Porfyria on vampyyri. Sairauden syyt, oireet ja hoito

Porfyyriat ovat ryhmä geneettisesti määriteltyjä sairauksia, joille on tunnusomaista porfyriinien määrän lisääntyminen, lisääntyneen valoherkkyyden reaktiot ja / tai hermoston vaurioituminen.

Porfyriinit (kreikkalaiset. Porfyyri - tummanpunainen, violetti) - helma muodostavat yhdisteet (ei-proteiiniosa hemoglobiinista). Heme-synteesi koostuu kahdeksasta vaiheesta, joihin asiaankuuluvat entsyymit osallistuvat. Ylimääräinen tai puute johtaa porfyriaan. Puhtaassa muodossaan porfyriinit ovat kiteisiä aineita, joilla on punertava väri. Elimistössä nämä aineet kuljettavat happea, ovat mukana biologisessa hapetuksessa. Eksogeeniset porfyriinit tulevat ulkopuolelta proteiinipitoisilla elintarvikkeilla, jotka ovat kehossa tuotettuja endogeenisiä. Luuytimessä he osallistuvat hemin synteesiin maksassa - sappikomponentteihin. Erittyy virtsaan ja ulosteeseen.

Ensimmäistä kertaa porfyriinien olemassaolo ja niiden vaihdon rikkominen osoitti H. Gunther vuonna 1901.

Miksi porfyria liittyy vampyyreihin

Tämän taudin oireet tunnetaan pitkään. Porfyria on sairaus, joka todistaa tieteellisesti vampyyrien olemassaolon. Niiden elinympäristö, tyypillinen elämäntapa ja ulkonäkö osoittavat, että vampyyrit ovat ihmisiä, jotka ovat kärsineet porfyriasta. Potilailla, joilla on tämä tauti, on lisääntynyt valoherkkyys ja vakavien palovammojen ilmaantuminen välittömästi altistumisen jälkeen auringolle. He joutuvat johtamaan iltaa ja yöelämää.

Ruston vaurioituminen johtaa korvien ja nenän muodonmuutoksiin. Sormet taivutetaan nivelten pysyvien muutosten takia. Porfyriaa sairastavien potilaiden hampaat ja sidekalvo ovat punertavia. Suun ympärillä oleva iho kasvaa karkeasti, kuivuu. Samalla hän ulottuu ja avaa hänen fangit. Muodostuu ”eläinten virne”. Taudin luonteen ja elämäntapaan kohdistuvien rajoitusten vuoksi tällaiset ihmiset kärsivät usein mielenterveyshäiriöistä. Vampyyrin klassisen kuvan täydentäminen on, että keskiajalla käytettiin lämpimän verisen eläinten tuoretta verta ruokana porfyrian oireiden lievittämiseksi.

Keskiajalla väestön muuttoliike oli minimaalinen, läheisiä avioliittoja harjoitettiin, mikä johti suureen määrään geenimutaatioita. Siksi vampyyrejä koskevat legendat ilmaisevat yleensä yksinäisiä, vaikeasti saavutettavia alueita (esimerkiksi Transilvaniassa).

Taudin syyt

Porfyria on useimmissa tapauksissa geneettisesti siirretty. Pigmenttien vaihdossa esiintyvät häiriöt periytyvät autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Mutaatio vaikuttaa geeneihin, jotka ovat vastuussa sellaisten entsyymien muodostumisesta, jotka ovat mukana porfyriinien muodostumisen biokemiallisissa prosesseissa.

Hemoglobiinisynteesin lisääntymiseen ja maksavaurioon liittyvät tekijät aiheuttavat taudin kehittymistä:

veren menetys (toiminnan aikana, vammat, naisilla - kuukautisten alkaminen, synnytys);
lääkitys (barbituraatit - fenobarbitaali, Corvalol, griseofulviini sieni-infektioiden hoidossa, oraaliset ehkäisyvalmisteet);
vaikea maksasairaus (hepatiitti);
myrkytys myrkyllisten aineiden kanssa (raskasmetallien suolat, bensiini, alkoholi).

Porfyrian kliininen kuva ja tärkeimmät oireet

Taudin luokituksia on useita. Kätevintä on esiintymispaikan - erytropoieettisen (luuytimessä) ja maksan porfyrian erottaminen.

Erytropoieettisia porfyreja luonnehtii pitkä kurssi. Onko sinulla useita erityispiirteitä:

alkaa lapsuudessa;
oireet näkyvät spontaanisti, ulkoiset tekijät eivät vaikuta;
syy on geneettisen mutaation aiheuttama fermentaatio;
porfyriinisynteesin rikkominen on paikallista luuytimessä;
veren analyysin aikana porfyriinien määrä kasvaa.

Tähän ryhmään kuuluvat synnynnäinen erytropoieettinen porfyria (Guntherin tauti), erytropoietinen kopro- ja protoporfyyria.

Guntherin tauti

Se ilmenee ensimmäisessä elämässä olevalla lapsella, harvemmin yli kolmen vuoden ikäisillä lapsilla. Sairaus havaitaan kaikissa maissa, yhtä usein miehillä ja naisilla.

Ilmeisin oire on punainen värjäys virtsassa. Taudin ihon ilmentymiä esiintyy keväällä ja kesällä. Auringonpaisteessa ihon kuplia muodostuu. Toissijaisen infektion tapauksessa niiden sisältö muuttuu röyhkeäksi, muodostuu haavaumia.

Synnynnäinen erytropoieettinen porfyria

Pitkä, krooninen sairaus. Vaikuttavat rustot, usein korvat ja nenä, merkitsivät niiden muodonmuutosta. Sormien nivelissä tapahtuu peruuttamattomia muutoksia, ne on taivutettu, kynnet putoavat usein. Kun porfyyria esiintyy hypertrikoosina (liiallinen hiusten kasvu) kasvoilla. Hampaat ovat punertavia. Pernassa on kasvua.

Verikokeissa verihiutaleiden määrä vähenee, erytrosyyttien muoto, koko ja väri muuttuvat (sferosytoosi, anisosytoosi). Uroporfyriinipitoisuudet ovat koholla virtsassa.

