Mikä on sappirakon hypoplasia

GALLBALLIN KULJETUS- JA KOKONAISUUSPUOLIEN AGENESIA, APPLASIA JA HYPOPLASIA - nämä ovat alkionkehityksen puutteita, jotka ilmenevät sappirakon ja sappiteiden täydellisessä poissaolossa tai alikehittymisessä.

Etiologia ja patogeneesi

Sappirakon ageneesi ja aplasia on erittäin harvinainen kehityshäiriö (esiintyy kerran 500 000 syntymässä), ja patologia ei ole yhteensopiva elämän kanssa (vaikka kirjallisuudessa kuvataan sappirakon muodostumista vastasyntyneelle lapselle normaalisti sappikanavien kehittyessä). Paljon tavallisempi sappirakon hypoplasia, jossa on kokonaan tai osittain sappikanavia - atresia tai niiden aplasia. Tämän vian kehittyminen johtuu alkion kehityksen ominaispiirteistä. Yhteenliittymän ja kanavan uudelleenarvostusprosessin rikkominen johtaa sappisysteemin aplasian ja atresian kehittymiseen. Sikiön patologisilla prosesseilla maksassa (synnynnäinen hepatiitti jne.) Voi olla tietty arvo.

Sappitiehyiden ja sappikanavien atresian hypoplasian ilmentymät ovat tyypillisiä. Vauva syntyy keltaisella tai se kehittyy ensimmäisen 2-3 päivän kuluttua syntymästä. Ominaiseksi keltaisuuden asteittainen lisääntyminen. Tuoli on värjäytynyt syntymähetkestä lähtien. Virtsa on tumman oluen väri. 2-3 viikon kuluttua syntymästä on ensin maksan laajentuminen ja sitten perna. Vatsan koon lisääntyminen, vatsanseinämien suonisten verisuonten verkoston laajeneminen, verenvuotomuutokset seuraavat, askites kehittyy. lapset kuolevat sappikirroosista 6–9 kuukautta syntymän jälkeen.

Sappirakenteen synnynnäisten poikkeavuuksien diagnosointi aiheuttaa merkittäviä vaikeuksia monien sairauksien kliinisten ilmenemismuotojen identiteetin vuoksi, johon liittyy pitkäaikainen keltaisuus. Erotusdiagnoosi suoritetaan vastasyntyneen pitkäaikaisella fysiologisella keltaisuudella, konfliktin hemolyyttisellä keltaisuudella, yleistyneellä sytomegalialla, toksoplasmoosilla. syfilis. sappikanavien tukkeutuminen limakalvon ruuhkautumisen, synnynnäisen jättiläissolujen hepatiitin vuoksi. Kun vastasyntyneen fysiologinen keltaisuus on pitkittynyt, uloste on tavallisesti liian värillinen, virtsa on tumma, keltaisuus on alentumassa, vapaan bilirubiinifraktio vallitsee veressä (keltaisuus kasvaa atresiaa, siihen liittyvä suora bilirubiinifraktio vallitsee).

Ristiriitaisella hemolyyttisellä keltaisuudella, kuten fysiologisella keltaisuudella, vapaata bilirubiinia vallitsee yleensä, koska on olemassa Rh-konflikti tai ristiriita ABO-järjestelmän suhteen.

Synnynnäisen syfiliksen, toksoplasmoosin ja sytomegaliaa koskeva diagnoosi hylätään tai vahvistetaan serologisilla testeillä, erityistesteillä. Jos epäilet sappikanavien tukkeutumista, antispasmodics on määrätty, niiden vaikutuksesta sappikanavat laajenevat, tulpat tulevat ulos, keltaisuus kulkee nopeasti ja lapsi toipuu nopeasti.

Eri diagnoosi synnynnäisen jättiläinen solun hepatiitilla on mahdollista vain käyttämällä erityisiä tutkimusmenetelmiä - laparoskopiaa ja maksan biopsiaa.

Tärkeä rooli oikeassa diagnoosissa ovat: biokemialliset verikokeet (määritetään suoran suoran, epäsuoran bilirubiinin) ja ultraäänen perusteella.

Näyttöön tulee sappikanavien läpinäkyvyyden palauttamiseen tähtäävä toimenpide. Jos sappirakko on kokonaan irrotettu ja sappirakon hypoplasia, jotta rintakipu lymfaattinen kanava siirretään osaksi ruokatorven, jotta osittain poistetaan sappi suolistoon ja pidentää lapsen elinikää.

Toimenpiteen tulokset riippuvat suoraan kehitykseen liittyvän poikkeavuuden muodosta ja asteesta sekä toimenpiteen ajoituksesta. Paras tulos saadaan lapsen ensimmäisen kahden kuukauden aikana.

Sappirakon poikkeavuuksia

Sappirakko on sappisäiliö. Vastasyntyneillä se on muotoiltu tai sylinterimäinen. Sen pohja ei ulotu maksan reunan alapuolelle. Aikuisilla virtsarakon pituus on 8-12 cm, aikuisilla 30-65 ml, keskimäärin 45 ml. Sappirakko on vieressä vatsan seinämässä paikassa, jossa kulma kaaren kaaren ja peräsuolen abdominis-lihaksen ulkoreunan muodostama kulma (Kerr-piste).

Sappi erittyy maksassa jatkuvasti, mutta matkalla pohjukaissuoleen sulkijaliimaa täyttää, joten se lähetetään sappirakon sisään, jossa limakalvo imee vettä ja sappi konsentroidaan 5 kertaa. Päivän aikana eritellään 3–4,5 litraa vara-sappia; sappirakossa sakeutuu. Jos sappirakon kasaantuu 40 cm3 sappia, sen hermoelementit ärsyttävät, lihaksia stimuloidaan refleksiivisesti, ja kierre taittuu, mikä johtaa sappivirtaukseen pohjukaissuoleen. Samoin sappi vapautetaan refleksisesti, jos ruoka tulee pohjukaissuoleen.

Maksan kanavan oikea ja vasen kanava on yhdistetty tavalliseen maksan kanavaan. Jälkimmäinen sulautuu ja kystinen kanava muodostaa yhteisen sappitien. Systeemisten ja tavallisten sappiteiden suhdetta on useita. Kystinen kanava voi ylittää tavallisen sapen tai olla sen vieressä. Joskus molemmat kanavat virtaavat erikseen pohjukaissuoleen.

Yleinen sappitietä puolessa tapauksista yhdistyy haiman kanavaan muodostaen hepato-haiman ampullin, joka sijaitsee pohjukaissuolen suuressa papillassa. Se muodostaa erityisen laitteen, joka säätelee sappi- ja haiman mehun virtausta suolistoon, hepato-haiman injektiopullon sulkijalihaksen, joka jatkuu yhteisen sappikanavan sulkijalihaksen ja haiman kanavan sulkijalihaksen. Ampullin sulkijaliitos koostuu sileiden lihasten solujen yhteenkuuluvista nipuista, jotka kulkevat pyöreissä, pitkittäisissä ja vinosti suunnissa, peittäen ampullin ja yhteisen sappi- ja haiman kanavien päätyosat. Vastasyntyneillä ja rintakehässä ampullin sulkijalihaksen kehittyminen on heikkoa ja sitä edustaa pääasiassa pyöreät lihakset. 2-4 vuotta kasvaa siinä olevien lihassolujen määrä, ja se hankkii tyypillisen rakenteen.

1. Sappirakon kehittyminen, joka perustuu maksan divertikulumin kaudalisen osan vahingoittumiseen alkionkehityksen neljännellä viikolla. On 2 lomaketta:

A) täydellinen - sappirakon ja ekstrahepaattisten kanavien asettamisen puute;

B) säilyttäen sappitie.

2. Sappirakon hypoplasia - ilmenee hyvin pienen rakon muodossa.

3. sappirakon dystopia - sappirakon aseman muuttaminen. Tilannetta on useita:

B) intraperitoneaalinen (syn. Gallbladder wandering) - sappirakon riittämätön kiinnittyminen maksaan, kun se on täysin sen ulkopuolella, on peitetty vatsakalvolla kaikilta puolilta ja siinä on mesentery, joka voi olla sappirakon kierron syy.

D) maksan vasemman reunan alle

D) vasemmalla puolella elinten käänteisessä järjestyksessä.

4. Sappirakon kaksinkertaistaminen - on useita muotoja:

A) Sappirakko on kaksisirkkainen - kaksi erillistä kammion kaulaa. Viemäröinti voidaan suorittaa yhden tai kaksinkertaisen kystisen kanavan kautta.

B) Sappirakko "ductular" - sappirakon todellinen kaksinkertaistuminen. Samalla on kaksi täysin muodostettua elintä, kystiset kanavat avautuvat itsenäisesti tavalliseen sappikanavaan tai maksan kanaviin.

