Angiomyolipoma on harvinaisia hyvänlaatuisia kasvaimia, joiden osuus koko syöpäsairaudesta ei ylitä 0,2%. Useimmiten patologia löytyy naisesta, joka liittyy kasvainsolujen hormoniriippuvuuteen, ja elin, jota eniten koskee, on munuaiset.
Angiomyolipoma on peräisin mesenkymaalisista kudoksista - lihaksikkaista, rasvaisista, verisuonista, joten sillä on monimutkainen ja monikomponenttinen rakenne. Munuaisen angiomyolipoma muodostaa jopa 3% elinten kasvaimista. Angiomyolipoomien muodostuminen muihin elimiin on mahdollista: maksa, haima, kohdun ja munanjohtimet, paksusuoli, retroperitoneaalinen alue, aivot jne. Periaatteessa angiomyolipoma voi esiintyä missään ihmiskehon elimessä, koska sen substraatti (alukset, sileiden lihasten solut) on lähes kaikissa kudoksissa. Ekstrarenaaliset angiomyolipoomat ovat niin harvinaisia, että kirjallisuudessa on kuvattu noin neljä tusinaa tällaisten kasvainten tapauksia.
Angiomyolipoomaa voidaan yhdistää geneettiseen patologiaan - ns. Tuberousskleroosiin, joka ilmenee hermoston, ihon ja hyvänlaatuisten kasvainten muodostumisessa eri elimissä. Tällainen angiomyolipoma esiintyy tapausten viidennessä osassa, jopa 80% kasvaimista, jotka esiintyvät episodisesti angiomyolipilla.
Angiomyolipoma, joka ei liity perinnöllisyyteen, on yleensä yksi, joka löytyy nuorten ja kypsän iän ihmisistä - noin 40-50 vuotta. Naiset hallitsevat huomattavasti naisia, neljä kertaa enemmän kuin miehet, mikä liittyy kasvain hormonaaliseen riippuvuuteen munasarjojen tuottamasta progesteronista.
Oikean munuaisen angiomyolipoma aiheuttaa jopa 80% tällaisen rakenteen kaikista kasvaimista. Miksi tämä tapahtuu, on edelleen epäselvä, koska vasen munuainen voi myös kantaa mesenkymaalista alkuperää olevaa kasvainta, eikä oireet poikkea oikeanpuoleisesta paikannuksesta.
Angiomyolipumin alkuperää koskevia kysymyksiä ei ole vielä ratkaistu. Niiden lähteen uskotaan olevan epiteelisoluja, jotka sijaitsevat säiliöiden ympärillä ja jotka säilyttävät kykynsä aktiivisesti lisääntyä. On mahdollista, että kaikki tuumorin komponentit ovat peräisin saman tyyppisistä soluista, kuten viime vuosien immunohistokemialliset ja molekyyligeneettiset tutkimukset osoittavat.
Oletetaan, että vaikutus kasvain kasvuun on hormonaalinen. Tätä vahvistavat kasvain suuri esiintyvyys naisilla, sen kehittyminen murrosiän jälkeen ja naishormonin progesteronireseptorien löytäminen kasvainsolujen kalvoihin.
Tuumorin ilmentyminen vaihtelee riippuen siitä, yhdistetäänkö se geneettisesti määritettyyn tuberousskleroosiin tai se on peräisin itsenäisesti. Jälkimmäisessä tapauksessa on olemassa piilotettu virtaus ja satunnaistunnistus patologiasta ultraäänellä tai CT: llä.
Angiomyolipoomien syyt ja rakenne
Angiomyolipoma, jonka syyt ovat vielä tuntemattomia, kehittyy usein samanaikaisen munuaispatologian ja hormonitasojen muutosten yhteydessä. Jos kyseessä on eristetty muoto, joka ei liity geneettisiin poikkeavuuksiin, ulkoisten haitallisten olosuhteiden rooli oletetaan:
- Munuaisten parenchyyn krooniset sairaudet;
- Kyky muodostaa muita mesenkymaalisia kasvaimia;
- Munuaisten epämuodostumat;
- Hormonaalinen epätasapaino.
On huomattava, että raskauden aikana jo olemassa oleva angiomyolipoma alkaa kasvaa nopeasti ja aktiivisesti. Tämä on ymmärrettävää, koska progesteronin taso sikiötä kantamalla kasvaa merkittävästi.
Perinnöllistä angiomyolipoomaa aiheuttavat solut kasvusta ja lisääntymisestä vastuussa olevien kromosomien TSC1- ja TSC2-geenien mutaatiot.
Angiomyolipoman esiintyminen määritetään sen mukaan, mikä kudososa on siinä suurempi. Se voi olla samanlainen kuin munuaissolukarsinooma, koska liposyytteistä muodostuvat kellertävät leesiot sekä tuumorin parenkyymissä esiintyvät verenvuotot. Angiomyolipoma-viilto on väriltään kellertävän vaaleanpunainen, sillä on selkeä raja munuaisten parenhymaan kanssa, mutta sillä ei ole omaa kapseliaan, toisin kuin monet muut hyvänlaatuiset neoplasiat.