Aikaisemmin potilaiden ennuste oli heikko. Sairaus oli kuolemaan 30-vuotiaana. Kuolemansyyt olivat sepsis ja hemolyyttinen anemia. Tällä hetkellä näitä komplikaatioita hoidetaan antibiooteilla. Näkyy pernan poistamiseksi. Hyvin vakavissa tapauksissa - luuydinsiirto. Potilaat elävät kypsään ikään, mutta eivät ole täysin parantuneet.

Erythropoietic Protoporphyria

Tauti on havaittu Euraasian ja Afrikan kaukasialaisissa.

Pääasiassa miehet ovat sairaita. Taudilla on pitkä relapsoiva kurssi.

Väliaikaiset aineenvaihduntatuotteet - protoporfyriinit - kerääntyvät paitsi erytrosyytteihin myös maksasoluihin, ja ne aiheuttavat myrkyllistä vaikutusta niihin. Tämän seurauksena porfyriinien määrä veriplasmassa kasvaa. Ne vaikuttavat ihosoluihin, joiden tuhoaminen vapauttaa histamiinia, ja allergiset reaktiot auringonvaloon kehittyvät.

Protoporfyyrian oireet ovat samankaltaisia kuin muut fotodermatoosit (aurinkourtikaria, isorokko Bazin).

Tämän porfyrian ominaisuus on liiallinen valoherkkyys. Pehmeys, ihon punoitus ja rakkulat näkyvät myös silloin, kun ne altistuvat lasin läpi kulkevan auringonvalon infrapunaspektrille. Potilailla on ihon paksuuntuminen silmien, suun, nenän ympärillä. Huulien vanteet voivat näkyä.

Erythropoietic coproporphyria on harvinaista. Oireet ovat samanlaisia kuin protoporfyria. Ero on siinä, että erytrosyyteissä koproporfyriinien pitoisuus kasvaa.

Proto- ja coproporphyrian hoito koostuu beetakaroteenin ottamisesta auringon aktiivisuuden kasvun aikana.

Tällaisten sairauksien hoito tapahtuu gastroenterologien ja hepatologien toimesta.

On suositeltavaa nimittää hepatoprotektorit, plasmapereesi, erytrosyyttimassan käyttöönotto.

Maksan porfyriat

Tähän ryhmään kuuluvat: akuutti ajoittainen (ajoittainen), myöhäinen iho ja kirjava porfyria ja perinnöllinen koproporfia.

Tällaisilla rikkomisilla on seuraavat ominaisuudet:

sairaus alkaa aikuisuudessa, harvemmin nuoruudessa;
dyspeptisten oireiden (vatsakipu, oksentelu, ripuli) esiintyminen;
ominaista CNS: n ja vegetatiivisen järjestelmän vaurioituminen;
taudin pahenemisen aikana virtsalla on punainen väri.

Akuutti ajoittainen porfyria

Tälle taudille on ominaista akuutti kurssi, jolla on vakavia vahinkoja hermostoon.

Hermosolujen esiasteissa kerääntyvät porfyriinien esiasteet, jotka häiritsevät hermoimpulssien siirtoa. Neuronien kalvon lisävahingot aiheuttavat osittaista demyelinaatiokohtaista vahinkoa hermokuituille.

Potilas valittaa vatsakipuun ilman selvää paikannusta, kohonnutta verenpainetta, takykardiaa. Perifeerisen hermoston tappio ilmaistaan raajojen pareseesissa, heikentynyt herkkyys. Harvoin kalvon halvaus. Jos kyseessä on osallistuminen keskushermostoon, havaitaan akuutti psykoosi, harhaluulot, hallusinaatiot ja epileptiset kohtaukset.

Tärkeä akuutin jaksottaisen porfyrian diagnoosin piirre on suurten porfobilinogeenitasojen havaitseminen virtsakokeissa.

Oireellinen hoito. Vaikeissa tapauksissa käytetään plasmapereesia.

Hyökkäyksen lopettamisen jälkeen on suositeltavaa käyttää harjoituskertaa ja hierontaa.

Myöhäinen ihon porfyria

Sairaita miehiä yli 40 vuotta. Taudille on ominaista lisääntynyt trauma ja ihon valoherkkyys. Kipua esiintyy keväällä ja kesällä.

Oireet ilmenevät hyperpigmentaation ja kasvojen, kaulan, käsien ihon avoimien alueiden kuplien ilmestyessä. Merkitty hypertrichosis. Iho on hyvin haavoittuva. Ihon ilmenemismuotoja yhdistetään hepatomegaliaan (suurentunut maksa).

Virtsassa uroporfyriinipitoisuus kasvaa. Coproporphyrins ovat jatkuvasti läsnä ulosteissa.

Hoito suoritetaan malarialääkkeillä. Delagil pystyy sitomaan porfyriinejä liukoiseen kompleksiin, joka erittyy virtsaan. Aivojen pahenemisen aikana vitamiinihoito on määrätty metabolisten häiriöiden korjaamiseksi. Vaikeissa tapauksissa lisätään glukokortikoideja.

Onnettomuuksien ehkäisemiseksi on suositeltavaa sulkea pois porfyriaa aiheuttavia lääkkeitä, välttää pitkäaikainen altistuminen auringolle ja seurata ruokavaliota.

Vuoristettu porfyria

Tämän tyyppiselle taudille on tunnusomaista jaksoittaisen porfyyrian ja valoherkkyyden oireiden yhdistelmä. Monivärisellä porfyrialla voi esiintyä munuaisten vajaatoimintaa.

In ulosteet jatkuvasti lisääntynyt protoporfyriinejä.

Perinnöllinen koproporfia

Tämä muoto on samankaltainen myös oireenmukaisessa akuutissa ajoittaisessa, mutta hermoston vauriot ovat vähemmän ilmeisiä. Vatsakipu, raajojen paresis, takykardia ja joskus fotodermatiitti havaitaan. Virtsassa ja ulosteissa havaitaan voimakas koproporfyriiniarvon nousu ja uroporfyriinipitoisuus on normaali.

näkymät

Nykyaikaisissa olosuhteissa porfyyria hoidetaan onnistuneesti, elämän ennuste yleensä on suotuisa. Mielenkiintoista on, että monilla potilailla on piileviä tauteja. Ne havaitaan vain biokemiallisten tutkimusten aikana, jos havaitaan minkä tahansa tyyppisen porfyrian läheinen sukulainen.

