Portaalihypertensio (verenpaineen nousu portaalin laskimossa) muodostuu, kun verenestettä esiintyy veren liikkumisessa portaalin suonensisäisestä altaasta - alempi, maksan sisäpuolelle tai yläpuolelle. Portaalisysteemin paine on noin 7 mm Hg. Pylväs, jonka kasvu on yli 12 - 20 mm, nostaa stagnointia laskimoveneissä, ne laajenevat. Ohuilla laskimoseinillä, toisin kuin valtimoissa, ei ole lihaksikkaita osia: ne helposti venyvät ja puhkeavat. Kun maksakirroosi on lähes 90% tapauksista, ruokatorven, mahalaukun, suoliston, mahalaukun, ruokatorven kohdalla muodostuu suonikohjuja. Kolmas on monimutkainen vakavan verenvuodon vuoksi, jopa 50% - kuoleman jälkeen ensimmäisen verenhukka.
Verisuonten topografia
vatsan verenkiertojärjestelmä
Portaalinen laskimo (portaalinen laskimo, latinalainen. Vena-portaali) - kerää laskimoveren lähes kaikista vatsanontelossa olevista elimistä: ruokatorven alempi 1/3, perna ja suolet, haima, vatsa. Poikkeuksena on peräsuolen alempi kolmasosa (lat. Rectum), jossa laskimoveren virtaus kulkee hemorrhoidal-plexuksen läpi. Seuraavaksi portaalinen suone virtaa maksaan, on jaettu useisiin haaroihin, sitten se hajoaa pienimmiksi venuksiksi - aluksiksi, joissa on mikroskooppisesti ohuet seinät.
Sitten laskimoveri virtaa maksasolujen (hepatosyyttien) läpi, missä entsyymien avulla tapahtuu myrkyllisten aineiden "puhdistaminen", käytetään vanhoja verisoluja. Ulosvirtausprosessi menee alusten laajennuksen suuntaan, minkä seurauksena ne kaikki kokoontuvat yhteen maksan laskimoon, joka virtaa huonompaan vena cavaan (lat. Vena cava inferior) ja sen kautta veri kulkeutuu sydämen oikeaan kammioon.
Portaalin laskimojärjestelmä kommunikoi alemman vena cavan kanssa ja ohittaa maksan, muodostaa porto-caval- ja recto-caval-anastomooseja - eräänlaisen ”vaihtoehtoisen reitin”, joka toimii portaalin hypertension oireyhtymän kehittymisen aikana. Venoottiset anastomoosit avautuvat vain, jos portaalisen laskimojärjestelmän paine (hypertensio) lisääntyy, mikä auttaa laskemaan veren ja vähentämään maksan kuormitusta. Väliaikaisena ilmiönä esiintyy vatsan ja normaalin vammoja, esimerkiksi tavallista ummetusta.
Syyt portaalin verenpaineen (PG) oireyhtymään
Verenvirtauksen lokalisoinnin taso voi olla maksan alapuolella sen sisällä tai sen yläpuolella vena cavan alueella. Taudin syistä (etiologia) on hyväksytty luokitus, joka jakaa portaalin verenpaineen kolmeen ryhmään.
- Korkea verenvirtauksen esto (adhepaattinen) on yleisempää maksan laskimotukosten (Chiari-tauti) ja niiden yläpuolella olevan alemman vena cavan tapauksessa (Budd-Chiari-oireyhtymä), lumen vena cava inf. kasvaimen tai arpikudoksen puristus. Perikardin tulehdus (sydänpussi), jossa se tarttuu yhteen (supistava perikardiitti), voi aiheuttaa lisääntynyttä painetta vena cavassa ja estää ulosvirtauksen maksasta.
- Veren virtauksen esteet maksassa - PG: n maksan muodossa, havaitaan maksakirroosin, maksan kroonisen tulehduksen, kasvaimen kasvun ja moninkertaisten tarttuvuuksien jälkeen loukkaantumisen tai leikkauksen jälkeen. Myrkylliset aineet (arseeni, kupari, vinyylikloridi, alkoholi) tuhoavat hepatosyytit sekä sytotoksiset lääkkeet (metotreksaatti, atsatiopriini) ja lisäävät vastustuskykyä verenkiertoon.
Maksa solut ovat yllättävän elinkelpoisia ja voivat toipua omalla tavallaan: vaikka koko fraktio tuhoutuu, elimen jäljellä olevat osat kasvavat ja sen toiminta on täysin normalisoitu. Toinen asia - jatkuva myrkytys, krooninen tulehdus tai systeeminen sairaus (esimerkiksi reuma). Lopullisessa tapauksessa ne johtavat aktiivisen kudoksen korvaamiseen sidekudoksesta, muodostaen fibroosia ja käytännöllisesti katsoen jättämällä maksan pois verenkierrosta. - Maksan poikkeavuuksia (extrahepaattinen salpa) voi olla vatsaontelon tulehdus, joka johtaa portaalisen laskimon haarojen puristumiseen tai täydelliseen päällekkäisyyteen; laskimoiden synnynnäiset epämuodostumat ja komplikaatiot maksan ja sappiteiden epäonnistuneen toiminnan jälkeen. Eristettyä v.portae-tromboosia havaitaan usein lapsilla vastasyntyneen sisäisen vatsaontelon (tai napanuoran) tai iästä riippumatta ruoansulatuskanavan tartuntatautien seurauksena.
Oireet ja ongelman kehittyminen
PG: n primaariset merkit ja patogeneesi liittyy sairauteen, josta on tullut ensisijainen syy portaalisen laskimon paineen nousuun. Kun prosessi etenee, ilmenevät kliiniset oireet, jotka ovat samat kaikissa maksan verenpaineen oireyhtymän muodoissa:
- Laajennettu perna (splenomegalia), verihiutaleiden väheneminen, punasolut ja valkosolut, heikentynyt veren hyytyminen (hypersplenismi);
- Vatsan, ruokatorven ja peräsuolen suonikohjut;
- Venoosinen verenvuoto ja anemia lisääntyvät;
- Askites (neste vatsanontelossa);
PG: n kliiniset vaiheet:
- Vaihe on prekliininen - potilaat tuntevat kovaa kylkiluun alla, vatsa on levinnyt ja huonovointisuus.
- Oireita ilmaisevat: kivut vatsan yläosassa ja kylkiluun alla oikealla, ruoansulatuskanavan epätasapaino, maksa ja perna lisääntyivät.
- Kaikki PG: n oireet ovat läsnä, on ascites, mutta verenvuotoa ei vielä ole.
- Komplikaatiovaihe, myös vakava verenvuoto.
merkittävän portaalin verenpaineen oireita
Maksaa edeltävä muoto alkaa usein lapsuudessa, kulkee varovasti, ennuste on positiivinen. Anatomisesti portaalinen laskimo korvataan cavernomalla (ohuiden ja laajentuneiden astioiden konglomeraatilla), komplikaatioita esiintyy usein - verenvuotoa ruokatorven alemman kolmanneksen suonista, portaalisen suonikalvon päällekkäisyyttä, veren hyytymisen muutosta.
Maksan PG: lle maksan maksakirroosin oireet johtavat. Dynaaminen riippuu toiminnan tasosta, hypertension syystä. Ensisijainen ja toistuva verenvuoto on ominaista, ascites on läsnä. Ihon ja limakalvojen keltaisuus osoittaa syviä maksan toiminnan ongelmia, jotka muuttuvat maksan vajaatoiminnaksi. Ensimmäiset merkit keltaisuudesta ovat paremmin nähtävissä kielen, kämmenen alla.
PG-oireyhtymän suprahepaattinen muoto liittyy pääasiassa Chiarin tautiin (tai Budd-Chiari-oireyhtymään). Aina - akuutti puhkeaminen: äkillinen, hyvin voimakas kipu vatsan (epigastrinen alue) ja oikean hypokondriumin yläpuolella, maksan nopea nousu (hepatomegalia), kehon lämpötilan nousu, askites yhtyy. Kuoleman syy on verenvuoto ja akuutti maksan vajaatoiminta.
Verenvuodon syyt
Portaalisen laskimojärjestelmän paine on korkeampi kuin onteloissa: normaalisti se on 175 - 200 mm vesipylvästä. Estettäessä veren virtausnopeus hidastuu, paine kasvaa ja voi nousta jopa 230 - 600 mm: iin. Laskimon paineen nousu (maksakirroosin ja extrahepaattisen PG: n tapauksessa) liittyy lohkojen kehittymisasteeseen ja porto-caval-laskimotien muodostumiseen.
