Maksakirroosin luokittelu Child-Pughin (Child-Turkot-Pugh) mukaan

Maksakirroosin luokittelua Child-Pughin tai Child-Turkot-Pughin (syntynyt Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh, joskus Child-Paquet) mukaan käytetään arvioimaan maksakirroosin vakavuutta. Eri lähteissä on pieniä eroja parametrien rajoissa, selviytymisen todennäköisyydessä jne.

Kirroosin vakavuutta arvioidaan pisteiden järjestelmällä, joka lasketaan 5 tai 6 parametrin perusteella. Yhteensä kolme luokkaa: A, B ja C:

luokka A (lapsi A) - 5–6 pistettä
Luokka B (lapsi B) - 7–9 pistettä
Taso C (lapsi C) - 10–15 pistettä

Pisteet asetetaan riippuen kunkin parametrin arvosta 1 - 3 ja lisätään sitten.

Child Pughin maksakirroosin luokittelu

Potilaan kunnon arvioimiseksi ja elämänlaadun vahvistamiseksi eri puolilta maailmaa toimivat lääkärit kehittävät lähestymistapoja taudin vakavuuden diagnosoimiseksi kliinisten ilmenemismuotojen, laboratorio- ja instrumentaalisten tietojen perusteella. Yksi näistä arviointimenetelmistä on maksan maksakirroosin luokittelu lapsen pugh, ylittäen loput sen yksinkertaisuudesta ja monimutkaisuudesta.

Child Pughin luokituksen yleiset ominaisuudet

Potilaan eloonjäämisen ja taudin vakavuuden arviointijärjestelmä on jaettu kolmeen pääluokkaan, jotka määritetään pisteiden järjestelmän perusteella, kun saadaan objektiivista tietoa potilaan seurannassa.

Child Pugh -luokka A kuvastaa kevyintä astetta, jolla organismin sopeutumisominaisuudet pystyvät edelleen toimimaan korvausolosuhteissa. 5-6 pisteen alue vastaa tätä luokkaa.
B-luokkaan Child Pughille on ominaista patologisten prosessien subkompensointi. Pisteitä laskettaessa 7-9 pisteen alue vastaa tätä luokkaa.
Child Pugh -luokka C tapahtuu, kun dekompensoidut patologiset prosessit ovat potilaiden eloonjäämisen kaikkein haitallisin luokka. Luokalle C on tunnusomaista 10-15 pistettä.

Lasten Pugh -arvioinnissa tarvittavat parametrit

Maksan kirroosi aiheuttaa poikkeavuuksia kaikissa kehon järjestelmissä, ja on vaikea arvioida sairauden selviytymistä tai vakavuutta ilman pisteytysjärjestelmää, koska kliininen kuva taudista eri potilailla voi poiketa merkittävästi. Lapsen Pughin kirroosiluokitus antaa mahdollisuuden valita jokaisen parametrin erillään tietokokonaisuudesta ja arvioida sitä järkevästi.

Kokonaisbilirubiini määritetään käyttämällä biokemiallista verikokeita. Kirroosille on ominaista suoran ja epäsuoran bilirubiinin lisääntyminen. Maksan parenhyymin tappion takia myrkyllisten epäsuorien epäsuorien, toksisten bilirubiinien välisen konjugoinnin (sitoutumisen) sykli katkeaa. Kliinisesti tämän parametrin lisäys ilmenee keltaisuudella.
Albumiini - maksa, joka on syntetisoitu, määritetään myös veren biokemiallisella tutkimuksella. Albumiinin muodostumisen funktion rikkominen johtaa sen vähenemiseen, myös suoran bilirubiinin fraktio kasvaa.
Askiitti määräytyy potilaan objektiivisella tutkimuksella tai vatsanontelon ultraäänellä. Vatsan turvotus on seurausta portaalisen laskimon paineen noususta ja onkootisen paineen vähenemisestä, joka syntyy, kun albumiinin ja muiden proteiinien synteesi häiriintyy, mikä pitää veriplasman ja estää sen poistumasta verisuonipohjasta vatsaonteloon. Se näyttää valtavan vatsan, jossa on suonikohjuja vatsan etuseinässä.
Maksan enkefalopatia ilmenee vakavina neuropsykiatrisina häiriöinä. Se johtuu maksan kyvyttömyydestä neutraloida aineenvaihdunnan prosessissa esiintyviä myrkyllisiä tuotteita. Yksi näistä tuotteista on ammoniakki, joka säilyy proteiinien hajoamisen jälkeen. Myrkyt, jotka eivät ole altistuneet detoksifikaatioon maksassa, pääsevät vapaasti aivoihin ja häiritsevät aineenvaihduntaa hermokudoksessa, mikä johtaa asteittain potilaan maksakoomaan.
Protrombiinin indeksi (PTI), protrombiiniaika (PTV), kansainvälinen normalisoitu suhde (INR) ovat veren hyytymisjärjestelmän parametreja, jotka määritetään koagulogrammilla. Yksi maksan tärkeimmistä tehtävistä on veren hyytymisjärjestelmän normaaliin toimintaan tarvittavien proteiinien synteesi, näiden muuttujien muutokset johtavat usein potilaiden massiiviseen verenvuotoon, erityisesti ruokatorven ja peräsuolen suonista.

Pisteiden laskentataulukko

Laskettaessa pisteiden kokonaismäärää edellä mainittujen parametrien perusteella lääkärit käyttävät alla olevaa taulukkoa.

Child-Pugh-kirroosin luokitus

Lääkärit käyttävät lapsi-Pugh-kirroosia kaikkialla maailmassa sairauden vakavuuden määrittämiseksi.

Tästä riippuu toipumismahdollisuudet, hoitotaktiikan valinta ja mahdolliset komplikaatiot.

syy

Alkoholi voi tuhota maksasolujen rakennetta. Tämä johtaa nekroosiin. Kroonisella altistuksella suurille alkoholiannoksille kehittyy maksakirroosi.

Maksan vaurion vakavuus riippuu alkoholin tyypistä:

tisle - saatu tislaamalla kasvimateriaaleja (kuuhun, brändi, viski jne.);
oikaisu luodaan toistuvalla haihduttamalla neste edelleen jäähdytyksellä erityisten sarakkeiden sisällä.

Ensimmäisen ryhmän alkoholijuomat aiheuttavat vähemmän haittaa, koska niiden valmistukseen käytetään luonnon raaka-aineita. Tunnetuin korjattu on vodka. Kun se on valmistettu korkealaatuisesta alkoholista, se on turvallista pieninä annoksina (jopa 50 g päivässä).

Jos vodkan raaka-aineet eivät ole riittävän puhdistettuja fusel-öljyistä, tällä juomalla on voimakas myrkytysvaikutus kehoon.

Maksakirroosin muutokset

Alkoholi, metaboliset patologiat, virusten vaikutus ja muut etiologiset tekijät aiheuttavat maksasolujen kuoleman.

Kun nekroosi saavuttaa suuren koon, lobule romahtaa elimen sisäisen paineen vuoksi. Tämä tekee maksan palauttamisen ja uusien hepatosyyttien kasvun mahdottomaksi. Kuolleiden solujen asemesta syntyy sidekudosta. Se ei suorita tarvittavia toimintoja, mutta kasvaa nopeasti.

Sidekudos on päällekkäin maksan verisuonien kanssa, minkä vuoksi elimen verenkierto häiriintyy. Verenvirtauksen nopeus portaalin laskimossa pienenee merkittävästi ja paine sisäpuolella kasvaa. Tällä hetkellä maksan parenhyma kasvaa sidekudoksen säikeillä, joka jakaa elimen pseudo-segmenteiksi.

Tämän vuoksi astiat on liitetty anastomooseihin niin, että veri lakkaa virtaamasta hepatosyytteihin.

Näin sulkeutunut ympyrä sulkeutuu ja luo uusia nekroosikeskuksia. Maksan talteenotto taudissa muuttuu mahdottomaksi.

Luokittelu maksakirroosi

Taudin vakavuuden arvioimiseksi otettiin käyttöön asteikko Child-Pugh. Potilaan kunto määritetään pistejärjestelmällä, jolle on kehitetty tiettyjä parametreja. Sirroosia on 3:

luokka A - 5–6 pistettä;
luokka B - 7 - 9 pistettä;
luokka C - 10-15 pistettä.

Pisteiden määrä lasketaan indikaattorin vakavuudesta riippuen 1: stä 3: een. Lopussa on kokonaismäärä, ottaen huomioon kaikki kriteerit.

Child-Pugh-kirroosin luokitus

Child-Pugh-luokitus on menetelmä maksakirroosista kärsivän henkilön tilan arvioimiseksi. Tämän luokituksen tietojen perusteella hoitava lääkäri tekee johtopäätöksiä kirurgisen hoidon tarpeesta ja arvioi myös potilaan selviytymisastetta, hänen elinaikansa diagnoosin jälkeen.

Arviointi käsittää potilaan vahingon laajuuden erottamisen kolmeen luokkaan - kevyimmistä, melko optimistisista ennusteista, vaarallisimpiin, kun kuitu kudos vaikuttaa voimakkaasti ihmisen maksaan, eikä käytännössä voi täysin toimia.

Mikä on Child-Pugh-menetelmä

Kaksi amerikkalaista tutkijaa ehdotti luokittelua ensimmäisen kerran vuonna 1964 tehokkaammaksi vaihtoehdoksi APACHE II- ja APACHE III -menetelmille. Lasten juoma antaa sinulle mahdollisuuden arvioida potilaan tilannetta jo ensimmäisenä päivänä.

Arviointi tapahtuu joidenkin parametrien kokonaismäärällä. Tutkittuaan niiden suorituskyvyn lääkäri voi määrätä potilaan kehittymisasteen johonkin kolmesta luokasta. Kunkin spesifisen indikaattorin vastaavuus tiettyyn luokkaan tapahtuu määrittämällä sille tietty määrä pisteitä.

Luokka Child A vastaa maksakirroosin kompensointivaihetta, luokkaa Child B ja Child C - subkompensointia ja dekompensointia.

Jokaisella luokalla on oma luokitusalue. Kaikkien indikaattorien kokonaispistemäärän laskemisen jälkeen jokainen maksan sairauskohtainen tilanne saa oman luokan.

Mitkä ovat Child-Pughin maksakirroosin arviointiperusteet

Potilaalla, jolla on diagnosoitu kirroosi, on tehtävä biokemiallinen verikoe hänen luokkansa määrittämiseksi. Hoitava lääkäri on kiinnostunut sellaisista indikaattoreista, kuten plasman bilirubiinin kokonaismäärä, protrombiinin indeksi (protrombiiniaika tai kansainvälinen normalisoitu suhde) ja veriplasman albumiini.

Määritetään myös askites- ja maksan enkefalopatian läsnäolo ja niiden vakavuusaste. Jos potilaalla esiintyy tarttuvaa hepatiittia, se pahentaa hänen tilannettaan.

Jokaiselle arviointiprosessissa käytetylle kriteerille annetaan piste 1 - 3. Yksikkö osoittaa helpoimman vahingon asteen, eli kolme - vakavinta. Pisteiden summa sallii taudin tunnistamisen tietylle luokalle:

5-6 pistettä: luokka A;
7-9 pistettä: luokka B;
10-15 pistettä: luokka C.

Maksan bilirubiini

Bilirubiini on maksan pigmentti. Se muodostuu punasolujen hajoamisprosessissa, ja siinä voi olla kahta tyyppiä:

Jälkimmäinen tulee erittyä luonnostaan siirtymällä maksasta suolistoon ja munuaisiin. Tapauksissa, joissa maksa ei täytä tätä tehtävää, bilirubiini alkaa kerääntyä veressä. Ns. Bilirubiinien pysähtyminen vaikuttaa kehoon myrkyttävänä myrkytyksenä. Normaalisti bilirubiinin indeksi veressä ei ylitä 20,5 mikronin yksikköä litraa kohti, vaikka tähän mennessä lääkärit osoittavat testituloksissa 21 mikronin merkin.

Potilailla, joilla on diagnosoitu alkoholikirroosi, tämän indikaattorin tulokset on määritetty seuraavasti:

2 - 34 mikronia mol / l - 1 piste;
34 - 50 mikronia mol / l - 2 pistettä;
yli 50 mikronia mol / l - 3 pistettä.

Veren hyytymisaste

Protrombiinin indeksi (PTI, PTV tai MNO) on seuraava arviointiperuste. Normaalissa tilassa maksa tuottaa protrombiiniproteiinia, joka on vastuussa veren hyytymisestä. Tästä indikaattorista riippuu, kuinka nopeasti henkilö voi lopettaa verenvuodon ja kuinka todennäköistä on verenvuodon yleinen esiintyminen. Riittävän määrän proteiinia ei voida valmistaa syntetisoimatta K-vitamiinia, joka kantaa myös maksan. Jos elimistö ei pysty syntetisoimaan vitamiinia, protrombiinituotannon prosessi häiriintyy. Tämä puolestaan vaikuttaa haitallisesti veren hyytymisnopeuteen. Protrombiinin indeksi lasketaan veren hyytymän muodostumisen ajan suhdetta terveeseen ihmiseen veren hyytymishäiriön saaneeseen potilaaseen. Suuruuden määritys tapahtuu Quickin menetelmällä. Normaali aikuisessa - 72 - 140%, kun taas veren nesteen sakeutumisnopeus on noin 11-15 sekuntia.

Child-Pet PTI: n mukaan arvioidaan seuraavaa:

vähintään 60% - 1 piste;
40-60% - 2 pistettä;
alle 40% - 3 pistettä.

Child-Pugh'n protrombiiniaika (PTV) otetaan huomioon määrittämällä pisteitä:

alle 1,7 - 1 piste;
1,7-2,2 - 2 pistettä;
yli 2,2 - 3 pistettä.

Tässä tapauksessa pisteitä otetaan huomioon yhdessä näistä indikaattoreista - tai PTV: stä tai PTI: stä.

Proteiinirakenne - albumiini

Albumiini on toinen erityinen maksan tuottama proteiini. Tämä veren osa on vastuussa bilirubiinin kuljetuksesta ja estää turvotuksen. Tämän proteiinin normaali nopeus aikuisessa on 35-50 grammaa litrassa.

Child-Pugh-järjestelmä arvioi sen määrän seuraavasti:

yli 35 g / l - 1 piste;
28 - 35 g / l - 2 pistettä;
arvo on alle 28 g / l - 3 pistettä.

Arvojen pieneneminen alle 27 yksikköön on potilaalle vaarallista keuhkopöhön mahdollisuuden vuoksi.

Vatsaontelon askites

Askites on yksi maksakirroosin vaarallisimmista komplikaatioista, kun neste alkaa kerääntyä vatsaan, jolloin vatsan tilavuus kasvaa merkittävästi. Verisuonissa on veren pysähtyminen ja paineen nousu. Askiitin vakavuutta arvioidaan nesteen sisällön määrän ja sen tuntuvan tiheyden perusteella. Tätä kriteeriä ei arvioida numeerisesti vastaavaksi:

jos potilaalla ei ole patologiaa, pisteytetään 1 piste;
jos astsiitti on lievä ja yleensä hoitokelpoinen, lisätään 2 pistettä kokonaismäärään;
jos ontelo on nestettä vaikeasti kosketuksissa eikä käytännössä reagoi käynnissä oleviin terapeuttisiin toimenpiteisiin, otetaan huomioon 3 pistettä.

