Maksan tuumorit lapsilla

Lasten maksakasvaimet muodostavat jopa 4% kaikista pahanlaatuisista kasvaimista. Hepatoblastooma esiintyy useimmiten tällä iällä - primäärisiä pahanlaatuisia maksakasvaimia esiintyy vain lapsuudessa.

Kliininen kuva

Kliininen kuva maksan kasvaimista taudin alkaessa on epäselvä. Merkit, jotka yleensä toimivat syynä lääkärille, ovat vatsan lisääntyminen ja kasvain havaitseminen vatsaontelossa. Nämä ovat tärkeimmät ja yleisimmät oireet. Vatsan kehän mittaaminen tällä hetkellä osoittaa asteittaista nousua. Kaikki lapset, joilla on vatsaontelon ja retroperitoneaalisen tilan kasvaimia vähintään 1 kerran kuukaudessa aamulla tyhjään vatsaan, jossa on mittanauha kolmannen lannerangan niskan takana ja navan edessä ja edessä, suorittaa tämän mittauksen. Mittaustulos tulee huomata tapaushistoriassa.

Kun vatsaa koetellaan, se määräytyy maksan lisääntymisen, joskus tuberositeetin mukaan. Maksan palpoituminen on yleensä kivuton, lihasten jännitystä, jos komplikaatioita ei ole, ei havaita. Pienillä pienikokoisilla lapsilla on vatsan epämuodostuma, sen lisääntyminen. Hyvin menneillä tapauksilla sekä huomattavan vatsan pullistumisen, yleensä oikeanpuoleisen puolen tai epigastrisen alueen kanssa, alkaa kehittyä subkutaaninen verisuoniverkosto vatsan ja alemman rinnan yläosassa. Ohuissa ja pienissä lapsissa taudin näissä vaiheissa suurten kasvainkolmujen ääriviivat maksassa, kuten se oli, "kurkistavat" läpi etupuolen vatsan seinämän läpi ja muuttavat vatsaa. Maksan kasvaimeen liittyvä keltaisuus havaitaan harvoin. Maksa kasvain voi seurata astsiittia.

Kun tauti etenee, yleiset oireet, kuten yleinen heikkous, väsymys, ihon haju, pahoinvointi, oksentelu, ruokahaluttomuus, laihtuminen, subfebrile-lämpötilan nousu. Useimmilla maksan kasvaimia sairastavilla lapsilla on anemia ja lisääntynyt ESR.

Lapsilla on myös maksan hemangioomeja, jotka ovat hyvänlaatuisia kasvaimia, mutta joita on yleensä vaikea edetä. Useimmilla lapsilla, joilla on tämä verisuonikasvain, syntyy komplikaatioita, jotka voivat johtaa kuolemaan: sydämen vajaatoiminta ja sydämen toiminnan dekompensointi, kasvain repeämä, jossa on massiivinen verenvuoto vatsaonteloon. Jälkimmäisessä tapauksessa kuva vatsan sisäisestä verenvuodosta avautuu: ihon paha nousee nopeasti, verenpaine laskee, pulssi heikkenee, takykardia ilmestyy. Tällaiset ilmiöt voivat tapahtua välittömästi ja johtaa nopeasti kuolemaan. Muissa tapauksissa, kun verenvuoto maksakapselin alla, kliininen kuva, joka koostuu myös näistä oireista, kehittyy hitaasti ja vähitellen; lapsen mahdollinen toiminta ja pelastus.

diagnostiikka

Maksan kasvainten diagnosointi lapsilla alkaa yleensä, kuten muiden vatsaontelon kasvainten ja retroperitoneaalisten tilojen, kanssa, valitettavasti, kasvaimen kaltainen muodostuminen vatsaonteloon. Kun vatsa on palpoitu, maksassa esiintyy kasvainta, joka on siirtynyt sen mukana, liikkuu hieman maksan suhteellisen liikkuvuuden, erityisesti pienten lasten, vuoksi. Huomioi anemia, lisääntynyt ESR. Maksan kasvainten diagnosoinnissa johtava laboratoriomenetelmä on reaktio a-fetoproteiiniin (Abelev-Tatarinov-reaktio), joka on dramaattisesti lisääntynyt hepatoblastoomassa. Tämän reaktion suorittamiseksi otetaan 5 ml verta laskimosta. A-fetoproteiinin (AFP) tutkimus mahdollistaa maksan kasvainten hoidon seurannan; sen vähentäminen osoittaa hoidon tehokkuutta ja päinvastoin.

Maksan kasvainten röntgenkuvaus on yksi johtavista. Jo yleiskuva vatsaontelosta ilmaisee yleensä maksan varjon nousun, sen ääriviivojen muutokset, tämän varjon ennusteet ja kalkkeutumiskohdat löytyvät maksan hemangioomeista. Laskimonsisäinen urografia suoritetaan munuaisten tuumorin sulkemiseksi pois, mikä on usein virheellinen maksan kasvain kanssa sen suurella koolla. Suuri rooli tutkimuksessa lapsen, jolla on epäilty maksan kasvain, alkaa pelata tietokonetomografiaa.

Maksa kasvainten diagnosoimiseksi joissakin tapauksissa suoritetaan neulan neulan biopsia sekä laparoskopia.

hoito

Kirurginen hoito on edelleen ainoa todellinen menetelmä, joka antaa toivoa lapsen täydellisestä elpymisestä sekä hyvänlaatuisissa että pahanlaatuisissa maksakasvaimissa. Jos vain yksi maksan lohko vaikuttaa, on mahdollinen kasvaimen radikaali poistaminen (oikealla tai vasemmanpuoleisella maksan resektiolla). Maksan toiminta on hyvin monimutkaisia ​​kirurgisia toimenpiteitä, jotka liittyvät korkeaan operatiiviseen riskiin (veren menetyksen riski jne.). Operaatioon liittyvä riski voi olla jonkin verran vähentynyt intensiivisen preoperatiivisen hoidon vuoksi.

Sädehoito on tehoton hepatoblastoomilla, mutta sillä voi olla terapeuttinen vaikutus maksan hemangiomassa.

Lääkehoito ei myöskään anna suotuisia tuloksia hepatoblastoomalle. Hemangioomeilla steroidihormoneilla (prednisoni) on positiivinen vaikutus.

Lasten maksasyövän oireet

Primääriset maksan kasvaimet lapsilla ovat melko harvinaisia, mutta lähes 70 prosentissa tapauksista ne ovat pahanlaatuisia. Kaksi morfologista syöpäluokkaa, hepatoblastooma ja hepatokarsinooma ovat yleisimpiä tässä ikäryhmässä.

Hepatoblastoomaa pidetään imeväisten ja pikkulasten pahanlaatuisena patologiana: tauti kehittyy enimmäkseen 3 vuoteen asti, puolet tapauksista esiintyy ensimmäisellä elinvuodella. Tämä laji on 1% lapsuuden kasvainten kokonaismäärästä.

Hepatokarsinooma on kaikenikäisten lasten sairaus. Se on 1,5% tapauksista, ja ylivoimaisessa tapauksessa poikia.

syistä

Kasvainten kehittymisen tarkkaa syytä ei ole vielä vahvistettu. Oletetaan, että tietyt tekijät voivat vaikuttaa tähän:

• kasvainten perinnöllinen taakka;
• intrauteriinigeenimutaatiot;
• sisäinen onkogeeninen toiminta;
• epämuodostumia.

Hepatoblastooman kehittyminen lapsuudessa voi aiheuttaa muita kasvainta (nefroblastoomaa, suoliston polyposiksia), siirtää hepatiitti B: tä, helmintisiä hyökkäyksiä, perinnöllisiä poikkeavuuksia: hemihypertrofiaa (kasvojen ja kehon epäsymmetria), tyrosinemiaa (haiman vahingoittuminen, maksa, munuaiset).

Syynä kasvain esiintymiseen lapsessa voi olla äidin pitkäaikainen käyttö hormonaalisten oraalisten ehkäisyvalmisteiden, alkoholin ja huumeiden väärinkäytön aikaisemmin.

oireet

Alkuvaiheessa kasvain ei ilmene. Ei ole objektiivisia oireita, lapsi ei kokea epämukavuutta, ei valittaa. Liity asteittain ruokahaluttomuuteen, laihtumiseen, dyspepsiaan, pahoinvointiin.

Kun kasvain kasvaa ja etenee progressiiviseen tai metastaattiseen vaiheeseen, oireet maksimoidaan:

• pysyvä kuumeinen lämpötila;
• usein oksentelu, röyhtäily;
• kipu vatsassa, erityisesti oikeassa hypokondriumissa;
• terävä laihtuminen.

Lapsesta katsottuna havaitaan vatsan seinämien ulkonema, ja palpaatio oikeassa hypochondriumissa, tuskallinen kovettuminen määritetään.

Kasvuprosessin etenemisen myötä keltaisuus yhdistyy, maksa kasvaa ja saavuttaa suuria kokoja, sen rajat menevät hypokondriumista. Ehkäpä askites (nesteen kertyminen vatsaonteloon) ja alaraajojen turvotus.

Kun kasvain repeytyy ja verenvuodot, akuutin vatsan oireet: dagger-kipu vatsaontelossa, vatsalihasten jännitys, hektinen kuume.

Lasten onkologisten kasvainten joukossa on kaksi päätyyppiä, joita kuvataan alla.

hepatoblastooma

Sisältää pahanlaatuisia, huonosti eriteltyjä alkion alkuperää olevia kasvaimia. Se kehittyy kantasolurakenteista synnytyksen aikana ja diagnosoidaan imeväisillä ja alle 5-vuotiailla lapsilla sukupuolesta riippumatta.

Hepatoblastooma - lobulaarinen, oksainen muodostuminen, jossa on nekroosia ja verenvuotoa, ilman omaa kapselia, joka pystyy tunkeutumaan (itäväksi) maksakudokseen.

Histologisen rakenteen mukaan lasten maksasyövän on alkion maksan soluja, joilla on epäkypsiä hepatosyyttejä, jotka eivät kykene elimistön normaaliin toimintaan.

