Maksan fibrolamellaarinen karsinooma

Hepato-kolangiosellulaarinen karsinooma (synonyymi: hepatobiliaarinen karsinooma, yhdistetty hepatokolangiokarsinooma) on harvinainen kasvain, joka yhdistää hepatosellulaarisen karsinooman ja kolangiokarsinooman alueet, ja lähes puolet näiden rakenteiden havainnoista ovat histologisia siirtymiä. Kliinisten ilmenemismuotojen, maksakirroosin, ulkoisten ominaisuuksien ja ennusteen mukaan kasvain ei eroa hepatosellulaarisesta karsinoomasta.

Fibrolamellarinen hepatosellulaarinen karsinooma

Fibrolamellarinen hepatosellulaarinen karsinooma (syn. Fibro lamellar carcinoma, maksa) on muunnos hepatosellulaarisesta karsinoomasta, jolle on tunnusomaista merkitty fibroosi, kasvainsolujen lisääntyminen, kuten onkosyytit. edullisempi kliininen kulku ja ennuste. Potilaiden keski-ikä on noin 2C vuotta, naiset joutuvat useammin kuin miehet. Tiedonanto ei ole tiedossa minkään maksasairauden kanssa. Kliinisiin oireisiin kuuluvat heikkous, pahoinvointi, oksentelu, kipu, ruumiinpainon menetys. Maksan funktionaaliset testit muuttuvat hieman, ja hepatotrooppisten virusten markkerit ovat yleensä negatiivisia.

Fibrolamellaarinen hepatosellulaarinen karsinooma on useammin lokalisoitu vasemmassa lohkossa, ja sitä edustaa yksi tai useampi tiheä, ei-kerätty, selkeästi rajattu solmu, jossa on korotetut ääriviivat. Kasvainkudos on vaalea tai kelta-ruskea, joskus vihertävä, usein verenvuotoja. Solmujen keskellä on tähtikuvioita, joissa on petrifikaatteja, joista väliseinä ulottuu, jakamalla kasvain segmenteiksi. Maksan ympäröivää kudosta ei yleensä muuteta. Kasvain kasvaa suhteellisen hitaasti (diagnoosin vahvistamisen jälkeen potilaat elävät 2 vuotta tai enemmän), leikkauksen jälkeinen 5-vuotinen eloonjäämisaste on 50%. Metastasoituu alueellisiin imusolmukkeisiin, keuhkoihin ja vatsakalvoon.

Mikroskoopin alla on selvää, että kasvain koostuu epiteeli- ja kuitukomponenteista. Epiteelikomponenttia edustavat kerrokset ja ohuet trabekulaset, jotka on muodostettu suurista monikulmioisista tai pyöristetyistä soluista, joissa on runsaasti pieniä rakeisia eosinofiilisiä sytoplasmeja, jotka muistuttavat onkosyyttejä. Elektronimikroskopia paljastaa lukuisia mitokondrioita sytoplasmiseen matriisiinsa. Lisäksi ne voivat sisältää: sappia, rasvapisaroita, glykogeeniä, CHIC-positiivisia diasgas-resistenttejä sulkeumia, immunoreaktiivisia alfa-1-antitrypsiiniä, CHIC (PAS) -negatiivisia, tylsiä lasiaisia ​​tai "vaaleat" elimiä, jotka ovat immunoreaktiivisia fibrinogeenille, ja kuparivarastot. Syöpäsolujen ytimet ovat suuria suurilla eosinofiilisillä nukleoleilla, usein vakuolisoiduilla, mitoosiluvut ovat harvinaisia.

Intercellulaariset putket voivat sisältää sappisipuja niiden laajenemisen myötä, muodostuvat pseudo-rautarakenteet. Diagnostisiin tarkoituksiin käytetään ihmisen hepatosyyttien vasta-aineita (Hep Par I) ja sappikanaalikalvojen - polyklonaalisen antiseerumin immunokalvoa karsinoembryonaaliselle antigeenille (CEA). Kuitukomponenttia edustavat erilaiset paksuudet levyt ja septa, jotka koostuvat ohuista ja hyalinisoiduista kollageenikuiduista, retikuliinista ja sileiden lihasten kuiduista, jotka erottavat kerrokset, trabekulaatit ja pienet kasvainsolujen ryhmät, jotka ovat toisiinsa kietoutuvia. Stromirakenteet läpäisevät verisuonet, sisältävät vain vähän sappikanavia ja hermoja, polttopisteisiä infiltraatteja, kalkkikiteitä. Fibrolamellaarinen hepatosellulaarinen karsinooma erottuu polttopodulaarisesta hyperplasiasta, hepatosellulaarisesta karsinoomasta, kolangiokarsinoomasta ja epithelioidi hemangioendotheliomasta.

Fibrolamellaarinen karsinooma. Oireet, diagnoosi, hoito

Vaikka fibrolamellaarista karsinoomaa pidetään perinteisesti hepatosellulaarisen karsinooman histologisena varianttina, se on äskettäin tunnustettu erilliseksi kliiniseksi tilaksi epidemiologian, etiologian ja ennusteen suhteen.

Fibrolamellaarinen karsinooma on harvinainen primaarinen maksan maligniteetti, jota kuvattiin ensin hepatosellulaarisen karsinooman patologisena varianttina. Ensimmäisen kuvauksen teki Edmondson vuonna 1956. Maksa kasvaimia koskevassa arvioinnissaan Edmondson esitti kertomuksen 14-vuotiaasta tytöstä, jolla oli epätavallisen pitkä eloonjääminen tämän syövän resektion jälkeen maksasta (myöhemmin määritetään, että tämä syöpä oli fibrolamellarakarsinooma). Ja vuonna 1980 fibrolamellaarinen syöpä sai laajemman tunnustuksen erillisenä kliinisenä komponenttina sen jälkeen, kun Craig ja Berman julkaisivat vuonna 1980 kaksi raporttia. Molemmat tutkijat korostivat potilaiden nuorta ikää tuumorikehityksen aikana ja suhteellisen hyviä ennusteita tämän taudin hoidossa. Näiden näkökohtien ansiosta tutkijat pystyivät erottamaan fibrolamellaarinen karsinooma tavallisesta maksasolukarsinoomasta.

Histologisten ominaisuuksiensa vuoksi kirjallisuudessa annetaan fibrolamellaarista karsinoomaa useille muille nimille: eosinofiilinen hepatosellulaarinen karsinooma, jossa on levyn fibroosia;

Fibrolamellaarinen karsinooma. syistä

• Fibrolamellaarisen karsinooman spesifiset riskitekijät eivät tunnista.
• Toisin kuin tyypillinen hepatosellulaarinen karsinooma, fibrolamellaarinen karsinooma ei liity hepatotoksiineihin, maksakirroosiin, α1-antitrypsiinin puutteeseen tai hemokromatoosiin.
• Alle 10–20% fibrolamellaarisen syövän tapauksista liittyy virusinfektioon, mutta tämä voi johtua myös hepatiitti B -infektion yleisestä levinneisyydestä maailmanlaajuisesti.
• Fibrolamellaariset karsinoomat liittyvät myös hepatiitti C: hen.

