Tärkein sairaus: Autoimmuunin hepatiitin ja primaarisen sappirakiroosin variantti, jossa on portaalihypertension oireyhtymä (VRVP-luokka I).
I. Passiosa
Sukunimi, etunimi, isäntä: potilas T
Sukupuoli: Nainen
Syntymäaika: 01/19/1975 (35-vuotias)
Pysyvä asuinpaikka: Baku
Ammatti: Myyntipäällikkö
Saapumispäivä: 1/11/10
Valvonta Päivämäärä: 02/08/10
· Kipu oikealla hypokondriumilla ja epigastrisella alueella, joka säteilee oikeaan lannerangaan
III. Nykyisen taudin historia (Anamnesis morbi)
Hän pitää itsensä potilaaksi vuoden 2007 lopusta lähtien, kun hän totesi, että hänen ruokahalunsa, pahoinvointi, virtsan pimeyden episodit ovat huonontuneet. Tammikuussa 2008 Ikterichnost sclera ja iho ilmestyivät, sairaalahoito Bakun tartuntatautien sairaalassa, hepatiitti-virusten markkerit ovat negatiivisia. Diagnoosi: krooninen aktiivinen hepatiitti, aloitettiin hoito prednisonilla 30 mg / vrk teholla, sitten lääke peruutettiin. Kesällä 2008. - keltaisuuden toistuminen, alaraajojen turvotus, matala kuume. MRI-tutkimus (Vishnevskyn instituutti), joka vastaa maksakirroosia, paljasti yhteisen sapen kanavan maltillisen laajentumisen. Elokuun 2008 lopussa hänet sairaalahoitoon EM-klinikalla. Tareeva. Tutkimus osoitti keltaisuutta, maksan ja pernan lisääntymistä, AST: n (9,5 N), ALT: n (4,5 N), GGT: n (10N), ALP: n (7N), LE-solujen +, AMA + lisääntynyttä pitoisuutta. Diagnoosi: maksakirroosi autoimmuunisen hepatiitin ja primäärisen sappirakiroosin muunnosmuodossa, jossa on suuri aktiivisuus portaalin verenpaineen oireyhtymien kanssa (ARVP-luokka I, ascites anamnestic), hepatosellulaarinen vajaatoiminta (hypoalbuminemia, hypoprotrombinemia, hypolinoesteremia). Esitetty prednisoloni 40 mg / vrk, Ursofalk 1500 mg / vrk, Maalox, veroshpironi 50 mg / vrk. Hoidon tuloksena tila parani, keltaisuus laski, kehon lämpötila palautui normaaliksi ja alaraajojen turvotus hävisi. Poistamisen jälkeen havaittiin asuinpaikassa, prednisonin annosta vähennettiin vähitellen 7,5 mg: aan / vrk, ursofalk 1500 mg / vrk. Viime kuukauden aikana terveydentila on huonontunut: sklera-subikterisyys, oikean hypokondriumin kipu ja yleinen heikkous. Tämä sairaalahoito hoidon tutkimiseksi ja korjaamiseksi.
IV. Elämän tarina (namnesis vitae)
Lyhyt elämätiedot. Syntynyt vuonna 1975 Bakussa. Kehityksessä ikäisensä eivät olleet jäljessä. Korkeakoulutus.
Työhistoria. Hän aloitti työnsä 23-vuotiaana johtajana Bakussa.
Perheen historia. Vanhemmat ovat elossa, eivät kärsi kroonisista sairauksista. Perinnöllisyyttä ei rasiteta.
Gynekologinen historia: Kuukausittainen 14-vuotiaana, vakiintunut, 4 päivää 28 päivän kuluttua, kohtalainen, kivuton, vuodesta 2007 lähtien. epäsäännöllinen, jopa amenorrhea.. Ei naimisissa, ei ollut raskauksia
Kotitalouksien historia ja ravitsemuksellinen luonne ovat tyydyttäviä.
Huonot tavat. Tupakointi, alkoholin väärinkäyttö ja huumeiden käyttö kielletään.
Taudin lykkääminen. Lasten infektiot: vesirokko.
Epidemiologinen historia ilman ominaisuuksia. Viruksen hepatiittia ja tuberkuloosia sairastavilla potilailla ei ollut yhteyksiä. Veri ja sen komponentit eivät ylivuotaneet.
Allerginen historia. Ilman ominaisuuksia.
Vakuutushistoria: Vakuutus on saatavilla.
V. Tila (status praesens)
Yleinen tarkastus
Tyydyttävä tila. Tietoisuus on selvä. Asento on aktiivinen.
Rakenna hypersteeni. Korkeus - 170cm. Paino - 84 kg. BMI - 29 (lisääntynyt). Asento on suora, kävely on nopeaa. Kehon lämpötila 36,5 ° C
Kasvojen ilme rauhallinen.
Iho on vaaleanpunainen, kuiva. Turgori on tallennettu. Naisten hiusten kasvua. Oikean muotoiset kynnet (ei ole "kellolasien" ja "rumpukepit": n oireita), vaaleanpunainen väri, herkkyys ja juovuus puuttuvat. Näkyvä limakalvon vaaleanpunainen väri, märkä, ihottuma limakalvoilla (enantem) no. Sclera-subicteric.
Ihonalaista rasvakudosta kehitetään, jakautuu tasaisesti. Ei ole turvotusta. Ihonalaisten rasvojen arkuus ei havaittu. Submandibulaarisia, okcipitaalisia, parotidisia, supra- ja sublavialaisia, aksillaarisia, kyynärpäisiä, nivelten imusolmukkeita ei ole palpoitu. Imusolmukkeiden yläpuolella oleva iho ei muutu, palpaatiossa ei ole kipua.
Nielu ei ole hyperemiallinen, nielurisat eivät ulotu etupuolelta. Ei ole turvotusta.
Lihakset kehittyivät tyydyttävästi. Tonus ja vahvuus tallennettu. Ei hellyyttä tai hellyyttä palpation aikana.
Luiden muoto ei muutu. Ei muodonmuutosta. Palpointia ja kosketusta ei ole kipua.
Ei ole normaaleja kokoonpanoja, ihon kipua, ihon hyperemiaa, nivelten turvotusta. Aktiiviset, passiiviset liikkeet fysiologisen normin mukaisissa liitoksissa eivät ole rutkea liikkeiden aikana.
Hengityselimet
Nenän muoto ei muutu. Hengittäminen nenän läpi on vapaa, ei vaikeaa. Hyperemia limakalvot, purkaus nenästä ei ole. Kurkunpään epämuodostuma ei ole muuttunut eikä turvonnut. Ääni on kovaa, kirkasta, käheyttä ja aponiaa.
Thorax-hyperstenic. Supra ja sublavian fossa tasoittivat. Kosminen laskeutuva kylkiluun kaari, välikohdat laajenivat. Epigastrinen kulma on tylsä. Olkapäät ja kaarituet eivät ulotu. Rintakehän anteroposteriorikoko on 2: 3 sivusuunnassa. Rintakehä on symmetrinen. Selkärangan kaarevuus siellä. Rintakehän ympärysmitta 90 cm Hengityselimet 8 cm.
Hengitystyyppi on sekoitettu. Hengitysliikkeet ovat symmetrisiä, apulihakset eivät ole mukana. Hengitysten määrä on 14 per minuutti levossa. Hengitys on rytmistä, syvää, samoin kuin inhalaatio- ja uloshengitysvaiheet.
Rintakipu kipu, joustava. Äänen vapina symmetrisesti rinnassa on sama, ei muutettu.
Rintakehän koko pinnan määrittelee selkeä keuhkojen iskuääni.
Ensisijainen sappirakirroosi
Potilaan tutkiminen, jolla on alustamaton diagnoosi määrittämättömän etiologian maksakirroosista. Liittyvien komplikaatioiden määrittäminen. Tutkimus- ja hoitosuunnitelma, lopullisen diagnoosin muotoilu. Ruokatorven suonikohjujen endoskooppinen ligaatio.
Lähetä hyvä työsi tietopohjassa on yksinkertainen. Käytä alla olevaa lomaketta.
Opiskelijat, jatko-opiskelijat, nuoret tutkijat, jotka käyttävät tietopohjaa opinnoissaan ja työstään, ovat hyvin kiitollisia teille.