Taudin ehkäisemiseksi on minimoitava provosoivien tekijöiden vaikutus, vältettävä liiallista insoloitumista, hoidettava nopeasti maksan ja ruoansulatuskanavan sairaudet.

Porfyria - vampyyri

"Vampyyrit? Kyllä, se on vain satu, ”monet sanovat. Satu, mutta ei aivan. On käynyt ilmi, että elämässä oli myös ihmisiä, joilla oli fangeja. Vain he eivät olleet vampyyrejä.

Tutkijoiden mukaan niin sanotut "vampyyrit" ovat itse asiassa tavallisimpia ihmisiä. Lääkärien mukaan he kärsivät yksinkertaisesti hyvin harvinaisesta geneettisestä sairaudesta. Sitä kutsutaan porfyrialle, joka kääntää kreikkalaisesta sanasta "violetti". Oli olemassa versio, jonka mukaan sairaus ilmenee läheisesti liittyvissä avioliitoissa.

Mikä siis on tämä "porfyria"?

Nykyään tiedemiehet tietävät, miksi tämän taudin myötä ihmisten ulkonäkö muuttuu niin paljon, että ne muistuttavat vampyyriä. Asia on se, että porfyrian tapauksessa on tapahtunut tärkeimmän aineen - erytrosyytin hemoglobiinin - synteesin rikkominen, minkä seurauksena kehoon kerääntyy varsin suuri määrä porfyriinejä, ja ne puolestaan johtavat koko organismin voimakkaimpaan myrkytykseen. Britannian lääkäri Lee Illis vuonna 1063 pystyi kuvaamaan sairauden klinikan. Ja kuten kävi ilmi, ihmiset todella tulevat kuin vampyyrit.

Porphyria-klinikka

Vaikeassa myrkytyksessä ikenien iho alkaa kuivua. Hän tuntuu epäonnistuvan, paljastaen siten fangit ja antamalla hänelle virheen. Porfyriini vaihtaa värinsä ruskeanpunaiseksi suurina määrinä hampaille. Pitkällä taudin kululla hampaat saattavat hajota ja pudota, mikä vaatii ajoissa proteesia (lisätietoja on osoitteessa http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Potilaiden iho alkaa räjähtää. Ja kun aggressiiviset aineet osuvat ohennetulle iholle, siinä näkyy valtavia haavaumia ja eroosio, jonka seurauksena arpia muodostuu myöhemmin.

Vaihda nenä ja korvat. Sormet tulevat pitkiksi ja kieroiksi. Hiukset ovat hyvin harvoja, tylsiä ja alkaa vähitellen laskea.

Jopa pieni määrä ultraviolettisäteilyä aiheuttaa helvettistä kipua potilaille. Siksi päivän aikana he ovat sairaita porfyriassa, piilossa ja yöllä mennä ulos.

Ei ole tiedossa, mistä syystä, kenties kauhistuttavasta kärsimyksestä, on epäselvyydessä. He tulevat melko vihaisiksi ja aggressiivisiksi, he voivat jopa pyöriä ohikulkijoille.

Ehkä joku, joka palasi kotiin yöllä, näki tämän "tietyn olennon", hirvittävän. Ja niin tulivat vampyyri-myytit.

Porfyyrian syyt

Tähän asti tiedemiehet eivät voi päästä yhteen ratkaisuun, mistä tämä kauhea tauti tulee. Monet uskovat, että potilaalla on viallinen geeni - mutaatio. Toiset uskovat, että akuutti ajoittainen porfyria voi olla seurausta verestä. Ja ihon osan muutoksia voidaan pitää allergian ilmentyminä jonkinlaisen kehon vajaatoiminnan taustalla.

Tutkijat uskovat, että porfyrian paheneminen voi tapahtua taustalla:

stressi;
erilaisia äärimmäisiä ruokavalioita;
huumeiden liiallinen kulutus;
eri torjunta-aineiden vaikutukset;
hormonaaliset häiriöt kehossa;
erilaiset virusinfektiotaudit (esimerkiksi virus-hepatiitti C);
alkoholijuomien liiallinen kulutus.

Ja salaperäinen asia tästä taudista on se, että ihmiset pääsevät yleensä sairaalaan pahoinvointia ja vatsakipua koskevilla valituksilla, eli niiden pääasiallinen tauti peitetään kirurgiseksi patologiaksi. Väärin kehitetyn hoidon vuoksi akuutti kehittynyt porfyria päättyy kuolemaan. Vain oikea ja oikea-aikainen diagnoosi säästää "vampyyri" -elämää.

Porfyria on tieteellisesti perustuva "vampirismi"

Porfyria on eräänlainen geneettinen maksasairaus, jossa hemoglobiinia (punasoluja) ei syntetisoida asianmukaisesti. Hemoglobiinin biosynteesissä on kahdeksan entsymaattista vaihetta, ja minkä tahansa niistä aiheutuva ongelma voi olla porfyyrian syy.

Tohtori David Dolphin, tunnettu porfyrian ja muiden maksasairauksien asiantuntija, mukaan ihmiset, joiden uskottiin olevan vampyyreja tai ihmissusi, olisi voinut kärsiä näistä harvinaisista sairauksista.

Dolphin väittää, että jopa heikko auringonvalo vaikuttaa potilaaseen. Iho vahingoittuu niin voimakkaasti, että nenä tai sormet voivat tuhota kokonaan. Huulet ja ikenet voivat pienentyä merkittävästi samalla kun säilytetään hampaiden normaali koko. Tuloksena on eräänlainen eläinten leuka, jossa on härkiä. Lisäksi porfyyria sairastavilla potilailla on lisääntynyt hiusten kasvu. Dolphin kirjoittaa:

... yritä kuvitella, miten he keskiajalla näkivät jonkun, joka meni ulos vain yöllä, ja hänen ulkonäönsä muistutti eläimestä - lisääntynyt karvaisuus, suuret hampaat, hajanainen kasvot. Oletetaan (ja tämä on enemmän kuin todennäköistä), että tällaisia ihmisiä voitaisiin pitää ihmissusina.

