Ammoniakin metabolian ja erittymisen prosessit ilmenevät munuaisissa.

Kliininen kuva ilmenee tajunnan ja kognitiivisten toimintojen häiriöinä, uneliaisuudesta, yksitoikkoisesta puheesta, vapinaa, liikkeiden epäjohdonmukaisuudesta. Erityisen tärkeitä oireita ovat maksan koon nopea väheneminen, pehmeneminen ja arkuus palpation aikana. Välilehdessä. 6-14 lyhyesti yhteenveto maksan vajaatoiminnan ja enkefalopatian vaiheiden kliinisistä ilmenemismuodoista, akuutin ja kroonisen maksan vajaatoiminnan erot ovat taulukossa. 6-15.

Taulukko 6-14. Maksan vajaatoiminnan ja enkefalopatian vaiheiden luokittelu

Taulukko 6-15. Akuutin ja kroonisen maksan vajaatoiminnan differentiaalidiagnoosi

Maksakoomaa edeltää yleinen jännitys, joka muuttuu tajunnan masennukseksi: stupori ja stupori, sitten sen täydellinen häviö tapahtuu. Näkyvät meningeaaliset ilmiöt, patologiset refleksit (tarttuminen, imeminen), levottomuus, kouristukset. Hengitys muuttuu rytmihäiriöksi, kuten Kussmaul tai Chein-Stokes. Pulssi pieni, epäsäännöllinen. Suusta ja

iho päästää maksan hajua (feter hepatica) metyylimerkaptaanin vapautumisen vuoksi; keltaisuus ja hemorraginen oireyhtymä lisääntyvät, askites ja hypoproteineminen turvotus lisääntyvät (kuva 6-18, a). Dekompensoitujen ja terminaalisten vaiheiden kliiniset ilmenemismuodot esitetään elävästi kuviossa 1. 6-18, bd. Termi "pahanlaatuinen muoto" (vakavin muoto) viittaa kvalitatiivisesti uuteen kliiniseen tilaan, joka esiintyy potilailla, joilla on virus B-hepatiitti siinä tapauksessa, että ne kehittävät massiivista tai submassivaa maksan nekroosia.

Kuva 6-18. Maksan vajaatoiminta: a - kliiniset oireet; a ja b - dekompensoitu vaihe; in - terminaalivaihe ("kelluva silmämuna"); g - maksakoomaa

Seuraavien 2-3 päivän aikana kehittyy syvä maksakoomaa. Joskus kooma esiintyy, kiertämällä viritysvaiheen.

Suorita laboratorio- ja instrumentaalitutkimuksia.

• Yleensä verikokeessa havaitaan anemiaa, leukosytoosia, trombosytopeniaa, ESR: n lisääntymistä.

• Biokemiallinen tutkimus diagnosoi bilirubinemian, atsotemian, hypoalbuminemian, hypokolesterolemian, ALAT-, AST-, ALP-pitoisuuksien alenemisen, fibrinogeenin, kaliumin, natriumin, protrombiinin indeksin, metabolisen asidoosin.

• Ultrasonografia, maksan CT-skannaus paljastaa maksan parenhyymin koon ja rakenteen muutoksen.

Morfologiset muutokset maksassa liittyvät kaikkiin sen kudososiin: parenkyymiin, retikuloendoteeliin, sidekudoksen stromaan ja vähemmässä määrin sappiteeseen.

Taudin akuutti muoto on kolme:

- akuutti syklinen muoto;

- kolestaattinen (perikolangioliittinen) hepatiitti;

- massiivinen maksan nekroosi.

Morfologisten muutosten vakavuus riippuu taudin vakavuudesta ja etiologiasta (kuva 6-19, a, b). Taudin korkeudessa vallitsevat vaihtoehtoiset, eksudatiiviset prosessit, ja elpymisjaksolla vallitsevat leviämisen ja regeneroinnin prosessit.