B) Sappirakon kolminkertaistuminen - kaikki kolme elintä sijaitsevat yhteisessä kasvussa ja niillä on yhteinen seroosi.

studopedia.ru ei ole lähetettyjen materiaalien tekijä. Mutta tarjoaa mahdollisuuden vapaaseen käyttöön. Onko tekijänoikeusrikkomusta? Kirjoita meille

Kolestaasin laboratoriomerkit:

• konjugoidun bilirubiinin pitoisuuden lisääminen seerumissa;

• seerumin alkalisen fosfataasin aktiivisuuden lisääntyminen (erityisesti maksan isoentsyymin);

• y-glutamyylitranspeptidaasin (y-GTP) lisääntynyt aktiivisuus seerumissa;

• leusiiniaminopeptidaasin (PAH) aktiivisuuden lisääntyminen seerumissa;

• 5 # 8242: n lisääntynyt aktiivisuus, -nukleosidaasi seerumissa;

• seerumin kolesterolipitoisuuden nousu;

• sappihappojen lisääntynyt pitoisuus seerumissa;

• kuparin pitoisuuden lisääminen seerumissa;

• urobilinogeenin pitoisuuden lisääntyminen virtsassa. Oireiden vakavuus voi vaihdella huomattavasti erilaisissa sairauksissa minimaalisesta erittäin suurelle. Toinen merkki kolestaasista on paksu sappi (sappiliette) sappirakon luumenissa. Kolestaasin esiintyminen on mahdollista luotettavasti vahvistaa hepatobiliary scintigraphian avulla: radiofarmaseuttisen lääkkeen syöttö pohjukaissuoleen hidastuu.

Päivittäisessä käytännössä lastenlääkäri kohtaa useimmiten sappirakon ylilyöntejä ja supistuksia, joilla ei ehkä ole mitään kliinistä merkitystä tai jotka aiheuttavat häiriöitä sappiretkellä. Erityisen tärkeitä ovat ns. S-muotoisen sappirakon muodostavat kinkkien yhdistelmät ja johtavat sen toimintahäiriöön. Sappirakon toiminnot:

• kertyminen - sappeen kertyminen ruoansulatuskanavan aikana;

• pitoisuus - veden imeytyminen;

• imeytyminen uudelleen - aminohappojen, albumiinin ja epäorgaanisten aineiden imeytyminen uudelleen;

• supistuminen - sappien edistäminen sappiteitä pitkin;

• erittyminen - liman, entsyymien, elektrolyyttien ja

• haiman lipaasin entsymaattinen kiihtyminen;

• hormonaalinen - antiholekystokiniinin vapautuminen;

• sääntely - riittävän sappikomponenttien pitäminen yllä ruoansulatuksen aikana.

Sappirakon ja sappirakenteen toimintahäiriöt lapsilla ovat yleinen syy sappisysteemin tulehdussairauksien kehittymiselle.

Sappirakon poikkeama

Kuten kaikki muut poikkeamat normaalista rakenteesta, sappirakon epänormaali aiheuttaa epämiellyttäviä oireita, jotka kehittyvät ihmisen elämän aikana.

Tavanomaisen syklin häiriintyminen, joka johtuu kyvyttömyydestä toimia luonteeltaan suunnitellussa vuorovaikutuksessa, on vähitellen kykenemätön muille elimille, jotka ovat järjestelmän luonnollisessa kosketuksessa.

Yhteisen sappikanavan läsnäololla on välitön kielteinen vaikutus maksaan, minkä vuoksi ruoansulatuskanava kärsii, jota seuraa koko keho.

Sappirakon muoto ja koko voivat vaihdella sen sisällön ja ikäryhmän mukaan, mutta yleiset periaatteet pysyvät samoina ja tarjoavat ruoansulatusta.

Jos kehityshäiriö on niin merkittävä, että se häiritsee normaalia sykliä, cholecystectomia ilmaistaan.

Tämä tarkoittaa sitä, että loput elämäsi kulkee tiukkojen rajoitusten ja kipujen muodossa, jotka johtuvat vähäisestä rikkomisesta.

Poikkeamien tyypit, niiden erottelu

Anomaalia - käännetty kreikasta tarkoittaa poikkeamaa normistosta. Tämä ei ole aina vaarallinen ilmiö, niin sanottu ja erot, jotka eivät muodosta merkittävää riskiä, ​​eroavat vain nykyisestä kehon tyypistä.

Sappirakon poikkeavuudet on jaettu synnynnäisiin (saatu sikiön kehityksen aikana) ja hankittu ulkoisten tai sisäisten negatiivisten tekijöiden vaikutuksesta.

Joissakin tapauksissa poikkeamat sappirakon normaalista kehityksestä eivät aiheuta vakavaa vaaraa.

Mutta mikä tahansa anatomisen rakenteen poikkeama tulee aikaisemmin tai myöhemmin vakavien toiminnallisten häiriöiden syiksi.

Poikkeamia on useita, lähes kaikki niistä tunnetaan ja kuvataan nykyaikaisessa lääketieteessä. Ne on perinteisesti jaettu useisiin tyyppeihin:

• kvantitatiivinen (täydellinen synnynnäinen poissaolo - ageneesi, osittainen poissaolo - aplasia, on sappikanavia, mutta ei oikeastaan ​​ontto elin, kaksinkertaistuu - kaksi yhden sijasta, kolminkertaistuminen - kolme sappirakkoa yhdessä henkilössä);
• poikkeamat normaalista asennosta (oikealla, vasemmalla, oikealla maksan kudoksissa ja vapaassa (liikkuvassa) asennossa);
• lomakkeet (pallomaiset, bumerangin muodossa, jalat ja bannerit jne.);
• koot (jättiläinen, kääpiö ja alikehittynyt);
• liittyvät (epänormaali rakenteen tai yhteisen sappitien funktionaaliset häiriöt, jotka tapahtuivat sikiön kehityksessä tai pussin muotoisen elimen sairauksien seurauksena).

Sappirakko (eli sappirakko, sen kanavat ja sfinkterit) on tutkittu melko hyvin nykyaikaisen laitteistodiagnostiikan kehittämisen ansiosta.

Echografian, laskennallisen ja magneettisen resonanssin kuvantamisen, endoskoopin ja hepatobiliaarisen skintigrafian ulkonäkö mahdollistivat tällaisten rikkomusten diagnosoinnin paitsi läsnä olevien ominaisuuksien lisäksi myös riittävällä luotettavuudella.

Usein esiintyvät sappirakenteen vaihtelevat poikkeavuudet mahdollistivat sen liittämisen ruoansulatuselimiin, joita muutettiin eniten.

Se liittyy ulkoisten syiden lisäksi myös onttoelimen erityisiin toimintoihin ja rakenteellisiin piirteisiin.

Lisääntynyt kiinnostus ongelmaan selittyy leviämisen tiheydellä (17-20% terveillä lapsilla ja huomattava määrä aikuisilla, jotka esiintyvät ruoansulatuselinten sairauksien taustalla).

Määrä- ja saatavuusmuutokset

Tällaisten poikkeamien esiintyminen normistosta selittyy useimmissa tapauksissa sikiön epänormaalin kehittymisen kulun aikana tiettyyn raskauden aikana.

Negatiivisten tekijöiden vaikutus äidin kehoon sappisysteemin muodostumisen aikana johtaa sen eroihin tavanomaisista normeista ja on kiinnitetty lapseen.

Tällaisia ​​syitä ovat huonot tavat ja ekologian haitalliset vaikutukset, lääkkeiden suuri saanti tai geneettinen taipumus.

Kvantitatiivisten poikkeamien joukossa erottuvat:

• sappirakon ageneesi - sellaisen pussirakenteen täydellinen poissaolo, joka ei ollut muodostunut jostain syystä lapsen raskauden aikana (se on rajattu GF: n puutteesta kirurgisen poiston seurauksena);
• aplasia - sappikanavat muodostuvat, mutta ei oikeastaan ​​onttoa elintä, vaan voi olla prosessi arpikudoksesta, joka ei kykene suorittamaan funktionaalisia tehtäviä (kehitys pysähtyi jossain muodostumisvaiheessa);
• sappirakon kaksinkertaistuminen - se voi saada toisen muodon (on kaksi melkein täyttä elintä tai toinen on alkion tilassa ja se on kiinnitetty tärkeimpään, yhteinen sappikanava palvelee molempia ja on läsnä yksittäisessä näytteessä);
• kolminkertaistuminen - onttoja elimiä, joissa on 3 tai enemmän (erittäin harvinainen laji, jossa yksi kupli yleensä kehittyy ja loput ovat lapsenkengissään).

Kysymystä dubletin tai kolminkertaistumisen kirurgisesta poistamisesta ei esitetä kaikissa tapauksissa, vaan vain, jos sappirakenteen normaaliin toimintaan liittyy uhka.

Ageneesi tai aplasia edellyttävät erityistä lähestymistapaa subkliinisessä kuvassa, mutta ne voidaan ratkaista samoilla korjausmenetelmillä kuin täydellinen poisto (kolecystectomia).

Sijainti epätavallisessa paikassa

Dystopia tai sappirakenteen sijainti epätavallisella alueella vatsanontelossa voi vaihdella oikealta tai vasemmalta hukkumaan maksan kudoksiin tai vapaaseen liikkumiseen.

Intrahepaattinen epätyypillinen sijainti on yleisin pienissä lapsissa. Todennäköisyys hukkua parenkyymiin tai sijainti puolikuun nivelsiteessä aikuisilla on erittäin pieni.

Lapsilla hyvin usein tällaisen poikkeaman myötä tulehdusprosessi tapahtuu, kun kuumeeseen joutuva parenhyma tulehtuu.

Patologialla on vaikeuksia: suurissa ulkoisissa rauhasissa on merkkejä hepatiitista tai muusta tulehdusprosessista.

