Kaikkien synnynnäisten sairauksien joukossa lääkärit kiinnittävät erityistä huomiota Gilbertin oireyhtymään. Gilbertin tauti ilmenee bilirubiinin (sappipigmentin) epäasianmukaisena hyödyntämisenä koko kehossa, minkä seurauksena maksa ei selviydy sen käsittelystä ja neutraloinnista, mikä aiheuttaa keltaisuuden kehittymistä. Sairaus on hyvänlaatuinen tai krooninen.
Onko tämä oireyhtymä vaarallinen, monet ihmiset, jotka kohtaavat taudin, pyytävät tätä kysymystä. Itse asiassa ilman ajoissa tapahtuvaa hoitoa kaikki sairaudet uhkaavat henkilöitä, joilla on seurauksia, mutta tässä tapauksessa Gilbertin oireyhtymä ei ole hengenvaarallinen ja aiheuttaa harvoin komplikaatioita. Tällöin tauti vaatii systemaattista ja pätevää hoitoa maksan ja koko kehon auttamiseksi. Hoidon on oltava monimutkainen ja koostuttava samanaikaisesti useista tekniikoista.
On tärkeää! Löytyi ainutlaatuinen työkalu maksasairauksien torjumiseksi! Kurssillaan voit voittaa lähes minkä tahansa maksan taudin vain viikossa! Lue lisää >>>
Gilbertin oireyhtymän hoito
Ensimmäinen asia lääkärit tekevät on hoitaa Gilbertin oireyhtymä on lääkehoito. Tehokkaimman lääkkeen ottamiseksi samanaikaisesti potilaalle määrätään tietty ruokavalio, päivittäisen hoitotavan noudattaminen sekä negatiivisten tekijöiden vaikutuksen estäminen.
Akuutin sairauden hoito Gilbertin oireyhtymä perustuu seuraaviin vaiheisiin:
- Bilirubiinin määrän vähenemistä lupaavien lääkkeiden käyttö on fenobarbitaalia. Tällaisten lääkkeiden ottamiseen tarvitaan noin 2-4 viikkoa, kunnes bilirubiinin taso vakiintuu, eikä taudin oireita poisteta. Vaihtoehto tällaiselle vahvalle lääkkeelle voi olla sen analogit, mutta lievempi vaikutus - hoito Corvalolilla tai Valocordinilla.
- Huumeiden käyttö ylimääräisen bilirubiinin poistamiseksi nopeuttamalla imeytymistä. Tällaisiin tarkoituksiin asiantuntijat määrittävät diureettisia lääkkeitä ja aktiivihiiltä.
- Esittely albumiinin injektiona, koska tämä aine sitoo bilirubiinia veressä.
- Vitamiinihoito - tällaisten sairauksien hoitoon määrää B-ryhmän vitamiineja.
- Hepatoprotektiivinen hoito maksasolujen suojelemiseksi ja auttamiseksi sen työssä.
- Cholagogen käyttö, jos Gilbertin tautiin liittyy vakavia oireita.
- Ruoanruoka, jossa sinun täytyy minimoida alkoholia, rasvoja ja säilöntäaineita.
Erityistä huomiota on kiinnitettävä niihin tekijöihin, jotka voivat aiheuttaa taudin pahenemista - usein esiintyviä rasituksia, tartuntatauteja, voimakasta fyysistä rasitusta, paastoa, maksaan vaikuttavia lääkkeitä.
Lääkehoidon maksimaalisen tuloksen saaminen on mahdollista vain, jos kaikki luetellut kohteet suoritetaan samanaikaisesti. Jokainen tekniikka on yksilöllisesti tehoton, erityisesti Gilbertin oireyhtymän akuutissa vaiheessa.
Lisätietoja Gilbertin oireyhtymän hoidosta:
fysioterapia
Gilbertin oireyhtymän fysioterapiaa määrää lääkäri yleensä erilaisten häiriöiden estämiseksi kehossa tällaisen patologian taustalla. Nämä voivat olla erilaisia aktiviteetteja, kuten valoterapia, jolla estetään bilirubiinin pääseminen aivoihin aivoihin.
Luonnollisiin aineisiin perustuva erikoisvalmiste.
Lääkkeen hinta
Hoitoarvioinnit
Ensimmäiset tulokset tunnetaan viikon kuluttua.
Lue lisää lääkkeestä
Vain 1 kerta päivässä, 3 tippaa
Käyttöohjeet
Ominaisuudet
Valoterapiaa varten, jossa käytetään sinistä lamppua, jossa on valoaallot, yhden aallon pituus on 450 nm. Potilaan on suljettava silmät, ja valonlähde asetetaan 45 cm: n etäisyydelle potilaan kehosta. Altistuminen lapsille on vasta-aiheista ihon tilan arvioinnin vaikeuden vuoksi
Tulokset ja arviot
Useimpien lääketieteen asiantuntijoiden arviot kertovat, että valohoito auttaa epäsuoraa bilirubiinia, joka ei liukene veteen, muuttumaan liukoiseksi lyubirubiinityypiksi. Näin ollen ylimääräinen määrä bilirubiinia voidaan poistaa verellä, mikä eliminoi Gilbertin oireyhtymän pahenemisen syyt.
Potilastarkastukset vahvistavat, että fysioterapia yhdessä lääkehoidon kanssa auttaa parantamaan ihon kuntoa. Vuosia kestäneen remistion saavuttamiseksi on tärkeää noudattaa kaikkia lääkärin ohjeita sekä suorittaa fysioterapian kurssi ilman passia.
Perinteiset hoitomenetelmät
Taudin toistumisen estämiseksi ja viiniköynnöksen patologisen prosessin tukahduttamiseksi voit käyttää epätavallisia tekniikoita. Tätä varten suoritetaan hoito kansanhoitoon, mutta vain sillä edellytyksellä, että hoitava lääkäri on hyväksynyt valitut menetelmät. Kansan korjaustoimenpiteet voivat estää taudin seuraukset, joita sovelletaan käytännössä yhdessä perinteisten hoitomenetelmien kanssa.
Teet ja keitetyt
Potilaan tilan helpottamiseksi asiantuntijat suosittelevat erikoisvalmisteisten kasviperäisten teiden käyttöä parantavien yrttien perusteella. Koska Gilbertin oireyhtymä on maksasairaus, käytetään yrttejä, joilla on diureettisia ja kolereticvaikutuksia, sekä hepatoprotektoreita, joiden kanssa tätä elintä hoidetaan. nimittäin:
- maissin silkki;
- ikuinen;
- ruusunmarjat;
- Mäkikuisma;
- happomarjapensas;
- maidon ohdake;
- kehäkukka;
- nard;
- Tansy.
Voit sekoittaa yrttejä yhdessä, minkä jälkeen ruokalusikallinen seosta keitetään 500 ml: aan keitettyä vettä. On välttämätöntä vaatia keittämistä noin 30-40 minuuttia, minkä jälkeen suodatettu vesi juo pieninä määrinä useita kertoja päivässä. Tällaisten varojen tarvitseminen kestää 3–6 kuukautta kestävän vaikutuksen saavuttamiseksi. On suositeltavaa juoda teetä aterioiden välillä.
Tehokas on tansy-, kamomilla-, celandine- ja rosehips-apuväline. Seos on keitettävä vedessä 5 minuutin ajan ja sitten kestettävä noin tunti viileässä paikassa. Ennen jokaista ateriaa juo neljäsosa kupillisen liemi. Samalla periaatteella on mahdollista valmistaa keittokouru, kamomilla ja kolmenlehtinen kello, tuloksena oleva tuote juon kahdesti päivässä, 1 kuppi aterian jälkeen.
Alkoholin tinktuurat
Alkoholin tinktuurat tällaisen taudin hoitamiseksi valmistetaan viinistä tai puhtaasta lääketieteen alkoholista. Seuraavat menetelmät tunnistetaan tehokkaimmiksi resepteiksi:
- Otetaan lehmän lehdet, jotka on esikuivattu ja jauhettu jauheeksi. Tuloksena oleva raaka-aine on liuotettava 200 grammaan. viiniä, vaadi sitten yön yli viileässä huoneessa. Käytä suodatettua tinktuuria, käytä pieninä annoksina koko päivän ajan.