Delfiini viittaa siihen, että vankirit olivat myös porfyrian uhreja ja "pyrkivät lievittämään hirvittävän taudin oireita". Jos juodat paljon verta, jonkun toisen hemoglobiini tuo punasoluja puuttumaan biosynteesin heikkenemisen vuoksi ja vähentää taudin oireita. Vaikka veren kautta tuleva hemoglobiinin vaikutus mahalaukun seinämien läpi on erittäin pieni.

Nykyään porfyriaa sairastavia potilaita hoidetaan usein injektoimalla hemoglobiinia. Keskiajalla injektiot eivät olleet mahdollisia, joten suuren veren määrän kuluttaminen oli ainoa tapa, jolla henkilö saattoi saada lisää hemoglobiinia. Potilaat, joilla oli porfyyria, halusivat epätoivoisesti saada verta, koska hemoglobiinikuolema ei ollut olemassa. Ei ole yllättävää, että patologiset muutokset persoonallisuudessa ja dementiassa ovat yleisiä tällaisilla potilailla.

Koska tämä on perinnöllinen sairaus, paikalliset porfyriapohjat voivat hyvinkin esiintyä keskiaikaisessa Euroopassa. He matkustivat harvoin näinä päivinä, ja perheen avioliitot tapahtuivat usein etenkin syrjäisillä alueilla. Tämä selittää populaarisen mielipiteen vampyyrien asuinpaikasta - eristyneestä vuoristosta Transilvaniassa.

Lähde: tohtori Stephen Juan, "Odd Brain"

Onko porfyria vampyyri-tauti tai geneettinen veren häiriö?

Ihmiset, joilla on hohtoja ja kynsiä, jotka välttävät auringonvaloa, osoittautuivat todella. Vain he eivät olleet lainkaan rikollisia, vaan päinvastoin hirvittävän "porfyrian" sairauden uhreja...

Mielenkiintoinen hauska, salaperäinen surullisten silmien kiilto, salaperäinen ulkonäkö - tällainen on Robert Pattinson, esiintyjä, joka kuolee nuoria naisia ympäri maailmaa, hurmaavan sankarin. Joten tässä he ovat, mitä, verenpurkajat! Ja ennen kuin ghoulit ja ghoulit näyttivät ihmisiltä paljon vähemmän söpöjä. Ei ihme, että he tuhosivat vuosisatoja turhaan. Sitä paitsi se ei ollut ollenkaan haapojen panoksia ja hopealiittoja, kuten legendat määrittelivät, vaan aivan tavalliseen tapaan: heidät ripustettiin tai poltettiin vaarnassa. Ainoastaan vuosisadalla, vuodesta 1520 lähtien, pelkästään Ranskassa toteutettiin yli 30 tuhatta ihmistä ihmissusiä.

Sinistä ja yksinkertaista verta

Nykyaikaiset tutkijat uskovat, että viattomia ihmisiä loukkaantui ghoulien metsästyksessä, kuten usein tapahtuu. Vaikka syyt jatkajille oli edelleen. Ei, ne, jotka syytettiin vampirismista, eivät juoneet muiden ihmisten verta eivätkä kääntyneet yöllä villieläimillä, mutta samalla he katsoivat - Jumala kieltää ja elämäntapa johti lievästi sanottuna epäilyttäväksi. Mutta ensin ensin.

Tässä ei ole satuja!

Myytti, joka koski valkosipulien vampyyrejä, ei syntynyt sattumalta. Porfyriapotilaat eivät todellakaan siedä tätä mausteista kasviksia, koska valkosipulin erittämä sulfonihappo lisää kehon taudin aiheuttamaa vahinkoa. Mutta tärkein syy verenpoistoon on loukkaus. On mahdotonta täyttää oman punaisten verisolujen puute jonkun toisen veren takia. Lisäksi potilaan tärkein ongelma - ei punasolujen pula veressä ja ylimääräinen porfyriinejä kehossa.

Lääkärit uskovat, että vampirismiin epäoikeudenmukaisesti syytetyt ihmiset kärsivät todella harvinaisesta geneettisestä veritaudista, jota kutsutaan ”porfyyriksi” (kreikkalaisesta ”porfyrosista” - ”violetti”). Uskotaan, että tämän taudin leviäminen vaikutti lähisukulaisien välisiin avioliittoihin. Porfyria oli yleisin Transilvanian (kreikkalaisen Draculan synnyinpaikan) pienissä kylissä noin 1000 vuotta sitten. Mutta on olemassa huhuja, että sairaus ei ole ohittanut kuninkaallisia sukunimiä. Esimerkiksi historioitsija Andrew Wilson mainitsee kirjassaan "Victorians" brittiläisessä kuninkaallisessa perheessä esiintyvän perinnöllisen porfyrian, ja väittää, että juuri tämä sairaus riistää kuningatar Victoria'n isoisän kuninkaan George III: n mielen. Kuitenkin, kun Victoria liittyi valtaistuimelle, kruunattiin perhe eroon tästä kirosta. Wilson uskoo, että näin ei ollut ilman aviorikoksia, mikä johti tulevan Englannin kuningattaren syntymiseen.

Joten millainen tauti on? Nykyään tiedemiehet tietävät tarkalleen, mitä ihmiset näyttävät vampyyreistä. Porfyriassa hemeen, joka ei ole proteiini-osa hemoglobiinia, lisääntyminen on häiriintynyt, mikä puolestaan johtaa liialliseen myrkyllisten aineiden kertymiseen elimistöön, porfyriineihin ja niiden esiasteisiin, jotka kykenevät sitomaan metalleja elimistöön, pääasiassa rautaa ja magnesiumia. Porfyriinien ylimäärällä on myrkyllinen vaikutus koko kehoon.

Vampyyri-tauti

Näiden kahden ilmiön välisestä suhteesta: tauti ja muinaiset uskomukset ihmisistä - verenpurkaajista sanoivat tohtori Lee Illisin Yhdistyneestä kuningaskunnasta. Vuonna 1963 hän esitti Royal Medical Society: lle monografian "Porfyriasta ja ihmissusien etiologiasta". Tutkijan työ sisälsi yksityiskohtaisen vertailevan analyysin jäljellä olevista historiallisista todisteista, jotka kuvaavat vampyyrejä ja porfyrian oireita. Kävi ilmi, että harvinaisen sairauden kliininen kuva kopioi tarkasti värikkään ghoulin muotokuvan.