Jos sappirakon epänormaalia asemaa ei ole aikaisemmin diagnosoitu, sairauden määrittämisessä ilmenee vaikeuksia, joita kirurgisen toimenpiteen erityispiirteet pahentavat.

Mobiili - poikkeama ei ole vähemmän vaarallinen, koska RR voi liikkua eri suuntiin, ja sen muuttoliikkeen luonne riippuu verkkopalvelun koosta.

3 päätyyppiä erottaa toisistaan ​​(yleensä ilman kosketusta maksakudokseen):

• täydellinen ylimääräinen:
• intraperitoneaalinen;
• epävakioita.

Ne voidaan kaataa kirurgisiin patologioihin, jotka antavat kuvan akuutista vatsasta, josta lapset käyvät klinikalla.

Ne ovat täynnä kaikenlaisia ​​komplikaatioita: onttoelimen, joka kehittyy akuutin akuutin kolesystiitin akuutin flegmonisen muodon kanssa, perforaatiosta, peritoniitista, joka alkaa gangrenoosivaiheesta.

Kuvaa voi pahentaa kierre, joka on käytännössä havaittavissa ulkoisella diagnostiikalla.

Muutokset tavallisessa muodossa

Sappirakon muodon poikkeavuus on yksi yleisimmistä ja monipuolisimmista muunnelmista.

Se voidaan hankkia ja synnynnäinen, vaarallinen ja täysin neutraali. Osa niistä on ominaista lapsuudelle ja korjataan iän kasvulla lapsen kehityksen ja kasvun aikana:

• Phrygian korkki, joka on nimetty hatun kanssa analogisesti, ei ole koskaan hankittu ja aiheuttaa harvoin komplikaatioita;
• septa virtsarakossa (yleensä moninkertainen, johtuu useista syistä, häiritsee sappien erittymisen fysiologista ulosvirtausta ja aiheuttaa pysähtymistä, sappikiviä ja muita patologisia prosesseja);
• Divertikula tai ZHP: n seinämien ulkonema, voi olla synnynnäinen tai se voidaan saada tarttumien ulkonäön seurauksena, on vaikea diagnosoida, mutta voi toimia tulehduksen kehittymisen tekijöinä;
• kinssit (tosi ja toiminnalliset), joita joskus kutsutaan kinkeiksi ja taivutuksiksi, ilmenevät synnynnäisten toimintahäiriöiden tai ulkoisten tekijöiden, kuten lisääntyneen fyysisen rasituksen, ravitsemus- ja painovirheiden seurauksena (vaaran aste voi olla erilainen ja riippuu kinkin syystä ja luonteesta);
• sylinterimäinen, pallomainen, bumerangin ja s-muotoisen muodon muodossa - yksittäisten syiden kompleksin ominaisuudet, jotka joskus aiheuttavat kiistoja patologisessa etiologiassa GF: n luontaisten muotojen vaihtelevuuden vuoksi.

Sappirakon muodon poikkeavuus on yleinen muunnelma sappirakon epämuodostumisesta, joka johtuu useista eri syistä.

Se hankkii sellaisten muutosten luonteen, jotka ovat vaarallisimpia ja jotka aiheuttavat käytännössä riskin.

Kussakin tapauksessa harkitaan erikseen ottaen huomioon patologisen skenaarion mahdollinen kehitys.

Usein elimen tilaa seurataan yksinkertaisesti, ja lääketieteelliset toimenpiteet toteutetaan vaarallisten merkkien ilmestyessä.

Lapsuudessa monet heistä kulkevat lapsen kasvaessa tai ovat korjattavissa ruokavalion ja liikunnan avulla.

Suuruuspoikkeamat

Hypoplasia on alikehittyminen, joka voi vaikuttaa koko pussirakenteeseen tai sen yksittäisiin segmentteihin.

Tarkka seuranta ja oikea ruokavalio eivät ole erityinen ongelma, joskus se on jo aikuisikään.

Jättiläinen virtsarakko löytyy kaikentyyppisistä nykyaikaisista laitteistodiagnostiikoista, joille on tunnusomaista virtsarakon yhtenäinen lisääntyminen, mutta normaalien sappitien mitat.

Kääpiö - vain pienentynyt koko, säilyttäen toiminnallisuuden ja läpäisevyyden, voi johtaa dyskinesian kehittymiseen, koska säiliön tilavuus ei riitä tietyn salaisuuden säilyttämiseen.

Liittyvät poikkeavuudet

Yleisin mukana oleva poikkeama on sappikanavien rakenne, joka ei vastaa tavanomaista anatomista esitystä.

Se kehittyy erilaisissa muunnoksissa, jotka voivat vaikuttaa tavalliseen sappikanavaan, joka yhdistää onttoelimen maksan, sappiteiden, suolen ja maksan suuntaan.

Lisäsegmenttien esiintyminen ei myöskään ole harvinaista:

• atresia - kun sappirakenteen synnynnäinen obstruktio on mahdotonta ja funktioiden suorittamatta jättäminen on mahdotonta, se poistetaan kirurgisella toimenpiteellä;
• vääriä kanavia (2-3, ei enempää), älä anna oireita eikä usein täytä mitään tarkoitusta, vaan olla varastossa;
• stenoosi (kanavien osittainen tukkeutuminen), vaatii manuaalista tai keinotekoista laajentumista, mutta yleensä se kehittyy maksan ja sappirakon nykyisten patologioiden kanssa.

On myös sappilietteitä, mutta sitä on vaikea osoittaa anomaleille, vaikka joissakin kouluissa ne noudattavat tätä ilmiötä.

Se on pikemminkin seuraus divertikulusta tai vyötäröstä. Se voidaan diagnosoida, kun sedimentin esiintyminen virtsarakon pohjalla johtaa johdonmukaisesti sappirakenteen, tulehduksen ja JCB: n ulkonäköön suunnitellun pussityypin seinien kulumiseen.

Sappirakon anomalia, joka on yleistä uskoa, ei aina johda kirurgisen toimenpiteen tarpeeseen.

Usein nimitys tehdään poistamaan väärän ruokavalion seuraukset, huonot tavat ja valvonnan puute, mikä aiheuttaa kaikenlaisten komplikaatioiden kehittymistä.

Jos suoritat lääketieteellisiä tapaamisia ja syövät oikeaa tietä (vähitellen ja murto-osittain), vältä rasvaisia ​​ja makeita, luovuta huonoja tapoja - voit välttää monia ongelmia.

Sappirakon poikkeavuuksia

Sappirakon epänormaali tila todetaan 28%: lla patologisista muutoksista sappirakenteessa. Taudin vakioluokituksen mukaan on yksi tyyppi anomalia, joka on saavutettu intrauteriinisen kasvun aikana - täydellinen poissaolo tai alikehitys. Lomakkeen luonteesta, muodon sijainnista ja muista kriteereistä riippuen erottuvat alalajit - agenesis, aplasia, hypoplasia ja muut anomaaliset piirteet tämän elimen anatomiassa. Tärkein syy niiden esiintymiseen on puutos intrauteriinisessa kehityksessä.

Poikkeavien valtioiden ominaisuudet

Anatomiset muutokset sappirakon rakenteessa, kudosten rakenteessa tai kasvun poikkeavuuksissa merkitsevät yksilön ominaisuuksien esiintymistä elimistössä, jotka eivät vaikuta toiminnallisiin kykyihin eivätkä aiheuta helpotettuja kompensoituja häiriöitä. Joskus epänormaali kehitys käynnistää tiettyjä patologisia prosesseja. Nämä prosessit eivät sisällä tapauksia, joissa epämuodostumia on rakenteen ja normaalin toiminnan vakava loukkaaminen.

Synnynnäiset poikkeavuudet kehittyvät emättimen muodostumisen ja kuplien kasvun aikana. syistä:

• kielteiset ympäristövaikutukset;
• krooniset sairaudet, vanhempien huonot tavat;
• häiriöt geneettisellä tasolla;
• voimakkaiden lääkkeiden ottaminen.

Useimmiten patologiat eivät ilmene vakavina toimintahäiriöinä, joten erityistä hoitoa ei tarvita. Merkittävät poikkeamat, joita voi aiheuttaa toistuvat taivutukset tai virtsarakon puuttuminen, vaikuttavat sappijärjestelmään ja fyysiseen kuntoon ja edellyttävät siksi interventiota. Anomalien esiintymistiheys - 0,04–0,4%.

Lajien luokittelu

4 epämuodostumien pääryhmää voidaan pitää poikkeavuuksina, jotka jakautuvat sappirakon määrän, sijainnin, rakenteen, muodon mukaan:

• Elin synnynnäinen poissaolo. Patologia luokitellaan seuraavasti:
  • sappirakon agenesi, kun elin- ja ekstrahepaattisia kanavia ei muodostu, eli ne ovat kokonaan poissa;
  • aplasia, jolle on tunnusomaista vain ei-toiminnallinen elinpohjous, mutta on sappikanavia;
  • sappirakon hypoplasia, kun elin on kooltaan pieni, sillä voi olla alikehittyneitä kudoksia tai joitakin osia.

25–50%: ssa tapauksista patologia johtaa primaarisen tai sekundäärisen kalkin muodostumiseen, virtsarakon ja 12-pohjukaissuolen prosessin yhdistävään pääkeilikanavaan, ja pohjukaissuolen papillan sileän lihaksen ylikuormitukseen.