- Ota kuiva tai tuore ruoho koiruoho 25 grammaa., Sekoitetaan lasin kanssa 70% alkoholia. Seos lähetetään pimeään ja viileään huoneeseen 7-8 vuorokautta infuusiota varten, mutta säiliötä ravistellaan säännöllisesti. Kiristynyt tinktuura 20 tippaa kolme kertaa päivässä.
Nämä varat on otettava lääkärin suostumuksella, koska alkoholipohja ei välttämättä sovi kaikille potilaille. Vakavan maksasairauden tapauksessa alkoholitinktures voi olla vasta-aiheista, jolloin käytetään vesipohjaisia tinktuureja.
Muu vaihtoehtoinen lääketiede
Jos potilaan vasta-aiheet eivät ole ristiriidassa Gilbertin oireyhtymän suositun hoidon kanssa, voit käyttää useita muita ajan ja kokemuksen perusteella testattuja reseptejä. Tehokas kasvi, joka suojaa maksaa, on maidon ohdake, on hyödyllistä ottaa se öljyn, infuusion tai hautua muodossa teetä. Käytettiin myös laajasti seuraavia reseptejä:
- Mehut ja hunaja. Ota 500 ml sokerijuurikkaan mehua, 500 gr. hunaja, 50 gr. tuore luonnollinen hunaja, 200 gr. musta retiisi mehu. Ainesosien sekoittaminen, tuoremehu on säilytettävä jääkaapissa, joka otetaan suun kautta aamulla ja illalla.
- Chaga. Ota 15 osaa sieni-chagaa ja 1 osa propolista, lisää seokseen lasillinen kiehuvaa vettä. Seos on infusoitava 2 viikkoa ja vasta sen jälkeen 50 g. valkoinen savi. Ennen jokaista ateriaa ota sisälle 50 gr. seosta 10 päivän ajan.
- Takiainen. Laitos kerätään toukokuussa, jotta mehu otetaan varret, lehdet, pestään perusteellisesti ruoho, hienonnetaan ja puristetaan neste. Kolme kertaa päivässä saatu mehu otetaan suun kautta ruokalusikallista 10 päivän ajan.
On paljon enemmän folk korjaustoimenpiteitä, mutta yksinkertaisin vaihtoehto auttaa sappirakon ja maksan on käyttää infuusio lonkat. Ne valmistetaan lämpimänä yön yli, minkä jälkeen tuloksena oleva liemi otetaan suun kautta ennen jokaista ateriaa. Kansallisten korjaustoimenpiteiden käsittelyn on oltava pitkä ja säännöllinen kumulatiivisen vaikutuksen saamiseksi.
Ravitsemuksen periaatteet ja ominaisuudet
Tämän taudin ruokavalion perustana on raskaiden rasvojen, säilöntäaineiden ja alkoholin puuttuminen. Sinun täytyy luopua savustetuista, mausteisista, paistetuista ja suolaisista aterioista, marinadeista ja suolakurkkuista. Rajoita tarvetta esimerkiksi seuraaviin tuotteisiin:
- liemet, rasvaiset lihavalmisteet;
- leivonnaiset, leipomotuotteet;
- rasvaiset maitotuotteet;
- marjat ja hedelmät;
- kananmunat;
- majoneesi, ketsuppi ja erilaiset kastikkeet;
- kahvi;
- alkoholia.
On välttämätöntä syödä ruokaa vain lämpimässä tilassa ja kohtuullisina määrinä, jotta maksa ei ylikuormita ylimäärin elintarvikkeita. Seuraavat tuotteet ovat hyödyllisiä Gilbertin oireyhtymässä:
- vähärasvaiset keitot, joissa on pastaa ja viljaa;
- evästeet;
- eilinen ruisleipä;
- kasviöljyt;
- puurot vesillä;
- vähärasvainen siipikarja ja kala;
- marjat ja hedelmät, mutta lämpökäsittelyn jälkeen;
- vähärasvainen raejuusto, kefiiri, smetanaa ja kovaa juustoa.
Muista juoda 2 litraa puhdasta vettä tai mineraalilääkkeitä ilman kaasua päivässä puhdistaaksesi myrkkyjen ja myrkkyjen kehon. Juomat ovat hyödyllisiä kompotteja kuivista hedelmistä, keittämistä, heikkoja teetä, suukkoja, tomaattimehua. On parempi syödä 5-6 kertaa päivässä murto-osalla, ja päivittäinen kalorimäärä ei saa olla suurempi kuin 2500.
Vinkkejä ja temppuja
Lääketieteen erikoislääkärin on sairauden hoidon perusteiden lisäksi annettava neuvoja ja suosituksia terveyden ylläpitämiseksi ja taudin toistumisen estämiseksi. Tätä varten on tärkeää noudattaa seuraavia sääntöjä:
- poissulkemalla kaikki haitalliset vaikutukset maksaan;
- tasapainoisen ja terveellisen ruokavalion säilyttäminen;
- huonot tavat hylätään kokonaan;
- stressin poissulkeminen;
- juominen suuria määriä vettä;
- liiallisen fyysisen rasituksen välttäminen;
- pysyä ulkona;
- ultraviolettisäteitä.
Lisäksi on tärkeää seurata psyko-emotionaalista tilaa, sillä masennus, apatia tai ärtyneisyys vaikuttavat haitallisesti maksan työhön. Siten oireyhtymän uusi paheneminen voidaan provosoida.
Arvioita Gilbertin oireyhtymän hoitoon käytetyistä lääkkeistä
Gilbertin oireyhtymä on ollut mukana noin 15 vuoden ajan vuorotellen relapsien ja remissioiden kanssa. Aluksi oli vaikea löytää parhaita hoitovaihtoehtoja, mutta tänä päivänä tiedän varmasti, mikä auttaa minua tukahduttamaan taudin pahenemista. Yhdistän lääkehoidon fysioterapian vierailuun, jossa saan valohoidon. Kotona istun tiukassa ruokavaliossa ja myös juoda yrttejä, jotka ovat hyviä maksaan - ruusunmarja, maidon ohdake ja maissin silkki. Vain tällaisella toimenpiteellä voin voittaa patologian.
Ei niin kauan sitten, lääkärit diagnosoivat minulle niin vakavan sairauden kuin Gilbertin oireyhtymä. Tästä johtuen voimakas huoli taudista eteni hyvin. Siksi otin taudin hoidon kaikin keinoin kerrallaan - join pillereitä ylimääräisen bilirubiinin poistamiseksi, samansuuntaisesti ruokapöydän 5 kanssa, joi maitohihkaöljyä, kasviperäisiä teitä, kulutettiin maksan puhdistus kivennäisvedellä. Kuukausi myöhemmin sairaus alkoi laskea ja kuukausi myöhemmin se oli koko ajan.
Asun tällaisen taudin kanssa koko elämäni ajan, minun täytyy kohdella noin kerran 2-3 vuodessa. Minulla on tarpeeksi tiukkaa ruokavaliota, sorbenteja, choleretic- ja diureettilääkkeitä sekä perinteistä lääketieteen. Ennaltaehkäisyyn käytän kuitenkin kuuden kuukauden välein maksan puhdistuksen eri tekniikoilla lääkärin valvonnassa.
komplikaatioita
Jos et ota huomioon vasta-aiheita Gilbertin taudin hoitoon, voit vain pahentaa taudin kulkua, koska tässä tapauksessa sairas elin on maksa, joka ei siedä voimakkaita lääkkeitä ja toksiineja. Taudin virheellinen hoito tai hoidon epääminen voi johtaa siihen, että verisuoni-, hermosto- ja ruoansulatuselimet kärsivät.
Tärkein uhka tällaisessa taudissa on sappirakon kanavien tukkeutuminen. Vaarallisin komplikaatio on ydinkeltaisuus, jossa jopa aivot voivat kärsiä ja aiheuttaa korjaamattomia muutoksia koko kehossa. Mutta 80%: lla potilaista, joilla on suuri prosenttiosuus bilirubiinista, asianmukainen hoito ja terveyden ylläpito eivät aiheuta komplikaatioita ja etenevät maltillisesti.
Gilbertin oireyhtymä: ennaltaehkäisy ja hoito
Gilbertin oireyhtymä: tauti tai ominaisuus?