Angiomyolipoma muodostuu sekä aivokuoressa että munuaisissa. Kolmannes tapauksista se on moninkertainen, mutta rajoittuu yhteen munuaisiin, vaikka myös kasvaimen kahdenvälinen paikantuminen on havaittavissa. 25%: lla potilaista on mahdollista havaita munuaiskapselin kasvaimen itävyys, joka ei ole täysin ominaista hyvänlaatuiselle prosessille.
Joskus angiomyolipoma ei vain iti kapselia, vaan se voi myös tunkeutua kudokseen, joka ympäröi elintä, laskimo-alukset, sekä munuaisen sisällä että sen ulkopuolella. Moninkertaista kasvua ja astioiden sisääntuloa voidaan pitää pahanlaatuisen sairauden merkkeinä.
Pahanlaatuiset angiomyolipoomat voivat metastasoitua läheisiin imusolmukkeisiin, kaukainen metastaasi keuhko- ja maksan parenhyymiin on erittäin harvinaista.
Angiomyolipoma saavuttaa usein suuren koon ja on invasiivisen prosessin luonne, väri voi olla harmaa, ruskea, valkoinen, kasvaimen kudoksessa on verenvuotoa ja nekroosia.
angiomyolipoman histologinen kuva
Mikroskooppisesti tuumoria edustaa kolme sidekudoksen alkuperää olevien solujen pääryhmää - sileälihas (myosyytit), rasva (liposyytit) ja endoteelisolut, joilla voi olla yhtä suuri osuus tai yksi ryhmä vallitsee toisen suhteen.
Epiteelisolut, jotka muistuttavat epiteeliä, on ryhmitelty lähinnä alusten ympärille. Kasvainelementit lisääntyvät aktiivisesti, muodostaen verisuonikomponentin ympärille kerroksia ja klustereita. Nekroosikeskusten läsnäolo, tuumorin siirtyminen perrenaalitilaan, sen solujen aktiivinen jakautuminen määrää taudin pahanlaatuisuuden ja huonon ennusteen.
Tyypillinen angiomyolipoma sisältää kaikki luetellut soluryhmät. Joskus se ei tunnista liposyyttejä, sitten he puhuvat tuumorin epätyypillisestä muodosta, joka voidaan sekoittaa pahanlaatuiseen mesenkymaaliseen kasvaimeen. Atyyppisen angiomyolipooman hyvänlaatuisuus varmistetaan aspiraattibiopsialla.
Angiomyolipoman ilmenemismuodot
Taudin oireet riippuvat siitä, yhdistetäänkö tuumori geneettisiin mutaatioihin, kun taas vasen munuaisen angiomyolipoma ilmenee samalla tavalla kuin oikeanpuoleinen kasvain.
Kun taudin yksittäinen sporadinen muoto on, pääpiirteet ovat seuraavat:
- Kipu vatsan puolella;
- Palpoituva kasvaimen muodostuminen vatsanontelossa;
- Veren esiintyminen virtsassa.
Angiolipoma voi olla oireeton jo pitkään, ja kun se saavuttaa suuren koon (yli 4 cm), se häiritsee munuaisia ja siihen liittyy toissijaisia muutoksia omassa parenkyymissään, sitten potilaat alkavat valittaa:
- Vatsakipu ja laihtuminen;
- Korkea verenpaine;
- Heikkous ja väsymys.
Usein oireet lisääntyvät vähitellen kasvaimen koon kasvaessa. Vähäisen painonpudotuksen taustalla vatsan tylsät kiput, alaselkä, puoli alkavat häiriintyä, potilas huomaa paineen epävakauden, joka on yhä hyppäämässä suuriin lukuihin. Nämä oireet johtuvat muista sairauksista pitkään - verenpaineesta, osteokondroosista jne., Mutta veren esiintyminen virtsassa on aina hälyttävää, ja tätä oireita sairastavat potilaat voivat tulla lääkäriin tutkimaan.
Mitä suurempi angiomyolipoma, sitä vakavampia oireita tulee, komplikaatioiden riski kasvaa. Kun kasvain saavuttaa merkittävän koon - jopa 4 senttimetriä, verenvuotoja esiintyy sekä solussa että munuaista ympäröivässä kudoksessa. Pahanlaatuisen invasiivisen kasvun tapauksessa havaitaan vierekkäisten elinten puristumista, kasvaimen repeämiä massiivisella verenvuodolla ja sen parenkyymin nekroosia on mahdollista.