Kun porfyrian muoto on käynnissä, potilaiden huulien ja kumeiden ympärillä oleva iho kuivuu, mikä tekee leikkaukset avautuvat kumit, mikä antaa vaikutelman virrasta. Lisäksi erityinen aine porfyriini on talletettu hampaiden itse, joka värittää henkilön hymy (tai pikemminkin virne) on punertavan-ruskea väri. Näiden ihmisten kasvojen ja vartalon iho tulee ohuemmaksi ja altistumasta auringonvalolle, jolloin se peitetään arpeilla ja haavaumilla. Sairaus vahingoittaa myös rustoa, samoin kuin elimet, joista ne koostuvat (ennen kaikkea nenä ja korvat). Sormet tulevat vinoiksi. Auringonvalo toimittaa köyhille kavereille kaikkein tuskallisen kiusauksen, koska ultraviolettisolun vaikutuksesta hemoglobiini alkaa hajota. Siksi päivän aikana porfyriasta kärsivät ihmiset eivät yritä näkyä kadulla, ja he näyttävät vain toimintaa hämärässä, lähempänä yötä. Sekä kokeneista kidutuksista että pakotetusta vetäytymisestä tai joistakin kehossa esiintyvistä sisäisistä prosesseista nämä ihmiset kärsivät myös neuropsykiatrisista häiriöistä ja riittämättömistä, mukaan lukien aggressiivinen käyttäytyminen.

Voit kuvitella kauhua niille, jotka kerran illalla tai yöllä, kuun valossa, tapasivat kapealla polulla yhden näistä "komeasta" ihmisestä. Et vain usko vampyyreihin ja ihmissusseihin, vaan mihin tahansa!

Ja ajattelin, että allergiat

Pelottavat oireet ovat tietysti ominaisia vain taudin myöhäisille vaiheille, eivätkä edes kaikissa sen tyypeissä. Kuitenkin tämä sairaus, vaikkakaan ei sellaisessa muodossa, on olemassa tähän päivään asti. Yleisin kaikista muista muodoista, joista on paljon, on akuutti ajoittainen porfyria (AKI).

Uskotaan, että tämä harvinainen geneettinen patologia vaikuttaa 1 henkilö 200 tuhannesta (muiden tietojen mukaan, 100 tuhatta). Lisäksi perinnöllisyystekijä on tärkein, koska jos joku vanhemmista on sairas, 25%: ssa tapauksista viallinen geeni menee lapselleen. On syytä uskoa, että porfyria voi olla seurausta insestistä. Mutta genetiikan ohella myös asiaan liittyvien olosuhteiden ja elämäntavan rooli on tärkeä. Tosiasia on, että lähes 85% epänormaalin geenin kantajista elää elämää tietämättä saamastaan sairaudesta. Ilmaisua fotodermatoosista iholla pidetään yksinkertaisena allergiana. Mutta on välttämätöntä tapahtua jonkinlaiseen kehon epäonnistumiseen, koska paheneminen voi tapahtua.

Useimmiten aiheuttavat taudin puhkeamisen:

● lääkitys (mukaan lukien fenobarbitaali, tetrasykliinit, vismutia sisältävät lääkkeet, suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet jne.);

● kosketukset torjunta-aineiden kanssa (esimerkiksi maatalouden lannoitteiden kanssa) tai vaarallisten, myös kemiallisten, teollisuudessa;

● kuukautisten tai raskauden alkamiseen liittyvien naisten hormonaalisen profiilin muutos;

● tartuntataudit (erityisesti C-hepatiitti;

● alkoholin nauttiminen (80% kaikista porfyrian potilaista ei ole välinpitämätön alkoholille).

Porfyriasta kärsivät henkilöt menevät yleensä sairaaloihin, joissa on valituksia akuutista paroxysmaalisesta vatsakipusta, jolla ei ole selkeää sijaintia, sekä pahoinvointia, oksentelua ja ummetusta. Kaikki nämä merkit viittaavat kirurgiseen patologiaan, joten diagnostiikka ja hoito voivat mennä väärään suuntaan. Väärän diagnoosin ja siten hoidon myötä akuutti porfyria 60 prosentissa päättyy tragediaan. Ja oikea-aikainen diagnoosi ja riittävä hoito säästävät lähes kaikki potilaat ja palauttavat ne täyteen elämään.

Valmistelija: Sergey Koval

Jaa harjoitukset ja tarkastele muiden klubin jäsenten harjoituksia:

Energia-vampyyrit: miten tunnistaa ja suojella?

Ihmiset elävät energian maailmassa, ja ihminen itse on tämän maailman täysivaltainen osa. Joillakin ihmisillä on tarpeeksi omaa voimaa ja elintärkeää energiaa, kun taas toiset täydentävät resurssejaan muiden kustannuksella.

Energian vampirismi on tuhoisa, se häiritsee energian tasapainoa kehossa, mikä johtaa huonoon terveyteen ja hyvinvointiin. Mitä tehdä ja miten olla, jos seuraava energian vampyyri?

Mikä se on?

Energiasidosta, jossa yksi henkilö on vampyyri, ja syötetään toisen henkilön, joka toimii luovuttajana, elämänvoimana, kutsutaan energian vampirismiksi. Tämä ilmiö on tunnettu pitkään ja on melko yleistä nykymaailmassa.

Tajuton vampiirismi on yleisin, tajuissaan vampirismin tapaukset ovat harvinaisia.