Gilbertin oireyhtymää kuvattiin ensin Ranskan terapeutti Augustin Gilbert vuonna 1901. Eri arvioiden mukaan tämä tauti vaikuttaa 3-10 prosenttiin maailman väestöstä. Tilastojen mukaan tämä oireyhtymä löytyy 2-5%: lla terveistä miehistä, jotka ovat 20-30-vuotiaita. Tämä diagnoosi annetaan miehille 4 kertaa useammin kuin naiset, mikä voi johtua hormonaalisen taustan eroista. Taudin kehittymisen alkaminen tapahtuu yleensä nuoruusiässä.
Monet kuuluisat historialliset henkilöt kärsivät Gilbertin oireyhtymästä. Yksi heistä oli Napoleon. Monet tämän taudin omistajat urheilijoiden joukossa, mukaan lukien tenniksen pelaajat Henry Wilfred Austin ja Alexander Dolgopolov. Kirjallisista hahmoista pekhoriini kärsi Gilbertin taudista ("Ajan sankari").
Gilbertin oireyhtymää pidetään perinnöllisenä sairautena. Sen olemus perustuu siihen, että potilaan elimistössä ei ole glukuronyylitransferaasia, erityistä maksaentsyymiä, joka säätelee maksan bilirubiinin metaboliaa. Tämän entsyymin puutteen takia bilirubiinin taso veressä kasvaa merkittävästi, mikä aiheuttaa Gilbertin oireyhtymän.
Jos sinä tai joku, joka on lähellä sinua, joutuu Gilbertin oireyhtymään, älä pelkää. Tätä tautia voidaan kutsua ei taudiksi, vaan eräänlaiseksi organismin ominaisuudeksi. Gilbertin oireyhtymä ei vaikuta merkittävästi elämänlaatuun. Hän voi aika ajoin tuottaa epämukavuutta, mutta voit (ja pitäisi) estää heitä.
Gilbertin taudin oireet
Gilbertin taudin oireet ovat:
- ihon keltaisuus, silmien ja limakalvojen kipu;
- epämukavuus / kipu oikeassa hypokondriumissa;
- kipu maksassa;
- lisääntynyt heikkous, väsymys.
- myös ruokahaluttomuus, pahoinvointi, ilmavaivat ja epänormaalit ulosteet ovat mahdollisia.
Joskus maksa voi kasvaa. Lievä keltaisuus, joka saattaa ilmetä joillakin potilailla jonkin ajan kuluttua.
Gilbertin oireyhtymän oireet ovat yleensä ajoittaisia, ne ilmenevät tai pahenevat stressin, urheilun, paastoamisen, tietyntyyppisten huumeiden, alkoholin, joidenkin virussairauksien (viruksen hepatiitti, influenssa jne.) Vuoksi.
Mahdolliset komplikaatiot
Ihmiset, joilla on Gilbertin tauti, voivat kokea keltaisuutta. Yleensä se etenee lievässä muodossa eikä vaadi hoitoa. Joissakin tapauksissa lääkärit määräävät lääkkeen, joka alentaa bilirubiinin määrää veressä, mutta sillä on vakavia sivuvaikutuksia, ja siksi sen vastaanottoa suositellaan vain äärimmäisissä tapauksissa. Aikana pahenemisvaiheessa lääkäri voi ottaa hepatoprotektorit tai choleretic lääkkeet.
Kun bilirubiinia prosessoivat entsyymit ovat alhaiset, samalla kun otetaan huomioon tiettyjä lääkkeitä, sivuvaikutusten todennäköisyys kasvaa. Erityisesti tämä koskee Irinotecan-lääkettä, jota käytetään syöpäpotilaiden kemoterapiassa, sekä Indinaviiria, joka on määrätty HIV-tartunnan saaneille. Koska Gilbertin taudissa maksa ei pysty käsittelemään lääkkeitä oikein, niiden kemikaalien määrä voi nousta myrkylliseksi, mikä aiheuttaa pahoinvointia ja vakavaa ripulia.
Gilbertin oireyhtymän diagnoosi
Ennen Gilbertin oireyhtymän diagnosointia on välttämätöntä sulkea pois muita sairauksia, joita voi seurata keltaisuus: hemolyyttinen anemia, maksakirroosi, hepatiitti, hemokromatoosi, primäärinen sklerosoiva kolangiitti, Wilson-Konovalovin tauti jne.
Varmistaakseen Gilbertin oireyhtymän esiintymisen potilaalla on määrätty kliininen verikoe ja bilirubiinin verikoe. Diagnostiikka suoritetaan myös maksan ultraäänitutkimuksella.
Gilbertin oireyhtymän ehkäisy
Voit välttää Gilbertin taudin ilmenemisen noudattamalla joitakin suosituksia:
- älä juo alkoholia;
- poistaa raskasta fyysistä rasitusta;
- noudattaa terveellisen ruokailun periaatteita (ei sisällä säilöntäaineita, mausteisia, rasvaisia, mausteisia elintarvikkeita, pidä mieluummin luonnollisia tuotteita);
- noudattaa jatkuvaa ruokavaliota ilman pitkiä taukoja ja janoa ja nälkää.
Gilbertin oireyhtymän hoito
Uskotaan, että Gilbertin taudin hoitoa ei tarvita, koska veren bilirubiinitason vaihtelut eivät ole vaarallisia eivätkä aiheuta vakavaa haittaa potilaalle. Nykyään, kuten tutkijat sanovat, Gilbertin oireyhtymää ei ole hoidettu tehokkaasti. Gilbertin taudin immuniteetin vahvistamiseksi on suositeltavaa ottaa multivitamiinikomplekseja.
Gilbertin taudin hoitoon liittyy alkoholin, huumeiden, tupakoinnin, raskaan fyysisen rasituksen poistaminen. Erikoispaikka hoidossa vie ruokavalion, jonka kautta voit hallita bilirubiinin määrää. Kaikki tuotteet on höyrytettävä, keitettävä tai paistettava.
Ei ole toivottavaa ottaa pitkiä taukoja aterioiden välillä, syödä rasvaisia ruokia, nälkää, syödä, ottaa tiettyjä lääkkeitä (antibiootit, antikonvulsantit jne.). Edellä mainitut rajoitukset liittyvät suurimmaksi osaksi tarpeeseen pitää potilaan maksa normaalissa tilassa.
Gilbertin oireyhtymä
RCHD (republikaaninen terveyskeskus, Kazakstanin tasavallan terveysministeriö)
Versio: Arkisto - Kazakstanin tasavallan terveysministeriön kliiniset pöytäkirjat - 2010 (Tilaus nro 239)
Yleistä tietoa
Lyhyt kuvaus
Pöytäkirja "Gilbertin oireyhtymä"
ICD-10-koodit: E 80.4
luokitus
On yksi päädiagnoosi.
diagnostiikka
Valitukset ja anamnesis
Kohtalainen keltaisuus fyysisen rasituksen, kuumeisten sairauksien, ruokavalion virheiden, henkisen stressin, paaston, huumeiden stressin (levometsitiini, prednisoni, K-vitamiini) taustalla.
Sukulaisten läsnäolo määräajoin hyperbilirubiemialla.
Asteno-vegetatiivinen oireyhtymä: ärtyneisyys, väsymys, hikoilu, psykoemionaalinen lability, harvemmin dyspeptiset oireet vähentyneen ruokahalun, pahoinvoinnin, oikean hypokondrium- tai epigastrisen alueen muodossa.
Fyysinen tarkastus: keltaisuus ilmenee ikterisen skeraation muodossa, ihon ikterinen värjäys vain joillakin potilailla, jotka muodostavat tylsän ikterisen värin, pääasiassa kasvojen, hiusrakenteiden, kovan makuun, sekä kainaloiden, kämmenen, jalkojen muodossa.
Kolemia voi olla ilman keltaisuutta. Joillakin potilailla - Xanthelasma-vuosisata, hajallaan olevat pigmenttipaikat iholla.
Tavallisen konsistenssin maksa ulottuu hypokondriumista 1,5-3,0 cm 20%: ssa, perna ei ole tuntuva. Joillakin potilailla on useita stigma-dysembryogeneesiä.