SBEE HPE "Krasnojarskin lääketieteellinen yliopisto. prof. VF Vojno-Yasenekogo "
Venäjän federaation terveysministeriö
Sisätautien laitos numero 2 kurssilla
KLIININEN DIAGNOSIS: Primäärinen sappirakirroosi (AMA-positiivinen) B-luokka lapsille. Komplikaatiot: Portaalihypertensio (Askites, GVHD III.st., Splenomegalia), maksan enkefalopatia I st. HPAI, jolla on vakava verenkierto) Maksan solujen vajaatoiminta, kirroottinen gastriitti: eroosio bulbit
Kuraattori: 422 opiskelijaryhmää
Lääketieteellinen tiedekunta Vzhesinskaya Maria Alexandrovna
Krasnojarsk, 2015
1. Koko nimi: Olga Petrovna Firsova
3. Ikä: 63 vuotta
4. Kansalaisuus: venäjä
5. Koulutus: Toissijainen erikoisala
6. Specialty: Venäjän federaation Sberbankin operaattorikonsultti
7. Työpaikka: eläkeläinen
8. Asuinpaikka: G. Borodino y. Hope 2
9. Pääsyn päivämäärä, kun sitä ohjataan, mihin diagnoosiin: 1.09.2015, piirin lääkärin ohjaama maksakirroosin diagnoosilla.
10. Alustava diagnoosi: määrittelemättömän etiologian maksakirroosi.
11. Kliininen diagnoosi Primäärinen sappirakirroosi (AMA-positiivinen) B-luokka Child-Drinkissa. Komplikaatiot: Portaalihypertensio (Askites, GVHD III.st., Splenomegalia), maksan enkefalopatia I st. HPAI, jolla on vakava verenkierto) Maksan solujen vajaatoiminta, kirroottinen gastriitti: eroosio bulbit.
Potilas valittaa toistuvasta kivusta oikeassa hypokondriumissa, täyteyden tunne, katkera maku suussa, röyhtäily ja pahoinvointi. ei sido mihinkään, vatsan koon (jopa 120 cm), jalkojen turvotusta, lämpötilan nousua iltaisin subfebrileihin numeroihin (37,2 С 0) vilunväristyksillä, joskus kutiava iho. Ruokahalu pelastui. Kehon painon alentaminen 10 kg kahdella kuukaudella. Tuoli on säännöllinen, koristeltu, ilman patologisia epäpuhtauksia, joskus ummetus jopa 2-3 päivään.
Kesäkuuhun 2015 asti ruoansulatuselimistä ei havaittu valituksia. Kesäkuusta lähtien oikean vatsan alueella esiintyi kipuja ja sen lisääntyminen (jopa 120 cm ympärysmitta). Hän kääntyi lääkärin puoleen asuinpaikassa, ultraäänitutkimuksen mukaan havaittiin askites. Diureetteja määrätään (Verasponer, furoimimidi) ja hepatoprotektorit (Heliver). Tätä taustaa vasten vatsan tilavuus alkoi laskea ja paino alkoi laskea (hän menetti 10 kg 2 kuukauden aikana). FGS paljasti ruokatorven suonikohjuja, pinnallinen gastriitti, eroosio bulbit. Irrigoskoopin mukaan patologioita ei ollut. Lähetetään KKB: lle diagnoosin selventämiseksi. KKB-sytolyysiin ulottuvan avohoidon aikana 2,5 normiin asti hyperbilirubinemia 42: een molemmista fraktioista johtuen, kohtalainen kolestaasin nousu, ESR: n nousu 63: een, VH: n markkerit ovat negatiivisia; ultraääni - maksakirroosin merkit vakavan verenvirtauksen kehittymisen, lantion nesteen kehittymisen myötä; FGS: n ruokatorven suonikohjuissa III Art. Sairaalassa selvitetään taudin etiologiaa, korjaushoitoa.
Potilas syntyi täyspitkänä vauvana. Onko perheen toinen lapsi. Kehitetty ja kasvanut suotuisissa materiaali- ja elinolosuhteissa. Kehitys on normaalia. Hän alkoi työskennellä 18-vuotiaana. Työperäisiä vaaroja ei ollut. Hän asui ja työskenteli Borodinossa. Tällä hetkellä potilas on eläkeläinen. Viimeinen työ 15 vuotta ei ollut ammatillista haittaa. Työpaikka: operaattori-konsultti Venäjän federaation Sberbankissa. Työskentele sisätiloissa, 8 tunnin työpäivänä, lounastauolla 30 minuuttia, 1 vrk viikossa, loma 28 päivää vuodessa. Perheiden määrä on 8 henkilöä (aviomies, 2 lasta, 4 lapsenlapsea). Hän asuu yhdessä miehensä kanssa yksityisessä talossa. Normaali ravitsemus. Usein oleskelu raikkaassa ilmassa, liikunnan puute. Sukupuolielämä elää 20 vuoden ajan. Historia 5 raskautta, 2 syntymää. Kuukautiset päättyivät 50-vuotiaana.
Taudin lykkääminen: Vesirokko, difteria, tuhkarokko lapsuudessa, tuberkuloosi kiistää, hepatiitti kieltää, diabetes kiistää, munuaissairaus kieltää, keuhkoputkia astuu kieltämään, sukupuolitautit kieltävät, keuhkoputkia estävät, HIV kieltää. Siirretyt toiminnot: ei.
Perheen historia: vatsan isoäiti-adenokarkenomi.
Allerginen historia: poissa.
Yleinen tila on tyydyttävä. Tietoisuus on selvä. Potilaan sijainti on aktiivinen. Rakenna oikea normostenicheski-tyyppi, korkeus 160 cm, paino 60 kg. BMI = 23 kg / m2 (vastaa normia) Ravitsemus on tyydyttävä. Asento on suora. Kehon lämpötila 36,2 mm Hg. Iho on icteric. On kutinaa. Rintakehän, hartioiden, moninkertaisen tereangiectasia-ihon päällä, niskan oikealla puolella olevan vatsan iholla on muodostumia, jotka ovat samanlaisia kuin erythema nodosum, halkaisijaltaan enintään 4 cm. Näkyvät limakalvot ovat kellertäviä (sclera). Ihon turgor vähenee. Kynsilevy on pyöristetty, vaaleanpunainen.
Lihasjärjestelmän yleinen kehitys on hyvä, lihaksia tunneessa ei ole arkuus. Yksittäisten lihasryhmien atrofiaa ja hypertrofiaa ei havaita. Lihasten paksuutta ei havaittu. Lihasävy säilyi. Ylemmän ja alemman raajan lihasvoima on riittävä. Luiden epämuodostumia, joita ei ole tunnistettu. Kosketusta ja palpointia koskevaa arkuus ei havaittu. Ei ole kipua, kun tuntuu nivelistä. Tavallisen kokoonpanon liitokset. Aktiivinen ja passiivinen liikkuvuus nivelessä kokonaisuudessaan.
Imusolmukkeita ei ole visualisoitu, niitä ei voida tunnistaa. Ihottuman ihon vieressä imusolmukkeiden vieressä, hypoderminen selluloosa ei muutu.
Rintakokeet: Rintakehän muoto on sylinterimäinen. Vasen ja oikea puoli ovat symmetrisiä, lohkare ja olkapäät ovat samalla tasolla. Rintakehän molemmat puolet ovat mukana hengitystoiminnassa tasaisesti. Thoracic kyphosis ilman muutoksia. Epigastrinen kulma on 90 o. Hengitystyyppi on sekoitettu. NPV - 17 per minuutti. Hengitysrytmi oikein
Rintakehä: rintakipu, kivuton. Rintakehän joustavuus on tyydyttävä. Ääni vapina on sama molemmilla puolilla. Rintakehän ympärysmitta on olkapäiden kulmien ja edestä IV: n kylkiluiden tasolla: hiljaisella hengityksellä se on 95 cm, maksimihengityskorkeuden ollessa 105 cm, maksimikestävyyden ollessa 90 cm.
Rintakehä:
Vertaileva lyömäsoittimella symmetrisillä alueilla havaitaan selkeä keuhkoääni.
Krooninen maksakirroosi.
Kliininen diagnoosi:
Ensisijainen: kirroosi, aktiivinen vaihe.
Komplikaatiot: Splenomegalia, Hepatomegalia, portaalihypertensio.
Aiheeseen liittyvä: kolelitiaasi, krooninen laskennallinen kolesystiitti.
PASSPORT PART.
Ammatti, työpaikka, asema:
Ilmoittautuminen klinikalle:
Päivämäärä, jona vastuuvapaus klinikalta:
Diagnoosi sisäänpääsyn aikana: kirroosi
Ensisijainen: kirroosi, aktiivinen vaihe.
Komplikaatiot: Splenomegalia, Hepatomegalia, portaalihypertensio.
Aiheeseen liittyvä: kolelitiaasi, krooninen laskennallinen kolesystiitti.