Maksa enkefalopatia

Tämä vaurio on alkoholikirroosin mahdollinen komplikaatio. Itse asiassa tämä on kehon päihtymisprosessi, kun huonosti toimivat maksat eivät voi poistaa täysin myrkyllisen aineen ammoniakkia ja johdannaisia elimistöstä. Tämä ehto menee usein koomaan, jonka jälkeen potilas ei enää saa takaisin tietoisuutta.

Maksan enkefalopatian puuttuessa kokonaispisteeseen lisätään 1 piste. Jos potilaalla on päivän aikana uneliaisuutta ja unettomuutta yöllä, ja nielu voi muuttua uneliaiseksi, tämä tila on 2 pistettä. Tässä tapauksessa hoito voi olla tehokasta.

Kun potilas alkaa menettää kykynsä alueelliseen koordinaatioon, ja kouristukset ja epileptiset kohtaukset alkavat hyökätä häntä, lisätään 3 pistettä. Tämä tila voidaan korjata vain elinsiirron avulla.

Child-Pugh-luokituksen tulosten tulkinta

Potilaan kannalta edullisin on Child-Pugh-luokan A-kirroosi. Tällöin voit odottaa, että potilas asuu 7–25 vuoteen, edellyttäen, että lääkäri noudattaa jatkuvasti vaatimuksia ja jatkuvaa hoitoa. Lisäksi potilas voi saada maksansiirron, mutta tämä ei ole hoidon vaatimus. Eloonjäämisaste leikkauksen jälkeen on noin 90%.

B-luokan maksakirroosi tarkoittaa, että sairastuneen elimen tila on jonkin verran huonompi. Henkilöä, jolla on tällainen patologia, kutsutaan diagnoosin jälkeen 5-10-vuotiaana. Tämä patologia on osoitus elinsiirron nimittämisestä. Samalla noin 30% potilaista ei pysty elämään pitkään leikkauksen jälkeen.

Luokan lapsi C on potilaalle vaarallisin ja vaikein. Enintään 40% näistä potilaista voi elää 2,5-3 vuotta, ja useimmat heistä elävät hieman yli vuoden tai kaksi. Tällaisella vaurioitumisella maksansiirto on pakollinen hoitovaatimus, mutta vatsan leikkauksen jälkeen vain 18–19% potilaista selviää.

Usein kirroosi yhdistetään muihin vakaviin sairauksiin - maksasyövään, virushepatiittiin, sytomegalovirukseen, HIV: ään. Valitsemalla hoidon taktiikka, lääkäri ottaa huomioon näiden sairauksien esiintymisen potilaassa. Kaikki terapeuttinen hoito tapahtuu monimutkaisella tavalla: multivitamiinivalmisteita määrätään, hepatoprotektorit, immunomoduloiva ja antiviraalinen hoito, spesifiset lääkkeet maksan ylläpitämiseksi, kuitukudoksen kasvun hidastuminen ja verenpaineen normalisointi. Tapauksissa, joissa diagnosoidaan C-luokan kirroosi, periaatteessa kaikki muut toimenpiteet kuin elinsiirto ovat tehottomia. Vaikka elinsiirto ei takaa potilaan selviytymistä.

Child-Pugh-kirroosin luokittelua pidetään suhteellisen objektiivisena ja tehokkaampana kuin muut aikaisemmin kehitetyt asteikot. Lääkäri määrää asianosaisen suorittamaan testejä ja tutkimuksia. Hän vertailee saatuja tietoja bilirubiinin, albumiinin, PTV: n ja PTI-tasojen määrästä sekä ascitesin ja enkefalopatian läsnäolosta veren elementtien määrän, sen hyytymisaikojen ja komplikaatioiden määrän arvioinnin laajuudessa. Kukin ehto arvioidaan pisteillä, jotka on koottu yhteen lopulta, antamalla hoitavalle lääkärille mahdollisuus arvioida taudin laiminlyöntiä, kuinka tehokas leikkaus voi olla ja mikä on todennäköistä, että potilas elää leikkauksen jälkeen.

Child-Puyn luokitus

Jokainen indikaattori on pisteytetty (1, 2 tai 3 pistettä).

Tulkinta suoritetaan seuraavien kriteerien mukaisesti.

luokka A (kompensoitu) - 5-6 pistettä

luokka B (subkompensoitu) - 7-9 pistettä

C-luokka (dekompensoitu) - 10-15 pistettä

Lievä, helppo hoitaa

Voimakas, huonosti hoidettavissa

Seerumin bilirubiinipitoisuus, µmol / l (mg%)

Albumiinin seerumin taso,

Protrombiiniaika (t) tai protrombiinin indeksi (%)

Unen, käyttäytymisen ja mielialan häiriöt. Vähentynyt huomio Helppo ataksia ja vapina. Heikkous.

I vaiheen oireiden vahvistaminen Uneliaisuus. Riittämätön käyttäytyminen. Disorientaatio ajoissa. Huimaus, pyörtyminen. Hidas monotoninen puhe, stereotypiat.

Hämärtyvät. Herää vaikeuksissa. Jännitystä (levottomuutta, yksitoikkoisia huutoja, huutoja). Epäjohdonmukainen puhe. Suuri sekavuus. Silmien harhaileva liike. "Slamming tremor", kouristukset, lihasjäykkyys. Heikentynyt kosketus potilaan kanssa riittävän vasteen kipuun. Maksan haju.

Kooma - tajunnan menetys. Spontaani liikkeet ja reaktiot kivuliaille ärsykkeille kooman alussa voivat säilyä, sitten häviävät. Erottuva strabismus. Ei pupillireaktioita. Patologiset (plantar) refleksit. Kouristuksia. Ilmestynyt maksan haju.

PATHOLOGISEN MENETTELYN TOIMINTA.

A) sytolyysin indikaattorit - transaminaasiarvojen nousu prosentteina, bilubiini - jopa 3 kertaa (sidotun fraktion vuoksi);

B) IVS-indikaattorit - gamma-globuliinien kasvu jopa 25%: iin, vasta-ainetiitteri DNA: han, ANF - jopa 2 kertaa;

C) kolestaasin indikaattorit - emäksisen fosfataasin ja koleglysiinin nousu kertoimiin asti, kolesteroli - jopa 1,5 kertaa;

D) 1 asteen histologinen aktiivisuus biopsian mukaan.

A) transaminaasitaso on 5-10 kertaa, bilirubiini on 3-5 kertaa normaalia suurempi;

B) gamma-globuliinit alueella 25-30%, anti-DNA: n kasvu, ANF 2-4 kertaa;

B) SHFT. koleglysiini 3-5 kertaa normaalia korkeampi, kolesteroli 1,5-2 kertaa;

D) 2 astetta histologista aktiivisuutta.

A) transaminaasit lisääntyivät yli 10 kertaa, bilirubiini - enemmän kuin 5 kertaa;

B) gamma-globuliinit ylittävät 30%, anti-DNA, ANF on 5 tai enemmän kertaa normaalia suurempi;

C) SchPT ja koleglysiini lisääntyvät yli 5 kertaa, kolesteroli - yli 2 kertaa;

Kirroosin vakavuuden luokittelu

Sairaus aiheuttaa 40 miljoonan ihmisen kuoleman vuosittain. Se on tuhoava muutos maksassa virus-, toksisten ja muiden patologioiden seurauksena, joissa parenhyymin terve kudos korvataan kollageenin (kuitu) soluilla ja sen pinnalle muodostuu dystrofisia solmuja. Huolimatta monista uusista terapeuttisista hoito-ohjelmista, joita käytetään tällaisten potilaiden hoitoon, useimmat heistä kuolevat kirroosista 2–5 vuoden kuluessa, ja heillä on vakava kipu pitkällä vaiheessa.

Etiologinen luokittelu

Monien erityyppisten ilmenemismuotojen ja taudin kulun sekä yksilöllisen hoidon tarpeen vuoksi useat maksakirroosiluokitukset hyväksyttiin WHO: n vuoden 1978 kokouksessa. Näistä tärkein on jakautuminen etiologisesti, koska hänen on valittava terapeuttinen järjestelmä. Maksavaurion vuoksi yleisimmät kirroosin muodot ovat:

alkoholi (40–50% tapauksista) - hepatosyyttien häviäminen etanolilla on yleisin syy maksakirroosille. Patologian alkamisnopeus riippuu monista yksittäisistä tekijöistä: alkoholin juomisen tiheydestä, niiden laadusta, infektioiden esiintymisestä, humalassa olleiden olosuhteiden kestosta jne. Näin ollen päivittäin käytettynä 200–400 g vodkaa, tsirroosi esiintyy 10–15 vuotta, mutta jos henkilö on viruksen kantaja maksatulehdus ilmenee 5–7 vuotta;
virus (20–35% tapauksista) - kirroosi on seurausta kroonisesta B-, C- ja D-hepatiitista, jota hoidetaan vain oireenmukaisesti. Jopa pitkällä remissiolla ei ole suljettu pois mahdollisuutta, että fibroosi vahingoittaa parenhymaa. Myös maksakirroosi voi kehittyä vaikean A- ja E-hepatiittikurssin komplikaationa, jota havaitaan 1–5%: lla potilaista.
myrkyllisiä (5–10% tapauksista) - hepatosyyttien tappio on mahdollista säännöllisesti altistamalla eri myrkkyjen keholle. Tärkein riskiryhmä koostuu kemian- ja metallurgisen teollisuuden työntekijöistä. Myös myrkyllisiä maksan myrkytyksiä sieni-itiöillä ja kemikaaleilla, joita käytetään viljelykasvien suojelemiseksi tuholaisilta, on raportoitu. Siksi myös maataloustyöntekijöillä on riski kirroosista. Lääkkeet, joita käytetään erityisesti onkologian hoitoon, voivat myös estää maksan toimintaa. Tässä tapauksessa tehdään lääketieteellisen kirroosin diagnoosi;
kongestiivinen (sydän) - tätä muotoa leimaa hepatosyyttien nekroosi, joka johtuu hypoksiasta ja veren stasisista sisä- ja ulkopuolisilla aluksilla. Tämä on yleensä komplikaatio, joka kehittyy sydämen tai keuhkojen vajaatoiminnan taustalla. Tämän tyyppisellä kirroosilla esiintyy usein askites, joka johtaa ruoansulatuskanavan sisäiseen verenvuotoon ja bakteeri-peritoniittiin. Useiden elinten vajaatoiminnan seurauksena ennuste on huono;
primaarinen sapi (geneettinen) - tauti johtuu heikentyneestä immuunijärjestelmän säätelystä, eli immuunisolut aiheuttavat sapen epiteelin tunkeutumista, mikä johtaa hepatosyyttien nekroosiin. Taudille on tunnusomaista monia extrahepaattisia ilmenemismuotoja, kuten paikallisvaurioita nefriitin ja alveoliitin muodossa, sekä systeemisiä reumaattisia sairauksia: lupus, nivelreuma, skleroderma jne. Ennuste on epäsuotuisa.

Kirroosi voi myös alkaa muiden syiden taustalla: diabetes mellitus, hemokromatoosi (maksan kyvyttömyys päätellä rautaa, joka aiheuttaa sen kerääntyä veressä ja toimii toksiinina), galaktosemia jne. Tromboosi, erityisesti Budd-tauti, voi olla mahdollinen syy Chiari, jossa maksan laskimo on estetty ja trombin kirurginen poisto on tarpeen. Tällaiset tapaukset ovat kuitenkin harvinaisia.

On syytä huomata, että joidenkin tietojen mukaan noin 5–15% kaikista kirroosista kuuluu salaiseen ryhmään, eli ne kehittyvät tuntemattomasta syystä. ”Idiopaattisten” potilaiden perusteellisempi ja syvällisempi tutkimus osoittaa, että 60%: lla heistä on maksan vaurioita endokriinisen järjestelmän geneettisissä häiriöissä. Diagnostiikkamenetelmien parantumisen myötä kryptogeeninen kirroosi on yhä harvinaisempi, mutta jotkut kliiniset tapaukset jättävät monia selittämättömiä kysymyksiä.

Morfologinen luokittelu

Taudin luokittelu rakenteellisilla muutoksilla sairastuneessa maksassa on mahdollista elimen diagnostiikkakuvantamisen jälkeen. Ultraäänikuvantaminen antaa vain yleiskuvan elimen koosta, tiheydestä ja makrodefektistä, ja CT- tai MRI-tiedot voivat tarjota täydellisempiä tietoja. Jos potilaalla on metalli-nastoja kehossaan, hänen ei pitäisi käydä läpi MRI-skannausta, ja CT-skannaus on vasta-aiheista lapsille, raskaana oleville naisille ja ihmisille, jotka ovat äskettäin ottaneet CT-skannauksen tai röntgensäteen vaarallisen säteilyn vuoksi. Spesifisen diagnostisen menetelmän valinta määritetään yksilöllisesti. Jos mitään työkalua ei ole sopiva, pistos suoritetaan ultraäänikontrollissa.

Maksakirroosin morfologisella luokittelulla on kolme lajia:

Luokittelu kirroosin vakavuuteen Child-Pughin mukaan

Lapsi-Pugh-kirroosia käytetään arvioimaan potilaan kirroosin vakavuutta.
Luokittelun perusteella arvioidaan myös maksakirroosia sairastavan potilaan eloonjäämisaste ja määritetään kuolleisuuden prosenttiosuus leikkauksen jälkeen. Lisäksi arvioidaan maksansiirron tarve.

Tämän järjestelmän käyttö käsittää luokkiin jakautumisen, joista 3 ja useista parametreista riippuen ne määrittelevät kirroosin vakavuuden ja siten ihmisen elämän keston. Taudin korvausaste on arvioitu.

luokka A (lapsi A) - kompensoitu maksakirroosi;
luokka B (lapsi B) - subkompensoitu;
luokka C (lapsi C) - dekompensoitu.

Jokaisella luokalla on oma pistemäärä, joka lasketaan useiden parametrien pisteiden summan perusteella. Jos kaikkien parametrien pisteiden summa on välillä 5-6, kirroosin vakavuus on A-luokka. Alue 7-9 on luokiteltu luokkaan B ja jälkimmäinen Child-Pu-luokka C on korkein arvo alueella 10-15.

On selvää, että ensimmäisellä on vähimmäistaso ja suurin elinajanodote, joka vaihtelee 15–20 vuoden alueella. Child-Pugh-luokka B on potilaan pitkäikäisyys ja voi kestää jopa 10 vuotta. Jos C-luokka todettiin, potilaan elinajanodote on vain 1-3 vuotta.

Leikkauksen jälkeinen kuolleisuuden prosenttiosuus on myös suurin luokassa C - noin 82%, B - 30%, A - 10%.

Maksansiirron tarve: korkea, C-luokan kirroosin vakavuus; kohtalainen - B; matala - A.

Lääkäri Hepatiitti

maksan hoitoon

Maksakirroosi juo teetä

Maksakirroosi on sidekudoksen lisääntyminen kehossa pitkäaikaisen tulehduksen vuoksi. Tämän patologian luokittelussa ei ole yhtä lähestymistapaa, koska ei ole yksimielisyyttä siitä, mitkä nykyisistä ovat menestyksekkäimpiä diagnostiikkatehtävissä ja kirroosin hoidossa.

Tätä kirroosin luokittelua käytetään potilaan sairauden vakavuuden arvioimiseen.

Tämän perusteella arvioidaan potilaan eloonjäämisaste tällä patologialla ja määritetään kuolleisuuden prosenttiosuus leikkauksen jälkeen. On määritetty, kuinka välttämätöntä on maksansiirto.