Metastasoituu hematogeenisellä reitillä luuhun, keuhkoihin, aivokudokseen ja vatsaonteloon.

Pahanlaatuinen hepatioma

Tämäntyyppinen kasvain tunnetaan myös nimellä hepatokarsinooma tai hepatosellulaarinen karsinooma.

Siinä on kolme ominaisuutta:

• korkea invaasion ja metastaasin määrä;
• monikeskisyys (ei yksi, vaan useat solmut muodostuvat naapurielimiin);
• polymorfismi (yhdistää blastomatoottiset ja karsinomaattiset vyöhykkeet).

Histologisen rakenteen mukaan hepaccinoma on suurikokoinen hepatosyytti, jossa on suuria ja pyöristettyjä ytimiä ja suurennettuja mitokondrioita. Makroskooppisten merkkien mukaan hepatoblastooma ja hepatoma eivät ole erilaisia: suuri koko, ei ole selvää eroa terveistä kudoksista, merkkejä nekroottisista muutoksista.

vaihe

Maksa solujen pahanlaatuinen prosessi luokitellaan TNM-lavastusjärjestelmän mukaisesti, jonka kehitti ja otti käyttöön Onkologian tutkimuksen liitto. Syövän asteen (I, II, III, IV) lisäksi järjestelmä kuvaa myös kasvainten lukumäärää ja halkaisijaa (T), jakautumista lähimpiin elimiin ja imusolmukkeita (N), läheisten elinten metastaasitasoa M.

ensimmäinen

Kehityksen alkuvaiheessa pieni kokoinen onkologinen painopiste, sen kasvu rajoittuu yhteen maksan lohkoon tai vaikuttaa enintään 25% elimeen, ei ulotu läheisiin verisuoniin. Maksan ja sappikanavien työ ei ole rikki.

Tässä vaiheessa ei ole oireita. Vähäisen heikkouden, väsymyksen, vähäisen kivun lisäksi lapsen maksassa ei ole mitään haittaa. Tässä vaiheessa tuumori voidaan havaita sattumalta muiden patologisten tutkimusten aikana.

Jos tuumori on diagnosoitu tässä vaiheessa, hoito suoritetaan oikein ja ajoissa, ennuste täydelliseen talteenottoon on noin 90%.

TNM-pysähdysmerkintä: T1 N0 M0.

Toinen

Tässä vaiheessa onkologinen painopiste siirtyy viereiseen maksan lohkoon, metastaaseihin, jotka ovat sairastuneilla alueilla. Vaurion koko voi nousta 5 cm: iin, ja se voi olla sekä yksittäinen että moninkertainen kasvain. Verisuonet sisältyvät patologiseen prosessiin. Vaurio sijaitsee vain elimen sisällä, imusolmukkeita ei vaikuta.

Toisessa vaiheessa lapsilla on tyypillisiä maksasyövän oireita:

• pysyvä ruokahaluttomuus;
• vatsakipu liikunnan jälkeen ja syömisen jälkeen;
• dyspepsia usein pahoinvoinnin ja oksentelun muodossa;
• voimattomuus;
• laihtuminen

Palpaatiossa voi havaita, että maksa on laajentunut, tiivistetty ja sen reunat ulottuvat rannikkokaaren alle.

Vaihtosymboli TNM: T2 N0 M0.

kolmas

Kolmannessa vaiheessa kasvain lähestyy puolikuun reunaa, joka sijaitsee maksan kupera pinnalla ja rajoittaa kalvoa. Elinportit vaikuttavat yksittäisiin metastaaseihin.

Kolmas syöpäluokka järjestetään subdegradeissa:

1. III A: T3a N0 M0 - tarkennus tai yksi, halkaisija ei ylitä 50 mm itämisen myötä veressä ja imusolmukkeissa.
2. III B: T3b N0 M0 - tarkennus leviää toiseen elimeen tai itävyys sen laskimojärjestelmässä.
3. III C: T3 N0 M0 - pahanlaatuinen prosessi vaikuttaa läheisiin elimiin, imusoluihin ja solmuihin.

Kolmannen vaiheen oireita ilmaistaan. Yleisen uupumuksen lisäksi hän on huolissaan pysyvästä kuumeesta, akuuttia maksan vajaatoimintaa, keltaisuutta, rungon ja raajojen alemman puolen turvotusta ja hämähäkkimaisia ​​iholla.

neljäs

Tänä aikana kaikki elimet, imusolmukkeet ja verenkiertoelimet ovat mukana onkologisessa prosessissa. Maksan syöpä lapsilla IV astetta leviää nopeasti ja hallitsemattomasti.

• äärimmäinen uupumus;
• paisunut vatsa;
• integraatit ovat maanläheisiä, kuivia, joustamattomia;
• äärimmäinen, vakava rungon alaosan turvotusaste;
• Akuutti vatsakipu tai ilman selkeää sijaintia.

Taudin tehokkuus ja positiivinen dynamiikka taudin tässä vaiheessa ovat lähes mahdotonta.

Vaihtosymboli TNM: T (AB) N 1M1.

diagnostiikka

Jos epäillään hepatoblastooma ja hepatokarsinooma, yleiset kliiniset veri- ja virtsanalyysitestit esitetään pakollisella tutkimuksella urobiliinin, bilirubiinin ja fetoproteiinin indikaattoreista.

Muita diagnostisia menettelyjä määrätään:

1. Saadakseen tarkan kuvan tarkennuksesta, sen rakenteesta ja koosta, arvioidaan ympäröivien kudosten ja säiliöiden tilaa, määritetään echografinen, ydinmagneettinen resonanssitutkimus.
2. Leikkaa laskennallinen tomografinen tutkimus. Menettely antaa yksityiskohtaisen kuvan patologisesta alueesta ja poistaa sen eri näkökulmista.
3. Koepala. Pieni osa elimestä kerätään lisää histologista tutkimusta varten mikroskoopilla.

Jos kaikki diagnostisten menetelmien ja tutkimusten kompleksi suoritettiin, oikea diagnoosin todennäköisyys on 100%.

hoito

Ilman riittävää ja oikea-aikaista yhdistelmähoitoa lapset, joilla on hepatoblastooma ja pahanlaatuinen hepatoma, ovat kuolemanvaarassa.

Kirurginen hoito

Ainoa oikea ja tehokas hoitovektori on kirurginen poisto (resektio) tai osittainen hepatektomia.

Leikkausta edeltävien käyttöaiheiden mukaan kemoterapia voidaan määrätä kasvaimen koon keskeyttämiseksi ja pienentämiseksi.

Leikkaus suoritetaan, jolloin lohko poistetaan kokonaan, verisuonten ligaatio, sappikanavat, ottaen huomioon valtimoiden ja suonien mahdolliset poikkeavuudet. Tuumorin radikaali kirurginen leikkaus ja riittävästi valittu myöhempi kemoterapian kurssi tarjoavat nuorille potilaille suuren eloonjäämisasteen. Käynnistettyjä, käyttökelvottomia tapauksia onkologiassa hoidetaan oireenmukaisesti ja kemoterapian aikana.

Lääkehoito

Lääkkeitä käytetään vain oireenmukaiseen ja tukevaan hoitoon. Lääkkeiden luettelo sisältää vieroitusaineita, ei-huumaavia ja huumaavia kipulääkkeitä, lääkkeitä hemoglobiiniarvojen lisäämiseksi ja hepatoprotektorit.

Taustalla sairaus, lapsi on altis infektioita, joten hän on määrätty immunostimulating huumeita, vitamiinikomplekseja.

Jos kasvain diagnosoidaan myöhäisessä vaiheessa ja sitä pidetään käyttökelvottomana, määrätään pitkä antibakteeristen lääkkeiden kulku yhdessä sytostaattien kanssa.

kemoterapia

Useimmat pahanlaatuiset maksan tuumorit lapsilla ovat herkkiä viimeisimmän sytostaattien sukupolven vaikutuksille, ja tämä antaa hyvän mahdollisuuden selviytyä. Kemoterapiaa määrätään sekä ennen leikkausta että sen jälkeen. Tällaisen hoidon tarkoituksena on vähentää leikkauksen määrää ja tuhota jäljellä olevat kasvainsolut maksassa.

Hoidon kulku on monoterapia tai yhdistelmiä, joissa käytetään antrasykliiniryhmän lääkkeitä, antimetaboliitteja, antibioottien kasvainvastaisia ​​aineita, taksaaneja, alkyloivia aineita.

Hypoterapia on tarkoitettu kaikille potilaille, joihin imusolmukkeet vaikuttavat. Kasvaimen tyyppi ja koko eivät ole merkityksellisiä.

näkymät

Riippumatta tuumorin tyypistä ja sen syistä, radikaali poisto tuottaa palautumista 60 prosentissa tapauksista. Leikkaus ja kemoterapia neljännessä vaiheessa ennustavat eloonjäämisen vain 20 prosentissa tapauksista. Toisin sanoen onnistuneen lopputuloksen todennäköisyys ei riipu pelkästään hoitokurssin oikeellisuudesta vaan myös tuumorimuodostusten oikea-aikaisesta diagnosoinnista.

Maksan syöpä lapsessa

Maksa syöpä on hyvin yleinen sairaus sekä lapsille että aikuisille. Yli puoli miljoonaa ihmistä sairastuu joka päivä tämäntyyppisellä onkologialla. Tällaisten surullisten tilastojen perusteella voidaan päätellä, että jokaisella on riski sairastua.

oireet

Maksan syöpä lapsilla tapahtuu kaoottisen solujen jakautumisen takia, tähän voi olla kaksi syytä: epätäydellisesti kovettunut tai laiminlyöty hepatiitti ja tulehduksen aiheuttama tulehdus. Riskiryhmään kuuluvat lapset, jotka joutuvat kohtaamaan seuraavat tekijät:

• Maksakirroosi;
• Lääketieteellinen hepatiitti;
• Sydämen vajaatoiminta;
• sappikivet;
• Steroideja sisältävät valmisteet;
• Läheinen kosketus kemikaalien kanssa.