Fibrolamellaarinen karsinooma. patofysiologia

Tyypillinen hepatosellulaarisen karsinooman muoto liittyy usein aktiiviseen maksan tulehdukseen, B- tai C-hepatiittiin, alkoholinkäyttöön, alkoholittomaan rasva- ja maksakirroosiin muusta syystä. Sen sijaan fibrolamellaarisen karsinooman etiologia ei ole tiedossa. Tämä syöpä alkaa yleensä kehittyä maksan tulehduksen tai fibroosin puuttuessa.

Myös tänään tiedetään vähän fibrolamellaarisen karsinooman molekyylipatogeneesistä. Yksilöillä, joilla on fibrolamellaarinen karsinooma, havaitaan usein RAS-, MAPK-, PIK3-geenien yli-ilmentyminen. Toisin kuin virusperäiset hepatosellulaariset karsinoomat, epigeneettinen epävakaus on harvinaista fibrolamellaarisessa karsinoomassa.

Fibrolamellaaristen karsinoomien on raportoitu tapahtuvan polttokohdistuneiden nodulaaristen hyperplasioiden yhteydessä ja hyvänlaatuisissa maksavaurioissa, molemmat näistä tiloista kehittyvät nuoremmilla potilailla ja normaalin maksan parenhyymian olosuhteissa. Lisäksi fibrolamellaarisilla karsinoomilla ja fokusalisilla solmujen hyperplasioilla on joitakin samankaltaisia ​​piirteitä, kuten kuparin kertyminen, mikä joissakin tutkijoissa johti siihen, että polttokohdallinen nodulaarinen hyperplasia voi olla hyvänlaatuinen vaurio ennen fibrolamellista syöpää.

Fibrolamellaarinen karsinooma. valokuva

Fibrolamellaarinen karsinooma. Huomioi kasvain suuri koko.

Fibrolamellaarinen karsinooma (1).

Fibrolamellaarinen karsinooma (2).

Fibrolamellaarinen karsinooma (3).

Kasvain sisäinen kuva.

Fibrolamellaarinen karsinooma. Makroskooppisesti se on selkeästi muotoiltu, oksainen, keltaisessa / ruskeassa, jossa on laaja fibroosi.

Fibrolamellaarinen karsinooma. Oireet ja ilmenemismuodot

Fibrolamellaariset karsinoomat ilmenevät yleensä ei-spesifisillä oireilla tai ne voivat yleensä esiintyä ilman oireita. Jos oireet kehittyvät, ne sisältävät useimmiten:

• Vatsakipu
• Painonpudotus
• pahanolontunne

Joillakin potilailla voi myös esiintyä hyvin epätavallisia merkkejä ja oireita.

• Muuttuva tromboflebiitti (Trusso-oireyhtymä) tai laskimotromboosi, joka on seurausta tuumorin suorasta hyökkäyksestä maksan laskimoihin ja huonompaan vena cavaan
• Kipu ja kuume, nämä näkökohdat voivat jäljitellä maksan paiseita
• keltatauti
• Gynekomastiaa esiintyy aromataasin tuotannon yhteydessä fibrolamellaarisilla karsinoomasoluilla

Fibrolamellaarinen karsinooma. Fyysinen tarkastus

Kasvaimen yleisin fyysinen ilmentyminen on havaittavan massan läsnäolo vatsanontelossa tai täyteydessä, joka kehittyy hepatomegaliasta johtuen. Toisin kuin potilailla, joilla on tyypillinen hepatosellulaarinen karsinooma, kroonisen maksasairauden ja portaalihypertensioiden stigmaatit eivät yleensä ole läsnä fibrolamellaarisia syöpää sairastavilla potilailla.

Fibrolamellaarinen karsinooma. diagnostiikka

• Aspartaatin, alaniiniaminotransferaasin (AST ja ALT) ja emäksisen fosfataasin kohtalaisen kohonneita tasoja voidaan tunnistaa, mutta ne ovat yleensä poissa tämäntyyppisistä syövistä kärsivillä potilailla.
• Seerumin bilirubiinipitoisuuden kohoamista harvoin havaitaan, mutta sappirakenteen subkliininen tukkeuma voi olla melko yleistä yli 40%: lla potilaista.
• A-fetoproteiinin (AFP) tasot ovat yleensä normaaleja, mutta ne voivat olla koholla. Alle 10%: lla fibrolamellaaristen karsinoomien potilaista AFP-taso on yli 200 ng / ml.

Muut nykyiset kasvainmerkkiaineet

• Carcinoembryonic antigeenin (CEA) tasot voivat olla koholla.
• Myös fibrolamellaarisen karsinooman ja lisääntyneen B-12-vitamiinin sitoutumiskyvyn välinen yhteys on raportoitu. Kuitenkin riippumatta siitä, miten se oli, tänään ei ole olemassa yhtä testiä, joka voisi tarkasti erottaa fibrolamellaarisen syövän muista maksasyövistä. Nämä tasot voivat kuitenkin olla käyttökelpoisia tuumorin vasteen kemoterapiaan määrittämiseksi ja seuraamiseksi tai sairauden uusiutumisen seuraamiseksi kasvaimen resektion jälkeen.

• Tämä röntgenkasvain näyttää yleensä yhdeltä massalta normaalin maksan taustalla. Fibrolamellaarinen karsinooma voi olla melko suuri.
• Fibrolamellaarinen karsinooma on erotettava huolellisesti fokusalisesta nodulaarisesta hyperplasiasta, koska niiden hoito on hyvin erilainen. Näiden kasvainten epidemiologiset ominaisuudet ovat samankaltaisia, molemmat esiintyvät nuorilla terveillä potilailla, joilla ei yleensä ole ollut kirroosia tai maksasairautta. Kuitenkin fibrolamellaariset karsinoomat, toisin kuin nodulaarinen hyperplasia, vaativat enemmän aggressiivista hoitoa resektiolla, kun taas polttokohdallinen nodulaarinen hyperplasia on hyvänlaatuinen sairaus, joka ei vaadi hoitoa, jos potilas ei tunne oireita.