Merkittävät anastomoosiryhmät johtavat sen vuoksi paikalliseen laskimon laajentumiseen ja verenvuotoon:
- Vatsan ja ruokatorven (gastroesofageaalisen) välillä antaa ruokatorven alemman kolmanneksen suonikohjuja ja osa vatsasta. Verenvuoto niistä on vaarallisinta, lähes puolessa tapauksista - tappava.
- Paraumbilisen ja huonomman vena cavan välillä. Vatsan hypodermiset laskimot, jotka poikkeavat navasta sivulle, näyttävät sammakkoisista käärmeistä: niitä kutsutaan "Medusan päänä" (caput medusae). Tämä viittaa kreikkalaisten myyttien sankaritariin - Medusa Gorgoniin, joka oli elävillä käärmeillä hiusten sijaan. Oire, joka on ominaista maksakirroosille.
- Hemorrhoidal plexuksen (peräsuolen alemman kolmanneksen) ja alemman vena cavan välillä, jotka muodostavat paikallisia suonikohjuja (peräpukamia).
- Splenomegalian syyt: veren stagnointi vena portae -alueella johtaa pernan lisääntyneeseen täyttymiseen verellä ja sen koon lisääntymisestä. Tavallisesti perna sisältää 30-50 ml verta, ja splenomegalia on yli 500 ml.
Askites (nesteen kertyminen vatsaonteloon): havaitaan pääasiassa PG: n maksan muodossa, yhdistettynä alentuneeseen albumiinitasoon (proteiinifraktioon) plasmassa, toiminnalliset häiriöt maksassa ja natriumionien erittyminen viivästyneinä munuaisissa.
Portaalin hypertension komplikaatiot
Verenvuoto suonikohjuista, ilmenemismuodoista:
- Oksentelu veren punainen, ilman ennalta kipua - kun verenvuoto ruokatorvesta.
- Oksentelu, "kahvipohjan" väri - mahalaukun verenvuoto tai vuoto (ruokatorvesta) voimakkaalla verenvuodolla. Mahahapon sisältämä kloorivetyhappo vaikuttaa hemoglobiiniin ja antaa sille ruskehtavan värin.
- Melena - uloste musta, loukkaavaa.
- Scarlet-veren erittyminen ulosteisiin - peräsuolen peräpukamien verenvuoto.
Maksan enkefalopatia on hermoston häiriöiden monimutkainen, ajan myötä peruuttamaton. Dekompensoidun portaalin verenpaineen seurausta havaitaan maksakirroosissa ja akuutissa maksan vajaatoiminnassa. Syy - myrkyllisten typpien sisältämissä aineissa ne yleensä inaktivoituvat maksaentsyymien avulla. Kliiniset vaiheet oireiden mukaan vastaavat taudin ilmenemisen vakavuutta:
- Ongelmat liittyvät unihäiriöihin (unettomuuteen), potilasta on vaikea keskittyä. Mieliala on epätasainen, taipumus masennukseen ja ärtyneisyyteen, ahdistuksen ilmentyminen pienimmissä syissä.
- Jatkuva uneliaisuus, reaktio ympäristöön on estetty, liikkeet ovat hitaita ja haluttomia. Potilas on ajautunut ajallisesti ja avaruuteen - hän ei voi nimetä nykyistä päivämäärää ja määrittää, missä hän on. Käyttäytyminen ei riitä tilanteeseen, se on arvaamaton.
- Tietoisuus on sekava, ei tunnista toisia, muistin heikkeneminen (amnesia). Viha, hullut ajatukset.
- Kooma - tajunnan menetys tulevaisuudessa - kuolemaan.
Bronchiaalinen aspiraatio - oksennuksen ja veren hengittäminen; voi olla tukehtuminen keuhkoputkien aukkojen tai aspiraatiopneumonian (keuhkokuume) ja keuhkoputkentulehduksen päällekkäisyyden vuoksi.
Munuaisten vajaatoiminta - veren stasisin leviämisen ja myrkyllisten munuaisvaurioiden seurauksena typpipitoisilla aineenvaihduntatuotteilla.
Systeemiset infektiot - sepsis (yleinen veren infektio), suoliston tulehdus, keuhkokuume, peritoniitti.
Hepatorenaalinen oireyhtymä, jossa on portaalihypertensio
Hepatorenaalisen oireyhtymän merkit:
- Heikkouden tunne, lujuuden puute, makuherkkyys (dysgeusia)
- Vähentynyt virtsan määrä, alle 500 ml päivällä
- Potilaita tutkittaessa: sormien ja varpaiden muodon muutokset - "rummut", kynnet kaarevat ja samankaltaiset kuin "kellolasit", sklera-keltaisuus, punaiset täplät kämmenissä, koko kehon "tähdet" laajennetuista ihonalaisista kapillaareista, ksantelasma - kellertävät klusterit ihon ja limakalvojen alle.
- Askiitti, vatsan suonikalvojen laajentuminen (”Medusan pää”), huuto napan ympärillä, voimakas jalkojen ja käsivarsien turvotus.
- Laajennettu maksa, perna.
- Miehillä maitorauhasen kasvu (gynekomastia).
Diagnostiset toimenpiteet
- Yleisen verikokeen mukainen diagnoosi: hemoglobiinin ja raudan määrän lasku on osoitus verenvuodon kokonaistappiosta verenvuodon aikana; harvat punasolut, valkosolut ja verihiutaleet ovat hypersplenismin ilmentymiä.
- Biokemialliset verikokeet: sellaisten entsyymien havaitseminen, jotka tavallisesti löytyvät vain maksasoluista, on todiste hepatosyyttien tuhoutumisesta. Viruksen vasta-ainemarkkerit viruksen hepatiitissa, systeemisten reumaattisten sairauksien autoantitestit.
- Esofagografia: Ruokatorven röntgenkuvaus kontrastista ainetta (barium sulfaatti) käyttäen, seinien ääriviivojen muuttuminen laajentuneiden suonien vuoksi.
- Gastroduodenoskooppia: joustavan laitteen, jossa on optiikka, käyttö - gastroskooppi, joka on syötetty ruokatorven läpi vatsaan, eroosiat ja haavaumat, suonikohjut.
- Rectoromanoscopy: peräsuolen visuaalinen tarkastelu, näkyvät peräpukamat.
- Ultraäänitutkimus: määritetään maksan ultraäänikleroottiset muutokset, portaalin läpimitta ja pernan laskimot arvioidaan, portaalijärjestelmän tromboosi diagnosoidaan.
- Angio ja venografia: Kontrastiainetta injektoidaan astioihin, ja sitten otetaan sarja röntgensäteitä. Kun kontrasti kehittyy, valtimoiden ja suonien ääriviivojen topografian ja kuvion muutokset, tromboosin läsnäolo tulee havaittavaksi.
hoito
Lääkärin toimet portaalihypertenian hoidossa klinikalla pyrkivät ennen kaikkea eliminoimaan hengenvaaralliset komplikaatiot (verenvuoto, astsiitti, maksan enkefalopatia). Toiseksi ne käsittelevät tärkeimpiä sairauksia, jotka ovat aiheuttaneet portaalin laskimojärjestelmän stagnointia. Tärkeimmät tehtävät ovat laskimonsisäisen paineen vähentäminen, verenvuodon pysäyttäminen ja estäminen, veren menetyksen määrän kompensointi, veren hyytymisjärjestelmän normalisointi ja maksan vajaatoiminnan hoito.
Portaalin verenpaineen alkuvaiheita hoidetaan konservatiivisesti. Kirurginen hoito tulee päävaiheeksi, jossa on vakavia oireita ja komplikaatioita. Hätätoimenpiteet toteutetaan vakavan verenvuodon kautta ruokatorvesta ja vatsaan, ja valinnaiset leikkaukset suoritetaan potilailla, joilla on 2-3 asteen ruokatorven laskimot, askites ja splenomegalia, joilla on hypersplenismin oireita.
Kirurgian vasta-aiheet: edistynyt ikä, tuberkuloosin myöhäiset vaiheet, sisäelinten dekompensoidut sairaudet, raskaus, pahanlaatuiset kasvaimet. Väliaikaiset kontraindikaatiot: aktiivinen maksan tulehdus, portaalisen laskimojärjestelmän akuutti tromboflebiitti.
- Valmistelut propranololi, somatostatiini, terlipressiini (vähentää verenvuodon todennäköisyyttä puoleen) yhdistettynä suonikohjujen tai skleroterapian ligaatioon. Somatostatiini voi vähentää munuaisverenkiertoa ja häiritä veden ja suolan välistä tasapainoa. Ascites tarkoittaa varovaisuutta.