PATIENTIN VALITUKSET
Valitukset toistuvasta kivusta oikeassa hypochondriumissa, vetämällä luontoa, näkyvät istuessaan, eivät liity syömiseen. Huomauttaa samalla tavalla, että vasemmassa hypokondriumissa on jatkuvaa kipua, joka ei liity syömiseen ja kehon asentoon, kellonaika. Valitukset, jotka koskevat tunteiden jäykkyyttä iltaisin. Myös päänsärky syntyy usein yöllä, levossa, kipu ei yleensä lievene, kipu kestää useita tunteja. Lisääntynyt väsymys, motivoitumaton heikkous, heikentynyt suorituskyky, letargia. Vähentynyt paino. Nopea kyllästyminen ja vatsan ylivuoto, ylemmän vatsan raskaus, ilmavaivat, epävakaa tuoli. Pahoinvointi, katkera maku suussa, kuivuus, rasvaisille elintarvikkeille alttius, tuore leivottu muffini, röyhtäily. Vähentynyt libido.
HENKILÖKUNNAN HISTORIA
Hän pitää itseään potilaaksi vuodesta 1999, jolloin hän alkoi huomata oikean hypokondriumin vakavuutta ja kipua, pahoinvointia, ruokahalua ja yleistä huonovointisuutta. Dramaattinen laihtuminen 40 kilogrammalla. Tässä yhteydessä hän kääntyi paikallisen lääkärin puoleen ja lähetettiin tutkittavaksi kolmannen kaupungin sairaalaan, jossa suoritettiin maksan biopsia, ja maksakirroosi todettiin, aktiivinen vaihe, verisuonityyppinen dekompensointi ja parenkymaalinen korvaus. Potilalle annettiin toinen ryhmä vammaisuutta. Hoidon jälkeen (Veroshpironin ja Cerukalin vastaanotto) potilas tunsi paremmin. Maaliskuussa ja heinäkuussa potilaalla oli verenvuotoa ruokatorven suonista ja siksi sairaalaan sairaalaan. Sen jälkeen hänet rekisteröitiin gastroenterologiin. Käsitteltiin vuosittain klinikalla sairaalassa. Viimeinen sairaalahoito Design Bureau -yhtiön gastroenterologian osastolla helmikuussa 2001, jossa todettiin maksakirroosi, aktiivinen vaihe, verisuonityypin dekompensointi. Tutkimus paljasti: Portal-verenpaineen oireyhtymä (meduusojen pää, splenomegalia, ruokatorven vaihtelut, joilla on toistuva verenvuoto, hypersplenismi), vatsan ultraäänen mukaan tämän ajanjakson aikana, maksa ei ollut laajentunut,
sen pinta oli pienikokoinen. Perna 210x86 mm suureni merkittävästi. Vapaassa nesteessä vatsaontelossa ei havaita. Yleensä veren analyysi alensi hemoglobiinia 77 g / l, seerumin rautaa 11,6 μm / l.
HENKILÖKUNNAN HISTORIA
Syntynyt ensimmäisen lapsen perheen ensimmäisestä raskaudesta. Hän asui Tomskin kaupungissa vuonna 1950. Hän asui Tomskin kaupungissa vuonna 1950. Aktiivisesti mukana urheilussa. Jopa 8 vuotta hän asui puutalossa, sitten viihtyisässä huoneistossa. Ravitsemus säännöllinen, vaihteleva. Valmistumisen jälkeen hän sai keskiasteen erityiskoulutuksen. Heti sen jälkeen, kun hän oli palvellut armeijassa 21-vuotiaana, hän aloitti työskentelyn Sibkabel-yrityksessä kaivijana (työ, joka liittyy kovaan fyysiseen työhön, theuraman kemialliseen pölyyn). Vuonna 1991 diagnosoitiin insuliinista riippuva diabetes mellitus. Glukoosin määrä nousi 27 mm / l: iin, tuntuu hyvältä 10-11 mmol / l tasolla. Vuonna 1999 OKB: llä diagnosoitiin sappitulehdus. Hän on naimisissa ja siinä on kaksi tervettä lasta. Asumisen ja materiaalin olosuhteet ovat tällä hetkellä tyydyttäviä. Äiti kuoli peritoniitista 76-vuotiaana, sydäninfarktin isä 80-vuotiaana. Haitalliset tavat: savustettu 7-vuotiaana, lopetettu 30-vuotiaana, väärinkäytetty alkoholi 21-vuotiaana, enimmäkseen voimakkaat juomat, potilaan mukaan hän ei ole juonut vuodesta 1999. Allergisia reaktioita ei havaita. Tarttuva hepatiitti, sukupuolitaudit, malaria, lavantauti ja tuberkuloosi kiistävät. Viimeisten kuuden kuukauden aikana ei verensiirtoa verennyt, sitä ei hoidettu hammaslääkärillä, ruiskutettiin, ei poistunut kaupungista eikä ollut kosketuksissa tarttuvien potilaiden kanssa. Neuropsykiset sairaudet itsessään ja sukulaiset kieltävät.
TÄRKEIMMÄN TAPAHTUMAN TAVOITE
Yleinen tila on tyydyttävä. Tietoisuus on selvä, asema on aktiivinen, mieliala on hyvä, vastaus tarkastukseen on riittävä.
Normaattisen tyypin rakenne, 90 asteen kallistuskulma. Korkeus 165cm, paino 65 kg, lämpötila 36,6 °.
Tutkittaessa yksittäisiä ruumiinosia ei havaittu patologioita.
Iho ja näkyvät limakalvot ovat vaaleita, puhtaita, pigmenttipaikkoja ei ole. Iho on löysä, rypistynyt, turgor vähenee. Ihon ihottuma puuttuu, iho on tavallinen kosteus. Takki on kehitetty iän ja sukupuolen mukaan. Oikean muotoiset kynnet, ei hauraita, ristikkäisyys puuttuu.
Ihonalainen rasva on kohtalaisen voimakas, ja rasvojen happo on 7 cm. Suurin osa vatsasta. Edemas ovat poissa.
Yksittäiset submandibulaariset imusolmukkeet, herneen koko, pehmeä sakeus, liikkuva, kivuton, ei juotettu ympäröiviin kudoksiin, palpoituvat. Occipital, kohdunkaulan, supraclavicular, sublavian, kyynärpää, aksillary, inguinal, popliteal ei tunnu.
Lihasysteemiä kehitetään tyydyttävästi, sävy ja lujuus ovat riittävät, ei kipua. Luiden eheys ei ole rikki, kivuttomasti palpation ja lyömällä. Nivelet eivät muutu ulkoisesti, ei ole kipua palpaatiossa.
Hengityselimet
tarkastus: hengittäminen nenän läpi on vapaa, ilman purkausta, ei ole kipua. Limakalvo on puhdas ja kostea. Nenäverenvuoto on poissa.
Kurkku ilman muodonmuutosta, ääni, kova, puhdas, ilman muutoksia.
Rintakehän säännöllinen muoto, symmetrinen. Supraclavicular ja sublavian fossae ovat heikkoja, samoja molemmin puolin. Kylkiluiden kulku on normaalia, välikappaleet eivät ulotu. 90 asteen kallistuskulman koko. Paksut ja lohkareet eivät ulotu, kun varret lasketaan, lapio kiinnittyy tiukasti rintaan.
Hengityselinten liikkuvuus 16 per minuutti, rytminen, keskisyvyys, molemmat puolet rintakehästä ovat tasaisesti mukana hengitystoiminnassa. Vatsan hengitys. Inhalaatio- ja uloshengitysvaiheiden suhdetta ei häiritä. Hengitys tehdään hiljaa ilman apulihasten osallistumista.
tunnustelu: Uskollisuus puuttuu. Rintakehä on vastustuskykyinen, äänen vapina ei muutu, se suoritetaan yhtä lailla molemmilta puolilta.
Vertaileva lyömäsoittimet: Lyömäsoittimet selkeät keuhkoäänet koko keuhkojen pintaan.
Ensisijainen sappirakirroosi
OMSK STATE MEDICAL ACADEMY
Puhetta: sairaalahoito endokrinologian kurssilla
Pää. Laitos: MD, professori Sovalkin V.I.
Luennoitsija: PhD, Ass. Smirnova L.M.
Potilaan diagnoosin ja hoidon perustelut:
Goncharov Sergey Vladimirovich, 49 vuotta (23.11.1964.)
Ensisijainen sairaus: Ensisijainen sappirakirroosi, kehittyneen kliinisen kurssin vaihe.