Sappirakon muuttunut sijainti luokitellaan seuraavien ominaisuuksien mukaan:

• maksassa;
• poikki;
• maksan vasemmalla puolella;
• vasemmanpuoleinen sijainti muiden elinten oikeanpuoleisella sijainnilla.

Patologia vastaa virtsarakon alikehitystä, jossa on heikko peristaltiikka. Tätä taustaa vasten kehon tulehduksia, nopeasti muodostuvia kalkkeja.

• Liikkuva sappirakko. Voi olla eri asemassa:
  • vatsakalvon sisällä, kun elin sijaitsee maksan ulkopuolella ja on peitetty vatsakudoksilla kolmelta puolelta;
  • täydellinen ulkoinen paikka, kun kiinnitys suoritetaan pitkällä mesenteryllä, ja elin itse on peitetty peritoneaalisilla kudoksilla;
  • täydellinen kiinnityksen puuttuminen, mikä lisää riskiä, ​​että urut kulkevat ja voimakkaat niput johtuvat elimen vaeltamisesta.

Jälkimmäisessä tapauksessa tarvitaan pakollinen kirurginen hoito. Muuten kuolema on mahdollista.

Sappirakon kaksinkertaistuminen ultraäänituloksilla.

Kuplan kaksinkertaistamiseen liittyy sen alikehitys pienen koonsa vuoksi. Toiminnan heikkoudesta johtuen elin on altis usein esiintyville patologioille, kuten dropsialle, kudoksen tulehdukselle, kiven muodostumiselle. esimerkkejä:

• Multi-kammiossa. Lievä rakenteellinen muutos ilmenee rakon pohjasta osittain tai kokonaan.
• Kaksipuolisuus merkitsee yhteisen kaulan läsnäoloa kahdessa erillisessä kammiossa.
• Ductularity, kun elimen todellinen kaksinkertaistuminen, toisin sanoen on kaksi täysin muodostettua sappirakon kanavaa, jotka tulevat itsenäisesti tavalliseen sappi- ja maksan kanavaan.
• Kolminkertaistaminen edellyttää kolmen riippumattoman elimen muodostamista, jotka sijaitsevat samassa syvennyksessä, jossa on yhteinen serosa. Ongelma ratkaistaan ​​viemäröinnillä, kun olemassa oleva kanaviin asennetaan sappisuuntausputki.

Takaisin sisällysluetteloon

Määrän poikkeamat

Patologia on jaettu elimen täydelliseen puuttumiseen tai sen kaksinkertaistumiseen. Kirurgista poistoa ei ole mukana. Agnesia on harvinaista, usein yhteensopimaton elämän kanssa. Joissakin tapauksissa kupla löytyy diafragmaalisesta herniasta. Kaksinkertaistaminen voi olla:

• täydellinen, kun kaksi erillistä elintä rinnakkain eri kaulojen ja kanavien kanssa;
• epätäydellinen, jos erotus tehdään pitkittäisosion avulla, mutta kanavat ja kaula ovat yleisiä.

Takaisin sisällysluetteloon

Muodon poikkeamat

Tämäntyyppiset patologiat ilmenevät, kun sappirakon kehon ja / tai kaulan divertikulaatit, supistukset, mutkat, jotka johtavat sen muodonmuutokseen.

Tarkin diagnoosimenetelmä on ultraääni.

Jos poikkeama johtuu poikkeamisesta, tapahtuu pitkittäisakselin rikkominen. Tällöin runko on muotokaihion muoto, kaikki sen osat on kiinnitetty 12-pohjukaissuolen prosessiin tarttuvuuksilla. Ehkä sen kiinnittyminen poikittaiseen paksusuoleen. Ylimääräiset ovat toiminnallisia ja totta. Ensimmäisessä tapauksessa ongelma eliminoidaan itsestään ja toisessa - terapeuttisella tavalla.

Jos poikkeama johtuu supistumisesta, kystisen kappaleen kapeneminen havaitaan koko kehän ympäri tai osittain. Synnynnäinen poikkeavuus johtuu elimen ja sen vuoteen suhteettomasta kasvusta. Tämäntyyppinen muodonmuutos johtaa siihen, että systeemin virtaus virtaa, mikä aiheuttaa stagnointia. Tällaiset pitkäaikaiset epäonnistumiset johtavat kystisten seinien dystrofisiin muutoksiin, hypotonisen tyypin kontraktiilisuuteen. Geneettisten poikkeavuuksien vuoksi epätavallinen muoto ei muutu. Jos supistumisen syy on seerumin kalvon tulehdus, elin voi suoristaa.

Divertikulumin tapauksessa vesisen seinämän pullistuminen pussin muodossa tapahtuu elastisen kehyksen puuttumisen vuoksi. Sappirakon poikkeavuus kehittyy yleisen toimintahäiriön taustalla. Patologia ilmenee särkeen stagnaation aiheuttamasta voimakkaasta kivusta. Tähän ilmiöön liittyy usein tulehdus ja kiven muodostuminen. Muut sappirakon ottamat muodot:

Sijainnin poikkeamat

Dystopiassa elin voi sijaita pyöreän nivelsiteetin vasemmalla, takana tai alueella maksakudosten sisällä tai vaeltaa vatsaontelossa. Jälkimmäisessä tapauksessa virtsarakko on kiinnitetty virtsarakkoon, mikä mahdollistaa sen vaihtaa asemaansa hengityksen ja kehon liikkeen aikana.

Suuruuden poikkeavuudet

Kaksi eri tyyppiä:

• Suuri, kun rungon koko kasvaa tasaisesti, ja seinät ovat homogeenisia, eivät paksuneet. Kanavien mitoitusparametreja ei muuteta.
• Pieni, kun runkoa pienennetään, mutta se toimii vakaasti.

Takaisin sisällysluetteloon

Miten sappirakon poikkeavuuksia diagnosoidaan?

Tarkin menetelmä ruoansulatuskanavan elimen rakenteen ja muodon patologisten muutosten diagnosoimiseksi on ultraääni, jonka avulla voidaan saada tietoa seinien ja kanavien tilasta, rakenteellisista ominaisuuksista ja toiminnallisuudesta. Ultraääni voi olla yleinen tai kuormitus, kun tiedot on otettu, kun potilas on ottanut choleretic-aamiaisen. Kun fuzzy kuvantaminen kanavilla ultraäänellä, potilaat altistetaan CT: lle ja MRI: lle.

Ageneesi ja aplasia diagnosoidaan kolografian, radio-kolesystografian ja dynaamisen skintigrafian avulla sappien kerääntymiskyvyn analysoimiseksi. Laparoskooppista menetelmää käytetään harvoin. Sitä käytetään yleensä diagnosoimaan muita patologioita läheisissä elimissä tai niihin liittyvissä virtsarakon poikkeavuuksien sairauksissa.

Hoitomenetelmät

Kun sappijärjestelmässä havaitaan epänormaalia aikuista, käytetään pitkäkestoista yhdistelmähoitoa, mukaan lukien:

1. Huumeiden hoito nimittämällä cholagogue, kuten "Gepabene", "Flamin", "Tsikvalon", "Nikodin." Kurssi on 6 kuukautta. Lisäksi on määrätty antispasmodics, jotka kykenevät vähentämään kipua, poistamaan kouristukset poikkeavasti kehittyneen elimen seinistä. Kun akuutin kolesystiitin oireet otetaan antibiootteja - "Ceftriaxone", "Cefixime".
2. Folk-menetelmät käsittävät sellaisten keinojen, kuten maissin leimautumisen öljylle, mehiläisten siitepölyä, siitepölyä, koiruohon tai immortellan kuoret.
3. Fysioterapiaan kuuluu lääketieteellisten toimenpiteiden, kuten prokaiini-elektroforeesin, parafiinihautojen, nimittäminen.
4. Ruokavaliohoito kohtalaisella liikunnalla. Aterioiden tulisi olla murto-osia, pieninä annoksina, ilman ylikuumenemista ja paastoamista. Ruoka ei saa rasittaa ja ärsyttää ruoansulatuskanavaa.
5. Kirurgisia menetelmiä käytetään äärimmäisissä tapauksissa. Toiminnot:
   1. orgaaninen vaurio, jossa on kroonisen tulehduksen merkkejä;
   2. moottorin evakuointikapasiteetin toimintahäiriö;
   3. merkkejä sappirakon "irrotuksesta";
   4. rungon tai sen kanavien rungossa olevat kokoja ja kokoja;
   5. epäillyt polyypit tai kolesterolipitoisuus.

Hoidamme maksan

Hoito, oireet, lääkkeet

Sappirakon Aplasia

Ageneesin ja aplasian diagnoosi

Kolecysto-ja kolegrafia osoittavat, että sappirakon varjo puuttuu tai sitä on vähennetty voimakkaasti sappirakon säilymisen avulla.
Ultraääni ja radiokoleskystografia, jossa on dynaaminen skintigrafia, voivat havaita sappirakon ontelon vähenemisen ja joskus sen puuttumisen.

Sappirakon ageneesin tai aplasian havaitseminen useimmissa tapauksissa tapahtui satunnaisesti laparoskooppisten interventioiden avulla, ennen kuin suoritettiin vain ultraäänitarkistus. Käytäntö osoittaa, että sappirakon ultraäänellä tapahtuneen fuzzy-visualisoinnin yhteydessä potilaat on altistettava CT: lle ja MRI: lle.