Tietokonetomografia (CT)

• Fibrolamellaarinen karsinooma on tavallisesti hyvin määritelty, yksinäinen massa. Jos lisäksi kontrastiset yhdisteet lisäävät dynaamisesti CT: tä, saadaan kaikki verisuonitautit saaduista tuloksista.
• Toisin kuin perinteisissä röntgensäteissä, CT: llä on suurempi herkkyys ja parempi laatu.
• Kalkkeutumista esiintyy 33-55%: lla fibrolamellaaristen karsinoomien potilaista.
• Myös CT-skannauksessa on mahdollista havaita maksan tai sappiteiden astioiden invaasio tuumoriin (tämä tapahtuma on suljettu pois, kun kyseessä on polttokohdallinen nodulaarinen hyperplasia ja hemangioma)
• CT-skannauksessa voidaan havaita extrahepaattisia metastaaseja (tämä taas sulkee pois fyysisen nodulaarisen hyperplasian ja hemangiooman)
• Lobulaarinen kasvainpinta

Magneettikuvaus (MRI)

Yleensä tulokset ovat hyvin samankaltaisia ​​CT: n kanssa, mutta MRI: n tulosten tulkinnan laatu on korkeampi kuin CT: n.

Muut visualisointimenetelmät

• Yksinkertainen vatsan röntgenkuva. Sillä on vain rajallinen rooli maksavaurioiden diagnosoinnissa tai rajaamisessa.
• Angiografia voi auttaa tunnistamaan hypervaskulaarisia vaurioita. Tällä menetelmällä on kuitenkin rajallinen arvo fibrolamellaarisen karsinooman diagnosoinnissa. Toisaalta tällä menetelmällä on plus, joka muodostuu mahdollisuudesta määrittää portaalisen laskimon ja maksan valtimon anatomia, mikä voi auttaa preoperatiivisessa suunnittelussa ja verisuonten invaasion määrittämisessä.
• Positronemissio- tomografia (PET) on tavallisesti rajallinen.

Aspiraatiobiopsia ja kudosbiopsia ovat välttämättömiä tuumorin tyypin määrittämiseksi tarkasti.

Fibrolamellaarinen karsinooma. hoito

Kirurginen resektio tai maksansiirto on pääasiallinen standardi fibrolamellaarisen karsinooman hoidossa.

• Transterteriaalinen kemoembolointi voi olla hyödyllinen menetelmä potilaille, joilla on käyttökelvoton sairauden muoto. Kemoterapiaa voidaan käyttää myös metastaattisen sairauden hoitoon. Yhden kemoterapeuttisen aineen tai kemoterapeuttisten lääkeaineiden yhdistelmän käyttö voi auttaa parantamaan tilannetta jopa 25%: lla potilaista.
• Tällaisiin kemoterapeuttisiin lääkkeisiin kuuluvat sorafeniibi, tämä lääke otetaan suun kautta. Sorafeniibi estää useita erilaisia ​​proteiinikinaaseja, mukaan lukien Raf-1 ja B-Raf, verihiutaleiden kasvutekijä β (PDGFR-β), kasvutekijät verisuonten endoteeliseptoreille (VEGFR) 1, 2 ja 3. Kontrolloidun tutkimuksen tulokset sorafenibin vaikutuksista 602: ssa potilailla, joilla oli tyypillinen hepatosellulaarinen karsinooma ja hyvin kompensoitu maksakirroosi, havaittiin eloonjäämisen kasvu yli kolme kuukautta (10,7 vs. 7,9 kuukautta).
• Toisessa kliinisessä tutkimuksessa vuonna 2003 potilaille suoritettiin 5-fluorourasiilin jatkuva annostelu kuukausittain ja kolme kertaa viikossa ihonalaisen rekombinantti-interferoni a-2b: n avulla. Kaikilla näillä potilailla ei ollut oikeutta kirurgiseen hoitoon samanaikaisesti esiintyvien maksasairauksien yhteydessä, jotka määrittelivät tietokonetomografian tulosten perusteella, mutta mikään niistä ei saanut ekstrahepaattisia syöpää. Yhdeksästä fibrolamellaarisen karsinooman potilaasta 8 vastasi radiologisesti. Näistä kahdeksasta potilaasta yksi oli täydellinen vaste, neljä oli osittainen vaste, ja toisella oli pieni vaste. Eloonjääminen näillä potilailla, joilla oli fibrolamellaarinen karsinooma, kasvoi 23 kuukauteen verrattuna 15,5 kuukauteen tyypillisen hepatosellulaarisen karsinooman ennusteen suhteen. On huomattava, että yksi tärkeimmistä syistä, miksi tutkijat valitsivat tämän erityisen hoidon, on se, että ne odottivat tämän olevan hyvin siedetty hoito potilaille, joilla on kirroosi. Kuitenkin, koska fibrolamellaarista karsinoomaa sairastavat potilaat eivät pääsääntöisesti synny maksakirroosia, lääkärit voivat lisätä tähän hoitoon tiettyjä kemoterapeuttisia lääkkeitä, joilla voi olla myös positiivinen vaikutus.
• Muita lääkkeitä, joita voidaan käyttää tämän syövän hoitoon, ovat sisplatiini, doksorubisiini ja vinkristiini.

• Paras hoito kaikille maksan pahanlaatuisille kasvaimille, mukaan lukien tyypillinen hepatosellulaarinen karsinooma ja fibrolamellaarinen karsinooma, on täydellinen kirurginen poisto (esimerkiksi kiila resektio, maksan anatomiset resektiot tai maksan täydellinen resektio ortotooppisen maksansiirron avulla).
• Leikkauksen lisäksi lääkärit voivat myös käyttää neoadjuvanttia kemoterapiaa tai trans-valtimoiden kemoembolisaatiota kasvainvaiheen vähentämiseksi niin, että se voidaan muuttaa ilman erityisiä ongelmia.

Kirroosi rajoittaa usein maksan resektion mahdollisuutta potilailla, joilla on tyypillinen hepatosellulaarinen karsinooma, koska maksakirroosissa potilaiden perioperatiivisten komplikaatioiden riski kasvaa. Tällöin kirurgien on myös jätettävä suuri maksajäämä, mikä takaa riittävän maksan toiminnan. Mutta toisin kuin tyypillinen hepatosellulaarinen karsinooma, fibrolamellaarinen karsinooma liittyy harvoin maksakirroosiin, ja tämäntyyppiset syövät ovat usein nuoria ja terveitä. Tästä syystä aggressiivisia maksan resektioita voidaan helpommin suorittaa potilailla, joilla on fibrolamellaarinen karsinooma. Tähän mennessä on kuvattu vain muutamia moderneja fibrolamellaarisen karsinooman leikkauksia, nimittäin:

• Pina (1997) raportoi tuloksista 28 potilasta, joille tehtiin fibrolamellaarinen karsinooma, yli 85% potilaista asui yli 5 vuotta. Tuumorin uusiutuminen havaittiin 18%: lla potilaista.
• Kakar (2005) kertoi tuloksista 20 potilaalla, joille tehtiin fibrolamellaarinen karsinooma, ja verrattiin tuloksia tyypillisen hepatosellulaarisen karsinooman resektioon. Viiden vuoden eloonjäämisaste oli 45%, samankaltainen kuin potilailla, joilla oli hepatosellulaarinen karsinooma ilman kirroosia, mutta merkittävästi parempi kuin hepatosellulaarisella karsinoomalla, jolla oli kirroosi.
• Stipa (2006) raportoi tuumorin poiston tulokset 28 potilaalla. Keskimääräinen eloonjääminen oli 112 kuukautta (verrattuna 37 kuukauteen yksilöillä, joilla oli tyypillinen hepatosellulaarinen karsinooma). Keskimääräinen relapseettömän eloonjäämisaste oli 33 kuukautta ja 5-vuotinen taudista vapaa eloonjäämisaste oli 18%.