Tauti on jaettu kolmeen luokkaan. Näiden luokkien määrittelemät parametrit osoittavat maksakirroosin vakavuuden sekä se, mikä on sairaan henkilön, jolla on kirroosi, elinajanodote. Child-Pughin osalta taudin korvausaste määritetään seuraavasti:

Luokka A sisältää kompensoidun kirroosin.
B - subkompensoitu.
C - dekompensoitu kirroosi.

Kullekin Child-Puy-luokalle annetaan tiettyjä pisteitä, jotka lasketaan useiden parametrien summan perusteella. Joten luokka A kuuluu alueelle 5 - 6 pistettä, B, 7 - 9 pistettä. Ja viimeinen luokka - korkein arvo 10-15 pistettä.

Sirroosin vähimmäistaso kuuluu A: lle. Tässä tapauksessa potilaan elinajanodote on enintään 15 - 20 vuotta. Toisessa on noin 10 vuotta. C-luokka merkitsee maksakirroosin kärsivän potilaan lyhintä elinajanodotusta - vain yksi, enintään kolme vuotta.

Kirurgisen toimenpiteen jälkeen suurin kuolleisuusprosentti kuuluu luokkaan C - tämä on 80%; 30% - B, mutta A - vain 10%.

Maksansiirron tarve määritetään seuraavasti: t

Mitkä parametrit vaikuttavat luokkien jakautumiseen? Ensinnäkin:

Samoin kuin maksan enkefalopatia, PTI, PTV ja INR.

Child-Pugh-järjestelmää ei voida pitää viitteenä, koska kaikki potilaan tilan parametrit eivät oteta huomioon arvioinnissa. Taudin jyrkkä paheneminen sekä sen komplikaatio muuttavat kuvaa, ja tätä luokitusta ei enää käytetä.

Selostetun järjestelmän lisäksi otetaan myös kirroosin yhteydessä huomioon morfologiset ja etiologiset merkit.

On olemassa noin 20 kirroosin muotoa. Riippuen siitä, onko sairaus tiedossa, sairaus on jaettu kolmeen ryhmään:

Kirroosi, jossa on vakiintunut (tunnettu) etiologia.
Patologia, jossa etiologia on kiistanalainen (joskus he sanovat "mahdollisella etiologialla").
Kirroosi, jossa on epäselvä (tuntematon) etiologia.

Tietoja tunnetuista patologian esiintymisen syistä puhu seuraavissa tapauksissa:

Alkoholikirroosissa, joka esiintyy alkoholijuomien (40–60 grammaa etanolia) pitkäaikaisessa käytössä 15 vuotta ja enemmän.
Viral, joka esiintyy puolessa tapauksista, jotka johtuvat kroonisesta B-, C- ja G-viruksen hepatiitista.
Lääkeaineita tai lääkkeitä, jotka ilmenevät saman tyyppisten lääkkeiden käytön vuoksi pitkään.
Maksan primäärinen ja sekundaarinen sappirakroosi, jossa maksakudoksen kuolema tapahtuu, ja muodostuu karkea arpikudos sen korvaamiseksi.
Synnynnäinen tai perinnöllinen kirroosi.
Pysyvä - se poikkeaa muista luetelluista muodoista ja kehittyy riittävän pitkäksi aikaa, kun maksan verenkierto häiriintyy. Havaittiin potilailla, joilla on yleisiä verenkiertohäiriöitä.
Kun sairaus ja Budd-Chiari-oireyhtymä - sairaus, joka liittyy veren virtauksen heikentymiseen maksasta (maksan laskimotromboosi).
Maksan keuhkosyöpäsairaus, joka esiintyy vakavassa diabeteksessa, liikalihavuudessa, kun ohimenevä ohutsuolen anastomoosi liittyy.

Mahdollinen ja epäselvä, tuntematon etiologia ilmenee seuraavien:

tartuntataudit;
loistaudit;
autoimmuunit patologiat;
aliravitsemuksesta.

Tuntemattomat etiologiset tekijät ovat useimmiten kroonisia kirroosin muotoja. Ensisijaisessa sappirakossa ja intialaisessa lapsuudenkirroosissa he puhuvat myös epäselvästä etiologiasta.

Maksan vaurioiden morfologinen luokittelu on ensimmäinen ehdotettu ja hyväksytty biopsian tietojen perusteella (elin, joka on otettu in vivo). On 4 patologian muotoa:

pieni solmun maksakirroosi, jolle on tunnusomaista pienet kyhmyt elimistössä, joiden halkaisija on 1-3 mm;
suuri solmujen kirroosi - solmujen halkaisija maksassa on 3 mm tai enemmän;
epätäydellisen maksakirroosin muodot, joissa välitön septa vaikuttaa pääasiassa;
sekoitettu, jolle on tunnusomaista kaikkien edellä mainittujen merkkien yhdistelmä.

Maksan maksakirroosin Child-Pugh-luokka mahdollistaa diagnoosin tekemisen, potilaan eloonjäämisen ennustamisen, mutta myös sopivan hoidon ja tukihoidon valitsemiseksi.

Täten kompensoitu maksavaurio (luokka A) käsittää perushoidon, jolla pyritään poistamaan taudin taustalla oleva syy. Lisäksi on tarpeen valita tukevat lääkkeet. Niiden tehtävänä on poistaa dyspepsia. Entsymaattiset aineet, kuten "pankreatiini", "Creon", "Mezim", ovat erittäin tärkeitä. Annostandardit, otettu kolme kertaa päivässä, enimmäkseen ennen ateriaa. Nimitetään kursseilla, keskimäärin 2-3 viikkoa, jotka toistetaan tietyllä taajuudella.

Subkompensoidun maksakirroosin tapauksessa (jos kyseessä on Child-Pugh-kirroosin B-luokka), tarvitaan tehostetun ylläpitohoidon nimittämistä. Tätä tarkoitusta varten käytetään matalaa suolaa sisältävää ruokavaliota (enintään 2 g suolaa päivässä), proteiini on lisäksi rajoitettu. "Furosemidistä" ja "Spironolaktonista" määritellyistä lääkkeistä. Diureettilääkkeiden vastaanotto estää portaalin hypertensiota ja vähentää ascitesia. Ruoansulatuskanavan toimintaa voidaan parantaa ”laktuloosilla” 50-70 ml päivässä, mutta saannin tulisi olla vakio.

Dekompensoidun maksavaurion tapauksessa (C-luokka Child-Pugh-asteikolla) potilaan elämää uhkaava tila ilmenee. Tarvitaan välitöntä intensiivihoitoa. Paracentesis mahdollistaa nesteen poistamisen vatsaontelosta, albumiinista ja kiteistä injektoidaan suonensisäisesti täydentäen verenkierrosta ja proteiinia kehossa. Diureetteja käytetään aktiivisesti: sama "Spironolaktoni" ja "Furosemidi". Määritä vähärasvainen ruokavalio. Tasapainoinen parenteraalinen ravitsemus on maksan enkefalopatian ja muiden vakavien sairauksien yhteydessä.

Tämän patologian ehkäisy perustuu myös maksakirroosin Child-Pugh-luokitukseen.

Kun sairaus on kompensoitu, profylaktisia tarkoituksia ei tarvita. Luokissa B ja C potilailla voi kehittyä anemia, ja siksi erytropoietiinia määrätään usein. Lisäksi beetablokaattoreita (kuten "Metoprolol", "Anaprilina") määrätään usein, mikä voi estää ruokatorven suonien repeämisen.

Lääkkeitä, diagnoosimenetelmiä ja hoitoa koskevat tiedot on tarkoitettu terveydenhuollon ammattilaisille, eivätkä ne ole käyttöohje.

Kirroosin vakavuutta arvioidaan pisteiden järjestelmällä, joka lasketaan 5 tai 6 parametrin perusteella. Yhteensä kolme luokkaa: A, B ja C:

luokka A (lapsi A) - 5–6 pistettä
Luokka B (lapsi B) - 7–9 pistettä
Taso C (lapsi C) - 10–15 pistettä

Pisteet asetetaan riippuen kunkin parametrin arvosta 1 - 3 ja lisätään sitten.

Tämä järjestelmä on suuntaa-antava eikä siinä oteta huomioon monia muita potilaan tilan parametreja, kuten ruokatorven suonikohjuja jne.

Maksakirroosin luokittelu

Sirroosin määrittelystä ja luokittelusta on monia erimielisyyksiä, jotka johtuvat pääasiassa halusta sisällyttää määritelmään useita tämän huonosti tutkitun näkökohtia tämän maksasairauden patogeneesistä.

Yksi äärimmäisistä näkemyksistä oli ehdotus luopua termistä "kirroosi", koska ne merkitsevät kroonisen maksan tulehduksen muotoa, jolle ei ole erityistä nimeä muille elimille. Termi maksakirroosi on kuitenkin läpäissyt ajan testin.

Kirroosin morfologinen luokittelu

Maailman hepatiologiayhdistyksen (Acapulco, 1974) ja WHO: n (1978) ehdottamat.

pieni solmu tai maksakirroosi (pieni solmujen halkaisija 1 - 3 mm)
maksan suuri solmu- tai makronodulaarinen kirroosi (solmun halkaisija suurempi kuin 3 mm)
maksakirroosin epätäydellinen väliseinä
sekoitettu (jossa on eri kokoisia solmuja)

Kirroosin etiologinen luokittelu

Seuraavat kirroosin muodot erotetaan:

virus-
alkoholisti
lääke
sekundaarinen sappirakirroosi
synnynnäinen maksakirroosi, jossa on seuraavat sairaudet:
hepatolentikulaarinen degeneraatio
hemochromatosis
α1 - antitrypsiini-puutos
tirozinoz
galaktosemian
glycogenoses
kongestiivinen (verenkiertohäiriö) kirroosi
ja Budd-Chiari-oireyhtymä
vaihto - ruoka, seuraavissa olosuhteissa:
ohutsuolen anastomoosin päällekkäisyys
liikalihavuus
vakava diabetes
maksakirroosi tuntemattomalla etiologialla
kryptogeeninen
primäärinen sappirakirroosi
Intian lapset

Child-Pugh-kirroosin luokitus

Maksasolujen toimintaa maksakirroosissa arvioidaan Child-Pughin mukaan.

Kirroosin luokka asetetaan kaikkien parametrien pisteiden määrän mukaan. Pisteiden 5-6 summa vastaa luokkaa A, jonka summa on 7-9 - luokka B, ja yhteensä 10-15 pistettä luokka C on asetettu.

Maksakirroosin diagnosointi on tärkeää, koska se liittyy vakaviin kliinisiin ja prognostisiin tekijöihin, jotka poikkeavat kroonisen hepatiitin ja maksan fibroosin aiheuttamista tekijöistä. Useimmat tutkijat uskovat, että kirroosi on peruuttamaton tila, ja sen käänteisen kehityksen tapaukset ovat vähäisiä ja epäilyttäviä.

Maksakirroosin diagnosoinnin formulointi

Diagnoosi asetetaan seuraavasti:

Cirrosis, luokka Child-Pugh.
Maksan enkefalopatia.

Sirroosin etiologiset ja morfologiset luokitukset eivät täydennä toisiaan hyvin, koska sama kirroosin morfologinen muunnos on mahdollista erilaisissa sairauksissa, ja sama tauti voi aiheuttaa erilaisia morfologisia muutoksia. Jos yrität yhdistää etiologiset ja morfologiset kriteerit, voimme erottaa seuraavat maksakirroosityypit:

alkoholin maksakirroosi;
maksakirroosi, joka voi olla virus- tai kryptogeeninen;
sappikirroosi;
sydän;
maksakirroosi,
maksakirroosi synnynnäisissä sairauksissa ja aineenvaihduntahäiriöissä ja muut.

Asiakirja kuulemista varten:

Maksakirroosin luokittelu Child-Pughin tai Child-Turkot-Pughin (eng. Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh. Joskus Child-Paquet) mukaan on suunniteltu arvioimaan maksakirroosin vakavuutta. Eri lähteissä on pieniä eroja parametrien rajoissa, selviytymisen todennäköisyydessä jne.

Kirroosin vakavuutta arvioidaan pisteiden järjestelmällä, joka lasketaan 5 tai 6 parametrin perusteella. Yhteensä kolme luokkaa: A, B ja C:

luokka A (lapsi A) - 5–6 pistettä
Luokka B (lapsi B) - 7–9 pistettä
Taso C (lapsi C) - 10–15 pistettä

Pisteet asetetaan riippuen kunkin parametrin arvosta 1 - 3 ja lisätään sitten.

Pisteiden määrä parametrin arvosta riippuen

Maksakirroosi on erittäin vakava sairaus, joka perustuu maksan oman kudoksen rappeutumiseen sidekudoksessa, mikä johtaa elimen perusfunktion rikkomiseen.

Nykyään tämä patologia on aktiivisessa tutkimuksessa, sillä suuri joukko ihmisiä planeetalla elää samanlaisella diagnoosilla. Hoidon taktiikan parempaan määrittelyyn on kehitetty monia luokituksia, jotka auttavat selventämään potilaan kliinistä tilaa.

Vuonna 1974 ehdotettiin kirurgian morfologista luokittelua Acapulcossa, jota käytetään aktiivisesti tähän päivään saakka. Hänen mukaansa he erottavat:

Pieni solmun muoto, jossa sidekudoksen solmujen halkaisija maksassa ei ylitä 3 mm.
SKD-muoto - solmut, joiden halkaisija on yli 3 mm. Joissakin kirjallisuudessa sitä kutsutaan myös makronodulaariseksi muodoksi.
Epätäydellinen väliseinäkirroosi, jossa sidekudos ei näy erillisinä solmuina, vaan ohuina väliseinäinä, jotka yhdistävät eri lohkareita
Sekoitettu muoto, kun maksa sisältää sekä yksittäisiä kyhmyjä että septaa.

Patologisen tilan minkä tahansa muodon tehokkaaseen hoitoon on välttämätöntä tietää selvästi sen syy, jonka poistamisen avulla voit nopeasti saavuttaa elpymisen tai ainakin parantaa kliinistä tilaa. Siten etiologisen tekijän mukaan kirroosi on:

virus-
lääke
alkoholisti
Synnynnäinen. Riittävästi suuri joukko sairauksia voi olla syynä kuitujen elinten vaurioitumiseen. Viimeksi mainittuihin kuuluvat hemokromatoosi, tyrosinosis, glykogenoosi, galaktosemia, hepatolentikulaarinen degeneraatio ja alfa1-antitrypsiini-puutos.
Sekundaarinen sapi
Ruuhkainen, joka johtuu verenkiertohäiriöstä.
Oireyhtymä ja Badd-Chiarin tauti.
Vaihdon ruokavalion kirroosi, joka voi ilmetä vakavassa liikalihavuudessa, vakavassa diabetes mellitusessa tai ohimenevän ohutsuolen anastomosisissa.
Lisäksi monissa tapauksissa patologisen tilan syy ei ole tiedossa. Näissä tapauksissa meidän on puhuttava kryptisesta muodosta.

Epäilemättä taudin aiemmat luokitukset ovat erittäin tärkeitä sen hoidossa, mutta ensinnäkin on edelleen olemassa sen elimen toiminnallinen tila, johon kliininen kuva riippuu. Kerran ehdotettiin erityistä jakoa, jonka mukaan ascites, enkefalopatia, bilirubiinitasot ja veren albumiini läsnäolon perusteella määritetään taudin luokat.

Jälkimmäisiä on kolme: A, B ja C, ja ne määrittävät elämän ennusteen. Luokan A mukaan potilaan elinajanodote on 15 - 20 vuotta. Luokan B kanssa - jopa noin 10 vuotta vanha ja vähiten C-luokan kanssa - vain 1-3 vuotta.