Suuri angiomyolipoma, vaikkakin se on ehdottoman hyvänlaatuinen, on vaarallista, kun on olemassa suuri kuolemaan johtavien komplikaatioiden riski. Angiomyolipoomien mahdollinen repeämä ja verenvuoto ovat mukana "akuutin vatsan" klinikalla - voimakasta kipua, ahdistusta, pahoinvointia ja oksentelua sekä kuvaa hemorragisesta sokista vakavan verenhukan sattuessa.
Jos kyseessä on shokki, valtimopaine alkaa laskea asteittain, potilas muuttuu hitaaksi, menettää tajuntansa, munuaiset lopettavat virtsan suodatuksen, sydämen, maksan, aivojen toiminta häiriintyy. Kasvaimen repeämä on täynnä peritoniittia, joka vaatii kiireellistä kirurgista hoitoa.
Angiomyolipoomien diagnosointi ja hoito
- Ultraäänitutkimus;
- CT, MSCT;
- Munuaisten verisuonten angiografia;
- MRI;
- Puhkaise tai aspiroi biopsiaa.
Ultraäänikuvantaminen näyttää olevan yksi yksinkertaisimmista ja edullisista tavoista epäillä angiomyolipoman esiintymistä. Sen rooli on tärkeä oireettomien patologioiden seulonnassa.
MCCT suoritetaan vastakkaisella tavalla, sillä sen avulla voidaan ottaa kuvia munuaisista kasvaimen kanssa eri ennusteissa ja sitä pidetään yhtenä tarkimmista tavoista diagnosoida angiomyolipoma.
MRI: tä, toisin kuin MSCT: tä, ei seurata röntgensäteilyaltistuksella, mutta se on myös hyvin informatiivinen. Menetelmän haittana on sen korkea hinta ja saatavuus kaikissa klinikoissa.
Angiografia ja neulabiopsia suoritetaan ennen suunniteltua toimintaa. Verisuonten tutkiminen sallii ympäröivien kudosten tuumorin invaasion laajuuden ja pistosbiopsian - kasvaimen mikroskooppisen rakenteen ja sen pahanlaatuisen potentiaalin.
hoito
Angiomyolipoman hoidon taktiikka riippuu kasvaimen koosta ja sen oireista. Jos se ei saavu 4 cm: iin, se havaitaan sattumalta ja se ei aiheuta mitään huolta potilaalle, sitten dynaaminen havainto on mahdollista vuotuisen ultraääni- tai CT-seurannan avulla.
Jotkut klinikat tarjoavat kohdennettua angiomyolipoma-hoitoa, joka auttaa vähentämään kasvainkudosta ja komplikaatioiden riskiä. Suurten kasvainkokojen kohdalla kohdennetut lääkkeet helpottavat edelleen leikkausta ja voivat vähentää kasvaimia sellaiseen kokoon, jossa operaation sijasta radiotaajuinen ablaatio, kryodestruktio tai resektio voidaan suorittaa laparoskoopilla traumaattisen avoimen munuaisleikkauksen sijasta.
Tavoitteellinen hoito yleensä angiomyolipoomien kanssa on kliinisissä tutkimuksissa, huumausaineiden myrkyllisyys todetaan, mikä rajoittaa tämän hoitomenetelmän laajaa käyttöä.
kasvaimen embolisointi
On varsin onnistuneita yrityksiä tuumorialusten selektiiviseen embolisointiin, joka ei ainoastaan säilyttää munuaisten parenkymaa, vaan myös auttaa välttämään leikkausta ja verenvuotoa tuumorilta.
Embolisaation aikana katetri tuodaan tuumorin verisuonijärjestelmään, joka antaa etyylialkoholia tai inerttiä ainetta niihin, mikä aiheuttaa astian tarttumisen tai tukkeutumisen. Menettelyyn liittyy kipua, joten se vaatii kipulääkkeiden nimittämistä. Tällaista toimintaa pidetään vaikeana, ja siksi se suoritetaan vain erikoistuneissa klinikoissa kokeneilla angiosurgeoneilla.
Mahdollisena komplikaationa erottuu postembolisaation oireyhtymä, joka liittyy tuumorikudoksen tuhoutumiseen ja hajoamistuotteiden vapautumiseen systeemiseen verenkiertoon. Se ilmenee kuumetta, pahoinvointia ja oksentelua ja vatsakipua, joka voi kestää jopa viikon.
Suurten kasvainten kohdalla on osoitettu kirurginen hoito osittain tai kokonaan munuaisen poistamiseksi kasvaimella - resektiolla tai täydellä nefektomialla -. Tulokset ovat parempia, kun käytät robotti-kirurgisia järjestelmiä, joiden avulla voit säästää munuaiset mahdollisimman paljon ja poistaa kasvain mahdollisimman vähän invasiivisesti.