- Endoskooppinen skleroterapia - käyttöönotto endoskoopin (gastroskoopin) somatostatiinin avulla ruokatorven muuttuneisiin suoniin, vatsaan. Tuloksena on suonien lumenin tukkeutuminen ja niiden seinien "liimaaminen" (kovettuminen). Tehokkuus on korkea - 80% tapauksista, menetelmä viittaa hoidon "kultaa koskevaan standardiin".
- Ruokatorven Tamponade (puristus sisäpuolelta): koetin, jossa on ilmapallon mansetti, asetetaan vatsaan, ilmapallo täyttyy, se puristaa laajentuneet astiat vatsaan ja ruokatorven alemman kolmanneksen, verenvuoto pysähtyy. Pakkauksen kesto ei ole enempää kuin päivä, muuten elinten seinien (väsymys) viat voivat muodostua, komplikaatio on kerrosten repeämä ja peritoniitin kehittyminen.
- Endoskooppinen laskimotukos (ruokatorvi ja vatsa) elastisilla renkailla (doping). Tehokkuus 80%, mutta käytännön toteutus on vaikeaa jatkuvan verenvuodon tapauksessa. Hyvä toistuvan verenvuodon ehkäisy.
- Toiminta suonikohjujen hoitoon: vain potilaan tilan vakiintumisen ja normaalin maksan toiminnan yhteydessä, kun terapeuttiset ja endoskooppiset menetelmät ovat tehottomia. Kirurgisen hoidon jälkeen hepatorenaalisen oireyhtymän, astian ja peritoniitin (vatsakalvon tulehdus) esiintyvyys vähenee.
- Maksansiirto: käyttöaiheet - vain maksakirroosin sattuessa, kun kaksi kärsi verenvuodosta verensiirron tarpeella.
Ennuste riippuu portaalihypertensiota aiheuttaneen sairauden kulusta, maksan vajaatoiminnan kehittymisestä ja lääkärin valitsemien hoitomenetelmien tehokkuudesta.
Portaalin verenpaineen oireyhtymä: oireet, hoito
Portaalihypertensio on oireiden kompleksi, joka usein ilmenee maksakirroosin komplikaationa. Kirroosia leimaa solmujen muodostuminen arpikudoksesta. Tämä muuttaa maksan rakennetta. Patologiaa laukaisee paineen nousu portaalisen laskimojärjestelmän sisällä, joka ilmenee, kun jonkin aluksen osassa on esteitä. Portaalin suoneen kutsutaan myös portaaliveraksi. Se on suuri suone, jonka tehtävänä on kuljettaa verta pernasta, suolistosta (ohut, paksu), vatsa maksasta.
Portaalin verenpaineen syyt
ICD-10-portaalin hypertension mukaan koodi K76.6 on määritetty. Portaalihypertenian oireyhtymä naisilla kehittyy eri etiologisten tekijöiden vaikutuksesta. Tärkein syy tämän tilan kehittymiseen aikuisilla katsotaan maksan parenhyymin massiiviseksi vaurioiksi, jonka laukaisee tämän elimen tällaiset sairaudet:
- maksakirroosi;
- hepatiitti (akuutti, krooninen);
- loistaudit (schistosomiasis);
- kasvain.
Portaalihypertensio voi olla seurausta tällaisista patologioista:
- extra-, intrahepaattinen kolestaasi;
- holedok-kasvaimet;
- sappirakirroosi (sekundaarinen, primaarinen);
- haiman pään syöpä;
- sappikivitauti;
- intraoperatiivinen vaurio, sappikanavien ligaatio;
- maksan sappikanavan turvotus.
Erityinen rooli taudin kehittymisessä on myrkytys hepatotrooppisilla myrkkyillä, joihin kuuluvat sienet, lääkkeet jne.
Seuraavat häiriöt vaikuttavat myös portaalin hypertensioon:
- portaalisen laskimon stenoosi;
- synnynnäinen atresia;
- portaalin laskimotromboosi;
- maksan laskimotromboosi, jota lääkärit tarkkailevat Budd-Chiari-oireyhtymän kanssa;
- portaalisen laskimon tuumorin puristus;
- supistava perikardiitti;
- lisääntynyt paine oikean sydämen lihaksen sisällä;
- rajoittava kardiomyopatia.
Tämä oireiden kompleksi voi kehittyä potilaan kriittisessä tilassa, jota havaitaan vammoissa, operaatioissa, palovammoissa (laaja), sepsis, DIC.
Lääkärit huomauttavat, että portaalin hypertensiota kuvaavan kliinisen kuvan muodostumista herättävät ratkaisutekijät (välitön)
- diureettihoito, rauhoittavat aineet;
- ruoansulatuskanavan verenvuoto;
- operatiiviset interventiot;
- alkoholin väärinkäyttö;
- infektio;
- eläinproteiinien ylimääräinen määrä elintarvikkeissa.
Lapsilla on usein extrahepaattinen sairauden muoto. Se laukeaa portaalisen laskimojärjestelmän poikkeavuuksista. Hän on myös synnynnäisten, hankittujen maksasairauksien aiheuttama.
muoto
Asiantuntijat, ottaen huomioon korkean paineen vyöhykkeen esiintyvyyden portaalin sängyssä, erottavat seuraavat patologiset muodot:
- yhteensä. Sille on ominaista portaalijärjestelmän koko verisuoniverkon tappio;
- segmenttiportaali. Sillä on rajoitettu verenvirtaushäiriö pernan laskimossa. Tämän patologian muodolle on ominaista normaalin verenvirtauksen säilyminen, paine portaalin sisällä, mesenteriset laskimot.
Jos luokittelu perustuu laskimokohdan lokalisointiin, lääkärit erottavat nämä portaalihypertensiotyypit:
- intrahepaattinen;
- predpechenochnaya;
- postpechenochnaya;
- sekoitettu.
Jokaisella näistä patologisista muodoista on omat kehityksen syyt. Harkitse niitä yksityiskohtaisemmin.
Sisäsuora muoto (85–90%) sisältää tällaiset lohkot:
- sinimuotoinen. Maksan sinusoidien sisällä muodostuu verenvirtauksen tukkeuma (patologiaa leimaa kirroosi, kasvaimet, hepatiitti);
- presinusoidalny. Kapillaarien sinusoidien edessä syntyy este intrahepaattisen verenvirtaukselle (tämäntyyppinen tukos on tyypillistä maksan solulevymuodosta, schistosomiasis, sarkoidoosi, polysystinen, kirroosi, kasvaimet);
- postsinusoidalny. Akuutin sinusoidien ulkopuolella muodostuu tukkeuma (tila, jolle on ominaista fibroosi, veno-okklusiivinen maksasairaus, maksakirroosi, alkoholipitoinen maksasairaus).
Prehepaattista ulkonäköä (3–4%) aiheutti verenvirtauksen heikkeneminen portaalissa, peräsuonten, jotka johtuivat stenoosista, tromboosista ja ilmoitettujen alusten puristumisesta.
Posthepaattisen ulkonäön (10–12%) aiheuttavat yleensä tromboosi, huonompi vena cava, puristava perikardiitti, Budd-Chiari-oireyhtymä.
Heikentynyt veren virtaus extrahepaattisissa laskimoissa (extrahepaattinen portaalihypertensio) ja maksan suonissa on tyypillistä sekatyyppiselle patologialle. Lääkärit vahvistavat esteen laskimon sisällä portaalisen laskimon tromboosin, maksakirroosin tapauksessa.
Seuraavia pidetään portaalihypertensioon patogeenisinä mekanismeina:
- esteenä portaalin veren ulosvirtaukselle;
- portaalin haarojen, maksan suonien lisääntynyt vastus;
- portaalin verenkierron määrän lisääntyminen;
- portaaliveren ulosvirtaus keskusvarien sisäisten vakuuksien järjestelmän kautta.
Patologian kehittymisen vaiheet
Portaalin verenpaineen kliininen kulku sisältää neljä kehitysvaihetta:
- Alkuperäinen (toiminnallinen). Oikealla puolella on raskautta, ilmavaivat.
- Kohtalainen (kompensoitu). Tämä vaihe on ominaista kohtalainen splenomegalia, ascitesin puuttuminen ja ruokatorven suonien lievä laajentuminen.
- Ilmaistuna (dekompensoitu). Tähän vaiheeseen liittyy voimakas hemorraginen, edemaattinen-asisiteinen oireyhtymä, splenomegalia.