Sappirakon ja sen kanavien anomalia

Sappirakon anomalia esiintyy nykyään melko usein. Sisäinen elin on osa sappijärjestelmää.

Sen pääasiallisena tehtävänä on tuottaa, varastoida ja erittää sappi ajoissa ja sopivassa määrin. Kehon rakenteessa voi olla patologiaa tai sen täydellinen poissaolo.

oireiden

Muutokset ovat yleensä synnynnäisiä tai hankittuja. Ensimmäisessä tapauksessa henkilö ei ehkä edes ole tietoinen vikojen olemassaolosta, jos ne ovat kevyitä ja että ruoansulatuskanavan yleistä toimintaa ei häiritä.

Hänellä ei ole merkkejä sairaudesta. Puute voidaan tunnistaa vain ultraäänellä muissa sisäelimissä tai tahattomassa leikkauksessa.

Kun synnynnäinen epämuodostuma ilmenee, seuraavat oireet havaitaan:

1. Iho muuttuu kellertäväksi.
2. Kielellä on erityinen pinnoite ja suussa on katkera maku.
3. Joskus se voi olla pahoinvointi.
4. Maksassa on lievä kipu.
5. Terveellisen ruokahalun puute.
6. Lämpötila nousee normin yläpuolelle.
7. Vatsakipu aiheuttaa kipua ja epämukavuutta.

Vika voidaan myös hankkia. Tässä tapauksessa kaikki sen oireet riippuvat täysin siitä, miten patologia ja sen aste muodostuivat.

Jatkuvilla pahenemisilla ja epänormaalilla sappivirralla henkilöllä on oireita, kuten:

• ulosteen valon väri ja virtsa, päinvastoin, tummenee;
• laihtuminen;
• usein oksentelu;
• huono ruokahalu;
• katkeruus suussa;
• vakava tunne raskaudesta ja turvotuksesta mahassa;
• kivun oireyhtymät;
• ripuli;
• ummetus;
• yleinen heikkous ja huonovointisuus.

Kaikki nämä merkit kertovat henkilölle, että ruoansulatuskanavan työstä aiheutuu häiriöitä. Jos epäonnistuminen ei reagoi, tämä aiheuttaa komplikaatioiden kehittymisen.

Yksi kauhistuttavimmista ja vaarallisimmista tilanteista on nekroosin kehittyminen. Se alkaa virtsarakon kaulan alueella. Jos mitään ei tehdä, kuolleet kudokset hajoavat, jolloin sappi pääsee vapaasti vatsan alueelle.

Henkilö tällä hetkellä on tuskassa. Jos lääketieteellistä hoitoa ei anneta, kuolema sisäisen tulehdusprosessin alkamisen jälkeen tapahtuu 12 tunnin kuluttua.

Sappirakon poikkeavuuksia

Joillakin ihmisillä on patologia, joka on johtunut sisäelinten epäasianmukaisesta muodostumisesta jopa raskauden aikana.

Yleensä ne eivät aiheuta vakavia sairauksia eivätkä vaikuta koko ruoansulatuskanavan toimintaan ja toimintaan.

1. Agenesis. Keho on täysin poissa sappirakosta. Tämä voi johtua alkion epänormaalista kehityksestä sikiön kehityksen aikana tai kirurgisen toimenpiteen seurauksena. Tätä patologiaa ei käytännössä esiinny ja sitä pidetään erittäin harvinaisena. Se voidaan diagnosoida vain magneettikuvauksen avulla.
2. Aplasia. Henkilöllä ei ole vain sappirakkoa. Sen sijaan se kehittää prosessin, joka ei pysty kunnolla ja täysin käsittelemään kaikkia perustoimintoja, jotka ovat välttämättömiä ruoansulatuskanavan toiminnan kannalta. Biliaariset kanavat ovat paikallaan.
3. Kaksi sappirakkoa. Elimet kehittyvät täysin, jokainen niistä on muodostanut kanavat. Asiantuntija voi tunnistaa tämän vian vain ultraäänen avulla. Lääketieteessä on myös tunnettuja ja kuvattu tapauksia, joissa henkilöllä on yksi täyteläinen ja normaalisti toimiva elin, ja toinen on alikehittynyt. Tulehduksellisten prosessien riskin minimoimiseksi ja ruoansulatuskanavan normaalin toiminnan varmistamiseksi lääkäri määrää toimenpiteen yhden epänormaalin elimen tai molempien poistamiseksi. Tämä auttaa estämään kivien muodostumista.

Myös erittäin harvinaista on tällainen puute, joka on jaettu elin. Tähän mennessä tällaiset tapaukset kirjataan 1 lapsi per 4000 lasta. Tässä tapauksessa seuraavat seuraukset:

• taivutus;
• papillooma;
• karsinooma;
• obstruktiivista keltaisuutta;
• sekundaarinen sappirakirroosi.

Useimmiten sappirakon muodon epänormaali kehitys alkaa raskauden aikana. Syynä tähän ovat ulkoisen ympäristön negatiiviset tekijät tai naisen väärä käyttäytyminen, jonka pitäisi tällä hetkellä ottaa eniten huolta itsestään ja lapsestaan.

Siksi odottavan äidin on odotettava vauvaa, että sen on oltava erittäin tarkkaavainen ja seurattava huolellisesti heidän terveyttään.

Sappikanavan kehittymisen poikkeavuuksia

Kehon epänormaalin kehityksen lisäksi ongelmia esiintyy myös sen kanavien rakenteessa. Tärkeimmät viat ovat:

• Atresia. Lääketieteessä tätä tautia kutsutaan myös sappikanavien alikehittymiseksi. Sikiön poikkeavuus alkaa muodostua raskauden aikana. Tämän seurauksena lapsella ei ole sappirakkoa tai ne muodostetaan alikehittyneen. Tämä vaikeuttaa niiden perustoimintojen suorittamista. Tämä vika voidaan korjata vain toiminnolla.
• Stenoosi. Tämä tauti ilmenee kanavien supistumisen muodossa. Sappeen täyden virtauksen palauttamiseksi asiantuntijat suorittavat mansettia, mikä mahdollistaa kanavan laajentamisen keinotekoisesti.
• Lisäkanavien ulkonäkö. Henkilö ei tunne tiettyjä oireita tai poikkeavuuksia ruoansulatusjärjestelmän toiminnassa. Yleensä muodostuu lisää haaroja 2 tai 3 kappaletta.
• Kysta. Kanavalla muodostuu pussin muotoinen tiiviste. Se on oireeton.
• Sappiliete. Se herättää tulehdusta, kiviä ja vie myös seinät.

Kun tunnistat näitä patologioita missä tahansa iässä, sinun tulee välittömästi käsitellä niiden poistamista. Ne voivat vahingoittaa terveyttä ja aiheuttaa seuraavien patologioiden kehittymistä.

Muodon poikkeamat

Patologiaa voidaan diagnosoida vain erikoislaitteilla. Esimerkiksi ultraäänikone. Sappirakon muodon poikkeavuus sisältää:

1. Phrygian korkki Vika on melko harvinaista. Se sai nimensä sen muistuttamiseksi antiikin Phrygiansin päähineistä: korkea korkki, jossa oli hieman kallistettu yläosa eteenpäin. Kohtaan muodostuu poikkeama, mutta se ei vaikuta ruoansulatuskanavan toimintaan eikä lasten terveyteen yleensä.
2. Osioita. Yleensä siellä on valtava määrä. Toisin sanoen keholla on normaali muoto ja koko, mutta sisällä on monia eri osioita. Tämän seurauksena mahan mehun normaali ja oikea ulosvirtaus on häiriintynyt. Tämä ilmiö voi johtaa kivien muodostumiseen.
3. Divertikkeli. Se on erittäin harvinaista, mutta etenee voimakkaasti. Heidät synnyttävät sapen, joka alkaa stagnoitua. Kun diverticulum on ulkonevat seinät ulospäin. Ne sijaitsevat missä tahansa. Anomalia on synnynnäinen ja hankittu.

Sikiön epänormaalin kehittymisen seurauksena raskauden aikana keho voi olla eri muodoissa. Esimerkiksi s-muotoinen, bumerangi tai pallo.

hoito

Jos lapsella on todettu sappirakon synnynnäinen epämuodostuma, joka ei vaikuta haitallisesti ruoansulatuskanavan työhön, se ei vaadi erityishoitoa. Yleensä murusuu yksinkertaisesti kasvaa tämän sisäisen erityispiirteen mukaan iän myötä, ja aikuisuudessa se ei edes muista sitä.

Tapauksissa, joissa esiintyy muutoksia, esimerkiksi sairauden, kuten kolesystiitin tai vakavan trauman aikana, lääkäri määrää hoidon.

Tärkein tehtävä on palauttaa oikea sappi ulosvirtaus, jotta estetään muiden ruoansulatuskanavan elinten komplikaatioiden ja sairauksien muodostuminen. Lisäksi on tarpeen vähentää kipua ja estää tulehdusprosessien alkaminen.