Ensimmäisen ja toisen vaiheen syövän oireet ja ensimmäiset merkit eivät eroa muista maksasairauksista. Esimerkiksi hepatiitti voidaan tunnistaa samoilla merkeillä:

• Usein liiallinen turvotus;
• Pahoinvointi ja oksentelu;
• Ripuli ja ummetus;
• Ruokahalun väheneminen ja menettäminen;
• Liiallinen väsymys;
• Laihtuminen;
• Joskus on vilunväristykset ja kuume.

Jos lapsellasi on samanlaisia ​​oireita, sinun tulee välittömästi mennä lääkäriasemaan. Nämä oireet voivat tietenkin olla merkki toisesta taudista, mutta sitä on myös hoidettava lääkärin valvonnassa.

Ajan myötä pahanlaatuinen kasvain kasvaa ja estää sappeen liikkumisen suolistoon. Lapsi, jolla on keltaisuutta (hepatiitti A).

Myöhemmin maksasyövän oireet: limakalvojen ja ihon kellastuminen, virtsan tummeneminen, uloste muuttuu vaaleammaksi. Valitettavasti nämä merkit eivät ole myöskään erityisiä. Viimeisessä vaiheessa oireet ovat selvempiä: suoliston, keuhkojen, munuaisen, haiman ja mahalaukun verenvuoto alkaa.

Kaikki oireet ovat merkkejä eri asteista maksasyövästä. Jos joku niistä, sinun ei pitäisi luottaa siihen, että kaikki kulkee ajan myötä, sinun on neuvoteltava lääkärisi kanssa ilman epäonnistumista.

Maksan syöpä on kaksi päätyyppiä: ensisijainen ja toissijainen. Ensisijainen esiintyy maksataudin vuoksi: hepatiitti ja muut infektiot. Toissijainen esiintyy muiden sisäelinten onkologisten sairauksien taustalla: suolet, keuhkot, munuaiset, haima ja vatsa. Näissä elimissä esiintyvät metastaasit siirretään maksaan. Eri maksasyövän tyypit ovat erilaiset.

ensisijainen

Ensisijainen maksasyöpä on paljon vähemmän yleistä kuin toissijainen. Se voidaan jakaa kolmeen alalajiin.

• Solumakki - yleisimmät alaryhmät primaarisessa maksasyövässä. Tärkeimmät syyt esiintymiseen ovat eri muotojen hepatiitti;
• Hepatoblastoomat - lapsuuden maksasyöpä, useimmiten lapsilla;
• Angiosarcomat ovat aggressiivisin syöpä, joka on lueteltu.

toissijainen

Toissijainen syöpä johtuu muista syövän aiheuttamista sisäelimistä maksan metastaasista. Sisäelinten onkologisten kasvainten komplikaatio johtaa siihen, että metastaasit joutuvat maksaan. Metastaasit nousevat maksassa täsmälleen samanlaiseen kasvainrakenteeseen kuin primäärisyövässä.

• Sigmoidikolon syöpä maksan metastaaseilla. Metastaasien tunkeutuminen maksassa tässä onkologian muodossa on yleisin, koska nämä kaksi sisäelintä sijaitsevat lähellä toisiaan. Tällainen komplikaatio on äärimmäisen vaikeaa, koska maksaan kohdistuu lisää taakkaa, ja se ei yksinkertaisesti pysty selviytymään. Melko usein ihmiset, joilla on tällaisia ​​metastaaseja, kuolevat nopeasti. Lääkärin ennusteet ovat harvinaisia ​​lohdutuksen aikana.
• Paksusuolen syöpä, samoin kuin suoliston onkologia laiminlyötyyn muotoon, pystyy myös siirtämään metastaaseja muihin sisäelimiin eikä vain maksaan. Tällainen onkologia voi aiheuttaa keuhkojen, munuaisen, haiman ja mahalaukun syövän. Mutta maksa on ensin luettelossa.
• Keuhkosyöpä vaiheessa 3-4 voi metastasoitua kaikkiin sisäelimiin ja siten suoliston, haiman ja muiden sisäelinten syöpään. Maksa on tässä luettelossa ensimmäisessä paikassa, koska se on vastuussa kehon puhdistamisesta ja sen vuoksi kulkee kaiken itseään läpi, minkä vuoksi ihmiset sairastuvat toissijaiseen syöpään nopeammin kuin muiden sisäelinten sekundaarinen onkologia.
• Tietyn vaiheen munuaissyöpä pystyy myös välittämään metastaaseja seuraaviin sisäelimiin: haima ja maksa.

Kaikki sisäelimet sijaitsevat lähellä toisiaan, kehon verenkierto on yksi, joten syövän kasvain vaiheessa 3 ja 4 jonkin elimen kohdalla johtaa maksan, suoliston, haiman ja mahalaukun syöpään. Edellä mainitut neljä tapausta ovat yleisimpiä tällä hetkellä.

vaihe

Kuten monet syövät, maksasyövällä on neljä vaihetta.

Ensimmäinen vaihe. Yksi kasvain muodostuu maksassa, ulkoiset merkit puuttuvat käytännössä. On joitakin oireita, joista monet syyttävät hepatiittia. Tällaisessa varhaisessa vaiheessa testit eivät ehkä näytä pahanlaatuisen kasvaimen läsnäoloa, ei ole suurta mahdollisuutta havaita ultraääntä. Ensimmäisessä vaiheessa syöpä voidaan parantaa. Mahdollisuus täyteen elpymiseen on hyvin suuri, modernilla lääketieteellä on kaikki keinot tähän.

Toinen vaihe Kasvain on tunkeutunut verenkiertoaluksiin. Useita kasvaimia voi ilmetä, kokonaiskoko ei ylitä 5 senttimetriä halkaisijaltaan. Taudin havaitseminen on täysin mahdollista ultraäänellä, mutta merkit voivat edelleen osoittaa hepatiittia. Ennuste lapsen täydellisestä elpymisestä on edelleen korkea.

Kolmannessa vaiheessa on kolme vaihetta:

1. Kasvaimen koko ylittää 5 senttimetriä, se kasvaa laskimoon, ja pian verenkierto kärsii metastaaseista, jotka aiheuttavat suoliston, keuhkojen, haiman tai vatsan syöpää. Kuinka paljon jää tähän pisteeseen, on vaikea ennustaa, kaikki riippuu kunkin lapsen kehosta.
2. Jos tämä vaihe on vakiintunut, kasvain on saavuttanut potilaan toisen elimen maksasyövän lisäksi myös jonkin seuraavista sisäelimistä: suolistosta, keuhkoista, haimasta, vatsasta tai muusta kuin sappirakosta. Parantaa tämä on lähes mahdotonta. Ennusteet eivät ole lohduttavia.
3. Tuumori vaikutti lähimpiin imusolmukkeisiin, metastaasit levisivät muihin sisäelimiin, mahdollisesti kehossa muodostui toisen tai useamman seuraavien elinten sekundaarinen syöpä: suolisto, keuhko, haima ja vatsa. Munasarjojen ja kohdun syöpä voi esiintyä myös naisilla ja tytöillä.

Neljäs vaihe. Metastaasit suoliston, keuhkojen ja mahalaukun lisäksi vaikuttavat kaikkeen, mikä on mahdollista: iho, kylkiluut, joskus jopa selkä. Viimeistä vaihetta ei käsitellä. Potilalla on vain muutama kuukausi elää, jos ei päiviä. Ennuste on vain yksi: väistämätön kuolema. Kuinka kauan he elävät syövän neljännessä vaiheessa, on vaikea sanoa, kaikki riippuu kehon yksilöllisistä ominaisuuksista.

diagnostiikka

Maksa syöpä on samanlainen kuin hepatiitti. Mutta lääkärit pystyvät tunnistamaan oikean diagnoosin ja aloittamaan maksasyövän hoidon nykyaikaisen lääketieteen avulla. Diagnoosi syöpä seuraavilla tavoilla:

• Verikokeita tuumorimarkkereiden läsnäolosta siinä.
• Analyysit paljastavat myös AFP: n tason, joka vapautuu maksasolujen kaoottisen lisääntymisen vuoksi. Tietenkin alfa-fetoproteiinin määrä voi johtua hepatiitista, mutta tällöin todellisia diagnooseja varten on seuraavat keinot.
• Maksan ultraääni. Sen perusteella diagnoosi, huumeet ja huumeet muodostetaan useimmiten, joiden avulla voit yrittää parantaa onkologiaa. Ja jos syöpä on käynnissä, tehdään tuomio: kuinka paljon jää elämään. Ultraäänen avulla he myös selvittävät, onko mahassa ja muissa sisäelimissä syöpä, vai onko metastaaseja uhkaa.
• Vähemmän, vielä luotettavampi menetelmä, jolla voit nopeasti havaita onkologian, on MRI.
• Lopuksi, biopsia, sen avulla voit tehdä tarkimman diagnoosin. Tämän menettelyn aikana voit ottaa osaa haavoittuvasta elimestä tutkimukseen. Biopsia, joka havaitsee maksasyövän, voi paljastaa mahalaukun, pernan ja muiden sisäelinten onkologian.

hoito

Lasten maksan syöpä voidaan parantaa. Onnistuneen hoidon avain on oikea-aikainen diagnoosi. Mitä nopeammin kasvain havaitaan, sitä suurempi on onnellinen lopputulos. Maksa syövän hoitoon käytetään sekä perinteisiä että innovatiivisia menetelmiä.