- Monimutkaista. Sitä voidaan luonnehtia vatsan, ruokatorven, peräsuolen suonista (suonikohju). Myös tässä vaiheessa on maksan vajaatoiminta, spontaani peritoniitti, askites.
Askiitti portaalin hypertensiolla
Patologian oireet
Osoitamme ensimmäiset merkit portaalihypertensiosta, jotka ovat dyspeptisiä oireita:
- epävakaa tuoli;
- vähentynyt ruokahalu;
- ilmavaivat;
- kipu oikeassa hypokondriumissa, epigastrisissa, ihottuma-alueilla;
- pahoinvointi;
- vatsan täyteyden tunne.
Aiheeseen liittyviä merkkejä ovat:
- väsymys;
- tunne heikko;
- keltaisuuden ilmentyminen;
- laihtuminen
Joissakin tapauksissa portaalihypertensiossa splenomegaliaa pidetään ensimmäisenä oireena. Tämän patologisen oireen vakavuus riippuu esteen asteesta, portaalijärjestelmän sisäisestä paineesta. Perna pienenee ruoansulatuskanavan verenvuodon vuoksi, paineen lasku portaalin laskimossa.
Joskus splenomegalia yhdistyy sellaiseen patologiaan kuin hypersplenismi. Tämä tila on anemia, leukopenia, trombosytopenia. Se kehittyy lisääntyneen tuhoutumisen, veren punasolujen osittaisen kerrostumisen seurauksena pernan sisällä.
Portaalihypertensiolla voi kehittyä askites. Sairaudelle on tunnusomaista pysyvä kurssi, resistenssi hoitoon. Tätä tautia kuvaavat seuraavat oireet:
- nilkan turvotus;
- vatsan koon kasvu;
- Laajennettujen suoniverkostojen läsnäolo mahassa (etupuolen vatsan seinässä). Ne ovat kuin meduusojen pää.
Erityisen vaarallinen merkki portaalin hypertension kehittymisestä on verenvuotoa. Se voi alkaa seuraavien elinten laskimoista:
Ruoansulatuskanavan verenvuoto alkaa yhtäkkiä. Ne ovat alttiita uusiutumisille, niille on tunnusomaista runsas veren vuoto, voi aiheuttaa verenvuodon jälkeistä anemiaa.
- Verenvuotoa vatsaan, ruokatorveen voi liittyä verinen oksentelu, melena.
- Hemorrhoidal-verenvuotoa leimaa veren scarlet-värin vapautuminen peräsuolesta.
Verenvuoto, joka esiintyy portaalihypertensiossa, joskus aiheuttaa limakalvojen loukkaantuminen, alentunut veren hyytyminen, lisääntynyt vatsan sisäinen paine.
diagnostiikka
Portaalihypertensio on mahdollista havaita anamnesiksen perusteellisen tutkimuksen, kliinisen kuvan perusteella. Asiantuntija tarvitsee myös instrumentaalisia tutkimuksia. Potilaita tutkittaessa lääkärin on kiinnitettävä huomiota vakuuskierron merkkeihin, jotka esitetään:
- askitesta;
- kierteiset alukset navassa;
- vatsan seinämän suonien laajeneminen;
- napanuora;
- peräpukamat.
Portaalin verenpainetaudin laboratorio-diagnoosi koostuu seuraavista analyyseistä:
- hyytyminen;
- verikoe;
- biokemialliset parametrit;
- virtsan analyysi;
- seerumin immunoglobuliinit (IgA, IgG, IgM);
- vasta-aineita hepatiittiviruksille.
Lääkärit voivat siirtää potilaan röntgenkuvaukseen. Tällöin nimitä muita diagnostisia menetelmiä:
- portography;
- venacavography;
- splenoportography;
- mesenteristen alusten angiografia;
- tseliakografiyu.
Nämä diagnostiset menetelmät antavat lääkärille mahdollisuuden määrittää portaalin verenvirtauksen tukkeutumisen taso selventääkseen mahdollisuuksia verisuonten anastomoseihin. Arvioida maksan verenkierron tilaa maksan staattisella scintigrafialla.
- Erityistä roolia ovat ultraäänidiagnostiikka. Ultraääni auttaa havaitsemaan askites, hepatomegalia, splenomegalia.
- Portaalin, ylivoimaisen mesenteric- ja pernavyöhykkeiden koon arvioimiseksi suoritetaan maksan verisuonten dopplometria. Näiden suonien laajeneminen osoittaa portaalin hypertension kehittymistä.
- Perkutaninen splenomanometria auttaa määrittämään portaalijärjestelmän sisäisen paineen tason. Tarkasteltavassa patologiassa pernan laskimon paineindikaattori saavuttaa 500 mm vettä. Art. Normaalisti nämä luvut eivät ylitä 120 mm vettä. Art.
- MR. Magneettikuvauksen ansiosta lääkäri saa tarkan kuvan tutkituista elimistä.
Seuraavia menetelmiä pidetään pakollisina diagnoosimenetelminä portaalihypertensioon:
Nämä tutkimusmenetelmät edistävät ruoansulatuskanavan suonikohjujen havaitsemista. Joissakin tapauksissa lääkärit korvaavat endoskoopin ruokatorven röntgensäteillä, mahalaukulla. Äärimmäisissä tapauksissa määritä maksan biopsia, diagnostinen laparoskopia. Näitä diagnostisia menetelmiä tarvitaan morfologisten tulosten saamiseksi, jotka vahvistaisivat väitetyn taudin, joka aiheutti portaalihypertensiota.
hoito
Hoidon perustana portaalin verenpaineen diagnosoinnissa pidetään kyseisen taudin kehittymiseen johtaneen patologian paranemista (alkoholin maksavaurion sattuessa kuumien juomien käyttö on suljettu pois, virusten aiheuttaman vaurion tapauksessa suoritetaan antiviraalista hoitoa).
Ruokavaliohoitoon tulisi kiinnittää erityistä roolia. Se täyttää seuraavat vaatimukset:
- suolan määrän rajoittaminen. Päivän aikana tämän tuotteen käyttö oli sallittua enintään 3 g. Tämä on välttämätöntä nesteen pysähtymisen vähentämiseksi elimistössä;
- kulutetun proteiinin määrän väheneminen. Voit kuluttaa jopa 30 g päivässä päivässä. Tämän määrän tulisi olla tasaisesti koko päivän. Tämä vaatimus vähentää maksan enkefalopatian kehittymisen riskiä.
Hoito on suoritettava sairaalassa. Sen jälkeen se vaatii jatkuvaa avohoidon seurantaa. Portaalin verenpaineen hoidossa käytetään konservatiivisia, kirurgisia menetelmiä. Folk-menetelmät ovat tehottomia.
Konservatiivinen hoito
Seuraavat menetelmät sisältyvät konservatiivisen hoidon kompleksiin:
- aivolisäkkeen hormonien saanti. Nämä lääkkeet vähentävät maksan verenkiertoa, vähentävät paineita portaalisen laskimon sisällä. Tämä johtuu vatsaontelon arterioolien supistumisesta;
- ottaa diureetteja. Diureettisten lääkkeiden kautta eliminoi ylimääräistä nestettä kehosta;
- beetasalpaajia. Nämä lääkkeet alentavat sydämen supistusten esiintymistiheyttä, vahvuutta. Tämä vähentää veren virtausta maksaan;
- nitraattien käyttöä. Lääkkeet ovat typpihapon suoloja. Ne myötävaikuttavat suonien laajentumiseen, arteriooleihin, veren kertymiseen pieniin astioihin, veren virtauksen vähentämiseen maksassa;
- ACE-estäjien käyttö. Lääkkeet vähentävät verenpainetta laskimoissa.
- laktoosilääkkeiden käyttö. Niitä edustaa laktoosianalogi (maitosokeri). Tämän ryhmän lääkkeet poistetaan haitallisista aineista, jotka kertyvät maksan toiminnan häiriöiden vuoksi, ja aiheuttavat sitten aivovaurioita;
- somatostatiinin (synteettisten) analogien vastaanotto. Valmisteita edustaa aivojen, haiman tuottama hormoni. Tämä hormoni auttaa tukahduttamaan monien muiden hormonien, biologisesti aktiivisten aineiden tuotantoa. Näiden lääkkeiden vaikutuksesta portaalihypertensio vähenee, koska vatsaontelon arterioleja kapea;
- antibakteerinen hoito. Tämä terapeuttinen menetelmä sisältää sellaisten mikro-organismien poistamisen, joita pidetään aiheuttajina eri sairauksien kehossa. Hoito suoritetaan yleensä sen jälkeen, kun on määritetty sellaisen mikro-organismin tyyppi, jolla on negatiivinen vaikutus.