Ortotooppinen maksansiirto

• Hepatektomiaa, jota seuraa maksansiirto, tulee harkita potilailla, joilla ei ole käyttökelpoista fibrolamellaarista karsinoomaa, joka rajoittuu vain maksaan. Maksansiirron läpikäyvät potilaat voivat odottaa 5–10 vuoden eloonjäämisasteen.
• Jopa potilailla, joilla kehittyy uusiutumiskyky, sen kehittymisaika pidentyy merkittävästi potilailla, joilla on fibrolamellaarinen karsinooma kuin niillä, joilla on tyypillinen hepatosellulaarinen karsinooma. Tämä voi olla seurausta fibrolamellaarisen karsinooman "laiskammasta" käyttäytymisestä verrattuna tyypilliseen hepatosellulaariseen syöpään. Toisaalta tämä voi johtua siitä, että tyypillisen hepatosellulaarisen karsinooman aiheuttama kirroosi lisää uusiutumisen riskiä.
• Ortotooppinen maksansiirto voi myös johtaa pitkäaikaiseen selviytymiseen, mutta itse lähestymistapa ja hoito ovat hyvin voimavaroja vaativia (nykyään maksa on yksi puutteellisimmista elimistä).

Fibrolamellaarinen karsinooma. Progoz

Lääkkeen leikkauksen ennuste on parempi kuin niille, jotka ovat saaneet vain lääkehoitoa. Potilailla, joilla ei ole käyttökelpoista metastaattista syöpää, eloonjäämisen mediaani on 14 kuukautta.

Tietoa harvinaisista sairauksista, jotka on julkaistu verkkosivuilla m.redkie-bolezni.com, on tarkoitettu vain opetustarkoituksiin. Sitä ei saa koskaan käyttää diagnostisiin tai terapeuttisiin tarkoituksiin. Jos sinulla on kysyttävää henkilökohtaisesta sairaudestasi, ota yhteyttä vain ammattitaitoisiin ja päteviin terveydenhuollon ammattilaisiin.

m.redkie-bolezni.com on voittoa tavoittelematon sivusto, jolla on rajalliset resurssit. Näin ollen emme voi taata, että kaikki m.redkie-bolezni.com-sivustossa annetut tiedot ovat täysin ajan tasalla ja tarkkoja. Tällä sivustolla annettuja tietoja ei saa missään tapauksessa käyttää ammatillisen lääketieteellisen neuvonnan korvikkeena.

Lisäksi harvojen sairauksien suuren määrän vuoksi tietoa joistakin häiriöistä ja tiloista voidaan esittää vain lyhyen johdannon muodossa. Tarkempia, yksityiskohtaisia ​​ja ajankohtaisia ​​tietoja saat ottamalla yhteyttä lääkäriisi tai lääkäriin.

Oireet ja maksasyövän hoito

Hepatosellulaarinen karsinooma (HCC), jota kutsutaan myös pahanlaatuiseksi hepatiomaksi, on yleisin maksasyövän tyyppi. Useimmissa tapauksissa HCC kehittyy sekundaarisena patologiana, usein viruksen hepatiitti B: n tai C: n taustalla tai kirroosi, jossa alkoholismi on yleisin syy. HCC: n hoitovaihtoehdot ja ennuste riippuvat monista tekijöistä, mutta erityisesti kasvain koosta ja sen sijainnista. Myös kasvainluokan arviointi on erittäin tärkeää. Korkealaatuisilla kasvaimilla on aina epäsuotuisa ennuste, kun taas matalan asteen kasvaimet voivat jäädä huomaamatta monta vuotta eivätkä heijasta mitään merkittäviä kliinisiä oireita.

Maksasyövän ja sen vaiheiden luokittelu

Maksan pahanlaatuisten kasvainten luokittelu suoritetaan samalla tavalla kuin muiden elinten alalla - TNM-järjestelmä (kasvainsolmut, metastaasi). Tämän luokitusmenetelmän perusteella on mahdollista arvioida taudin vaiheittainen vaihe, ottaen huomioon kasvaimen anatominen sijainti, histologiset ominaisuudet, metastaasien leviäminen alueellisiin imusolmukkeisiin tai poistetut kudokset.

Maksasyövän vaiheita on useita (tässä: T on primaarikasvain, N on metastaasi alueellisiin imusolmukkeisiin, M on kaukainen metastaasi. Kuvio osoittaa indikaattorin läsnäolon tai puuttumisen).

• Vaihe I: -T1N0M0.
• Vaihe II: -T2N0M.
• Vaihe IIIA: -T3N0M0.
• Vaihe IIIB: -T1N1M0, T2N1M0, T3N1M0.
• Vaihe IVA: -T4N (mikä tahansa) M0.
• Vaihe IVB: -T (kaikki) N (kaikki) M1.
  

Mitä voi aiheuttaa maksasyövän?

• Krooninen alkoholismi.
• B-hepatiitti
• C-hepatiitti - jopa 25% kaikista tautitapauksista.
• Aflatoksiini.
• Maksakirroosi.
• Alkoholipitoinen steatohepatiitti maksakirroosin etenemisen yhteydessä.
• Hemochromatosis.
• Wilsonin tauti. Tämä riskitekijä on eri asiantuntijoiden mukaan jonkin verran kiistanalainen kohta. Vaikka jotkut teorioivat riskin kasvua, toiset osoittavat, että tämän alan tapaustutkimukset ovat harvinaisia ​​ja osoittavat päinvastaista - Wilsonin tauti voi todellisuudessa tarjota suojaa epätyypillisten solujen kehittymisestä maksassa.
• Tyypin II diabetes mellitus, mahdollisesti yleisen lihavuuden taustalla.
• Hemofilia.