Perinteinen hoito

• Kemoterapia maksasyövän hoitoon. Tämä menetelmä on yrittää voittaa syöpä huumeiden kanssa. Sitä käytetään paitsi pahanlaatuisten kasvainten hoitoon maksassa, myös mahassa, keuhkoissa ja muissa sisäelimissä. Tytöillä ja naisilla tätä menetelmää käytetään lisäelinten syövän hoitoon.
• Seuraava hoitomenetelmä on leikkaus. Hyvin tärkeää alkuvaiheessa, voit poistaa kasvain sata prosenttia. Mitä ei voida saavuttaa muilla tavoilla.
• Röntgenkäsittely, vanha testattu menetelmä. Jos kasvainta ei voida poistaa kokonaan, se pysäyttää kasvunsa ja vähentää sen tilavuutta. On yksi merkittävä haitta. Täytäntöönpanon jälkeen elämä säilyy vähemmän 3-5 vuotta, vaikka se olisikin onnistunut.

innovaatiot

Nämä kaikki ovat perinteisiä menetelmiä, joita käytetään jo vuosia, ja lisäksi niillä on uusia innovatiivisia menetelmiä maksasyövän hoitoon. Mitä tiedemiehet ovat juuri luoneet yrittäessään torjua syöpää.

• Laserhoito, jossa käytetään tätä työkalua, on jaettu pieniä kasvaimia;
• Etyylialkoholin injektiot tämän työkalun avulla tuhotaan kokonaan;
• Kylmähoito. Nestemäinen typpi toimii aktiivisena aineena, tuumori tuhoutuu kylmällä. Tällaista toimintaa ei yleensä suoriteta avoimessa maksassa, vaan ultraäänen tai vastaavan laitteen ohjauksessa;
• Innovatiiviset lääkkeet, ns. Tappaja syöpä, vaikuttavat suoraan kasvaimeen.

Mitä syödä

Maksa syövän ravitsemus olisi rakennettava oikein, jotta se ei rasita niin paljon kuormitettua elintä. Hyödyllisiä tuotteita ovat mm.

• Tuoreet mehut;
• Hedelmät ja vihannekset, joilla on sallittu nitraattipitoisuus;
• Meijerituotteet;
• hunaja;
• Puhdistettu öljy;
• Soijatuotteet;
• pasta;
• Vilja.

Maksasyövän ravitsemus ei saa sisältää seuraavia tuotteita:

• Tuotteet, jotka sisältävät ei-luonnollisia lisäaineita;
• Säilykkeet;
• kofeiini;
• sooda;
• Puhdistettu palmuöljy;
• Rasvainen liha;
• alkoholi;
• Sokeri.

ennusteet

Monet ovat kiinnostuneita kysymyksestä: kuinka moni ihminen elää maksasyövän diagnosoinnissa. Mikään lääkäri ei voi antaa yksiselitteistä vastausta tähän kysymykseen, vaikka se olisi tehnyt kaikenlaista tutkimusta. Jokaisella potilaalla on omat kehon ominaisuudet. Lisäksi lapsilla keho kasvaa, ei tiedetä, miten syöpä käyttäytyy tällaisissa olosuhteissa.

Taudin kaikissa vaiheissa, lukuun ottamatta viimeistä, käyttämällä innovatiivisia keinoja, voit saavuttaa remissiota.

Ensimmäisessä ja toisessa vaiheessa voidaan odottaa täydellistä elpymistä. Lisäksi nuorten lasten elimistössä useammin kuin aikuisilla tapahtuu remissiota. Se johtuu kaikkien näiden syiden yhdistelmästä, joten on mahdotonta antaa selvää vastausta kysymykseen siitä, kuinka paljon he elävät maksasyövässä.

ennaltaehkäisy

Maksasyövän ehkäisemiseksi on tarpeen ylläpitää kolmea sääntöä.

• Suojella lasta tupakansavulta;
• Rajoita altistumista kemikaaleille;
• Aikaa kysyä lääkäriltä, ​​jos lapsi on sairas.

Älä hoitaa itseään. Lääkäri määrää hoidon ja määrittelee oikeat keinot. Huolehdi lapsen terveydestä ensimmäisinä päivinä. Ja sitten hän kasvaa terveeksi ja onnelliseksi.

Arvostele tämä artikkeli: 44 Arvioi artikkeli

Nyt artikkeli jätti tarkistusten määrän: 44, Keskimääräinen arvosana: 4.11 out of 5

LAPSEN ULKOPUOLEN ESIMERKKEJÄ

Tietoja artikkelista

Viittaus: Vos A., Kuijper C.F. LAPSEN ULKOPUOLEN ESIMERKKEJÄ // BC. 1996. №9. P. 4

Prof. Dr. A. Vos ja Ms C.F. Kuijper, lasten kirurgit.

Kaikista lasten primaarisista maksakasvaimista 70% on pahanlaatuisia. Yleisimmät ovat hepatoblastooma ja hepatosellulaarinen karsinooma. Hyvänlaatuiset kasvaimet ovat harvinaisia; useimmat niistä muodostuvat hemangioomeista tai hemangioendotioomeista. Usein pienessä lapsessa havaitaan maksan tuumori myöhään, ja käyttämällä kuviota muodostavaa tutkimusta on yleensä havaittu, että sen täydellinen kirurginen poisto on mahdotonta, koska esimerkiksi molemmat maksaraudat vaikuttavat, kasvain on liian suuri tai multifokaalinen tai koska se on ylittänyt maksassa.
Yhdessä maksan lasten pahanlaatuisten kasvainten herkkyyden havaitsemiseen joidenkin sytostaattien hoidossa niiden hoito on viime aikoina muuttunut paljon. Samalla selviytymismahdollisuudet kasvoivat merkittävästi. Kemoterapiaa ennen leikkausta käytetään yhä enemmän.

Preoperatiivinen jakelujärjestelmä vaiheittain "Societe d'Oncologie Pediatrique -kasvainsyöpätutkimuksen" mukaisesti
(SIOPEL I); I- kolme vierekkäistä aluetta ovat ilmaisia; II - kaksi toisiaan rajoittavaa aluetta ovat ilmaisia; III - vapaa yksi tai kaksi sektoria, jotka eivät rajoitu toisiinsa; IV - ei vapaita aloja.

Ensimmäiset tulokset äskettäin valmistuneesta "Lasten onkologian seuran maksan tuumoreiden tutkimuksesta" ("Societe d'Oncologie Lasten maksan kasvain tutkimus" - SIOPEL 1) vahvistavat tämän menetelmän valinnan edut. Tältä osin on tärkeää kehittää uusi asteittausjärjestelmä kasvainten erottamiseksi ryhmiksi jo ennen toiminnan aloittamista ja erilaisten sytostaattien tehokkuuden mahdollinen vertailu.
Kokeellinen tutkimus paljasti äskettäin geneettisiä näkökohtia, lähinnä hepatoblastooma.

Primääriset maksan epiteelikasvaimet lapsilla ovat kolmannella sijalla vatsanontelon yleisimpien kasvainten joukossa (neuroblastooman ja nefroblastoman jälkeen). Primääriset maksakasvaimet muodostavat noin 1% lasten pahanlaatuisten sairauksien kokonaismäärästä. Hepatoblastooma esiintyy 1,5–6,5 kertaa useammin kuin hepatosellulaarinen karsinooma, mutta hepatiitti B: n endeettisilla alueilla on usein havaittu päinvastoin.

Koko vatsan koon lisääntyminen tai vatsassa havaittavan massan läsnäolo on useimmiten ensimmäinen ilmentymä. Poikien kasvaimet esiintyvät 2 kertaa useammin kuin tytöt. Liitännäiset oireet ovat usein anemia ja ruokahaluttomuus. Merkittävää laihtumista tapahtuu harvoin. Hepatoblastooma nähdään lähes yksinomaan hyvin pienissä lapsissa, ja hepatosellulaarista karsinoomaa esiintyy useammin vanhemmilla lapsilla. Joskus ensimmäiset oireet johtuvat vatsan sisäisestä verenvuodosta, kun kasvain repeytyy, mikä on yleisempää karsinooman kanssa kuin blastoomalla.
Laboratoriotutkimus On yleensä anemiaa. Hepatoblastoomassa havaitaan usein trombosytoosia. Myös hyperkolesterolemiaa kuvataan. Valtaosa hepatoblastooman potilaista (70%) lisäsi huomattavasti alfa-fetoproteiinin pitoisuutta veressä. Siksi tätä arvoa voidaan käyttää hoidon tehokkuuden määrittämiseen.

Koska tuumorin täydellinen kirurginen poistaminen on edelleen ainoa tapa saavuttaa täydellinen kovettuminen, on tärkeää saada täsmällinen kuva kasvaimesta ja ympäröivistä kudoksista. Useimmin käytetty echographic-tutkimus (Dopplerin kanssa tai ilman sitä), ydinmagneettisen resonanssin kuvantaminen (NMR), tietokonetomografia (CTS) ja angiografia.
Useimmissa tapauksissa diagnoosi tehdään ultraäänellä, mutta saadakseen tarkan kuvan kasvaimen rajoista ja mikä vielä tärkeämpää, jäljellä olevan normaalin maksakudoksen, NMR: n ja / tai CTS: n lukumäärä ja anatomiset paikannukset ovat välttämättömiä. Joissakin keskuksissa tehdään aina angiografiaa, vaikka se on invasiivisempi tutkimus. Toiset käyttävät tätä tutkimusta vain monimutkaisemmissa tapauksissa (J.B.Otte, kirjallinen raportti, 1995). Käytettäessä hoitomenetelmiä, kuten kemoembolointia tai intraarteriaalisuutta, angiografian toteutus on varmasti ehdottoman välttämätöntä.

Käytetyin järjestelmä yksinäisten kasvainten vaiheiden määrittämiseksi lapsilla perustuu kirurgisiin havaintoihin. Kuuluisa amerikkalainen järjestelmä jakaa kasvaimet neljään vaiheeseen:
- Vaihe I: täydellinen resektio;
- Vaihe II: mikroskooppisesti epätäydellinen resektio;
-Vaihe III: makroskooppisesti epätäydellinen resektio;
- Vaihe IV: kaukaiset metastaasit.