Kuva 6-19. Maksan nekroosi, makro- ja mikrovalmisteet: a - etiologia ei ole tiedossa; b - adenoviruksen etiologia; in - χ 250; d - χ 400 (hematoksyliini-eosiinin tahra)

Kolestaattisessa (perikolangioliittisessa) hepatiitissa morfologiset muutokset liittyvät pääasiassa intrahepaattisiin sappikanaviin (kolangioliitti ja periholangioliitti).

Maksan nekroosi on äärimmäinen muutos maksassa, joka voi olla massiivinen, kun lähes koko maksan epiteeli kuolee tai solujen ympärillä on lievä raja lohkareiden kehän ympärillä, tai submassive, jossa suurin osa hepatosyytteistä altistuu nekrobioosille, pääasiassa lobuloiden keskellä (kuva 6-19, c, d)

Eri diagnoosin kannalta on välttämätöntä sulkea pois CNS: n oireiden puhkeamisen ylimääräiset syyt. Ammoniakin määrä veressä määritetään, kun potilas otetaan sairaalaan maksakirroosin ja keskushermoston vaurioiden merkkien kanssa. On tarpeen todeta, että potilaalla on sellaisia ​​patologisia tiloja, kuten aineenvaihdunnan häiriöt, ruoansulatuskanavan verenvuoto, infektiot ja ummetus.

Kun ilmenee maksan enkefalopatian oireita, erilaistusdiagnoosi tehdään taudeilla, joihin kuuluu seuraavat.

• Intrakraniaaliset patologiset tilat: subduraali hematoma, intrakraniaalinen verenvuoto,

aivohalvaus, aivokasvain, aivojen paise.

• Infektiot: meningiitti, enkefaliitti.

• Metabolinen enkefalopatia, joka on kehitetty hypoglykemian, elektrolyyttihäiriöiden, uremian taustalla.

• Virtsateiden synnynnäisten poikkeavuuksien aiheuttama hyperammonemia.

• Myrkyllinen enkefalopatia, jonka aiheuttaa alkoholin saanti, akuutti myrkytys, Wernicke-enkefalopatia.

• Myrkyllinen enkefalopatia, joka ilmeni lääkityksen taustalla: rauhoittavat aineet ja psykoosilääkkeet, masennuslääkkeet, salisylaatit.

Hoito on rajoittaa ruokavalion proteiinin määrää, laktuloosin nimittämistä. Potilaat, joilla on maksan enkefalopatia, ovat maksansiirron ehdokkaita.

Maksan vajaatoiminnan terapeuttisten toimenpiteiden kompleksissa on vaiheita (kuva 6-20) sekä erottaa perustason (normaali) hoito ja joukko radikaaleja keinoja puhdistaa myrkyllisiä aineenvaihduntatuotteita sekä korvaavia (väliaikaisia ​​tai pysyviä) toimintoja sairastunut maksa.

Akuutin maksan vajaatoiminnan perushoito on suunnattu elektrolyytin, energian tasapainon, happo-emäksen, vitamiinien ja kofaktorien korjaamiseen, veren hyytymisjärjestelmän häiriöihin, verenkiertoon, hypoksian eliminointiin, komplikaatioiden ehkäisyyn, suolistosta johtuvien hajoamistuotteiden imeytymisen estämiseen. Glukokortikoidien käyttö viittaa perushoitoon.

Yleiset periaatteet akuuttia maksan vajaatoimintaa sairastavien potilaiden hoidolle

• Yksilöllinen hoitaja.

• Seuraa virtsaamista, verensokeria ja elintärkeitä merkkejä joka tunti.

Kuva 6-20. Maksan enkefalopatian hoidon vaiheet

• Kontrolloi seerumin kaliumia kaksi kertaa päivässä.

• Verikoe, kreatiniinin, albumiinin ja koagulogrammin päivittäinen arviointi.

Kroonista maksan vajaatoimintaa sairastavien potilaiden hoidon yleiset periaatteet

• Potilaan tilan aktiivinen seuranta ottaen huomioon enkefalopatian oireiden vakavuus.