Tärkeimmät riskitekijät vaihtelevat suuresti maittain. Niissä maissa, joissa B-hepatiitti on endeeminen sairaus, kuten Kiina, taudista tulee hepatosellulaarisen karsinooman pääasiallinen syy. Muissa maissa, kuten Yhdysvalloissa tai Venäjällä, jossa hepatiitti on harvoin korkea rokotusasteiden vuoksi, maksakirroosi on pääasiallinen syy maksan syöpään, usein alkoholin väärinkäytön vuoksi.

Tyypin II diabeteksen hepatosellulaarisen karsinooman kehittymisen riski on paljon suurempi, mikä määräytyy riippuvuudesta diabeteksen kestosta ja hoitoprotokollasta. Epäillään myötävaikuttavan tähän riskin nousuun on kiertävä insuliinipitoisuus. Siksi diabeetikoilla, joilla on huono terapeuttinen insuliinivalvonta sen kroonisen kasvun suhteen, on paljon suurempi riski saada hepatosellulaarinen karsinooma kuin diabeetikoilla, joiden hoito on tarkoitettu vähentämään tämän hormonin pitoisuutta.

Joillakin diabetesta sairastavilla potilailla, jotka osallistuvat hormonin tiukkaan kontrollointiin pitämällä sitä korkeammina pitoisuuksina, kasvainten esiintymistiheys maksassa on melko pieni. Ja niin paljon, että se voi olla merkittävästi erilainen kuin väestön yleinen riskitaajuus.

Hepatosellulaarisessa adenoomassa kasvain kasvaa yli 6-8 cm: n kokoiseksi pahanlaatuiseksi, se lisää hepatosellulaarisen karsinooman riskiä useita kertoja. Vaikka hepatosellulaarinen adenoomaa esiintyy useimmiten aikuisilla ja lapsilla, jotka ovat kärsineet sapen atresiasta, infantilisesta kolestaasista ja muista maksasairaudista, he saavat harvoin taipumusta kehittyä hepatosellulaarisen syöpään.

Lapsilla ja nuorilla on harvoin krooninen maksasairaus, mutta jos he kärsivät elimistön synnynnäisistä poikkeavuuksista, tämä tosiasia lisää hepatosellulaarisen karsinooman kehittymisen todennäköisyyttä.

Nuoret, jotka kärsivät hepatosellulaarisen karsinooman harvinaisesta fibrolamellaarisesta variantista, eivät ehkä näy missään tyypillisissä riskitekijöissä, kuten maksakirroosissa ja hepatiitissa. Mikä itse asiassa heijastaa pahanlaatuisten virtausten ilmenemistä missä tahansa elimessä.

Lisäksi fibrolamellaarisen maksakarsinooman syynä voi olla useita syitä ja olosuhteita.

• Fibrolamellaaristen maksasyövän erityiset riskitekijät eivät tunnista.
• Toisin kuin tyypillinen hepatosellulaarinen karsinooma, fibrolamellaarinen kasvain ei liity hepatotoksiinien konsentraatioon, maksakirroosiin, alfa-1-antitrypsiini-puutteeseen tai hemokromatoosiin.
• Alle 10–20% tämäntyyppisistä syöpätapauksista kehittyy hepatiitti-virusinfektion yhteydessä. Tämä voi kuitenkin johtua hepatiitin korkeasta levinneisyydestä maailmassa.
• Fibrolamellaarinen karsinooma liittyy harvoin hepatiitti C-virusinfektioon.
  

Oireet ja taudin diagnosointi

Maksan fysiologisesta ja anatomisesta monimutkaisuudesta huolimatta pahanlaatuisten virtausten oireiden ilmenemismäärät eivät ole niin erilaisia. Fibrolamellaarinen karsinooma johtuu yleensä epäspesifisistä oireista tai oireiden täydellisestä puuttumisesta. Useimmiten potilaat löytävät vain joitakin pisteitä.

• Kipu vatsassa, lähinnä oikealla puolella.
• Painonpudotus
• Yleinen huonovointisuus.

On myös epäspesifisiä merkkejä ja oireita.

• Muuttuva tromboflebiitti tai Trusso-oireyhtymä tai laskimotromboosi. Patologia, joka johtuu tuumorin kasvun suorasta hyökkäyksestä maksan suoniin ja huonompaan vena cavaan. Nämä merkit voidaan havaita myös tuumoreiden tunkeutumisessa sappinmuodostusjärjestelmään.

• Vahva kipu oikeassa hypochondriumissa sekä kuume ja imeytyminen paiseesta maksassa.
• Syöksy sappikanavien puristamisen vuoksi.
• Gynekomastia, joka johtuu lisääntyneestä aromataasituotannosta karsinooman fibolamellaarisoluissa ja siitä johtuvasta kiertävien androgeenien muuttumisesta estrogeeneiksi.

Yleisin oire vatsaontelossa on maksan voimakas laajentuminen - hepatomegalia.

Toisin kuin potilailla, joilla on tyypillinen hepatosellulaarinen karsinooma, kroonisen maksasairauden ja portaalin verenpaineen oireet puuttuvat yleensä potilailla, joilla on fibrolamellaarinen karsinooma.

Tällaisia ​​laboratoriokokeita käyttäen ne paljastavat useita parametreja.

• Maksaentsyymien laadun ja tason määrittäminen seerumissa.
• Harvinaisissa tapauksissa voidaan määrittää seerumin aspartaattiaminotransferaasin, alaniinin ja alkalisen fosfataasin lievä nousu.
• Bilirubiinin taso veressä on harvoin määritetty, mutta sen läsnäolo voi merkitä subkliinistä sapen tukkeutumista. 40%: ssa tapauksista tutkimustulokset osoittavat intrahepaattisten sappikanavien laajentumista, mikä vahvistetaan edelleen visuaalisten tarkastusmenetelmien avulla.
• Alfa-fetoproteiinin taso on pääsääntöisesti normaali, mutta sitä voidaan lisätä. Alle 10%: lla fibrolamellaarisen syövän potilaista AFP-taso on yli 200 ng / ml. Ja jopa tällainen tulos voi osittain aiheuttaa hepatosellulaarisen virheellisen erilaistumisen fibrolamellaarisesta karsinoomasta.
• Muut kasvainmerkkiaineet.
• Seerumin karsinoembryoniset antigeenitasot voivat olla koholla.

Syövän ja seerumin B-12-vitamiinin sitoutumiskapasiteetin välillä havaittiin yhteys. Lisäksi havaittiin lisääntynyt neurotensiini- taso fibrolamellaarisessa karsinoomassa. Mikään testi ei voi erottaa tämäntyyppistä karsinoomaa muista maksa- kasvaimista. Laboratoriotutkimukset voivat kuitenkin olla käyttökelpoisia ennustettaessa kasvaimen vastetta kemoterapiaan tai seuraamaan taudin toistumista kasvaimen resektion jälkeen.

Visuaalisen tutkimuksen massamenetelmistä käytettiin suosituimpia.