Usein käytetään myös tuumorijärjestelmää - solmun metastaasia (TNM). Vuonna 1990 tutkimusryhmä SIOPEL 1 kehitti järjestelmän, jonka avulla kasvaimet voidaan jakaa vaiheisiin ennen kemoterapeuttista tai kirurgista hoitoa (ks. Kuva). Tässä järjestelmässä, jossa käytetään vain kuvantamistutkimusta, maksa on jaettu neljään sektoriin. Maksan vasen lohko koostuu sivusuunnasta (segmentit II ja III) ja mediaalialasta (segmentti IV) ja oikeanpuoleisesta lohkosta etuosasta (segmentit V ja VIII) ja takaosasta (segmentit VI ja VII). Erottamista yhdeksi neljästä ryhmästä voidaan käyttää tunnistamaan sektoreita, joihin tuumori ei vaikuta. Extrahepaattisen kasvaimen leviämistä ilmaisee yksi neljästä kirjaimesta. Kokemus tästä erotusjärjestelmästä, jota käytettiin 115 hepatoblastooma-potilaalla, joille tehtiin osa maksan resektiosta olemassa olevan kasvaimen kanssa, osoittaa, että järjestelmää voidaan käyttää tehokkaasti.

Käyttö. Lapsen pahanlaatuinen tuumori voidaan parantaa vain sen täydellisen kirurgisen poiston avulla. Viimeaikainen tekninen kehitys maksakirurgiassa on lisännyt mahdollisuuksia saavuttaa tämä tavoite. Tyypillisesti lapsen pääsy vatsan onteloon on riittävä suorittamaan jopa käyttöönotettuja maksuja maksassa. Lapset kärsivät myös väliaikaisesti maksan verenkierrosta ilman havaittavia vahinkoja yli 1 tunnin normaaleissa lämpöolosuhteissa (F. Gauthier, kirjallinen tiedonanto, 1994).
Parempi tietämys maksan segmentaalisesta anatomiasta, ultraäänileikkauksen kehittämisestä, argonlaserista (Valleylab Inc., Boulder, USA) ja ultraäänen perioperatiivisesta käytöstä ovat johtaneet merkittävään edistykseen. Lisäksi maksansiirron positiivisilla tuloksilla, pääasiassa lapsilla, oli suuri vaikutus. Joillakin potilailla, joilla ei ole käyttökelpoisia kasvaimia, on tullut mahdollista transplantaation avulla. Transplantaatiokirurgia on puolestaan ​​vaikuttanut merkittävästi tekniseen ymmärrykseen, jota tarvitaan usein monimutkaisten extraanatomisten resektioiden tai jopa ex vivo maksan resektioiden suorittamiseksi (osittainen autotransplantaatio kasvaimen poiston jälkeen) käyttämällä keksinnöllisiä menetelmiä veren saannin palauttamiseksi terveen maksan osaan.
Kemoterapiaa. Sytostaatit, erityisesti sisplatiini (cisplatyl), joka rikkoo DNA: n ja doksorubisiinin (rostosiini) toimintaa, joka estää nukleiinihappojen synteesiä, aiheuttaa nekroosia ja kasvaimen kutistumista. On myös kuvattu hyviä tuloksia ifosfamidin, sisplatiinin ja doksorubisiinin yhdistelmän käytöstä. Vinkristiinin (onkoviini), syklofosfamidin (endoksaani) ja doksorubisiinin yhdistelmä on mahdollista korvata vinkristiinille, syklofosfamidille ja fluorourasiilille (efudiksi). Karboplatiinin (karboplatiinin) ja etoposidin käyttöä yhdessä transplantaation kanssa kuvataan riittämättömillä tavanomaisen käsittelyn tuloksilla. Tiettyjen kemoterapiavalmisteiden immuniteetin ilmaantumista esiintyy harvoin hepatoblastoomapotilailla, mutta äskettäin tällaisia ​​faktoja on vielä kuvattu ongelmina, joita on kohdattu joidenkin potilaiden hoidossa, jotka ovat saaneet sytotoksisia lääkkeitä hyvin pitkään.
Sädehoitoa. Tähän saakka sädehoitoa ei ole sovellettu laajasti lasten pahanlaatuisissa kasvaimissa. Vain yksi julkaisu kertoo hoidon onnistumisesta.

Resektio, jota seuraa kemoterapia ja sädehoito. Vuonna 1972 amerikkalaisen lasten syöpätutkimusryhmä (CCSG) aloitti ensimmäisen tutkimuksen maksan tuumoreista lapsilla (CCG 831).
Potilaat, joille tuumori oli voitu poistaa kokonaan, eivät saaneet lisähoitoa. Jos tuumori oli paikan päällä maksassa, käytettiin hoitoa daktinomysiinillä (daktinomysiini), vinkristiinillä ja syklofosfamidilla sekä sädehoitoa. Lapset, joilla on yleinen multifokaalinen patologia, saivat vain sytotoksista hoitoa.
40 potilaasta vain 7 säilyi elossa pitkään ja ne kaikki läpäisivät kasvaimen radikaalin leikkauksen, tai mikroskooppisesti määritetyllä jäännöksellä myöhemmin sädehoitoa. CCG 881-tutkimuksessa lisättiin doksorubisiinia ja 5-xFU: ta. Tämä johti noin 44% kovettumiseen. Tutkimuksessa annettiin kaksi tärkeää johtopäätöstä: kasvaimet, joita ei voitu muuttaa uudelleen, alkoivat toimia kemoterapian käytön vuoksi, ja doksorubisiinin ja sisplatiinin yhdistelmä antoi hyvän tuloksen erityisesti lapsille, joilla oli hepatoblastooma.
CCSG: n nykyinen näkökulma on, että ensisijainen hoito tulisi koostua tuumorin nopeasta poistamisesta. Kemoterapia on määrätty käyttökelvottomille kasvaimille. Tämän jälkeen tuumori voi vielä tulla käyttökelpoiseksi tai säteilyhoito on määrätty. On selvää, että hepatoblastoomaa sairastavilla lapsilla on parempi ennuste kuin hepatosellulaarisen karsinooman lapset.
Ensisijainen diagnostinen kirurgia ja resektio "yksinkertaisissa" tapauksissa. Toisessa suoritusmuodossa ensimmäinen kemoterapia ja sitten "toisen näkymän" toiminta. Tammikuusta 1988 lähtien saksalaisen lasten onkologian ja hematologian yhdistyksen (German Society for Pediatric Oncologie and Hematologie) on käytetty seuraavaa kaavaa: ensisijainen laparotomia kaikissa lapsissa, joilla on maksan kasvain. Kasvaimen resektio suoritetaan vain silloin, kun tavanomainen lobectomia voidaan suorittaa melko laajalti tuumorin ympärillä. Kasvaimet, jotka levisivät molempiin maksan lohkoihin, ovat vain bioprot. Sitten, jos pahanlaatuisuus on vahvistunut, seuraa kemoterapia. Toinen toimenpide suoritetaan 2 tai 3 kemoterapiakurssin jälkeen kaiken tuumorin kudoksen poistamiseksi, vaikka tämä merkitsisi irrotettua resektiota. Kemoterapia koostuu ifosfamidin, sisplatiinin ja doksorubisiinin yhdistelmästä. Jos tuumorin hoito ei ole riittävän tehokas, sisplatiinia ja doksorubisiinia käytetään suurina annoksina jatkuvalla infuusiona samalla tavalla kuin CCG 832-tutkimuksessa, ja toinen vaihe on karboplatiini, etoposidi, metotreksaatti (trexan) ja epirubisiini (epirubisiini).
Vuosina 1988-1993 tutkimukseen osallistui 94 lasta, joista 64 oli hepatoblastooma. 30%: lla potilaista kasvain olisi voitu poistaa kokonaan ensimmäisestä interventiosta. Niissä 6% pysyi mikroskooppisesti havaittavana jäännöksenä. 56 prosentissa tapauksista primääristä resektiota ei suoritettu, ja 8 prosentissa tapauksista oli metastaaseja. 36 potilaasta, joille tehtiin toinen toimenpide, 30 oli resektoitu. Yksikään potilaista, joilla ei ollut täydellistä poistumista tuumorista, ei kertynyt kemoterapiasta.
Parannetut mahdollisuudet paran- taa hepatoblastoomaa sairastavia potilaita olivat 100% vaiheessa 1, 75% II-vaiheessa, 67% III-vaiheessa ja 0% IV-vaiheessa. On ollut komplikaatioita, mutta leikkauksista ei ollut kuolemia.
Seuraavassa tutkimuksessa on uusi protokolla, jossa primäärinen laparotomia ei tarvita 6–3-vuotiaille lapsille kasvaimella, joka kasvaa molemmissa maksan lohkoissa ja aiheuttaa voimakkaasti kohonneen AFP-pitoisuuden.
Preoperatiivinen kemoterapia kaikissa tapauksissa. Useita vuosia sitten esiintyi useita julkaisuja, jotka koskivat hepatoblastooman hoitoa kemiallisen hoidon aikana.
Tutkimus SIOPEL 1 järjestettiin tämän periaatteen mukaisesti. Kasvaimen biopsian jälkeen potilaat saivat sisplatiinia (80 mg / m2 päivässä) ja doksorubisiinia (60 mg / m2 (PLADO) 2 vuorokautta) laskimonsisäisenä infuusiona. Sitten potilaita arvioitiin resektioiden mahdollisuudesta 4 tai 5 kemoterapian kurssin jälkeen.
Tutkimus toteutettiin vuosina 1990 - 1994. 91 keskusta 30 eri maasta osallistui.
Mukana oli 193 potilasta, joista 153 oli hepatoblastooma ja 40 - hepatosellulaarinen karsinooma. Ensimmäiset tulokset osoittavat, että hepatoblastoomapotilailla eloonjäämisaste on 76%. Tässä ryhmässä uusiutuminen tapahtuu harvoin. Maksasolukarsinooman eloonjäämisaste on 40%. Potilailla, joilla on hepatosellulaarinen karsinooma, on paljon huonompi ennuste johtuen korkeammasta kuolleisuudesta ja paljon suuremmasta toistumisen riskistä.
Sytostaattisen hoidon rooli tässä kasvaimessa on paljon vähemmän selvä. Potilaille, jotka eivät ole käyttökelpoisia ja jotka reagoivat hyvin PLADO-hoitoon, on otettava huomioon elinsiirrot.
Vaihtoehtoiset hoidot. K. Yokomori et ai. äskettäin raportoinut täydellistä parannusta ei-resektoituvan hepatoblastooman hoitoon infuusion jälkeen a. hepatica 5 FU, vinkristiini, doksorubisiini ja sisplatiini. Kemoembolisaation onnistuminen aikaisemman epäonnistuneen hoidon jälkeen havaittiin myös.