Nephrectomia on äärimmäinen mittari. Toimenpide poistaa koko munuaisen avoimen pääsyn retroperitoneaaliseen tilaan. Leikkauksen jälkeen sekundaarinen hypertensio on yleistä, mikä vaatii lääketieteellistä korjausta. Kun munuaisten vajaatoiminta on lisääntynyt leikkauksen jälkeen tai monen angiomyolip-hemodialyysin taustalla.
Jos potilaalla on repeämä kasvain tai verenvuoto, tarvitaan kiireellinen leikkaustoimenpide aluksen ligaatiolla, kasvainkudoksen poistamisella, peritoniitin vaikutusten eliminoinnilla. Tässä tapauksessa on myös tarpeen hoitaa tauti infuusion, detoksifioinnin ja antibakteeristen aineiden avulla.
Angiomyolipomeen ennuste on usein suotuisampi. Jos tuumori havaittiin ajoissa, ei saavuttanut jättimäisiä kokoja eikä aiheuttanut komplikaatioita, niin minimaalisesti invasiiviset tekniikat voivat pelastaa potilaan patologiasta. Jos munuaiskudokseen kohdistuu merkittävää vahinkoa, elinten vajaatoiminnan kasvu, neoplasian invaasio ympäröivään kudokseen ja metastaasiin, ennuste on vakava.
Mikä on vaarallinen angiomyolipoma?
Angiomyolipoma on hyvänlaatuinen kasvain, joka muodostuu mutatoiduista verisuoni-, lihas- ja rasvakudoksista. Tämä patologia vaikuttaa pääasiassa munuaisiin ja harvinaisissa tapauksissa lisämunuaisen ja haiman hoidossa. Tauti on 4 kertaa yleisempi naisilla kuin miehillä.
Patologisen kasvun vaiheesta riippuen onkologisen fokuksen koko voi vaihdella välillä 1 - 20 cm, noin 75%: lla syöpäpotilaista on yksipuolinen vaurio. Samalla diagnoosi asetetaan: "vasen munuaisen angiomyolipoma" tai "oikean munuaisen angiomyolipoma".
Johtavat klinikat ulkomailla
Taudin etiologia
Munuaisen angiomyolipoma voi olla synnynnäinen tai hankittu. Uudet kasvut, jotka esiintyvät välittömästi lapsen syntymän jälkeen, vaikuttavat samanaikaisesti kahteen munuaisiin. Tämä patologia muodostaa 10% angiomyolipomatoosin kliinisistä tapauksista.
Seuraavat riskitekijät ovat tärkeässä asemassa hyvänlaatuisten kasvainten kehittymisessä:
- Krooniset tulehdukselliset ja tuhoavat prosessit munuaisissa.
- Liittyvät syövän sairaudet virtsarakenteessa.
- Geneettinen taipumus.
- Raskausaika Angiomyolipoman lisääntynyt riski raskaana oleville naisille johtuu estrogeenin ja progesteronin pitoisuuden lisääntymisestä veressä.
Tarkka angiomyolipoma-oireet
Onkologisen prosessin alkuvaiheissa angiomyolipoma on pieni eikä aiheuta subjektiivisia tunteita potilailla. Taudin oireeton kulku tänä aikana vaikeuttaa syövän varhaista diagnosointia. Esimerkiksi vasen munuaisen angiomyolipoma - mikä se on? Onkologian määrittäminen tässä vaiheessa on mahdollista vain laitteistodiagnostisten menetelmien avulla.
Hyvänlaatuinen kasvain pyrkii lisääntymään aktiivisesti. Muteutuneiden lihaskuitujen voimakkaan kasvun seurauksena tapahtuu verisuonten vaurioitumista, johon liittyy spontaanin verenvuoto. Hemorrhoidin oireita ovat:
- krooninen kipu-oireyhtymä, joka on paikan päällä vatsaontelossa;
- äkilliset verenpaineen nousut;
- yleinen heikkous ja huimaus, jotka saattavat aiheuttaa tajunnan lyhyen menetyksen;
- anemia ja sen seurauksena ihon haju;
- hematuria on verisolujen äkillinen esiintyminen virtsassa.
Onko angiomyolipoma vaarallinen potilaan elämälle?
Kun kasvain saavuttaa merkittävän koon, on munuaisten repeämä. Tällaisissa tapauksissa potilaalla kehittyy laaja vatsan sisäinen verenvuoto, joka voi olla kohtalokas!
Ulkopuolisten klinikoiden johtavat asiantuntijat
Professori Moshe Inbar
Dr. Justus Deister
Professori Jacob Schechter
Tohtori Michael Friedrich
Angiomyolipoman moderni diagnostiikka
Syövän hoidon onnistuminen riippuu oikea-aikaisesta diagnoosista. Munuaisten kudosten kasvainprosessin määrittämiseksi lääkärit käyttävät seuraavia toimenpiteitä:
Skannaamalla munuaiskudosta korkean taajuuden ääniaalloilla on mahdollista tunnistaa patologinen fokus ja määrittää sen koko.