• radiografia

Maksan tuumorit esitetään yleensä yhtenä tiheänä massana verrattuna elimen normaaliin rakenteeseen. Fibrolamellaarinen karsinooma voi olla melko suuri, se näyttää olevan keskinen arpi, joka havaitaan 20-60%: ssa tapauksista.

Syövän radiografinen differentiaalidiagnoosi määrittää useita hyvänlaatuisia ja pahanlaatuisia maksakasvaimia.

1. Fokaalinen nodulaarinen hyperplasia.
2. Hepatosellulaarinen adenoma.
3. Hepatosellulaarinen karsinooma.
4. Intrahepaattinen kolangiokarsinooma.
5. Giant maksan hemangioma.
6. Hypervaskulaariset metastaasit.

• Tietokonetomografia (CT)

Fibrolamellaarinen karsinooma esiintyy tavallisesti hypoechoic-, hyvin määritellyt yksinäinen massa. CT: n dynaamisen parannuksen myötä muodostumisen solun osa ja sen konsistenssin heterogeenisyys ovat havaittavissa verisuonten ominaisuuksien mukaisesti.

• Magneettikuvaus (MRI)

MRI: llä on tavallisesti suuri, lohkoinen, homogeeninen massa. Kasvojen erottamiseksi voidaan käyttää sitä, että kuituinen fokaalinen hyperplasia osoittaa MRI: n yliherkkyyttä.

• Ultraääni on säännöllinen alkuarviointi, joka suoritetaan oikeassa hypokondriumissa, vatsakivun läsnä ollessa

Menetelmän tulos ilmaisee tavallisesti fibrolamellaarisen karsinooman yksittäisenä määriteltynä massana, jossa on vaihteleva kaiku- rakenne. Yleisimpiä (60%) ja enimmäkseen hyperhooikkisia kasveja, joilla on sekoitettu ekotekstiili. Ultraäänen herkkyys kasvaimen laadun määrittämiseksi on saatavilla vain 33-60%: ssa tapauksista verrattuna CT- ja patologisiin analyyseihin. Ultraääni on myös vähemmän tarkka kuin CT tai MRI imusolmukkeiden vaurioiden arvioimiseksi ja diagnoosin tekemiseksi.

Yksinkertaiset vatsan röntgenkuvat ovat vain rajallinen rooli maksavaurioiden diagnosoinnissa tai erottamisessa. Kuitenkin fibrolamellaarinen karsinooma voi liittyä kalkkeutumiseen solmu- tai tähtikuvion muodossa jopa 40%: iin potilaiden vatsa- röntgenkuvista.

Angiografia voi osoittaa leesioita, joilla on tiheä kasvain ja verisuonittoman alueen, joka vastaa kasvain rajoja. Menetelmällä on kuitenkin rajallinen arvo syövän diagnosoinnissa. Toisaalta angiografia voi auttaa määrittämään portaalin ja maksan valtimoiden anatomian ja preoperatiivisessa suunnittelussa, mikä mahdollistaa verisuonten invaasion arvioinnin.

Positronemissio-tomografia (PET) on tavallisesti vähäistä herkkyyden vuoksi tyypillisen hepatosellulaarisen karsinooman tapauksessa. Agressiivisemmilla tai eriytyneillä hepatosellulaarisilla kasvaimilla on kuitenkin lisääntynyt merkkiaineen imeytyminen.

Mitkä histologiset menetelmät ovat kiinnostavampia?

• Hienopuhdistusbiopsia (TAB)

Joillakin potilailla menetelmä pystyy ennakoimaan histopatologisen diagnoosin ennen leikkausta. TAB: ta ei pidä suorittaa, jos kasvain katsotaan toimivan visuaalisten tutkimusten perusteella. Mutta jos se on käyttökelvoton, TAB voi helpottaa kudoksen diagnosointia sopivan kemoterapiaohjelman valitsemiseksi. Menetelmää tulisi käyttää tapauksissa, joissa diagnoosi on epäselvä. Esimerkiksi, jos fyysinen globulaarinen hyperplasia kehittyy oireettomassa tapauksessa. Tämä on tärkeää, koska kyky erottaa syöpä fibrolamellaarisen polttokohdallisen nodulaarisen hyperplasiasta on erittäin tärkeää hoidon ja ennusteen kannalta.

• Biopsia

Tärkeimmät biopsian ja sitä seuraavan histologisen tutkimuksen indikaatiot ovat yleisiä kaikille maksan syövän epäillyille tapauksille.

Nykyaikaiset menetelmät maksan syövän hoitoon

Kirurginen resektio tai maksansiirto on standardi fibrolamellaarisen karsinooman hoidossa käytettäville potilaille. Transterteriaalinen kemoembolointi voi olla hyödyllinen vaihtoehto potilaille, joille on diagnosoitu sairauden epäkuntoinen kulku.

Metastaattisen taudin kemoterapiaa, esimerkiksi metastaattista tyypillistä hepatosellulaarista karsinoomaa, käytetään yleensä monoterapiana tai kemoterapeuttisten lääkkeiden yhdistelmänä. Tällä lähestymistavalla on myönteinen vaikutus enintään 25 prosentissa tapauksista, ja yleinen selviytyminen on kyseenalainen.

Optimaalinen hoito useimmille pahanlaatuisille maksa- kasvaimille, mukaan lukien hepatosellulaariset ja fibrolamelliset karsinoomat, on täydellinen kirurginen poisto, esimerkiksi kiilan resektio, anatomiset maksan resektiot tai täydellinen maksan resektio myöhemmällä elinsiirrolla. Joissakin tapauksissa adjuvanttista kemoterapiaa tai trans-valtimoiden kemoembolointia voidaan käyttää fibrolamellaarisen syövän hoidossa, jotta voidaan vähentää tuumorin vaiheittaista resektiota.

Kirroosi rajoittaa usein maksan resektioiden mahdollisuutta potilailla, joilla on tyypillinen hepatosellulaarinen karsinooma, johtuen suuresta postoperatiivisten komplikaatioiden riskistä. Toisin kuin fibrolamellaarinen karsinooma, joka harvoin esiintyy maksakirroosin taustalla, diagnosoidut potilaat ovat usein nuoria. Tästä syystä aggressiivisia maksan resektioita voidaan tehdä enemmän ilman ongelmia.

Maksan fibrolamellaarinen karsinooma

Maksan fibrolamellaarinen karsinooma esiintyy lapsilla ja nuorilla (5–35-vuotiaat) sukupuolesta riippumatta. Taudin alkuvaiheita ovat palpoitu tuumori oikealla hypokondriumilla, joskus kipu. Kasvaimen kehittymistä ei ole yhdistetty sukupuolihormonien saantiin. Maksakirroosin muutokset puuttuvat.