Lisäksi Child-Pugh määrittelee leikkauksen jälkeisen kuolleisuuden prosenttiosuuden. Luonnollisesti luokkaan A se on suurin, ja luokka C on pienin.

Kliinisten muotojen lisäksi on äärimmäisen tärkeää määrittää sairauden vaihe hoitoon ja ennusteeseen, erityisesti koska se heijastuu suoraan oireisiin.

1Korvauksen alkuvaihe syntyy, kun fibroosisolmut rekisteröidään maksassa lisätutkimusten avulla, mutta niillä ei ole kliinisiä tai laboratorio-ilmentymiä. Tällä hetkellä potilas voi olla huolissaan, paitsi että vain vähäistä epämukavuutta oikeassa hypokondriumissa, pahoinvointia ja lievää keltaista. Usein tässä vaiheessa potilaat eivät koe epämukavuutta jokapäiväisessä elämässä ja siksi ne menevät harvoin lääkärille. Sen sijaan tässä vaiheessa aloitettu hoito on parhaiten tehokas.

2 Toista vaihetta tai alikompensointia leimaa se seikka, että muut elimet eivät enää kata maksassa syntyvää alijäämää. Tällä hetkellä kehittyy melko voimakas kliininen kuva, joka on varsin vaikea konservatiivinen hoito. Yleisen heikkouden, väsymyksen, ruokahaluttomuuden, pahoinvoinnin ja jatkuvan oksentelun taustalla vatsa alkaa kasvaa, jossa esiintyy verisuonten verkosto. Tällöin taudin ensimmäiset komplikaatiot saattavat näkyä sekavuutena tai verenvuotona suusta ja peräaukosta.

3Last-vaihe. maksakirroosissa, jossa dekompensoidaan, on eniten havaittua kliinistä kuvaa. Ohuet ahdistuspotilaat eivät enää valittaa pahoinvointia ja oksentelua, koska nämä oireet häviävät yksin. Sen sijaan on valtava vatsa, jossa on laajentuneet sapenoidiset laskimot. Ruoansulatuskanavan verenvuoto kirjataan yhä useammin. Hyvin harvoin tällaiset potilaat ovat riittävän tietoisia.

Useimmiten he kehittävät stuporia. joka myöhemmin siirtyy koomaan. On vaikea sanoa, kuinka paljon potilaalla on elää tässä vaiheessa, koska hän voi kuolla seuraavana päivänä tai selviytyä koomassa yli vuoden.

Säilyttämällä normaalit henkiset kyvyt, ainoa tapa päästä pois tilanteesta on maksansiirtooperaatio. Jos edellä mainittuja rikotaan, tällainen manipulointi on epäkäytännöllistä. Siksi on välttämätöntä hoitaa potilaita alkuvaiheessa, kun on vähäisiä mahdollisuuksia.

Luettelo artikkeleista

Maksakirroosin nykyaikainen hoito

Nykyaikaiset menetelmät maksakirroosin diagnosoinnissa ja hoidossa, nykyaikaiset maksakirroosin hoitomenetelmät

Kirroosi on diffuusioprosessi, jolle on ominaista fibroosi ja maksan normaalin arkkitehtuurin rakenneuudistus, mikä johtaa rakenteellisesti epänormaalien solmujen muodostumiseen.

Verestä. Virus- hepatiitti B, C, D, krooninen alkoholismi, autoimmuuninen hepatiitti, hemokromatoosi, Wilsonin tauti - Konovalov, erilaiset a1-antitripsiinin puutteeseen liittyvät sairaudet; parasiittitaudit (schistosomiasis) intrahepaattisissa ja extrahepaattisissa sappirakenteissa, laskimonsisäisen ulosvirtauksen tukos taudissa ja Budd-Chiari-oireyhtymä ja oikea kammio CH. Epäselvän etiologian tapauksessa he puhuvat krypogeenisestä kirroosista.

Patogeneesi on lähellä kroonisen hepatiitin kehittymismekanismia. Kirroosi määräytyy itsensä etenemisen kehittyvä mekanismi - tuloksena oleva arpikudos, hepatosyyttien normaalin regeneroinnin häiriö solmujen muodostumisen myötä, uusien verisuonten anastomoosien esiintyminen portaalisen laskimon, munuaisvaltimon ja maksan laskimoon, mikä johtaa terveiden kudosten osien puristumiseen ja iskemiaan iskeemiseen nekroosiin asti. Maksakirroosin muodostuminen tapahtuu useiden kuukausien tai vuosien aikana. Tänä aikana luodaan hepatosyyttien muutosten geenilaitteisto ja patologisesti muuttuneiden solujen sukupolvet. Tätä maksan prosessia voidaan kuvata immuno-inflammatorisena. Tärkein tekijä alkoholikirroosin synnyssä on hepatosyyttien vaurioituminen (nekroosi), joka johtuu alkoholin suorista myrkyllisistä vaikutuksista sekä autoimmuuniprosesseista. Immunosyyttien herkistyminen kehon omiin kudoksiin on tärkeä tekijä patogeneesissä, kun kyseessä on virtsa-B-, C- ja D-hepatiittipotilailla kehittyvä kirroosi. Autoimmuunireaktion päätavoitteena on maksan lipoproteiini. Vallitseva tekijä kongestiivisen kirroosin patogeneesissä on hepatosyyttien nekroosi, joka liittyy hypoksiaan ja laskimoon. Patologisen prosessin seuraava kehitysvaihe: portaalihypertensio muodostuu - portaalisen laskimojärjestelmän paineen nousu, joka johtuu sisäisten tai ylimääräisten portaalisten alusten tukkeutumisesta. Portaalihypertensio puolestaan johtaa verenkierron, splenomegalialaisen ja askites-portocaval-shuntin syntymiseen. Splenomegaliaan liittyy trombosytopenia (verihiutaleiden lisääntynyt laskeutuminen pernaan), leukopenia, anemia (punasolujen hemolyysin lisääntyminen). Askiitti johtaa diafragman liikkuvuuden rajoittumiseen (keuhkojen atelektaasin riski, keuhkokuume), ruoansulatuskanavan refluksointi peptisten eroosioiden, haavaumien ja ruokatorven suonikohjujen verenvuodon, vatsan tyräosien, bakteeri-peritoniitin, hepatorenaalisen oireyhtymän vuoksi. Maksakirroosilla on usein hepatogeenisiä enkefalopatioita.

Luokitus: morfologisten, etiologisten ja kliinisten ja toiminnallisten merkkien perusteella. 1. Kirroosi, joka eroaa morfologisesti: portaali (seltal); Postnecrotic; sapi: a) extrahepaattisella sulkeutumisella; b) ilman extrahepaattista sulkemista; sekoitettu.

2. Kirroosi, joka vaihtelee etiologisesti: tarttuva (pääasiassa virus); vaihdettavissa (perinnöllisten fermentaatioiden - galaktosemian, glykogeenisen taudin, hepatolentikulaation, Krieglerin - Nayyarin hyperbilirubinemian jne.) vuoksi; sappirakenteen synnynnäisistä poikkeavuuksista johtuen; myrkyllinen-allerginen, tarttuva-allerginen jne. Myös oletetaan ottavan huomioon: maksan vajaatoiminnan (kyllä, ei); portaalin verenvirtauksen tila (portaalin hypertensio on, ei); hypersplenismi (ei, ei).

Morfologiset muutokset Pienen solmun (portaalin) kirroosi on kirroottinen transformoitu maksa, jossa lähes kaikilla solmuilla on alle 3 mm halkaisija. Solmujen merkittävä ominaisuus on niiden koon pysyvyys. Pienet solmut sisältävät harvoin portaalireittejä, mutta yleensä niiden rakenne on jo epänormaali. Suuri solmu (postnecrotic) kirroosi. Tällä lomakkeella monien solmujen halkaisija on yli 3 mm, mutta tämä arvo voi vaihdella huomattavasti, ja joidenkin solmujen koko saavuttaa useita senttejä. Ne voivat sisältää portaalirakenteita ja efferentteja, mutta niiden sijainti suhteessa toisiinsa on epänormaalia. Suurten solmujen välillä voi olla ohuita, joskus epätäydellisiä osioita, jotka yhdistävät portaalikerroksen osia. Tätä muotoa kutsutaan "epätäydelliseksi väliseinäksi" tai "posthepatiitiksi". Joskus kudoksen muutokset ovat voimakkaampia, ne näyttävät arpeilta, suuret solmut ovat selvästi näkyvissä, leveän kuituisen väliseinämän ympäröimänä. Tämä muoto on seurausta nekroosista ("romahduksen seuraus" tai "postnecrotic"). Hänen kanssaan pienten ja suurten solmujen määrä on suunnilleen sama. Maksa, jossa on portaalirauhastusta, on usein normaalikokoinen tai laajennettu, erityisesti lihavuuden vuoksi. Maksan suuruus post-nekroottisessa kirroosissa voi olla normaalia, mutta se on usein vähentynyt, erityisesti karkeiden arpien läsnä ollessa.

Kliiniset oireet On olemassa useita oireyhtymiä. Kipu-oireyhtymä liittyy sapen dyskinesiaan tai maksan nekroottisiin muutoksiin (erityisesti subkapulaarisiin). Keltaisuusoireyhtymä johtuu joko sikiön ulosvirtauksen mekaanisesta häiriöstä intrahepaattisen kolestaasin takia tai nekroottisista muutoksista ja sidotun bilirubiinin imeytymisestä veriin. Hepatomegaalian oireyhtymä; portaalin verenpaineen oireyhtymä (ks. edellä). Jälkimmäinen ilmenee ruokatorven, peräsuolen ja etupuolen vatsan seinän suonikohjuissa; askites ja splenomegalia. Splenomegalia voi liittyä hypersplenismiin, joka ilmenee leukopeniassa, trombosytopeniassa ja vaikeissa tapauksissa anemiassa. Hepatopancreatic-oireyhtymä - haiman toiminnan heikkeneminen, joka johtaa normaalin ruuansulatuksen häiriintymiseen. Muutokset sydän- ja verisuonijärjestelmässä - hypotensio ja takykardia.

Laboratoriotiedot kuvaavat prosessin aktiivisuutta ja maksan toimintatilaa, kuten muiden sairauksien, mutta maksakirroosin saaneilla potilailla ne ovat informatiivisia. Maksakirroosille on tunnusomaista prosessin peruuttamattomuus, maksan sinetti sekä sen pinnan epätasaisuus.

Virusirroosissa piilevä kurssi on mahdollinen useiden vuosien ajan. Haittavaikutukset eivät ole niin teräviä, että splenomegalia ja dysproteinemia ovat merkittävämpiä. Fulminanttia (fulminanttia), jolla on vakava parenkymaalinen keltaisuus, ei suljeta pois.

Kolestaattista kirroosia, jolla on suuri entsyymien aktiivisuus, luonnehtii tasainen eteneminen, kyvyttömyys kääntää kehitystä. Tällainen kirroosi on huonosti hoidettavissa lääkehoitoon. Maksakirroosi autoimmuuni- (lupoid) hepatiitin seurauksena on yleisempää nuorilla naisilla. Mielenkiintoinen seikka on HLA-B5- ja HLA-BW54-genotyyppien löytäminen näillä potilailla, sytolyyttisten entsyymien korkea aktiivisuus, selvät nekroottiset muutokset maksakudoksessa ja usein parenkyyminen keltaisuus. Tällaiset kirroosin muodot eivät lähes anna remissiota, systeemiset ilmenemismuodot ovat erillisiä ja merkittäviä. 50% potilaista, joilla on alkoholikirroosi, terveys säilyy hyvänä pitkään. Tietyssä vaiheessa kaikki alkoholipitoisuuden merkit kehittyvät - paikallisesta maksasta ruoansulatuskanavan ja hermoston tappioon.

Maksan osallistumisen myöhäiset kliiniset oireet: telangiektasia, palmaripun punoitus (kämmenen punoitus), kynsien punastuminen, "rummut", hemorragisen diathesin ilmentymät ansaitsevat erityistä huomiota. Potilaan ulkonäkö on ominaista: ihon väri on aina likainen harmaa, tumma. Eri hormonitoiminnan häiriöt ovat mahdollisia.

Diagnoosi. Sydämen dekompensoinnin ja ilmeisten muiden sairauksien puuttuessa hepatomegaliaan liittyy krooninen hepatiitti ja suurentunut ja tiheä maksa, maksakirroosi. Jos tässä tapauksessa on merkkejä portaalihypertensiosta (askites, suonikohjuja), sitten kirroosin diagnoosi voidaan määrittää lopullisesti. On pidettävä mielessä, että syövän ja syövän metastaasin aiheuttama kirroosi voi olla syynä maksan lisääntymiseen, mutta näiden vaurioiden esiintyvyys ei ole niin suuri.

Muita kirroosin oireita ovat ruokahaluttomuus, keltaisuus, kutina (sappihappojen aiheuttama iho), yleinen heikkous, kämmenen punoitus, telangiektasia, parotidirauhasen hypertrofia, gynekomastia tai kämmenen jänteiden fibroosi. Suurentuneen maksan tunnistamisessa tarvitaan perusteellinen biokemiallinen tutkimus: proteiinisedimenttitestit, aminotransferaasiaktiivisuus, LDH ja alkalinen fosfataasi, ultraääni- ja radionukliditutkimukset. Kun aktiivinen nykyinen tulehdusprosessi on maksakirroosissa, maksan entsyymien (AlAT, AsAT, ALP, GGTP), bilirubiinin ja globuliinien pitoisuus kasvaa; albumiinipitoisuus, koliinesteraasiaktiivisuus, hyytymistekijät (protrombiiniaika) vähenevät. Triglyseridien, kolesterolin ja sokerin normaali aineenvaihdunta häiriintyy.

Kirroosi voi johtaa insuliiniresistenssiin ja diabetekseen. Hepatosellulaarista toimintaa maksakirroosissa arvioidaan Child-Pugh-kriteereillä. Ryhmän A indikaattorit vastaavat kompensoitua kirroosia, B - subkompensoitua, C - hajotettua.

Maksan maksakirroosin lapsuudenkierto

Ominaisuuksia ovat systeemiset vauriot, nivelkipu, kuume, yhdistettynä erilliseen dyspeptiseen oireyhtymään, joka vahvistaa ajatuksen maksan taudista.

Riskitekijöiden huomioiminen on erittäin tärkeää kirroosin diagnosoinnissa: akuutti viruksen hepatiitti, historiallinen yhteys viruksen hepatiittia sairastaviin potilaisiin; verensiirron, leikkauksen, alkoholin väärinkäytön, HBsAg-viruksen kantajien. Luotettavin tapa todeta aktiivisuusaste pysyy morfologisena. Morfologisesti aktiivisuus määräytyy maksasolujen tuhoutumisasteen ja tulehduksellisen tunkeutumisen, väliseinän reunojen osittaisen nekroosin, acidofiilisten elinten läsnäolon, fokaalisen nekroosin mukaan.

Nykyinen ja ennustettu. Eloonjääminen selitetyissä kirroosimuodoissa on 16% 3 vuotta ja 8% 5 vuotta. Vähennä huomattavasti maksakirroosin komplikaatioiden jäljellä olevan käyttöiän aikaa: niin 5-vuotinen eloonjääminen ei ole yli 5%, kun astsiitti, ruokatorven verenvuoto tai keltaisuus ilmenee. Maksahäiriön oireiden olemassaolo ja vakavuus määrittävät tarkemmin ennusteen. 3-4%: lla maksakirroosia sairastavista potilaista muodostuu vuosittain hepatosellulaarinen karsinooma. Maksakirroosin komplikaatiot: ruoansulatuskanavan verenvuoto, sideroosi, kolestaasi, virusten ja bakteerien infektioriski.