Aluksi tämä on alkion kasvain, joka voi esiintyä myös antenaattisesti paitsi ihmisissä myös muissa nisäkkäissä. Ympäristön rooli tämän kasvain esiintymisen riskitekijänä ei ole tiedossa. Hepatiitti B -infektioon ei ole yhteyttä.
Normaaliin populaatioon verrattuna hepatoblastooma on yleisempää yksilöissä, joilla on peräsuolen paksusuolen polyposi ja Beckwith Wiedemannin oireyhtymä, mikä osoittaa mahdollisia muutoksia kromosomissa 5 ja 11. Yksi artikkeleista kertoo myös, että 6 potilaalla 7: stä oli voimakas vaste sytokeratiinille (sytokeratiini).
Yleensä on 4 histologista tyyppiä. Eriyttäminen suoritetaan tärkeimmän epiteelikomponentin perusteella: sikiön, alkion, pienen solun erilaistumattoman ja makrotuskulaarisen anaplastin perusteella. Vaikka muut tekijät ovat hyvin ennustettavissa, paras erilaistuneen (sikiön) tyypin ennuste on suotuisampi, kun taas anaplastinen tyyppi on vähemmän suotuisa ja joskus antaa heikomman vastauksen kemoterapiaan. 10–20%: ssa tapauksista metastaasit ovat jo läsnä, kun diagnoosi tehdään, mutta vaikka ne ovatkin saatavilla, tehokas hoito voi parantaa huomattavan osan potilaista.

Useimmissa tapauksissa hepatosellulaarinen karsinooma liittyy hepatiitti B-virusinfektioon, Metalsis on havainnon hetkestä alkaen UZO - 50% potilaista. Bilobaarinen vaurio tapahtuu 5070 prosentissa tapauksista. Koska kasvain täydellinen kirurginen poisto on ainoa parannuskeino, ennuste on paljon huonompi kuin hepatoblastoomalla. Ainoa poikkeus on fibrolamellarityyppi, joka on erittäin sopiva kirurgiseen hoitoon, vaikka tämäntyyppisellä kasvain- kemoterapialla ei ole mitään menestystä. Joissakin ryhmissä maksan solun karsinooman eloonjääminen ei ole suurempi kuin 10–20%. SIOPEL 1 -tutkimuksen ensimmäiset tulokset näyttävät myös osoittavan, että selviytymismahdollisuus on lähes 40%.

Viime vuosina lasten primääristen pahanlaatuisten maksakasvainten yhdistetyn kemoterapeuttisen ja kirurgisen hoidon tulokset osoittavat merkittävää parannusta. Hepatoblastooman, tavallisimman kasvain, kanssa parannusnopeus on nyt lähestymässä 80%, mutta monitahoisuus, toistuminen ja herkkyys kemoterapialle ovat edelleen vakavia esteitä.
Hepatosellulaarisen karsinooman hoito on edelleen kiistanalainen ja osoittaa huonompia tuloksia.

1. Clatworthy HWjr, Schiller M, Grosfeld JL. Ensisijaiset maksakasvaimet lapsenkengissä ja lapsuudessa. 41 erilaista hoitoa. Arch Surg 1974: 109: 143-7.
2. Ni YH, Chang MH, Hsu HY, Hsu HC, Chen CC, Chen Wj et ai. Hepatosellulaarinen karsinooma lapsuudessa. Kliiniset oireet ja ennuste. Cancer 1991: 68: 1737-41.
3. Wheatley JM, LaQuaglia MP. Hepatiittiepiteelin pahanlaatuisuuden hallinta lapsuudessa ja nuoruudessa [tarkistus]. Semin Surg Oncol 1993: 9: 532-40.
4. Chen WJ, Lee JC, Hung WT. Lapset Taiwanissa. J PediatrSurg 1988: 23: 457-61.
5. Puuttuu EE, Neave C, Vaw ter GF. Hepatoblastooma. Kliininen ja patologinen tutkimus 54 tapauksesta. Am J SurgPathol 1982: 6: 693-705.
6. Amerikan syöpää käsittelevä sekakomitea. Käsikirja syövän lavastamiseen, 3. ed. Philadelphia: Lippincott 1987: 87-92.
7. Vos A, Plaschkes J. Pahanlaatuisten maksan kasvainten esikirurginen vaihe lapsilla. Med Pediatr Oncol 1994: 23: 233.
8. Vos A. Ultraäänisen maksan leikkaaminen. Julkaisussa: Schweizer P, toimittaja. Maksa- ja sappikirurgia lapsena. Stuttgart: Schattauer Verlag, 1991: 44.
9. Schweinitz D von, Burger D, Weinel P, Mildenberger H. Die Therapie maliggner Lebertumoren des Kindesaltes. Ein Zwischenbericht der multizentrischen Studie HB ^ der GPOH. Klin Pediatr 1992: 204: 214-20.
10. Lockwood L, Heney D, Giles GR, Lewis IJ, Bailey CC. Sisplatiiniresistentti metastaattinen hepatoblastooma: täydellinen vaste karboplatiinille, etoposidille ja maksansiirrolle. Med Pediatr Oncol 1993: 21: 517-20.
1 1. Schweinitz D von, Hecker H, Harms D, Burger D, Bode U, Weinel P, et ai. Se on hepatoblastooman täydellinen resektio. Saksan Cooperative Pediatric Liver Tumor -tutkimuksen HB-89 raportti. J Ped Surg 1995 (painettuna).
12. Habrand JL, Nehme D, Kalifa C, Gauthier F, Gruner M, Sarrazin D, et ai. Onko lapsilla esiintynyt sädehoitoa ja hepatosellulaarisia syöpää? Int. J. Radiat Oncol Biol Phys 1992: 23: 525-31.
13. Evans AE, Land VJ, Newton WA, Randolph JG, Sather HN, Tefft M. Yhdistetään kemoterapia (vinkristiini, adriamysiini, syklofosfamidi ja 5fluoratsiili) pahanlaatuisen hepatioman hoitoon. Cancer 1982: 50: 821-6.
14. Milderberger H, Burger D, Weinel P. Das Hepatoblastom: Eine katamnestische Untersuchung und Vorschlag eines Therapiekonzeptes. Z Kinderchir 1989: 44: 78-82.
15. Andrassy RJ, Brennan LP, Siegel MM, Weitzman JJ, Siegel SE, Stanley P, et ai. Ennaltaehkäisevä kemoterapia hepatoblastoomaa lapsilla: kuuden tapauksen raportti. J Pediatr Surg 1980: 15: 517-22.
16. Pritchard J, Plaschkes J, ShafFord EA, et ai. SIOPEL 1. Ensimmäinen SIOP-hepatoblastooman (HB) ja hepatosellulaarisen karsinooman (HCC) tutkimus. Alustavat tulokset. Med Pediatr Oncol 1992: 20: 389.
17. Yokomori K, Hori T, Asoh S, Tuji A, Takemura T. Jatkuva infuusiohoito jatkuvalla infuusiohoitolla maksan valtimon kautta. J Pediatr Surg 1991: 26: 844-6.
18. Helluntai MJ, Daniels JR, teitelbaum GP, Stanley P. Maksan kemoembolisaatio: turvallisuus portaalin laskimotromboosilla. J. Vase Interv Radiol 1993: 4: 347-51.
19. Herrera Savall M, Perez Payarols J, Henales Villate V, Sanchez de Toledo Codina J, Mas Bonet A, Muntaner Gimbernat LL. Hepatoblastooma. Presentacion de un caso diagnosticado intrautero. An Esp Pediatr 1993: 39: 265 - 7.
20. Ding SF, Michail NE, Habib NA. Hepatoblastooman geneettiset muutokset. J hepatol 1994: 20: 672-5.
21. Pontisso P, Barzon M, Basso G, Cecchetto G, Perilongo G, Alberti A. Cytokeratins. Int. J. Clin Lab. Res. 1993: 23: 225-7.
22. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C, et ai. SIOP-kokeiluraportti. Yleiset alustavat tulokset hepatoblastooman (HB) hoidosta preoperatiivisella kemoterapialla, jatkuvalla sisplatiinin ja doksorubisiinin (PLADO) infuusiona. Med Pediatr Oncol 1994: 23: 170.
23. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C, et ai. SIOP-kokeiluraportti. Yleiset alustavat tulokset hepatoblastooman (HB) hoidosta preoperatiivisella kemoterapialla, jatkuvalla sisplatiinin ja doksorubisiinin (PLADO) infuusiona. Med Pediatr Oncol 1994: 23: 287.
Takaisin Ned Tijdschr Geneeskdista 1995; 139 (38): 1918 - 222 päätoimittajien ja kirjoittajien luvalla.

Maksan tuumorit lapsilla

Kaikista lasten primaarisista maksakasvaimista 70% on pahanlaatuisia. Yleisimmät ovat hepatoblastooma (44%) ja hepatosellulaarinen karsinooma (33,9%). Hyvänlaatuiset kasvaimet ovat harvinaisia; useimmat niistä muodostuvat hemangioomeista (4%) tai hemangioendotelioomeista.

Usein pienessä lapsessa havaitaan maksan tuumori myöhään, ja käyttämällä kuviota muodostavaa tutkimusta on yleensä havaittu, että sen täydellinen kirurginen poisto on mahdotonta, koska esimerkiksi molemmat maksaraudat vaikuttavat, kasvain on liian suuri tai multifokaalinen tai koska se on ylittänyt maksassa.

Yhdessä maksan lasten pahanlaatuisten kasvainten herkkyyden havaitsemiseen joidenkin sytostaattien hoidossa niiden hoito on viime aikoina muuttunut paljon. Samalla selviytymismahdollisuudet kasvoivat merkittävästi. Kemoterapiaa ennen leikkausta käytetään yhä enemmän.