Laskettu ja magneettikuvaus:
Tutkimustiedot koostuvat röntgenkuvaustietojen digitaalisesta käsittelystä. Tämän avulla voit asettaa hyvänlaatuisten kasvainten rakenteen ja sijainnin.
Yleiset ja yksityiskohtaiset verikokeet:
Ilmoittakaa virtsajärjestelmän tila.
Menetelmä angiomyolipoomien havaitsemiseksi perustuu munuaisen verisuoniverkon patologian määrittämiseen.
Se on perusdiagnostiikka kovien ja pehmeiden kudosten kasvainten havaitsemiseksi.
Tämä on tapa vahvistaa lopullinen onkologinen diagnoosi pienen patologisen kudoksen alueen histologisten ja sytologisten analyysien tulosten mukaan. Potilaan diagnoosiksi poistetaan biopsia (analysoitava materiaali) kirurgisella tai punkkausmenetelmällä.
Hoito tänään
Diagnostiikan perusteella asiantuntija kehittää yksilöllisen hoitosuunnitelman, jossa otetaan huomioon kasvuvaihe, hyvänlaatuisen kasvaimen koko ja sijainti.
Nykyisten onkologisten standardien mukaan alle 4 cm: n halkaisijalle altistuvat kasvaimet altistetaan odottavan käsittelyn menetelmälle. Tällainen hoito käsittää potilaan tilan säännöllisen seurannan. Tänä aikana syöpäpotilaalle tehdään vuosittainen ultraääni- ja röntgendiagnoosi.
Angiomyolipoman hoito, jonka koko on yli 4 cm, sisältää radikaalin toimenpiteen toteuttamisen. Tuumorin kynnysarvon ylittymisen lisäksi leikkauksen indikaatiot ovat:
- Selvä kliininen kuva taudista pahanlaatuisten oireiden etenemisen kanssa.
- Kasvain nopea kasvu.
- Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen.
- Säännöllinen hematuria.
Onkologian käytännössä seuraavia menetelmiä käytetään angiomyolipoman kirurgiseen hoitoon:
- Hyvänlaatuisen kasvaimen aiheuttaman munuaisten osan resektio. Tällainen toimenpide liittyy elinten säästämiseen tarkoitettuihin kirurgisiin toimenpiteisiin.
- Veritulpan. Tämä tekniikka ennakoi erityisen lääkkeen ottamisen valtimoon, joka ruokkii angiomyolipoomaa. Tämän työkalun vaikutuksen tarkoituksena on estää astian lumen. Tätä tekniikkaa käytetään valmisteluvaiheena ennen leikkausta. Vain harvoissa tapauksissa embolisointi voi toimia itsenäisenä hoitomenetelmänä.
- Enucleation. Tällaisen toimenpiteen aikana kirurgi poistaa neoplasman vahingoittamatta viereisiä munuaiskudoksia.
- Kryoablaatio on moderni tapa tuhota kasvain käyttäen ultralow lämpötiloja. Tämä tekniikka näkyy vain pienillä kasvainkoilla.
- Täydellinen munuaisresektio. Joissakin tapauksissa, joissa on merkittävä kasvaimen koko, kirurgi on pakko poistaa elin.
Angiomiolipoman ennustaminen ja selviytyminen
Angiomyolipoomaa pidetään hyvänlaatuisena kasvaimena, joka sijaitsee sidekudoksen kapselissa. Tässä suhteessa tämän patologian hoidolla on suotuisa lopputulos. Useimmilla potilailla leikkauksen jälkeen on täydellinen toipuminen.
Angiomyolipoma oikea munuainen mitä se on
Maksan hemangioma - tärkeimmät ilmenemismuodot ja syyt
Hemangioma on hyvänlaatuinen maksa kasvain, joka kasvaa sen parenkyymin verisuonten osasta.
Nopean kasvun prosessissa se tuhoaa rauhan normaalit kudokset, joihin liittyy maksan vajaatoiminta yhdellä tai toisella asteella.
Tilastojen mukaan kehon verisuonten kasvaimet ovat melko yleisiä - noin 2% väestöstä ja yli 7% kaikista maksan tuumoreista ruumiinavauksessa. Patologia on useimmissa tapauksissa diagnosoitu naisilla. Asiantuntijoiden mukaan tämä johtuu naisten kehon hormonien vaikutuksista angiomatoivan kasvun stimuloijina.