Laboratoriotutkimukset: KLA: ssa 40%: lla on korkea hemoglobiinipitoisuus (140-150,8 g / l), erytrosyytit 4,9-5,8 x 10 12 l. 15% - retikulosytoosi. Veren epäsuoran hyperbilirubinemian (18,81-68,41 µmol / l) biokemiallisessa analyysissä.
Instrumentaalitutkimukset: vatsan elinten ultraääni - reaktiiviset tai hajanaiset muutokset maksassa.
Viitteet asiantuntijalausuntoihin:
3. Infektio - hepatologi (jos on ilmoitettu).
Vähimmäistutkinto sairaalaan lähetettäessä:
1. Vatsan elinten ultraäänitutkimus.
2. ALAT, AST, bilirubiini.
3. Ulosteet helmintimunissa.
4. Enterobiaasin kaavinta.
Luettelo tärkeimmistä diagnostisista toimenpiteistä:
1. Täydellinen verenkuva (6 parametria).
2. Vatsan elinten ultraääni.
3. Bilirubiinin ja sen fraktioiden määrittäminen.
4. Kokonaisproteiinin määrittäminen.
5. Proteiinifraktioiden määrittäminen.
6. Kolesterolin määritys.
7. Alkalisen fosfataasin määrittäminen.
8. Suorita tymolitesti.
9. Raudan määrittäminen.
10. Keuhkoputkien munien ulosteet.
11. Kaavinta enterobiasikselle.
14. Infektio hepatologille (jos on ilmoitettu).
Muut diagnostiset tutkimukset:
1. Koagulogrammi (protrombiiniaika, fibrinogeeni, plasman hematokriitin fibrinolyyttinen aktiivisuus).
2. Retikulosyyttien määritelmä.
3. ALT: n määritelmä.
4. AST: n määritelmä.
6. Kreatiniinin määritelmä.
7. Määritelmä pysähtyy. typpeä.
8. Yleinen virtsanalyysi.
Eri diagnoosi
Perinnöllisen pigmentoidun hepatosiksen differentiaalidiagnoosi
Ruokavalio Gilbertin oireyhtymälle: muutama terveellistä ruokailua koskeva sääntö
Gilbertin oireyhtymä on peritty, se lisää bilirubiinin määrää. Potilaan erityiskohtelua ei tarvita, mutta tilan parantamiseksi on suositeltavaa noudattaa erityistä ruokavaliota.
Hän ei anna keltaisuutta, säilyttää erinomaisen terveyden, auttaa kontrolloimaan bilirubiinia.
Mitä pitäisi olla ruokavalio Gilbertin oireyhtymälle, kliinisen ravitsemuksen perusperiaatteet taudin hoidon aikana, lääkärit löytävät suosituksiamme aineistossamme.
Periaatteet
Lääketieteellinen ravitsemus estää maksan ja sappirakon sairauksien esiintymisen. Oikea, täysimittainen ruokavalio normalisoi sappien eritystä.
Seuraavia sääntöjä on useita:
- Syöminen kerralla. Keho tottuu tiettyyn tilaan, jolla on myönteinen vaikutus koko ruuansulatuksen toimintaan.
Paastoaminen on kielletty, se vaikuttaa haitallisesti ihmisen tilaan.
Et voi kieltäytyä lihasta: kanaa, naudanlihaa, sianlihaa, kalkkunaa voidaan hyväksyä.
Potilaita suositellaan syömään runsaasti pektiinejä ja kuituja sisältäviä elintarvikkeita. Ne löytyvät hedelmistä ja vihanneksista.
Paistettuja ja mausteisia ruokia on ehdottomasti kielletty. Ruoka valmistetaan keittämisen, paistamisen aikana. Kaloriarvo päivässä on 2300-2600 kcal, paino - 2,5-2,9 kg. Päivänä sinun täytyy syödä vähintään viisi kertaa.
Et voi sallia liikaa aikaa aterioiden välillä. Paasto lisää bilirubiinia ja pahentaa tilaa, joten sinun täytyy syödä usein.
Vaikutus kehoon
Ruokavalio säästää maksan, vähentää sen kuormitusta. Tällainen ravitsemus parantaa rasvan ja pigmentin metaboliaa. Tehokas sappivirtaus suoritetaan. Ruoansulatus on normaalia, on mahdollista estää maksasairauden esiintyminen. Bilirubiinin taso pienenee, mikä johtaa ihmisten terveyden parantumiseen.
Vihannesten ja hedelmien ansiosta keho on kyllästetty vitamiineilla ja kivennäisaineilla, mikä vahvistaa ihmisen immuunijärjestelmää. Jos potilaalla oli aiemmin Gilbertin oireyhtymän oireita, ne voidaan ruokavalion avulla poistaa. Huimaus, päänsärky, uneliaisuus häviävät.
Plussat ja haitat, vasta-aiheet
Tätä tekniikkaa suosittelevat lääkärit ja ravitsemusterapeutit.
Sillä on seuraavat edut:
- Täysi ravitsemus.
Ei tarvitse nälkää.
Ruokavalio nostaa ruoansulatuselimet, tuo ne takaisin normaaliksi.
Ainoa haittapuoli on, että sinun täytyy noudattaa tätä ruokavaliota pitkään, vähintään 3-4 viikkoa.
Ensimmäistä kertaa ei ole helppoa, koska valikossa on suljettava pois tavalliset, mutta ei terveelliset ruokalajit. Tässä tekniikassa on havaittu lisää puutteita.
Näytevalikko
Oman valikon tekeminen on melko vaikeaa, voit tehdä virheitä. Ravitsemusasiantuntijat päättivät auttaa potilaita luomalla heille optimaalisen valikon, mukaan lukien kaikki tarvittavat vitamiinit ja kivennäisaineet:
Valikkoon on lisättävä paljon hedelmiä ja vihanneksia. Älä unohda lihaa ja kalaa: ne ovat erinomaisia lounaaksi ja illalliseksi.
Vähintään kerran päivässä lihan tulisi olla valikossa. Snack marjat, tuoreet mehut ja kasviperäiset infuusiot.
On suositeltavaa juoda kefiiri, ryazhenka tai hapanmaito yöllä.
Luettelo sallituista ja kielletyistä tuotteista
Asiantuntijat sallivat ruokavalion aikana sisällyttää valikkoon:
- Vihannekset: kesäkurpitsa, munakoiso, kaali, porkkanat, kurkut, tomaatit, vihreät.
Hedelmät: banaanit, omenat, päärynät, luumut, persikat.
Vatsa: tattari, riisi, kaurapuuro, ohra.
Leipä leseineen.
Makeiset: vaahtokarkki, vaahtokarkki, marmeladi, hillo, hunaja.
Liha: kanaa, naudanlihaa, sianlihaa, kalkkunaa.
Meijerituotteet: kefiiri, ryazhenka, jogurtti, raejuusto.
] Juomia suositellaan vihreää teetä, dogrose-infuusiota, tuoreita mehuja, kompotteja, hyytelöä. Tarve juoda päivässä 1,5-2 litraa vettä.
Rajoitetuissa määrissä sallitaan perunoiden kulutus: 1-2 kertaa viikossa pienessä määrin. Älä myöskään kuluta liian paljon nuudeleita - vain rajoitettu määrä.
Ruokavaliosta tulisi jättää pois:
- Vihannekset: sipuli, sipuli, retiisi, pavut, piparjuuri, pinaatti.
Makeiset: suklaa, makeiset.
Sinappi, kastike, majoneesi.
Et voi syödä savustettuja elintarvikkeita, suolapitoisuutta, rasvaisia ruokia. Suolaa lisätään vain pienimmässä määrin. On parempi, jos henkilö hylkää sen. Elintarvikelisäaineet ja mausteet eivät ole sallittuja.
Suositukset ravitsemusterapeutit noudattamisen aikana
Jotta ruokavalio toisi enemmän etuja, meidän on muistettava muutamia suosituksia:
- Sen pitäisi kuluttaa elintarvikkeita, joilla on choleretic vaikutus. Näitä ovat auringonkukka, oliiviöljy, leseet.
Ei tarvitse kuluttaa kylmää tai kuumaa ruokaa. Vain lämmin ruoka on sallittua.
On välttämätöntä välttää voimakasta fyysistä rasitusta ja stressiä.