Tärkeimmän diagnoosin komplikaatiot:. Metabolinen kardiomyopatia. CHF 1. FC 1
Samanaikainen patologia: Krooninen kolecystiitti, paheneminen. Krooninen haimatulehdus. Kystan elimistön haima. Krooninen gastriitti, paheneminen. Krooninen duodeniitti, paheneminen. Kaksoispiste: kaksoispiste diverticula. Krooniset peräpukamat. Oikean keuhkojen ylemmän lohen tulehdusfibroosi. DN 0-1.
604 ryhmä, yleislääketieteellinen tiedekunta.
Eri diagnoosi ja diagnoosin perustelut
Tämän potilaan taudin kliinisen kuvan perusteella voidaan erottaa seuraavat oireet:
- Cholestasis-oireyhtymä: Ihon kutina, jonka voimakkuus on kohtalainen ja jota pahentaa ilta; B / x-verikoe 02.21.2014 - AlAT 96 yksikköä / l., ALP 547 yksikköä / l.
- Vatsakipu-oireyhtymä: vatsakipua koskevat valitukset, lähinnä oikeassa hiiren alueella.
Tärkein oireyhtymä.
Lyijy tässä erityistapauksessa on kolestaasin oireyhtymä Tämä oireyhtymä esiintyy ylimääräisten sappikanavien tukkeutumisen, primäärisen sklerosoivan kolangiitin, kroonisen viruksen hepatiitin, autoimmuunisen hepatiitin ja primäärisen sappirakiroosin vuoksi. Tässä suhteessa potilaan tauti Goncharova S.V. pitäisi erottaa:
Primaarinen sklerosoiva kolangiitti ja extrahepaattisten sappikanavien tukkeutuminen. Kun suoritetaan endoskooppista kolangiografiaa vuonna 2005. ei saanut tietoja diagnoosin vahvistamiseksi.
Krooninen virusinfektio. On vahvistettava laboratorio. Verikokeet HbsAg: lle ja aHCV: lle 02/21/2014: aHCV-negatiivinen. HbsAg - negatiivinen.
Autoimmuuninen hepatiitti. Diagnoosi on vahvistettu laboratorio. Autoimmuunisen hepatiitin markkereita koskevan vuoden 2008 tutkimuksen tulokset ovat negatiivisia.
Ensisijainen sappirakirroosi.
He sanovat primaarisen sappikirroosin hyväksi laboratorio- ja instrumentaalitutkimusten tiedot: - B / x-verikoe 02.21.2014 - Tietoja. kolesteroli - 7,06 mmol / l., AlAT 96 e / l., ALP 547 yksikköä / l, GGT 263 yksikköä / l. - Vuonna 2008 positiivinen tulos saatiin testattaessa M2-antigeeniä
Valvotun potilaan taudin differentiaalidiagnoosin jälkeen Goncharova S.V. määritä seuraava kliininen diagnoosi:
Ensisijainen sairaus: Ensisijainen sappirakirroosi, kehittyneen kliinisen kurssin vaihe.
Tärkeimmän diagnoosin komplikaatiot:. Metabolinen kardiomyopatia. CHF 1. FC 1
Samanaikainen patologia: Krooninen kolecystiitti, paheneminen. Krooninen haimatulehdus. Kystan elimistön haima. Krooninen gastriitti, paheneminen. Krooninen duodeniitti, paheneminen. Kaksoispiste: kaksoispiste diverticula. Krooniset peräpukamat. Oikean keuhkojen ylemmän lohen tulehdusfibroosi. DN 0-1.
Diagnoosin perustelut
Diagnoosi "Ensisijainen sappirakirroosi"Vahvista:
-valitukset: oikeassa hypochondriumissa kipeä kipu, jossa on säteily alemmalle selkään, syömisen jälkeen pahentunut, ihon kutina, kohtalainen voimakkuus, ilta paheneva, yleinen heikkous, väsymys
-tiedot laboratorio- ja instrumentaalisista tutkimusmenetelmistä: -B / x verikoe 02.21.2014 - Tietoja. kolesteroli - 7,06 mmol / l., AlAT 96 e / l., ALP 547 yksikköä / l, GGT 263 yksikköä / l. - Vuonna 2008 positiivinen tulos saatiin testattaessa M2-antigeeniä
Hoidamme maksan
Hoito, oireet, lääkkeet
Ensisijainen sappikirroosi
,,,., (120),, (37,2 0),.. 10 2., 2-3.
2015. (120).,. (,) (). (10 2).,,... - 2,5, 42, 63,; -,; III.,.
.. -.. 18..... 15. : - Ի., 8-, 30, 1, 28. 8 (, 2, 4)...,. 20. 5, 2. 50.
..., 160, 60. = 23/2 ()... 36.2....,,,, 4. ()..., -.
2 -, 14 * 8,2 * 7, 12,0; 6.62.
3. - (14 * 8.2 * 7) (13,4-7,02).
5. -: (70.4 /), (89.1 /), (262 /).
6. () -,,, (462 /) (5.63 /),, (262 /).
Rp: Caps. Omeprosoli 0,02
Rp: Caps. Veroshperoni 0.1
Rp: Caps. Urodesi 0,25
Rp: Dr. Pankriatini 25 ED
Rp: Sol. Sterofundini 500ml
Rp.: Välilehti. Anaprilini 0,04
Rp: Sol. Furosimidi 100 ml
IU 22 X -matriisi. 0,1403
: 14,0 (N 15) 12,0 (N 12,5) 8,2 (N 10) 6,62 (N 5 - 6)
: 2,35 (N 3,0), 1,6 (N 2,0), 1,8 (N 3,5)
, 13,4 * 7,02 (N 12,0 * 5,5)
. 28.23 / (28.00 - 44.00)
76,60 / (65,00 - 85,00)
.. 32.40 [>] / (1.70 - 20.00)
SLA / LP IgG 4,60 / (0,00 - 20,00);
-2 87,80 [>] / (0,00 - 10,00);
LKM-1 IgG 5,70 / (0,00 - 20,00);
. / 3/3 - (4),, 0,3. 12...
.. 36.7.. 100,,,,,.. 2-3... 130/80..., 17 /., 72./.,.,.,..
.. 36.6.. 130/80..., 18 /., 79./.,.,.,.. 109.
87,7 / (0,0-31,0), 63,8 / (0,0-34,0), 255 / (5-39), 462 / (30-120). / 32,4 (1,7-20,0) / 13,7 (0,0-4,6), 6,91 / (0,0-5,3)
2. Lippikset. Omeprosoli 0,02
Korkit. Veroshperoni 0,1 2 3 /.
4. Lippikset. Ursodesi 0,25 1 3 /.
5. Dr. Pankriatini 25 ED 2 3 /.
6. Sol. Sterofundini 500ml 1 /.
7. - Tabl. Anaprilini 0,04 2
8. Sol. Furosimidi 100ml 1 /
.. 36.7.. 135/80..., 18 /., 74./.,.,.,.. 92
:.. III. : -2 87,8 / (0,0-10,00).
01.09.2015 11.09.2015 (-) -. : (III.,), I. ) -,: (,,, (2015.,.,. () (.).,.... - 2.5, 42, 63,; -,: III.,.,.)). : (), - (), (), (), - (), (), ()....
4.: (0,4 1 + 1 + 0) (.2 3) 2, 2.
6. 1 3 7 - 0,5 2 2 / 0,5 1 2 /,: 1 2 15 2 2/2.
8. - (.) 0,01 2 (55) (100/60).
9.: () 300 / + 40-80 /. - 100-150 /, 40-80 2-3.
10. (-) 1. 200, 3,, 10.
Lue lisää
Tallenna navigointi
Lisää kommentti Peruuta vastaus
Etsi meidät
osoite
123 Main Street
New York, NY 10001
tuntia
Maanantaista perjantaihin klo 9.00–17.00
Lauantai ja sunnuntai: klo 11.00-15.00
Tietoja sivustosta
Saattaa olla hyvä paikka esitellä itsesi, sivustosi tai ilmaista kiitollisuuttasi.
Ensisijainen sappirakirroosi
Primaarinen sappirakirroosi (PBC) on autoimmuunisen luonteen interlobulaaristen ja septalisten sappikanavien krooninen tuhoava-tulehduksellinen sairaus, joka johtaa kolestaasin kehittymiseen.
Taudin esiintyminen Ensisijainen sappirakirroosi
PBC on taudin tuntematon etiologia, jossa intrahepaattiset sappikanavat tuhoutuvat vähitellen. Vuonna 1826 Rayer julkaisi teoksessaan "Ihosairaudet" ensimmäisen kertomuksen keski-ikäisten naisten xantomeista ja xanthelasmista. Sairaus kuvattiin ensin vuonna 1851 Addison ja Gall, jotka havaitsivat yhteyden ihon tilan (mäkinen ksantomi) ja hepatopatian välillä. Termi "PBC" on epätarkka, sillä patologisen prosessin alkuvaiheissa on merkkejä kroonisesta ei-suppuratiivisesta tuhoavasta kolangiitista.