• Potilaan punnitus päivittäin.

• Päivittäisen nesteiden ja erittyneiden nesteiden tasapainon päivittäinen arviointi.

• Päivittäinen verikokeiden, elektrolyyttien, kreatiniinin määrittäminen.

• bilirubiinin, AST: n, ALT: n ja alkalisen fosfaatin albumiinipitoisuuden määrittäminen kahdesti viikossa.

• Koagulogrammi, protrombiinipitoisuus.

• Maksansiirron tarpeen ja mahdollisuuden arviointi maksakirroosin lopullisessa vaiheessa.

Maksan enkefalopatian hoito

• provosoivien tekijöiden poistaminen.

• Ruoansulatuskanavan verenvuodon lopettaminen.

• Proteolyyttisen mikroflooran kasvun tukahduttaminen paksusuolessa ja tartuntatautien hoidossa.

• elektrolyyttihäiriöiden normalisointi.

• Hyperammonemia-asteen vähentäminen:

a) ammoniakkialustan väheneminen:

- ruoansulatuskanavan puhdistus (sifonipurkaukset, laksatiivit);

- vähentynyt proteiinin saanti;

b) ammoniakin sitoutuminen veressä:

c) ammoniakin muodostumisen tukahduttaminen:

- laaja-alaiset antibiootit;

- suolen sisällön happamoituminen laktuloosilla. Ammoniakin vähentämiseksi suositellaan keuhkoputkia.

tai laksatiivien käyttö suoliston tyhjentämiseksi vähintään 2 kertaa päivässä. Tätä varten määrätään laktuloosia (normase *, duphalac *) siirapissa, 20 - 50 ml suun kautta joka tunti, kunnes ripuli tulee näkyviin, sitten 15-30 ml 3-4 kertaa päivässä. Käytetään lääkkeen peräruiskeen 300 ml: aan laimennettuna 500 - 700 ml: aan vettä.

Ennen kuin potilas irtoaa sairaalasta, laktuloosin annosta on vähennettävä 20-30 ml: aan yön yli ja mahdollinen myöhempi peruutus poliklinikalla.

Seuraavia toimenpiteitä pidetään radikaaleina hoitomenetelminä: myrkyllisten tuotteiden massiivinen poistaminen potilaan verestä.

• Korvaussiirrot.

• Potilaan maksan tilapäinen (tai pysyvä) korvaaminen xeno-maksan (sika) välisen yhteyden kautta ristiinkiertoon.

• Hetero- ja ortotooppinen maksansiirto.

Paras tapa estää maksan vajaatoiminta on estää maksakirroosin tai hepatiitin kehittymisen riski. Tämä vaatii erityistä immunisointia, on tärkeää ylläpitää terveellistä elämäntapaa, henkilökohtaisen hygienian sääntöjä, ruokavaliohoitoa.

Spesifisen immunoglobuliinin käyttöönotto infektoituneen veren vahingossa tapahtuvan siirron yhteydessä ja lapsen syntymässä HBsAg: n äidinkannattimessa tai B-hepatiittipotilaassa mahdollistaa passiivisen immunisoinnin. Aktiivinen immunisointi - lapsen rokotus ensimmäisenä syntymäpäivänä, kaikenikäiset rokottamattomat lapset sekä riskiryhmät: ammattilaiset (lääkärit, hätäapuvälineet, sotilaalliset jne.), Hemodialyysiohjelmassa olevat ihmiset jne. vuotta). Virus hepatiitti B: tä vastaan ​​tehty rokotus suojaa hepatiitti D -infektiota vastaan.

Poistamalla maksan vajaatoiminnan syy on mahdollista vähentää maksan enkefalopatian ilmenemismuotoja. Krooninen maksakoma on kuolemaan johtava, mutta akuutti hepatosellulaarinen vajaatoiminta on toisinaan mahdollista. Maksan enkefalopatian kehittyessä kuolleisuus voi nousta 80-90%: iin.