Hemangiooman esiintyvyys maksassa on suuri kystisten vaurioiden läsnä ollessa. Lääketieteellisessä käytännössä maksan hemangiooma löytyy usein syvässä muodossa. Sitä edustaa useita suuria onteloita, jotka on yhdistetty yhteen. Paljon harvemmin havaitaan kapillaariangiomeja - kirjallisuudessa on kuvattu enintään seitsemän tapausta. Kapillaarimuodon kasvain koostuu pienistä onteloista, joista kukin sisältää astian. Lisätietoja kustakin lomakkeesta:
- Kapillaarimuodossa on histologisesti tunnusomaista pienten kapillaaristen astioiden pienten kerrosten kokoelma, jotka ovat lähellä toisiaan. Verisuonten luumenissa on muotoiltuja verielementtejä. Muotoilu vaihtelee 2 millimetristä 3 senttiin. Kapillaarikasvain voi olla niin pieni, että se pysyy huomaamattomana diagnostisen tutkimuksen aikana.
- Cavernous - koostuu verisuonista täytetyistä onteloista, jotka vaihtelevat muodoltaan ja koostaan. Ontelot erotetaan toisistaan kuitukudoksen avulla. Koko voi olla jopa 20 senttimetriä halkaisijaltaan.
80% hemangioomeista, jotka on diagnosoitu vastasyntyneillä ensimmäisinä elämänkuukausina, voivat itsestään palautua.
syitä
Tällä hetkellä maksan hemangiooman syitä ei tunneta. Kansainvälisen luokituksen mukaan verisuonten kasvainta pidetään hyvänlaatuisena kasvaimena. Jotkut kirjoittajat pitävät sitä hamartoomana, eli nodulaarisena kasvainmuodostuksena, joka edustaa epänormaalia kehitystä.
Patologian perinnöllisen alkuperän teoria on yleistynyt. Esimerkkinä tästä on kliininen tapaus, jossa on perheen hemangioma-tauti, joka on kehittynyt kolmessa naisessa kolmessa peräkkäisessä sukupolvessa. Vaskulaarisen hemangiooman perinnöllisiä mekanismeja ei kuitenkaan ole tunnistettu.
Uskotaan, että maksan hemangiooma alkaa muodostua alkion kehittymisen aikana ja on epänormaali kehitys. Tässä suhteessa kasvain voidaan havaita myös vastasyntyneillä. Yleisin on verisuonten kasvaimen lokalisointi maksassa. Hän johtaa kaikkien hyvänlaatuisten kasvainten joukossa rauhasessa.
Hemangiooman alkuperästä on kaksi teoriaa:
- tuumori, jolle on tunnusomaista invasiivinen kasvu, suuri toistumisen riski kirurgisen poiston jälkeen sekä riippuvuus steroidien tasosta verenkierrossa;
- kehityshäiriöt. Tätä teoriaa vahvistaa monien patologisten polttimien läsnäolo yksittäisessä elimessä, mikä ei ole ominaista kasvainprosessille.
Jo olemassa olevan kasvain etenemiseen vaikuttavat tekijät ovat endogeenisten hormonien tai steroidilääkkeiden vaikutukset.
Kliinisen kuvan kuvaus
Tunnetuista hemangioomeista suurin kasvain painoi yli viisi kiloa.
Maksan hemangiooma voi olla sekä yksi että moninkertainen. Sairaus ei usein ilmene, ja se on vahingossa tapahtunut leikkauksen tai ruumiinavauksen aikana.
Ongelma, että kasvain on komplikaatioiden ulkopuolella, on heikko. Vain suuret koot saavuttavat verisuonimuodostumat voivat aiheuttaa elävän kuvan. Kokemus on osoittanut, että useimmissa tapauksissa potilaan valitukset eivät johdu verisuonten kasvaimesta, vaan jossakin muussa vatsaelinten patologiassa. Vaskulaariset kasvaimet maksassa voidaan yhdistää angiomatoosiseen prosessiin iholla.
Ominaisuudet ilmentymiä
Maksan hemangiooman oireet:
- Vatsan oikeassa neljänneksessä esiintyvä raskauden tunne ja tunne maksan kapselin yliannostuksen, verisuonten tromboosin, tuumorinekroosin, verenvuodon uuteen kasvuun tai ympäröivien kudosten ja elinten kasvavan hemangioman puristumisen seurauksena.
- Varhainen kylläisyys aterioiden aikana, pahoinvointi, oksentelu ja raskaus vatsavyöhykkeellä. Tällaiset oireet ovat ominaista mahalaukun puristukselle, ja sen sisällön evakuointi on häiriintynyt.
- Alaraajojen turvotus - esiintyy hemangiooman paineen seurauksena alemmalle vena cavalle.
- Ihon ja limakalvojen keltaisuus, tumma virtsa ja ulosteiden värjäytyminen. Oireiden syy on sappirakenteen puristumisesta johtuvan sappivirran rikkominen.
- Veri ulosteissa, mikä osoittaa syövän ja sappikanavien kautta suoleen menevän tuumorin eheyden rikkomista. Se ilmenee kliinisesti anemian, tervan ulosteen ja kivun oireyhtymän kautta.
- Hepatomegalia (lisääntynyt rauhasvolyymi).
Ajan myötä maksan hemangiooma voi kasvaa koon vuoksi solujen lisääntymisen, verenvuodon ja vasodilataation vuoksi.