Hoito. Kirroosin hoito on tukeva ja sisältää haitallisten vaikutusten, tehostetun ravinnon (mukaan lukien vitamiinien täydentäminen) ja komplikaatioiden torjumisen, jos niitä esiintyy. Spesifisen vaikutuksen omaavista lääkkeistä, joiden vastaanotto maksakirroosissa pystyy vähentämään maksan kuitujen rappeutumisen nopeutta, GCS: ää (prednisolonia, metiprediä, triamcinolonia) voidaan käyttää vaihtelevalla menestysasteella, mikä vähentää kollageenin synteesiin tarvittavaa RNA: n tasoa ja jolla on anti-inflammatorinen vaikutus.

D-penisillamiini (kuprenyyli) estää ristisillojen muodostumisen kollageenimolekyylissä, gamma-interferoni vähentää antiviraalisen vaikutuksen lisäksi kollageenin tuotantoa.

Immunosuppressiivien (atsatiopriinin) käyttö tuo mukanaan joitakin etuja, etenkin maksavaurioita, jotka aiheutuvat solujen vaurioitumisen autoimmuunimekanismien vaikutuksesta. "Diagnoosin ja hoidon standardien mukaan. »:

Maksakirroosi kompensoitiin (A-luokka Child-Pughille - 5-6 pistettä: bilirubiini - 3,5 g%, protrombiinin indeksi 60-80, maksan enkefalopatia ja askites puuttuu). Kompensoidun kirroosin yhteydessä hepatiitti C: n hoito on kiistatta osoitettu. Perushoito ja dyspepsian oireiden poistaminen - Pankreatiini (Creon, Pancytrate, Mezim ja muut analogit) 3-4 kertaa päivässä ennen ateriaa yhdellä annoksella, 2-3 viikon ajan.

Subkompensoitu maksakirroosi (Child-Pugh-luokka B, 7–9 pistettä: 2–3 mg: n bilirubiini, albumiini 2,8–3,4 g, protrombiini-indeksi 40–59, maksan enkefalopatia, arvosanat 1–2, ascites ). Ruokavalio, joka rajoittaa proteiinia (0,5 g / kg) ja ruokasuolaa (alle 2,0 g / vrk). Spironolaktoni (veroshpironi) suun kautta 100 mg päivässä jatkuvasti; Furosemidi 40-80 mg viikossa ja jatkuvasti todistuksessa; laktoosi (normase) 60 ml / vrk (keskimäärin) jatkuvasti ja käyttöaiheiden mukaan; neomysiinisulfaatti tai ampisilliini 0,5 g 4 kertaa päivässä. Kurssi on 5 päivää 2 kuukauden välein.

Dekompensoitu maksakirroosi (Child-Pugh-luokka C - yli 9 pistettä: bilirubiini> 3 mg%, albumiini 2,7 g% tai vähemmän, protrombiini-indeksi 39 tai vähemmän, maksan enkefalopatia, luokka III-IV. Suuri särmäyskitasit). Dekompensoidun maksakirroosin hepatiitti C -hoito on vaarallista, koska on olemassa suuri uhka hengenvaarallisille tartuntavaikeuksille. Lisäksi hoito voi nopeuttaa maksan vajaatoiminnan kehittymistä, kuten esiintyy, kun interferonia käytetään hepatiitti B-potilailla, joilla on dekompensoitu maksakirroosi. Kymmenen päivän intensiivihoidon kurssi: terapeuttinen parenteesi, jossa yksi ascitic-nesteen eliminointi ja samanaikainen 10 g albumiinin annostelu 1,0 l: aan poistettua assiittista nestettä ja 150–200 ml: aan polygluciinia; peräruiskeet magnesiumsulfaatilla (15–20 g / 100 ml vettä), jos on ummetusta tai tietoja aikaisemmasta ruoansulatuskanavan verenvuodosta; neomysiinisulfaatti 1,0 g tai ampisilliini 1,0 g 4 kertaa päivässä (5 vuorokauden kurssi); 60 ml / vrk naso-mahalaukun koettimen laktuloosin sisällä tai 10 päivän kuluessa; IV tippaa hepatasteril-A: ta (uudelleensuspensio).

Pitkäaikaisen jatkuvan hoidon kulku: perushoito dyspepsian oireiden eliminoimiseksi (multientsyymivalmiste ennen ateriaa jatkuvasti); spironolaktoni (veroshpiron) suun kautta 100 mg päivässä jatkuvasti, furosemidi 40-80 mg / viikko; jatkuvasti laktuloosin sisällä (normaasi) 60 ml / vrk (keskimäärin), jatkuvasti neomysiinisulfaatti tai ampisilliini 0,5 g 4 kertaa päivässä. Kurssi on 5 päivää 2 kuukauden välein.

Perushoito, mukaan lukien ruokavalio, hoito ja lääkkeet, määrätään elämää ja intensiivihoitoa varten - dekompensoinnin ja komplikaatioiden aiheuttaman oireenmukaisen hoidon ajan. Verenvuoto ruokatorven suonikohjuista pysähtyy endoskooppisen skleroterapian avulla tai siteillä kuminauhalla. Aukkoja voidaan estää antamalla tiettyjä lääkkeitä (esimerkiksi p-salpaajia).

Hematologisten komplikaatioiden ehkäisemiseksi tällaisen lähestymistavan riittämättömästä perustelusta huolimatta on yhä enemmän käytetty pesäkkeitä stimuloivia tekijöitä - erytropoietiinia (epoetiini), G-CSF: ää (filgrastiimi) ja HYMXF: ää (mol-kasvu). Erytropoietiinin käyttö anemiavaaran kanssa ribaviriinia saavilla potilailla vaikuttaa asianmukaiselta, mutta erytropoietiinin vaikutuksesta antiviraalisen hoidon tehoon ei tiedetä mitään.

Dekompensoidulla maksakirroosilla, jonka oire on ainakin yksi seuraavista komplikaatioista - astsiitti, enkefalopatia, synteettisen maksan vajaatoiminta ja verenvuoto ruokatorven suonikohjuista portaalin verenpaineen vuoksi - maksansiirto on valintamenetelmä. Graft on myös yleensä infektoitu C-hepatiittiviruksella; usein havaitaan transplantaation jälkeistä hepatiittia. Viremian poistaminen ennen elinsiirtoa vähentää transplantaation jälkeisen infektion todennäköisyyttä, joten hepatiitti C: n hoito transplantaatiokandidaateissa, joilla on hyväksyttävä riski, on perusteltua. Kuten hepatiitti B: tä sairastavilla potilailla, joilla on maksakirroosi, viremian eliminointi ennenaikaista aikaa voi hidastaa maksakirroosin etenemistä ja jopa vähentää sen vakavuutta. Tiettyjen kirroosimuotojen hoidon piirteet.

Maksakirroosi, joka on kehittynyt autoimmuunisen hepatiitin, prednisonin 5-10 mg / vrk, tuloksena - vakio ylläpitoannos: atsatiopriini 25 mg / vrk (ilman kontraindikaatioita, granulotooppia ja trombosytopeniaa).

Maksakirroosi, kehittynyt ja edennyt kroonisen aktiivisen viruksen hepatiitti B: n tai C: n taustalla. B-hepatiittista kehittyneen kirroosin tapauksessa lamivudiini on suositeltavaa, jopa vaikeissa tapauksissa. Lamivudiinia (antiretroviraalinen aine - nukleosidinen käänteiskopioijaentsyymin inhibiittori) otetaan oraalisesti tabletteina, päällystetty 15 g: n annoksella 2 kertaa päivässä.

Jos kyseessä on C-hepatiitin kehittämä maksakirroosi. Interferonin (tai interferoni + ribaviriinin - ks. "Hepatiitin hoito") hyväksyminen voi johtaa tulehduksen, fibroosin ja mahdollisesti HCC: n riskin vähenemiseen. Nykyään interferonia valittaessa tulisi suosia peginterferonia. Näitä lääkkeitä ei voida määrätä potilaille maksakirroosin myöhäisessä vaiheessa niiden sivuvaikutusten vuoksi. Alkoholipitoisissa kirroosissa alkoholijuomien saanti on ehdottomasti kielletty. Hoito on samanlainen kuin alkoholipitoisen hepatiitin hoito (ks. "Alkoholisen hepatiitin hoito").

ENSIMMÄISEN KOKONAISEN ELÄMÄKIRROOSI

Primaarinen sappirakirroosi (PBC) on krooninen progressiivinen auto-immuunisen sappisen sappikanavien granulomatoosinen tuhoava tulehdussairaus, joka johtaa pitkittyneen kolestaasin kehittymiseen ja myöhemmissä vaiheissa kirroosin muodostumiseen.

PBC on pääasiassa naisten keski-ikäinen, rodusta riippumatta. Maailman kuolleisuuden rakenteessa kaikesta maksakirroosista PBC: n osuus on lähes 2%. Sairaus esiintyy 19-115 tapauksella 1 miljoona väestöä kohden. Todennäköisyys sairastua perheissä, joissa on potilas, jolla on potilas, on 1000 kertaa suurempi kuin yleisessä väestössä. Koska aihe on hyvin hämmentävä, ja kun otetaan huomioon vaikeudet, jotka syntyvät, kun opiskelijat sitä peittävät, joita he eivät ole oppineet, annamme PBC: n ja PSC: n vertailevat ominaisuudet.

Etiologia ei ole täysin vakiintunut. Geneettinen taipumus ja heikentyneet immuunimekanismit ovat erittäin tärkeitä. Perheen (geneettisen) perinnön vahvistamisessa annetaan tietoja anti-mitokondrioiden vasta-aineiden (AMA) havaitsemisesta 7% potilaiden sukulaisista (0,4% väestöstä) PBC: stä.

On syytä puhua hepatosyyttien ja sappikanavien virusten aiheuttamasta tuhosta. PBC liittyy kuparin liialliseen kerääntymiseen, kalkkiutumiseen, Raynaudin ilmiöön, sklerodaktiin, telangiektasiaan. Kuivat limakalvot, autoimmuuninen kilpirauhasen vajaatoiminta ja munuaisten tubulaarinen asidoosi viittaavat prosessin systeemiseen luonteeseen. Immunopatologisen reaktion liipaisutekijät voivat olla virus (hepatotrooppiset virukset), bakteeri (enterobakteerit, Helicobacter) ja muut antigeenit.

Patogeneesi. Sappirakirroosin muodostuminen liittyy intrahepaattiseen kolestaasiin, johtuen sapen säilymisestä portaalirakenteiden sappikapillaareissa. Okspaattisen kolestaasin, erityisesti sen alkuvaiheen, ominaisuus on sappihappojen, ei bilirubiinin, pääasiallinen säilyttäminen. Sappihappojen kertymiseen liittyy hyperkolesterolemia ja melaniinin laskeutuminen ihoon. Keskeinen kohde tulehdusreaktion ja immuunivasteen kehittymiselle on sappikanavat. AMA sitoutuu sappikanavien epiteelisolujen apikaaliselle kalvolle, jonka pinnalla ovat luokkaan I kuuluvan pääasiallisen histokompatibliteettikompleksin (MHC) proteiinit. Voidaan olettaa, että autoantigeenin patologinen ilmentyminen tapahtuu ennen immuunivasteen muodostumista luokan II proteiinien ekspressiolla solujen pinnalla. Muita ilmentymiä esiintyy taudin kehittymisen myöhemmissä vaiheissa, aktivoitujen T-solujen läsnäolo liittyy sappikanavien meneillään olevaan nekro-inflammatoriseen prosessiin T-lymfosyytit pelaavat pääasiallisena roolina suorassa vauriossa intrahepaattisia sappikanavia.

PBC: n neljä morfologista vaihetta erottuu: 1) krooninen, ei-kurjainen tuhoava kolangiitti, portaalin hepatiitti; 2) sappikanavan proliferaatio, periportaalinen hepatiitti; 3) kovettuminen, sillan nekroosi, väliseinän fibroosi; 4) maksakirroosi.

Tyypillinen sappipigmentin pitoisuuden lisääntymiseen hepatosyytteissä, pääasiassa sappitapissa, suurissa rakeissa sappikanavissa ja taudin etenemiseen, sappiliikenteen tukosten esiintymiseen. Hepatosyytteissä - rasvan kertyminen rasva-degeneraation kehittymisen myötä. On regeneroitumista, fibroplastisia reaktioita, kollageenin kasvua portaalin kautta, portaalin paksuuntumista, niiden muodonmuutosta, skleroosia.

Kliiniset oireet Tärkein oire on 80%: lla potilaista todettu keltaisuus, joka voi joko nousta tai laskea. Keltaisen värin eri sävyistä peräisin oleva ihon väri muuttuu likaiseksi harmaaksi. Luonteenomaista on vaikea diffuusinen kutina. Maksa on yleensä suurentunut, ja myös perna suurenee. Kun maksakirroosi etenee, maksa alkaa kutistua. Kalsiumin aineenvaihdunnan loukkaaminen johtaa yksittäisten putkimaisen luiden, selkärangan, luiden lamaantumiseen. Portaalihypertensio tapahtuu melko myöhään.

Tämän taudin portaalilohkon ominaisuus on sen esiasteinen luonne. Sappirakirroosin osalta systemaattinen leesioiden kuvio on voimakkainta johtuen muutoksista eksokriinirauhasissa: kyynel-, sylki-, haima- ja myös eri elinten munuaiset (tubulointerstitiaalinen nefriitti, glomerulonefriitti) ja verisuonet (vaskuliitti). Sjogrenin oireyhtymä, jossa on kohdennettu tutkimus, osoitti 70-100%: lla sappirakirroosia sairastavista potilaista. Kyynel- ja sylkirauhasen osallistuminen Sjogrenin oireyhtymään ilmenee useimmiten kliinisesti kuivan keratokonjunktiviitin, kserostomia, Schirmerin testin vähenemisen, toistuvan sikotauteen ja kuivaan ihoon. RA: ta esiintyy 4%: lla potilaista. Keuhkojen oireyhtymä, jota havaitaan sappirakiroosissa, on pikemminkin radiologinen kuin kliininen, ja sille on tunnusomaista diffuusion aiheuttama keuhkokuume, jossa on epämuodostunut keuhkomalli, joka johtuu tiivistetyistä, silmukoiduista ja solukudoksista interstitiaalisen tyypin ja fibrosoivan alveoliitin mukaan.

PBC: n eteneminen riippuu kolestaasin asteesta. Kliinisten oireiden vakavuuden ja maksakirroosin etenemisen nopeuden välillä ei ole yhtäläisyyttä.

Taudin vakavuus korreloi hyperbilirubinemian tason ja portaalin verenpaineen vakavuuden kanssa. Potilaiden keskimääräinen elinajanodote portaalin verenpaineen diagnosoinnin jälkeen on 5,5 vuotta. Hitaasti etenevällä PBC: llä voi kehittyä hepatosellulaarinen hepatoma ja maksasyövä.