Yleisyys PBC: n keskimääräinen esiintyvyys on 40-50 tapausta 1 miljoonaa aikuista kohden. Tauti on kuvattu lähes kaikilla maantieteellisillä alueilla. Se esiintyy pääasiassa naisilla (sairastuneiden miesten ja naisten suhde on vastaavasti 6:10) keski-iässä (35–60-vuotiaat) ja voi olla perhemerkki. Taudin kehittymisen todennäköisyys lähipiirissä on 570 kertaa suurempi kuin väestössä. PBC laskee vuosittain 4–15 henkilölle 1 miljoonaa asukasta kohden.
Taudin kulku Primäärinen sappirakirroosi
PBC: n ja histokompatibiliteettiantigeenien välillä on yhteys: erityisesti B8, DR3, DR4, DR2 ovat ominaisia erilaisille autoimmuunisairauksille. Lisäksi usein löytyy antigeeni HLA-DRW8, DRB1x0301HLA, DRB1x0803HLA. Nämä tiedot osoittavat immunogeenisen taustan merkittävän roolin, joka määrittää perinnöllisen taipumuksen. PBC: n kehittämisessä on otettava huomioon ympäristötekijät. Liipaisutekijän roolia vaativat erilaiset bakteeri-aineet, jotka voivat laukaista immuunivasteita, jotka johtuvat molekyylimimikoinnista pyruvaatti-dehydrogenaasin, joka on AMA: n kohdealue, ja HLA-luokan II reseptorin Еr-alayksikön kanssa. Hormonaalisten tekijöiden rooli on suljettu pois, kun otetaan huomioon tartunnan saaneiden naisten ja miesten suhde.
Sairaus johtuu voimakkaista immuunihäiriöistä, jotka johtavat sappikanavien tuhoamiseen. Tällä hetkellä tarkastellaan kolmea mahdollista mekanismia sappirepelielin immuuni-tuhoutumiselle PBC: ssä:
- T-soluvasteen indusointi antigeeniä esittävien solujen ja T-auttaja-tyypin 1 välisen vuorovaikutuksen vuoksi.
- T-auttajien suora vuorovaikutus antigeenisen MHC: n (päähistokompatibliteettikompleksi) luokan II kanssa, joka on ilmaistu kolangiosyytillä. Molemmissa tapauksissa tuhoaminen voidaan suorittaa sekä T-lymfosyytti-efektorien että NK-lymfosyyttien kanssa, jolloin vasta-aineet osallistuvat vasta-aineista riippuvaisen solun sytotoksisuuden reaktioon.
- Solun vaurioituminen liukoisten tulehduksellisten sytokiinien avulla, joita erittävät antigeeniä esittävien solujen (APC) vuorovaikutus T-auttajien kanssa. Välitön merkki solukuolemasta sapen epiteelissä on apoptoosi, joka voidaan suorittaa sekä tyypin 1 T-auttajilla, jotka kantavat Fas-ligandia ja erittyvät tämän sytokiinialopopulaation (IFN-y, IL-2) kautta. Nyt käsitellään kysymystä siitä, voivatko sappihepiteelisolut itse suorittaa antigeenien esittämisen CD4 + T-lymfosyyttien avulla, tai tämä edellyttää ammatillisen AIC: n apua. Luokan II histokompatibiliteettiantigeenien (HLA-DR ja DQ) ja solujen välisten adheesiomolekyylien (ICAM-1) poikkeava ilmentyminen kolangiosyyteissä PBC-potilailla kannattaa ensimmäistä mekanismia. PBC: n jatkokehityksessä hepatosyyttien kemialliset vauriot johtuvat sappien tyhjennyksen rikkomisesta johtuen pienistä sappiteistä. Sikiöputkien lukumäärä vähenee, mikä edistää sappihappojen, bilirubiinin, kolesterolin, kuparin, muiden tavallisesti erittyvien tai sappeen erittyvien aineiden säilymistä. Sappihappojen ja muiden aineiden suuret pitoisuudet pahentavat edelleen maksasolujen vaurioita.
PBC: ssä siirteen hyljinnän kaltainen reaktio voi olla spesifinen sytotoksiselle T-lymfosyyttien toimintahäiriölle. Sytotoksisiin T-lymfosyyteihin ja SB4-lymfosyyteihin tunkeutuneet epiteeli- ja sappikanavat Aktivoitujen T-lymfosyyttien tuottamat sytokiinit edistävät sappikanavien (ductules) epiteelisolujen vaurioitumista, jolloin T-suppressorien lukumäärä ja toiminnallinen aktiivisuus vähenevät merkittävästi. HLA-luokan I antigeenien tuotannon lisääminen ja HLA-luokan II antigeenien ilmentyminen d0. näyttää olevan immuunijärjestelmän rooli kanavien tuhoamisessa. On olemassa toleranssin menetys kudoksille, joissa on suuri määrä histokompatibiliteettiantigeenejä. Monilla ominaisuuksilla PBC edustaa graft versus host -reaktiota.
Huomiota on kiinnitettävä isohemagglutiniinien tuotantoon, jotka määritetään suuremmalla pitoisuudella PBC-potilaiden seerumissa kuin muiden maksasairauksien potilaiden seerumissa.
PBC: n patogeneesissä merkittävässä asemassa on mitokondrioiden antigeenit ja AMA. Sappirakon kuoleman suora mekanismi on apoptoosi, joka voidaan suorittaa tyypin 1 T-auttajilla, jotka kantavat Fas-ligandia, sytokiinit IFN-y, IL-2. Todennäköisesti tärkein autoantigeeni liittyy mitokondrioihin. Spesifinen AMA havaittiin 35%: lla potilaista ja toimii PBC: n autoimmuunimekanismien indikaattorina. ANA havaitaan 20-50%: lla potilaista. PBS: lle on ominaista AMA, joka sijaitsee sisäisessä mitokondriaalisessa membraanissa, joka on spesifinen 2-oksohappo-dehydrogenaasikomplekseille, jotka sijaitsevat sisäisellä mitokondriaalisella kalvolla. PBC: ssä useimmiten havaitut autoantitestit pyruvaatti-dehydrogenaasikompleksin (PDC-E2) AMA: n Er-komponentille estävät PDC-Er: n aktiivisuutta, joka toimii immuno-määräävänä kohteena. Vasta-aineita edustaa IgG3IgM ja ne löytyvät potilaiden seerumista ja sappistä. Prosessin aktiivisuuden ja PBC-spesifisten B-solujen tason välinen suhde seerumissa määritettiin. Tulehduksellisen vasteen ja immuunivasteen kehittämisen kohde on AMA: n sappikanavat, jotka liittyvät sappikanavien epiteelisolujen apikaaliselle kalvolle, jonka pinnalla ovat päähistorokompatibliteettikompleksin (MHC) luokan II proteiinit. Edelleen ilmentyminen tapahtuu sairauden myöhemmissä vaiheissa. Aktivoitujen T-solujen läsnäolo liittyy sappikanavien jatkuvaan nekro-inflammatoriseen prosessiin. Adheesiomolekyylejä, jotka parantavat immuunivastetta, löytyy sapen epiteelin ja lymfosyyttien soluista, ja T-lymfosyytteillä on johtava rooli intrahepaattisten sappikanavien vaurioitumisessa. PBC-potilaiden perifeerisessä veressä ja maksassa havaitaan SB4-positiivisia RBS-E2-spesifisiä T-auttajia (Txi ja TX2). Potilaiden maksassa Txi dominoi, stimuloi solun immuunivastetta IL-2: n ja IFN-y: n tuotannon kautta. Potilailla, joilla on anti-mitokondriaalisia vasta-aineita (AMA), havaitaan veressä 95% tapauksista. On todettu, että mitokondriot ovat vapaiden päätuottaja. Kehossa olevat radikaalit, joiden muodostuminen kasvaa sappisuolojen korkean solunsisäisen konsentraation myötä. Vapaat radikaalit laukaisevat apoptoottista cadia suorittavien kaspaasien aktivoitumisen, mikä lopulta johtaa sapen epiteelin kuolemaan. T-lymfosyyttien aktivoituminen B-lymfosyyttien myöhempään osallistumiseen ja vasta-aineiden tuotantoon voi johtaa sappikanavien epiteelisolujen tuhoutumiseen. AMA reagoi ristiin gram-negatiivisten ja grampositiivisten bakteerien osien kanssa.