Kirurginen toimenpide
Portaalin verenpaineen kirurgia on määrätty, jos potilaalla on seuraavat tiedot:
- splenomegalia (pernan tilavuuden lisääntyminen), johon liittyy hypersplenismi (tämä tila edustaa verisolujen lisääntynyttä tuhoutumista pernan sisällä);
- mahalaukun suonikohjut, ruokatorvi;
- astsiitti (tätä patologiaa edustaa vatsakalvon sisällä oleva vapaata nestettä).
Seuraavia kirurgisia toimenpiteitä käytetään taudin hoitoon:
- splenorenaalinen ohitus. Tämän menettelyn tarkoituksena on luoda ylimääräinen veren virtausreitti munuaisen laskimon sisällä pernan laskimosta. Tässä uudessa kanavassa kulkee maksa;
- portosysteeminen shunnistus. Tässä menettelyssä kirurgi muodostaa uuden veren virtauksen polun huonommassa vena cavassa portaalin suonesta. Uusi kanava kulkee myös maksan läpi;
- elinsiirrot. Jos potilaan maksan normaalia toimintaa ei voida palauttaa, se siirretään. Usein käyttävät tätä kehon osaa, joka on otettu lähisukulaiselta;
- ruokatorven devaskularisaatio (alempi osa), vatsan ylempi vyöhyke. Tätä toimintaa kutsutaan myös Sugiuraksi. Sitä edustaa tiettyjen valtimoiden, mahalaukun laskimot, ruokatorvi. Tämä toimenpide toteutetaan vatsan, ruokatorven ja verisuonien verenvuotoriskin vähentämiseksi. Splenectomia täydentää tätä leikkausta (leikkausta edustaa pernan poistaminen).
komplikaatioita
Tämä patologia voi aiheuttaa seuraavia komplikaatioita:
- hypersplenismiä. Tämä patologia on verielementtien määrän lisääntynyt väheneminen;
- GI-verenvuoto (okkulttinen). Ne esiintyvät portaalin gastropatian, kolopatian, suoliston haavaumien vuoksi;
- verenvuoto suonikohjuista. Nämä voivat olla peräsuolen laskimot, ruokatorvi, vatsa;
- maksan enkefalopatia;
- tyrä.
- systeemiset infektiot;
- keuhkoputkien imeytyminen;
- hepatorenaalinen oireyhtymä;
- spontaani bakteeri-peritoniitti;
- munuaisten vajaatoiminta;
- maksan ja keuhkojen oireyhtymä.
ennaltaehkäisy
Sairauden ehkäiseminen on helpompaa kuin sen hoitaminen. Portaalin verenpaineen estäminen edellyttää tiettyjen kliinisten ohjeiden toteuttamista.
Asiantuntijat tunnistavat kaksi profylaksia:
- ensisijainen. Tavoitteena on estää sellainen sairaus, joka voi aiheuttaa portaalin hypertensiota;
- toissijainen. Sen tavoitteena on portaalihypertensiota (maksan laskimotromboosi, maksakirroosi) aiheuttavien sairauksien oikea-aikainen hoito.
Estä komplikaatioiden esiintyminen auttaa tiettyjä toimia:
- Vatsan, ruokatorven laajennettujen suonien verenvuodon ehkäisy. Tätä tarkoitusta varten suoritetaan FEGDS: ää, suonikohjuja hoidetaan ajoissa, suonet tutkitaan säännöllisesti.
- Maksan enkefalopatian ehkäisy. Tätä varten vähennä kulutetun proteiinin määrää, ota lääkkeitä laktuloosiin.
näkymät
Tarkasteltavan patologian ennuste riippuu verenvuodon läsnäolosta, vakavuudesta, maksan vajaatoiminnan ilmentymisestä. Intrahepaattista muotoa leimaa epäsuotuisa tulos (potilaat kuolevat runsaan GI-verenvuodon, maksan vajaatoiminnan vuoksi). Extrahepaattisen verenpaineen ollessa kyseessä ennuste on suotuisa. Laajenna potilaan elämää asettamalla verisuonten portokavalien anastomooseja.
Portaalin verenpaineen oireyhtymä
Maksa on yksi ihmisen kestävimmistä elimistä: sillä on paljon vakavia testejä - ruokavalion virheitä, huonoja tapoja, pitkäaikaisia lääkkeitä, mutta sen kompensoivat ominaisuudet ovat niin suuria, että maksat voivat selviytyä kaikista pahoista vuosista ilman merkittäviä vahinkoja.
Maksan mahdollisuudet ovat suuret, mutta - ei rajattomat. Kun verisuonien kulkureittien kehittyneillä patologioilla on erilaisia esteitä, se lisää paineita niissä. Tätä edellytystä kutsutaan portaalin hypertensioksi - hengenvaaralliseksi tilaksi.
Kysymyksen anatomia
Maksan läpi kulkee portaalinen laskimo - suuri astia, jonka kautta veri virtaa pernasta, vatsaan, suolistosta ja haima. Se on kolmen laskimon fuusio - ylempi ja alempi mesenteric ja perna. Tämän laskimotrungon pituus on noin kahdeksan senttimetriä ja läpimitta noin puoli.
Normaali verenpaine portaalin suonessa vaihtelee 7-10 mm. Hg. Joissakin sairauksissa se kuitenkin nousee 12–20 millimetriin: portaalin hypertensio kehittyy - monimutkainen oireyhtymä, joka koostuu useista erityisistä oireista.
Hypertension tyypit
On olemassa prehepaattista, intrahepaattista ja extrahepaattista hypertensiota: edellä mainittu luokitus hyväksytään patologian lokalisoinnin erojen vuoksi.
Prehepaattista portaalihypertensiota esiintyy potilailla, joilla on epänormaali vena cavan kehittyminen tai sen tromboosi sekä maksan laskimotromboosi. Budd-Chiari-oireyhtymä on toinen nimi tälle patologian muunnokselle.
Portaalin verenpaineen oireyhtymän intrahepaattinen muoto on seurausta kroonisista maksasairaudista - hepatiitista ja kirroosista.
Ylimääräinen verenpainetauti ilmenee kroonisten tulehduksellisten prosessien seurauksena kudoksissa, kasvaimissa ja kirroosissa. Myös lisääntyneen paineen syy voi olla portaalisen laskimon synnynnäinen tukos.
Kliiniset oireet ja oireet
Oireyhtymän ilmentymät ovat monipuolisia ja riippuvat patologian ja kehitysvaiheen sijainnista.
Alkuvaiheen oireet
Portaalin verenpaineen alku- (kompensoitu) vaihe ei välttämättä näy lainkaan tai on ruoansulatushäiriöiden muodossa. Potilaat valittavat:
- Turvotus ja ilmavaivat;
- Röyhtäily ja pahoinvointi;
- Heikkaus epigastrisella alueella;
- Ulosteet (ripuli).
Biokemiallisten maksatestien poikkeavuuksia ei ole, vaikka portaalihypertensio saavuttaa merkittäviä määriä.
Osittaisen korvauksen ilmentymät
Ilman hoitoa oireyhtymä ilmenee dyspeptisten oireiden lisääntymisessä, kun taas tutkimus paljastaa kohtalaisia suonikohjuja ruokatorven ja kardian alemmalla tasolla sekä lievää nousua pernassa.
Dekompensoidun hypertension klinikka ja oireet
Tämä on viimeinen vaihe, jossa oireyhtymä ilmenee vakavimmissa olosuhteissa:
- Vaikea anemia;
- Askites (vatsaontelot);
- Maksan ja pernan voimakas kasvu;
- Verenvuoto mahalaukun ja ruokatorven aluksista;
- Enkefalopatian ilmiöt.
Laboratorion dekompensoitu portaalihypertensio on vahvistettu trombosytopeniassa ja biokemiallisten näytteiden muutoksissa - maksan aminotransferaasien (ALaT ja AS-T) ja bilirubiinin suurissa arvoissa.
Mitä tapahtuu maksakirroosissa
Kirroosi on vakava maksan patologia, joka kehittyy monista syistä: aikuisilla alkoholilla ja huumausaineilla on johtava asema. Myös maksakirroosi alkaa johtuen useiden lääkkeiden pitkäaikaisesta annostelusta tai infektoivasta leesiosta eri alkuperän hepatiitissa.