Vihannekset kulutetaan parhaiten tuoreina: ilman lämpökäsittelyä ne sisältävät enemmän vitamiineja ja kivennäisaineita. Vihannesalaattien valmistuksessa käytettiin auringonkukka- tai oliiviöljyä.
Et voi ylikuormittaa vatsaa ja maksaa. Tätä varten ruoka kulutetaan pieninä määrinä ilman ylikuumenemista. Liian suurilla annoksilla on negatiivinen vaikutus ruoansulatuksen työhön.
Suositeltu kesto
Tekniikka on suunniteltu pitkällä aikavälillä. Yleensä ruokavalio noudattaa 2-3 kuukautta. Tarkan keston määrittelee lääkäri, joka tekee potilaan tilan perusteella johtopäätökset. Poistu ruokavaliosta vain parannettaessa hyvinvointia tai lääkärin suosituksesta.
Ruokavalio Gilbertin oireyhtymällä on tehokas paranemismenetelmä. Tällainen ravitsemus johtaa normaaliin ruuansulatukseen, edistää sappivirtausta, oireyhtymä lakkaa ilmoittamasta itseään.
Tällaista ruokavaliota ei ole vaikea seurata, ja hyvinvoinnin parantaminen ei ole pitkään tulossa.
Hoidamme maksan
Hoito, oireet, lääkkeet
Suositukset gangsterin oireyhtymälle
Gilbertin oireyhtymä (SJ) on perinnöllinen pigmenttimatoosi, jossa maksa ei voi täysin prosessoida yhdistettä nimeltä bilirubiini. Tässä tilassa se kerääntyy verenkiertoon ja aiheuttaa hyperbilirubinemiaa.
Monissa tapauksissa korkea bilirubiini on merkki siitä, että maksan toiminta on jotain. Kuitenkin LF: llä maksa pysyy yleensä normaalina.
Se ei ole vaarallinen tila eikä sitä tarvitse käsitellä, vaikka se voi aiheuttaa pieniä ongelmia.
Gilbertin tauti vaikuttaa miehiin useammin kuin naiset. Diagnoosi tehdään yleensä myöhäisillä teini-ikäisillä tai 20-luvun alussa. Jos SJ: llä on hyperbilirubinemia-episodeja, ne ovat yleensä lieviä ja esiintyvät, kun elimistö on stressaantunut, esimerkiksi dehydraation, pitkien ruokien (paasto), sairauden, voimakkaan liikunnan tai kuukautisten vuoksi. Noin 30%: lla oireyhtymästä kärsivistä ihmisistä ei kuitenkaan ole merkkejä tai oireita, ja häiriö löytyy niistä vain silloin, kun normaalit verikokeet osoittavat epäsuoran bilirubiinin lisääntyneen määrän.
Muut Gilbertin oireyhtymän nimet:
- perustuslaillinen maksan toimintahäiriö;
- perhe-ei-hemolyyttinen keltaisuus;
- Gilbertin tauti;
- konjugoimaton hyvänlaatuinen bilirubinemia.
syistä
UGT1A1-geenin häiriöt johtavat Gilbertin oireyhtymään. Tämä geeni antaa ohjeita glukuronosyylitransferaasin entsyymin tuottamiseksi, joka on pääasiassa maksasoluissa, ja se on välttämätön bilirubiinin poistamiseksi elimistöstä.
Bilirubiini on normaali sivutuote, joka muodostuu hemoglobiinia sisältävien vanhojen punasolujen hajoamisen jälkeen, joka on veressä mukana oleva happi.
Punaiset verisolut elävät yleensä noin 120 päivää. Kun tämä aika päättyy, hemoglobiini hajotetaan hemeiksi ja globiiniksi. Globin on proteiini, joka on varastoitu elimistöön myöhempää käyttöä varten. Heme kehosta on poistettava.
Hemeen poistoa kutsutaan glukuronidaatioon. Heme hajoaa oranssinkeltaiseksi pigmentiksi, "epäsuoraksi" tai konjugoimattomaksi bilirubiiniksi. Tämä epäsuora bilirubiini tulee maksamaan. Se liukenee rasvaan.
Maksassa oleva bilirubiini prosessoidaan urodiini-difosfaattiglukuronosyylitransferaasin entsyyminä ja muutetaan veteen liukenevaksi muodoksi. Tämä on "konjugoitu" bilirubiini.
Konjugoitu bilirubiini erittyy sappeen, tämä biologinen neste auttaa ruoansulatuksessa. Sitä säilytetään sappirakossa, josta se vapautuu ohutsuoleen. Suolessa bakteerit muuttavat bilirubiinia pigmenttinä aineiksi, stercobiliiniksi. Sitten se erittyy ulosteiden ja virtsan kanssa.
SJ: llä on noin 30 prosenttia glukuronosyylitransferaasin entsyymin normaalitoiminnasta. Tämän seurauksena konjugoimaton bilirubiini ei ole riittävän glukuroninen. Tämä myrkyllinen aine kerääntyy sitten elimistöön ja aiheuttaa lievää hyperbilirubinemiaa.
Kaikilla Gilbertin oireyhtymää aiheuttavilla geneettisillä muutoksilla ei esiinny hyperbilirubinemiaa. Tämä osoittaa, että tilan kehittyminen voi vaatia lisää tekijöitä, kuten olosuhteita, jotka edelleen vaikeuttavat glukuronidaatioprosessia. Esimerkiksi punasolut voivat hajota liian helposti, vapauttamalla ylimääräisen bilirubiinimäärän, ja häiriintynyt entsyymi ei voi täysin suorittaa työtä. Päinvastoin, bilirubiinin liikkuminen maksassa, jossa se olisi glukuronoitu, saattaa heikentyä. Nämä tekijät liittyvät muiden geenien muutoksiin.
Vaurioituneen geenin perinnän lisäksi SJ: n kehittymiselle ei ole riskitekijöitä. Häiriö ei liity elämäntapaan, tottumuksiin, ympäristöolosuhteisiin tai vakaviin maksan patologioihin, kuten maksakirroosiin, hepatiitti B: ään tai C-hepatiittiin.
Perintömekanismi
Gilbertin oireyhtymä on autosomaalinen resessiivinen häiriö.
Jokaisella henkilöllä on kaksi joukkoa geenejä, jotka lähetetään isältä ja äidiltä. Tämän päällekkäisyyden vuoksi geneettiset häiriöt ilmenevät, kun kaksi häiriintyvää geeniä periytyy (homotsygoottinen variantti).
Paljon useammin perinnöllisten geenien parissa vain yksi on epänormaali (heterosygoottinen variantti). Tällöin on olemassa seuraavat skenaariot:
Hallitseva tyyppi perintö - vaurioitunut geeni hallitsee normaalia. Sairaus ilmenee, vaikka vain yksi geeni olisi epänormaali parista.
Recessiivinen perintämenetelmä - terve geeni kompensoi viallisen geenin huonontuneisuuden ja tukahduttaa (lama) sen aktiivisuuden. Gilbertin tauti seuraa juuri tätä perintömekanismia. Vain homotsygoottisen muunnoksen yhteydessä syndrooma ilmenee, kun kaksi geeniä on viallinen. Tämän vaihtoehdon kehittymisen riski on kuitenkin melko korkea, koska heterotsygoottinen Gilbertin oireyhtymän oireyhtymä on hyvin yleinen väestön keskuudessa. Nämä ihmiset ovat viallisen geenin kantajia, mutta tauti ei ilmene (vaikka epäsuoran bilirubiinin pieni nousu on mahdollista).
Autosomaalinen mekanismi tarkoittaa, että tauti ei liity sukupuoleen.
Näin ollen autosomaalisen resessiivisen tyypin perintö ehdottaa seuraavaa:
- asianomaisten henkilöiden vanhemmat eivät välttämättä ole sairastuneita tästä sairaudesta;
- oireyhtymää sairastavilla potilailla voi syntyä terveitä lapsia (useammin se tapahtuu).
Viime aikoina Gilbertin tautia pidettiin autosomaalisena määräävänä häiriönä (tauti ilmenee, kun pari on vain yksi geeni). Nykyaikaiset tutkimukset ovat kiistäneet tämän lausunnon. Myös tutkijat ovat havainneet, että lähes puolella ihmisistä on epänormaali geeni. Vaara saada vanhemmilta Gilbertin taudin hallitseva tyyppi kasvaisi merkittävästi.