DiagnostiikkaLaboratorion tiedot. Tyypillisiä biokemiallisia poikkeavuuksia ilmenee: alkalisen fosfataasin, GGTP: n aktiivisuuden merkittävä kasvu, transaminaasien aktiivisuuden (ALAT, AcAT) maltillinen (3-5 kertaa) kasvu, vaihtelevan vakavuuden, bilirubiinin lisääntymisen. Kaikki potilaat, joilla oli PBC, muuttivat lipidiprofiilia. PBC: n alkuvaiheessa havaittiin merkittävä kolesterolipitoisuuden nousu, havaittiin taipumus fosfolipidifraktioiden lisääntymiseen sekä HDL: n ja LDL: n pitoisuuden merkittävä kasvu. PBC-potilaiden biopsianäytteissä alkuvaiheessa fosfolipidien kokonaismäärä on 1,5 kertaa suurempi kuin normaali, johtuen kasvusta. lesitiinin pitoisuus solukalvoissa. Humoraalisen immuniteetin tutkimuksessa PBC-potilailla suurimmassa osassa tapauksia on merkittävää IgM-tason nousua (sen pitoisuus on keskimäärin 6,27 ± 0,66 g / l).

AMA on erityisen tärkeä PBC: n diagnosoinnissa. Tällä hetkellä tunnetaan vasta-aineita sisäisen ja ulomman mitokondriomembraanin 9 antigeenille. Näistä anti-M2, M4, M8, M9 liittyy PBC: hen. Jäljelle jäävät vasta-aineet liittyvät muihin sairauksiin: antiM1, jossa on syfilis, antiM5 sidekudoksen sairauksien kanssa, antiM3 lääkeaineen hepatiitin kanssa, antiM7 myokardiitin kanssa. Vasta-aineet mitokondrioiden M2 sisäkalvon antigeenille löytyvät lähes kaikista PBC-tapauksista ja niitä pidetään taudin patognomonisena. AMA: sta M4: ään havaitaan sairauksia, joissa on sekä PBC: n että autoimmuuni- hepatiitin (overlapsyndrome) ominaisuuksia, M8: een, jossa on nopeasti etenevä PBC-muoto, M9: ään PBC: n alkuvaiheessa. Anti-mitokondrioiden vasta-ainetiitteri korreloi usein PBC-aktiivisuuden kanssa. AMA: ta voidaan havaita prekliinisessä vaiheessa eikä ne kadota koko taudin ajan.

Instrumentaaliset menetelmät Lisätutkimusmenetelmiä käytetään sappikanavien tukkeutumisen estämiseen. Ultraäänikuvantaminen (ultraääni) on ei-invasiivinen menetelmä, joka riittää yleensä sappikanavan estämiseksi. Tietokonetomografiaa käytetään tapauksissa, joissa ultraääni ei ole teknisesti mahdollista. Käytetään perkutaanista ja endoskooppista retrogradista kolangiografiaa, joka paljastaa sappikanavien kuvion ja kapenevan PBC: n aikana, kontrastiaineen kulun rikkomisen.

Puncture-maksabiopsia on erittäin tärkeä PBC: n diagnosoinnissa, erityisesti taudin oireettomissa ja varhaisissa vaiheissa. Kirroosin vaiheessa morfologiset muutokset muuttuvat vähemmän spesifisiksi.

1–2: n vaiheen aikana biopsianäytteissä esiintyvä PBC paljastaa erilaisia asteita sappikanyylille. Varhaisimmat muutokset on pidettävä sappikanavien epiteelisolujen dystrofiaa. Seuraavaksi muodostuu kuva tuhoavasta ei-kurjasta kolangiitista, granuloomien muodostumisesta. PBC: n eteneminen johtuu suurelta osin intrahepaattisten sappikanavien tuhoutumisen vakavuudesta.

Vaiheissa 2-3 biopsianäytteessä havaitaan ductulien proliferaatio, fibroosi ja perinodulaarinen fibroosi, skleroosi, jossa syntyy sokea septa.

PBC: n neljännessä vaiheessa on kuva selvästä pienestä solmujen kirroosista sekä oireista, jotka ovat ominaisia sairauden aikaisemmille ilmenemismuodoille.

PBC: n diagnostiset kriteerit: 1. Intensiivinen kutina, kliiniset epäilyt, jotka perustuvat ekstrahepaattisten ilmentymien esiintymiseen (kuiva oireyhtymä, nivelreuma jne.). 2. Kolestaasientsyymien tason nousu 2–3 kertaa normiin verrattuna. 3. Normaali extrahepaattinen sappikanava ultraäänellä. 4. Antimitokondriaalisten vasta-aineiden havaitseminen tiitterissä 1:40. 5. IgM-tason nousu veren seerumissa. 6. Oireelliset muutokset maksan pistoskohdassa.

PBC: n diagnoosi asetetaan neljännen ja kuudennen kriteerin tai 3-4 osoitettujen oireiden läsnä ollessa.

Hoito Patogeneettisen hoidon tavoitteena on hidastaa taudin etenemistä, parantaa PBC-potilaiden elämänlaatua ja lisätä sen kestoa. Eri lääkkeiden pitkäaikaisvaikutusta PBC: ssä ei ole vielä osoitettu. Erillinen ongelma on sappisuolojen puuttuminen suoliston luumenissa.

Ruokavalion suosituksiin sisältyvät riittävä proteiinin saanti ja tarvittavan kalorimäärän säilyttäminen. Steatorrhean läsnä ollessa neutraalien rasvojen, jotka ovat huonosti siedettyjä, imeytyminen ja kalsiumin imeytymisen heikentyminen, raja on 40 g / vrk. Toinen rasvan lähde voi toimia triglyserideinä, joiden keskimääräinen ketjunpituus (TSC) on emulsion muodossa (esimerkiksi maidonkakku). TST: t pilkotaan ja ne imeytyvät vapaiden rasvahappojen muodossa jopa sappihappojen puuttuessa suolen luumenissa. Merkittävä määrä TSC: tä sisältyy kookosöljyyn paistamiseen ja salaatteihin. Lisäksi tarvitaan lisää kalsiumlisää.

Ursodeoksikoolihapon (UDCA) on todettu olevan tehokkain. UDCA, tertiäärinen sappihappo, joka on muodostunut hepatosyytteihin, on hydrofiilinen ja ei-toksinen. UDCA estää myrkyllisten sappihappojen erittymistä sappeen, niiden imeytymistä ileumiin ja siten helpottaa niiden poistumista kehosta (anti-kolestaattinen vaikutus); sen hydrofiilisyyden vuoksi UDCA parantaa hepatosyyttikalvon fosfolipidikaksokerroksen juoksevuutta, palauttaa solurakenteen ja suojaa niitä vaurioilta (sytoprotektiivinen vaikutus); vähentää immunokompetenttien IgM: n (vähemmässä määrin IgG: n ja IgA: n) synteesiä, hepatosyytteihin ja kolangiosyyteihin, histokompatibiliteettiantigeenien ekspressio vähenee, mikä puolestaan estää sytotoksisten T-lymfosyyttien aktivoitumisen ja myös vähentää autoantikehojen tuotantoa ja edistää immunopatologisten reaktioiden vähenemistä; estää kolesterolin synteesiä maksassa, mikä vähentää sen erittymistä sappeen ja imeytymistä suolistossa. UDCA: n käyttö annoksena 13-15 mg 1 kg: n painokiloa kohden 3 kuukauden ajan tai enemmän johtaa taudin varhaisvaiheisiin selvästi kliiniseen parannukseen ja laboratorioparametrien positiiviseen dynamiikkaan. Tämän lääkkeen vaikutus histologisiin muutoksiin on myös hyödyllistä. UDCA: n käyttö parantaa PBC-potilaiden elämänlaatua, joka ilmenee pääasiassa kutinaa heikentävän voimakkuuden vähenemisenä.

Prednisolonin määrääminen annoksena 30 mg / vrk 8 viikon ajan annoksen asteittainen pienentäminen 10 mg: aan / vrk on potentiaalista arvoa PBC: n hoidossa, mutta niihin liittyvät sivuvaikutukset pakottavat meidät pitämään niitä vaarallisina aineina eikä niitä saa määrätä pitkään PBC: ssä. Vakavan osteoporoosin kehittymisen riskiä voidaan vähentää yhdistämällä kortikosteroidit bisfosfonaatteihin.

Budesonidi on toisen sukupolven GCS, jolla on alhainen järjestelmäaktiivisuus, ja lähes mitään sivuvaikutuksia. Tutkimus lääkkeen tehokkuudesta PBC-potilailla. On syytä toivoa, että tämä lääke pystyy tarjoamaan kortikosteroidien kaikki edut asettamatta potilaan elämää vaaraksi. Immuunihäiriöiden torjumiseksi käytetään sytostaatteja: atsatiopriini, imuraani (1 mg / kg / vrk), kloorambusili (0,5–4 mg / kg) ja syklosporiini A (10 mg / kg / vrk), koska ei ole selvää vaikutusta taudin etenemistä ja vakavien komplikaatioiden esiintymistä, niitä ei voida suositella säännölliseen käyttöön PBC: n kanssa. D-penisillamiini auttaa poistamaan ylimääräistä kuparia maksasta ja estää immuunivasteita. Annokset - 150 mg 1-3 kertaa viikossa 2-5 viikon ajan ja mahdollinen tukikurssi.

Närästyskäytön torjumiseksi: fenobarbitaali (yöllä 80-120 mg); androgeeniset steroidit (metyylitestosteroni - 10-15 mg / vrk, methandrostenolone); UV-altistus iholle 9–12 minuuttia päivässä; plasmanvaihto.

Parenteraalisesti annettuja rasvaliukoisia vitamiineja injektoidaan: K - 10 mg s / c 4 viikon välein, D - E / IV 4 viikon välein, A - E U päivittäin, kalsiumvalmisteita enintään 1 g päivässä.

Kolestyramiinia käytetään useimmiten. Kun käytät tätä ioninvaihtohartsia potilailla, joilla on osittainen sapen tukos, kutina katoaa 4-5 vuorokauden kuluessa. Oletetaan, että kolestyramiini vähentää sappihappojen suolojen kutinaa suoliston luumenissa ja poistaa ne ulosteista, mutta tämä vaikutusmekanismi on vain hypoteettinen, koska kutina syy kolestaasin aikana on epäselvä. Kun kolestyramiinia otetaan 4 g: n annoksena (1 annospussi) ennen aamiaista ja sen jälkeen, lääkkeen ulkonäkö pohjukaissuolessa on sama kuin sappirakon supistukset. Tarvittaessa annoksen lisäys on mahdollista (4 g ennen lounasta ja illallista). Ylläpitoannos on yleensä 12 g / vrk. Lääke voi aiheuttaa pahoinvointia ja vastenmielisyyttä. Lääkkeen käyttö on erityisen tehokas prurituksen torjumiseksi potilailla, joilla on PBC, PSC, atresia ja sappikanavien tiukentuminen. Sappihappojen ja seerumin kolesterolin taso laskee, ksantomien väheneminen tai häviäminen. Kolestyramiini lisää ulosteiden rasvapitoisuutta jopa terveillä ihmisillä. On välttämätöntä käyttää lääkettä pienimmissä tehokkaissa annoksissa. Ehkä K-vitamiinin imeytymisen heikentymisestä johtuva hypoprotrombinemian kehittyminen, joka on osoitus sen i / m-antamisesta.

Kolestyramiini voi sitoa kalsiumia, muita rasvaliukoisia vitamiineja ja lääkkeitä, jotka osallistuvat enterohepaattiseen verenkiertoon, erityisesti digitoksiiniin. Kolestyramiini ja muut lääkkeet on otettava erikseen. Antibiootti rifampisiini pystyy lisäämään maksan mikrosomaalisten entsyymien aktiivisuutta, mikä voi auttaa taistelemaan kutinaa vastaan. Tämä vaikutus selittyy sytokromi P-450: n hydroksyloituneen aktiivisuuden normalisoinnilla. Jos viime vuosina on voittamaton kutina, ursodiolia annettiin pitkään, jopa 4 vuotta, annoksena mg / kg. Samalla alkalisen fosfataasin ja aminotransferaasin aktiivisuus vähenee.

Tehokkain ja lupaavin hoito PBC: lle myöhemmissä vaiheissa on maksansiirto, jossa eloonjäämisaste 1 vuosi on 60–70%.

TOIMIVALTAINEN KAIKKIEN ELÄKIRROOSI

Maksan sekundaarinen sappirakirroosi - nykyaikainen nimi - primäärinen sklerosoiva kolangiitti (PSC).

PSC: n etiologia ei ole tiedossa. Kaikkien sappipuun osien voidaan osallistua krooniseen tulehdusprosessiin fibroosin kehittymisen myötä, mikä johtaa sappirakenteen tuhoutumiseen ja sen seurauksena sappikirroosiin.

Sairaus voi rajoittua intra- tai extrahepaattisiin sappikanaviin. Ajan mittaan interlobulaariset, väliseinämäiset ja segmentaaliset sappikanavat korvataan kuitulangoilla. Pienimpien kanavien tulehdusta kutsutaan periholangiitiksi tai pienten kanavien PSC: ksi. Lähes 70% PSC: tä sairastavista potilaista on yhdistetty NUC; hyvin harvoin - alueellinen ileiitti. PSC ja NUC harvinaisissa tapauksissa voivat olla perinnöllisiä. HLA-järjestelmän haplotyyppien Al, B8, DR3, DR4 ja DRW5 omaavat henkilöt ovat herkempiä heille, sillä hepatiitti ihmisillä, joilla on DR4-haplotyyppi, näyttää kehittyvän nopeammin.

Patogeneesi. Immuunijärjestelmän heikentyessä on merkkejä. AT: n kiertämistä kudososiin ei havaita tai ne havaitaan matalalla tiitterillä. Perinukleaarinen antineutrofiilinen sytoplasminen AT havaitaan vähintään 2/3: ssa tapauksista. Todennäköisesti nämä AT: t eivät ole mukana patologisen prosessin muodostamisessa, vaan ovat epifenomenia. Lisäksi seerumissa havaitaan paksusuolen ja sappirakon epiteelin tuottamaa ristireagoivaa peptidiä sisältäviä auto-vasta-aineita. PSC voidaan yhdistää muihin autoimmuunisairauksiin, mukaan lukien kilpirauhasen vajaatoiminta ja tyypin I diabetes. Kolestaasi, perilobulaarinen fibroosi ja kirroosi kehittyvät. Suurempien sappiteiden kohdalla hypertensio on ominaista. Portaalirakenteissa muodostuu intralobulaarinen stroma-sekundaarinen kolangiohepatiitti.

PSC: lle on tunnusomaista syvien sappikanavien laajeneminen, niiden seinämien paksuminen, perivaskulaarinen tulehdus. Merkittävä paineen nousu kanavissa johtaa maksakennon nekroottisten muutosten kehittymiseen. Tässä tapauksessa bilirubiinin ylimäärällä on vakava myrkyllinen vaikutus. PSC: ssä nekroosi on yleisempää ja vaikeampaa verrattuna PBC: hen. Kun sappikanavan täydellinen tukkeuma ei ehkä ole aikaa muodostua. OPECH kehittyy ja johtaa potilaan kuolemaan.

Sen vuoksi sulkeutumisen pitäisi olla epätäydellinen, vaikka se onkin maksakirroosin esiintymisen ehto. Sappikanavissa ja niiden estossa on tietty kriittinen paineenkorotus.

Morfologiset muutokset Kaikissa PSC-potilaissa maksan histologinen kuva muuttuu. Tärkeimmät ovat: sappiteiden tulehdus niiden hajoamisen, periduktiivisen fibroosin, sappikanavien lisääntymisen, ductopenian ja kolestaasin. Fibroosi esiintymisajankohtana ja massiivisuus on ennen PBC: tä.