Portaalin verenpaineen oireyhtymä on yksi kaikkein kauhistuttavimmista kirroosin komplikaatioista, kun maksan rakenteen vakavissa rikkomisissa esiintyy esteitä sen liikkeessä. Nämä esteet yhdistettynä veren virtauksen lisääntymiseen maksan valtimossa johtavat paineen nousuun portaalisen laskimossa 20-30 mm: iin. Hg. Art.
Keho, joka pyrkii estämään aluksen rikkoutumisen, käynnistää "verenkierron" verenkiertojärjestelmän anastomoosien kautta - portaaliviestin, jossa on huonompi vena cava.
Veren paineen alaisena ruokatorven, kardian ja muiden ruoansulatuskanavan osien seinät heikentyvät, ja suonikoh- taiset solmut muodostuvat haavoittuvimmissa paikoissa. Solmujen repeämä on täynnä vakavaa verenvuotoa, josta tulee usein potilaiden kuolinsyy.
Vaiheet ja ilmenemismuodot
Oireyhtymän alkuvaiheessa maksakirroosissa on tunnusomaista dyspeptiset häiriöt, kipu vasemmassa ja oikeassa hypokondriossa, epigastria-alueen epämukavuus ja vatsan tunne vatsassa syömisen jälkeen. Röyhtäily, epävakaa uloste, pahoinvointi ovat myös ensimmäisiä taudin oireita.
Potilaat valittavat ruokahaluttomuudesta, väsymyksestä, uneliaisuudesta ja apatiasta.
Koska tämä tunnejoukko on melko tyypillinen muille ruoansulatuskanavan sairauksille, ruokamyrkytyksille, potilaat eivät kiirehtiä käymään lääkärillä ja tulevat asiantuntijoille, joilla on muita valituksia:
- Musta fetid fetid
- Oksentelu punainen veri tai melena (koaguloitu veri)
- Aivoverenvuotojen paheneminen tai ensimmäiset ilmenemismuodot
Tällaisten potilaiden iho kuivuu, saa maanläheisen sävyn. On mahdollista löytää pieniä repeämiä aluksia ohuen hämähäkinverkossa tai tähdissä. Napan alueella näkyvät suuret purkulaivat - "meduusojen pää".
Askites (vatsan turvotus) liittyy taudin myöhempiin vaiheisiin, mutta jonkin aikaa se on ohimenevä, koska se voidaan helposti lopettaa sopivalla lääkehoidolla. Tulevaisuudessa vatsaonteloon tarvitaan nesteen kirurginen poistaminen vatsaontelosta, mikä usein johtaa peritoniitin ja potilaiden kuoleman kehittymiseen.
Usein portaalin verenpaineen alkuvaiheessa potilailla kehittyy hypersplenismi, erityinen oireyhtymä, jolle on ominaista tiettyjen verisolujen - verihiutaleiden ja leukosyyttien - määrän merkittävä väheneminen. Hypersplenismi on suoranainen seuraus suurennetusta perna - splenomegaliasta, joka aina liittyy portaalihypertensioon.
Neurologiset häiriöt
Portaalihypertensio, johon liittyy verenvuotoa ruokatorven, vatsan ja suoliston varikoosipisteistä, johtaa suurten määrien imeytymiseen suolistosta. Ne aiheuttavat aivojen myrkytystä, mikä johtaa enkefalopatian oireiden ilmaantumiseen dekompensoidussa vaiheessa.
Ne luokitellaan yleensä seuraavasti:
- I-aste - potilaat huomaavat heikkouden, väsymyksen, uneliaisuuden, sormien ja käsien vapinaa;
- Luokka II - kyvyttömyys suunnata paikalleen ja ajoissa, kun taas ääniyhteys potilaaseen säilyy;
- Luokka III - kyvyttömyys navigoida avaruudessa ja ajassa, puhe puheyhteyden lisäämiseksi lisätään, mutta reaktio kipuun jatkuu;
- IV-aste - kivun ärsytyksessä on kouristuksia.
Oireyhtymän diagnoosi
Portaalihypertensio diagnosoidaan lääketieteellisen tutkimuksen, laboratoriokokeiden sekä instrumentaalisten ja endoskooppisten menetelmien perusteella.
Esofagogastroskooppinen menetelmä on yksinkertaisin ja helpoin tapa havaita vaskulaarinen patologia mahassa ja ruokatorvessa. Menettelyn aikana asiantuntija tunnistaa laajennetut laskimot näissä ruoansulatuskanavan osissa, josta tulee ehdoton kriteeri portaalin verenpaineen oireyhtymän diagnosoinnissa.
Kun suonen ensimmäisen laajenemisen aste on 3 mm, toinen aste määritetään lisäämällä astioiden halkaisija 5 mm: iin. Noin kolmannen asteen he sanovat, kun vatsan ja ruokatorven laskimot ovat yli 5 mm.
Endoskooppinen tutkimus mahdollistaa tarkan verisuonten laajenemisen asteen määrittämisen, mutta myös ennustamisen verenvuodon todennäköisyydestä.
Verenvuotojen harbingers ovat:
- Mahalaukun ja ruokatorven alusten halkaisijan nousu yli 5 mm;
- Varikoosin solmujen jännitys;
- Vaskulopatian alueet limakalvolla;
- Ruokatorven dilaatio (laajentuminen).
Erotusdiagnostiikka
Huolimatta portaalin verenpaineen oireyhtymän ilmenemismuodoista ja modernien lääketieteellisten laitteiden suurista diagnostisista ominaisuuksista, asiantuntijoilla on joskus vaikeuksia tunnistaa tämä verisuonten patologia.
Tämä ongelma ilmenee silloin, kun tärkein oire, jolla potilas tulee sairaalaan, pysyy pysyvänä askiteseksi.
Mikä on tarve erottaa portaalihypertension oireyhtymä? Yleensä potilaat tarvitsevat kapeita asiantuntijoita lisää kuulemisia, jotta voidaan sulkea pois samanlaisia oireita:
- Perikardiitin puristaminen;
- Asisitiivinen oireyhtymä tuberkuloosissa;
- Kasvanut munasarjakystat naisilla, jotka usein jäljittelevät askitesia;
Laajennettu perna, joka on aina läsnä portaalin hypertension syndroomissa, voi olla merkki täysin erilaisista oloista - veren sairauksista, mutta mahalaukun ja ruokatorven seinämien endoskoopin nimittäminen asettaa kaiken paikalleen: portaalin verenpaineen diagnosointi poistetaan kokonaan, jos tutkimuksessa ei ilmene muutoksia aluksissa.
Ennuste ja hoito
Portaalihypertensiooireyhtymän ennusteen ja tulosten ennuste riippuu taustalla olevasta sairaudesta: esimerkiksi jos maksakirroosi tulee lisääntyneen paineen aiheuttajaan portaalin laskimossa, tapahtumien kehittyminen määräytyy maksan vajaatoiminnan vakavuuden mukaan.
Portaalihypertensio hoidetaan konservatiivisesti ja kirurgisesti. Lääkehoito on tehokasta vain taudin alkuvaiheissa, ja siihen sisältyy vasopressiinin ja sen analogien kurssi paineen laskemiseksi portaalisen laskimossa.
Verenvuotojen jaksot pysäytetään erityisellä anturilla, joka puristaa verenvuotoastian. Skleroterapiaa käytetään myös - annostellaan 2-4 päivän välein erityisellä yhdisteellä, joka on ruokatorven laskimotulehdusta. Menetelmän tehokkuus on noin 80 prosenttia.
Konservatiivisen hoidon vaikutuksen puuttuessa suoritetaan kirurgisia toimenpiteitä, joiden tarkoituksena on:
- Uusien tapojen luominen veren ulosvirtaukselle;
- Vähentynyt verenkierto portaalijärjestelmässä;
- Nesteen poistaminen vatsanontelosta astsiitin kanssa;
- Ruokatorven suonien ja mahalaukun välisen yhteyden esto;
- Regeneratiivisten prosessien kiihtyminen maksan kudoksissa ja veren virtauksen parantuminen niissä.
Toimintaa ei suoriteta iäkkäille potilaille, raskaana oleville naisille eikä vakavien sairauksien esiintymiselle.
Miten ja miksi näin tapahtuu lapsilla
Portaalihypertensio on hyvin aikuisten diagnoosi, mutta se annetaan myös lapsille, vaikka sairaus on niissä erittäin harvinaista.