Energiansiirron mekanismi on yksinkertainen ja se perustuu fysiikan lakeihin. Jos otat kaksi alusta, joista toisessa on vähän nestettä, ja toisessa paljon, ja laita ne yhteen, nesteiden määrä tulee samaksi molemmilla aluksilla. Joten ihmisten kanssa - henkilö, joka on täynnä elinvoimaa ja energiaa, kun hän on yhteydessä vampyyriin, antaa hänelle joitakin hänen resursseistaan, täydentäen energiaansa. Vampyyrin tärkein asia on rikkoa energian aura-suojaa ja ottaa yhteyttä, jotta syötettäisiin.

videot:

syitä

Oman energiakehänsä tuhoutuminen johtaa energialähteiden etsimiseen sen palauttamiseksi. Tämä voi tapahtua pitkäaikaisen stressin tai pitkittyneen masennuksen jälkeen, joka on seurausta vakavasta sairaudesta tai sen jälkeen, vaikeasta ja vastuullisesta työstä ja niin edelleen. Energian nälkä tekee henkilöstä tahattomasti etsimään tapoja täydentää energiaa ja elinvoimaa. Joissakin tapauksissa taipumus vampirismiin voi johtua perinnöllisistä tekijöistä.

Ennemmin tai myöhemmin vampyyrit tulevat emotionaalisesti epävakaiksi ja psykologisesti heikkoiksi ihmisiksi, jotka tottuvat ratkaisemaan ongelmansa sukulaisten, sukulaisten, tuttavien avulla.

Miten tunnistaa "vampyyri"?

Energian vampyyrit yhteiskunnassa, työssä ja perheessä ovat erilaisia, ja heidän käyttäytymisensä on erilainen sammuttaakseen energian janoaan.

Jotkut houkuttelevat skandaaleja ja konflikteja, houkuttelevat huomiota ja löytävät itsensä tapahtumien keskelle, toiset - aiheuttavat kaikin tavoin sääliä ja armoa, jonka kautta he luovat vahvan energiaviestintäkanavan.
On niitä, jotka jatkuvasti herättävät syyllisyyttä ja kiusallisuutta, manipuloivat ja hallitsevat ihmisiä.

Energian vampyyrin ulkoiset merkit:

kulmakarvat - paksut ja sulatetut;
silmät - usein tumma, imevät;
katso - raskas ja surullinen;
huulet - huulien kulmat laskevat aina, ilmaisevat tyytymättömyyttä;
kirkas jälki, jopa nuorilla;
iho on vaalea, näyttää siltä, että se on läpikuultava;
luku on hoikka ja lyhyt.

Tunnista "vampyyri" ympäristön keskuudessa auttaa silmiä, yleensä tylsää ja surullista, energisen jälkeen tulee ilmeikäs ja kuohuviini.

Käyttäytymisen merkit:

kasvojen ilme - aina jotain tyytymätöntä ja surullista;
luonne - ahdistunut, hermostunut ja skandaali;
tunteet ovat usein negatiivisempia kuin positiiviset;
liikkeet hitaasti ja vastahakoisesti;
viestinnässä ne ovat ärsyttäviä ja väsymättömiä;
puhua paljon heidän ongelmistaan, yrittää herättää myötätuntoa ja myötätuntoa, upottaa keskustelukumppani kokonaan;
yleensä on kielteinen maine.

Vampyyrin käyttäytymisen tarkoituksena on usein luoda konfliktitilanne, joka aiheuttaa ärsytystä, vihaa, aggressiota ja negatiivisia tunteita. Näin vampyyri tekee ympärillään olevat ihmiset suojaamattomiksi ja paljastaa energiansa lähteet, joiden kautta hän ruokkii ja elää.

Miten suojautua

Energinen vampirismi on samanlainen kuin riippuvuus - alkoholista, huumeista, peleistä ja niin edelleen. Päästä eroon hänestä on erittäin vaikeaa.

Asiantuntijat vertaavat vampirismin tilaa alkoholismiin, tupakointiin, uhkapeleihin tai huumeriippuvuuteen eli sairauteen. Vampyyri tuntee itsensä samoista tunteista ja kokee samanlaisia tarpeita kuin eroon haitallisesta tavasta - rikkominen, himo, halu, kipu.

Perheessä

Energiatehokasta vampirismia voidaan laskea epäillyn kodin ympäristöstä:

Tällaiset ihmiset kasvavat huonosti sisätilojen kasveihin ja usein hajottavat laitteet;
Kissat eivät pääse hyvin vampyyreihin, naapurustossa he käyttäytyvät aggressiivisesti ja ahdistuneesti, usein pakenevat kotoa;
Vampyyrille on ominaista kateus ja yli ja täysin perusteeton. Kun puoliso tai aviopuoliso on energinen vampyyri, niin tavaton ja naarmuuntuminen talossa on yleinen asia. Meluisan showdownin jälkeen vampyyrin aviomies tai vaimo näyttää tyytyväiseltä ja tyytyväiseltä. Yhdessä tällaisen henkilön kanssa on erittäin vaikeaa ja vaikeaa.

Kun puhutaan vampyyristä, ihminen tuntee sisäisen aution ja sekaannuksen, hänen päänsä voi särkyä ja tulla väsyneeksi.

Tragedia - jos äiti on energinen vampyyri tai toinen läheinen ja rakas henkilö, jopa lapsi.

Ainoa tapa säästää elintärkeää energiaasi on oppia henkisesti rakentamaan este, joka suojaa energian vuodosta. Jos kommunikaatio alkaa aiheuttaa epämukavuutta, on kuviteltava, että suuri lila-värinen lasikello putoaa ylhäältä.

Lasin periaate on tämä: minä - katso, sinä - ei. Jos samalla helpottuu ja irtoaminen tunne siitä, mitä tapahtuu, niin kaikki tehdään oikein, suojaus toimii.