Leukotrieenien pro-inflammatorinen vaikutus on hyvin tunnettu. Endotoksiinit vapauttavat leukotrieenejä (LTC-4, LTD-4 ja LTE-4), jotka voivat johtaa fulminanttiseen hepatiittiin 6 tunnin ajan, kolmen tyyppisiä maksasoluja kykenee tuottamaan leukotrieenejä: stellaatti Kupffer-solut, mastosolut ja mahdollisesti hepatosyytit Lisääntyneet leukotrieenit PBC: ssä voi olla kaksi syytä: toisaalta on olemassa erillisiä monosyytti- ja makrofagisuodoksia, jotka tuottavat leukotrieenejä, toisaalta leukotrieenien erittyminen sappeen voi olla vaikeaa tyypillisten sappimuutosten vuoksi. Niinpä leukotrieenien viive voi johtaa vakavaan vaurioon elimen rakenteessa.
Taudin oireet Ensisijainen sappirakirroosi
Kliinisten ilmenemismuotojen ominaisuudet:
Taudin oireeton, hidas ja nopeasti etenevä kulku erottuu. Naiset muodostavat 90% PBC-potilaista. Potilaiden keski-ikä on 35–60 vuotta, mutta 20–80 vuoden vaihtelut ovat havaittavissa. Miehillä patologisen prosessin kulku on samanlainen. Neljänneksellä potilaista tauti on oireeton. Usein tällaisten yksilöiden tutkimuksissa havaitaan alkalisen fosfataasin, GGTP: n aktiivisuuden lisääntyminen ja kolesterolitasojen nousu, AMA havaitaan diagnostisessa tiitterissä normaaleilla maksan toimintakokeilla. Sairaus alkaa yhtäkkiä, useimmiten on heikkous, ihon kutina, jota ei seuraa keltaisuus. Yleensä potilaat kääntyvät ensin ihotautilääkärille. Keltaisuus voi olla poissa taudin alkaessa, mutta se ilmenee 6 kuukautta - 2 vuotta kutinaa. 25%: ssa tapauksista molemmat oireet esiintyvät samanaikaisesti. Keltaisuuden esiintyminen ennen kutinaa on erittäin harvinaista. Potilaat kärsivät usein kipusta vatsan oikeassa yläkulmassa.
Asymptomaattista PBC: tä karakterisoidaan 15%: lla potilaista, joille on ominaista erityisten kliinisten oireiden puuttuminen. Hyvin varhainen diagnoosi voidaan tehdä, jos kolestaasin ja anti-mitokondrioiden vasta-aineiden indikaattorientsyymit ovat koholla tai jos komplikaatio on jo kehittynyt. Taudin kestolle on tunnusomaista keskimäärin 10 vuoden oireeton oire ja kliinisten ilmenemismuotojen läsnäolo - 7 vuotta.
Lisääntynyt kutinaa sairauden oligosymptomaattisessa vaiheessa johtaa usein potilaan ihotautilääkäriin, hieman psykologisiin muutoksiin - psykiatriin. Psykoaktiiviset pillerit voivat lisätä oireita. Väsymyksen lisäksi nivelkipu voi liittyä. Noin 50%: lla potilaista on hepatomegalia, mutta suurin osa pernasta ei suurene. Verenvuotoa ruokatorven laajennetuista suonista tässä vaiheessa havaitaan harvoin.
Ilmeisen anisterisen vaiheen tärkein oire on kutina, joka on pahentunut yöllä ja joka häiritsee normaalia elämää. Naarmut peittävät selän, käsivarret ja lonkat. Xantelasmas ja ksantaatit voivat johtaa raajojen parestesioihin perifeerisen polyneuropatian kehittymisen vuoksi. On hämähäkkejä, hämähäkkejä, palmaripun punoitusta, ja toisinaan sormet ovat rummun tikkuja. Hepatomegalia havaitaan 70–80%: lla potilaista ja splenomegalia 20%: lla. Munuaisten tubulaarinen asidoosi ja paikallinen glomerulonefriitti ovat harvinaisia. Potilailla on lisääntynyt herkkyys lääkkeille, erityisesti fenotiatsiinille, hypnoottisille aineille ja anabolisille steroideille. Nämä tekijät aiheuttavat tai lisäävät kolestaasia ja kliinisiä ilmenemismuotoja. Jos raskaana olevien naisten keltaisuus jatkuu raskauden jälkeen, se osoittaa yleensä PBC: n muodostumisen mahdollisuuden. Klofibraatin antaminen kohonneen seerumin kolesterolin ja triglyseridien vuoksi voi johtaa sappikivien muodostumiseen, koska kolesterolin erittyminen sappeen lisääntyy.
Prurituksen hoidon vahvistaminen tai tehottomuus viittaa huonoon ennusteeseen. Monet näistä potilaista eivät asu ja 5 vuotta.. Seerumin bilirubiini on yleensä yli 5 mg. Hemeralopia (yön sokeus) voi johtua A-vitamiinin imeytymisen vähenemisestä. Luut muuttuu osteoporoosin muodossa kroonisen kolestaasin komplikaationa ja ne ovat erityisen voimakkaita keltaisuudessa. Spontaaneja murtumia, liukuvia välikappaleita ja yleistynyttä luukipua kuvataan. Uskotaan, että edellä mainittujen olosuhteiden syy on D-vitamiinin imeytymisen väheneminen. K-vitamiinin imeytymisen häiriö voi johtaa muutoksiin veren hyytymisessä. Joissakin tapauksissa kuparin pitoisuus plasmassa kasvaa ja kuparin erittyminen virtsaan lisääntyy.
Muiden kliinisten oireiden joukossa voidaan havaita ripulia, steatorrhea. Usein muodostuu pohjukaissuolen haavaumia, joita verenvuoto vaikeuttaa. Verenvuoto ruokatorven suonikohjuista voi olla taudin ensimmäinen ilmenemismuoto. Tässä vaiheessa portaalihypertensio on presinusoidinen. PBC: n ja lähes kaikkien tunnettujen autoimmuunisairauksien yhdistelmä, erityisesti usein systeemisten sidekudosairauksien, erityisesti nivelreuman, dermatomyosiitin, systeemisen lupus erythematosuksen, sklerodermian ja CREST-oireyhtymän, kanssa. On keratokonjunktiviitti, Sjogrenin oireyhtymä. Muita ihon ilmenemismuotoja ovat immunokompleksinen kapillaari ja jäkälä-planus. Autoimmuuninen kilpirauhastulehdus kehittyy noin 20 prosentissa tapauksista. On mahdollista, että PBC: ssä kehittyy autoimmuuninen trombosytopenia ja että insuliinireseptoreihin tulee autoantikehoja. IgM: ään liittyvän kalvon glomerulonefriitin kehittyminen havaitaan munuaisissa. Kuparin laskeutumisen seurauksena distaalisissa munuaisputkissa voi kehittyä munuaisten tubulaarinen asidoosi. Sappien ulosvirtauksen vähentäminen ja haiman immuunivaurio vähentävät sen epäonnistumista. Hengityselimien osalta havaitaan interstitiaalista fibroosia. Usein havaitaan useiden paikallisten kasvainprosessien kehittyminen.
Viimeisessä vaiheessa näemme yksityiskohtaisen kuvan maksakirroosista. Keltaisuus voi liittyä melaniinin kerrostumiseen ihoon. Xantelasma, ksantaatit ja palmyrin eryteema lisääntyvät. Askites, verenvuoto ruokatorven ja mahalaukun suonikohjuista, sepsis tai maksakoma, joka lopulta johtaa kuolemaan.
Taudin diagnosointi Primäärinen sappirakirroosi
Diagnostiset ominaisuudet:
PBC: n diagnosoinnissa on tärkeää vakava hyperbilirubinemia, joka heijastaa dekompensoinnin prosessia, ja muiden maksan vajaatoiminnan indikaattorien kanssa on epäsuotuisa ennustava tekijä taudin kulkuun. Alkalisen fosfataasin (alkalisen fosfataasin) aktiivisuuden lisääntymistä havaitaan yleensä yli 4 kertaa, AcAT 2 kertaa; AMA-tiitteri on 1: 40 hypergammaglobulinemia.
Mikroglobuliineja esiintyy pääasiassa PBC-potilailla, jotka kärsivät kuivasta keratokonjunktiviitista, ja Sjogren-siiderin syljessä. Mikroglobuliini on yhteydessä IgG: n pitoisuuteen ja riippuu yksittäisestä histologisesta vaiheesta, joka näkyy hyvin siirteen hyljinnän reaktioissa maksansiirron aikana.