Onko hemangioma vaarallinen?
Harvat tietävät, mitä maksan hemangioma on vaarallinen, joten keskustelemme tarkemmin kasvain komplikaatioista. Komplikaatioiden todennäköisyys riippuu leesion koosta ja rauhasen osasta, jossa kasvain sijaitsee. Kasvun ennustaminen on melko vaikeaa. Hemangioma on vaarallinen repeämisriskin, vatsaontelonsisäisen verenvuodon ja hemorragisen sokin vuoksi. Repeämä voi ilmetä spontaanisti tai fyysisen rasituksen vaikutuksesta.
Komplikaatioita ovat portaalihypertensio, arteriovenoosi-shuntti ja obstruktiivinen keltaisuus. Erillisesti on välttämätöntä kutsua oireyhtymä Kazabakha-Merrit, johon liittyy erittäin korkea kuolleisuus. Sen kehitys johtuu jättiläisen hemangiooman läsnäolosta ja veren stagnaatiosta, mikä johtaa hyytymismekanismien käynnistymiseen ja hyytymisjärjestelmän häiriöihin.
Jokainen potilas, jolle on diagnosoitu maksan verisuonten poikkeama, on kiinnostunut siitä, voiko hemangioma olla pahanlaatuinen eli kehittyä syöpään. Kasvainkudoksen pahanlaatuisia tapauksia kirjataan hyvin harvoin. Usein tämä havaitaan kirurgisten muutosten taustalla rauhasessa.
Maksan hemangiooman diagnoosi
Tunnista hemangioma on melko vaikeaa. Se on usein naamioitu muiden hyvänlaatuisten vaurioiden kanssa. Fyysinen tutkimus ei kykene kasvattamaan pientä kokoa. Oireiden ilmaantuminen tapahtuu kriittisissä tapauksissa komplikaatioiden kehittymisen myötä. Diagnoosia varten käytetään joukkoa laboratorio- ja instrumentointimenetelmiä:
- Yleiset ja biokemialliset verikokeet, koagulogrammi. Ne viittaavat vain komplikaatioihin, kuten obstruktiiviseen keltaisuuteen tai koagulopatiaan.
- Immunohistokemiallinen tutkimus. Kasvaimen markkereita ei havaita, mikä sallii tuumorin hyvänlaatuisuuden.
- Vatsaelinten ultraäänitutkimus on informatiivisin menetelmä. Ultraäänellä lääkäri arvioi maksan hemangiooman koon, sijainnin ja rakenteen.
- Tietokonetomografia, jossa on laskimonsisäinen kontrasti ja magneettikuvaus. Nämä instrumentaaliset menetelmät täydentävät ultraäänellä saatuja tietoja. MRI: n maksan hemangiooma visualisoidaan lisämuotona, jossa on selkeä ääriviiva ja heterogeeninen rakenne, joka eroaa normaalista maksakudoksesta. Ultraäänen ansiosta maksan hemangioma voidaan epäillä, ja se on vahvistettu MRI: llä.
- Scintigrafia käyttäen leimattuja punasoluja. Radioisotooppimenetelmät ovat erittäin herkkiä aikuisten angiomatoottisille muodostuksille. Menetelmä mahdollistaa pahanlaatuisten kasvainten differentiaalidiagnoosin hemangiooman kanssa.
- Perkutaaninen biopsia. Sitä käytetään erittäin harvoin verenvuodon suuren riskin ja muiden yhtä informatiivisten diagnostisten menetelmien vuoksi.
- Angiografia. Menetelmä antaa tietoa maksan valtimon tilasta.
Usein maksan hemangiooman ilmentämiä verisuonten poikkeavuuksia diagnosoidaan sattumalta. Koulutus voidaan havaita vahingossa eri taudin tutkimisen aikana.
Erillisesti on tarpeen jakaa geneettisiä tutkimuksia. Siten veriryhmän ja hemangiooman välinen yhteys on osoitettu. Toisen ryhmän ihmiset ovat alttiimpia taudille.
Maksan hemangiooman hoito
On aika purkaa miten hoitaa maksan hemangioma. Tähän mennessä lääkehoitoa ei ole. Huumeiden kehittämistä ei voida estää. Tärkein ja tehokkain menetelmä on kirurginen hoito.
Jos kirurginen interventio ei ole mahdollista (maksan kudoksen hajanainen vaurio, joka vaikuttaa suuriin astioihin tai vakaviin samanaikaisiin sairauksiin), suoritetaan valtimon embolisointi tai hleroosi. Siten hoidetaan useita maksan hemangioomeja, koska kunkin tuumorin poistaminen ei ole järkevää. Verisuonien muodostuminen embolisaation jälkeen ei ratkaise, mutta enemmän ja ei kasva. Useimmissa tapauksissa on mahdollista jopa pienentää sen kokoa. Käytettiin myös radiotaajuuden tuhoutumista ja sädehoitoa, joka estää kasvainten kasvun.