Maksasolukarsinooman esiintyvyys lapsilla on 0,05–0,16 per 1000 pahanlaatuista tautia sairastavaa potilasta.

Maksan kasvaimia sairastavista lapsista pojat vallitsevat - 2: 1. Useimmiten hepatoblastooma esiintyy alle 5-vuotiailla lapsilla, ja 25 prosentissa tapauksista lapsilla esiintyy maksakasvaimia ensimmäisten 12 kuukauden aikana. Lapsilla, jotka kärsivät tästä kasvaimesta, maksakirroosin kehittymistä ei käytännössä havaita. Tämä tuumori asetetaan alkionkehityksen prosessiin, kun on olemassa laajalle levinnyt organogeneesin häiriö ja sen seurauksena epäkypsien kudosten hallitsematon lisääntyminen. Wilms-kasvaimen ja HB: n havaittu yhdistelmä, molemmat alkion kasvaimet, osoittaa, että tietty onkogeeni toimii kypsymisprosessissa.

Hepatokarsinooma esiintyy pääasiassa vanhemmassa iässä, 5 vuoden kuluttua, erityisesti 10–15 vuoden ajan, ja sitä kutsutaan "aikuisen tyypiksi", koska se ei eroa suuresti aikuisten hepatosellulaarisesta karsinoomasta. Mutta maksan resektion läpikäyneiden lasten ennuste on huomattavasti parempi kuin aikuisilla.

Tutkimuksissa on viitteitä sairauksista ja synnynnäisistä epämuodostumista, jotka voivat johtaa tai yhdistää pahanlaatuisia maksakasvaimia, kuten alfa-antitrypsiini-puutos, maksakirroosi, Fanconin oireyhtymä, tyrosinuria, sapen kanava atresia, synnynnäinen hepatiitti, galaktosemia.

Normaaliin populaatioon verrattuna hepatoblastooma on yleisempää yksilöissä, joilla on peräsuolen paksusuolen polyposi ja Beckwith Wiedemannin oireyhtymä, mikä osoittaa mahdollisia muutoksia kromosomissa 5 ja 11. Yksi artikkeli kertoo myös, että 6 potilaasta 7: stä oli voimakas vaste sytokeratiinille (sytokeratiini). Hepatiitti B -infektioon ei ole yhteyttä, ja hepatosellulaarinen karsinooma liittyy useimmiten hepatiitti B-virusinfektioon.

Hyvin harvoin ja pääasiassa vanhemmilla lapsilla esiintyy kolangiokarsinooma.

Embryoninen (mesenkymaalinen) maksasarkooma on harvinainen muunnos pahanlaatuisista maksakasvaimista. Se ilmenee myöhemmässä lapsuudessa kuin hepatoblastooma, mutta hieman aikaisemmin kuin epatosellulaarinen karsinooma (potilaiden keski-ikä on 6–10 vuotta). Viime aikoihin asti tämäntyyppisillä kasvaimilla oli huono ennuste, kuolleisuus oli 80% (keskimäärin 11 kuukauden aikana). Radikaalisesta toiminnasta huolimatta kasvaimen toistuminen on usein. Viime aikoina monimutkaisen hoidon yhteydessä eloonjäämisaste on parantunut jonkin verran.

Lisääntyvää huomiota tutkimuksessa maksan kasvainten etiologian lapsille maksetaan transplacentaalisesta blastomogeneesistä, on olemassa esimerkkejä Australian antigeenin perinataalisesta siirtymisestä myöhempään hepatosellulaarisen karsinooman kehittymiseen 6-7 vuoden aikana. Äidin tilanne raskauden aikana, alkaloidien sisältävien juomien käyttö ja sellaisten lääkkeiden käyttö, jotka vaikuttavat raskaana olevan naisen maksan solujen entsyymiaktiivisuuteen, voivat edistää maksasyövän kehittymistä tämän raskauden aikana syntyneillä lapsilla.

Hepatoblastooman esiintymisen ja äidin antamien suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden sekä sikiön alkoholin oireyhtymän välillä on jonkinlainen yhteys.

Kroonista perinnöllistä tyrosinemiaa sairastavilla lapsilla havaitaan suuri maksan maksakirroosin esiintyvyys ja androgeenisten anabolisten steroidien pitkäaikainen käyttö, kun taas alpha-1-antitrypsiinin (pääasiallisen plasman proteaasi-inhibiittorin) taso on 10–15%. normista. On myös viitteitä hepatosellulaarisen karsinooman ja neurofibromatoosin, perheen polyposiksen ja äidin säteilytyksen välillä raskauden aikana. On kuvattu hepatosellulaarisen karsinooman tapauksia lapsilla, joilla on lymfoblastinen leukemia ja joka otti metotreksaattia päivittäin.

WHO ehdotti maksan kasvainten histologista luokittelua vuonna 1983 ja sitä on käytetty tähän mennessä.

Se tarjoaa seuraavat vaihtoehdot:

1. Epiteelin hyvänlaatuinen:

· Adenoomien intrahepaattiset sappikanavat;

· Kystadenooman intrahepaattiset sappikanavat.

2. Epiteelin pahanlaatuinen:

· Sappikanavien kystadenokarsinooma;

· Sekoitettu hepatokolangiosellulaarinen karsinooma;

3. Ei-epiteelikasvaimet:

· Embryoninen sarkooma jne.

4. Erilaiset muut kasvaimet:

5. Luokittelemattomat kasvaimet;

6. Hematopoieettiset ja imusolmukkeet;

7. Metastaattiset kasvaimet.

Mikroskooppisesti hepatosellulaarinen karsinooma poikkeaa hepatoblastoomasta suurten solujen läsnä ollessa, jotka ylittävät normaalin hepatosyytin koon, sekä trabekulaatioiden, ytimien merkittävän polymorfismin ja hemopoieesikeskusten puuttumisen läsnäolon.

Diagnoosin aikana tuumori on usein syvästi invasiivinen tai monikeskinen, mikä mahdollistaa kasvainten radikaalin poistamisen alle 30%: lla potilaista.

On huomattava, että hepatosellulaarisella karsinoomalla on erottuvia ultrastrukturaalisia piirteitä, joiden avulla se voidaan erottaa muista kasvaimista. Tyypillisimpiä piirteitä ovat suurten pyöreiden, keskitetysti sijaitsevien ytimien läsnäolo, kuperat nukleiinit, ylimääräinen suuri mitokondriot ja mikrovillojen esiintyminen plasmamembraanissa.

Maksa kasvainten oireenmukaisuus liittyy läheisesti kasvaimen prosessin esiintyvyyteen ja riippuu suuresti sairauden kestosta eli ajankohdasta, jolloin sairauden ensimmäiset merkit alkavat diagnoosin morfologiseen vahvistukseen.

Noin 80% tunnistettujen lasten määrästä saapuu myöhäisissä vaiheissa, ja taudin yleinen kliininen kuva on vakavasti kehittynyt.

Lasten taudin varhaisessa vaiheessa esiintyy useita yleisiä oireita, ajoittaista haihtuvaa vatsakipua, pahoinvointia, oksentelua, anoreksiaa ja laihtumista. Nämä oireet voivat osoittaa epäsuorasti kasvainprosessin läsnäolon ja muodostavat niin sanotun "kasvainoireyhtymän", joka on ominaista sekä maksa- kasvaimille että muille neoplastisen prosessin paikannuksille.

Valitettavasti yleisen käytännön verkostossa näitä merkkejä ei usein oteta huomioon. Sitten "ensimmäinen" oire, joka aiheuttaa taudin epäillyn, on vatsassa oleva kasvain.

Yleisimpiä varhaisia ​​merkkejä maksasyövästä ovat toistuva vatsakipu, joka esiintyy 50%: ssa sairauden varhaisvaiheista; lisääntynyt vatsan ympärysmitta (42,9%); määräaikainen lämpötilan nousu, anoreksia, laihtuminen, ESR: n lisääntyminen (28,6%) sekä heikkous (21,4%), jaksollinen oksentelu (14,3%) ja lapsen ”kohtuuton” ahdistus (14,3%).

Paljon harvemmin lapsilla on akuutti prosessin alkaminen, joka liittyy ilmeisesti sekä Gleason-kapselin venymiseen että "vatsan syövän" oireyhtymään. Näissä tapauksissa tauti simuloi "akuutin vatsan" ilmiötä. Tämä tapahtuu kuitenkin harvoin lapsilla.

Hepatoblastoomaa sairastavista potilaista havaittiin ennenaikainen murrosikä 2%: lla tapauksista (koska kasvain on tuottanut gonadotropiinia).

Maksan pahanlaatuisten kasvainten pysäyttäminen suoritetaan leikkauksen jälkeen.

Kansainvälinen lavastusjärjestelmä (kuningas D.R., Ortega J, Campbell J et ai. 1991):

Vaihe I. Kasvaimen täydellinen resektio.
Mikroskooppisesti kasvainsolujen puuttuminen jäljellä olevasta maksakudoksesta.
Vaihe IIA. Tuumorin täydellinen resektio.
Mikroskooppisesti - kasvainsolujen läsnäolo jäljellä olevassa maksakudoksessa.
Vaihe IIB. Tuumorin täydellinen resektio.
Mikroskooppisesti kasvainsolujen esiintyminen maksassa olevissa kudoksissa.
Vaihe IIIA. Tuumorin täydellinen resektio.
Metastaasien esiintyminen imusolmukkeissa ja tuumorin koskemattomuuden loukkaaminen Imusolmukkeiden metastaasien läsnäolo häiritsemättä kasvain eheyttä
Vaihe IIIB. Kasvain epätäydellinen resektio (makroskooppisesti).
Metastaasien esiintyminen imusolmukkeissa ja tuumorin eheyden rikkominen. Metastaasien esiintyminen imusolmukkeissa tuhoamatta kasvaimen eheyttä
Vaihe IV. Etäisten metastaasien läsnäolo.

1. Veren normokromisen, normosyyttisen anemian kliininen analyysi, trombosytoosi havaitaan. Maksasolukarsinoomassa voi esiintyä polysytemiaa.