Immunoglobuliini M on tärkeä biokemiallinen indikaattori PBC: n diagnosoinnissa. Sitä esiintyy monomeerina ja sillä on fysikaalis-kemiallisia ominaisuuksia, jotka ovat erilaisia kuin polymeerinen IgM terveillä ihmisillä. Potilailla, joilla on monomeerinen IgM, on kryoglobuliinien ja immuunikompleksien lisääntyminen. PBC-potilailla IgM syntetisoidaan maksassa ja ohutsuolessa.
Kroonista hepatiittia ja PBC: tä sairastavilla potilailla erittyvä IgA on kohonnut. Elektronimikroskopialla IgA voidaan havaita sappikanavien pienissä kaliiperi-endoteelisoluissa. Vaikka IgA-puutos, vaikka se on hyvin harvoin, voidaan kuitenkin diagnosoida PBC: ssä (vain 0,3%: lla koko väestöstä). IgA-puutos esiintyy myös systeemisessä lupus erythematosuksessa, nivelreumassa, Sjogrenin oireyhtymässä ja näissä olosuhteissa samankaltaisissa sairauksissa.
50%: lla PBC-potilaista IgG-pitoisuus veressä kasvaa.
Anti-mitokondriaaliset vasta-aineet löytyvät alaryhmästä, jossa on suuri IgG-3-pitoisuus. Takaisin vuonna 1965 Walker et ai. kuvataan antimitokondriaalisia vasta-aineita (AMA), jotka PBC-potilaiden kanssa, jotka olivat vuorovaikutuksessa rotan maksan mitokondrioiden, hiiren munuaisten ja härkän sydämen kanssa. Sisäisten ja ulompien mitokondriomembraanien erottamisen jälkeen havaittiin, että vasta-aineet muodostettiin sisä- kalvon antigeenejä vastaan. Tämä PBC-spesifinen tripiiniherkkä antigeeni nimettiin M-2: ksi. Kliinisestä näkökulmasta on mielenkiintoista, että anti-mitokondrioiden vasta-aineiden läsnäolosta riippuen PBC-potilaat voidaan jakaa kolmeen ryhmään: ensimmäisessä ryhmässä on vain anti-M-2-vasta-aineita, toinen anti-M-2 ja anti-M-8, ja kolmas - anti-M-2, anti-M-4 ja anti-M-8 vasta-aineet.
Määritysmenetelmästä riippuen antinukleaariset vasta-aineet (AHA) havaitaan 10–40%: lla PBC-potilaista. 40%: lla potilaista, joilla oli PBC-vasta-aineita hepatosyyttikalvoille. Ne kaikki kuuluvat IgM: ään.
Lisäksi potilailla, joilla on PBC, on löydetty vasta-aineita mikrokuiduille, välituotekalvoille ja mikrotubuleille, jotka löytyvät sytoplasmasta ja muodostavat ns.
Erittäin herkkä indikaattori on pseudokolinesteraasi, joka syntetisoidaan vain maksasoluilla. Jos sen taso on suurempi kuin 1000 IU taudin loppuvaiheessa, tämä saattaa merkitä huonoa ennustetta. Kun kolestaasi lisääntyy, kuparipitoisuus maksakudoksessa kasvaa. Kuparipitoisuus voi nousta 1000 mg / g kuiva-ainetta, mikä vastaa Wilsonin taudissa tai Intian maksakirroosia sairastavissa lapsissa esiintyvää pitoisuutta. Kuparia esiintyy kohonneina pitoisuuksina seerumissa, virtsassa ja munuaisissa, erityisesti tubuloissa, joissa se osallistuu munuaisten tubulaarisen asidoosin kehittymiseen. Kuparin laskeutuminen on toissijaista. Tällä hetkellä on olemassa käsitys, että kuparilla ei ole etiologista roolia taudin kehittymisessä. Maksan kupari kerääntyy hepatosyyttien lysosomeihin. Jotkut tekijät kuvaavat hypo-sinkemiaa, toiset - sinkin lisääntymistä veressä.
Laboratoriotutkimukset eivät anna eroa intrahepaattisen ja extrahepaattisen kolestaasin välillä, joten käytetään muita tutkimusmenetelmiä, joilla on liitännäismalli, kuten ultraäänitutkimus, radionuklididiagnostiikka hepatobiliskintigrafia, laskimonsisäinen kolangiografia, transhepaattinen kolangiografia, endoskooppinen pancrografia, endoskooppinen retrograde-salaus, laskimonsisäinen kolangiografia, transhepaattinen kolangiografia, endoskooppinen kromosografia, endoskooppinen kromatografia, endoskooppinen kromatografia, endoskooppinen kromatografia ERCP on erityisen tärkeä, kun suoritetaan erilaista diagnoosia PSC: n kanssa. Nämä menetelmät mahdollistavat sappijärjestelmän, sappirakon tilan, luonnehtimisen, jolloin voidaan sulkea pois extrahepaattinen kolestaasi.
Hepatobioptatan histologista tutkimusta tehtäessä eristetään PBC: n neljä morfologista vaihetta.
Vaiheessa I (portaali) on tunnusomaista interlobulaaristen ja väliseinän sappikanavien tulehduksellinen tuhoaminen. Muutokset ovat keskeisiä. Tulehdus liittyy periduktiivisen alueen nekroosiin, lymfosyyttien, plasmasolujen, makrofagien, eosinofiilien lisääntymiseen ja infiltraatioon. Portaalirakenteisiin tunkeutuvien solujen joukossa on muodostuneet lymfoidiset follikkelit. Maksan lohen parenkyma pysyy ehjänä tässä vaiheessa. Kolestaasin histologisia merkkejä ei määritetä.
Vaihe II (periportal) ilmenee sappikanavien lisääntymisellä. Tulehduksellinen tunkeutuminen ulottuu portaalireittien ulkopuolelle. Interlobulaaristen ja väliseinän sappiteiden lukumäärä vähenee, kun ne hajoavat. Näyttöön tulee "tyhjät" portaalirakenteet, joiden tulehdusinfiltraatit eivät sisällä sappikanavia. Sappitien vähenemisen yhteydessä maksassa havaitaan kolestaasin merkkejä (periportaaliset hepatosyytit määrittävät okeiinipositiiviset rakeet, sappipigmentin sulkeumat, hepatosyyttien sytoplasma muuttuu turvokseksi, vacuoloidut, Mallory-rungot näkyvät).
Vaihe III (väliseinä) eroaa fibroottisissa muutoksissa ilman regenerointisolmujen muodostumista. Portaalirakenteista ulottuu sidekudoksen säikeitä, jotka yhdistävät vierekkäisiä viivoja (porto-portaali), keskisuuntaisia portaalirakenteita (port-central septas). Tulehduksellinen tunkeutuminen leviää sidekudoksen säikeiden läpi. Sappikanavien lisääntyminen pahenee, kolestaasin ilmenemismuodot eivät ulotu pelkästään periportaliin, vaan myös keskialueeseen. Interlobulaaristen ja väliseinän sappiteiden väheneminen etenee. Kuparipitoisuus maksakudoksessa kasvaa (ks. Kuvio XVIII värillisestä sivusta).
Vaihe IV (kirroosi) - morfologinen kuva ilmaistusta mikronitulaarisesta kirroosista, jolla on heikentynyt maksan arkkitehtoninen rakenne ja regeneratiivisten solmujen muodostuminen ilmaisten fibroottisten muutosten taustalla; oireita perifeerisistä ja keskeisistä kolestaaseista.
PBC-diagnostiset kriteerit:
- Voimakas kutina, extrahepaattiset oireet (kuiva oireyhtymä, nivelreuma jne.).
- Lisääntyminen 2-3 kertaa kolestaasin entsyymien aktiivisuus.
- Ei muutoksia extrahepaattisista sappikanavista
- AMA: n läsnäolo tiitterissä 1-40 ja sitä korkeampi.
- Lisätty IgM-arvo seerumissa.
- Ominaisuudet morfologisissa muutoksissa maksan punkteissa.
PBC: n diagnoosi on todennäköistä neljännen ja kuudennen kriteerin tai 3-4 osoitettujen oireiden läsnä ollessa.
PBC erottuu ylimääräisten sappikanavien, primäärisen skleroivan kolangiitin, kolangiokarsinooman, autoimmuuni- hepatiitin, huumeiden kolestaasin, kroonisen C-viruksen hepatiitin, sarkoidoosin tukkeutumisella.