Sappirakon patologinen hoito perustuu seuraaviin periaatteisiin:

1. Aikana paheneminen, on tarpeen tarkkailla rauhaa ja lepoa.
2. Päivänä sinun on käytettävä vähintään 2 litraa nestettä.
3. Syöminen edellyttää tasapainoista ja oikeaa. Jotta elin ei ylikuormituisi, on suositeltavaa pidättäytyä paistetuista, rasvaisista, mausteisista, savustetuista ja suolaisista elintarvikkeista. On parempi suosia höyrytettyjä tai keitettyjä kevyitä ruokia. Sinun täytyy syödä 5-6 kertaa päivässä pieninä annoksina.
4. Ota lääkkeitä, kuten spasmolyyttisiä lääkkeitä ja kipulääkkeitä, sekä choleretic-lääkkeitä.
5. Joissakin tapauksissa lääkäri määrää antibiootteja.
6. Jos oireet ja testit vahvistavat myrkytyksen, voidaan käyttää vieroitushoitoa.
7. Varmista, että immuunijärjestelmä palautetaan ja vahvistetaan. Tätä varten ensinnäkin vitamiinivajaus täytetään.
8. Fysioterapiaan ja fytoterapiaan on suositeltavaa osallistua fysioterapiaan.
9. Remission aikana voit käydä hieronnassa, joka tehdään vatsan alueella. Vain ammattitaitoisen mestarin pitäisi tehdä se.

Kuntoutusjakson aikana, et voi hukata itseäsi kovilla harjoituksilla, harjoittaa aktiivista urheilua ja kantaa raskaita esineitä. Lisäksi sinun on ehdottomasti luovuttava alkoholijuomien käytöstä.

Lääkäri kehittää jokaiselle potilaalle hoitosuunnitelman erikseen, koska hänen on otettava huomioon paitsi sappirakon poikkeavuus, myös kehon rakenteelliset piirteet sekä muiden sairauksien ja patologioiden läsnäolo.

Vain täydellinen ohjeiden ja suositusten noudattaminen auttaa potilasta lievittämään tilannetta ja varmistamaan hoidon onnistumisen.

Sappirakon poikkeavuuksia ja epämuodostumia

Maksa ja sappitie muodostuvat primaarisen etusuolen vatsan seinämän reniformista kasvusta, joka sijaitsee kraniaalisen keltuaisen sakassa. Kahdesta tiheästä solujen versosta muodostuu maksan oikea ja vasen lohko, ja pitkänomaisesta divertikulaarista - maksan ja tavallisten sappiteiden kautta. Sappirakko muodostuu pienemmistä soluklustereista samassa divertikulussa.

Aiemmin synnytyksen alkuvaiheessa sappitie on läpäisevä, mutta sen jälkeen lisääntyvä epiteeli sulkee luumeninsä. Ajan myötä tapahtuu luumenin toissijainen aukko, joka alkaa samanaikaisesti sappirakon tiheän alun eri osissa ja leviää asteittain kaikkiin sappikanaviin.

Prenataalisen kehityksen aikana sappirakon seinämä vuorataan ensin monirivisellä epiteelillä, joka koostuu viidestä solujen rivistä ja enemmän, ja sitten epiteeli muuttuu yksiriviseksi sylinterimäiseksi. Viidennellä viikolla valmistuu kystinen, tavallinen sappi- ja maksakanavat, ja synnytysjakson kolmanneksi kuukaudeksi sikiön maksa alkaa erittää sappia, joka muodostaa suurimman osan mekoniumista.

20–25 viikon kohdunsisäisessä kehityksessä esiintyy sappirakon voimakasta kasvua, lihaksen paksuus kasvaa, kun taas muiden kalvojen paksuus pienenee sappirakon venyttämisen vuoksi. Villien ja salakirjojen muodostuminen tapahtuu, jälkimmäinen voi päästä lihaksikkaaseen, muodostaen upotettavia osia, joiden läsnäoloa jotkut tekijät pitävät kehitysvikana.

Morfologinen tutkimus paljasti epiteelin, mesenkymaalisen kudoksen ja kasvullisten hermorakenteiden erilaisia ​​dysplasioita. Epiteelin, myotsyyttien, sidekudosrakenteen heikentyneet hypo- ja hyperplastiset muutokset sekä hermoplexusten hypo- ja aplasian muodossa esiintyvät innervaatiorakenteiden rakenteelliset merkit, sappirakon muodostuminen ja dysganglioosin muodostuminen. Sappirakon seinän kudosten rakenteelliset muutokset vaikuttavat lähitulevaisuudessa tai kauas sen toiminnalliseen tilaan ja edistävät erilaisten sappiratologioiden muodostumista.

Sappirakon ja putkijärjestelmän poikkeavuuksien kliininen merkitys on se, että joissakin tapauksissa ne voivat aiheuttaa sappireaktiota, edistää tulehdusta ja sappikivien muodostumista.

Poikkeavuuksia voidaan yhdistää muiden elinten epämuodostumiin, mukaan lukien sydänvirheet, polydaktinen, polysystinen munuaissairaus jne.

Tulehdusten tutkimisessa ja tulkinnassa sekä kirurgisten toimenpiteiden aikana tulisi harkita sappirakon ja ductal-järjestelmän poikkeavuuksien mahdollisuutta.

Sappirakon tärkeimmät poikkeamat on esitetty taulukossa. 7.1.

Sappirakon ageneesi on melko harvinainen synnynnäinen ja usein alhainen oirehäiriö. Tapahtuu noin 1 tapauksessa 1600 autopsiaan. Sappirakon uskotaan kärsivän maksan divertikulumin kaudaliseen osaan alkionkehityksen neljännellä viikolla. Riippuen tasosta, jolla sappirakon muodostuminen on häiriintynyt, esiintyy 2 agenesisityyppiä.

Tyypin I poikkeavuudet johtuvat sappirakon purkautumisen ja kystisen kanavan rikkomisesta etusuolen maksan divertikuloosista. Tämän tyyppisiä poikkeavuuksia yhdistetään usein toiseen sappitaudin synnynnäiseen patologiaan.

Tyypin II poikkeavuudet johtuvat sappirakon luumenin muodostumisen rikkomisesta. On sappirakko, mutta se on alkeellisessa tilassa. Tämäntyyppinen poikkeavuus liittyy yleensä ekstrahepaattisen sappirakenteen atresiaan.

40-60%: ssa tapauksista ageneesi liittyy. muut viat (vatsa tai suolet, sydän- tai verisuoni- tai virtsatietojärjestelmä). 20-50%: ssa tapauksista, jotka on yhdistetty kivien kanssa yhteiseen sappikanavaan. Useimmissa tapauksissa oireeton. Preoperatiivinen diagnoosi on usein vaikeaa nykyaikaisten diagnostisten menetelmien suuresta tarkkuudesta huolimatta.

Kyvyttömyys havaita sappirakko ultraääniskannauksen tai sen alkeellisen tilan aikana aiheuttaa joskus potilaan leikkauksen epäillyn orgaanisen sairauden vuoksi.

Sappirakon ageneesin diagnosoimiseksi käytetään kolangiografiaa, dynaamista kolesterintigrafiaa tai magneettiresonanssikolangiografiaa. Jos sappirakon löytäminen leikkauksen aikana on mahdotonta, käytetään intraoperatiivista kolangiografiaa.

Sappirakon Aplasia ja hypoplasia ovat seurausta sen puutteellisesta kehityksestä muodostumisprosessissa, ja niille on ominaista pieni koko, supistumis- ja pitoisuusfunktio. Ultraäänellä tai kolecystografialla sappirakon heijastuksessa - pitkänomainen muoto ja pienikokoinen koulutus epätasaisilla ääriviivoilla ja onkalo kapean raon muodossa (kuva 7.1). Kuplan seinät on sakeutunut ja tiivistetty, kystinen kanava on näkyvissä tiheänä johtimena ilman lumenia. Tavallinen sappiteiden kanava on kompensoitu.

Kaksinkertainen sappirakko on harvinaista (1: 3000-1: 4000). Japanilaisessa kirjallisuudessa vuoteen 2009 asti vain 88 tapausta kuvattiin.

Sappirakon muodostumisen aikana muodostuu joskus uusi tasku, josta muodostuu toinen sappirakko, jolla on joko oma kystinen kanava tai yhteinen, jos sappirakko muodostuu kystisen kanavataskuista (kuvio 7.2). Kun ultraääni, kaksi ehonegatiivista muodostumista ovaalin muotoinen, jotka sijaitsevat lähellä tai kulmassa toisiinsa. Kuplat voivat olla epätasaisen muotoisia ja kooltaan, ovat yleensä satunnaisia. On kuvattu kuvauksia sappikivien muodostumisesta yhden tai molempien sappirakon onteloon. A. Goel et ai. esitteli kuvauksen molempien blisterikolesteroosien esiintymisestä. Meillä on havainto, että yhden sappirakon onteloon muodostui suuri kivi ja toisen kolesteroosi oli toisen seinässä (kuvio 7.3). Kun kystisen kanavan tukos voi aiheuttaa jonkin sappirakon turvotusta.