Työssä

Vampire-pomot ovat aggressiivisia ja armottomia olentoja. Heidän hallitustaan taktiikka on seuraava: heitä ympäröivät kuuliaiset luovuttajat, jotka eivät kykene vastustamaan heitä. Tällaisesta ympäristöstä vampyyri vastaanottaa säännöllisesti energian syöttöä ja pysyy hyvässä kunnossa.
Vampyyri-kollega etsii aina apua, näyttää siltä, että hän on typerä ja kapeita. Pitkät ja tylsä kysymykset aiheuttavat loukkauksia, väsymystä ja ärsytystä. Kommunikaatioprosessissa vampyyri imee keskustelijan energiasta ja voimasta. Jos on tunne, että energia on loppumassa, vesi auttaa aina. Aamu-suihkussa jaetaan energiaa tasaisesti koko kehoon, ja lämmin ilta-suihku pestä pois päivän aikana kertyneet negatiiviset ajatukset ja stressin.
Vampyyrit, tuttavat haluavat lainata rahaa, mutta he eivät ole kiirettä antamaan sitä pois. Pakotetut puhelut ja muistutukset, negatiivisten kokemusten sävy, ruokkivat ja ilahduttavat näitä ihmisiä. Läheinen kosketus on tärkeää vampyyrille - kosketa, katso suoraan silmiin, sorto. Niinpä nämä kohteet pääsevät tehokkaammin ja helposti ulkopuolisten ja läheisten ihmisten energiaan. Energisesti kaikkein herkin paikka kehossa on selkäranka, se on suojattava energiaparasiitteilta ja sen ei pitäisi sallia läheistä vuorovaikutusta selästä.

Konfliktit ovat mitä vampyyri aina ja kaikkialla etsii, niissä hän tuntee olonsa mukavaksi. Työn suhteiden selkiyttäminen, kollegoiden väliset riidat, kuljetusten yhteenotot, skandaalit kadulla - nämä ovat kaikki tilanteita, jotka antavat vampyyri-ilon ja voiman.

Jos haluat käyttää jonkun toisen energiaa, häntä avustavat lemmikkieläimet, useammin koirat, jotka osoittavat aggressiivisuutta ohikulkijoita kohtaan, mikä johtaa konfliktiin.

Sinun pitäisi aina ja kaikkialla ympäröidä itsesi positiivisilla ja ystävällisillä ihmisillä, älä pelkää jakaa energiaa, koska sen paikka otetaan uudistetun parantavan energian virrasta. Luonto itse auttaa ihmistä vaikeissa ja vastuullisissa elämänhetkissä, kun ylimääräiset voimat ovat erittäin välttämättömiä. Silloin energian vampirismi ei koskaan kosketa eikä ole aivan kauheaa.

Vampirismi kuin sairaus

Jotkut nykyaikaiset tiedemiehet uskovat, että vampyyrikertomukset olisivat voineet kuulua harvinaisen "porfyrian" sairauden alaisuuteen. Tämä tauti pilaa veren ja häiritsee hemin lisääntymistä. Uskottiin, että porfyria oli yleisimpiä Transilvanian pienissä kylissä (n. 1000 vuotta sitten), jossa todennäköisesti tapahtui läheinen jalostus, samoin kuin Euroopan, erityisesti Lähi-idän, joukossa. He sanovat, että jos se ei olisi tälle "vampyyri-taudille", ei olisi ollut mitään myyttejä Drakulasta, eikä muista verenvuodoista, kevyistä asunnoista ja pyörtyneistä hahmoista. Käytännössä kaikkien oireiden kohdalla potilas, joka kärsii laiminlyötystä porfyrian muodosta, on tyypillinen vampyyri, ja vain 20. vuosisadan toinen puoli pystyi löytämään syynsä ja kuvaamaan taudin kulkua, jota edelsi armoton, vuosisatoja vanha kamppailu ghouleja vastaan: Pelkästään Ranska toteutti yli 30 000 ihmistä, jotka tunnustettiin ihmissusiksi. Osoittautuu, että laajempi ja syvempi kristinusko levisi, sitä halvemmalla kohdeltiin sairaita.

Uskotaan, että tämä harvinainen geenipatologian muoto vaikuttaa yhteen ihmiseen 200 tuhannesta (muiden tietojen mukaan, 100 tuhatta), ja jos se on vahvistettu johonkin vanhemmista, 25 prosentissa tapauksista lapsi sairastuu myös siihen. Uskotaan myös, että tauti johtuu insestistä. Lääketieteessä on kuvattu noin 80 akuuttia synnynnäistä porfyriaa, kun tauti oli parantumaton. Erytropoieettista porfyriaa (Guntherin tauti) leimaa se tosiasia, että elimistö ei pysty tuottamaan verenpunaisen ruumiin pääkomponenttia, joka puolestaan vaikuttaa veren hapen ja raudan puutteeseen. Pigmentin aineenvaihdunta on häiriintynyt veressä ja kudoksissa, ja auringon ultraviolettisäteilyn tai ultraviolettisäteilyn vaikutuksesta hemoglobiinin hajoaminen alkaa. Lisäksi sairauden prosessissa jänteet heikkenevät, mikä äärimmäisissä ilmenemismuodoissa johtaa sormien kiertymiseen.

Porfyria - "vampyyrisairaus" Kun porfyria, hemoglobiinin ei-proteiiniosa - heme, muuttuu myrkylliseksi aineeksi, joka syö pois ihonalaisen kudoksen. Iho alkaa saada ruskeaa sävyä, se muuttuu ohuemmaksi ja purkautuu auringonvalolta, joten potilaat päällystyvät lopulta arpeilla ja haavaumilla. Haavaumat ja tulehdukset vahingoittavat rustoa - nenää ja korvia, deformoimalla niitä. Yhdessä vuosisatojen haavojen peitossa ja kierrettyjen sormien kanssa se hämmästyttää hämmästyttävän henkilön. Auringonvalo on vasta-aiheinen potilaille, jotka aiheuttavat sietämättömiä kärsimyksiä. Huulien ja ikenien ympärillä oleva iho kuivuu ja kiristyy, minkä seurauksena viillot ulottuvat ikeniin ja synnyttävät virheen. Toinen oire on porfyriinin kerääntyminen hampaisiin, mikä voi muuttua punaiseksi tai punertavan ruskeaksi. Lisäksi potilaalla on hyvin vaalea iho, päivän aikana he tuntevat heikkoutensa ja uneliaisuutensa, mikä antaa mahdollisuuden liikkuvampaan elämäntapaan yöllä. On tarpeen toistaa, että kaikki nämä oireet ovat ominaisia vain taudin myöhemmille vaiheille, ja lisäksi on monia muita, vähemmän kauhistuttavia muotoja. Kuten edellä todettiin, tauti oli lähes parantumaton vasta 20. vuosisadan toiselle puoliskolle. On todisteita siitä, että keskiajalla potilaita käsiteltiin tuoreella verellä punaisten solujen alijäämän täydentämiseksi, mikä on tietenkin uskomatonta, koska veren "suullisesti" käyttäminen tällaisissa tapauksissa on hyödytöntä. Porfyriasta kärsivät eivät voineet syödä valkosipulia, koska valkosipulin erittämä sulfonihappo parantaa taudin aiheuttamaa vahinkoa. Porfyrian sairauksia voivat aiheuttaa keinotekoiset keinot, käyttämällä tiettyjä kemikaaleja ja myrkkyjä.