PBC: n differentiaalidiagnoosissa, jossa on obstrukti extrahepaattisia sappikanavia, primaarinen sklerosoiva kolangiitti, intrahepaattisten sappikanavien hypoplasia sekä AMA: n määritelmä, on sappipuun visualisointi (endoskooppinen sonografia, retrograde endoskooppinen tai transdermaalinen transhepaattinen kolangiografia). Autoimmuunisen hepatiitin estämiseksi voidaan tunnistaa tällaiset immunologiset markkerit AMA-luokkaan M-2, IgM: n vallitsevuus veriseerumissa, maksan biopsianäytteissä sappikanavan vaurion esiintyvyys parenhyymin muutoksissa, interlobulaaristen ja väliseinän sappikanavien tuhoutumisessa. PBC: n erottaminen lääketieteelliseen kolestaasiin, johon liittyy autoimmunisaatiomarkkereita, epithelioidisoluja ja jättiläisrakeisia granuloomia, jotka eroavat granuloomista PBC: ssä, jossa on suuri määrä eosinofiilisiä leukosyyttejä, auttavat näissä tapauksissa maksan biopsianäytteissä.
Taudin hoito Ensisijainen sappirakirroosi
PBC-hoidon ominaisuudet:
Tällä hetkellä PBC: lle ei ole riittävän tehokasta spesifistä hoitoa.
Ruokavalioon sisältyy riittävä proteiinien saanti ja tarvittavan kalorimäärän säilyttäminen. Steatorrhean läsnä ollessa neutraalien rasvojen saanti on rajoitettu 40 grammaan päivässä.
Raisun hoidossa sovelletaan lääkkeitä:
- kolestyramiini, lääkkeen annos on 12 g / päivä; kolestipoli 5-30 g / vrk (kolestyramiinin heikko siedettävyys);
- ursodeoksikoolihappo (ursosan, ursofalk) 13-15 mg / kg päivässä;
- fenobarbitaali 0,05 g (maksan mikrosomaalisen hapettumisen indusoija);
- opiaattiantagonistin naloksoni annoksella 0,4 mg 3 kertaa päivässä (parenteraalinen), t
- 5-hydroksitryptamiinireseptorin tyypin 3 antagonisti ondan-setronilla;
- rifampisiini 300-450 mg / vrk;
- Fosamax (alendronaatti) 10 mg: lla vuorokaudessa ja premen 0,6 mg: lla vuorokaudessa.
Patogeneettisen hoidon lääkkeistä todistettiin glukokortikosteroidien ja sytostaattien tehokkuus.
Bisfosfonaattien käyttö glukokortikoidisteroideilla hoidetuilla potilailla stabiloi merkittävästi selkärangan tiheyttä.
Kolkisiini estää kollageenin synteesiä ja parantaa sen tuhoutumista. Lääke parantaa maksan synteettistä toimintaa. Syklosporiini A lievittää oireita ja parantaa biokemiallisia parametreja, mutta samalla sillä on nefrotoksisuutta ja hypertensiivistä vaikutusta.
Metotreksaatti annoksella 15 mg suun kautta kerran viikossa auttaa myös vähentämään oireiden vakavuutta ja vähentämään biokemiallista aktiivisuutta. Sen pääasiallinen sivuvaikutus voi olla keuhkofibroosin kehittyminen, mikä pahentaa alun perin olemassa olevia fibroottisia muutoksia keuhkoissa.
Valittavana oleva lääke on ursodeoksikoolihappo (UDCA), jolla on choleretic, sytoprotektiivinen, antiapoptoottinen, immunomoduloiva ja hypokolesterolemia. UDCA: n pitkäaikainen käyttö parantaa biokemiallisia parametreja, mukaan lukien seerumin bilirubiinitaso, parantaa eloonjäämistä, hidastaa histologista etenemistä, kirroosin kehittymistä ja portaalihypertensiota.
Tällä hetkellä yritetään käyttää eri lääkkeiden, erityisesti UDCA: n, yhdistelmää metotreksaatin, budesonidin, kolkisiinin jne. Kanssa. Lääkettä annetaan laskimonsisäisesti annoksina 400-800 mg. Ademetioniini on mukana remetylaatioprosessissa ja resulfuroitumisessa. Tässä tapauksessa ademetioniini toimii metyyliryhmän luovuttajana tai entsyymin indusoijana. Lääke, joka osallistuu transmelirovanie-reaktioihin, joista yksi on fosfatidyylikoliinien synteesi, lisää kalvojen liikkuvuutta, lisää niiden polarisoitumista, puolestaan parantaa hepatosyyttien kalvoihin liittyvien sappihappojen kuljetusjärjestelmien toimintaa.
Jos hypovitaminoosi D havaitaan, korvaushoito on määrätty:
- D-vitamiini annoksella 50 000 ME suun kautta 3 kertaa viikossa tai 100 000 ME lihaksensisäisesti 1 kerran kuukaudessa.
- osteomalakian hoidossa oireiden läsnä ollessa valittava menetelmä on 1,25-dihydroksi-D3-vitamiinin, ditronelin (etidronaatin) 400 mg: n oraalinen tai parenteraalinen anto 14 vuorokauden ajan, mitä seuraa kalsiumlisä 500 mg päivässä 2,5 kuukauden ajan.
- Vaikea luukipu, kalsiumin laskimonsisäinen antaminen (15 mg / kg vuorokaudessa kalsiumglukonaatin muodossa 500 ml: ssa 5-prosenttista glukoosiliuosta) on tehokas 7 vuorokautta.
Ekstrakorporaalisen hemokorrektion menetelmiä käytetään tulenkestävään kutinaan yhdistettynä hyperkolesterolemiaan ja ksantomaauropatiaan.
Fototerapia UV-säteilyn muodossa 9–12 minuuttia päivässä voi vähentää kutinaa ja pigmentaatiota.
Maksansiirto on ainoa hoito potilaille, joilla on kirroosi, joka on monimutkainen ruokatorven ja mahalaukun verisuonien verenvuodon vuoksi, tulenkestävät askites, maksan enkefalopatia, vakava osteoporoosi spontaanilla luunmurtumilla, kakeksia. Kuitenkin uskotaan, että elinsiirto olisi suoritettava ennen maksan funktionaalisen dekompensoinnin alkamista, ja lopullinen päätös operaatiosta tulisi tehdä yleisesti lääkäriltä ja kirurgilta. Kattavat tutkimukset ovat vahvistaneet, että elinsiirrot olisi tehtävä mahdollisimman varhaisessa vaiheessa, ja tämä voi itse asiassa johtaa elinajanodotteen kasvuun. PBC-toistuminen transplantaation jälkeen tapahtuu 10–15%: lla potilaista. Immunosuppressantit estävät taudin etenemisen tällä hetkellä siirron jälkeisenä aikana. Merkittävä ongelma maksansiirron jälkeen on siirteen hyljintä, mutta sitä voidaan hoitaa menestyksekkäästi standardisyklosporiini A: lla ja prednisolonilla. Valitettavasti syklosporiini A: n hoitoon liittyy korkea nefrotoksisuus ja hypertensio, mikä rajoittaa merkittävästi sen käyttöä.
ennuste:
Riippuu prosessin vaiheesta. Kun oireeton elinajanodotuksen aikana saavuttaa 15-20 vuotta tai enemmän. Oireiden alkaminen kiihdyttää merkittävästi taudin kulkua. Kliinisiä oireita sairastavien potilaiden keskimääräinen elinajanodote on 8 vuotta ja oireettoman sairauden osalta noin 16 vuotta. * / S potilailla, joilla on oireettomia kliinisiä oireita, voi kehittyä 5 vuoden kuluessa. Loput eivät välttämättä näy pitkään. Eloonjääminen korreloi pääsääntöisesti hyperbilirubinemian tason kanssa: 5-vuotinen eloonjääminen potilailla, joilla on kliinisiä oireita, on 31%, kun taas oireettomissa tapauksissa se on noin 100%. 50% ilmeisistä potilaista kuolee 10 vuoden kuluessa. Tästä huolimatta ennuste määritetään vaikeuksissa. Keskustellaan ns. Prognostisten markkereiden arvosta. Myös histologiset muutokset auttavat hieman enemmän, koska yhdessä potilaassa voidaan määrittää samanaikaisesti 4 morfologista vaihetta. Eloonjäämisen määrittämiseksi käytetään laajalti Mayo-klinikkamallia, jossa otetaan huomioon ikä, bilirubiini- ja seerumin albumiinitasot, protrombiiniaika ja turvotus: R = 0,871 loge (bilirubiini mg: na) - 2,53 loge (albumiini g: na) + 0,039 (ikä vuosina) + 2,38 loge (protrombiiniaika s) + 0,859 astsiittia.