Joissakin tapauksissa pre-operatiivinen diagnoosi voi olla vaikeaa, koska yhden sappirakon varjo saattaa olla päällekkäinen toisen kanssa. Siksi toista sappirakkoa cholecystectomin aikana ei aina havaita ja löydetään vain uudelleen käytön aikana. F. Borghi et ai. kuvaili 72-vuotiasta potilasta, jolla oli 8 päivää laparoskooppisen kolecystektooman jälkeen vatsakipu ja oksentelu kolecystolithiasiksen hoitoon. Kun ultraääni ja KT - toinen sappirakko, jossa on 12 mm: n kivi ja kerääntyvät nestettä subhepaattiseen tilaan. Virhe johtui siitä, että ERCP: n preoperatiivisen tutkimuksen aikana yksi sappirakko, jossa oli takaseinän fistulaa, estettiin toisella, tiheästi täytetyllä kontrastilla. Intranoperatiivinen kolangiografia auttaa välttämään tällaisia ​​virheitä. Siksi, jotta vältetään virheet laparoskooppisen kolekystektomian aikana, on tehtävä perusteellinen preoperatiivinen tutkimus: ERCP, EUS, MRCP.

Kaksisirkkaisen sappirakon esiintyminen johtuu alkeellisen sappirakon kaksinkertaistumisesta sen muodostumisen aikana, ja sille on tunnusomaista pitkittäinen "vyötärö", joka jakaa elimen kahteen osaan. Kun ultraääni on alaosassa - osio, joka jakaa sen kahteen onteloon (kuva 7.4). Poikittaiset väliseinät ovat paljon yleisempiä, joidenkin tietojen mukaan ne havaitaan 18%: lla aiheista.

Taitettu sappirakko - jolle on ominaista jyrkkä mutka pohjassa, jolloin muodostuu ns. Tähän anomaliaan on olemassa kaksi tyyppiä: pohja- ja kehon välinen taivutus (retroserosal "Phrygian cap") ja kehon ja sappirakon suppilon välinen taivutus (seroosi "Phrygian cap").

Tiimalasin muodossa oleva sappirakko on tyypillinen muoto, ehkä eräänlainen "Phrygian cap" (serous type), mutta se on selvempi. Pohjan asennon pysyvyys supistumisen aikana ja sanoman pieni koko sappirakon osien välillä osoittavat, että tämä on kiinteä synnynnäinen anomalia.

Sappirakon sisällä olevat sentit ovat harvinaisia. Septat voivat olla pitkittäisiä, poikittaisia ​​tai kulmakaarevuuden takia paremmin visualisoitavissa ultraäänellä kuin CT: llä. Sappirakko voi olla normaalikokoinen, ja poikkileikkauksen ultraääni on selvästi näkyvissä väliseinissä, jotka antavat kuplan hunajakennon ulkonäön (Kuva 7.5).

Sappirakon divertikula on harvinaista ja niiden tiheys on noin 1%. Ne voivat sijaita sappirakon pohjassa, rungossa tai kaulassa (ks. Kuva 7.2). Synnynnäinen divertikula tulisi erottaa hankitusta, sappirakon (pseudodivertikuly) sairaudesta, joka esiintyy useammin. Filed M. Sirakov et ai. sappirakon pseudodiverticles on 8,2%. Useimmissa tapauksissa sappirakon divertikulaation läsnäoloon liittyy kolecystolithiasis. Ne diagnosoidaan pääsääntöisesti makropreparaation tutkimisen jälkeen, koska klinikka on epävarma, jossa on kolecystolithiasis-oireita tai sen komplikaatioita.

Sappirakon aseman poikkeamat liittyvät sen heikentyneeseen kehitykseen (suuntautumiseen) embryogeneesin prosessissa. Elimen epätavallinen sijainti on erittäin tärkeää, jos kyseessä on kiireellinen leikkaustoimenpide, erityisesti vatsan elinten vammojen sattuessa tai jos potilaalle diagnosoidaan akuutti vatsa.

Vasemmanpuoleinen sappirakko. Tämäntyyppinen poikkeama muodostuu siitä, että alkion aikana maksan divertikulaarista lähtevä bud ei poistu oikealle, vaan vasemmalle. Tällä anomalialla sappirakko sijaitsee maksan vasemman lohkon alapuolella puolikuun nivelten vasemmalla puolella. Virtsarakon toiminnot eivät yleensä ole heikentyneet, ja siksi tämäntyyppisellä poikkeavalla ei ole kliinistä merkitystä. Kun ultraääni, sappirakon pohja sijaitsee paikan päällä maksan vasemman lohkon alapuolella vatsaontelon tärkeimpien alusten - aortan, alemman vena cavan ja selkärangan - yläpuolella.

Intrahepaattinen sappirakon sijainti tapahtuu lapsilla 8-10%: ssa tapauksista. Normaalisti sappirakko on vain sen yläseinä maksan alemman pinnan vieressä, erotettuna siitä ohut rasvakerros. Alkiokaudella sappirakko ympäröi maksan kudosta kaikilta puolilta vain 2 ensimmäisen kuukauden ajan, myöhemmin se ottaa ylimääräisen aseman. Joissakin tapauksissa tämä sappirakon järjestely voidaan kuitenkin säilyttää. Tämä sappirakon sijainnin poikkeama vaikuttaa sen toimintaan, mikä johtaa nopeasti kolecystolithiasiksen ja infektioon. Akuutissa kolecistiitissa patologinen prosessi voi levitä suoraan maksaan.

Muiden mahdollisten sappirakon epätyypillisen paikallistamisen vaihtoehtojen joukossa voidaan todeta sen retroperitoneaalinen sijainti ja sijainti puolikuun reunassa.

Kiinnityksen anomaliat. Klinikalle on kaksi päävaihtoehtoa: vaeltava sappirakko ja synnynnäisen sappirakon tartunta. Useimmiten (noin 4-5%) tapahtuu vaeltava sappirakko. Kun tämä sappirakon kiinnitys on poikkeava, vatsakalvo peittää sen kahdella levyllä, muodostaen mesentery, jonka avulla kupla on kiinnitetty maksan alapintaan. Pellava voi olla lyhyt tai paksu. Joissakin tapauksissa se on melko pitkä - liikkuva tai vaeltava sappirakko.

Liikkuvalla sappirakolla on vaara sen vääntymisestä, minkä seurauksena seinän verenkierto häiriintyy.

Vaeltavan sappirakon tunnistaminen on melko monimutkainen tehtävä, koska sappirakko, jolla on pitkä mesentery, voi sekoittua huomattavilla etäisyyksillä, ja ilmavaivojen läsnäollessa sen tunnistaminen on lähes mahdotonta. Näissä tilanteissa on esitetty laskimonsisäisen kolografian, dynaamisen cholesteintigrafian tai magneettiresonanssikolangiografian käyttö.

Sappirakon synnynnäisiä tarttuvuutta ei pidetä harvinaisena patologiana, koska ne ovat yleisempiä kuin ne on diagnosoitu. Adheesiot muodostuvat peritoneumilevyistä, jotka muodostavat elimiä, jotka sijaitsevat lähellä sappirakkoa - pohjukaissuoli, paksusuolen maksan taipuminen, maksan oikea lohko. Kirurgisten toimenpiteiden aikana niitä ei pidä pitää tulehduksellisina adheesioina.

Alkiotulehdusprosessiin muodostuu erilaisia ​​variantteja sappirakon heterotopiasta, ja niille on tunnusomaista epätyypillisten rakenteiden läsnäolo sen seinässä - haiman kudos, mahalaukun limakalvo tai pohjukaissuolihaava. On huomattava, että mahalaukun limakalvon heterogonia ruoansulatuskanavassa esiintyy usein ja sitä havaitaan kaikissa osissa kielestä peräsuoleen. Kuitenkin mahalaukun limakalvon heterogonia sappirakossa on melko harvinainen ilmiö.

Kliinisesti, mahalaukun heterogonia sappirakossa esiintyy yleensä kroonisen kolesystiitin oireita. Jos se on polypin muotoinen ja se on paikallistettu rakon kaulan tai kystisen kanavan alueelle, syntyy irrotetun sappirakon kliininen kuva nopeasti. Makroskooppisesti kaikissa tapauksissa on intramuraalisia: solmuja, joiden läpimitta on 1 - 2,5 cm, ne peittävät limakalvot tulevat sappirakon luumeniin. Histologinen tutkimus paljastaa tyypillisen mahalaukun limakalvon, jossa on pääasialliset rauhaset.

1340 cholecystectomialta, jotka tehtiin keuhkopussin gastroenterologian tutkimuskeskuksessa, vain kahdessa tapauksessa histologinen tutkimus paljasti mahalaukun geurotopiaa sappirakossa ja yhdessä tapauksessa sappikanavassa.

Patologian harvinaisuuden vuoksi annamme kaikki 3 havaintoa.

Potilas III.. 40 vuotta. Kuuden vuoden ajan todettiin paroxysmal kipu oikeassa hypochondrium jälkeen virheen ruokavaliossa. Tutkimuksen aikana - useita sappirakon pieniä kiviä, joista suunniteltiin kolecystektoomia. Makroskooppisesti sappirakon pituus on 5x3 cm, seinämän paksuus on 0,3 cm, kuplan pohjan alueella paksuus 0,5 cm 1 cm: n alueella, vaalea, tiheä. Tämän sappirakon alueen histologinen tutkimus - limakalvon taittumat tasoittuvat, epiteeli on korkea, submukosaalinen kerros on sklerootti, on yksihermoston varret, astiat jyrkästi sakeutuneilla seinillä. Lihaskerroksen paksuudessa yhdessä alueessa narttakasvuja edustavat Lushkan kanavat, joiden lumenissa on sappimassat, pääleirit ja pyloriset rauhaset. Johtopäätös: krooninen kolesystiitti, mahalaukun gegerotopia, sappirakon pohjassa olevat rauhasetyypit (kuva 7.6).