Histologisesti havaitaan suurten monikulmaisten, voimakkaasti värjäytyvien eosinofiilisten kasvainsolujen kertyminen kypsien kuitukudosten kanssa. Solujen sytoplasmassa voi nähdä vaaleat sulkeumat - solunsisäisen fibrinogeenin kerrostumat. Joskus kuituinen stroma puuttuu.

Elektronimikroskooppinen tutkimus paljastaa mitokondrioiden klustereita ja paksua tiheää, rinnakkain sytoplasman kollageenin linjojen kanssa. Tuumorisoluja kutsutaan onkosyyteiksi. Hepatosyyteissä havaitaan ylimääräinen määrä kuparia sisältävää proteiinia, joka on luultavasti tuotettu tuumorisoluilla.

Seerumin a-OP-taso on normaali. Pseudo-hyperparatyreoosin vuoksi seerumin kalsiumpitoisuus voi olla kohonnut. On myös mahdollista lisätä B12-vitamiinia ja neurotensiiniä sitovan proteiinin tasoa.

Ultrasonografia paljastaa hyperhooisia homogeenisia polttimia. Tietokonepohjaisissa tomogrammeissa fibrolamellaarisen karsinooman ulkonäkö on pienentynyt; kasvaimen signaalin voimakkuus kasvaa huomattavasti kontrastin kanssa. Kalkkeutuminen voi tapahtua.

Kun MRI T1-tilassa, tuumorin ja muuttumattoman maksakudoksen signaaleilla on sama intensiteetti, T2-painotetuilla kuvilla, kasvaimen signaalin intensiteetti pienenee.

Fibrolamellaarisen karsinooman ennuste on parempi kuin muilla maksasyövän muodoilla (elinajanodote on 32-62 kuukautta), vaikka tuumori voi metastasoitua alueellisiin imusolmukkeisiin.

Hoito koostuu maksan resektiosta tai elinsiirrosta.

hepatoblastooma

Tämä harvinainen kasvain vaikuttaa alle 4-vuotiaisiin lapsiin sukupuolesta riippumatta; se kehittyy harvoin vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla. Hepatoblastooman ensimmäiset oireet ovat vatsan määrän nopea kasvu, johon liittyy anoreksia, lapsen aktiivisuuden heikkeneminen, kuume ja harvinaisissa tapauksissa keltaisuus. Hepatoblastooman ilmentymiin kuuluvat myös kiihottunut murrosikä, joka johtuu ektooppisen gonadotropiinin, kystationurian, hemihypertrofian ja munuaisten adenooman tuumorierityksestä. Seerumin a-FP on merkittävästi kohonnut. Tutkimuksen visualisointimenetelmät osoittavat, että maksassa on volumetrinen muodostuminen, siirtyminen vierekkäisten elinten normaalista asemasta, joskus kalkkeutumiskohdista. Maksa-angiogrammeissa voidaan nähdä merkkejä primäärisestä maksasyövästä - leviävästä kasvainta, joka säilyy laskimoprosessissa, sen runsas verisuonittuminen, kontrastiaineen kontrastit ja muodon epämääräisyys.

Hepatoblastooman histologiset merkit heijastavat maksan alkionkehityksen vaiheita, joten joskus havaitaan teratoidimuutoksia. Tyypillisesti hepatoblastooma on sikiön tuumori, jossa on alkion soluja acinissa, pseudo-pistokkeissa tai papillisissa rakenteissa. Sinusoidit sisältävät hematopoieettisia soluja. Kun havaitaan sekoitettu epiteelis-mesenkymaalinen tuumorityyppi, primitiivinen mesenkyymi, osteoidi ja joskus rustokudos, rabdomyoblastit tai epidermoid-leesiot.

Perheen adenomatoottisen paksusuolen polyposiksen ja hepatoblastooman välinen yhteys on todettu. Muut yhdistelmät ovat mahdollisia; kromosomissa 11 tunnistetaan geeni, joka liittyy hepatoblastoomaan ja muihin alkion kasvaimiin. Sytogeneettiset tutkimukset osoittivat kromosomaalisia poikkeavuuksia.

Jos maksan resektio onnistuu, ennuste on yleensä parempi kuin HCC: llä; 36% potilaista elää 5 vuotta tai enemmän.

Lisäksi kuvataan maksansiirron tapauksia.

Intrahepaattinen kolangiokarsinooma

Kolangiokarsinooman etiologiset tekijät ovat klonoroosi, primaarinen sklerosoiva kolangiitti, polysystoosi, anabolisten steroidien antaminen ja torotrastin antaminen.

Kasvain on tiheä, valkea. Sillä on rauhasrakenne ja se on peräisin sappikanavojen epiteelistä. Tuumorisolut muistuttavat sappikanavien epiteeliä; joskus ne muodostavat papillirakenteita. Sappien eritystä ei ole. Toisin kuin HCC, kapillaareja ei ole lähes muodostettu. Histologisesti intrahepaattista kolangiokarsinoomaa ei voida erottaa adenokarsinooman metastaaseista.

Keratiini toimii sapen epiteelin markkerina ja sitä esiintyy 90%: ssa kolangiokarsinooma-tapauksista.

Kasvain on yleisempää iäkkäillä ihmisillä. Kliinisestä kuvasta, joka muistuttaa muita maksan pahanlaatuisia kasvaimia, hallitsee keltaisuus. Seerumin a-OP-arvoa ei havaita.

CT-skannaus paljastaa vaurion, jolla on alhainen imeytymisnopeus, joskus kalkkeutumispisteillä. Kasvain on yleensä heikosti verisuonittunut. Angiogrammilla ja magneettiresonanssilla tomogrammeilla on tiheä "tarttuminen" kasvaimesta alusten kanssa.

Hoidon tulokset eivät ole tyydyttäviä. Tuumori ei reagoi kemoterapiaan.

Hepato-kolangiosellulaarinen karsinooma

Tämän tyyppisessä primaarisessa maksasyövässä havaitaan sekä HCC: n että kolangiokarsinooman merkkejä. Joillakin potilailla molemmat syöpätyypit voivat kehittyä samanaikaisesti. Joskus kasvainkudoksessa on HCC: n ja kolangiokarsinooman välisiä siirtymämuotoja, ja joissakin tapauksissa havaitaan myös fibrolamellaarinen karsinooma.

29%: ssa tapauksista α-FP: tä esiintyy kasvainsoluissa, ja 52%: ssa tapauksista havaitaan sappikanavan epiteelin keratiinimarkkereita.

Kliininen kuva on samanlainen kuin HCC: n. Joillakin potilailla maksakirroosi voi puuttua.

tsistadenokartsinoma

Kystadenokarsinooma on harvinainen kasvain, jota esiintyy aikuisilla, useammin naisilla. Se ilmenee kliinisesti pahoinvoinnin ja vatsakivun tunteena, painon laskuna.