Gilbertin oireyhtymän oireet
Useimmilla SJ: llä on lyhyt keltaisuus (silmien ja ihon valkoisuus) bilirubiinin kertymisen vuoksi veressä.
Koska tauti johtaa yleensä vain pieneen bilirubiiniarvoon, keltaisuus on usein lievää (subicteric). Useimmiten vaikuttaa silmiin.
Joillakin ihmisillä on myös muita keltaisuusongelmia:
- väsymys;
- huimaus;
- vatsakipu;
- ruokahaluttomuus;
- ärtyvän suolen oireyhtymä - yhteinen ruoansulatuselimistö, joka johtaa vatsakouristuksiin, turvotukseen, ripuliin ja ummetukseen;
- ongelmat keskittymisellä ja selkeällä ajattelulla (aivojen sumu);
- sairaus yleisesti.
Yksittäisillä potilailla taudille on ominaista emotionaaliseen sfääriin liittyvät oireet:
- pelko ilman syitä ja paniikkikohtauksia;
- masentunut mieliala, joskus muuttuu pitkäksi masennukseksi;
- ärtyneisyys;
- On taipumus antisosiaaliseen käyttäytymiseen.
Näitä oireita ei aina aiheuta bilirubiinin lisääntynyt määrä. Usein itsehypnoosin tekijä vaikuttaa potilaan tilaan.
Ei niin paljon, että häiriön ilmentymä vahingoittaa potilaan psyykeä, kuten jatkuvana sairaalan seurakunnana, joka alkoi nuoruudella. Säännölliset testit monien vuosien ajan, klinikoille tehdyt matkat johtavat siihen, että jotkut ihmiset eivät kohtuudella pidä itsensä vakavasti sairastuneina ja huonommin, kun taas toiset joutuvat jättämään huomiotta heidän sairautensa.
Näitä ongelmia ei kuitenkaan välttämättä pidetä suoraan liittyneinä bilirubiinin määrän kasvuun, vaan ne voivat viitata toiseen sairauteen kuin LF.
Noin kolmannes tästä sairaudesta kärsivillä ei ole lainkaan oireita. Täten vanhemmat eivät ehkä ymmärrä, että lapsella on oireyhtymä, kunnes tutkimukset, jotka liittyvät siihen, että etuyhteydettömät ongelmat on suoritettu.
diagnostiikka
Diagnoosissa otetaan huomioon taudin perinnöllinen luonne, ilmentymisen alkaminen nuoruuden aikana, kurssin krooninen luonne lyhyillä pahenemisilla ja epäsuoran bilirubiinin määrän lievä nousu.
Tutkimusten tyypit, joilla voidaan sulkea pois muita sairauksia, joilla on samanlaisia oireita.
On myös suositeltavaa suorittaa kilpirauhanen tutkimus (ultraäänitutkimus, hormonitason tarkistus, autoantikenttien havaitseminen), koska sen sairaudet liittyvät läheisesti maksa-patologiaan.
Kaikkien edellä mainittujen tutkimusten avulla voit sulkea pois muita patologioita ja vahvistaa siten Gilbertin oireyhtymän.
Tällä hetkellä on olemassa kaksi menetelmää, jotka voivat 100 prosentin todennäköisyydellä vahvistaa Gilbertin oireyhtymän diagnoosin:
- molekyyligeneettinen analyysi - PCR: n avulla havaitaan DNA: n poikkeavuus, joka on vastuussa taudin esiintymisestä;
- maksan biopsia - pieni pala maksasta otetaan erityisellä neulalla analysointia varten, sitten materiaali tutkitaan mikroskoopilla. Tämä menettely suoritetaan pahanlaatuisen kasvaimen, kirroosin tai hepatiitin estämiseksi.
Gilbertin oireyhtymän hoito - onko se mahdollista?
SJ ei yleensä tarvitse lääkitystä. Raskauden lopettamiseksi riittää poistamaan sen aiheuttaneet tekijät. Tämän jälkeen bilirubiinin määrä laskee yleensä nopeasti.
On tarpeen ottaa huomioon maksan rajallinen kapasiteetti.
Jotkut potilaat tarvitsevat kuitenkin lääkkeitä. Asiantuntija ei aina nimitä heitä, usein potilaat valitsevat itsenäisesti tehokkaan lääkityksen itselleen:
- Fenobarbitaali. Se on suosituimpia oireyhtymässä. Rauhoittavan lääkkeen lääke jopa pienessä annoksessa vähentää tehokkaasti epäsuoran bilirubiinin määrää. Tämä ei kuitenkaan ole ihanteellinen vaihtoehto seuraavista syistä: lääke johtaa riippuvuuteen; lääkkeen lopettamisen jälkeen lääkkeen vaikutus lopetetaan, pitkäaikainen käyttö johtaa maksan komplikaatioihin; lievä rauhoittava vaikutus häiritsee toimintaa, joka vaatii lisääntynyttä pitoisuutta.
- Flumetsinol. Lääkeaine aktivoi selektiivisesti mikrosomaalisia maksaentsyymejä, mukaan lukien glukoronyylitransferaasi. Toisin kuin fenobarbitaalilla, vaikutus bilirubiinin määrään flumekinolissa on vähäisempi, mutta vaikutus on pysyvämpi, kestää 20-25 päivää saannin lopettamisen jälkeen. Allergioiden lisäksi haittavaikutuksia ei havaita.
- Peristaltis-stimulantit (domperidoni, metoklopramidi). Lääkettä käytetään antiemeettinä. Stimuloimalla ruoansulatuskanavan ja sapen erittymisen motiliteettia lääke poistaa epämiellyttävät ruoansulatushäiriöt.
- Ruoansulatusentsyymit. Lääkkeet lievittävät merkittävästi ruoansulatuskanavan oireita pahenemisvaiheiden aikana.
ruokavalio
LF: n avulla terveellinen ravitsemus on ratkaisevan tärkeää.
Ruoan tulisi olla säännöllistä ja usein, ei suurina annoksina, ilman pitkää taukoa ja vähintään 4 kertaa päivässä.
Tällä ruokavaliolla on stimuloiva vaikutus mahalaukun liikkuvuuteen ja se edistää elintarvikkeiden nopeaa kuljettamista mahasta suoleen ja tämä vaikuttaa positiivisesti sappirakenteeseen ja maksan toimintaan kokonaisuutena.
Syndrooman ruokavalioon pitäisi kuulua riittävä määrä proteiinia, vähemmän makeisia, hiilihydraatteja, enemmän hedelmiä ja vihanneksia. Suositeltavat kukkakaali ja ruusukaali, punajuuret, pinaatti, parsakaali, greippi, omenat. On välttämätöntä käyttää viljaa, jossa on runsaasti kuitua (tattari, kaura jne.), Ja on parempi rajoittaa perunoiden kulutusta. Korkealaatuisten proteiinien tarpeen tyydyttämiseksi sopivat ei-akuutit kalaruoat, äyriäiset, munat ja maitotuotteet. Lihaa ei suositella ehdottomasti pois ruokavaliosta. Kahvi on parempi vaihtaa teetä varten.
Tiettyjä tuotteita koskevia tiukkoja rajoituksia ei ole. Sallittu syödä kaikkea, mutta maltillisesti.
Jäykkä kasvisruokavalio ei ole hyväksyttävää, koska se ei anna maksaan välttämättömiä aminohappoja, joita ei voi korvata. Suuri määrä soijaa vaikuttaa myös haitallisesti kehoon.
johtopäätös
Gilbertin oireyhtymä on elinikäinen sairaus. Patologia ei kuitenkaan edellytä hoitoa, koska se ei aiheuta vaaraa terveydelle eikä johda komplikaatioihin tai maksasairauksien lisääntymiseen.
Keltaisuuden ja siihen liittyvien ilmentymien jaksot ovat yleensä lyhytaikaisia ja lopulta häviävät.
Tällä taudilla ei ole syytä muuttaa ruokavaliota tai liikunnan määrää, mutta suosituksia terveellistä tasapainoista ruokavaliota ja fyysisen liikunnan ohjeita on sovellettava.