Potilas M., 35-vuotias. Minua hoidettiin pitkään kroonisen kolesystiitin hoitoon. Valitukset kivun kaarevuudesta oikeassa hypochondriumissa, mikä pahenee, kun vartalo taivutetaan eteenpäin. Sappirakkoa tutkittaessa, yhden siirtyneen laskimen, jonka halkaisija oli enintään 2 cm, rakko suurennettiin 10 cm: iin, ja choleretic-aamiaisen jälkeen se ei laskenut. Cholecystectomy rutiininomaisesti. Makroskooppisesti sappirakko on kooltaan 9x3,5x0,4 cm, ja se on sileä, kiiltävä ja limakalvo hienorakeinen. Kohdunkaulan alueella levyn muodostuminen leveälle alustalle, joka ulottuu luumeniin, kooltaan 2,5x2,1x1,5 cm, pehmeän elastisen, harmaasävyisen ja epätasaisen pinnan kanssa. Histologisessa tutkimuksessa limakalvon taitokset ovat vähäisiä, vuorattu litistetyllä epiteelillä, lihaskerros hypertrofioituu, astiat paksunnetuilla seinillä. Sappirakon kaulan alueella limakalvon pinnalla on limakalvon pinnalla kuitumainen adenomatoosinen polypoli, jossa on mahalaukun limakalvon heterotooppi (kuvio 7.7).

Johtopäätös: krooninen kolesystiitti, kohdunkaulan alueen fibroadenomatoosinen polypoli, jossa on mahalaukun limakalvon heterotooppi, eroosio mahalaukun limakalvon heterotooppialueella.

Sick R.. 40 vuotta. Viisi vuotta hän huomasi haavaisen kaltaisen kivun epigastriumissa, useammin syksy-kevätkaudella, mutta ylemmän ruoansulatuskanavan limakalvon haavaumia ei toistettu. Viime vuoden aikana kipu on tullut paikalleen oikeassa hypokondriumissa, siitä on tullut pysyvä, säteilevä takaisin. Suun choleraphy, sappirakon kontrastia ei ole opittu. Kun ultraääni, sappirakko on rypistynyt, vapaan ontelon pieni määrä paksu sappi. Kystisen ja tavallisen maksan kanavan yhtymäkohdassa choledochin halkaisija on 1,3 cm, sen distaaliset osat eivät ole laajentuneet. Kliiniset ja biokemialliset verikokeet ilman ominaisuuksia. Kun diagnosoitiin irrotettu sappirakko, Miritsi-oireyhtymä (?) Tähtää leikkaukseen. Kun laparotomi havaitaan: sappirakko on rypistynyt johtimen muodossa, ilman kiviä. Tavallinen maksakanava laajennetaan 1,5 cm: iin. Kystisen kanavan sisääntulon alueella koledokiin jälkimmäisen sivuseinämä laajenee 2 x 3 cm: n diverticulum-muodossa sen luumenissa, jonka tiiviste on palpoitu. Haima, vatsa ja pohjukaissuoli eivät muutu. Tehdään yleisen sapen kanavan hyvänlaatuisen kasvaimen diagnoosi. Yhteisen sappitien sivusuuntainen seinä diverticulumin ja sappirakon kanssa irrotetaan yhdellä lohkolla. Yhteisen sappikanavan seinämän vika on ommeltu jatkuvalla ommel tiukasti. Intraoperatiivisen kolangiografian avulla säilytetään yhteisen sappitien läpäisy. Poistetussa divertikulussa havaittiin 0,8 x 0,4 cm3: n kokoinen polyyppi.

Morfologinen kuva. Makroskooppisesti sappirakko on kooltaan 8x2x2 cm, seinämän paksuus on 0,5 cm, ja kystisen kanavan sisääntulon alueella koledokiin, sen leikattu seinä on laajentunut, tiheä, valkea. Diverticulumin pohjalla on polypoidin muodostus, joka on 0,8 x 0,4 x 0,3 cm valkoisella leikkauksella. Tavanomaisen sappirakon limakalvo. Histologinen tutkimus - mahalaukun limakalvo, jossa on pääasialliset rauhaset. PAS-reaktiossa pään epiteeli peittyy positiivisesti päärauhasen alueella, ja Alcian-sininen se on negatiivinen, kun taas muilla alueilla epiteeli ja limakalvot ovat Alcianovon positiivisia (kuva 7.8). Muissa polyypissä ei kaikki rauhaset ole alciano-positiivisia.

Sappirakon pihassa on korkeat taittumat, jotka on vuorattu korkealla Alcyan-positiivisella paikalla (kuvio 7.12), joissakin paikoissa litistetyllä epiteelillä.

Johtopäätös: krooninen kolesystiitti, fibrienenomaattinen yhteisen sapen kanavan polyyppi, jossa on alustan limakalvon heterotooppi, krooninen haava mahalaukun limakalvon heterotooppialueella.

Kotelolla on omat ominaisuutensa, koska mahalaukun limakalvon heterotooppia kuvataan ensin yhteisen sappitien seinässä adenomatoosisen polypin ja kroonisten haavaumien kehittyessä syvälle polypiin. Harvoin esiintyy mahalaukun limakalvon heterogonia sappirakenteessa, jolloin muodostuu haava-vika, ei ole vain käytännöllistä, vaan myös tieteellistä kiinnostusta.

Kirjallisuudessa on pitkään keskusteltu kysymyksestä sapen roolista peptisen haavauman patogeneesissä. Tähän asti on epäselvää, onko pohjukaissuolen sisällön refluksointi vatsassa tai sen kanto resektion jälkeen positiivinen, kun se neutraloi mahalaukun sisällön, vai onko tämä refluksi vaikuttanut mahalaukun limakalvon vahingoittumiseen ja haavaumien muodostumiseen. On ehdotettu, että refluksointikoostumukseen sisältyvä chenodeoksikoolihappo aiheuttaa haavaisen vaikutuksen, kun taas ursodeoksikoolihappo on sytoprotektiivinen.

Koirakokeet osoittivat, että mahalaukun pohjakappaleen transplantoitu vaskularisoitu seinä sappirakoon, jopa vuoden kuluttua elinsiirrosta, säilyttää rakenteensa. Nämä kokeet saivat ilmaista mielipiteensä siitä, että yhden sapen tulo mahaan ei vielä riitä patologisten muutosten kehittymiseen. Kuitenkin mahalaukun pienen eristetyn alueen esiintyminen sappirakossa ei vastaa sappin sisäänpääsyä mahaan, koska sappirakon kokeessa ei voitu luoda samaa suolahapon ja pepsiinin pitoisuutta kuin koko tai jopa resektoituneessa vatsassa.

Huomautuksessamme luonto itse toistaa tämän kokeen. Kuten voidaan nähdä valmisteesta, niissä polyn osissa, joita sappi jatkuvasti pesi, mahalaukun limakalvon haavaumia ei esiintynyt, ja haava muodostui polyp: n syvyyteen, so. jossa pepsiinin ja suolahapon konsentraatio oli korkea, ja sappin alkalisoiva vaikutus puuttui. Huolimatta siitä, että yhdessä esimerkissä ei voida tehdä vakavia johtopäätöksiä, tämä tapaus antaa meille mahdollisuuden vahvistaa niiden tekijöiden käsitteen, jotka viittaavat sappirakenteisen refluksin suojaavaan (alkalisoivaan) funktioon peptisen haavauman patogeneesissä.

Joskus kirurgian aikana tai sappirakon seinän osissa havaitaan ektooppinen maksakudoksen kohta, jolla ei ole anatomista yhteyttä päämaksiin. Etooppisten kohtien koot vaihtelevat mikroskooppisista 3-4 cm: iin, ja on syytä huomata, että maksan ectopia voi esiintyä erilaisissa ruoansulatuselimissä. Etooppinen maksakudos ei yleensä ilmene kliinisesti ja käyttäytyy kuin ortotooppinen maksa, jossa samat patologiset prosessit voivat kehittyä kuten päämaksa. M. Watanabe et ai. kuvaili viisi maksan ektopian tapausta eri elimissä, M.J.Y. Hadda et ai. - kohdunulkoinen tukos, joka johtuu ektooppisesta maksakudoksesta.

Maksan ja sappirakon läheisyydestä huolimatta maksan ectopia sappirakon seinässä on harvinaista. Toannis Triantafyllidis et ai. löydettiin ectopia maksasta 54-vuotiaan naisen sappirakon seinässä cholecystectomin aikana, mutta kolecystolithiasiksesta. Maksan ektooppinen kohta, joka oli kooltaan noin 1x2 cm, sijaitsi seerumin pinnalla sappirakon rungon alueella (kuvio 7.13), ja se liitettiin siihen lyhyellä jalalla (kuva 7.14). Maksan ektooppisen kohdan histologinen tutkimus osoitti sen normaalin rakenteen - verisuonet, suonet, sappikanavat ja muuttumattomat hepatosyytit (kuva 7.15).