Kliiniset oireet. Miehet ovat sairas 2 kertaa useammin kuin naiset. Sairaus kehittyy yleensä 25-45-vuotiaana, mutta se on mahdollista myös 2-vuotiailla lapsilla, yleensä yhdessä kroonisen NUC: n kanssa. Taudin esiintyminen on usein oireeton. Ensimmäinen ilmentymä, varsinkin NUC-potilaiden seulonnassa, on alkalisen fosfataasin seerumin aktiivisuuden lisääntyminen. PSC voidaan kuitenkin havaita kolangiografisesti jopa AP: n normaalin aktiivisuuden kanssa.

Tauti voi debytoida lisäämällä seerumin transaminaasien aktiivisuutta. Näiden merkkien perusteella PSC voidaan vahingossa havaita luovuttajilta verenluovutuksen aikana.

Vaikka asymptomaattinen sairaus, sairaus voi kehittyä maksakirroosin ja portaalin verenpaineen kehittymisellä, yleensä presinusoidisella, ilman kolangiitin tai kolestaasin merkkejä.

Tällaisia potilaita voidaan hoitaa monen vuoden ajan "cryptogenic" -sirroosista. Yleensä PSC: n alussa on vähentynyt paino, väsymys, kutina, kipu vatsan oikeassa yläkulmassa, ohimenevä keltaisuus. Näiden oireiden esiintyminen osoittaa pitkälle edenneen prosessin. Kuume ei ole ominaista, ellei sappirakenteen tai endoskooppisen tutkimuksen vuoksi esiinny nouseva kolangiitti. Joskus sairaus alkaa kuitenkin kuumetta, vilunväristyksiä, vatsan oikeassa yläreunassa olevaa kipua, kutinaa ja keltaisuutta, joka muistuttaa akuuttia bakteerikolangiittia. Veriviljely antaa harvoin positiivisia tuloksia, antibiootit ovat tehottomia.

PSC: hen liittyvät komplikaatiot: maksan paiseet, pyleflebiitti. Portaalihypertensio tapahtuu melko myöhään, joten verenvuoto on suhteellisen harvinaista.

Diagnostiikka PSC: n erottaminen PBC: stä sallii kolangiografian tulokset ja anti-mitokondrioiden AT: n puuttumisen. PSC: n puhkeaminen voi muistuttaa kroonista hepatiittia, erityisesti lapsilla, tai kryptogeenistä kirroosia. Diagnoosin avain on alkalisen fosfataasin lisääntynyt aktiivisuus; Diagnoosi varmistetaan kolangiografialla.

Jos kyseessä on sappirakenteen leikkaushoito tai sappikivien havaitseminen, sekundäärinen sklerosoiva kolangiitti, joka kehittyy sappikanavien tai choledocholithiasiksen leikkauksen jälkeisten stressioiden seurauksena, on suljettava pois.

Seerumin tutkimuksessa havaittiin kolestaasin oireita, kun alkalisen fosfataasin aktiivisuus lisääntyi 3 kertaa normaalia enemmän. Bilirubiinin taso vaihtelee huomattavasti ja harvinaisissa tapauksissa yli 10 mg (170 μmol / l). Kuten kaikissa kolestaasipotilailla, kuparin pitoisuus seerumissa ja ceruloplasmiinissa sekä kuparissa maksassa lisääntyy. G-globuliini ja IgM-tasot nousevat 40–50%: ssa tapauksista. Seerumissa voidaan havaita alhaiset AT-tiitterit sileän lihaksen ja antinukleaarisen AT: n suhteen, mutta anti-mitokondrioiden AT puuttuu. Eosinofiliaa havaitaan harvoin.

Endoskooppinen retrograde cholangiopancreatography (SRCP) on valintamenetelmä, vaikka transhepaattista kolangiografiaa voidaan käyttää onnistuneesti. Diagnostiikkakriteeri on epätasaisen kapenevuuden ja laajenemisen (kirkkaus) alueiden tunnistaminen ekstrahepaattisen sappirakenteen sisällä. Striiteillä on lyhyt pituus (0,5–2 cm), aiheuttavat hermokanavia ja vuorottelevat sappikanavien muuttumattomien tai hieman suurennettujen osien kanssa. Yhteisen sappitien aikana voidaan löytää ulkonemia, jotka muistuttavat diverticulaa. Kolangiografiassa leesiota voi rajoittaa vain intrahepaattiset, vain extrahepaattiset kanavat tai jopa vain yksi maksakanava. Kolangiogrammin pienten kanavien tappio ei muutu.

Ultraääni havaitsee sappikanavien seinämien sakeutumisen CT-skannauksen avulla - minimaalisesti laajennetut alueet sappikanavilla; samanlainen malli on havaittu harvinaisen diffuusisen kolangiokarsinooman yhteydessä. Jos kyseessä on sappirakenteen leikkaushoito tai sappikivien havaitseminen, sekundäärinen sklerosoiva kolangiitti, joka kehittyy sappikanavien tai choledocholithiasiksen leikkauksen jälkeisten stressioiden seurauksena, on suljettava pois.

Morfologiset muutokset. Maksan sappikanavien perfuusio-tutkimus, joka on poistettu siirron aikana, paljastaa intrahepaattisten kanavien putkimaisen ja sakulaarisen laajentumisen, niiden muuntumisen kuitukaapeleiksi loppuun saakka. Histologisesti portaalialueet imeytyvät pieniin ja suuriin lymfosyyteihin, neutrofiileihin, joskus makrofageihin ja eosinofiileihin.

Peridekulaarinen tulehdus havaitaan interlobulaarisen sapen kanavan ympärillä, joissakin tapauksissa siihen liittyy epiteelin hajottaminen. Tulehduksellinen tunkeutuminen voi tapahtua lobulien sisällä, Kupfferin solut ovat turvonneet ja ulottuvat sinusoidien luumeniin. Kolestaasi on havaittavissa vain vaikeassa keltaisuudessa. Ajan mittaan fibroosi kehittyy portaalirakenteissa, mikä aiheuttaa sidekudoksen muodostumista nippukuorien muodossa pienten kanavien ympärille. Sappiteiden jäännökset voidaan havaita vain kuitumaisina renkaina. Portalialueet saavat tähtiä.

Histologiset muutokset eivät ole spesifisiä, mutta pienempi määrä sappikanavia, tubulaarista proliferaatiota ja merkittäviä kuparikerrostumia sekä vaiheittainen nekroosi tekevät PSC: stä epäiltyä ja toimivat pohjana kolangiografialle. Tavallisessa sappiteissä fibroosi ja tulehdus ovat mahdollisia ilman diagnostista arvoa.

Varten. Eliniänodote PSC: ssä, koska diagnoosi oli keskimäärin 11,9 vuotta. Kun seurataan potilaita, joiden sairaus oli oireettomana kuuden vuoden ajan, sen eteneminen ilmeni 70%: lla, kolmannessa - maksan vajaatoiminnan kehittymisessä. Vaikka jotkut potilaat saattavat tuntea tyydyttävän, useimmilla ihmisillä on kolestaattinen keltaisuus ja maksavaurioita, joista ilmeisimmin ilmenee ruokatorven varices, maksan vajaatoiminta ja kolangiokarsinooma.

Ekstrapaattisten sappikanavien vaurioiden ennuste on huonompi kuin niille, joilla on vain intrahepaattisia.

Hoito. PSC: lle ei ole erityistä kohtelua. Keuhkojen lievittämiseen käytetään kolestyramiinia, aktiivihiiltä, fenobarbitaalia, rifampisiinia, opioidireseptoriantagonistia (naloksonia), plasebereesiä, hemosorptiota. Potilaiden, joilla on rasvaliukoisten vitamiinien vajaatoiminta, tulee saada korvaushoito. Osteoporoosin tehokasta hoitoa ei ole kehitetty.

Tarvittaessa korjaa vitamiinien puute, lisäksi käytetään kalsiumia, estrogeeniä (postmenopausaalisilla naisilla). Ursodoksikoolihappo (Ursosan) on ainoa lääke, joka pienillä (10 mg / kg) ja väliaineilla (13-15 mg / kg) parantaa biokemiallisia parametreja, mutta ei vaikuta taudin kliiniseen kuvaan, histologiseen kuvaan ja eloonjäämisaikaan. Suuren UDCA-annoksen määrittäessä (20 mg / kg) alkalisen fosfataasin ja GGTP: n taso laski, histologisen etenemisen lopettaminen. Suun pulssihoito metotreksaatin tai kolkisiinin kanssa on tehotonta. Kun otetaan huomioon kurssin vaihtelu ja pitkät oireettomat jaksot, hoidon tehokkuutta on vaikea arvioida kliinisesti.

Kolangiitti tulee hoitaa laaja-alaisilla antibiooteilla. Antihistamiineja käytetään vain niiden rauhoittavien vaikutusten vuoksi.

Fenobarbitaali voi vähentää kutinaa potilaille, jotka ovat resistenttejä muuhun hoitoon. Kutina niissä potilailla, joilla on sappitukos, katoaa tai pienenee merkittävästi sen jälkeen kun ulkoinen tai sisäinen saippua on poistettu.

Endoskooppisen hoidon avulla voit laajentaa suurten kanavien tiukkuuksia ja poistaa pieniä pigmenttikiviä tai sappihyytymiä. Stenttien ja nasobiliaristen katetrien asennus on mahdollista. Samalla maksan toiminnan indikaattorit paranevat ja kolangiografian tulokset vaihtelevat. Kuolleisuus on pieni.

Kirurginen hoito, kuten extrahepaattisten sappikanavien resektio ja niiden rekonstruointi käyttäen transhepaattisia stenttejä, ei ole toivottavaa johtuen kolangiitin kehittymisen suuresta riskistä.

Laaja-alaisten antibioottien laskimonsisäistä antamista käytetään bakteerikolangiitin hoitoon. Usein tehokas siprofloksasiinin ehkäisy, joka saavuttaa korkean pitoisuuden sappeen. Jos muodostuu stressauksia, jotka ilmenevät keltaisuudesta, kutinaa ja bakteerikolangiittiä, endoskooppinen tai perkutaaninen balloonlaajennus on suoritettava.

Usein tarvitaan pitkien stenttien asentamista. Kaikissa tapauksissa on välttämätöntä sulkea sappia ja kaavinta kolangiokarsinooman estämiseksi.

Maksansiirron jälkeen aikuisilla 3-vuotinen elinaika oli 85%. Transplantoidun maksan sappikanavassa potilaat, joilla on PSC-tiukkuus, kehittyvät siinä useammin kuin muilla sairauksilla elinsiirron jälkeen. Syynä tähän ovat iskemia, hyljintä ja infektio sappirakenteen anastomooseissa. Transplantoidun maksasairauden mahdollinen uusiutuminen.

Child-Pugh (Child-Pugh) -sirroosin luokittelua ehdotettiin vuonna 1964, tarkistettiin ja täydennettiin vuonna 1973. Sitä käytetään yleisesti tähän mennessä.
On oikein sanoa, että tätä luokitusta sovelletaan maksakennojen toimintahäiriön määritykseen maksakirroosissa, eikä tsirroosiin sairaudena yleensä. Siksi on tarpeen käyttää sopivampaa nimeä: "Child-Pughin maksan vajaatoiminnan arvioinnin laajuus".
Maksakirroosi on tunnettu vuosisatoja sitten kuvattu sairaus. Lääketieteen, viruksen hepatiitin ja muiden maksasairauksien kehittymisen myötä on tullut tarpeelliseksi arvioida jotenkin hepatosyyttien tilaa ja tämän elimen toimintaa kokonaisuutena, jotta voidaan määrittää edelleen hoito. Monia eri luokituksia on ehdotettu, mutta tällä hetkellä sopivin ja samalla riittävän objektiivinen menetelmä on edelleen maksan maksakirroosin potilaiden jakautuminen Child-Pughin mukaan. Vaikka tietoja, joita ei ole käytetty tässä luokituksessa, on myös hyvin tärkeää.

Luokittelu on tärkein maksavaurion asteen ja muiden potilaiden hallinnon tilastollisten indikaattorien oikean tulkinnan kannalta:

Elinajanodote potilailla, joilla on kirroosi
Leikkauksen jälkeinen kuolleisuus vatsan väliintulolla
Arvio maksansiirron tarpeesta potilailla, joilla on maksakirroosi

Saadut tiedot ovat tietenkin puhtaasti tilastollisia. Kokenut lääkäri ei luota yksinomaan tähän luokitukseen.

Luokittelu perustuu joidenkin indikaattorien määritykseen asteikolla 1 - 3 pistettä ja luokan edelleen kohdistamisesta kirroosiin saatujen pisteiden määrästä riippuen. Kaikki potilaat on jaettu kolmeen luokkaan: A, B ja C.

A - 5 - 6 pistettä - kompensoitu maksakirroosi
B - 7 - 9 pistettä - subkompensoitu kirroosi
C - 10-15 pistettä - dekompensoitu kirroosi

Valitettavasti Child-Pugh-luokituksessa ei ole yleisesti hyväksyttyjä indikaattoreita. Erilaisia vaihteluita on toisistaan poikkeavat toisistaan. Esitämme eniten käytettyä luokitusvaihtoehtoa Venäjällä.

askites

1 piste - ei askites
2 pistettä - helposti hoidettavissa
3 pistettä - hallitsemattomat askites, laparocentesis on usein välttämätön

Kokonaisbilirubiini

1 piste - alle 34 µmol / l tai 2 mg / dl
2 pistettä - 34-50 μmol / l tai 2-3 mg / dl
3 pistettä - yli 50 µmol / l tai enemmän kuin 3 mg / dl. Yleensä tämä määrä bilirubiinia keltaisuutta alkaa esiintyä

Albumiinipitoisuus plasmassa

1 piste - proteiinin määrä on yli 3,5 g / l
2 pistettä - jopa 2,8 g / l
3 pistettä - alle 2,8 grammaa litrassa

Keltainen vaikea maksan vajaatoiminta

Maksan enkefalopatian ja kirroosin vakavuus

1 pistettä - enkefalopatiaa ei ilmaista
2 pistettä - enkefalopatia jopa 2 asteeseen, jota hoidetaan riittävällä hoidolla
3 pistettä - vakava 3–4 asteen enkefalopatia maksakoomaan asti

Veren hyytymisjärjestelmän arviointi yhdessä indikaattorista
Protrombiinin indeksi (PTI)

1 piste - yli 60%
2 pistettä - 40-60%
3 pistettä - alle 40%

TAI
Protrombiiniaika (PTV)

1 piste - 1-4 s.
2 pistettä - 4-6 s.
3 pistettä - yli 6 sekuntia.

TAI
Kansainvälinen normalisoitu asenne (INR)

1 piste - alle 1,7
2 pistettä - 1.7-2.20
3 pistettä - enemmän kuin 2.20

Lisäämällä kaikkien indikaattorien summa määritetään potilaan ja maksakirroosin suhde yhteen ryhmään.

Potilaat, joilla maksan solujen toiminta on vähäisimmin vaikeaa Child-Pughin mukaan. Potilaat hoidetaan konservatiivisesti, maksansiirtoa ei tarvita. Elinajanodote on yli 15 vuotta (riittävä valvonta ja hoito). Vatsaontelon kuolemaan johtavan todennäköisyyden todennäköisyys on alle 10%. Kun maksakirroosi kehittyy edelleen, siirtyminen seuraaviin luokkiin on todennäköistä.