Jotkin porfyrian muodot liittyvät neurologisiin oireisiin, jotka voivat aiheuttaa mielenterveyden häiriöitä. Oletus, että porfyriasta kärsivät ihmiset himoavat ihmisverestä tai että veren kulutus voi vähentää porfyrian oireita, perustuu kuitenkin taudin vakavaan väärinkäsitykseen.

Onko porfyria vampyyri-tauti tai geneettinen veren häiriö?

Ihmiset, joilla on hohtoja ja kynsiä, jotka välttävät auringonvaloa, osoittautuivat todella. Vain he olivat lainkaan.

Sinistä ja yksinkertaista verta

Vampyyri-tauti

Ja ajattelin, että allergiat

Useimmiten aiheuttavat taudin puhkeamisen:

● lääkitys (mukaan lukien fenobarbitaali, tetrasykliinit, vismutia sisältävät lääkkeet, suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet jne.);

● kosketukset torjunta-aineiden kanssa (esimerkiksi maatalouden lannoitteiden kanssa) tai vaarallisten, myös kemiallisten, teollisuudessa;

● kuukautisten tai raskauden alkamiseen liittyvien naisten hormonaalisen profiilin muutos;

● tartuntataudit (erityisesti C-hepatiitti;

● alkoholin nauttiminen (80% kaikista porfyrian potilaista ei ole välinpitämätön alkoholille).

Ihmiset vampyyrit

Sanan "vampyyri" kohdalla monet meistä edustavat vaaleita, ohuita ihmisiä, jotka pelkäävät auringon ja joilla on pitkiä hohtoja, jotka he kaivautuvat uhrien kaulavaltimoihin ja juovat ahkerasti verta. Mutta tiesitkö, että vampyyrien kuvaa ei keksitty kokonaan päähän ja osittain perustuen sairaukseen, kuten porfyyriaan? Ymmärrämme tarkemmin tämän taudin. (HUOMAUTUS. TOIMITUKSESSA LÄHETÄÄN PATIENTIN KUVAN, JOTKA VOITTAA SAMMUTTAA.

Porfyyriat ovat ryhmä hema-porfyriinin esiasteiden metabolisiin häiriöihin liittyviä sairauksia. Heme sisältää sellaisen tärkeän yhdisteen, kuten hemoglobiinin, koostumuksen sekä useita muita ihmiskeholle tärkeitä aineita. Taudeilla on samanlaiset mekanismit ja patogeneesi. Porfyriat ovat yleensä perinnöllisiä sairauksia. Se on periytynyt autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Taudin syy on usein geenin mutaatio, joka vastaa hemoglobiinikomponentin biosynteesin aktiivisuudesta - heme, mutta myös elämässä on sairauksia.

Porfyrian tyypit riippuen vaikuttavasta entsyymistä

.Kun tauti on loukannut useita vaiheita heme-synteesistä, mikä johtaa liialliseen patologisen uroporfyriinin kertymiseen. Samalla heme voidaan edelleen syntetisoida normaaleissa määrissä, mikä pystyy tasoittamaan anemian kehittymisen. Tämän seurauksena veressä kerääntyy ylimäärin hemiaineenvaihduntaa, jota ei voida täysin eliminoida elimistöstä ja joka näin ollen kerääntyy soluihin. Hermoston ja ihon solut ovat erityisen herkkiä porfyriineille. Taudin kaksi tärkeää ilmentymää on fotodermatoosi ja demyelinaatio. Demyelinaatio ei ole vain keskushermoston loukkauksia, vaan myös vatsakrampit, ummetus, pahoinvointi, oksentelu jne. Porfyriinien kertyminen ihoon lisää sen herkkyyttä ultraviolettisäteilylle, mikä johtaa valokemiallisiin reaktioihin, jotka johtavat lysosomien tuhoutumiseen ja happamien hydrolaasien vapautumiseen, jotka määrittävät ihovaurioita. Se johtuu siitä, että valon ja hapen vaikutuksesta porfyriinit tuottavat varautuneen, ei-vakion hapen muodon, joka voi vahingoittaa ihoa, mikä on samanlainen kuin vampyyrien reaktio mytologiasta valoon.

Porfyyrian fotodermatoosi

Porfyyria ilmenee kliinisesti pigmentoitumisen, läpinäkyvien ruumiinrakkuloiden, virtsan punaisen värin vuoksi uroporfyriinien, verenpaineen kohoamisen, verenvuotojen, anemian, vatsakivun kehittymisen ja psykoosin vakavien tapausten vuoksi.

Potilaan porfyrian virtsan muutos 3 päivän kuluttua altistumisesta auringon säteilylle.

Usein kliinisiä ilmenemismuotoja esiintyy hyökkäyksillä (hyökkäyksillä), jotka tapahtuvat altistumisen jälkeen mihin tahansa indusoivaan tekijään, jota voivat hoitaa tietyt lääkeaineet (barbituraatit, sulfonamidit, analgin). Hermoston tappion takia lihaksen atrofia kehittyy vastaavien motoneuronien leesioissa. Limakalvojen verenvuotoa kehittyy myös verenvuotojen ja ikenien limakalvon dystrofisten muutosten vuoksi, hampaiden juuret paljastuvat, mikä tekee hampaista suurempia.

Pitkä porfyria (Güntherin tauti)

Taudin kliinisten ilmenemismuotojen erityispiirre tekee siitä hyvin samanlaisen kuin keskiaikaisen vampyyrin kuvauksen, joten jotkut asiantuntijat viittaavat siihen, että näinä päivinä vampyyrien varjolla oli vain tämän vakavan sairauden potilaita, joita vainottiin ja teloitettiin.