Tärkein syy tällaisen vaikean verisuonten patologian kehittymiseen lapsilla on portaalisen laskimon synnynnäinen poikkeama. Äskettäin asiantuntijat sanovat napanuoran vaikutuksesta, joka siirretään vastasyntyneen aikaan. Lapsilla esiintyvien portaalihypertensioiden esiintymisen mahdollisia syitä kutsutaan myös omphalitiksi - napanuoran pohjan infektoivaksi tulehdukseksi, joka kehittyy lapsen elämän kahdessa ensimmäisessä viikossa, koska napa-hoidon sääntöjä ja taajuutta ei noudateta.
Kliiniset ja oireet
Sairaus ilmenee eri tavoin: paljon riippuu patologisten muutosten vakavuudesta portaalisen laskimossa.
Lievää portaalihypertensiota havaitaan lapsilla, joilla on hieman voimakas laskimon poikkeama, ja sille on ominaista lievät oireet, jotka havaitaan sattumanvaraisesti suurennetun pernan tutkinnan aikana tai verikokeiden muutokset (leukopenia).
Kohtalaisen portaalin verenpaineesta diagnosoidaan varhaislapsuudessa ja se ilmenee pernan koon jyrkällä kasvulla. Vatsan ja ruokatorven verenvuoto voi myös avautua.
Vaikea portaalihypertensio esiintyy vastasyntyneen aikana, kun lapsella on:
- Omphaliitin aiheuttama sarveiskalvon haava tai verenvuoto;
- Lisääntynyt vatsa;
- Rikkomukset ulosteesta, ulosteet sekoitetaan vihreiden kanssa;
- Vähentynyt ruokahalu.
Nämä lapset kehittävät varhaisen mahalaukun verenvuotoa sekä ruokatorven verenvuotoa. Havaitut askites ja splenomegalia. Pienten lasten vatsaontelon ominaisuutta voidaan pitää se, että sitä ei ole annettu lääkkeeksi.
Ilmeisesti kasvava organismi kompensoi osittain portaalisen laskimon nykyisen vian, koska askites häviää vähitellen ja dyspepsiahäiriöt tasoittuvat.
Lapsilla, joilla on portaalihypertensio, ruokahalun väheneminen jatkuu. Vatsa ja perna ovat edelleen huomattavasti suuremmat, mutta vakavimmat ongelmat aiheuttavat ruokatorven ja mahalaukun verenvuotoa.
Avaamisen aikana lapset valittavat heikkoudesta, huimauksesta, pahoinvoinnista. Jos veren menetys on merkittävä, voi olla lyhyt heikkous. Muita oireita ovat takykardia, veren oksentelu.
hoito
Portaalihypertensio hoidetaan lapsuudessa konservatiivisilla ja kirurgisilla menetelmillä.
Konservatiivista hoitoa määrätään portaalisen laskimon paineen vähentämiseksi sekä sisäisen verenvuodon lievittämiseksi, jotka olivat ja ovat edelleen taudin tärkein ja vaarallisin ilmentymä. Lääkehoito suoritetaan tai tavanomaisessa kirurgiassa tai erikoistuneessa sairaalassa.
Toiminnot näytetään tapauksissa, joissa verenvuotoa ei voida lopettaa konservatiivisilla menetelmillä, samoin kuin kun sitä jatketaan jonkin verran helpotuksen jälkeen. Kirurginen hoito suoritetaan kolmesta seitsemään vuoteen lapsiin, joskus jopa vuoden ikäisiä potilaita.
Potilaat käyvät läpi hätätilanteissa tapahtuvan portocaval-shuntin. Tällä kirurgian muodolla on useita etuja verrattuna aikaisempiin käytettyihin äkillisen verenvuodon pysäyttämismenetelmiin: sen avulla voidaan välttää pitkäaikainen nälkä, anemian kehittyminen, verenkierron veren määrän väheneminen (hypovolemia) ja monet muut vakavat seuraukset.
Toinen epäilemätön plusportokavalipuristus on toistuvan verenvuodon puuttuminen tulevaisuudessa ja toistuvien toimintojen tarve.
Lapsilla on myös kirurgisia menetelmiä portaalihypertensioiden hoitamiseksi, joiden käyttö mahdollistaa parannuksen potilaille jo ennen ruokatorven ja vatsan ensimmäisen verenvuodon ilmaantumista, mikä vähentää merkittävästi lasten kuoleman riskiä tai heidän lisäkyvyttömyyttään.
Portaalihypertensio
Portaalihypertensio on oireyhtymä, joka kehittyy heikentyneen verenvirtauksen ja verenpaineen nousun seurauksena portaalin laskimoon. Portaalihypertensiolle on ominaista dyspepsian oireet, ruokatorven ja mahalaukun suonikohjut, splenomegalia, astsiitti ja ruoansulatuskanavan verenvuoto. Portaalihypertension diagnosoinnissa röntgenmenetelmät (ruokatorven ja mahalaukun röntgensäteily, cavography, portografia, mesenterikografia, splenoportografia, celiakografia), perkutaaninen splenomanometria, endoskooppi, ultraääni jne. Ovat johtava paikka. mesenteric-caval anastomosis).
Portaalihypertensio
Portaalihypertensio (portaalihypertensio) viittaa patologiseen oireiden kompleksiin, joka johtuu hydrostaattisen paineen lisääntymisestä portaalisen suonikanavassa ja johon liittyy erilaisten etiologioiden ja paikannuksen heikentynyt laskimoveren virtaus (portaalialueen kapillaarien tai suurten laskimojen tasolla, maksan laskimot, alempi vena cava). Portaalihypertensio voi vaikeuttaa monien sairauksien kulua gastroenterologiassa, verisuonikirurgiassa, kardiologiassa, hematologiassa.
Portaalin verenpaineen syyt
Portaalin verenpaineen kehittymiseen johtavat etiologiset tekijät ovat erilaisia. Tärkein syy on maksan vajaatoiminnan aiheuttama massiivinen maksavaurioiden aiheuttama vaurio: akuutti ja krooninen hepatiitti, maksakirroosi, maksakasvaimet, loistaudit (schistosomiasis). Portahypertension voi kehittyä aiheuttama patologia ekstra- tai intrahepaattisen kolestaasi, sekundaarinen sappikirroosi, primaarinen biliaarinen kirroosi, ja maksan kasvaimet choledoch sappitiehyen sappikivet, haimasyöpä pään, intraoperatiivinen vahinkoa tai sappitiehyen ligaatiota. Myrkyllistä maksavaurioita esiintyy tietyssä määrin myrkytyksen yhteydessä hepatotrooppisilla myrkkyillä (huumeet, sienet jne.).
Tromboosi, synnynnäinen atresia, tuumorin puristus tai portaalisen laskimon stenoosi voivat johtaa portaalihypertensioon; maksan laskimotromboosi Budd-Chiarin oireyhtymässä; paineen kohoaminen sydämen oikealla puolella rajoittavalla kardiomyopatialla, supistava perikardiitti. Joissakin tapauksissa portaalin verenpaineen kehittyminen voi liittyä kriittisiin olosuhteisiin toiminnan, loukkaantumisten, laajojen palovammojen, DIC: n, sepsiksen aikana.
Suorat ratkaisutekijät, jotka johtavat portaalin verenpaineen kliinisen kuvan kehittymiseen, ovat usein infektioita, ruoansulatuskanavan verenvuotoa, massiivista hoitoa rauhoittavilla aineilla, diureetteja, alkoholin väärinkäyttöä, liiallista eläinproteiinia ruoassa ja leikkausta.
Portaalin hypertension luokittelu
Riippuen korkean verenpaineen esiintymisestä portaalisängyssä, erotetaan kokonaismäärä (joka kattaa koko portaalijärjestelmän verisuoniverkoston) ja segmentaalisen portaalin verenpaineen (rajoitettu verenvirtahäiriö pernaviinissa, jossa säilytetään normaali veren virtaus ja paine portaalissa ja mesenterisissa laskimoissa).
Venoosalohkon lokalisoinnin mukaan eristetään prehepaattinen, intrahepaattinen, posthepaattinen ja sekoitettu portaalihypertensio. Eri portaalihypertensioiden muodoilla on syyt. Siten prehepaattisen portaalin hypertensioon (3-4%) liittyy verenvirtauksen heikkeneminen portaalissa ja pernan laskimot, jotka johtuvat niiden tromboosista, stenoosista, puristuksesta jne.
Intrahepaattisen portaalin hypertension rakenteessa (85-90%) esiintyy presinusoidista, sinusoidista ja postsynusoidista lohkoa. Ensimmäisessä tapauksessa kapillaarien sinusoidien edessä esiintyy estettä intrahepaattisen verenvirtauksen tiellä (esiintyy sarkoidoosissa, schistosomiasisissa, alveokokkoosissa, maksakirroosissa, polystyyttisissä tauteissa, kasvaimissa, maksulaarinen transformaatio); toisessa maksan sinusoidissa (syyt ovat kasvaimet, hepatiitti, maksakirroosi); kolmannessa - maksan sinusoidien ulkopuolella (kehittyy alkoholipitoisessa maksasairaudessa, fibroosissa, kirroosissa, veno-okklusiivisessa maksasairaudessa).