Keskitasoisen maksakirroosin hepatosyyttitoimintavajeen väliluokka. Maksansiirtoa on harkittava (riippuen kirroosin aiheuttaneen taudin tyypistä). Postoperatiivinen kuolleisuus on 20-30%. Arvioitu elinajanodote on enintään 10 vuotta ja hieman alle puolet kuolee kahden ensimmäisen vuoden aikana.

Vaikea hepatosellulaarinen vajaatoiminta, kuolemaan johtava ennuste - alle 3 vuotta, yli puolet kuolee ensimmäisenä vuonna. Hyvin korkea postoperatiivinen kuolevuus (noin 80%) ei käytännössä mahdollista suunnitellun vatsan toiminnan suorittamista, leikkausta vain välittömällä uhalla elämälle. Tällaisella maksavaurion asteella elinsiirto on suora merkki (ilman absoluuttisia vasta-aiheita).

Lasten-Pugh-asteikon kirroosiluokan määritelmä on tärkeä askel potilaan taktiikan määrittämisessä. Mittakaava on kuitenkin arvio, on syytä ottaa huomioon muut luokitukset ja indikaattorit, joista suuri määrä on kehitetty.
Valitettavasti maksakirroosi leviää yhä enemmän väestön keskuudessa, ja tiede ei ole tehnyt vakavia läpimurtoja tämän taudin hoidossa pitkään. Erityisen surullista voidaan pitää indikaattoreina Venäjällä. Lääkkeiden, laitteiden korkeat kustannukset, vähäinen huomiota tähän lääketieteellisen yhteisön ongelmaan, väestön lääketieteelliseen lukutaidottomuuteen - kaikki tämä johtaa siihen, että useimmissa maan alueella ei ole apua kirroosilla.
Erityinen jälki on kehittyneen elinsiirron puuttuminen - maksasiirto tapahtuu vain suurimmissa tieteellisissä tutkimuslaitoksissa, ja sen arvioidaan olevan kymmeniä ja satoja, mikä ei selvästikään riitä. Kansallisten luovuttajaelinten perustan puuttuminen, ratkaisematon eettinen ongelma, luovuttajien lukutaidottomuus, yleinen korruptio, huono rahoitus ja kirkon johtajien propaganda eivät salli lähitulevaisuudessa tuoda maksansiirtoa riittävästi.

MITEN ALENNUKSEN SYÖTÄVÄT RISKIEN VÄHENTÄMINEN?

0 tehtyä 9 tehtävää

PASS FREE TEST! Testin lopussa esitettyjen kysymysten yksityiskohtaisten vastausten ansiosta voit pienentää taudin todennäköisyyttä!

Olet jo läpäissyt testin aikaisemmin. Et voi käynnistää sitä uudelleen.

Sinun täytyy kirjautua tai rekisteröityä, jotta voit aloittaa testin.

Sinun on suoritettava seuraavat testit aloittaaksesi tämän:

1. Voiko syöpä estää?
Sairauden, kuten syövän, esiintyminen riippuu monista tekijöistä. Varmista, että kukaan ei voi olla täysin turvallinen. Mutta kuka tahansa voi merkittävästi vähentää pahanlaatuisen kasvain mahdollisuuksia.

2. Miten tupakointi vaikuttaa syöpään?
Ehdottomasti kielletään tupakointi. Tämä totuus on jo kyllästynyt. Tupakoinnin lopettaminen vähentää kuitenkin kaikenlaisten syöpien kehittymisen riskiä. Tupakoinnin yhteydessä 30% syöpäkuolemista. Venäjällä keuhkosyöpä tappaa enemmän ihmisiä kuin kaikkien muiden elinten kasvaimet.
Tupakan poistaminen elämästäsi on paras ehkäisy. Vaikka tupakointi ei olisi pakkaus päivässä, mutta vain puolet, keuhkosyövän riski on jo vähentynyt 27 prosenttia American Medical Associationin mukaan.

3. Vaikuttaako ylipaino syövän kehitykseen?
Katsokaa vaakoja useammin! Ylimääräiset kilot eivät vaikuta vain vyötäröön. American Cancer Research Institute on havainnut, että lihavuus aiheuttaa ruokatorven, munuaisen ja sappirakon kasvainten kehittymistä. Tosiasia on, että rasvakudos ei pelkästään säästää energiavaroja, vaan sillä on myös eritysfunktio: rasva tuottaa proteiineja, jotka vaikuttavat kroonisen tulehdusprosessin kehitykseen kehossa. Ja syöpä esiintyy vain tulehduksen taustalla. Venäjällä 26 prosenttia kaikista syöpätapauksista WHO liittyy lihavuuteen.

4. Voiko urheilu edistää syöpäriskin vähentämistä?
Anna harjoituksia vähintään puoli tuntia viikossa. Onkologian ehkäisyyn liittyvä urheilu on samalla tasolla ja asianmukainen ravitsemus. Yhdysvalloissa kolmasosa kaikista kuolemista johtuu siitä, että potilaat eivät noudattaneet ruokavaliota eivätkä kiinnittäneet huomiota liikuntaan. American Cancer Society suosittelee koulutusta 150 minuuttia viikossa kohtalaisen tahtiin tai kaksi kertaa vähemmän, mutta aktiivisemmin. Nutrition and Cancer -lehdessä vuonna 2010 julkaistu tutkimus osoittaa kuitenkin, että jopa 30 minuuttia riittää vähentämään rintasyövän riskiä (joka vaikuttaa jokaiseen kahdeksannessa naisessa maailmassa) 35%.

5. Miten alkoholi vaikuttaa syöpäsoluihin?
Vähemmän alkoholia! Alkoholia syytetään suuontelon, kurkunpään, maksan, peräsuolen ja maitorauhasen kasvainten esiintymisestä. Etyylialkoholi hajoaa elimistössä etikkahappoaldehydiksi, joka transformoidaan sitten etikkahapoksi entsyymien vaikutuksesta. Asetaldehydi on voimakkain syöpää aiheuttava aine. Alkoholi on erityisen haitallinen naisille, koska se stimuloi estrogeenihormoneiden tuotantoa, jotka vaikuttavat rintakudoksen kasvuun. Ylimääräinen estrogeeni johtaa rintakasvainten muodostumiseen, mikä tarkoittaa, että jokainen ylimääräinen alkoholipitoisuus lisää sairastumisriskiä.

6. Mikä kaali auttaa torjumaan syöpää?
Kuten parsakaali. Vihannekset eivät sisälly ainoastaan terveelliseen ruokavalioon, vaan myös auttavat syöpää vastaan. Erityisesti terveellistä ravitsemusta koskevat suositukset sisältävät säännön: vihannekset ja hedelmät muodostavat puolet päivittäisestä ruokavaliosta. Erityisen käyttökelpoisia ovat ristisuoliset kasvikset, jotka sisältävät glukosinolaatteja - aineita, jotka prosessoinnin aikana saavat syöpälääkkeitä. Näitä vihanneksia ovat kaali: säännöllinen valkoinen kaali, Bryssel-ituja ja parsakaalia.

7. Minkä kehon syöpään vaikuttaa punainen liha?
Mitä enemmän syöt vihanneksia, sitä vähemmän saat punaista lihaa. Tutkimukset ovat vahvistaneet, että ihmisillä, jotka syövät yli 500 grammaa punaista lihaa viikossa, on suurempi riski saada peräsuolen syöpä.

8. Mitä keinoja ehdotetaan suojaamaan ihosyöpää vastaan?
Varastoi aurinkovoidetta! 18–36-vuotiaat naiset ovat erityisen alttiita melanoomalle, joka on vaarallisin ihosyövän muoto. Venäjällä melanooman esiintyvyys on lisääntynyt vain kymmenen vuoden aikana 26%, maailman tilastot osoittavat vielä suurempaa kasvua. Tätä syytetään keinotekoisen parkituksen laitteista ja auringon säteistä. Vaara voidaan minimoida yksinkertaisen aurinkosuojaputken avulla. Journal of Clinical Oncology 2010 -tutkimus vahvisti, että ihmiset, jotka säännöllisesti käyttävät erityistä kermaa, kärsivät melanoomasta kaksi kertaa vähemmän kuin ne, jotka laiminlyövät tällaisen kosmetiikan.
Kerma tulee valita SPF 15 -suojakertoimella, jota käytetään myös talvella ja jopa pilvisessä säässä (menettelystä tulisi tulla sama tapa kuin hampaiden harjaus), eikä sitä saa altistaa auringonvalolle 10–16 tunnissa.

9. Mitä mieltä olet, rasitukset vaikuttavat syövän kehitykseen?
Itse asiassa syöpää aiheuttava stressi ei aiheuta, mutta se heikentää koko kehoa ja luo edellytykset tämän taudin kehittymiselle. Tutkimukset ovat osoittaneet, että jatkuva ahdistus muuttaa immuunisolujen aktiivisuutta, jotka ovat vastuussa "hit ja run" -mekanismin sisällyttämisestä. Tämän seurauksena suuri määrä kortisolia, monosyyttejä ja neutrofiilejä, jotka ovat vastuussa tulehdusprosesseista, kiertävät jatkuvasti veressä. Ja kuten jo mainittiin, krooniset tulehdusprosessit voivat johtaa syöpäsolujen muodostumiseen.

KIITOSAIKAAIKAAN! JOS TIETOJA VAATIMUKSESTA, VOIT VASTAA PALAUTEEN HUOMAUTUKSISTA ARTIKLAN LOPPUUN! OLLA GRATEFUL!

Onko mahdollista ehkäistä syöpää?

kyllä
ei
voit vain vähentää riskiä

Miten tupakointi vaikuttaa syöpään?

edistää
ei edistä
savua ei tupakoi mitään
Vaikea vastata

Vaikuttaako ylipaino syövän kehitykseen?

ei ole vaikutusta
kyllä, se vaikuttaa
ylipaino ei yleensä liity syöpään

Ovatko fyysiset harjoitukset vähentävät syövän riskiä?

kyllä, urheilu tappaa syöpäsoluja
ei
Vaikea vastata

Miten alkoholi vaikuttaa syöpäsoluihin?

edistää kehitystä
ei, alkoholi tappaa vain maksan
se on hyödyllinen ja auttaa tuhoamaan syöpäsoluja

Mikä kaali auttaa torjumaan syöpää?

parsakaali
halkeama tai Shamrock
kaali

Minkä elimen syöpä vaikuttaa punaiseen lihaan?

peräsuoli
vatsa
sappirakko

Mitä korjaustoimenpiteitä ehdotetaan suojaamaan ihosyöpää vastaan?

tavallinen vauvan kosteusvoide
aurinkovoide
hunaja

Luuletko, että stressi vaikuttaa syöpään?

kyllä
ei, he vain tappavat hermoston
Vaikea vastata

Tämä termi ilmestyi ensin kirjallisuudessa vuonna 1819. Aikana maksakirroosi kehittyy 1–1,5%: ssa slaavilaisten väestöstä. Ja useimmiten se on miehiä, jotka ovat 40 vuotta. 80-85%: ssa tapauksista alkoholismia ja viruksen hepatiittia ovat tärkein syy.

Kirroosi on krooninen maksasairaus, joka etenee nopeasti ja johtaa elimistön ja portaalihypertenian toiminnallisen vajaatoiminnan kehittymiseen (lisääntynyt paine sisäelimistä maksaan menevien alusten järjestelmässä).

Kun maksakirroosi muodostuu, maksan solut kuolevat ja ne korvataan sidekudoksella (kuten ihon arvet), maksan verisuonet muuttuvat. Tämä johtaa siihen, että maksa lakkaa suorittamasta normaaleja toimintojaan.

Tällä hetkellä on olemassa useita maksakirroosin luokituksia, jotka perustuvat taudin eri näkökohtiin.

Luokittelu morfologisten ominaisuuksien mukaan:

Mikronodulaarinen tai pieni solmukirroosi - solmujen halkaisija vaihtelee alueella 1-3 mm;
Makronodulaarinen tai karkea maksakirroosi - solmujen halkaisija vähintään 3 mm;
Sekoitettu kirroosi - eri muotojen solmujen yhdistelmä;
Epätäydellinen väliseinän kirroosi.

Kirroosin luokittelu sen esiintymisen vuoksi:

Viraalinen kirroosi - kehittyy viruksen hepatiitti B: n tai C: n taustalla;
Alkoholinen maksakirroosi - kehittyy pitkäkestoisen suuren alkoholimäärän käytön seurauksena, joka johtaa ensin rasvamaksaan, alkoholipitoisen hepatiitin kehittymisen jälkeen ja lopulta maksakirroosiin;
Lääketieteellinen kirroosi - johtuu tiettyjen lääkeaineiden pitkäaikaisesta antamisesta, jotka suuressa määrin voivat vaikuttaa haitallisesti maksasoluun (esimerkiksi jotkut antibiootit);
Sekundaarinen sappirakirroosi;
Synnynnäinen - kehittyy lapsilla, joilla ei ole sappikanavia;
Maksan verenvuoto, sydämen kirroosi, jossa on verenkiertohäiriö, joka ilmenee sydänsairauksien yhteydessä;
Oireyhtymä ja Budd-Chiarin tauti - potilaat kärsivät maksassa (oikeassa hypokondriumissa), vatsan koon lisääntyminen, lämpötilan nousu, pieni keltaisuus, hyvin suuri maksa, alempi marginaali on tuskallista, perna kasvaa hieman, usein verenvuotoa ruokatorven suonista. Tätä muotoa kuvaavat eniten maksan takapinnan vahingoittuminen ja verisuonten muutokset;
Syöpäsairroosi - diabeteksen, lihavuuden;
Sirroosi selittämätöntä syytä.

Krooninen maksakirroosi - on erittäin harvinaista. Mutta sillä on taipumus kliinisten oireiden nopeaan kehittymiseen ja komplikaatioiden alkamiseen. Se on suora indikaatio maksansiirtoon.

Ensisijainen sappirakirroosi - tärkeimmät valitukset tässä muodossa ovat ihon voimakas kutina ja tyydyttynyt keltaisuus, myöhemmin koko kehon heikkous, painon lasku ja kipu luiden alueella. Komplikaatiot ilmenevät myöhemmin kuin muiden tautien muodoissa.

Maksakirroosin luokittelu Child-Pughin (Child-Turkot-Pugh) mukaan

Child Pughin maksakirroosin luokittelu

Child Pughin luokituksen yleiset ominaisuudet

Lasten Pugh -arvioinnissa tarvittavat parametrit

Pisteiden laskentataulukko

Child-Pugh-kirroosin luokitus

syy

Maksakirroosin muutokset

Luokittelu maksakirroosi

Child-Pugh-kirroosin luokitus

Mikä on Child-Pugh-menetelmä

Mitkä ovat Child-Pughin maksakirroosin arviointiperusteet

Maksan bilirubiini

Veren hyytymisaste

Proteiinirakenne - albumiini

Vatsaontelon askites

Maksa enkefalopatia

Child-Pugh-luokituksen tulosten tulkinta

Child-Puyn luokitus

Kirroosin vakavuuden luokittelu

Etiologinen luokittelu

Morfologinen luokittelu

Luokittelu kirroosin vakavuuteen Child-Pughin mukaan

Lääkäri Hepatiitti

maksan hoitoon

Maksakirroosi juo teetä

Maksakirroosin luokittelu

Luettelo artikkeleista

Luokittelu morfologisten ominaisuuksien mukaan:

Kirroosin luokittelu sen esiintymisen vuoksi:

Lue Puhdistus Maksassa

Suosittu Luokat

Kysta Maksassa

Maksasyövän