Maksan hemangiooman kirurginen poistaminen on suositeltavaa, kun kehitetään hengenvaarallisia komplikaatioita. Diagnoositut pienikokoiset verisuonten kasvaimet ilman oireita seurataan ja seurataan ultraäänellä. Ihmiset elävät melko normaalisti verisuonten muodostumisella rauhanen, ainoa asia, jota tarvitaan, on liikunnan väheneminen ja säännöllinen dynaaminen tutkimus.
Hätätilanteet, kuten hemoperitoneum (verenvuoto vatsaonteloon), edellyttävät välitöntä leikkausta ja tehohoitoa, koska ne ovat suora uhka potilaan elämälle.
Ruokavalio tarkoittaa lempeää ravintoa. Kiellettyjä rasvaisia, paistettuja, mausteisia ruokia sekä alkoholia. Suositeltu ruoka, joka sisältää runsaasti proteiinia, vitamiineja ja hivenaineita, keitetty tai höyrytetty. Alkoholijuomien käytön rajoitukset koskevat erityisesti ihmisiä, joilla on alkoholipitoinen hepatiitti, joka yhdessä hemangioman kanssa voi merkittävästi häiritä rauhan toimintaa.
Jos haluat estää komplikaatioita maksan angiomatoosisen kasvaimen diagnosoinnissa, on tärkeää välttää lisääntynyttä fyysistä rasitusta, hyppäämistä ja nostopainoja.
Jos maksan oikean lumen hemangioma ei ylitä 5 senttimetriä halkaisijaltaan, hoitoa ei suoriteta. Valvonta ultraääni nimitetään kolmen kuukauden kuluttua arvioidakseen kehityksen ja kasvun dynamiikkaa. Toistuvat tutkimukset suoritetaan kuuden kuukauden tai vuoden välein.
Käyttöaiheet leikkausta varten on otettava huomioon yksilöllisesti ottaen huomioon vaurion koko, potilaan yleinen tila ja samanaikaiset sairaudet. Merkinnät sisältävät:
- halkaisija on yli viisi senttimetriä;
- nopea kasvu. Jos kasvain kasvaa nopeasti, lisäämällä 50% edellisestä koosta vuosittain, kasvain on kirurgisesti poistettava;
- verisuonten muodostumisen eheyden loukkaaminen verenvuodon kanssa;
- ilmentymiä ympäröivien elinten (suolistojen, kalvojen) ja pienten tai suurten alusten puristumisesta;
- epäilty pahanlaatuinen glandulaarinen kudos.
Jos oikean tai vasemman elimen lohko vaikuttaa, se voidaan muuttaa tai segmentit voidaan poistaa. Kasvaimen osittain liukenemista varten, tarkemmin sanottuna koon väheneminen, hormonihoito voidaan suorittaa ennen leikkausta. Tämä helpottaa huomattavasti sen poistamista.
Tällä hetkellä kehitetään ei-invasiivisia hoitomenetelmiä, joiden vuoksi verisuonten muodostumiset häviävät vähitellen. Hemangiooman kudokseen tuodun ferromagneettisten hiukkasten avulla luodaan korkean taajuuden sähkömagneettinen kenttä. Paikallisen lämpötilan nousuun liittyy kudoskuolema, joka esiintyy aseptisen nekroosin muodossa.
Tämän seurauksena kasvaimen tulisi liueta ja häviää. Jos hemangioma on diagnosoitu naisilla, heidän pitäisi kertoa tästä gynekologille. Tosiasia on, että estrogeenivalmisteiden nimittäminen voi lisätä kasvainta. Miesten verisuonten kasvain ei vaadi korjaushoitoa.
Kun vieraili foorumissa tämän patologian analysoinnista, voidaan todeta seuraava väite: ”Minua on hoidettu pitkään anapriliinin kanssa, onnistuin eroon hemangiomasta”. On mahdotonta sanoa yksiselitteisesti tämän lääkkeen tehokkuutta, koska on monia kielteisiä arvioita. Lisäksi lääkehoito voi vain väliaikaisesti vähentää koulutusta, mutta ei pysty täysin eroon siitä.
Ottaen huomioon patologian hyvänlaatuisen alkuperän on syytä huomata sairauden suotuisa kulku. On välttämätöntä elää hemangiooman kanssa noudattaen tiukasti lääketieteellisiä suosituksia komplikaatioiden ehkäisemiseksi. Suurten kokojen muodostumisen läsnä ollessa sinun on oltava erittäin varovainen, koska sen repeämisriski ja massiivisen verenvuodon kehittyminen lisääntyvät. Tässä suhteessa meidän ei pidä unohtaa rutiinitarkastuksia ja tuumorin koon säännöllistä seurantaa.