Posthepaattisen portaalin hypertensio (10–12%) johtuu Budd-Chiari-oireyhtymästä, supistavasta perikardiitista, tromboosista ja huonommasta vena cavasta ja muista syistä. Portaalihypertensiossa on verenvirtausrikkomusta sekä ylimääräisissä verisuonissa että maksassa itsessään, esimerkiksi maksakirroosin ja portaalisen laskimotromboosin tapauksessa.
Portaalin verenpaineen pääasialliset patogeneettiset mekanismit ovat portaalin veren virtauksen esteen estäminen, portaalin verenvirtauksen määrän lisääntyminen, portaalin ja maksan laskimojen lisääntynyt resistenssi sekä portaalin veren virtauksen siirtyminen vakuusjärjestelmän (keski-anastomoosit) kautta keskisuoniin.
Portaalihypertensioon liittyvässä kliinisessä vaiheessa voidaan erottaa 4 vaihetta:
- alkuperäinen (toiminnallinen)
- kohtalainen (kompensoitu) - kohtalainen splenomegalia, ruokatorven lieviä suonikohjuja, astian puuttuminen
- vakavia (dekompensoituneita) - voimakkaita verenvuotoja, edemaattisia askeettisia oireyhtymiä, splenomegaliaa
- portaalihypertensio, jota monimutkaistaa ruokatorven suonikohjut, vatsa, peräsuoli, spontaani peritoniitti, maksan vajaatoiminta.
Portaalin verenpaineen oireet
Portaalihypertensioon liittyvät varhaisimmat kliiniset oireet ovat dyspeptiset oireet: ilmavaivat, epävakaat ulosteet, mahalaukun tunne, pahoinvointi, ruokahaluttomuus, epigastrinen kipu, oikea hypokondrium ja iiria-alueet. Heikkoutta ja väsymystä, laihtumista, keltaisuuden kehittymistä esiintyy.
Joskus splenomegaliasta tulee ensimmäinen merkki portaalin verenpaineesta, jonka vakavuus riippuu esteen tasosta ja portaalisysteemin paineesta. Samalla pernan koko pienenee ruoansulatuskanavan verenvuodon ja paineenalennuksen seurauksena portaalisen laskimoon. Splenomegaliaa voidaan yhdistää hypersplenismiin, oireyhtymään, jolle on tunnusomaista anemia, trombosytopenia, leukopenia ja kehittyminen veren punasolujen lisääntyneen tuhoutumisen ja osittaisen kerrostumisen seurauksena.
Askites, jossa on portaalihypertensio, on pysyvä ja kestää hoitoa. Samalla havaitaan vatsan määrän kasvua, nilkkojen turvotusta, ja vatsan tutkimisen aikana on näkyvissä etumaisen vatsan seinämän laajennettujen suonien verkko "meduusapään" muodossa.
Portaalin verenpaineen ominaispiirteet ja vaaralliset ilmenemismuodot ovat ruokatorven, mahalaukun ja peräsuolen suonikohjujen verenvuoto. Ruoansulatuskanavan verenvuoto kehittyy äkillisesti, on luonteeltaan runsaasti, alttiita uusiutumiselle ja johtaa nopeasti hematokermaisen anemian kehittymiseen. Kun ruokatorven ja vatsan verenvuoto näyttää veristä oksentelua, melena; verenvuoto verenvuodolla - punaisen veren vapautuminen peräsuolesta. Verenvuotoa portaalihypertensiolla voi aiheuttaa limakalvon haavat, vatsan sisäisen paineen nousu, veren hyytymisen väheneminen jne.
Portaalin verenpaineen diagnosointi
Portaalin hypertensioiden tunnistaminen mahdollistaa perusteellisen tutkimuksen historiasta ja kliinisestä kuvasta sekä suorittaa instrumentaalisia tutkimuksia. Potilaita tarkasteltaessa kiinnitä huomiota varkauden leviämisen merkkeihin: vatsan seinän suonikohjuja, nivelen lähellä olevia mutkikkaita aluksia, askites, peräpukamia, paraumbilisia hernia jne.
Portaalihypertensioon kuuluvien laboratoriotutkimusten laajuus sisältää tutkimuksen veren ja virtsan, koagulogrammin, biokemiallisten parametrien, hepatiitti-virusten vasta-aineiden ja seerumin immunoglobuliinien (IgA, IgM, IgG) kliinisestä analyysistä.
Röntgendiagnostiikan, kavografian, portografian, mesenteristen alusten angiografian, splenoportografian, celiaografian kompleksissa. Nämä tutkimukset auttavat tunnistamaan portaalin verenvirtauksen eston tason arvioidakseen mahdollisuuksia verisuonten anastomoosien asettamiseen. Maksan veren virtauksen tilaa voidaan arvioida staattisella maksan skintigrafialla.
Vatsaontelon ultraääni on välttämätön splenomegalia, hepatomegalia, askites. Maksan verisuonten dopplerometriaa käyttäen arvioidaan portaalin, pernan ja parempien mesenteristen laskimojen koko, sen laajeneminen sallii portaalin verenpaineen esiintymisen arvioinnin. Paineen tallentamiseksi portaalijärjestelmään käytetään perkutaanista splenomanometriaa. Portaalihypertensiossa paine laskuputkessa voi nousta 500 mm: iin vettä. Art., Kun taas normissa se on enintään 120 mm vettä. Art.
Potilaiden, joilla on portaalihypertensio, tutkiminen tarjoaa pakollisen esofagoskopian, FGDS: n, sigmoidoskoopin, mahdollisuuden havaita ruoansulatuskanavan suonikohjuja. Joskus endoskoopin sijasta tehdään ruokatorven ja mahalaukun radiografia. Maksabiopsiaa ja diagnostista laparoskopiaa käytetään tarvittaessa, jotta saadaan morfologisia tuloksia, jotka vahvistavat portaalihypertensioon johtavan taudin.
Portaalin verenpaineen hoito
Portaalihypertensioiden hoitomenetelmiä voidaan soveltaa vain intrahepaattisen hemodynamiikan funktionaalisten muutosten vaiheessa. Portaalin verenpaineen hoidossa käytetään nitraatteja (nitroglyseriiniä, isosorbidia), β-adrenergisia salpaajia (atenololia, propranololia), ACE: n estäjiä (enalapriili, fosinopriili), glykosaminoglykaaneja (sulodeksidi) jne. Jos akuuttia verenvuotoa on estetty laskimoista, olen käyttänyt sydänsairauksia. niiden endoskooppinen ligaatio tai kovettuminen. Konservatiivisten interventioiden tehottomuudella on osoitettu varikoosimodifioitujen suonien vilkkuminen limakalvon läpi.
Portaalin verenpaineen kirurgisen hoidon tärkeimmät merkit ovat ruoansulatuskanavan verenvuoto, askites, hypersplenismi. Toimenpide koostuu verisuonten portokavaan anastomoosin asettamisesta, jonka avulla voidaan luoda ohitusfistula portaalisen laskimon tai sen sivujokien (ylivoimainen mesenterinen, pernasuoli) ja huonompi vena cava tai munuaisen suon välillä. Portaalin verenpaineen muodosta riippuen voidaan suorittaa suora portocaval-shuntti, mesenteric-shuntti, selektiivinen pernanpoistohäiriö, transjugulaarinen intrahepaattinen portosysteeminen shuntti, pernavaltimon verenvirtauksen väheneminen, splenektomia.
Palliatiiviset toimenpiteet dekompensoidulle tai monimutkaiselle portaalihypertensiolle voivat sisältää vatsaontelon tyhjenemisen, laparocentesis.
Portaalin hypertension ennuste
Portaalin verenpaineen ennuste johtuu taustalla olevan sairauden luonteesta ja kulusta. Portaalin verenpainetaudin intrahepaattisessa muodossa tulos on useimmissa tapauksissa epäsuotuisa: potilaiden kuolema johtuu massiivisesta ruoansulatuskanavan verenvuodosta ja maksan vajaatoiminnasta. Extrahepatic-portaalin hypertensiolla on suotuisampi kurssi. Vaskulaaristen Portocaval-anastomoosien asettaminen voi joskus pidentää elämää 10-15 vuotta.