2. Veren biokemiallinen analyysi - maksan entsyymien ja alkalisen fosfataasin pitoisuuden lievä nousu (useammin hepatosellulaarisessa karsinoomassa). Bilirubiinitasot nousevat harvoin.
3. Alfa-fetoproteiinin (AFP) tason määrittäminen. Tätä glykoproteiinia tuottavat sikiön keltuainen sakka, maksa ja suolisto, jotka saavuttavat maksimikonsentraation 13. raskausviikolla ja sitten sen taso pienenee, jolloin lapsen elämä on 3 kuukautta. Hepatoblastoomaa sairastavilla potilailla AFP: n taso lisääntyy merkittävästi lähinnä sikiötyyppisillä kasvaimilla. Sikiön kasvaimet tuottavat AFP: tä harvemmin. Tason nousua voidaan havaita myös hepatosellulaarisessa karsinoomassa, mutta paljon harvemmin. AFP-taso on kasvain merkki hoidon aikana ja potilaan myöhempi havainto. Mutta joskus on AFP: tä tuottavia metastaaseja AFP: tä tuottavan kasvain poistamisen jälkeen.

4. Jos kyseessä on fibrolamellaarinen hepatosellulaarinen karsinooma, havaitaan B12-vitamiinia sitovan proteiinin erityinen poikkeama (sen tason nousu).

5.Hepatoblastoomassa ihmisen koriongonadotropiinin pitoisuus seerumissa ja virtsassa lisääntyy joskus. Harvinaisissa tapauksissa tämä kasvain voi tuottaa progesteronia ja testosteronia.
6.Arvioida vatsan röntgenkuvaus - havaitaan suurentunut maksa, harvinaisissa tapauksissa voi olla kalkkeutumista. Oikeasta lohesta lähtevä kasvain siirtää suoliston alas ja eteenpäin. Vasemmanpuoleisesta lohesta lähtevä kasvain siirtää mahalaukun posteriorisesti ja sivusuunnassa. Oikea munuainen voi siirtyä alaspäin.
7.UZI vatsanontelossa sulkee pois ensinnäkin hydronefroosin, yhteisen sappitien kystat, maksan paise. Kystinen vaurio maksassa yleensä liittyy hyvänlaatuiseen prosessiin, mutta pahanlaatuinen tuumori, jolla on verenvuoto tai massiivisen nekroosin kehittyminen, voi olla samanlainen. Tehokkain menetelmä maksan kasvainten diagnosoimiseksi on intraoperatiivinen ultraääni (herkkyys 98% -100%). Tämän menetelmän avulla voit määrittää tarkasti tuumorin yhteyden astioihin (v.hepatica, v.porta).
8. Maksa skintigrafia erilaisilla isotoopeilla (I-131, Au198, Tc99m) - paljastaa kasvaimen paikannuksen ja koon (kasvainpohjat ovat täyttövirheen ulkonäköä), voivat paljastaa useita kasvainpisteitä.
9. Angiografia (aortografia tai mieluiten celiakian arterografia) tarjoaa erittäin tärkeitä tietoja. Kasvuston ympärillä olevien alusten siirtyminen, niiden epänormaali sijainti, ylimääräisten alusten läsnäolo, valtimon laskimot - kaikki tämä on tärkeää tietää ennen leikkausta operatiivisen taktiikan suunnittelemiseksi).

10. Vatsan tietokonetomografia antaa täydellisen tiedon kasvain paikallisesta leviämisestä ja alueellisten imusolmukkeiden tilasta.
11. Ennen hoidon aloittamista kasvain histologinen tutkimus on tarpeen. Perinteisesti suoritettiin diagnostinen laparotomia. Mutta nykyään monet ihmiset mieluummin suorittavat maksan biopsiaa, varsinkin silloin, kun kasvain on käyttökelvoton.

Käyttö. Lapsen pahanlaatuinen tuumori voidaan parantaa vain sen täydellisen kirurgisen poiston avulla. Viimeaikainen tekninen kehitys maksakirurgiassa on lisännyt mahdollisuuksia saavuttaa tämä tavoite. Tyypillisesti lapsen pääsy vatsan onteloon on riittävä suorittamaan jopa käyttöönotettuja maksuja maksassa. Lapset kärsivät myös väliaikaisesti maksan verenkierrosta ilman havaittavia vahinkoja yli 1 tunnin normaaleissa lämpöolosuhteissa (F. Gauthier, kirjallinen tiedonanto, 1994).
Parempi tietämys maksan segmentaalisesta anatomiasta, ultraäänileikkauksen kehittämisestä, argonlaserista (Valleylab Inc., Boulder, USA) ja ultraäänen perioperatiivisesta käytöstä ovat johtaneet merkittävään edistykseen. Lisäksi maksansiirron positiivisilla tuloksilla, pääasiassa lapsilla, oli suuri vaikutus. Joillakin potilailla, joilla ei ole käyttökelpoisia kasvaimia, on tullut mahdollista transplantaation avulla. Transplantaatiokirurgia on puolestaan ​​vaikuttanut merkittävästi tekniseen ymmärrykseen, jota tarvitaan usein monimutkaisten extraanatomisten resektioiden tai jopa ex vivo maksan resektioiden suorittamiseksi (osittainen autotransplantaatio kasvaimen poiston jälkeen) käyttämällä keksinnöllisiä menetelmiä veren saannin palauttamiseksi terveen maksan osaan.

Kemoterapiaa. Sytostaatit, erityisesti sisplatiini (cisplatyl), joka rikkoo DNA: n ja doksorubisiinin (rostosiini) toimintaa, joka estää nukleiinihappojen synteesiä, aiheuttaa nekroosia ja kasvaimen kutistumista. On myös kuvattu hyviä tuloksia ifosfamidin, sisplatiinin ja doksorubisiinin yhdistelmän käytöstä. Vinkristiinin (onkoviini), syklofosfamidin (endoksaani) ja doksorubisiinin yhdistelmä on mahdollista korvata vinkristiinille, syklofosfamidille ja fluorourasiilille (efudiksi). Karboplatiinin (karboplatiinin) ja etoposidin käyttöä yhdessä transplantaation kanssa kuvataan riittämättömillä tavanomaisen käsittelyn tuloksilla. Tiettyjen kemoterapiavalmisteiden immuniteetin ilmaantumista esiintyy harvoin hepatoblastoomapotilailla, mutta äskettäin tällaisia ​​faktoja on vielä kuvattu ongelmina, joita on kohdattu joidenkin potilaiden hoidossa, jotka ovat saaneet sytotoksisia lääkkeitä hyvin pitkään.

Sädehoitoa. Tähän saakka sädehoitoa ei ole sovellettu laajasti lasten pahanlaatuisissa kasvaimissa. Vain yksi julkaisu kertoo hoidon onnistumisesta.

Sitä tuhoavien lääkkeiden intratumoraalinen käyttöönotto. Tätä tarkoitusta varten käytetään yleisimmin etanolia. Tätä manipulointia ehdotti ensin N. Sigiura et ai., Vuonna 1983. Teknisesti menettely käsittää suoran perkutaanisen intratumoraalisen injektion, jossa on 99,5% alkoholia ultraäänikontrollin aikana, jos se tehdään postoperatiivisessa vaiheessa tai suoraan silmämääräisesti veren leikkauksen aikana. nekroosi ja sitä seuraava fibroosi. Huolimatta etanolin intratumoraalisen antamisen ilmeisestä yksinkertaisuudesta ja laajasta soveltamisesta, tässä menettelyssä on useita rajoituksia. Se perustuu alkoholin omaisuuteen, joka jakautuu tasaisesti vaurioituneelle alueelle, ja tämä on mahdotonta yli 5 cm: n halkaisijalla. Lisäksi yli 3 solmun ablaatio on vaikeaa. Etanolin käyttö ascitesissa on vasta-aiheista, kun verenvuotoriski on korkea, ja viime vuosina on raportoitu 50% etikkahapon liuoksen voimakkaammasta vaikutuksesta kasvaimeen (Ohnishi K. et al., 1998, jne.). Indikaatiot ja tekniikat etikkahapon intratumoraalisen injektion käyttämiseksi ovat samat kuin etanolia käytettäessä.

Jäädyttämällä. Kryoterapian vaikutus perustuu epäspesifiseen kudosekroosiin, joka johtuu suorasta altistumisesta kylmälle ja epäsuoralle altistumiselle mikrovaskulaarisen tromboosin avulla. Cryoapplicator syötetään suoraan tuumoriin ja pakastaminen tapahtuu jäähdyttämällä applikaattori nestemäisellä typellä lämpötilaan -180 ° C. Nekroosivyöhyke on käytännössä sama kuin jäätymisalue. Kryokirurgian erityispiirre on sen kyky vaikuttaa suurikokoisiin kasvaimiin.

Lämpöpoistotapahtumasarjan. Solujen lämpövauriot alkavat 42 ° C: n lämpötilassa, kun taas solukuolemaan tarvittava aika vaihtelee 3 - 50 tuntia kudosten rakenteesta riippuen (S.Calderwood, 1980). Yli 42 ° C: n lämpötiloissa havaitaan eksponentiaalinen altistumisajan keston lasku solukuoleman saavuttamiseksi. Niinpä 46 ° C: n lämpötilassa kasvainsolujen tappaminen kestää vain 8 minuuttia, ja 51 ° C: ssa ne kuolevat 2 minuutin kuluttua.

Joissakin ryhmissä maksan solun karsinooman eloonjääminen ei ole suurempi kuin 10–20%. SIOPEL 1 -tutkimuksen ensimmäiset tulokset (Societe d'Oncologie Pediatrique-maksasyöpätutkimus) osoittavat myös, että eloonjäämismahdollisuus on lähes 40%.

Hepatoblastoomassa 10–20%: ssa tapauksista metastaasit ovat jo läsnä diagnoosin aikaan, mutta vaikka ne olisivat saatavilla, tehokas hoito voi johtaa paranemiseen merkittävällä osalla potilaista.