Gilbertin oireyhtymä. Nykyaikaiset näkymät, tulokset ja hoito
Oksana M. Drapkina, professori, MD:
- Osastossamme ”Hepatologia” professori Reisis Anna Romanovna. Gilbertin oireyhtymä.
Kysymyksiä on yleensä paljon.
"Gilbertin oireyhtymä." Nykyaikaiset näkymät, tulokset ja hoito. "
Ara Romanovna Reisis, professori, MD:
On olemassa sairauksia, jotka kulkevat koko ihmisen elämän ajan - lapsuudesta ja nuoruudesta aina edistyneimpiin vuosiin. Tällä tiellä tulee eri erikoisalojen lääkäreiden, hyvin monien lääkäreiden, näkökenttä. On tärkeää, että tämä laaja valikoima on ajan tasalla siitä, mikä on uutta taudin ideoista.
Tällaisia sairauksia ovat Gilbertin oireyhtymä (LF). Elokuun 1968 jälkeen Augustine Gilbert kuvaili tätä oireyhtymää yli vuosisadan. Tänä aikana ajatuksia tästä taudista on ilmaantunut monia uusia asioita. Tämän uuden näkökulman mukaan haluan esittää tämän patologian tänään.
Instituutin ajoista muistamme, mikä se on. Gilbertin oireyhtymä on perinnöllinen bilirubiiniaineenvaihdunnan häiriö, joka koostuu glukuronidaation riittämättömyydestä (pakollinen sappikanavaan pääsemiseksi) ja hyvänlaatuisen konjugoimattoman hyperbilirubinemian tässä yhteydessä.
Tiedämme myös kliinisten ja laboratoriokriteerien joukon, jotka ovat aina olleet tämän diagnoosin perustana. On tunnettua, että se havaitaan pääasiassa nuorilla ikäryhmässä ja pubertraalisessa iässä. Useimmiten perheessä on joitakin tietoja perinnöllisestä perinnöllisestä alttiudesta tähän oireyhtymään.
Yleensä keltaisuuden intensiteetti on pieni. Suurin - subikterichnost iho ja icteric sclera. Keltaisuuden esiintyminen tai tehostuminen liittyy usein välitaudeisiin tai nälkään, fyysiseen tai psyko-emotionaaliseen ylikuormitukseen. Ja myös useiden lääkkeiden käytöstä. Erityisesti ns. Aglukonit, sulfamidit, salisylaattiryhmä. Tietoja tästä puhumme hieman tarkemmin.
Useimmiten hepatomegalia ei ole tai se on merkityksetön. Laboratoriokokeissa bilirubiinin nousu on 2-5 (harvoin enemmän) kertaa johtuen pääasiassa vapaasta fraktiosta. Normaalilla transaminaasiaktiivisuudella ja virusten hepatiittimarkkereiden ja hemolyyttisen anemian tietojen puuttuessa.
Tällainen kliinisten ja laboratoriotietojen joukko riitti diagnosoimaan tämän oireyhtymän.
Viime aikoina tilanne on muuttunut siinä mielessä, että olemme saaneet mahdollisuuden objektiiviseen geneettiseen analyysiin, joka vahvistaa tai ei vahvista tätä diagnoosia.
SJ: n geneettinen kokonaisuus on tullut tunnetuksi, mikä tarkoittaa, että mutaatio tapahtuu koodaavan entsyymin glukuronyylitransferaasin promoottorialueella. Se koostuu tyrosiini-arginiinidi- nukleotidisistentistä. Tämä insertti toistetaan useita kertoja. Tästä riippuen meillä on joko SJ: n klassinen versio tai sen muunnelmat (alleelit).
Mahdollisuus objektiiviseen vahvistukseen tästä diagnoosista, sen objektiivisesta lausunnosta monin tavoin muuttui radikaalisti meidän käsityksemme tästä oireyhtymästä. Muutti joitakin myyttejä, jotka olivat melko stabiileja koko vuosisadan ajan, että tunnemme tämän oireyhtymän.
Ensimmäinen on SJ: n esiintyvyys. Uskottiin, että tämä on harvinainen sairaus. Geneettisen diagnoosin avulla kävi ilmi, että tämä on melko yleinen sairaus. 7 - 10% maapallosta kärsii SJ: stä. Tämä on joka kymmenes. Perinnöllisen sairauden vuoksi tämä on poikkeuksellinen taajuus.
Afrikan väestössä jopa 36%. Väestömme (Euroopan ja Aasian) 2-5%. Maassamme ja väestömme diagnoosin esiintymistiheys kasvaa.
Klinikkamme tiedot, joissa SJ: llä tapaamme viruksen hepatiitin differentiaalidiagnoosin kohteena. Meillä on 20 vuoden ajan (1990-luvulta nykypäivään) tämän diagnoosin lisääntyminen yli neljä kertaa.
Toinen myytti on menneisyys, jossa on mahdollisuus SJ: n geneettiseen diagnoosiin. Se on myytti, että SJ on ensinnäkin keltaisuus. Tämä on täysin vapaaehtoinen oire SJ: lle. Tämä on vain jäävuoren näkyvä osa. Suurimmalla osalla SJ-potilaista ei ole keltaisuutta tai se ilmenee joissakin erityisissä elämäntilanteissa. Tämä ei ole pakollinen oire, joka on myös erittäin tärkeää.
Kolmas myytti, jonka meidän on oltava mukana aikamme aikana. Myytti, että SJ on täysin vaaraton sairaus. Olemme tottuneet siihen, että näin on. Se ei johda fibroosiin tai siirtymiseen kirroosiin. Tässä suhteessa hän ei vaadi huomiota.
Itse asiassa on viime aikoina tullut selväksi, että hän osallistuu hyvin vakavasti kolpelitulehduksen kehittymiseen ja esiintymistiheyteen maailmassa. Erilaiset tutkimukset puhuvat varsin laajasti.
Vuonna 2009 tutkittiin geneettisesti LF: n geneettistä tutkimusta, jossa noin kaksisataa potilasta, joilla oli sappikiviä ja noin 150 potilasta, joilla ei ollut yhtäkään potilasta. Se osoittautui suurella varmuudella, että SJ: n joukossa GCS on huomattavasti yleisempää.
Vuonna 2010 ilmestyi vielä suurempi tutkimus. Tämä on meta-analyysi useista tutkimuksista. Se kattaa noin kolme tuhatta potilasta JCB: llä ja noin puolitoista tuhatta potilasta ilman sitä. On käynyt ilmi, että geneettisesti vahvistetulla LF: llä on täydellinen riski GCB: lle. Tämä hitsaus on pääasiassa miehiä.
Yleensä naiset kärsivät todennäköisemmin sappikivistä hormonaalisen järjestelmän, estrogeenin ja niin edelleen. Miehet kuuluvat myös tähän luokkaan, lähinnä jos heillä on SJ. Lisääntynyt sappikiviä miehillä LF: llä esiintyy 21%.
Toinen uusi suunta, täysin uusi näkökohta nykyaikaisissa ajatuksissamme SG: sta. Tämä on se, että lääkkeiden aineenvaihdunnan ominaispiirteiden tutkiminen LJ: n taustalla muodosti perustan täysin uuden suunnan syntymiselle farmakologiassa. Niin sanotut farmakogenetiikat, joilla on suuri merkitys lääkkeiden kehittämiselle ja niiden käytännön käytölle.
Monet lääkkeet, ns. Aglukonit, jotta ne voidaan eliminoida kehosta ja yleensä käydä läpi omia aineenvaihduntareitteitään kehossa, on myös yhdistettävä glukuronihappoon, kuten bilirubiiniin. Lataa sama entsyymi - glukuronyylitransferaasi.
Siten bilirubiini glukuronihapon sidoksesta puristuu ulos. Sen erittyminen sappitubuloihin on seurausta keltaisuudesta.
Monien lääkkeiden kehittämisessä ja testaamisessa suurella potilasmäärällä farmakologit ovat joutuneet siihen, että useat potilaat osoittavat merkittävää keltaisuutta. Tätä voitaisiin tulkita lääkkeen todelliseksi hepatotoksisuudeksi, joka joskus heijastaa hyvin tärkeitä ja lupaavia lääkkeitä, jotka ovat välttämättömiä asianomaiselle potilasryhmälle.