Kasvaimella on suuri koko, polysystinen rakenne, joka on useammin lokalisoitu maksan oikeassa lohkossa, sisältää sappiväristä limaa. Histologisesti kystat on vuorattu pahanlaatuisilla epiteelisoluilla, jotka muodostavat papillaarisen taittumisen, ja niillä on tiheä kuituinen stroma. Kystadenokarsinooma voi kehittyä hyvänlaatuisen kystadenooman tai jopa synnynnäisten kystojen pahanlaatuisuuden seurauksena.

Kun tutkimuksen visualisointimenetelmistä ilmenee tilavuuden muodostuminen, yleensä suurikokoinen, jolla on kystinen rakenne.

Ennuste on edullisempi kuin kolangiosellulaarisen karsinooman yhteydessä; elinajanodote maksan resektion jälkeen voi olla 5 vuotta. Maksansiirto suoritetaan joillakin potilailla.

Angiosarkooma (hemangioendothelioma)

Maksa angiosarkooma on harvinainen, hyvin pahanlaatuinen kasvain, jota on vaikea erottaa HCC: stä. Maksa on laajentunut, sisältää monia solmuja, jotka muistuttavat syvää hemangiooma. Angiosarkooma kuuluu sairauksien ryhmään, joka esiintyy sinimuotoisen esteen vaurioitumisessa, joka sisältää myös maksan pelyoosin ja sinusten laajentumisen. Nämä kolme ehtoa voivat liittyä vinyylikloridin, arseenin, torotrasta- ja anabolisten steroidien toksisiin vaikutuksiin. Angiosarkooma voi vaikeuttaa neurofibromatoosin kulkua.

Tuumorin histologinen tutkimus paljastaa veren kanssa täytettyjä syvennyksiä, jotka on vuorattu pahanlaatuisilla anaplastisilla endoteelisoluilla. Nämä solut voivat osittain muistuttaa verisuonten epiteelisoluja alkion alkuvaiheen kehitysvaiheissa. Erittäin erilaistuneet kasvaimet muistuttavat maksa skleroosia.

Giant-solut, kiinteä sarcomatous-polttimot ja tuumorin sisäinen sinimuotoinen leviäminen itämisen kautta portaalin haaroissa ja maksan laskimot ovat selvästi näkyvissä. Tuumorin vieressä olevien maksakudoksen alueilla havaitaan sappitien proliferaatio ja sinusoidit peittävien solujen hypertrofia.

Tuumorisolut voivat ilmentää antigeeniä, joka liittyy hyytymistekijä VIII: een, endoteelisolujen markkeriin.

Maksa angiosarkooma kehittyy iäkkäillä ihmisillä. Se ilmenee hepatosellulaarisen maksasairauden, painonpudotuksen ja kuumeen oireina, joihin liittyy potilaan tilan nopea heikkeneminen, kaksixia, hemorraagiset askites; kuolema tapahtuu kahden vuoden kuluessa ensimmäisten oireiden alkamisesta.

Maksan kohinaa kuullaan joskus. Mahdollinen tuhoaminen verihiutaleista kasvaimen avulla ja DIC: n kehittyminen. Joskus tauti kestää pitkään, kun askites ja hepatomegalia kehittyvät vuosien varrella.

Skannaus havaitsee useita maksakudoksen vikoja. Kalvon oikea kupoli on korkealla.

Ennuste on huono; vain erittäin harvinaisissa tapauksissa kasvain on herkkä säteilylle.

Epithelioid hemangioendothelioma

Epithelioid hemangioendothelioma on harvinainen kasvain, jota esiintyy aikuisilla, lähinnä naisilla. Sille on ominaista hidas kasvu ja vähäinen pahanlaatuisuus, mutta joskus sillä on nopeasti etenevä kurssi. Kliinisesti se voi ilmetä paineen tunteena epigastrisella alueella ja vatsakipu, keltaisuus tai hemoperitoniumi.

Kasvainsolujen histologinen tutkimus on dendriittisiä ja epiteelisiä soluja, jotka tunkeutuvat sinusoideihin ja intrahepaattisiin suoniin niiden halkaisijasta riippumatta. Matriisissa on tulehdusta, skleroosia ja kalkkiutumista.

Endoteelimarkkereiden (tekijä VIII: n ja lektiinien: UEA-1: n antigeeni) histokemiallinen havaitseminen on diagnostista arvoa.

Ultrasonografia, CT ja MRI paljastavat kalvon perifeerisesti sijaitsevia konfluentteja tuumorisolmuja ja kapselin sisäänvedon fibroosin takia. Tietokoneistetuissa tomogrammeissa kasvaimelle on tunnusomaista alhainen säteilyabsorptio, jossa on lisäsignaalin vaimennus reunalla (hyperemian reuna). MRI paljastaa useita polttovärejä, joita ympäröi vanhan signaalin voimakkuus. T2-painotetuilla tomogrammeilla nämä vanteet näyttävät kirkkailta signaalin vahvistuksen vuoksi.

Ennuste on parempi kuin angiosarkoomalla, mutta metastaasit ovat mahdollisia. Hoito koostuu maksan resektiosta tai elinsiirrosta.

Differentoitumaton maksasarkooma

Tämä on erittäin harvinainen kasvain, joka histologisen tutkimuksen aikana erottuu anaplastisesta, HCC: stä, angiosarkoomasta tai epithelioidi hemangioendotheliomasta. On välttämätöntä sulkea pois naapurielinten sarkooman metastaasit: rintakehät, kalvo tai retroperitoneaalinen tila.

Kasvain vaikuttaa yleensä lapsiin, mutta se voi esiintyä myös aikuisilla.

Histologinen tutkimus paljastaa sarkoomalle tyypillisen kuvan. Värjättyjen retikuliinikuitujen jakautuminen on yhdenmukainen.

Taudin pääasialliset kliiniset ilmenemismuodot ovat kuume ja tuntuvan kasvain esiintyminen oikeassa hypokondriumissa. Ehkä hypoglykemian kehittyminen. Sairaus etenee nopeasti, elinajanodote ei ylitä 2 kuukautta.

Kuvantamisen tutkimusmenetelmät paljastavat kiinteän muodostumisen kystisillä polttimilla. Kalkkiutuminen ja itävyys oikealla atriumilla ja huonompi vena cava ovat mahdollisia. Kasvaimen verisuonittumisen aste angiogrammeissa riippuu sen kystisesta transformaatiosta.

Kemoterapia on tehoton, harvinaisissa tapauksissa maksan siirto on mahdollista.

(495) 50-253-50 - informaatio maksa- ja sappiteiden sairauksista