Vuoden 2011 työ osoittaa, miten nivelreumiin käytetyn lupaavan lääkkeen "Toxilizumab" ("Tocilizumab") testauksessa kahdella potilaalla oli suuri bilirubiinitason nousu. Kun näitä potilaita tutkittiin, kävi ilmi, että molemmilla näillä potilailla (ja vain kaikilla testiin osallistuneilla) oli LF: n genotyyppi.
Tämä toi tämän lääkkeen epäillään todellisesta hepatotoksisuudesta.
Asiaankuuluvien julkaisujen lukumäärä kuitenkin lisääntyy. Tässä on toinen osoitus tästä. Tällaisella sairaudella, kuten akromegalia, somatostatiiniresistenssi on usein läsnä. Uusi lääke, joka testattiin, osoitti korkeaa astetta, keltaisuutta suuresti. Osoittautui, että kaikilla näillä potilailla oli SJ.
Huomattavampi esimerkki on kroonisen C-hepatiitin antiviraalinen hoito interferoneilla Ribaviriinin (Ribavirin) kanssa. Sama kuva. Kaksi potilasta lisäsi bilirubiinitasoa 17 kertaa. Mutta kävi ilmi, että näillä kahdella potilaalla on SJ. Ribaviriinin peruuttaminen johti bilirubiinin normalisoitumiseen. "Ribavirin": n varjoa ei ole valettu.
Tähän asti se oli lähinnä maailman kirjallisuuden tietoja. Haluan antaa omat tiedot 20-vuotiaasta lastenklinikasta. Tänä aikana havaitsimme 181 lasta ja nuoria SJ: llä. Osoittautui, että erittäin suurella osalla näistä potilaista (yli puolet heistä) oli sappis-dyskinesiaa lietteen oireyhtymällä ja ilman sitä oli GCB: n kehitys, vaikka nämä ovat lapsia.
Mutta saimme erityisen tärkeää ja mielenkiintoista tietoa, kun potilaamme jaettiin kahteen ryhmään kahdeksi vuosikymmeneksi: 1992–2000 ja 2001–2010. Näitä vuosikymmeniä erottivat se, että ensimmäisessä vaiheessa he eivät saaneet lääkkeitä "Ursodeoksikoolihappo" ("Ursodeoksikoolihappo"). Tai saatiin ohjeiden mukaan, kun meillä oli jo kehittynyt kuva sappitien tappiosta.
Näillä potilailla vain 11,8%: lla lapsista oli normaali sappiteiden tila. 76,5%: lla oli sappiturvattomuutta, lähes puolella niistä oli lietteen oireyhtymä. Lähes 12 prosenttia lapsista on jo kehittänyt JCB: n.
Toisessa vaiheessa (toinen vuosikymmen) 105 potilasta. Ensimmäisistä vaiheista lähtien, heti kun SJ: n diagnosointi tehtiin, teimme ennaltaehkäiseviä kursseja "Ursodeoksikolihappo" (UDCA) kahdesti vuodessa valmisteena "Ursosan", jonka kanssa olemme työskennelleet monta vuotta.
Tulokset. Näillä potilailla lähes 65 prosentissa tapauksista sappirakenteen normaali tila. Kolpelitulehduksen määrä laski 4,5 kertaa (2,8%: iin).
Tämä viittaa siihen, että LJ ansaitsee kuitenkin huomiomme ja jonkin terapeuttisen vaikutuksen. Sillä pyritään vähentämään epäsuorana olevan bilirubiinin kokonaismäärää, joka voi vapaasti vähentää yleistä myrkytystä (koska epäsuora bilirubiini on myrkyllistä hermostolle). Sekä suoran sidotun bilirubiinin vähentäminen sappirakenteen vaurioiden estämiseksi.
Mitä meillä on tänä päivänä. Epäsuoran bilirubiinin määrän vähentämisessä käytetään edelleen lääkettä fenobarbitaalia ("fenobarbitaali"). On tunnettua, että sillä on tietty kyky lisätä glukuronitransferaasin aktiivisuutta. Tästä johtuen epäsuoran hyperbilirubinemian taso on vähentynyt ja myrkytys ja vaikutus keskushermostoon (CNS) vähenevät.
Sappirakenteen tappion vähentämiseksi tai estämiseksi pidämme sopivana käyttää UDCA: ta (erityisesti "Ursosan"). Tietojemme mukaan se vähentää merkittävästi tai jopa estää sappitaudin komplikaatioita, mukaan lukien JCB.
UDCA: lla on nuoli vähentämään vaikutusta keskushermostoon. Kokeilututkimuksista saatiin uteliaita tietoja. Ne viittaavat siihen, että UDCA voi vähentää hermosolujen herkkyyttä epäsuoran bilirubiinin haitallisille vaikutuksille.
Rotan hermosoluviljelmiä (astrosyyttejä ja neuroneja) inkuboitiin epäsuoran bilirubiinin tai epäsuoran bilirubiinin kanssa UDCA: n läsnä ollessa. Inkubointimonon tapauksessa näissä soluissa lisääntyi apoptoosi 4-7 kertaa.
Kun niitä inkuboitiin epäsuoran bilirubiinin kanssa UDCA: n läsnä ollessa, suojaus oli merkittävä (60%). Apoptoosin väheneminen on alle 7%.
SJ: n hoito tänään näyttää siltä, että sen pitäisi sisältää. Mitä tulee ravitsemusrajoituksiin, ne voidaan liittää vain mahdolliseen foliumpatyyn ja olla sellainen. Niiden ei pitäisi olla riittävän tiukkoja, vaan terveellisen elämäntavan mukaisesti.
Toisen pisteen - tehotilan - osalta se on erittäin tärkeää. Potilaiden tulisi tietää tämä hyvin. Fyysinen ja psyko-emotionaalinen ylirajoitus on erittäin epäsuotuisa ja johtaa suoraan kellastumiseen.
Erittäin tärkeä asia on lääketieteellinen schazhenie - minimoida huumeiden vaikutukset kaikkiin suuntiin. Ensinnäkin se koskee glukokortikosteroideja, jotka ovat suoria aglukoneja. Salisylaatit - koko ryhmä. Sulfonamidit. "Diakarb" ("Diakarb"), jota käytetään usein. Mentoli (Mentholum) ja monet muut lääkkeet.
Yleisesti ottaen SJ: n potilaalla on oltava seuraava merkintä: ”Lääkkeen vaikutusten minimointi”.
Mitä tulee itse oireyhtymän lääkehoitoon, ikäannoksen "fenobarbitaalia" käytetään vain tapauksissa, joissa bilirubiiniarvo on korkea (yli viisi tai useampia normeja). Kun bilirubiinipitoisuus on alhaisempi, ”Valocordin” (”Valocordin”), joka sisältää pieniä määriä fenobarbitaalia. Lapsilla tai nuorilla 1 tilavuus vuodessa, 20 - 30 tippaa aikuisilla 3 kertaa päivässä.
UDCA: n osalta 10 - 12 mg / kg. Ennaltaehkäisevät kurssit 3 kk (kevät-syksy) ovat käyttökelpoisia vuosittain, ja kuten kokemuksemme osoittivat, olemme varsin tehokkaita estämään sappikanavia ja sappikiviä.
Se näkyy suoran bilirubiinin lisääntymisessä ennen sen normalisointia. Jos sappirakon dyskinesiaa esiintyy lietteen oireyhtymän kanssa ennen niiden eliminointia ja 1-2 kuukautta sen jälkeen, että se säilyy.
SJ on siis perinnöllinen bilirubiinin metabolian häiriö, jonka oikea-aikainen tunnistaminen ja korjaaminen on välttämätöntä sekä potilaalle että koko väestölle.
Lääketieteen kehittämisen nykyinen vaihe, joka mahdollisti SJ: n diagnoosin objektiivisen vahvistamisen geneettisillä menetelmillä, asettaa sen diagnoosin uudelle tasolle.
Oireyhtymän korkea laatu, joka koostuu fibroosin ja tuloksen puuttumisesta maksakirroosissa, ei sulje pois sellaisia haittavaikutuksia kuin sappiteiden sairaudet sappikiviin asti.
Viimeinen. Näiden haittavaikutusten ehkäisemiseksi ja hoitamiseksi on suositeltavaa käyttää UDCA: ta, erityisesti Ursosania.